se ha leído el artículo
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Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su patogenia<span class="elsevierStyleSup">2</span>, tales como un espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización broncopulmonar<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>. Además, es probable que en algún caso existan defectos bioquímicos y metabólicos, como una disminución en la síntesis de prolina<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Por otro lado, se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de síndrome de Down y trisomías 13 y 18<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio.</p><p class="elsevierStylePara">Niño de 8 años que consultó por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoció cuadros de neumonías de repetición a los 16 y 33 meses con afectación del segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo y ocupación del seno costodiafragmático izquierdo, requiriendo ingreso hospitalario. El tercer episodio, con los mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 años. La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: gestación, 39 semanas. Ecografías prenatales normales. Amniocentesis: normal. Cariotipo: 46XY. Parto: cesárea por desproporción pelvi-fetal. No patología del líquido amniótico. Período neonatal normal. La exploración clínica mostró hipoventilación basal izquierda con crepitantes localizados. Las exploraciones complementarias practicadas fueron: hemograma normal. IgE: 7 UI/ml. IgG, A y M, C3 y C4 normales. Alfa-1-antitripsina: 118 mg/dl. Cloruros en sudor: negativo. Prick estándar de neumoalérgenos negativo. Electrocardiograma y ecocardiografía: normal. Espirometría basal: patrón ventilatorio mixto (obstructivo-restrictivo) leve con test de broncodilatación positivo (ΔFEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>: 18 %). Radiografía de tórax en inspiración y espiración (fig. 1): disminución de volumen de pulmón izquierdo con arteria pulmonar izquierda de menor tamaño y desplazamiento mediastínico ipsolateral, sin evidencia de atrapamiento aéreo, con aumento de tamaño de la arteria pulmonar derecha. Tomografía computarizada (TC) torácica sin contraste (fig. 2): disminución de volumen pulmonar izquierdo con arteria pulmonar izquierda pequeña y vena pulmonar inferior izquierda pequeña, así como aumento de la vascularización pulmonar derecha. La angiografía por resonancia (angio-RM) (fig. 3) confirmó la existencia de arteria pulmonar izquierda pequeña, con disminución de la vascularización de dicho pulmón y venas pulmonares de pequeño tamaño. Se observó un aumento de la arteria pulmonar derecha y de la vascularización de pulmón derecho, sin observar alteraciones cardíacas ni de grandes vasos asociadas. Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagnóstico de hipoplasia pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiografías de tórax en inspiración</span><span class="elsevierStyleBold">(A)</span><span class="elsevierStyleItalic">y espiración</span><span class="elsevierStyleBold">(B)</span><span class="elsevierStyleItalic">, que muestran aumento de densidad y disminución de volumen de hemitórax izquierdo, con disminución de tamaño de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento aéreo.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imágenes consecutivas de TC torácica, con ventana de parénquima, que muestran la disminución de tamaño del lóbulo pulmonar inferior izquierdo, con disminución del número y tamaño de los vasos pulmonares.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones cardíacas y de grandes vasos.