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estudios gen&#233;ticos&#44; de imagen&#44; moleculares&#44; etc&#46;&#41;&#44; al no aportar la cl&#237;nica una orientaci&#243;n diagn&#243;stica clara&#46; Presentamos 2 casos de SHM&#44; repasando las posibles causas que lo producen as&#237; como las pruebas complementarias necesarias para su diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaciones cl&#237;nicas</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido a t&#233;rmino de 2&#46;825 g que ingres&#243; para estudio de genitales ambiguos ya observados en ecograf&#237;as prenatales &#40;hipertrofia de cl&#237;toris&#41;&#46; Antecedentes perinatales sin inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n con genitales ambiguos en estadio 3 de Prader &#40;cl&#237;toris hipertr&#243;fico&#44; labios mayores normales no fusionados&#44; uretra y vagina terminando en un conducto com&#250;n&#41;&#46; Se realizaron&#58; cariotipo 46XY&#44; testosterona 1&#44;33 ng&#47;ml &#40;0&#44;2-1&#44;7&#41;&#44; hormona foliculoestimulante &#40;FSH&#41; 10&#44;5 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-4&#44;5&#41;&#44; hormona luteinizante &#40;LH&#41; 18 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#46; 17-OH progesterona&#58; normal&#46; Test de est&#237;mulo con gonadotropina cori&#243;nica humana &#40;HCG&#41; &#40;500 U&#47;48 h&#44; 7 dosis&#41;&#58; determinaciones basales&#58; testosterona &#40;TST&#41;&#44; 1&#44;85 ng&#47;ml &#40;0&#44;2-1&#44;7&#41;&#59; delta-4 androstendiona&#44; 1&#44;6 ng&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#59; dihidrotestosterona &#40;DHT&#41;&#44; 0&#44;56 ng&#47;ml &#40;0&#44;09-0&#44;13&#41;&#59; cociente TST&#47;DHT&#58; 3&#44;3 &#40;12&#44;3-15&#44;5&#41;&#46; Determinaciones tras est&#237;mulo&#58; TST&#58; 1&#44;92 ng&#47;ml &#40;1-6&#41;&#59; delta-4 androstendiona&#58; 1&#44;3 ng&#47;ml&#59; DHT&#58; 0&#44;43 ng&#47;ml&#59; cociente TST&#47;DHT&#58; 4&#44;4 &#40;20-250&#41;&#59; 17-OH progesterona&#58; 1&#44;45 ng&#47;ml &#40;&#60;  20&#41;&#46; Ecograf&#237;a abdominop&#233;lvica&#58; se visualiz&#243; una masa de aspecto uterino&#46; Cistograf&#237;a&#47;genitograf&#237;a&#58; vejiga normal sin reflujo vesicoureteral&#46; Imagen triangular posterior a la vejiga sugestiva de vagina&#46; Estudio del gen del receptor de andr&#243;genos normal&#46; La resonancia mostr&#243; un &#250;tero sin visualizaci&#243;n de g&#243;nadas&#46; En la laparoscopia exploradora se visualizaron &#250;tero y trompas normales&#44; con g&#243;nadas de aspecto macrosc&#243;pico normal&#46; No se visualizaron conductos deferentes&#46; Se realiz&#243; sinuscopia observ&#225;ndose vagina y cuello de &#250;tero normales&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; en g&#243;nada derecha un ovoteste con trompa hipopl&#225;sica y epid&#237;dimo y en g&#243;nada izquierda una cintilla fibrosa lo que confirm&#243; el diagn&#243;stico de hermafroditismo verdadero &#40;HV&#41;&#46; Se asign&#243; sexo femenino&#44; se procedi&#243; a gonadectom&#237;a y se decidi&#243; cirug&#237;a correctora al a&#241;o de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido a t&#233;rmino de 2&#46;650 g sin antecedentes perinatales y familiares destacables&#44; con padres j&#243;venes no consangu&#237;neos&#46; Exploraci&#243;n con una arteria umbilical &#250;nica&#44; y la existencia de un tub&#233;rculo genital de 1&#44;5 cm con una hendidura genital de 1 a 1&#44;5 cm de longitud en su base&#44; pliegues labioescrotales lisos en cuyo interior se palpaban 2 bultomas de consistencia el&#225;stica de 1 x 1 cm&#46; No se apreci&#243; orificio vaginal &#40;estadio 3-4 de Prader&#41;&#46; Se realizaron&#58; cariotipo 46XY&#59; 17-OH progesterona&#58; 17&#44;8 ng&#47;ml &#40;&#60; 25&#41;&#59; androstendiona&#58; 1&#44;7 ng&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#59; FSH&#58; 0&#44;98 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-4&#44;5&#41;&#59; LH&#58; 7&#44;09 