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La presencia de dos o m&#225;s criterios diferencia la PSH de otras vasculitis con una sensibilidad del 87&#44;1 &#37; y una especificidad del 87&#44;7 &#37;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Es preciso se&#241;alar que estos criterios fueron elaborados para adultos y que en ni&#241;os&#44; la presencia de las lesiones cut&#225;neas t&#237;picas con su distribuci&#243;n habitual puede ser suficiente para establecer el diagn&#243;stico de esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Recientemente la Sociedad Europea de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica ha revisado dichos criterios y ha aprobado una modificaci&#243;n de los mismos seg&#250;n la cual para clasificar a un ni&#241;o de tener una PSH se precisa uno de los cuatro siguientes&#58; dolor abdominal difuso&#44; dep&#243;sito de IgA en una biopsia&#44; artritis o artralgias y afectaci&#243;n renal&#44; en presencia de p&#250;rpura palpable<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de esta entidad es desconocida&#46; La teor&#237;a m&#225;s aceptada implica la interacci&#243;n de un factor ambiental en un sujeto gen&#233;ticamente predispuesto que desencadenar&#237;a una respuesta inmunitaria inadecuada<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Diversos agentes se han considerado posibles desencadenantes de dicha respuesta an&#243;mala&#44; fundamentalmente infecciones y f&#225;rmacos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general es una enfermedad autolimitada&#44; con una duraci&#243;n que var&#237;a entre 1 y 4 semanas&#44; aunque en algunos casos se prolonga m&#225;s tiempo&#46; Ocasionalmente pueden aparecer recidivas tras meses o a&#241;os del primer episodio&#46; Las manifestaciones digestivas condicionan el pron&#243;stico en el momento de la p&#250;rpura y las renales a largo plazo&#46; Existen algunos estudios epidemiol&#243;gicos de la PSH<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#44; dos de ellos controlados<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; El objetivo de este trabajo es investigar posibles factores asociados con el desarrollo y evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Dise&#241;o</span></p><p class="elsevierStylePara">El estudio se hizo en dos fases&#44; en la primera se realiz&#243; un estudio caso-control&#46; Posteriormente se llev&#243; a cabo un estudio prospectivo de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Pacientes</span></p><p class="elsevierStylePara">Se incluyeron todos los ni&#241;os de 2 a 16 a&#241;os con PSH estudiados en las Unidades de Reumatolog&#237;a y Nefrolog&#237;a Pedi&#225;trica de un hospital terciario&#44; desde el 1 de marzo de 2002 al 29 de febrero de 2004&#46; Los pacientes hab&#237;an sido remitidos por su pediatra o por el servicio de urgencias del hospital&#46; Los criterios de inclusi&#243;n&#44; teniendo en cuenta los de la ACR&#44; fueron&#58; p&#250;rpura palpable&#44; no trombocitop&#233;nica&#44; de distribuci&#243;n caracter&#237;stica en miembros inferiores y nalgas&#46; Se excluyeron aqu&#233;llos cuya enfermedad llevaba m&#225;s de 3 meses de evoluci&#243;n&#44; en cuyo caso no podr&#237;an estudiarse adecuadamente los posibles factores infecciosos asociados&#44; y los que ten&#237;an otra enfermedad cr&#243;nica asociada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Controles</span></p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;os que acudieron a la consulta de Reumatolog&#237;a por problemas mec&#225;nicos o funcionales&#44; durante el mismo per&#237;odo de tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudios realizados</span></p><p class="elsevierStylePara">En todos los ni&#241;os&#44; casos y controles&#44; se realiz&#243; una exploraci&#243;n f&#237;sica completa y los siguientes estudios de laboratorio&#58; hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41;&#44; orina elemental&#44; bioqu&#237;mica b&#225;sica&#44; estudio de coagulaci&#243;n y determinaci&#243;n de inmunoglobulinas &#40;IgG&#44; IgA&#44; IgM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para identificar posibles factores asociados con el desarrollo de PSH se elabor&#243; una encuesta en la que se document&#243; la fecha de comienzo de los s&#237;ntomas&#44; los antecedentes de infecci&#243;n respiratoria&#44; gastrointestinal&#44; varicela o herpes&#44; as&#237; como la ingesta de f&#225;rmacos&#44; durante los 3 meses precedentes&#46; Se recogieron igualmente los antecedentes de PSH o de enfermedades reum&#225;ticas en familiares de primer grado&#46; As&#237; mismo se pregunt&#243; por infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> en el paciente o familiares&#46; Se realiz&#243; frotis far&#237;ngeo y se determin&#243; la prevalencia&#44; mediante serolog&#237;a&#44; de virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#44; parvovirus B19&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span>&#44; adenovirus y virus de la hepatitis B &#40;VHB&#41; y C &#40;VHC&#41;&#46; Se cuantific&#243; la cifra de antiestreptolisina O &#40;ASLO&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para investigar factores pron&#243;sticos se recogieron de forma prospectiva en los pacientes los datos que pod&#237;an indicar peor evoluci&#243;n&#58; manifestaciones articulares &#40;artralgias&#44; tumefacci&#243;n periarticular o derrame articular&#41;&#44; digestivas &#40;dolor abdominal&#44; v&#243;mitos&#44; diarrea o hemorragia digestiva&#41; y renales &#40;hematuria macrosc&#243;pica y microsc&#243;pica&#44; proteinuria&#44; s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; insuficiencia renal e hipertensi&#243;n arterial&#41;&#44; as&#237; como la duraci&#243;n de los mismos&#46; Se valor&#243; el tratamiento instaurado&#44; la presencia de recidivas y la necesidad de ingreso hospitalario&#46; Se analiz&#243; la posible asociaci&#243;n entre estos datos y los factores epidemiol&#243;gicos descritos previamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo m&#237;nimo de seguimiento en los enfermos fue de 3 meses si la p&#250;rpura se