</span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con hipoplasia pulmonar pueden ser examinados por infecciones respiratorias de repetición, como en nuestro caso, aunque más frecuentemente la alteración es latente y descubierta durante exámenes radiológicos realizados por otros motivos<span class="elsevierStyleSup">8</span>. En la exploración clínica pueden presentarse diversas alteraciones de la pared torácica, siendo lo más frecuente un hemitórax más reducido de tamaño, así como una disminución de los espacios intercostales. En la auscultación torácica se observa abolición o disminución del murmullo vesicular sobre el lado patológico como consecuencia de la herniación del pulmón contralateral. La desviación cardíaca suele ser manifiesta, por lo que los ruidos cardíacos se perciben fuera del sitio habitual, bien en la espalda, bien en la axila<span class="elsevierStyleSup">9</span>. La radiografía simple de tórax, puede mostrar una disminución de la aireación del hemitórax afectado, con una disminución de volumen asociada (lo cual se traduce en opacidad del lóbulo afectado, con disminución de tamaño del hemitórax, desplazamiento mediastínico ipsolateral, hiperinsuflación del resto del pulmón y del contralateral)<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Suele estar afectado el pulmón izquierdo, como en nuestro caso, aunque no se conoce la razón que explique esta predilección. El diagnóstico diferencial debe establecerse con procesos que puedan alterar el volumen del hemitórax afectado y que produzcan un aumento de la densidad: atelectasias obstructivas (por oclusión endobronquial) o no obstructivas (atelectasia periférica, derrame pleural, cambios posneumectomía, fibrotórax, tuberculosis), hernias diafragmáticas, agenesia o aplasia lobular y secuestro pulmonar. En esta situación los exámenes complementarios necesarios para establecer un diagnóstico más preciso son la TC y angio-RM.</p><p class="elsevierStylePara">Para concluir, señalamos dos puntos que pueden ser de ayuda para el diagnóstico de la hipoplasia pulmonar: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> pensar en la posibilidad de HP ante hallazgos radiográficos de disminución de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos pulmonares, y <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> que la TC torácica rutinaria y la angio-RM cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. M. Tortajada Girbés.<br></br> Servicio de Pediatría.<br></br> Hospital Universitario Dr. Peset.<br></br> Avda. Gaspar Aguilar, 90.<br></br> 46017 Valencia. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:tortajadamig@gmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> tortajadamig@gmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v67n01a13108088pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n01-13108088fig01.jpg" "Alto" => 351 "Ancho" => 934 "Tamanyo" => 111083 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografías de tórax en inspiración (A) y espiración (B), que muestran aumento de densidad y disminución de volumen de hemitórax izquierdo, con disminución de tamaño de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento aéreo." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n01-13108088fig02.jpg" "Alto" => 751 "Ancho" => 934 "Tamanyo" => 310833 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imágenes consecutivas de TC torácica, con ventana de parénquima, que muestran la disminución de tamaño del lóbulo pulmonar inferior izquierdo, con disminución del número y tamaño de los vasos pulmonares." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n01-13108088fig03.jpg" "Alto" => 1044 "Ancho" => 945 "Tamanyo" => 266612 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones cardíacas y de grandes vasos." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Malformaciones broncopulmonares congénitas. 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Idioma original: Español
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2024 Noviembre | 381 | 22 | 403 |
2024 Octubre | 2800 | 113 | 2913 |
2024 Septiembre | 2272 | 104 | 2376 |
2024 Agosto | 1874 | 111 | 1985 |
2024 Julio | 1627 | 103 | 1730 |
2024 Junio | 1397 | 114 | 1511 |
2024 Mayo | 1848 | 154 | 2002 |
2024 Abril | 1983 | 134 | 2117 |
2024 Marzo | 1405 | 96 | 1501 |
2024 Febrero | 1231 | 123 | 1354 |
2024 Enero | 1267 | 104 | 1371 |
2023 Diciembre | 1269 | 114 | 1383 |
2023 Noviembre | 1781 | 100 | 1881 |
2023 Octubre | 1762 | 98 | 1860 |
2023 Septiembre | 1613 | 116 | 1729 |
2023 Agosto | 1419 | 82 | 1501 |
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2023 Junio | 1716 | 94 | 1810 |