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#59; cortisol&#58; 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Cada padre era portador de una de las mutaciones&#46; Se le asign&#243; sexo masculino decidi&#233;ndose cirug&#237;a correctora en dos tiempos al a&#241;o de vida&#46; Recibi&#243; tratamiento con testosterona intramuscular a dosis de 50 mg&#47;mes durante 4 meses observ&#225;ndose un incremento del tama&#241;o del pene de 1&#44;5 a 2&#44;2 cm&#44; continu&#225;ndose posteriormente con dihidrotestosterona t&#243;pica al 2 &#37; durante un mes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El dimorfismo sexual es el resultado de complejos mecanismos que definen la diferenciaci&#243;n sexual&#44; incluyendo la determinaci&#243;n del sexo gen&#233;tico&#44; la diferenciaci&#243;n gonadal y genital&#44; as&#237; como el desarrollo psicosexual<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En la ambig&#252;edad genital&#44; el aspecto de los genitales externos no permite una asignaci&#243;n inequ&#237;voca del RN a un sexo u otro&#46; Es una urgencia neonatal&#44; ya que pueden incluirse entidades con s&#237;ndrome pierde sal como la HSC&#46; Debe asignarse el sexo al RN antes de que fije su sexo psicol&#243;gico&#44; con las implicaciones sociales y legales derivadas<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; El SHM es la situaci&#243;n en la que un individuo 46XY con tejido testicular en sus g&#243;nadas&#44; presenta una virilizaci&#243;n incompleta de sus genitales internos y&#47;o externos&#44; con aparici&#243;n de unos genitales externos ambiguos o claramente femeninos&#46; Cl&#225;sicamente se han distinguido tres niveles de diferenciaci&#243;n sexual&#58; el sexo gen&#233;tico&#44; el gonadal y el genital&#44; existiendo en el caso del SHM una ausencia de correspondencia entre ellos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Todos quedan determinados durante el per&#237;odo fetal&#46; Para la diferenciaci&#243;n de la g&#243;nada primitiva hacia test&#237;culo es imprescindible la expresi&#243;n de una cascada de genes&#44; uno de los cuales est&#225; localizado en el cromosoma Y &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Una vez diferenciada hacia test&#237;culo&#44; el proceso de diferenciaci&#243;n genital masculino requiere la expresi&#243;n de una serie de genes&#44; cuyo fallo provoca diferentes tipos de SHM<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108080tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diferenciaci&#243;n sexual&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El fallo androg&#233;nico con hormona antim&#252;lleriana normal es la situaci&#243;n m&#225;s frecuente incluyendo varios procesos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">La ausencia de respuesta testicular a la LH</span> puede deberse bien a alteraciones moleculares de la misma o a anomal&#237;as de su receptor&#46; En ambos casos se producir&#237;a una aplasia&#47;hipoplasia de las c&#233;lulas de Leydig&#46; Los valores plasm&#225;ticos de testosterona se encontrar&#237;an disminuidos&#44; con niveles elevados de LH&#46; La respuesta de la TST al est&#237;mulo con HCG nos permite diferenciar ambas entidades&#46; No habr&#237;a respuesta si la anomal&#237;a estuviera en el receptor de la LH&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El d&#233;ficit en la s&#237;ntesis de TST</span> se debe a errores cong&#233;nitos en su producci&#243;n&#44; secundarios a defectos enzim&#225;ticos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Son raros&#44; de herencia autos&#243;mica recesiva y suponen el 10 &#37; de los casos de SHM<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; De las cuatro enzimas que intervienen en la s&#237;ntesis de testosterona&#44; s&#243;lo la 17-ceto-reductasa es exclusivamente gonadal&#46; El d&#233;ficit de las tres primeras producir&#237;a cuadros de HSC cuyo diagn&#243;stico se basa en determinaciones basales y