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que precisan un r&#225;pido diagn&#243;stico para una intervenci&#243;n neuropsicol&#243;gica precoz <span class="elsevierStyleSup">1-6</span>&#46; Presentamos el caso cl&#237;nico de un ni&#241;o de 5 a&#241;os intervenido de un ependimoma vermiano que present&#243; un mutismo cerebeloso como complicaci&#243;n posterior a la resecci&#243;n quir&#250;rgica total del tumor y discutimos los aspectos fisiopatol&#243;gicos de dicho s&#237;ndrome recogidos en la literatura m&#233;dica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 5 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que ingres&#243; desde el servicio de urgencias por un cuadro de un mes de evoluci&#243;n consistente en deterioro del estado general&#44; apat&#237;a y anorexia con p&#233;rdida de 7 kg de peso&#46; En las &#250;ltimas 2 semanas se a&#241;adi&#243; cefalea holocraneal de predominio vespertino&#44; resistente al tratamiento analg&#233;sico pautado &#40;paracetamol e ibuprofeno&#41;&#44; y v&#243;mitos proyectivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba ligera ataxia troncular sin dismetr&#237;a ni disdiadococinesia&#44; con Romberg negativo&#46; No exist&#237;an alteraciones del lenguaje ni del habla&#44; ni tampoco d&#233;ficit de pares craneales ni de v&#237;as sensitivomotoras largas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; cerebral con contraste mostraba una tumoraci&#243;n en el techo del cuarto ventr&#237;culo con calcificaciones&#44; edema perilesional e hidrocefalia triventricular &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Las resonancias magn&#233;ticas &#40;RM&#41; cerebral y de neuroeje con gadolinio confirma la presencia de la tumoraci&#243;n con una alta sospecha de ependimoma &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">TC craneal con contraste al diagn&#243;stico&#46; Tumoraci&#243;n en el techo del cuarto ventr&#237;culo con calcificaciones&#44; edema perilesional e hidrocefalia triventricular&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">RM craneal coronal con gadolinio al diagn&#243;stico&#46; Tumoraci&#243;n de 3 cm de di&#225;metro mayor&#44; localizada en el cuarto ventr&#237;culo que desciende a trav&#233;s del agujero de Majendi&#44; y que provoca una hidrocefalia obstructiva activa&#46; Sospecha de ependimoma&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se intervino 3 d&#237;as despu&#233;s del ingreso&#44; coloc&#225;ndose un drenaje ventricular externo &#40;DVE&#41; por tr&#233;pano frontal derecho y craniectom&#237;a suboccipital medial con ex&#233;resis tumoral completa macrosc&#243;picamente&#46; No se abri&#243; el vermis&#46; Durante la operaci&#243;n se observaron cambios hemodin&#225;micos &#40;hipertensi&#243;n arterial y bradicardia&#41; presumiblemente por manipulaci&#243;n de adherencias pr&#243;ximas al suelo del cuarto ventr&#237;culo&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico fue de ependimoma de bajo grado &#40;grado II de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#91;OMS&#93;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el postoperatorio inmediato&#44; al iniciar la retirada del soporte ventilatorio&#44; se objetiva una importante agitaci&#243;n psicomotriz que obligan a mantener la sedaci&#243;n&#46; A las 24 h se realiza RM que presentaba un peque&#241;o hematoma &#40;1&#44;5 cm&#41; en la pared del cuarto ventr&#237;culo sin evidencia de restos tumorales&#46; Se extub&#243; a las 48 h de la intervenci&#243;n&#44; siendo capaz de obedecer &#243;rdenes simples&#44; con lenguaje y habla normal&#46; En los d&#237;as sucesivos present&#243; un deterioro neurol&#243;gico con agitaci&#243;n e irritabilidad&#44; respondiendo al dolor bilateralmente&#44; pero sin apertura ocular ni respuesta verbal&#46; En ese momento la TC mostraba cambios posquir&#250;rgicos en la fosa posterior&#44; colapso parcial del cuarto ventr&#237;culo con peque&#241;os restos de sangre y moderada dilataci&#243;n del resto de los ventr&#237;culos &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; por lo que se instaur&#243; tratamiento antiedema y se comprob&#243; la permeabilidad del DVE para controlar la hidrocefalia&#46; Durante la siguiente semana persisti&#243; la hidrocefalia ante los intentos de cierre del drenaje y se observ&#243; una pleocitosis junto a una moderada hiperproteinorraquia en controles seriados de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; por lo que recibi&#243; antibioterapia emp&#237;rica con cefotaxima y vancomicina&#46; Los cultivos fueron repetidamente negativos y el LCR se normaliz&#243; con el paso de los d&#237;as&#46; Su situaci&#243;n neurol&#243;gica no se modific&#243; sustancialmente&#44; permaneciendo consciente&#44; pero sin conexi&#243;n aparente con el medio&#44; muy irritable&#44; an&#225;rtrico&#44; sin apertura espont&#225;nea de los ojos con desviaci&#243;n conjugada de los mismos hacia la derecha y con episodios de nistagmo rotatorio&#44; paresia del VI par derecho&#44; extremidades en flexi&#243;n y movimientos estereotipados oromandibulares&#46; No era posible la alimentaci&#243;n oral por alteraci&#243;n de la masticaci&#243;n y de la degluci&#243;n&#44; por lo que se instaur&#243; nutrici&#243;n enteral por sonda nasog&#225;strica tolerada de forma satisfactoria&#46; Al mes de la intervenci&#243;n&#44; una nueva RM cerebral mostr&#243; la persistencia de la hidrocefalia y un infarto cerebeloso derecho &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Se coloc&#243; entonces una v&#225;lvula de derivaci&#243;n ventriculoperitoneal &#40;VDVP&#41;&#46; Una semana despu&#233;s de su colocaci&#243;n&#44; comenz&#243; a abrir los ojos espont&#225;neamente y a obedecer &#243;rdenes&#44; aunque persistiendo el mutismo&#44; consiguiendo mantener la sedestaci&#243;n&#59; pero con lateralizaci&#243;n troncular y cef&#225;lica derechas&#46; En ese momento inici&#243; progresivamente alimentaci&#243;n oral de forma favorable&#46; Posteriormente comenz&#243; a emitir palabras sueltas y aunque lograba construir frases cortas&#44; se evidenciaba una alteraci&#243;n del lenguaje consistente en p&#233;rdida de iniciativa&#44; lenguaje pobre&#44; lento y mon&#243;tono&#44; con deficiente organizaci&#243;n&#44; y con repetici&#243;n y nominaci&#243;n conservadas&#46; Se inicia tratamiento rehabilitador con una evoluci&#243;n satisfactoria&#46; Recibi&#243; el alta hospitalaria 2 meses tras la resecci&#243;n tumoral&#44; con una menor alteraci&#243;n del lenguaje&#44; disartria y marcha asistida con inestabilidad&#44; habiendo desaparecido la paresia del VI par&#46; El paciente continu&#243; con el tratamiento rehabilitador y neuropsicol&#243;gico de forma ambulatoria&#46; Tres meses despu&#233;s del alta&#44; se encuentra asintom&#225;tico desde el punto de vista de las funciones motoras&#44; con gran mejor&#237;a del habla&#44; y sin evidencia de reca&#237;da tumoral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">TC craneal coincidiendo con el principio del deterioro neurol&#243;gico&#46; Edema en el lecho quir&#250;rgico con peque&#241;os restos de sangre y ligera dilataci&#243;n ventricular&#46; Sospecha de infarto cerebeloso derecho&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">RM craneal coronal con gadolinio al mes de la resecci&#243;n tumoral&#46; Dilataci&#243;n ventricular activa y presencia de un infarto cerebeloso derecho&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El mutismo cerebeloso es una complicaci&#243;n de la cirug&#237;a de fosa posterior con una incidencia de hasta el 11 &#37; <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Aunque se han descrito casos en adultos&#44; existe una incidencia mayor en la edad pedi&#225;trica&#44; posiblemente por su mayor prevalencia de tumores en fosa posterior y una menor madurez del sistema nervioso <span class="elsevierStyleSup"> 2&#44;3</span>&#46; Este s&#237;ndrome ha sido recogido ampliamente en la literatura especializada&#44; englobando una sintomatolog&#237;a variada y de diferente