hab&#237;a resuelto y no exist&#237;an alteraciones anal&#237;ticas&#46; En los casos de hematuria o proteinuria el seguimiento continu&#243; hasta 3 meses despu&#233;s de su desaparici&#243;n o de forma indefinida en caso contrario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los padres concedieron autorizaci&#243;n para el estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">An&#225;lisis estad&#237;stico</span></p><p class="elsevierStylePara">La comparaci&#243;n entre los datos cualitativos se realiz&#243; mediante el test exacto de Fisher y la de los cuantitativos con la U de Mann-Whitney&#46; La relaci&#243;n entre los datos cuantitativos se estudi&#243; mediante el coeficiente de correlaci&#243;n de Pearson&#46; Para determinar los factores asociados de forma independiente con la enfermedad se realiz&#243; un estudio multivariante mediante an&#225;lisis de regresi&#243;n log&#237;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio caso-control&#58; investigaci&#243;n de factores asociados con el desarrollo de PSH</span></p><p class="elsevierStylePara">El n&#250;mero de pacientes fue 70 y el de los controles 58&#46; La edad&#44; el sexo y los par&#225;metros anal&#237;ticos principales se muestran en la tabla 1&#46; Se encontr&#243; mayor n&#250;mero de varones entre los pacientes y la edad fue ligeramente menor en los mismos&#44; pero estas diferencias no fueron estad&#237;sticamente significativas&#46; La presi&#243;n arterial fue normal en todos los ni&#241;os&#46; Los enfermos mostraron cifras algo m&#225;s bajas de hemoglobina y m&#225;s altas de leucocitos&#44; neutr&#243;filos&#44; plaquetas&#44; VSG y PCR&#44; aunque estas diferencias no ten&#237;an relevancia cl&#237;nica&#46; Los niveles de inmunoglobulinas fueron m&#225;s altos en los enfermos&#44; pero dentro de par&#225;metros normales&#46; En el estudio bivariante&#44; el antecedente de infecci&#243;n del tracto respiratorio superior &#40;ITRS&#41;&#44; la ingesta de antibi&#243;ticos&#44; la presencia de estreptococo betahemol&#237;tico del grupo A en el frotis far&#237;ngeo y el inicio en oto&#241;o-invierno fueron significativamente m&#225;s altos en los pacientes &#40;tabla 2&#41;&#46; Tras el estudio multivariante de regresi&#243;n log&#237;stica incluyendo estas variables as&#237; como la edad y el sexo s&#243;lo la ITRS &#40;p &#61; 0&#44;01&#59; intervalo de confianza del 95 &#37; &#91;IC 95 &#37;&#93;&#58; 1&#44;7-9&#44;2&#41; y el uso previo de antibi&#243;ticos &#40;p &#61;  0&#44;034&#59; IC 95 &#37;&#58; 1&#44;1-12&#44;2&#41; se asociaban de forma independiente con el hecho de presentar una PSH&#46; El intervalo entre la ITRS y el momento del estudio fue de 7  &#177; 6 d&#237;as para los pacientes y de 25  &#177; 10 para los controles&#46; Los antibi&#243;ticos empleados hab&#237;an sido amoxicilina en 14 casos&#44; azitromicina en cinco y cefalosporinas de segunda generaci&#243;n en otros cinco&#46; En todos los casos se hab&#237;an indicado por una ITRS&#46; El an&#225;lisis individualizado seg&#250;n el tipo de antibi&#243;tico no mostr&#243; diferencias significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102508tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102508tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El resto de los factores infecciosos investigados &#40;antecedente de gastroenteritis&#44; varicela&#44; herpes&#44; <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span>&#44; o serolog&#237;a positiva para virus&#41; no mostraron diferencias significativas entre los pacientes y los controles&#46; No existieron tampoco diferencias en los antecedentes familiares de enfermedad reum&#225;tica o inflamatoria cr&#243;nica&#46; As&#237; mismo no se encontr&#243; asociaci&#243;n con otras medicaciones utilizadas con anterioridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio prospectivo de los casos&#58; investigaci&#243;n de posibles factores pron&#243;sticos</span></p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; el tiempo de duraci&#243;n de las mismas&#44; as&#237; como la corticoterapia y los ingresos hospitalarios se muestran en la tabla 3&#46; Las manifestaciones digestivas fueron las m&#225;s frecuentes&#44; presentando abdominalgia el 63 &#37; de los pacientes&#44; de los cuales nueve tuvieron hemorragia digestiva &#40;rectorragia o melenas en todos y en dos adem&#225;s hematemesis&#41;&#44; previo al tratamiento con corticoides en todos ellos y s&#243;lo en dos tras dosis analg&#233;sicas de ibuprofeno&#46; Entre las manifestaciones articulares las artralgias y la tumefacci&#243;n de partes blandas periarticular fueron las m&#225;s comunes&#44; objetiv&#225;ndose cl&#237;nicamente derrame articular en s&#243;lo 2 pacientes&#46; De los 13 ni&#241;os que presentaron hematuria&#44; en s&#243;lo cuatro persist&#237;a en la &#250;ltima revisi&#243;n tras un per&#237;odo de seguimiento medio de 275 d&#237;as &#40;90-520&#41;&#46; Los 8 pacientes que tuvieron proteinuria la negativizaron&#46; Un ni&#241;o tuvo insuficiencia renal durante 14 d&#237;as que coincidi&#243; con un cuadro grave de hipovolemia por hemorragia digestiva&#46; La biopsia renal mostr&#243; una glomerulonefritis segmentaria y focal con dep&#243;sitos mesangiales de IgA y C<span class="elsevierStyleInf">3</span> y necrosis tubular aguda&#46; Tras 2 a&#241;os de evoluci&#243;n persiste con episodios de hematuria macrosc&#243;pica asociados a ITRS&#46; Otra ni&#241;a desarroll&#243; un s&#237;ndrome nefr&#243;tico que se resolvi&#243; en 6 meses&#46; Dos pacientes tuvieron recidivas a los 7 meses y al a&#241;o del primer episodio&#46; Se consider&#243; recidiva la aparici&#243;n de un nuevo episodio tras al menos 3 meses libre de s&#237;ntomas&#46; Un total de 36 pacientes recibieron corticoterapia en dosis medias de 1&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;0&#44;4-2&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; en 29 casos por las manifestaciones digestivas&#44; en cinco por la intensidad de las p&#250;rpura y en dos por nefropat&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; 4 ni&#241;os recibieron bolos intravenosos de