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Adem&#225;s&#44; es probable que en alg&#250;n caso existan defectos bioqu&#237;micos y metab&#243;licos&#44; como una disminuci&#243;n en la s&#237;ntesis de prolina<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Por otro lado&#44; se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de s&#237;ndrome de Down y trisom&#237;as 13 y 18<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Por ello se ha considerado de inter&#233;s la presentaci&#243;n de un caso de un ni&#241;o de 8 a&#241;os diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;o de 8 a&#241;os que consult&#243; por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoci&#243; cuadros de neumon&#237;as de repetici&#243;n a los 16 y 33 meses con afectaci&#243;n del segmento posterobasal del l&#243;bulo inferior izquierdo y ocupaci&#243;n del seno costodiafragm&#225;tico izquierdo&#44; requiriendo ingreso hospitalario&#46; El tercer episodio&#44; con los mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 a&#241;os&#46; La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos&#46; Antecedentes familiares&#58; sin inter&#233;s&#46; Antecedentes personales&#58; gestaci&#243;n&#44; 39 semanas&#46; Ecograf&#237;as prenatales normales&#46; Amniocentesis&#58; normal&#46; Cariotipo&#58; 46XY&#46; Parto&#58; ces&#225;rea por desproporci&#243;n pelvi-fetal&#46; No patolog&#237;a del l&#237;quido amni&#243;tico&#46; Per&#237;odo neonatal normal&#46; La exploraci&#243;n cl&#237;nica mostr&#243; hipoventilaci&#243;n basal izquierda con crepitantes localizados&#46; Las exploraciones complementarias practicadas fueron&#58; hemograma normal&#46; IgE&#58; 7 UI&#47;ml&#46; IgG&#44; A y M&#44; C3 y C4 normales&#46; Alfa-1-antitripsina&#58; 118 mg&#47;dl&#46; Cloruros en sudor&#58; negativo&#46; Prick est&#225;ndar de neumoal&#233;rgenos negativo&#46; Electrocardiograma y ecocardiograf&#237;a&#58; normal&#46; Espirometr&#237;a basal&#58; patr&#243;n ventilatorio mixto &#40;obstructivo-restrictivo&#41; leve con test de broncodilataci&#243;n positivo &#40;&#916;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#58; 18 &#37;&#41;&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax en inspiraci&#243;n y espiraci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#58; disminuci&#243;n de volumen de pulm&#243;n izquierdo con arteria pulmonar izquierda de menor tama&#241;o y desplazamiento mediast&#237;nico ipsolateral&#44; sin evidencia de atrapamiento a&#233;reo&#44; con aumento de tama&#241;o de la arteria pulmonar derecha&#46; Tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica sin contraste &#40;fig&#46; 2&#41;&#58; disminuci&#243;n de volumen pulmonar izquierdo con arteria pulmonar izquierda peque&#241;a y vena pulmonar inferior izquierda peque&#241;a&#44; as&#237; como aumento de la vascularizaci&#243;n pulmonar derecha&#46; La angiograf&#237;a por resonancia &#40;angio-RM&#41; &#40;fig&#46; 3&#41; confirm&#243; la existencia de arteria pulmonar izquierda peque&#241;a&#44; con disminuci&#243;n de la vascularizaci&#243;n de dicho pulm&#243;n y venas pulmonares de peque&#241;o tama&#241;o&#46; Se observ&#243; un aumento de la arteria pulmonar derecha y de la vascularizaci&#243;n de pulm&#243;n derecho&#44; sin observar alteraciones card&#237;acas ni de grandes vasos asociadas&#46; Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagn&#243;stico de hipoplasia pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiograf&#237;as de t&#243;rax en inspiraci&#243;n</span><span class="elsevierStyleBold">&#40;A&#41;</span><span class="elsevierStyleItalic">y espiraci&#243;n</span><span class="elsevierStyleBold">&#40;B&#41;</span><span class="elsevierStyleItalic">&#44; que muestran aumento de densidad y disminuci&#243;n de volumen de hemit&#243;rax izquierdo&#44; con disminuci&#243;n de tama&#241;o de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento a&#233;reo&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Im&#225;genes consecutivas de TC tor&#225;cica&#44; con ventana de par&#233;nquima&#44; que muestran