gravedad&#46; En los casos leves&#44; se ha descrito como una forma de mutismo acin&#233;tico&#44; con incapacidad para moverse o hablar en un paciente despierto <span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; En casos m&#225;s graves&#44; se observan cuadros similares al s&#237;ndrome de fosa posterior&#44; con ausencia del habla&#44; ataxia&#44; disminuci&#243;n de los movimientos voluntarios&#44; pobre o nula ingesta oral&#44; ausencia de apertura ocular espont&#225;nea&#44; alteraciones del lenguaje similares a la afasia frontal y alteraciones del comportamiento&#44; que van desde irritabilidad a verdaderas respuestas autistas&#44; acompa&#241;adas de labilidad emocional <span class="elsevierStyleSup">6-8</span>&#46; La aparici&#243;n del mutismo puede observarse ya en la primera exploraci&#243;n posquir&#250;rgica o retrasarse varios d&#237;as&#44; siendo hasta entonces la exploraci&#243;n neurol&#243;gica del ni&#241;o normal&#46; Ante la presencia de un deterioro neurol&#243;gico&#44; en un ni&#241;o operado de la fosa posterior&#44; tambi&#233;n deber&#225;n descartarse otras complicaciones tales como infecciones&#44; sangrado posquir&#250;rgico e hidrocefalia&#46; Esta &#250;ltima puede persistir&#44; pese a la extirpaci&#243;n tumoral&#44; hasta en un 20 &#37; de los casos <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pese a que la mayor&#237;a de la bibliograf&#237;a existente describe el mutismo cerebeloso como complicaci&#243;n de la resecci&#243;n de tumores de fosa posterior de localizaci&#243;n medial o vermiana&#44; sobre todo meduloblastomas <span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5&#44;10&#44;11</span>&#44; tambi&#233;n se han descrito casos secundarios a s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico y cerebelitis&#44; sangrado por malformaci&#243;n arteriovenosa en tronco cerebral y traumatismo craneoencef&#225;lico <span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;12&#44;13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La heterogeneidad de s&#237;ntomas y su gravedad pueden explicarse por su fisiopatolog&#237;a&#46; Han sido involucrados da&#241;os cerebelosos globales como el edema cerebeloso posquir&#250;rgico <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; y tambi&#233;n por la afectaci&#243;n exclusiva del n&#250;cleo dentado o de las v&#237;as dentatotalamocorticales <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; responsables de la conexi&#243;n del cerebelo con estructuras pontinas&#44; tal&#225;micas y del c&#243;rtex motor suplementario <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;8&#44;10&#44;11&#44;15&#44;16</span>&#46; Conceptos fisiopatol&#243;gicos recientes describen la importancia del cerebelo en el aprendizaje&#44; lenguaje y habilidades sociales <span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span>&#46; Pero&#44; &#191;por qu&#233; hay ciertos pacientes que presentan s&#243;lo un mutismo por apraxia oromandibular&#44; y en cambio otros exhiben irritabilidad&#44; deterioro cognitivo&#44; cambios de la personalidad y alteraciones del lenguaje&#63; Diversos estudios resaltan la importancia de la lesi&#243;n quir&#250;rgica del vermis en la aparici&#243;n de alteraciones del comportamiento afectivo y social&#44; y en el desarrollo de mutismo por apraxia fonatoria &#40;fallo de la programaci&#243;n y ejecuci&#243;n motora del habla&#41; <span class="elsevierStyleSup"> 6&#44;11&#44;17</span>&#46; Esta apraxia motora orofar&#237;ngea podr&#237;a ser tambi&#233;n la responsable de la dificultad que presentan estos pacientes para masticar y deglutir <span class="elsevierStyleSup">8&#44;18</span>&#46; En otros casos m&#225;s graves&#44; como en el nuestro&#44; se describen da&#241;os directos o secundarios en el hemisferio cerebeloso derecho&#44; responsables de una alteraci&#243;n real del lenguaje&#46; Esto puede deberse a que los hemisferios cerebelosos tienen v&#237;as de conexi&#243;n con &#225;reas asociativas de los l&#243;bulos frontales y