metilprednisolona y los pacientes con insuficiencia renal y s&#237;ndrome nefr&#243;tico fueron tratados tambi&#233;n con ciclofosfamida oral durante 2 meses&#44; seguido en el primer caso de azatioprina que se mantiene tras 2 a&#241;os de seguimiento&#46; Un total de 13 ni&#241;os ingresaron&#44; todos con manifestaciones digestivas y seis adem&#225;s con alteraciones renales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102508tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se analiz&#243; la posible relaci&#243;n de variables independientes &#40;sexo&#44; edad&#44; antecedente de infecci&#243;n respiratoria o digestiva&#44; uso previo de antibi&#243;ticos&#44; &#233;poca del a&#241;o en que apareci&#243; la enfermedad&#44; estreptococo betahemol&#237;tico en el frotis far&#237;ngeo&#44; as&#237; como la serolog&#237;a positiva para los g&#233;rmenes estudiados&#41; con par&#225;metros de peor evoluci&#243;n&#58; duraci&#243;n de la p&#250;rpura&#44; existencia de manifestaciones articulares&#44; digestivas o renales&#44; necesidad de corticoterapia o de ingreso&#46; Los resultados obtenidos mostraron mayor frecuencia de artralgias en las mujeres que en los varones &#40;67 &#37; frente a 40 &#37;&#59; p  &#61; 0&#44;039&#41;&#46; Los pacientes que presentaron la enfermedad durante primavera y verano tuvieron una duraci&#243;n m&#225;s prolongada de la p&#250;rpura que aquellos que la presentaron durante los meses de oto&#241;o e invierno &#40;52 d&#237;as frente a 26 d&#237;as&#59; p &#61;  0&#44;001&#41;&#46; El resto de los factores analizados no mostraron asociaci&#243;n significativa con los par&#225;metros de peor evoluci&#243;n&#46; Las cifras de plaquetas y de IgA tampoco se asociaron con ninguno de los par&#225;metros descritos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La PSH es la vasculitis m&#225;s frecuente en la edad pedi&#225;trica&#44; con una incidencia que oscila seg&#250;n las series entre 13&#44;5 y 20&#44;4 casos nuevos por 100&#46;000 ni&#241;os y por a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">11&#44;14</span>&#46; La edad media de presentaci&#243;n de los s&#237;ntomas se encuentra entre 5 y 6 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9&#44;15</span>&#46; La distribuci&#243;n seg&#250;n el sexo es similar con un ligero predominio de varones en algunas series<span class="elsevierStyleSup">9-15</span>&#46; Siguiendo esta tendencia&#44; la edad media de presentaci&#243;n de la enfermedad en este estudio fue de 6&#44;5 &#177; 2&#44;7 a&#241;os y un 61 &#37; de los casos fueron varones&#44; sin embargo&#44; estos resultados no mostraron diferencias estad&#237;sticamente significativas cuando se compararon con el grupo control&#46; Parece existir un predominio de casos en oto&#241;o e invierno<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46; En nuestra serie&#44; aunque hubo m&#225;s casos durante esas estaciones&#44; los valores no resultaron estad&#237;sticamente diferentes tras el estudio de regresi&#243;n log&#237;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los datos anal&#237;ticos en los pacientes revelaron cifras m&#225;s altas de leucocitos&#44; plaquetas&#44; VSG y PCR&#44; reflejando la naturaleza inflamatoria del proceso y probablemente la presencia de ITRS&#46; La IgA parece desempe&#241;ar un papel fundamental en la patogenia de la enfermedad tal como revela el aumento de esta inmunoglobulina en el suero de los pacientes y los dep&#243;sitos de inmunocomplejos IgA encontrados en la piel y en el glom&#233;rulo renal de estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span>&#46; La similitud de estos hallazgos con los encontrados en pacientes con nefropat&#237;a IgA apoyan la idea de que ambas enfermedades tengan un mecanismo patog&#233;nico com&#250;n<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; La PSH se ha asociado con glicosilaci&#243;n an&#243;mala del subtipo IgA1 a trav&#233;s de un mecanismo a&#250;n no aclarado<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; En el presente trabajo las cifras de IgA estuvieron m&#225;s elevadas en los enfermos&#46; No se estudiaron los subtipos de IgA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es frecuente encontrar el antecedente de infecci&#243;n de v&#237;as respiratorias altas entre los pacientes con PSH<span class="elsevierStyleSup">11&#44;20</span> El estreptococo betahemol&#237;tico es el agente infeccioso m&#225;s implicado<span class="elsevierStyleSup">12&#44;21&#44;22</span>&#46; Tambi&#233;n se ha relacionado con <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Legionella&#44; Yersinia&#44; H&#46; pylori&#44; Haemophilus parainfluenza</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic"> Bartonella henselae</span>&#44; as&#237; como con el virus de la varicela&#44; VHB y VHC&#44; rub&#233;ola&#44; sarampi&#243;n&#44; CMV&#44; parvovirus B19&#44; adenovirus y VEB entre otros<span class="elsevierStyleSup">23-27</span>&#46; En el presente estudio los pacientes tuvieron ITRS en un porcentaje significativamente mayor que en los controles &#40;65&#44;7 &#37; frente a 25&#44;9 &#37;&#41;&#46; El estreptococo betahemol&#237;tico se encontr&#243; en mayor n&#250;mero de pacientes que de controles&#44; pero estos resultados no alcanzaron significaci&#243;n estad&#237;stica en el estudio multivariante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los f&#225;rmacos descritos como posibles desencadenantes de la PSH son los antibi&#243;ticos betalact&#225;micos&#44; los macr&#243;lidos y diversos analg&#233;sicos y antiinflamatorios no esteroideos<span class="elsevierStyleSup">7&#44;28&#44;29</span>&#46; Tambi&#233;n se han descrito asociaciones con otros f&#225;rmacos de uso menos extendido como la carbamazepina&#44; quinidina o quinina<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Adem&#225;s la enfermedad ha sido relacionada con diversas vacunas como fiebre tifoidea&#44; paratifoidea A y B&#44; sarampi&#243;n&#44; c&#243;lera&#44; fiebre amarilla y meningococo<span class="elsevierStyleSup">31&#44;32</span>&#46; En este estudio el uso de antibi&#243;ticos se asoci&#243; de forma significativa