tras est&#237;mulo con ACTH&#46; En el d&#233;ficit de 17-ceto-reductasa se observa un aumento de androstendiona tras est&#237;mulo con HCG&#44; con niveles de TST bajos y sin respuesta tras el mismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108080tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> S&#237;ntesis de testosterona&#46; 1&#58; P450scc&#59; 2&#58; 3</span><span class="elsevierStyleItalic">b</span><span class="elsevierStyleItalic">hidroxiesteroide deshidrogenasa&#59; 3&#58; P450c17 con actividad hidroxilasa &#40;3a&#41; y con actividad desmolasa &#40;3b&#41;&#59; 4&#58; 17</span><span class="elsevierStyleItalic">b</span><span class="elsevierStyleItalic"> hidroxiesteroide deshidrogenasa&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El d&#233;ficit de receptores de andr&#243;genos</span>&#44; anteriormente conocido como s&#237;ndrome de Morris o de feminizaci&#243;n testicular&#44; es la causa m&#225;s frecuente de SHM &#40;60-70 &#37; de los casos&#41;&#46; Su denominaci&#243;n actual es s&#237;ndrome de insensibilidad a los andr&#243;genos &#40;AIS&#41; en su forma completa &#40;CAIS&#41; o parcial &#40;PAIS&#41;&#46; Los niveles basales de testosterona y dihidrotestosterona se encuentran en el l&#237;mite alto de la normalidad o ligeramente elevados&#46; El diagn&#243;stico se basa en el estudio del gen que codifica dicho receptor&#44; situado en el brazo largo del cromosoma X&#46; Hay descritas gran n&#250;mero de mutaciones y anomal&#237;as moleculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El d&#233;ficit de conversi&#243;n de TST a DHT</span> se debe a un d&#233;ficit de la enzima 5&#945; -reductasa tipo 2&#46; Los niveles basales de TST ser&#237;an normales o altos&#44; mientras que los de DHT se encontrar&#237;an bajos&#44; elev&#225;ndose el cociente TST&#47;DHT&#46; Tras est&#237;mulo con HCG&#44; este cociente se multiplicar&#237;a por 3 o 4&#46; Se puede estudiar el gen que codifica dicha enzima &#40;SRD5A2&#41;&#44; situado en el cromosoma 2&#44; habi&#233;ndose descrito distintas mutaciones&#46; De herencia autos&#243;mica recesiva afecta exclusivamente a varones&#46; Existen dos isoformas distintas de la 5&#945; -reductasa&#58; la 1&#44; codificada por un gen en el cromosoma 5 y que se expresa en el h&#237;gado y fol&#237;culo piloseb&#225;ceo y la 2&#44; codificada por un gen en el cromosoma 2 y que se expresa en la pr&#243;stata y genitales externos&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; la sintomatolog&#237;a se debe a mutaciones en la isoenzima 2<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La asignaci&#243;n de sexo masculino es importante&#44; ya que en la pubertad va a producirse una importante virilizaci&#243;n del paciente&#44; debido a la falta de retroalimentaci&#243;n negativa de la DHT sobre la hip&#243;fisis&#44; provocando un aumento de LH&#44; del cociente TST&#47;DHT y&#44; merced a la acci&#243;n de la isoenzima 1&#44; de la DHT<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el fallo de la hormona antim&#252;lleriana&#44; por alteraci&#243;n en su producci&#243;n&#44; liberaci&#243;n o acci&#243;n&#44; con producci&#243;n androg&#233;nica normal&#44; los pacientes presentan genitales externos no ambiguos&#44; totalmente virilizados pero con restos de conductos de M&#252;ller &#40;suelen diagnosticarse al operar una hernia inguinal en la que se encuentra el &#250;tero&#44; trompas y parte superior de vagina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fallan ambas hormonas&#44; antim&#252;lleriana y andr&#243;genos&#44; en los casos de <span class="elsevierStyleItalic">disgenesia gonadal</span> con un desarrollo anormal de la g&#243;nada cuyo tejido es sustituido por tejido fibroso no funcionante&#46; Los genitales internos pueden variar desde totalmente femeninos &#40;disgenesia gonadal pura XY&#41;&#44; a ser una combinaci&#243;n de derivados m&#252;llerianos y wolfianos &#40;disgenesia gonadal parcial XY&#44; SHM disgen&#233;tico&#41;&#46; Los