parietales&#44; produci&#233;ndose por el da&#241;o de los mismos&#44; graves alteraciones conductuales&#44; con desinhibici&#243;n y coprolalia&#44; adem&#225;s de defectos en la organizaci&#243;n del lenguaje complejo cuando se afecta &#250;nicamente el hemisferio derecho y&#47;o una disminuci&#243;n del procesamiento de &#243;rdenes no verbales con p&#233;rdida de la entonaci&#243;n pros&#243;dica cuando el afectado es el izquierdo <span class="elsevierStyleSup">7&#44;17</span>&#46; Durante los &#250;ltimos a&#241;os&#44; varios autores han resaltado la importancia del fen&#243;meno de la diasquisis &#40;alteraci&#243;n de &#225;reas conectadas a aqu&#233;lla directamente lesionada&#44; que conlleva a una p&#233;rdida transitoria de su funci&#243;n&#41; y que explicar&#237;a el porqu&#233; un da&#241;o focal cerebeloso producir&#237;a una interrupci&#243;n de las conexiones rec&#237;procas entre las regiones talamocorticales y el cerebelo&#44; afect&#225;ndose funciones cognitivas superiores <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;12&#44;15&#44;17&#44;19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la mayor&#237;a de los casos se produce una mejor&#237;a del mutismo&#44; pudiendo ser total o parcial en funci&#243;n de factores como la edad&#44; las complicaciones intercurrentes&#44; el uso de radioterapia adyuvante y del grado de severidad del mismo <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;7&#44;20</span>&#46; En los mutismos leves&#44; tras un per&#237;odo de tiempo variable &#40;desde unos pocos d&#237;as a incluso meses&#41; el ni&#241;o recupera el habla&#44; siendo evidente una disartria de diferente grado de severidad&#44; que en muchos casos desaparece <span class="elsevierStyleSup">6&#44;10&#44;11&#44;15&#44;16</span>&#46; Los casos m&#225;s graves&#44; presentan signos de disfunci&#243;n cerebelosa &#40;ataxia&#44; dismetr&#237;a&#41; teniendo riesgo de alteraciones cognitivas con disminuci&#243;n de la inteligencia verbal y de funciones manuales a largo plazo <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;7&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente present&#243; cl&#237;nica sugestiva de mutismo cerebeloso grave&#46; No se abri&#243; el vermis durante la intervenci&#243;n&#44; como posible factor desencadenante de mutismo descrito por otros autores&#59; pero s&#237; desarroll&#243; un edema cerebeloso importante y un infarto hemisf&#233;rico derecho en el contexto de una hidrocefalia activa&#46; El tratamiento definitivo de la hidrocefalia&#44; con la implantaci&#243;n de una VDVP&#44; no mejor&#243; el cuadro&#46; La mejor&#237;a fue espont&#225;nea&#44; comenzando con apertura ocular&#44; y disminuci&#243;n de la irritabilidad y de la apraxia oromandibular&#46; Sin embargo&#44; y pese a que comenz&#243; a hablar&#44; se hizo patente una disartria importante y una alteraci&#243;n del lenguaje en forma de una disfasia motora&#44; traduciendo la afectaci&#243;n de funciones cerebrales superiores&#44; no explicables en principio por un da&#241;o cerebeloso directo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; es importante conocer el mutismo cerebeloso como posible causa de un cuadro de sintomatolog&#237;a y gravedad variable&#44; que principalmente puede aparecer como complicaci&#243;n de la cirug&#237;a de fosa posterior&#44; aunque no de forma exclusiva&#46; Debe hacerse un diagn&#243;stico diferencial con otras causas intercurrentes m&#225;s frecuentes de deterioro neurol&#243;gico en un paciente recientemente intervenido de fosa posterior&#44; como la hidrocefalia&#46; Es importante informar a la familia&#44; antes de la intervenci&#243;n&#44; de su posible aparici&#243;n y cuando se presenta&#44; explicar su evoluci&#243;n y pron&#243;stico&#44; habitualmente transitoria y favorable&#44; teniendo en cuenta que el cerebelo no act&#250;a s&#243;lo como coordinador de las actividades motoras&#44; sino que es una parte importante de los circuitos neuronales que sustentan funciones cognitivas superiores&#44; y