con el desarrollo de PSH&#44; aunque el hecho de que en todos los casos la indicaci&#243;n para los mismos fue una ITRS&#44; limita el valor de estos resultados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A diferencia de lo que describen otras series en las que la afectaci&#243;n articular es la alteraci&#243;n extracut&#225;nea m&#225;s frecuente<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10&#44;15</span>&#44; en este trabajo fue la digestiva &#40;63 &#37;&#41;&#46; Las manifestaciones articulares aparecieron en el 50 &#37; de los pacientes&#44; consistentes la mayor&#237;a de las veces en artralgias y&#47;o tumefacci&#243;n periarticular&#46; S&#243;lo en 2 pacientes se evidenci&#243; cl&#237;nicamente la existencia de derrame articular&#46; La afectaci&#243;n renal ha sido analizada por Narchi<span class="elsevierStyleSup">33</span> en una revisi&#243;n sistem&#225;tica de la literatura especializada publicada despu&#233;s de realizado nuestro estudio&#46; Este autor concluye que el 34&#44;2 &#37; de los pacientes tuvo hematuria o proteinuria&#44; de los cuales s&#243;lo la quinta parte mostr&#243; otros signos de s&#237;ndrome nefr&#237;tico o nefr&#243;tico&#46; Cuando exist&#237;a afectaci&#243;n renal &#233;sta apareci&#243; en las primeras 4 semanas en el 85 &#37; de los casos&#44; en el 91 &#37; en las primeras 6 semanas y en el 97 &#37; en los primeros 6 meses&#46; En nues-</p><p class="elsevierStylePara">tra serie el 18&#44;6 &#37; de los casos tuvo participaci&#243;n renal&#44; s&#243;lo en dos grave&#44; con insuficiencia renal transitoria en uno y s&#237;ndrome nefr&#243;tico en otro&#46; Ambos pacientes tuvieron hemorragia digestiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La disminuci&#243;n de la actividad del factor XIII parece relacionarse con mayor riesgo de afectaci&#243;n renal y s&#237;ntomas digestivos<span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span> y seg&#250;n Kamitsuji et al<span class="elsevierStyleSup">36</span>&#44; su administraci&#243;n disminuye las complicaciones gastrointestinales&#46; Algunos estudios han descrito que la PSH es una enfermedad m&#225;s grave en los adultos<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46; Sano et al<span class="elsevierStyleSup">35</span> refieren que la edad superior a 4 a&#241;os al comienzo de la enfermedad&#44; el dolor abdominal intenso con hemorragia digestiva y la p&#250;rpura persistente durante m&#225;s de un mes se asociaron con afectaci&#243;n renal&#46; Recientemente se ha publicado una serie espa&#241;ola en la que la aparici&#243;n de complicaciones renales se asoci&#243; al antecedente de ITRS<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; En nuestro estudio la aparici&#243;n de la enfermedad en primavera y verano se asoci&#243; con mayor duraci&#243;n de los s&#237;ntomas&#46; El resto de los estudios tratando de investigar factores pron&#243;sticos no mostr&#243; resultados positivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas y articulares de la PSH s&#243;lo precisan&#44; en general&#44; tratamiento con analg&#233;sicos o antiinflamatorios&#46; El dolor abdominal mejora con los corticoides seg&#250;n la opini&#243;n de la mayor&#237;a de los expertos<span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span>&#46; La hematuria o proteinuria aislada no requiere tratamiento pero s&#237; vigilancia hasta su desaparici&#243;n<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; En la nefropat&#237;a grave se han publicado diversos trabajos que sugieren que la administraci&#243;n de corticoides e inmunosupresores pueden ser eficaces<span class="elsevierStyleSup">40-42</span>&#46; En nuestra serie&#44; en algo m&#225;s de la mitad de los casos se instaur&#243; corticoterapia&#44; casi siempre por manifestaciones digestivas con o sin alteraciones renales y ocasionalmente por la gravedad de la p&#250;rpura&#46; Los 2 pacientes con nefropat&#237;a grave &#40;uno con s&#237;ndrome nefr&#243;tico y otro con insuficiencia renal&#41; recibieron pulsos intravenosos de metilprednisolona seguidos de corticoterapia oral&#46; As&#237; mismo en ambos se asoci&#243; terapia con ciclofosfamida oral durante 2 meses&#46; El s&#237;ndrome nefr&#243;tico se resolvi&#243; en 6 meses con normalizaci&#243;n progresiva del sedimento en un a&#241;o&#46; El otro paciente sigue en tratamiento con azatioprina tras 2 a&#241;os de evoluci&#243;n por episodios recidivantes de hematuria macrosc&#243;pica&#44; con funci&#243;n renal normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; este estudio pone de manifiesto la asociaci&#243;n de infecci&#243;n del tracto respiratorio superior y el uso previo de antibi&#243;ticos con el desarrollo de PSH&#46; Otros factores infecciosos no se encontraron asociados de forma significativa con el desarrollo de la enfermedad&#46; El an&#225;lisis de posibles factores relacionados con peor evoluci&#243;n&#44; s&#243;lo mostr&#243; mayor duraci&#243;n de la p&#250;rpura cuando la enfermedad se present&#243; en primavera-verano&#46; Todos los pacientes evolucionaron favorablemente&#44; con resoluci&#243;n total de las alteraciones&#44; salvo persistencia de microhematuria en 4 casos y episodios de repetici&#243;n de hematuria macrosc&#243;pica en uno de ellos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; J&#46; Garc&#237;a-Consuegra Molina&#46;<br></br> Secci&#243;n de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Universitario La Paz&#46;<br></br> P&#46;&#186; de la Castellana&#44; 261&#46; 28046 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;reumaped&#46;hulp&#64;salud&#46;madrid&#46;org" class="elsevierStyleCrossRefs"> reumaped&#46;hulp&#64;salud&#46;madrid&#46;org</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en agosto de 2006&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en diciembre de 2006&#46;</p>"
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Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad
Henoch-Schönlein purpura. Study of factors associated with the development and course of the disease
MM. Martínez Lópeza, C. Rodríguez Arranza, A. Peña Carriónb, R. Merino Muñoza, J. García-Consuegra Molinaa