genitales externos presentan tambi&#233;n diversos grados de ambig&#252;edad&#46; Hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con el <span class="elsevierStyleItalic"> hermafroditismo verdadero</span>  &#40;coexisten par&#233;nquima testicular y ov&#225;rico&#41;&#44; requiri&#233;ndose el estudio anatomopatol&#243;gico de la g&#243;nada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso 1&#44; la ausencia de bultomas nos indujo a pensar en un seudohermafroditismo femenino cuya causa m&#225;s frecuente es la HSC&#46; La ausencia de hiperpigmentaci&#243;n genital y la normalidad de la 17-OH progesterona la descartaron&#46; El cariotipo delimit&#243; las posibilidades hacia un SHM&#46; Los niveles algo elevados de gonadotropinas y testosterona&#44; sugirieron la posibilidad de una insensibilidad a los andr&#243;genos no confirmada posteriormente por estudios moleculares&#46; El test de est&#237;mulo con HCG &#40;escasa elevaci&#243;n de TST y DHT&#44; permaneciendo el cociente TST&#47;DHT en l&#237;mites normales&#41; descart&#243; el d&#233;ficit de 5&#945; -reductasa&#46; Los niveles normales de androstendiona tras HCG tambi&#233;n descartaron el d&#233;ficit de 17-ceto-reductasa&#46; La presencia de derivados m&#252;llerianos&#44; orient&#243; hacia una disgenesia gonadal o hacia un HV&#44; siendo este &#250;ltimo el diagn&#243;stico definitivo&#46; Menos de un 10 &#37; de estos &#250;ltimos presentan un cariotipo 46XY&#44; siendo lo m&#225;s habitual el cariotipo 46XX &#40;70-80 &#37;&#41; o un mosaicismo &#40;10 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso 2 la presencia de bultomas nos indujo a pensar en un SHM&#46; Tras el test de est&#237;mulo con HCG&#44; el cociente TST&#47;DHT elevado sugiri&#243; un d&#233;ficit de 5&#945; -reductasa confirmado con el estudio gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de una ambig&#252;edad sexual puede ser f&#225;cil conociendo la fisiopatolog&#237;a de la diferenciaci&#243;n gonadal y genital&#46; Una meticulosa exploraci&#243;n f&#237;sica es fundamental&#44; siendo de gran valor la presencia o no de bultomas en regi&#243;n inguinal o formaciones labioescrotales&#46; Su presencia casi siempre sugiere la existencia de test&#237;culos o m&#225;s raramente de ovotestes lo que supondr&#237;a un SHM o un HV&#46; Con un cariotipo&#44; determinaciones hormonales basales y tras est&#237;mulo&#44; factor antim&#252;lleriano &#40;que significa presencia de tejido testicular&#41; y una ecograf&#237;a puede conseguirse una orientaci&#243;n diagn&#243;stica bastante aproximada&#44; complet&#225;ndose con estudios moleculares o de imagen m&#225;s complejos<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; Recientemente se ha propuesto una nueva nomenclatura en el campo de los trastornos de la diferenciaci&#243;n sexual&#44; en la cual los SHM pasar&#237;an a ser denominados &#34;Intersexo 46XY poco virilizado&#34;<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; L&#46; Tapia Ceballos&#46;<br></br> Departamento de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Costa del Sol&#46;<br></br> Ctra&#46; Nacional 340&#44; km 187&#46; 29600 Marbella&#46; M&#225;laga&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;leotapiaceb&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> leotapiaceb&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en agosto de 2006&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en marzo de 2007&#46;</p>"
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Seudohermafroditismo masculino
Male pseudohermaphroditism
L. Tapia Ceballosa, JP. López Siguerob, G. del Río Camachoa, L. Audí Parerac, A. Martín Torrecillasa, MJ. Martínez Aedob
a Departamento de Pediatría. Hospital Costa del Sol. Marbella.
b Departamento de Pediatría. Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Carlos Haya. Málaga.
c Unidad de Investigación, Endocrinología y Nutrición Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. España.