que su lesi&#243;n puede afectar a la capacidad intelectual de los ni&#241;os a largo plazo&#46; El mutismo cerebeloso precisa un manejo multidisciplinar adecuado &#40;pediatra&#44; neurocirujano&#44; rehabilitador&#44; etc&#46;&#41;&#44; siendo fundamental un tratamiento neuropsicol&#243;gico y rehabilitador intenso&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; M&#46; Garc&#237;a Conde&#46;<br></br> Servicio de Neurocirug&#237;a&#46; Hospital Universitario de Canarias&#46;<br></br> Ctra&#46; Ofra&#44; s&#47;n&#46; La Cuesta&#46; 38320 La Laguna&#46; Santa Cruz de Tenerife&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;mgconde&#95;huc&#64;yahoo&#46;es" class="elsevierStyleCrossRefs"> mgconde&#95;huc&#64;yahoo&#46;es</a><br></br> Recibido en diciembre de 2005&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en agosto de 2006&#46;</p>"
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Mutismo cerebeloso grave tras cirugía de un tumor de fosa posterior
Severe cerebellar mutism after posterior fossa tumor resection
M. García Condea, L. Martín Viotab, P. Febles Garcíaa, J. Ravina Cabreraa, R. López Almarazb
a Servicios de Neurocirugía. Unidad de Oncohematología Pediátrica. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.
b Servicios de Pediatría. Unidad de Oncohematología Pediátrica. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El mutismo cerebeloso es una complicaci&#243;n que puede presentarse tras la cirug&#237;a de tumores de fosa posterior y que raramente se informa a los padres&#44; antes de la intervenci&#243;n&#44; de su posible aparici&#243;n&#46; Fue descrito por primera vez en 1985 por Rekate et al&#44; y Yonemasu&#44; despu&#233;s de cirug&#237;as de fosa posterior&#46; Su incidencia est&#225; aumentando&#44; debido en parte a la mejor&#237;a en su diagn&#243;stico y por la utilizaci&#243;n de t&#233;cnicas neuroquir&#250;rgicas de resecci&#243;n m&#225;s agresivas&#46; Sus s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes son una disminuci&#243;n o abolici&#243;n del habla&#44; irritabilidad&#44; hipoton&#237;a&#44; ataxia e incapacidad de coordinaci&#243;n de movimientos&#46; Sin embargo&#44; y aunque el mutismo normalmente mejora&#44; en algunos casos se pueden observar alteraciones cognitivas intensas&#44; que precisan un r&#225;pido diagn&#243;stico para una intervenci&#243;n neuropsicol&#243;gica precoz <span class="elsevierStyleSup">1-6</span>&#46; Presentamos el caso cl&#237;nico de un ni&#241;o de 5 a&#241;os intervenido de un ependimoma vermiano que present&#243; un mutismo cerebeloso como complicaci&#243;n posterior a la resecci&#243;n quir&#250;rgica total del tumor y discutimos los aspectos fisiopatol&#243;gicos de dicho s&#237;ndrome recogidos en la literatura m&#233;dica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 5 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que ingres&#243; desde el servicio de urgencias por un cuadro de un mes de evoluci&#243;n consistente en deterioro del estado general&#44; apat&#237;a y anorexia con p&#233;rdida de 7 kg de peso&#46; En las &#250;ltimas 2 semanas se a&#241;adi&#243; cefalea holocraneal de predominio vespertino&#44; resistente al tratamiento analg&#233;sico pautado &#40;paracetamol e ibuprofeno&#41;&#44; y v&#243;mitos proyectivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba ligera ataxia troncular sin dismetr&#237;a ni disdiadococinesia&#44; con Romberg negativo&#46; No exist&#237;an alteraciones del lenguaje ni del habla&#44; ni tampoco d&#233;ficit de pares craneales ni de v&#237;as sensitivomotoras largas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; cerebral con contraste mostraba una tumoraci&#243;n en el techo del cuarto ventr&#237;culo con calcificaciones&#44; edema perilesional e hidrocefalia triventricular &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Las resonancias magn&#233;ticas &#40;RM&#41; cerebral y de neuroeje con gadolinio confirma la presencia de la tumoraci&#243;n con una alta sospecha de ependimoma &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">TC craneal con contraste al diagn&#243;stico&#46; Tumoraci&#243;n en el techo del cuarto ventr&#237;culo con calcificaciones&#44; edema perilesional e hidrocefalia triventricular&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">RM craneal coronal con gadolinio al diagn&#243;stico&#46; Tumoraci&#243;n de 3 cm de di&#225;metro mayor&#44; localizada en el cuarto ventr&#237;culo que desciende a trav&#233;s del agujero de Majendi&#44; y que provoca una hidrocefalia obstructiva activa&#46; Sospecha de ependimoma&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se intervino 3 d&#237;as despu&#233;s del ingreso&#44; coloc&#225;ndose un drenaje ventricular externo &#40;DVE&#41; por tr&#233;pano frontal derecho y craniectom&#237;a suboccipital medial con ex&#233;resis tumoral completa macrosc&#243;picamente&#46; No se abri&#243; el vermis&#46; Durante la operaci&#243;n se observaron cambios hemodin&#225;micos &#40;hipertensi&#243;n arterial y bradicardia&#41; presumiblemente por manipulaci&#243;n de adherencias pr&#243;ximas al suelo del cuarto ventr&#237;culo&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico fue de ependimoma de bajo grado &#40;grado II de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#91;OMS&#93;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el postoperatorio inmediato&#44; al iniciar la retirada del soporte ventilatorio&#44; se objetiva una importante agitaci&#243;n psicomotriz que obligan a mantener la sedaci&#243;n&#46; A las 24 h se realiza RM que presentaba un peque&#241;o hematoma &#40;1&#44;5 cm&#41; en la pared del cuarto ventr&#237;culo sin evidencia de restos tumorales&#46; Se extub&#243; a las 48 h de la intervenci&#243;n&#44; siendo capaz de obedecer &#243;rdenes simples&#44; con lenguaje y habla normal&#46; En los d&#237;as sucesivos present&#243; un deterioro neurol&#243;gico con agitaci&#243;n e irritabilidad&#44; respondiendo al dolor bilateralmente&#44; pero sin apertura ocular ni respuesta verbal&#46; En ese momento la TC mostraba cambios posquir&#250;rgicos en la fosa posterior&#44; colapso parcial del cuarto ventr&#237;culo con peque&#241;os restos de sangre y moderada dilataci&#243;n del resto de los ventr&#237;culos &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; por lo que se instaur&#243; tratamiento antiedema y se comprob&#243; la permeabilidad del DVE para controlar la hidrocefalia&#46; Durante la siguiente semana persisti&#243; la hidrocefalia ante los intentos de cierre del drenaje y se observ&#243; una pleocitosis junto a una moderada hiperproteinorraquia en controles seriados de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; por lo que recibi&#243; antibioterapia emp&#237;rica con cefotaxima y vancomicina&#46; Los cultivos fueron repetidamente negativos y el LCR se normaliz&#243; con el paso de los d&#237;as&#46; Su situaci&#243;n neurol&#243;gica no se modific&#243; sustancialmente&#44; permaneciendo consciente&#44; pero sin conexi&#243;n aparente con el medio&#44; muy irritable&#44; an&#225;rtrico&#44; sin apertura espont&#225;nea de los ojos con desviaci&#243;n conjugada de los mismos hacia la derecha y con episodios de nistagmo rotatorio&#44; paresia del VI par derecho&#44; extremidades en flexi&#243;n y movimientos estereotipados oromandibulares&#46; No era posible la alimentaci&#243;n oral por alteraci&#243;n de la masticaci&#243;n y de la degluci&#243;n&#44; por lo que se instaur&#243; nutrici&#243;n enteral por sonda nasog&#225;strica tolerada de forma satisfactoria&#46; Al mes de la intervenci&#243;n&#44; una nueva RM cerebral mostr&#243; la persistencia de la hidrocefalia y un infarto cerebeloso derecho &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Se coloc&#243; entonces una v&#225;lvula de derivaci&#243;n ventriculoperitoneal &#40;VDVP&#41;&#46; Una semana despu&#233;s de su colocaci&#243;n&#44; comenz&#243; a abrir los ojos espont&#225;neamente y a obedecer &#243;rdenes&#44; aunque persistiendo el mutismo&#44; consiguiendo mantener la