a Sección de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
b Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
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La presencia de dos o m&#225;s criterios diferencia la PSH de otras vasculitis con una sensibilidad del 87&#44;1 &#37; y una especificidad del 87&#44;7 &#37;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Es preciso se&#241;alar que estos criterios fueron elaborados para adultos y que en ni&#241;os&#44; la presencia de las lesiones cut&#225;neas t&#237;picas con su distribuci&#243;n habitual puede ser suficiente para establecer el diagn&#243;stico de esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Recientemente la Sociedad Europea de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica ha revisado dichos criterios y ha aprobado una modificaci&#243;n de los mismos seg&#250;n la cual para clasificar a un ni&#241;o de tener una PSH se precisa uno de los cuatro siguientes&#58; dolor abdominal difuso&#44; dep&#243;sito de IgA en una biopsia&#44; artritis o artralgias y afectaci&#243;n renal&#44; en presencia de p&#250;rpura palpable<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de esta entidad es desconocida&#46; La teor&#237;a m&#225;s aceptada implica la interacci&#243;n de un factor ambiental en un sujeto gen&#233;ticamente predispuesto que desencadenar&#237;a una respuesta inmunitaria inadecuada<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Diversos agentes se han considerado posibles desencadenantes de dicha respuesta an&#243;mala&#44; fundamentalmente infecciones y f&#225;rmacos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general es una enfermedad autolimitada&#44; con una duraci&#243;n que var&#237;a entre 1 y 4 semanas&#44; aunque en algunos casos se prolonga m&#225;s tiempo&#46; Ocasionalmente pueden aparecer recidivas tras meses o a&#241;os del primer episodio&#46; Las manifestaciones digestivas condicionan el pron&#243;stico en el momento de la p&#250;rpura y las renales a largo plazo&#46; Existen algunos estudios epidemiol&#243;gicos de la PSH<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#44; dos de ellos controlados<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; El objetivo de este trabajo es investigar posibles factores asociados con el desarrollo y evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Dise&#241;o</span></p><p class="elsevierStylePara">El estudio se hizo en dos fases&#44; en la primera se realiz&#243; un estudio caso-control&#46; Posteriormente se llev&#243; a cabo un estudio prospectivo de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Pacientes</span></p><p class="elsevierStylePara">Se incluyeron todos los ni&#241;os de 2 a 16 a&#241;os con PSH estudiados en las Unidades de Reumatolog&#237;a y Nefrolog&#237;a Pedi&#225;trica de un hospital terciario&#44; desde el 1 de marzo de 2002 al 29 de febrero de 2004&#46; Los pacientes hab&#237;an sido remitidos por su pediatra o por el servicio de urgencias del hospital&#46; Los criterios de inclusi&#243;n&#44; teniendo en cuenta los de la ACR&#44; fueron&#58; p&#250;rpura palpable&#44; no trombocitop&#233;nica&#44; de distribuci&#243;n caracter&#237;stica en miembros inferiores y nalgas&#46; Se excluyeron aqu&#233;llos cuya enfermedad llevaba m&#225;s de 3 meses de evoluci&#243;n&#44; en cuyo caso no podr&#237;an estudiarse adecuadamente los posibles factores infecciosos asociados&#44; y los que ten&#237;an otra enfermedad cr&#243;nica asociada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Controles</span></p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;os que acudieron a la consulta de Reumatolog&#237;a por problemas mec&#225;nicos o funcionales&#44; durante el mismo per&#237;odo de tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudios realizados</span></p><p class="elsevierStylePara">En todos los ni&#241;os&#44; casos y controles&#44; se realiz&#243; una exploraci&#243;n f&#237;sica completa y los siguientes estudios de laboratorio&#58; hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41;&#44; orina elemental&#44; bioqu&#237;mica b&#225;sica&#44; estudio de coagulaci&#243;n y determinaci&#243;n de inmunoglobulinas &#40;IgG&#44; IgA&#44; IgM&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para identificar posibles factores asociados con el desarrollo de PSH se elabor&#243; una encuesta en la que se document&#243; la fecha de comienzo de los s&#237;ntomas&#44; los antecedentes de infecci&#243;n respiratoria&#44; gastrointestinal&#44; varicela o herpes&#44; as&#237; como la ingesta de f&#225;rmacos&#44; durante los 3 meses precedentes&#46; Se recogieron igualmente los antecedentes de PSH o de enfermedades reum&#225;ticas en familiares de primer grado&#46; As&#237; mismo se pregunt&#243; por infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> en el paciente o familiares&#46; Se realiz&#243; frotis far&#237;ngeo y se determin&#243; la prevalencia&#44; mediante serolog&#237;a&#44; de virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#44; parvovirus B19&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span>&#44; adenovirus y virus de la hepatitis B &#40;VHB&#41; y C &#40;VHC&#41;&#46; Se cuantific&#243; la cifra de antiestreptolisina O &#40;ASLO&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para investigar factores pron&#243;sticos se recogieron de forma prospectiva en los pacientes los datos que pod&#237;an indicar peor evoluci&#243;n&#58; manifestaciones articulares &#40;artralgias&#44; tumefacci&#243;n periarticular o derrame articular&#41;&#44; digestivas &#40;dolor abdominal&#44; v&#243;mitos&#44; diarrea o hemorragia digestiva&#41; y renales &#40;hematuria macrosc&#243;pica y microsc&#243;pica&#44; proteinuria&#44; s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; insuficiencia renal e hipertensi&#243;n arterial&#41;&#44; as&#237; como la duraci&#243;n de los mismos&#46; Se valor&#243; el tratamiento instaurado&#44; la presencia de recidivas y la necesidad de ingreso hospitalario&#46; Se analiz&#243; la posible asociaci&#243;n entre estos datos y los factores epidemiol&#243;gicos