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estudios gen&#233;ticos&#44; de imagen&#44; moleculares&#44; etc&#46;&#41;&#44; al no aportar la cl&#237;nica una orientaci&#243;n diagn&#243;stica clara&#46; Presentamos 2 casos de SHM&#44; repasando las posibles causas que lo producen as&#237; como las pruebas complementarias necesarias para su diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaciones cl&#237;nicas</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido a t&#233;rmino de 2&#46;825 g que ingres&#243; para estudio de genitales ambiguos ya observados en ecograf&#237;as prenatales &#40;hipertrofia de cl&#237;toris&#41;&#46; Antecedentes perinatales sin inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n con genitales ambiguos en estadio 3 de Prader &#40;cl&#237;toris hipertr&#243;fico&#44; labios mayores normales no fusionados&#44; uretra y vagina terminando en un conducto com&#250;n&#41;&#46; Se realizaron&#58; cariotipo 46XY&#44; testosterona 1&#44;33 ng&#47;ml &#40;0&#44;2-1&#44;7&#41;&#44; hormona foliculoestimulante &#40;FSH&#41; 10&#44;5 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-4&#44;5&#41;&#44; hormona luteinizante &#40;LH&#41; 18 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#46; 17-OH progesterona&#58; normal&#46; Test de est&#237;mulo con gonadotropina cori&#243;nica humana &#40;HCG&#41; &#40;500 U&#47;48 h&#44; 7 dosis&#41;&#58; determinaciones basales&#58; testosterona &#40;TST&#41;&#44; 1&#44;85 ng&#47;ml &#40;0&#44;2-1&#44;7&#41;&#59; delta-4 androstendiona&#44; 1&#44;6 ng&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#59; dihidrotestosterona &#40;DHT&#41;&#44; 0&#44;56 ng&#47;ml &#40;0&#44;09-0&#44;13&#41;&#59; cociente TST&#47;DHT&#58; 3&#44;3 &#40;12&#44;3-15&#44;5&#41;&#46; Determinaciones tras est&#237;mulo&#58; TST&#58; 1&#44;92 ng&#47;ml &#40;1-6&#41;&#59; delta-4 androstendiona&#58; 1&#44;3 ng&#47;ml&#59; DHT&#58; 0&#44;43 ng&#47;ml&#59; cociente TST&#47;DHT&#58; 4&#44;4 &#40;20-250&#41;&#59; 17-OH progesterona&#58; 1&#44;45 ng&#47;ml &#40;&#60;  20&#41;&#46; Ecograf&#237;a abdominop&#233;lvica&#58; se visualiz&#243; una masa de aspecto uterino&#46; Cistograf&#237;a&#47;genitograf&#237;a&#58; vejiga normal sin reflujo vesicoureteral&#46; Imagen triangular posterior a la vejiga sugestiva de vagina&#46; Estudio del gen del receptor de andr&#243;genos normal&#46; La resonancia mostr&#243; un &#250;tero sin visualizaci&#243;n de g&#243;nadas&#46; En la laparoscopia exploradora se visualizaron &#250;tero y trompas normales&#44; con g&#243;nadas de aspecto macrosc&#243;pico normal&#46; No se visualizaron conductos deferentes&#46; Se realiz&#243; sinuscopia observ&#225;ndose vagina y cuello de &#250;tero normales&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; en g&#243;nada derecha un ovoteste con trompa hipopl&#225;sica y epid&#237;dimo y en g&#243;nada izquierda una cintilla fibrosa lo que confirm&#243; el diagn&#243;stico de hermafroditismo verdadero &#40;HV&#41;&#46; Se asign&#243; sexo femenino&#44; se procedi&#243; a gonadectom&#237;a y se decidi&#243; cirug&#237;a correctora al a&#241;o de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido a t&#233;rmino de 2&#46;650 g sin antecedentes perinatales y familiares destacables&#44; con padres j&#243;venes no consangu&#237;neos&#46; Exploraci&#243;n con una arteria umbilical &#250;nica&#44; y la existencia de un tub&#233;rculo genital de 1&#44;5 cm con una hendidura genital de 1 a 1&#44;5 cm de longitud en su base&#44; pliegues labioescrotales lisos en cuyo interior se palpaban 2 bultomas de consistencia el&#225;stica de 1 x 1 cm&#46; No se apreci&#243; orificio vaginal &#40;estadio 3-4 de Prader&#41;&#46; Se realizaron&#58; cariotipo 46XY&#59; 17-OH progesterona&#58; 17&#44;8 ng&#47;ml &#40;&#60; 25&#41;&#59; androstendiona&#58; 1&#44;7 ng&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#59; FSH&#58; 0&#44;98 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-4&#44;5&#41;&#59; LH&#58; 7&#44;09 mUI&#47;ml &#40;0&#44;5-2&#44;5&#41;&#59; cortisol&#58; 49&#44;06 ng&#47;ml &#40;50-200&#41;&#46; Test de est&#237;mulo con HCG a los 20 