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Consulta en un día frío de enero por la aparición de cambios de coloración en ambos pies. La madre la nota irritable desde el día anterior. Llora más, pero toma y duerme bien. Sin fiebre, ni ninguna otra sintomatología. No contacto con tóxicos ni con mercurio. No toma ninguna medicación.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Examen físico:</span> peso 8.100 g (P<span class="elsevierStyleInf">50</span>), talla 67 cm (P<span class="elsevierStyleInf">50</span>), perímetro cefálico 44 cm (P<span class="elsevierStyleInf">50</span>). Afebril, buen estado general, ningún hallazgo patológico excepto frialdad y cambios simétricos de coloración en los 2 pies: enrojecimiento de la porción distal y cianosis en el extremo de todos los dedos (fig. 1). Manos normales.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102526fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Cambios de coloración simétricos: enrojecimiento de la porción distal del pie y cianosis en el extremo de todos los dedos.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Exploraciones complementarias:</span> hemograma normal; PCR 2 mg/l; VSG 6 mm; estudio de coagulación normal; ANA negativos; anticuerpos antifosfolípidos negativos; inmunoglobulinas séricas normales; orina, sedimento normal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pregunta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> ¿Cuál es su diagnóstico?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fenómeno de Raynaud</span></p><p class="elsevierStylePara">El fenómeno de Raynaud (FR) se define como una isquemia episódica de los dedos, bien de las manos o de los pies, que se presenta clínicamente como palidez, cianosis y rubor de la piel<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>. La palidez indica el vasoespasmo y la pérdida del flujo sanguíneo arterial. La cianosis se origina por la desoxigenación tisular. El rubor señala la hiperemia reactiva tras el intermitente retorno del flujo sanguíneo. Estos cambios trifásicos de coloración en respuesta al frío o al estrés fueron descritos por Raynaud en 1862<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Sólo un pequeño porcentaje de pacientes muestran los cambios trifásicos, siendo más frecuentes los bifásicos (azul-rojo, blanco-rojo)<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El espasmo arterial reversible de las extremidades puede aparecer como un síntoma aislado sin causa subyacente (FR primario o enfermedad de Raynaud), o bien asociado con una enfermedad de base (FR secundario). El FR es raro en los niños y excepcional en el lactante<span class="elsevierStyleSup">5-7</span>. La serie pediátrica más extensa incluye 123 pacientes con FR, de los que el 69 % fueron primarios y el 28 % secundarios a enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, sobre todo esclerodermia y menos frecuentemente lupus eritematoso sistémico<span class="elsevierStyleSup">4</span>. También se han descrito casos de isquemia digital asociada al síndrome de anticuerpos antifosfolípidos<span class="elsevierStyleSup">8</span>. La afectación bilateral y simétrica es característica del FR primario, al igual que una mayor frecuencia de afectación de los pies<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En este caso no había ninguna manifestación de enfermedad sistémica y la serología fue negativa, por lo que se diagnosticó de FR primario o enfermedad de Raynaud.