descritos previamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo m&#237;nimo de seguimiento en los enfermos fue de 3 meses si la p&#250;rpura se hab&#237;a resuelto y no exist&#237;an alteraciones anal&#237;ticas&#46; En los casos de hematuria o proteinuria el seguimiento continu&#243; hasta 3 meses despu&#233;s de su desaparici&#243;n o de forma indefinida en caso contrario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los padres concedieron autorizaci&#243;n para el estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">An&#225;lisis estad&#237;stico</span></p><p class="elsevierStylePara">La comparaci&#243;n entre los datos cualitativos se realiz&#243; mediante el test exacto de Fisher y la de los cuantitativos con la U de Mann-Whitney&#46; La relaci&#243;n entre los datos cuantitativos se estudi&#243; mediante el coeficiente de correlaci&#243;n de Pearson&#46; Para determinar los factores asociados de forma independiente con la enfermedad se realiz&#243; un estudio multivariante mediante an&#225;lisis de regresi&#243;n log&#237;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio caso-control&#58; investigaci&#243;n de factores asociados con el desarrollo de PSH</span></p><p class="elsevierStylePara">El n&#250;mero de pacientes fue 70 y el de los controles 58&#46; La edad&#44; el sexo y los par&#225;metros anal&#237;ticos principales se muestran en la tabla 1&#46; Se encontr&#243; mayor n&#250;mero de varones entre los pacientes y la edad fue ligeramente menor en los mismos&#44; pero estas diferencias no fueron estad&#237;sticamente significativas&#46; La presi&#243;n arterial fue normal en todos los ni&#241;os&#46; Los enfermos mostraron cifras algo m&#225;s bajas de hemoglobina y m&#225;s altas de leucocitos&#44; neutr&#243;filos&#44; plaquetas&#44; VSG y PCR&#44; aunque estas diferencias no ten&#237;an relevancia cl&#237;nica&#46; Los niveles de inmunoglobulinas fueron m&#225;s altos en los enfermos&#44; pero dentro de par&#225;metros normales&#46; En el estudio bivariante&#44; el antecedente de infecci&#243;n del tracto respiratorio superior &#40;ITRS&#41;&#44; la ingesta de antibi&#243;ticos&#44; la presencia de estreptococo betahemol&#237;tico del grupo A en el frotis far&#237;ngeo y el inicio en oto&#241;o-invierno fueron significativamente m&#225;s altos en los pacientes &#40;tabla 2&#41;&#46; Tras el estudio multivariante de regresi&#243;n log&#237;stica incluyendo estas variables as&#237; como la edad y el sexo s&#243;lo la ITRS &#40;p &#61; 0&#44;01&#59; intervalo de confianza del 95 &#37; &#91;IC 95 &#37;&#93;&#58; 1&#44;7-9&#44;2&#41; y el uso previo de antibi&#243;ticos &#40;p &#61;  0&#44;034&#59; IC 95 &#37;&#58; 1&#44;1-12&#44;2&#41; se asociaban de forma independiente con el hecho de presentar una PSH&#46; El intervalo entre la ITRS y el momento del estudio fue de 7  &#177; 6 d&#237;as para los pacientes y de 25  &#177; 10 para los controles&#46; Los antibi&#243;ticos empleados hab&#237;an sido amoxicilina en 14 casos&#44; azitromicina en cinco y cefalosporinas de segunda generaci&#243;n en otros cinco&#46; En todos los casos se hab&#237;an indicado por una ITRS&#46; El an&#225;lisis individualizado seg&#250;n el tipo de antibi&#243;tico no mostr&#243; diferencias significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102508tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102508tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El resto de los factores infecciosos investigados &#40;antecedente de gastroenteritis&#44; varicela&#44; herpes&#44; <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span>&#44; o serolog&#237;a positiva para virus&#41; no mostraron diferencias significativas entre los pacientes y los controles&#46; No existieron tampoco diferencias en los antecedentes familiares de enfermedad reum&#225;tica o inflamatoria cr&#243;nica&#46; As&#237; mismo no se encontr&#243; asociaci&#243;n con otras medicaciones utilizadas con anterioridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio prospectivo de los casos&#58; investigaci&#243;n de posibles factores pron&#243;sticos</span></p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; el tiempo de duraci&#243;n de las mismas&#44; as&#237; como la corticoterapia y los ingresos hospitalarios se muestran en la tabla 3&#46; Las manifestaciones digestivas fueron las m&#225;s frecuentes&#44; presentando abdominalgia el 63 &#37; de los pacientes&#44; de los cuales nueve tuvieron hemorragia digestiva &#40;rectorragia o melenas en todos y en dos adem&#225;s hematemesis&#41;&#44; previo al tratamiento con corticoides en todos ellos y s&#243;lo en dos tras dosis analg&#233;sicas de ibuprofeno&#46; Entre las manifestaciones articulares las artralgias y la tumefacci&#243;n de partes blandas periarticular fueron las m&#225;s comunes&#44; objetiv&#225;ndose cl&#237;nicamente derrame articular en s&#243;lo 2 pacientes&#46; De los 13 ni&#241;os que presentaron hematuria&#44; en s&#243;lo cuatro persist&#237;a en la &#250;ltima revisi&#243;n tras un per&#237;odo de seguimiento medio de 275 d&#237;as &#40;90-520&#41;&#46; Los 8 pacientes que tuvieron proteinuria la negativizaron&#46; Un ni&#241;o tuvo insuficiencia renal durante 14 d&#237;as que coincidi&#243; con un cuadro grave de hipovolemia por hemorragia digestiva&#46; La biopsia renal mostr&#243; una glomerulonefritis segmentaria y focal con dep&#243;sitos mesangiales de IgA y C<span class="elsevierStyleInf">3</span> y necrosis tubular aguda&#46; Tras 2 a&#241;os de evoluci&#243;n persiste con episodios de hematuria macrosc&#243;pica asociados a ITRS&#46; Otra ni&#241;a desarroll&#243; un s&#237;ndrome nefr&#243;tico que se resolvi&#243; en 6 meses&#46; Dos pacientes tuvieron recidivas a los 7 meses y al a&#241;o del primer episodio&#46; Se consider&#243; recidiva la aparici&#243;n de un nuevo episodio tras al menos 3 meses libre de s&#237;ntomas&#46; Un total de 36 pacientes recibieron corticoterapia en dosis medias de 1&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;0&#44;4-2&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; en 29 casos por las manifestaciones digestivas&#44; en cinco por la