la disminuci&#243;n de tama&#241;o del l&#243;bulo pulmonar inferior izquierdo&#44; con disminuci&#243;n del n&#250;mero y tama&#241;o de los vasos pulmonares&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones card&#237;acas y de grandes vasos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con hipoplasia pulmonar pueden ser examinados por infecciones respiratorias de repetici&#243;n&#44; como en nuestro caso&#44; aunque m&#225;s frecuentemente la alteraci&#243;n es latente y descubierta durante ex&#225;menes radiol&#243;gicos realizados por otros motivos<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En la exploraci&#243;n cl&#237;nica pueden presentarse diversas alteraciones de la pared tor&#225;cica&#44; siendo lo m&#225;s frecuente un hemit&#243;rax m&#225;s reducido de tama&#241;o&#44; as&#237; como una disminuci&#243;n de los espacios intercostales&#46; En la auscultaci&#243;n tor&#225;cica se observa abolici&#243;n o disminuci&#243;n del murmullo vesicular sobre el lado patol&#243;gico como consecuencia de la herniaci&#243;n del pulm&#243;n contralateral&#46; La desviaci&#243;n card&#237;aca suele ser manifiesta&#44; por lo que los ruidos card&#237;acos se perciben fuera del sitio habitual&#44; bien en la espalda&#44; bien en la axila<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La radiograf&#237;a simple de t&#243;rax&#44; puede mostrar una disminuci&#243;n de la aireaci&#243;n del hemit&#243;rax afectado&#44; con una disminuci&#243;n de volumen asociada &#40;lo cual se traduce en opacidad del l&#243;bulo afectado&#44; con disminuci&#243;n de tama&#241;o del hemit&#243;rax&#44; desplazamiento mediast&#237;nico ipsolateral&#44; hiperinsuflaci&#243;n del resto del pulm&#243;n y del contralateral&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Suele estar afectado el pulm&#243;n izquierdo&#44; como en nuestro caso&#44; aunque no se conoce la raz&#243;n que explique esta predilecci&#243;n&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con procesos que puedan alterar el volumen del hemit&#243;rax afectado y que produzcan un aumento de la densidad&#58; atelectasias obstructivas &#40;por oclusi&#243;n endobronquial&#41; o no obstructivas &#40;atelectasia perif&#233;rica&#44; derrame pleural&#44; cambios posneumectom&#237;a&#44; fibrot&#243;rax&#44; tuberculosis&#41;&#44; hernias diafragm&#225;ticas&#44; agenesia o aplasia lobular y secuestro pulmonar&#46; En esta situaci&#243;n los ex&#225;menes complementarios necesarios para establecer un diagn&#243;stico m&#225;s preciso son la TC y angio-RM&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para concluir&#44; se&#241;alamos dos puntos que pueden ser de ayuda para el diagn&#243;stico de la hipoplasia pulmonar&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> pensar en la posibilidad de HP ante hallazgos radiogr&#225;ficos de disminuci&#243;n de volumen de l&#243;bulo o pulm&#243;n y disminuci&#243;n de calibre de vasos pulmonares&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> que la TC tor&#225;cica rutinaria y la angio-RM cuando la radiograf&#237;a lo sugiera deber&#237;a facilitar el diagn&#243;stico y permitir la prevenci&#243;n y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomal&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; M&#46; Tortajada Girb&#233;s&#46;<br></br> Servicio de Pediatr&#237;a&#46;<br></br> Hospital Universitario Dr&#46; Peset&#46;<br></br> Avda&#46; Gaspar Aguilar&#44; 90&#46;<br></br> 46017 Valencia&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;tortajadamig&#64;gmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> tortajadamig&#64;gmail&#46;com</a></p>"
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Hipoplasia pulmonar infantil
Lung hypoplasia in childhood
M. Tortajada Girbésa, A. Clement Paredesa, E. García Muñoza, M. Gracia Antequeraa, F. Delgado Cordónb, R. Hernández Marcoa
a Servicios de Pediatría. Hospital Universitario. Dr. Peset. Universidad de Valencia. España.
b Servicios de Diagnóstico por Imagen. Hospital Universitario. Dr. Peset. Universidad de Valencia. España.