</p><p class="elsevierStylePara">No existen guías regladas de tratamiento, que debe adaptarse tanto a la severidad del episodio como a la edad del niño. En este caso había peligro de gangrena y pérdida de sustancia, por lo que se optó por un tratamiento vasodilatador enérgico. Dada la edad y la posibilidad de efectos secundarios, se trató con perfusión continua de prostaglandinas E<span class="elsevierStyleInf">1</span> durante 2 días, a la dosis inicial de 0,05 μg/kg de peso/min, disminuyendo a 0,02 μg/kg de peso/min cuando se evidenció la mejoría. La evolución fue favorable, sin recidiva al acabar la perfusión y sin efectos secundarios graves. El tratamiento de los casos menos graves incluye protección contra el frío y vasodilatadores orales.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. P. Frontera Izquierdo.<br></br> Servicio de Pediatría. Hospital Universitario La Fe.<br></br> Padre Ferrís, 24, pta 5. 46009 Valencia. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:frontera_pvi@gva.es" class="elsevierStyleCrossRefs"> frontera_pvi@gva.es</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en noviembre de 2005.<br></br> Aceptado para su publicación en julio de 2006.</p>" "pdfFichero" => "37v66n05a13102526pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v66n05-13102526fig01.jpg" "Alto" => 626 "Ancho" => 935 "Tamanyo" => 58000 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cambios de coloración simétricos: enrojecimiento de la porción distal del pie y cianosis en el extremo de todos los dedos." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Raynaud's disease." 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2020 Septiembre | 282 | 26 | 308 |
2020 Agosto | 282 | 9 | 291 |
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2019 Noviembre | 280 | 9 | 289 |
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2019 Septiembre | 397 | 21 | 418 |
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2018 Noviembre | 184 | 39 | 223 |
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2018 Abril | 61 | 0 | 61 |
2018 Marzo | 67 | 0 | 67 |
2018 Febrero | 50 | 0 | 50 |
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2017 Octubre | 32 | 0 | 32 |
2017 Septiembre | 58 | 0 | 58 |
2017 Agosto | 52 | 0 | 52 |
2017 Julio | 71 | 17 | 88 |
2017 Junio | 59 | 30 | 89 |
2017 Mayo | 94 | 28 | 122 |
2017 Abril | 56 | 31 | 87 |
2017 Marzo | 71 | 26 | 97 |
2017 Febrero | 171 | 12 | 183 |
2017 Enero | 65 | 11 | 76 |
2016 Diciembre | 64 | 8 | 72 |
2016 Noviembre | 106 | 10 | 116 |
2016 Octubre | 132 | 22 | 154 |
2016 Septiembre | 233 | 17 | 250 |
2016 Agosto | 187 | 13 | 200 |
2016 Julio | 68 | 15 | 83 |
2016 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2016 Febrero | 0 | 17 | 17 |
2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Noviembre | 1 | 13 | 14 |
2015 Octubre | 4 | 16 | 20 |
2015 Septiembre | 0 | 13 | 13 |
2015 Agosto | 3 | 0 | 3 |
2015 Julio | 19 | 7 | 26 |
2015 Junio | 18 | 0 | 18 |
2015 Mayo | 17 | 2 | 19 |
2015 Abril | 14 | 8 | 22 |
2015 Marzo | 5 | 8 | 13 |
2015 Febrero | 21 | 10 | 31 |
2015 Enero | 31 | 3 | 34 |
2014 Diciembre | 18 | 4 | 22 |
2014 Noviembre | 10 | 3 | 13 |
2014 Octubre | 20 | 2 | 22 |
2014 Septiembre | 21 | 5 | 26 |
2014 Agosto | 27 | 2 | 29 |
2014 Julio | 32 | 3 | 35 |
2014 Junio | 48 | 3 | 51 |
2014 Mayo | 96 | 5 | 101 |
2014 Abril | 80 | 5 | 85 |
2014 Marzo | 100 | 8 | 108 |
2014 Febrero | 79 | 5 | 84 |
2014 Enero | 93 | 7 | 100 |
2013 Diciembre | 88 | 13 | 101 |
2013 Noviembre | 71 | 10 | 81 |
2013 Octubre | 78 | 9 | 87 |
2013 Septiembre | 63 | 24 | 87 |
2013 Agosto | 58 | 20 | 78 |
2013 Julio | 43 | 5 | 48 |
2013 Junio | 9 | 3 | 12 |
2013 Mayo | 7 | 3 | 10 |
2013 Abril | 17 | 2 | 19 |
2013 Marzo | 11 | 1 | 12 |
2013 Febrero | 17 | 0 | 17 |
2013 Enero | 199 | 1 | 200 |
2012 Diciembre | 156 | 1 | 157 |
2012 Noviembre | 239 | 3 | 242 |
2012 Octubre | 291 | 4 | 295 |
2012 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
2007 Abril | 5671 | 0 | 5671 |