intensidad de las p&#250;rpura y en dos por nefropat&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; 4 ni&#241;os recibieron bolos intravenosos de metilprednisolona y los pacientes con insuficiencia renal y s&#237;ndrome nefr&#243;tico fueron tratados tambi&#233;n con ciclofosfamida oral durante 2 meses&#44; seguido en el primer caso de azatioprina que se mantiene tras 2 a&#241;os de seguimiento&#46; Un total de 13 ni&#241;os ingresaron&#44; todos con manifestaciones digestivas y seis adem&#225;s con alteraciones renales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n05-13102508tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se analiz&#243; la posible relaci&#243;n de variables independientes &#40;sexo&#44; edad&#44; antecedente de infecci&#243;n respiratoria o digestiva&#44; uso previo de antibi&#243;ticos&#44; &#233;poca del a&#241;o en que apareci&#243; la enfermedad&#44; estreptococo betahemol&#237;tico en el frotis far&#237;ngeo&#44; as&#237; como la serolog&#237;a positiva para los g&#233;rmenes estudiados&#41; con par&#225;metros de peor evoluci&#243;n&#58; duraci&#243;n de la p&#250;rpura&#44; existencia de manifestaciones articulares&#44; digestivas o renales&#44; necesidad de corticoterapia o de ingreso&#46; Los resultados obtenidos mostraron mayor frecuencia de artralgias en las mujeres que en los varones &#40;67 &#37; frente a 40 &#37;&#59; p  &#61; 0&#44;039&#41;&#46; Los pacientes que presentaron la enfermedad durante primavera y verano tuvieron una duraci&#243;n m&#225;s prolongada de la p&#250;rpura que aquellos que la presentaron durante los meses de oto&#241;o e invierno &#40;52 d&#237;as frente a 26 d&#237;as&#59; p &#61;  0&#44;001&#41;&#46; El resto de los factores analizados no mostraron asociaci&#243;n significativa con los par&#225;metros de peor evoluci&#243;n&#46; Las cifras de plaquetas y de IgA tampoco se asociaron con ninguno de los par&#225;metros descritos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La PSH es la vasculitis m&#225;s frecuente en la edad pedi&#225;trica&#44; con una incidencia que oscila seg&#250;n las series entre 13&#44;5 y 20&#44;4 casos nuevos por 100&#46;000 ni&#241;os y por a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">11&#44;14</span>&#46; La edad media de presentaci&#243;n de los s&#237;ntomas se encuentra entre 5 y 6 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9&#44;15</span>&#46; La distribuci&#243;n seg&#250;n el sexo es similar con un ligero predominio de varones en algunas series<span class="elsevierStyleSup">9-15</span>&#46; Siguiendo esta tendencia&#44; la edad media de presentaci&#243;n de la enfermedad en este estudio fue de 6&#44;5 &#177; 2&#44;7 a&#241;os y un 61 &#37; de los casos fueron varones&#44; sin embargo&#44; estos resultados no mostraron diferencias estad&#237;sticamente significativas cuando se compararon con el grupo control&#46; Parece existir un predominio de casos en oto&#241;o e invierno<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46; En nuestra serie&#44; aunque hubo m&#225;s casos durante esas estaciones&#44; los valores no resultaron estad&#237;sticamente diferentes tras el estudio de regresi&#243;n log&#237;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los datos anal&#237;ticos en los pacientes revelaron cifras m&#225;s altas de leucocitos&#44; plaquetas&#44; VSG y PCR&#44; reflejando la naturaleza inflamatoria del proceso y probablemente la presencia de ITRS&#46; La IgA parece desempe&#241;ar un papel fundamental en la patogenia de la enfermedad tal como revela el aumento de esta inmunoglobulina en el suero de los pacientes y los dep&#243;sitos de inmunocomplejos IgA encontrados en la piel y en el glom&#233;rulo renal de estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span>&#46; La similitud de estos hallazgos con los encontrados en pacientes con nefropat&#237;a IgA apoyan la idea de que ambas enfermedades tengan un mecanismo patog&#233;nico com&#250;n<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; La PSH se ha asociado con glicosilaci&#243;n an&#243;mala del subtipo IgA1 a trav&#233;s de un mecanismo a&#250;n no aclarado<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; En el presente trabajo las cifras de IgA estuvieron m&#225;s elevadas en los enfermos&#46; No se estudiaron los subtipos de IgA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es frecuente encontrar el antecedente de infecci&#243;n de v&#237;as respiratorias altas entre los pacientes con PSH<span class="elsevierStyleSup">11&#44;20</span> El estreptococo betahemol&#237;tico es el agente infeccioso m&#225;s implicado<span class="elsevierStyleSup">12&#44;21&#44;22</span>&#46; Tambi&#233;n se ha relacionado con <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Legionella&#44; Yersinia&#44; H&#46; pylori&#44; Haemophilus parainfluenza</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic"> Bartonella henselae</span>&#44; as&#237; como con el virus de la varicela&#44; VHB y VHC&#44; rub&#233;ola&#44; sarampi&#243;n&#44; CMV&#44; parvovirus B19&#44; adenovirus y VEB entre otros<span class="elsevierStyleSup">23-27</span>&#46; En el presente estudio los pacientes tuvieron ITRS en un porcentaje significativamente mayor que en los controles &#40;65&#44;7 &#37; frente a 25&#44;9 &#37;&#41;&#46; El estreptococo betahemol&#237;tico se encontr&#243; en mayor n&#250;mero de pacientes que de controles&#44; pero estos resultados no alcanzaron significaci&#243;n estad&#237;stica en el estudio multivariante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los f&#225;rmacos descritos como posibles desencadenantes de la PSH son los antibi&#243;ticos betalact&#225;micos&#44; los macr&#243;lidos y diversos analg&#233;sicos y antiinflamatorios no esteroideos<span class="elsevierStyleSup">7&#44;28&#44;29</span>&#46; Tambi&#233;n se han descrito asociaciones con otros f&#225;rmacos de uso menos extendido como la carbamazepina&#44; quinidina o quinina<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Adem&#225;s la enfermedad ha sido relacionada con diversas vacunas como fiebre tifoidea&#44; paratifoidea A y B&#44; sarampi&#243;n&#44; c&#243;lera&#44; fiebre