sedestaci&#243;n&#59; pero con lateralizaci&#243;n troncular y cef&#225;lica derechas&#46; En ese momento inici&#243; progresivamente alimentaci&#243;n oral de forma favorable&#46; Posteriormente comenz&#243; a emitir palabras sueltas y aunque lograba construir frases cortas&#44; se evidenciaba una alteraci&#243;n del lenguaje consistente en p&#233;rdida de iniciativa&#44; lenguaje pobre&#44; lento y mon&#243;tono&#44; con deficiente organizaci&#243;n&#44; y con repetici&#243;n y nominaci&#243;n conservadas&#46; Se inicia tratamiento rehabilitador con una evoluci&#243;n satisfactoria&#46; Recibi&#243; el alta hospitalaria 2 meses tras la resecci&#243;n tumoral&#44; con una menor alteraci&#243;n del lenguaje&#44; disartria y marcha asistida con inestabilidad&#44; habiendo desaparecido la paresia del VI par&#46; El paciente continu&#243; con el tratamiento rehabilitador y neuropsicol&#243;gico de forma ambulatoria&#46; Tres meses despu&#233;s del alta&#44; se encuentra asintom&#225;tico desde el punto de vista de las funciones motoras&#44; con gran mejor&#237;a del habla&#44; y sin evidencia de reca&#237;da tumoral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">TC craneal coincidiendo con el principio del deterioro neurol&#243;gico&#46; Edema en el lecho quir&#250;rgico con peque&#241;os restos de sangre y ligera dilataci&#243;n ventricular&#46; Sospecha de infarto cerebeloso derecho&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n01-13097364fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">RM craneal coronal con gadolinio al mes de la resecci&#243;n tumoral&#46; Dilataci&#243;n ventricular activa y presencia de un infarto cerebeloso derecho&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El mutismo cerebeloso es una complicaci&#243;n de la cirug&#237;a de fosa posterior con una incidencia de hasta el 11 &#37; <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Aunque se han descrito casos en adultos&#44; existe una incidencia mayor en la edad pedi&#225;trica&#44; posiblemente por su mayor prevalencia de tumores en fosa posterior y una menor madurez del sistema nervioso <span class="elsevierStyleSup"> 2&#44;3</span>&#46; Este s&#237;ndrome ha sido recogido ampliamente en la literatura especializada&#44; englobando una sintomatolog&#237;a variada y de diferente gravedad&#46; En los casos leves&#44; se ha descrito como una forma de mutismo acin&#233;tico&#44; con incapacidad para moverse o hablar en un paciente despierto <span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; En casos m&#225;s graves&#44; se observan cuadros similares al s&#237;ndrome de fosa posterior&#44; con ausencia del habla&#44; ataxia&#44; disminuci&#243;n de los movimientos voluntarios&#44; pobre o nula ingesta oral&#44; ausencia de apertura ocular espont&#225;nea&#44; alteraciones del lenguaje similares a la afasia frontal y alteraciones del comportamiento&#44; que van desde irritabilidad a verdaderas respuestas autistas&#44; acompa&#241;adas de labilidad emocional <span class="elsevierStyleSup">6-8</span>&#46; La aparici&#243;n del mutismo puede observarse ya en la primera exploraci&#243;n posquir&#250;rgica o retrasarse varios d&#237;as&#44; siendo hasta entonces la exploraci&#243;n neurol&#243;gica del ni&#241;o normal&#46; Ante la presencia de un deterioro neurol&#243;gico&#44; en un ni&#241;o operado de la fosa posterior&#44; tambi&#233;n deber&#225;n descartarse otras complicaciones tales como infecciones&#44; sangrado posquir&#250;rgico e hidrocefalia&#46; Esta &#250;ltima puede persistir&#44; pese a la extirpaci&#243;n tumoral&#44; hasta en un 20 &#37; de los casos <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pese a que la mayor&#237;a de la bibliograf&#237;a existente describe el mutismo cerebeloso como complicaci&#243;n de la resecci&#243;n de tumores de fosa posterior de localizaci&#243;n medial o vermiana&#44; sobre todo meduloblastomas <span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5&#44;10&#44;11</span>&#44; tambi&#233;n se han descrito casos secundarios a