d&#237;as de vida &#40;determinaciones basales&#58; TST&#58; 2&#44;57 &#91;0&#44;2-1&#44;7&#93; ng&#47;ml&#59; DHT&#58; no realizada&#41;&#46; Determinaciones tras est&#237;mulo&#58; TST&#44; 6&#44;15 ng&#47;ml&#59; DHT&#58; 0&#44;4 ng&#47;ml&#59; cociente TST&#47;DHT&#58; 15&#44;3 &#40;20-250&#41;&#46; Ecograf&#237;a abdominop&#233;lvica&#58; testes y epid&#237;dimo por debajo del canal inguinal&#44; con tama&#241;o y ecoestructura dentro de la normalidad&#46; CUMS&#58; uretra de morfolog&#237;a femenina con meato en base de pene&#44; sin impronta del <span class="elsevierStyleItalic">verum montarum</span>&#44; ni utr&#237;culo prost&#225;tico&#46; Estudio molecular para el gen del receptor de andr&#243;genos normal&#46; Estudio para el gen de la 5a -reductasa tipo 2 &#40;SRD5A2&#41;&#44; con presencia de 2 mutaciones &#40;Q126R en el ex&#243;n 2 y A207D en el ex&#243;n 4&#41;&#44; diagnostic&#225;ndose de SHM por d&#233;ficit de la enzima 5a -reductasa&#46; Cada padre era portador de una de las mutaciones&#46; Se le asign&#243; sexo masculino decidi&#233;ndose cirug&#237;a correctora en dos tiempos al a&#241;o de vida&#46; Recibi&#243; tratamiento con testosterona intramuscular a dosis de 50 mg&#47;mes durante 4 meses observ&#225;ndose un incremento del tama&#241;o del pene de 1&#44;5 a 2&#44;2 cm&#44; continu&#225;ndose posteriormente con dihidrotestosterona t&#243;pica al 2 &#37; durante un mes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El dimorfismo sexual es el resultado de complejos mecanismos que definen la diferenciaci&#243;n sexual&#44; incluyendo la determinaci&#243;n del sexo gen&#233;tico&#44; la diferenciaci&#243;n gonadal y genital&#44; as&#237; como el desarrollo psicosexual<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En la ambig&#252;edad genital&#44; el aspecto de los genitales externos no permite una asignaci&#243;n inequ&#237;voca del RN a un sexo u otro&#46; Es una urgencia neonatal&#44; ya que pueden incluirse entidades con s&#237;ndrome pierde sal como la HSC&#46; Debe asignarse el sexo al RN antes de que fije su sexo psicol&#243;gico&#44; con las implicaciones sociales y legales derivadas<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; El SHM es la situaci&#243;n en la que un individuo 46XY con tejido testicular en sus g&#243;nadas&#44; presenta una virilizaci&#243;n incompleta de sus genitales internos y&#47;o externos&#44; con aparici&#243;n de unos genitales externos ambiguos o claramente femeninos&#46; Cl&#225;sicamente se han distinguido tres niveles de diferenciaci&#243;n sexual&#58; el sexo gen&#233;tico&#44; el gonadal y el genital&#44; existiendo en el caso del SHM una ausencia de correspondencia entre ellos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Todos quedan determinados durante el per&#237;odo fetal&#46; Para la diferenciaci&#243;n de la g&#243;nada primitiva hacia test&#237;culo es imprescindible la expresi&#243;n de una cascada de genes&#44; uno de los cuales est&#225; localizado en el cromosoma Y &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Una vez diferenciada hacia test&#237;culo&#44; el proceso de diferenciaci&#243;n genital masculino requiere la expresi&#243;n de una serie de genes&#44; cuyo fallo provoca diferentes tipos de SHM<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108080tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diferenciaci&#243;n sexual&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El fallo androg&#233;nico con hormona antim&#252;lleriana normal es la situaci&#243;n m&#225;s frecuente incluyendo varios procesos&#46; <span class="elsevierStyleItalic">La ausencia de respuesta testicular a la LH</span> puede deberse bien a alteraciones moleculares de la misma o a anomal&#237;as de su receptor&#46; En ambos casos se producir&#237;a una aplasia&#47;hipoplasia de las c&#233;lulas de Leydig&#46; Los valores plasm&#225;ticos de testosterona se encontrar&#237;an disminuidos&#44; con niveles elevados de LH&#46; La respuesta de la TST al est&#237;mulo con HCG nos permite diferenciar ambas entidades&#46; No habr&#237;a respuesta si la anomal&#237;a estuviera en