amarilla y meningococo<span class="elsevierStyleSup">31&#44;32</span>&#46; En este estudio el uso de antibi&#243;ticos se asoci&#243; de forma significativa con el desarrollo de PSH&#44; aunque el hecho de que en todos los casos la indicaci&#243;n para los mismos fue una ITRS&#44; limita el valor de estos resultados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A diferencia de lo que describen otras series en las que la afectaci&#243;n articular es la alteraci&#243;n extracut&#225;nea m&#225;s frecuente<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10&#44;15</span>&#44; en este trabajo fue la digestiva &#40;63 &#37;&#41;&#46; Las manifestaciones articulares aparecieron en el 50 &#37; de los pacientes&#44; consistentes la mayor&#237;a de las veces en artralgias y&#47;o tumefacci&#243;n periarticular&#46; S&#243;lo en 2 pacientes se evidenci&#243; cl&#237;nicamente la existencia de derrame articular&#46; La afectaci&#243;n renal ha sido analizada por Narchi<span class="elsevierStyleSup">33</span> en una revisi&#243;n sistem&#225;tica de la literatura especializada publicada despu&#233;s de realizado nuestro estudio&#46; Este autor concluye que el 34&#44;2 &#37; de los pacientes tuvo hematuria o proteinuria&#44; de los cuales s&#243;lo la quinta parte mostr&#243; otros signos de s&#237;ndrome nefr&#237;tico o nefr&#243;tico&#46; Cuando exist&#237;a afectaci&#243;n renal &#233;sta apareci&#243; en las primeras 4 semanas en el 85 &#37; de los casos&#44; en el 91 &#37; en las primeras 6 semanas y en el 97 &#37; en los primeros 6 meses&#46; En nues-</p><p class="elsevierStylePara">tra serie el 18&#44;6 &#37; de los casos tuvo participaci&#243;n renal&#44; s&#243;lo en dos grave&#44; con insuficiencia renal transitoria en uno y s&#237;ndrome nefr&#243;tico en otro&#46; Ambos pacientes tuvieron hemorragia digestiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La disminuci&#243;n de la actividad del factor XIII parece relacionarse con mayor riesgo de afectaci&#243;n renal y s&#237;ntomas digestivos<span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span> y seg&#250;n Kamitsuji et al<span class="elsevierStyleSup">36</span>&#44; su administraci&#243;n disminuye las complicaciones gastrointestinales&#46; Algunos estudios han descrito que la PSH es una enfermedad m&#225;s grave en los adultos<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46; Sano et al<span class="elsevierStyleSup">35</span> refieren que la edad superior a 4 a&#241;os al comienzo de la enfermedad&#44; el dolor abdominal intenso con hemorragia digestiva y la p&#250;rpura persistente durante m&#225;s de un mes se asociaron con afectaci&#243;n renal&#46; Recientemente se ha publicado una serie espa&#241;ola en la que la aparici&#243;n de complicaciones renales se asoci&#243; al antecedente de ITRS<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; En nuestro estudio la aparici&#243;n de la enfermedad en primavera y verano se asoci&#243; con mayor duraci&#243;n de los s&#237;ntomas&#46; El resto de los estudios tratando de investigar factores pron&#243;sticos no mostr&#243; resultados positivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas y articulares de la PSH s&#243;lo precisan&#44; en general&#44; tratamiento con analg&#233;sicos o antiinflamatorios&#46; El dolor abdominal mejora con los corticoides seg&#250;n la opini&#243;n de la mayor&#237;a de los expertos<span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span>&#46; La hematuria o proteinuria aislada no requiere tratamiento pero s&#237; vigilancia hasta su desaparici&#243;n<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; En la nefropat&#237;a grave se han publicado diversos trabajos que sugieren que la administraci&#243;n de corticoides e inmunosupresores pueden ser eficaces<span class="elsevierStyleSup">40-42</span>&#46; En nuestra serie&#44; en algo m&#225;s de la mitad de los casos se instaur&#243; corticoterapia&#44; casi siempre por manifestaciones digestivas con o sin alteraciones renales y ocasionalmente por la gravedad de la p&#250;rpura&#46; Los 2 pacientes con nefropat&#237;a grave &#40;uno con s&#237;ndrome nefr&#243;tico y otro con insuficiencia renal&#41; recibieron pulsos intravenosos de metilprednisolona seguidos de corticoterapia oral&#46; As&#237; mismo en ambos se asoci&#243; terapia con ciclofosfamida oral durante 2 meses&#46; El s&#237;ndrome nefr&#243;tico se resolvi&#243; en 6 meses con normalizaci&#243;n progresiva del sedimento en un a&#241;o&#46; El otro paciente sigue en tratamiento con azatioprina tras 2 a&#241;os de evoluci&#243;n por episodios recidivantes de hematuria macrosc&#243;pica&#44; con funci&#243;n renal normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; este estudio pone de manifiesto la asociaci&#243;n de infecci&#243;n del tracto respiratorio superior y el uso previo de antibi&#243;ticos con el desarrollo de PSH&#46; Otros factores infecciosos no se encontraron asociados de forma significativa con el desarrollo de la enfermedad&#46; El an&#225;lisis de posibles factores relacionados con peor evoluci&#243;n&#44; s&#243;lo mostr&#243; mayor duraci&#243;n de la p&#250;rpura cuando la enfermedad se present&#243; en primavera-verano&#46; Todos los pacientes evolucionaron favorablemente&#44; con resoluci&#243;n total de las alteraciones&#44; salvo persistencia de microhematuria en 4 casos y episodios de repetici&#243;n de hematuria macrosc&#243;pica en uno de ellos&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; J&#46; Garc&#237;a-Consuegra Molina&#46;<br></br> Secci&#243;n de Reumatolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Universitario La Paz&#46;<br></br> P&#46;&#186; de la Castellana&#44; 261&#46; 28046 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;reumaped&#46;hulp&#64;salud&#46;madrid&#46;org" class="elsevierStyleCrossRefs"> reumaped&#46;hulp&#64;salud&#46;madrid&#46;org</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en agosto de 2006&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en diciembre de 2006&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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