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Adem&#225;s&#44; es probable que en alg&#250;n caso existan defectos bioqu&#237;micos y metab&#243;licos&#44; como una disminuci&#243;n en la s&#237;ntesis de prolina<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Por otro lado&#44; se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de s&#237;ndrome de Down y trisom&#237;as 13 y 18<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Por ello se ha considerado de inter&#233;s la presentaci&#243;n de un caso de un ni&#241;o de 8 a&#241;os diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;o de 8 a&#241;os que consult&#243; por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoci&#243; cuadros de neumon&#237;as de repetici&#243;n a los 16 y 33 meses con afectaci&#243;n del segmento posterobasal del l&#243;bulo inferior izquierdo y ocupaci&#243;n del seno costodiafragm&#225;tico izquierdo&#44; requiriendo ingreso hospitalario&#46; El tercer episodio&#44; con los mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 a&#241;os&#46; La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos&#46; Antecedentes familiares&#58; sin inter&#233;s&#46; Antecedentes personales&#58; gestaci&#243;n&#44; 39 semanas&#46; Ecograf&#237;as prenatales normales&#46; Amniocentesis&#58; normal&#46; Cariotipo&#58; 46XY&#46; Parto&#58; ces&#225;rea por desproporci&#243;n pelvi-fetal&#46; No patolog&#237;a del l&#237;quido amni&#243;tico&#46; Per&#237;odo neonatal normal&#46; La exploraci&#243;n cl&#237;nica mostr&#243; hipoventilaci&#243;n basal izquierda con crepitantes localizados&#46; Las exploraciones complementarias practicadas fueron&#58; hemograma normal&#46; IgE&#58; 7 UI&#47;ml&#46; IgG&#44; A y M&#44; C3 y C4 normales&#46; Alfa-1-antitripsina&#58; 118 mg&#47;dl&#46; Cloruros en sudor&#58; negativo&#46; Prick est&#225;ndar de neumoal&#233;rgenos negativo&#46; Electrocardiograma y ecocardiograf&#237;a&#58; normal&#46; Espirometr&#237;a basal&#58; patr&#243;n ventilatorio mixto &#40;obstructivo-restrictivo&#41; leve con test de broncodilataci&#243;n positivo &#40;&#916;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#58; 18 &#37;&#41;&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax en inspiraci&#243;n y espiraci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#58; disminuci&#243;n de volumen de pulm&#243;n izquierdo con arteria pulmonar izquierda de menor tama&#241;o y desplazamiento mediast&#237;nico ipsolateral&#44; sin evidencia de atrapamiento a&#233;reo&#44; con aumento de tama&#241;o de la arteria pulmonar derecha&#46; Tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica sin contraste &#40;fig&#46; 2&#41;&#58; disminuci&#243;n de volumen pulmonar izquierdo con arteria pulmonar izquierda peque&#241;a y vena pulmonar inferior izquierda peque&#241;a&#44; as&#237; como aumento de la vascularizaci&#243;n pulmonar derecha&#46; La angiograf&#237;a por resonancia &#40;angio-RM&#41; &#40;fig&#46; 3&#41; confirm&#243; la existencia de arteria pulmonar izquierda peque&#241;a&#44; con disminuci&#243;n de la vascularizaci&#243;n de dicho pulm&#243;n y venas pulmonares de peque&#241;o tama&#241;o&#46; Se observ&#243; un aumento de la arteria pulmonar derecha y de la vascularizaci&#243;n de pulm&#243;n derecho&#44; sin observar alteraciones card&#237;acas ni de grandes vasos asociadas&#46; Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagn&#243;stico de hipoplasia pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiograf&#237;as de t&#243;rax en inspiraci&#243;n</span><span class="elsevierStyleBold">&#40;A&#41;</span><span class="elsevierStyleItalic">y espiraci&#243;n</span><span class="elsevierStyleBold">&#40;B&#41;</span><span class="elsevierStyleItalic">&#44; que muestran aumento de densidad y disminuci&#243;n de volumen de hemit&#243;rax izquierdo&#44; con disminuci&#243;n de tama&#241;o de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento a&#233;reo&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Im&#225;genes consecutivas de TC tor&#225;cica&#44; con ventana de par&#233;nquima&#44; que muestran la disminuci&#243;n de tama&#241;o del l&#243;bulo pulmonar inferior izquierdo&#44; con disminuci&#243;n del n&#250;mero y tama&#241;o de los vasos pulmonares&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108088fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones card&#237;acas y de grandes vasos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con hipoplasia pulmonar pueden ser examinados por infecciones respiratorias de repetici&#243;n&#44; como en nuestro caso&#44; aunque m&#225;s frecuentemente la alteraci&#243;n es latente y descubierta durante ex&#225;menes radiol&#243;gicos realizados por otros motivos<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En la exploraci&#243;n cl&#237;nica pueden presentarse diversas alteraciones de la pared tor&#225;cica&#44; siendo lo m&#225;s frecuente un hemit&#243;rax m&#225;s reducido de tama&#241;o&#44; as&#237; como una disminuci&#243;n de los espacios intercostales&#46; En la auscultaci&#243;n tor&#225;cica se observa abolici&#243;n o disminuci&#243;n del murmullo vesicular sobre el lado patol&#243;gico como consecuencia de la herniaci&#243;n del pulm&#243;n contralateral&#46; La desviaci&#243;n card&#237;aca suele ser manifiesta&#44; por lo que los ruidos card&#237;acos se perciben fuera del sitio habitual&#44; bien en la espalda&#44; bien en la axila<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La radiograf&#237;a simple de t&#243;rax&#44; puede mostrar una disminuci&#243;n de la aireaci&#243;n del hemit&#243;rax afectado&#44; con una disminuci&#243;n de volumen asociada &#40;lo cual se traduce en opacidad del l&#243;bulo afectado&#44; con disminuci&#243;n de tama&#241;o del hemit&#243;rax&#44; desplazamiento mediast&#237;nico ipsolateral&#44; hiperinsuflaci&#243;n del resto del pulm&#243;n y del contralateral&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Suele estar afectado el pulm&#243;n izquierdo&#44; como en nuestro caso&#44; aunque no se conoce la raz&#243;n que explique esta predilecci&#243;n&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con procesos que puedan alterar el volumen del hemit&#243;rax afectado y que produzcan un aumento de la densidad&#58; atelectasias obstructivas &#40;por oclusi&#243;n endobronquial&#41; o no obstructivas &#40;atelectasia perif&#233;rica&#44; derrame pleural&#44; cambios posneumectom&#237;a&#44; fibrot&#243;rax&#44; tuberculosis&#41;&#44; hernias diafragm&#225;ticas&#44; agenesia o aplasia lobular y secuestro pulmonar&#46; En esta situaci&#243;n los ex&#225;menes complementarios necesarios para establecer un diagn&#243;stico m&#225;s preciso son la TC y angio-RM&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para concluir&#44; se&#241;alamos dos puntos que pueden ser de ayuda para el diagn&#243;stico de la hipoplasia pulmonar&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> pensar en la posibilidad de HP ante hallazgos radiogr&#225;ficos de disminuci&#243;n de volumen de l&#243;bulo o pulm&#243;n y disminuci&#243;n de calibre de vasos pulmonares&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> que la TC tor&#225;cica rutinaria y la angio-RM cuando la radiograf&#237;a lo sugiera deber&#237;a facilitar el diagn&#243;stico y permitir la prevenci&#243;n y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomal&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; M&#46; Tortajada Girb&#233;s&#46;<br></br> Servicio de Pediatr&#237;a&#46;<br></br> Hospital Universitario Dr&#46; Peset&#46;<br></br> Avda&#46; Gaspar Aguilar&#44; 90&#46;<br></br> 46017 Valencia&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;tortajadamig&#64;gmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> tortajadamig&#64;gmail&#46;com</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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