el receptor de la LH&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El d&#233;ficit en la s&#237;ntesis de TST</span> se debe a errores cong&#233;nitos en su producci&#243;n&#44; secundarios a defectos enzim&#225;ticos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Son raros&#44; de herencia autos&#243;mica recesiva y suponen el 10 &#37; de los casos de SHM<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; De las cuatro enzimas que intervienen en la s&#237;ntesis de testosterona&#44; s&#243;lo la 17-ceto-reductasa es exclusivamente gonadal&#46; El d&#233;ficit de las tres primeras producir&#237;a cuadros de HSC cuyo diagn&#243;stico se basa en determinaciones basales y tras est&#237;mulo con ACTH&#46; En el d&#233;ficit de 17-ceto-reductasa se observa un aumento de androstendiona tras est&#237;mulo con HCG&#44; con niveles de TST bajos y sin respuesta tras el mismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108080tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> S&#237;ntesis de testosterona&#46; 1&#58; P450scc&#59; 2&#58; 3</span><span class="elsevierStyleItalic">b</span><span class="elsevierStyleItalic">hidroxiesteroide deshidrogenasa&#59; 3&#58; P450c17 con actividad hidroxilasa &#40;3a&#41; y con actividad desmolasa &#40;3b&#41;&#59; 4&#58; 17</span><span class="elsevierStyleItalic">b</span><span class="elsevierStyleItalic"> hidroxiesteroide deshidrogenasa&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El d&#233;ficit de receptores de andr&#243;genos</span>&#44; anteriormente conocido como s&#237;ndrome de Morris o de feminizaci&#243;n testicular&#44; es la causa m&#225;s frecuente de SHM &#40;60-70 &#37; de los casos&#41;&#46; Su denominaci&#243;n actual es s&#237;ndrome de insensibilidad a los andr&#243;genos &#40;AIS&#41; en su forma completa &#40;CAIS&#41; o parcial &#40;PAIS&#41;&#46; Los niveles basales de testosterona y dihidrotestosterona se encuentran en el l&#237;mite alto de la normalidad o ligeramente elevados&#46; El diagn&#243;stico se basa en el estudio del gen que codifica dicho receptor&#44; situado en el brazo largo del cromosoma X&#46; Hay descritas gran n&#250;mero de mutaciones y anomal&#237;as moleculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El d&#233;ficit de conversi&#243;n de TST a DHT</span> se debe a un d&#233;ficit de la enzima 5&#945; -reductasa tipo 2&#46; Los niveles basales de TST ser&#237;an normales o altos&#44; mientras que los de DHT se encontrar&#237;an bajos&#44; elev&#225;ndose el cociente TST&#47;DHT&#46; Tras est&#237;mulo con HCG&#44; este cociente se multiplicar&#237;a por 3 o 4&#46; Se puede estudiar el gen que codifica dicha enzima &#40;SRD5A2&#41;&#44; situado en el cromosoma 2&#44; habi&#233;ndose descrito distintas mutaciones&#46; De herencia autos&#243;mica recesiva afecta exclusivamente a varones&#46; Existen dos isoformas distintas de la 5&#945; -reductasa&#58; la 1&#44; codificada por un gen en el cromosoma 5 y que se expresa en el h&#237;gado y fol&#237;culo piloseb&#225;ceo y la 2&#44; codificada por un gen en el cromosoma 2 y que se expresa en la pr&#243;stata y genitales externos&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; la sintomatolog&#237;a se debe a mutaciones en la isoenzima 2<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La asignaci&#243;n de sexo masculino es importante&#44; ya que en la pubertad va a producirse una importante virilizaci&#243;n del paciente&#44; debido a la falta de retroalimentaci&#243;n negativa de la DHT sobre la hip&#243;fisis&#44; provocando un aumento de LH&#44; del cociente TST&#47;DHT y&#44; merced a la acci&#243;n de la isoenzima 1&#44; de la DHT<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el fallo de la hormona antim&#252;lleriana&#44; por alteraci&#243;n en su producci&#243;n&#44; liberaci&#243;n o acci&#243;n&#44; con producci&#243;n androg&#233;nica normal&#44; los pacientes presentan genitales externos no ambiguos&#44; totalmente virilizados pero con restos de conductos de M&#252;ller &#40;suelen diagnosticarse al operar una hernia inguinal en la que se encuentra el &#250;tero&#44; trompas y parte superior