2023 Mayo | 1866 | 112 | 1978 |
2023 Abril | 1497 | 85 | 1582 |
2023 Marzo | 1443 | 98 | 1541 |
2023 Febrero | 1215 | 64 | 1279 |
2023 Enero | 945 | 77 | 1022 |
2022 Diciembre | 703 | 77 | 780 |
2022 Noviembre | 1573 | 114 | 1687 |
2022 Octubre | 1451 | 112 | 1563 |
2022 Septiembre | 1248 | 110 | 1358 |
2022 Agosto | 1200 | 150 | 1350 |
2022 Julio | 719 | 105 | 824 |
2022 Junio | 818 | 89 | 907 |
2022 Mayo | 1071 | 115 | 1186 |
2022 Abril | 1131 | 158 | 1289 |
2022 Marzo | 914 | 134 | 1048 |
2022 Febrero | 755 | 91 | 846 |
2022 Enero | 716 | 104 | 820 |
2021 Diciembre | 631 | 76 | 707 |
2021 Noviembre | 1104 | 133 | 1237 |
2021 Octubre | 1198 | 115 | 1313 |
2021 Septiembre | 1096 | 86 | 1182 |
2021 Agosto | 864 | 111 | 975 |
2021 Julio | 776 | 94 | 870 |
2021 Junio | 1117 | 124 | 1241 |
2021 Mayo | 1124 | 107 | 1231 |
2021 Abril | 2289 | 226 | 2515 |
2021 Marzo | 1332 | 81 | 1413 |
2021 Febrero | 999 | 82 | 1081 |
2021 Enero | 931 | 51 | 982 |
2020 Diciembre | 858 | 56 | 914 |
2020 Noviembre | 1257 | 59 | 1316 |
2020 Octubre | 1114 | 62 | 1176 |
2020 Septiembre | 1005 | 34 | 1039 |
2020 Agosto | 996 | 84 | 1080 |
2020 Julio | 855 | 49 | 904 |
2020 Junio | 1100 | 72 | 1172 |
2020 Mayo | 1127 | 80 | 1207 |
2020 Abril | 1034 | 53 | 1087 |
2020 Marzo | 1140 | 51 | 1191 |
2020 Febrero | 1003 | 73 | 1076 |
2020 Enero | 1021 | 53 | 1074 |
2019 Diciembre | 838 | 56 | 894 |
2019 Noviembre | 1226 | 43 | 1269 |
2019 Octubre | 1609 | 74 | 1683 |
2019 Septiembre | 1344 | 54 | 1398 |
2019 Agosto | 1166 | 48 | 1214 |
2019 Julio | 1337 | 48 | 1385 |
2019 Junio | 1288 | 90 | 1378 |
2019 Mayo | 1703 | 143 | 1846 |
2019 Abril | 1511 | 119 | 1630 |
2019 Marzo | 1415 | 86 | 1501 |
2019 Febrero | 1169 | 63 | 1232 |
2019 Enero | 1023 | 59 | 1082 |
2018 Diciembre | 887 | 41 | 928 |
2018 Noviembre | 1442 | 83 | 1525 |
2018 Octubre | 1955 | 62 | 2017 |
2018 Septiembre | 792 | 31 | 823 |
2018 Agosto | 11 | 0 | 11 |
2018 Julio | 7 | 0 | 7 |
2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
2018 Mayo | 278 | 0 | 278 |
2018 Abril | 1179 | 0 | 1179 |
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2017 Diciembre | 473 | 0 | 473 |
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2017 Agosto | 1047 | 0 | 1047 |
2017 Julio | 992 | 6 | 998 |
2017 Junio | 1197 | 13 | 1210 |
2017 Mayo | 1512 | 22 | 1534 |
2017 Abril | 1483 | 10 | 1493 |
2017 Marzo | 1412 | 46 | 1458 |
2017 Febrero | 1166 | 4 | 1170 |
2017 Enero | 533 | 12 | 545 |
2016 Diciembre | 602 | 13 | 615 |
2016 Noviembre | 1261 | 7 | 1268 |
2016 Octubre | 1407 | 34 | 1441 |
2016 Septiembre | 1436 | 52 | 1488 |
2016 Agosto | 1280 | 32 | 1312 |
2016 Julio | 497 | 26 | 523 |
2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
2016 Mayo | 2 | 48 | 50 |
2016 Abril | 5 | 34 | 39 |
2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2016 Febrero | 5 | 0 | 5 |
2016 Enero | 1 | 25 | 26 |
2015 Diciembre | 2 | 11 | 13 |
2015 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
2015 Octubre | 4 | 45 | 49 |
2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Agosto | 4 | 38 | 42 |
2015 Julio | 18 | 15 | 33 |
2015 Junio | 23 | 13 | 36 |
2015 Mayo | 3 | 23 | 26 |
2015 Abril | 12 | 14 | 26 |
2015 Marzo | 9 | 22 | 31 |
2015 Febrero | 5 | 6 | 11 |
2015 Enero | 12 | 2 | 14 |
2014 Diciembre | 31 | 5 | 36 |
2014 Noviembre | 16 | 2 | 18 |
2014 Octubre | 29 | 2 | 31 |
2014 Septiembre | 22 | 4 | 26 |
2014 Agosto | 26 | 5 | 31 |
2014 Julio | 45 | 6 | 51 |
2014 Junio | 164 | 3 | 167 |
2014 Mayo | 481 | 8 | 489 |
2014 Abril | 414 | 7 | 421 |
2014 Marzo | 424 | 10 | 434 |
2014 Febrero | 333 | 10 | 343 |
2014 Enero | 263 | 9 | 272 |
2013 Diciembre | 258 | 12 | 270 |
2013 Noviembre | 528 | 12 | 540 |
2013 Octubre | 429 | 12 | 441 |
2013 Septiembre | 319 | 21 | 340 |
2013 Agosto | 315 | 35 | 350 |
2013 Julio | 159 | 8 | 167 |
2013 Junio | 7 | 2 | 9 |
2013 Mayo | 9 | 7 | 16 |
2013 Abril | 9 | 2 | 11 |
2013 Marzo | 8 | 2 | 10 |
2013 Febrero | 24 | 5 | 29 |
2013 Enero | 57 | 4 | 61 |
2012 Diciembre | 65 | 5 | 70 |
2012 Noviembre | 105 | 3 | 108 |
2012 Octubre | 111 | 4 | 115 |
2012 Septiembre | 42 | 1 | 43 |
2007 Junio | 13453 | 0 | 13453 |