de vagina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fallan ambas hormonas&#44; antim&#252;lleriana y andr&#243;genos&#44; en los casos de <span class="elsevierStyleItalic">disgenesia gonadal</span> con un desarrollo anormal de la g&#243;nada cuyo tejido es sustituido por tejido fibroso no funcionante&#46; Los genitales internos pueden variar desde totalmente femeninos &#40;disgenesia gonadal pura XY&#41;&#44; a ser una combinaci&#243;n de derivados m&#252;llerianos y wolfianos &#40;disgenesia gonadal parcial XY&#44; SHM disgen&#233;tico&#41;&#46; Los genitales externos presentan tambi&#233;n diversos grados de ambig&#252;edad&#46; Hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con el <span class="elsevierStyleItalic"> hermafroditismo verdadero</span>  &#40;coexisten par&#233;nquima testicular y ov&#225;rico&#41;&#44; requiri&#233;ndose el estudio anatomopatol&#243;gico de la g&#243;nada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso 1&#44; la ausencia de bultomas nos indujo a pensar en un seudohermafroditismo femenino cuya causa m&#225;s frecuente es la HSC&#46; La ausencia de hiperpigmentaci&#243;n genital y la normalidad de la 17-OH progesterona la descartaron&#46; El cariotipo delimit&#243; las posibilidades hacia un SHM&#46; Los niveles algo elevados de gonadotropinas y testosterona&#44; sugirieron la posibilidad de una insensibilidad a los andr&#243;genos no confirmada posteriormente por estudios moleculares&#46; El test de est&#237;mulo con HCG &#40;escasa elevaci&#243;n de TST y DHT&#44; permaneciendo el cociente TST&#47;DHT en l&#237;mites normales&#41; descart&#243; el d&#233;ficit de 5&#945; -reductasa&#46; Los niveles normales de androstendiona tras HCG tambi&#233;n descartaron el d&#233;ficit de 17-ceto-reductasa&#46; La presencia de derivados m&#252;llerianos&#44; orient&#243; hacia una disgenesia gonadal o hacia un HV&#44; siendo este &#250;ltimo el diagn&#243;stico definitivo&#46; Menos de un 10 &#37; de estos &#250;ltimos presentan un cariotipo 46XY&#44; siendo lo m&#225;s habitual el cariotipo 46XX &#40;70-80 &#37;&#41; o un mosaicismo &#40;10 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso 2 la presencia de bultomas nos indujo a pensar en un SHM&#46; Tras el test de est&#237;mulo con HCG&#44; el cociente TST&#47;DHT elevado sugiri&#243; un d&#233;ficit de 5&#945; -reductasa confirmado con el estudio gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de una ambig&#252;edad sexual puede ser f&#225;cil conociendo la fisiopatolog&#237;a de la diferenciaci&#243;n gonadal y genital&#46; Una meticulosa exploraci&#243;n f&#237;sica es fundamental&#44; siendo de gran valor la presencia o no de bultomas en regi&#243;n inguinal o formaciones labioescrotales&#46; Su presencia casi siempre sugiere la existencia de test&#237;culos o m&#225;s raramente de ovotestes lo que supondr&#237;a un SHM o un HV&#46; Con un cariotipo&#44; determinaciones hormonales basales y tras est&#237;mulo&#44; factor antim&#252;lleriano &#40;que significa presencia de tejido testicular&#41; y una ecograf&#237;a puede conseguirse una orientaci&#243;n diagn&#243;stica bastante aproximada&#44; complet&#225;ndose con estudios moleculares o de imagen m&#225;s complejos<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; Recientemente se ha propuesto una nueva nomenclatura en el campo de los trastornos de la diferenciaci&#243;n sexual&#44; en la cual los SHM pasar&#237;an a ser denominados &#34;Intersexo 46XY poco virilizado&#34;<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; L&#46; Tapia Ceballos&#46;<br></br> Departamento de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Costa del Sol&#46;<br></br> Ctra&#46; Nacional 340&#44; km 187&#46; 29600 Marbella&#46; M&#225;laga&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;leotapiaceb&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> leotapiaceb&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en agosto de 2006&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en marzo de 2007&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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