s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico y cerebelitis&#44; sangrado por malformaci&#243;n arteriovenosa en tronco cerebral y traumatismo craneoencef&#225;lico <span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;12&#44;13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La heterogeneidad de s&#237;ntomas y su gravedad pueden explicarse por su fisiopatolog&#237;a&#46; Han sido involucrados da&#241;os cerebelosos globales como el edema cerebeloso posquir&#250;rgico <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; y tambi&#233;n por la afectaci&#243;n exclusiva del n&#250;cleo dentado o de las v&#237;as dentatotalamocorticales <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; responsables de la conexi&#243;n del cerebelo con estructuras pontinas&#44; tal&#225;micas y del c&#243;rtex motor suplementario <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;8&#44;10&#44;11&#44;15&#44;16</span>&#46; Conceptos fisiopatol&#243;gicos recientes describen la importancia del cerebelo en el aprendizaje&#44; lenguaje y habilidades sociales <span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span>&#46; Pero&#44; &#191;por qu&#233; hay ciertos pacientes que presentan s&#243;lo un mutismo por apraxia oromandibular&#44; y en cambio otros exhiben irritabilidad&#44; deterioro cognitivo&#44; cambios de la personalidad y alteraciones del lenguaje&#63; Diversos estudios resaltan la importancia de la lesi&#243;n quir&#250;rgica del vermis en la aparici&#243;n de alteraciones del comportamiento afectivo y social&#44; y en el desarrollo de mutismo por apraxia fonatoria &#40;fallo de la programaci&#243;n y ejecuci&#243;n motora del habla&#41; <span class="elsevierStyleSup"> 6&#44;11&#44;17</span>&#46; Esta apraxia motora orofar&#237;ngea podr&#237;a ser tambi&#233;n la responsable de la dificultad que presentan estos pacientes para masticar y deglutir <span class="elsevierStyleSup">8&#44;18</span>&#46; En otros casos m&#225;s graves&#44; como en el nuestro&#44; se describen da&#241;os directos o secundarios en el hemisferio cerebeloso derecho&#44; responsables de una alteraci&#243;n real del lenguaje&#46; Esto puede deberse a que los hemisferios cerebelosos tienen v&#237;as de conexi&#243;n con &#225;reas asociativas de los l&#243;bulos frontales y parietales&#44; produci&#233;ndose por el da&#241;o de los mismos&#44; graves alteraciones conductuales&#44; con desinhibici&#243;n y coprolalia&#44; adem&#225;s de defectos en la organizaci&#243;n del lenguaje complejo cuando se afecta &#250;nicamente el hemisferio derecho y&#47;o una disminuci&#243;n del procesamiento de &#243;rdenes no verbales con p&#233;rdida de la entonaci&#243;n pros&#243;dica cuando el afectado es el izquierdo <span class="elsevierStyleSup">7&#44;17</span>&#46; Durante los &#250;ltimos a&#241;os&#44; varios autores han resaltado la importancia del fen&#243;meno de la diasquisis &#40;alteraci&#243;n de &#225;reas conectadas a aqu&#233;lla directamente lesionada&#44; que conlleva a una p&#233;rdida transitoria de su funci&#243;n&#41; y que explicar&#237;a el porqu&#233; un da&#241;o focal cerebeloso producir&#237;a una interrupci&#243;n de las conexiones rec&#237;procas entre las regiones talamocorticales y el cerebelo&#44; afect&#225;ndose funciones cognitivas superiores <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;12&#44;15&#44;17&#44;19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la mayor&#237;a de los casos se produce una mejor&#237;a del mutismo&#44; pudiendo ser total o parcial en funci&#243;n de factores como la edad&#44; las complicaciones intercurrentes&#44; el uso de radioterapia adyuvante y del grado de severidad del mismo <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;7&#44;20</span>&#46; En los mutismos leves&#44; tras un per&#237;odo de tiempo variable &#40;desde unos pocos d&#237;as a incluso meses&#41; el ni&#241;o recupera el habla&#44; siendo evidente una disartria de diferente grado de severidad&#44; que en muchos casos desaparece <span class="elsevierStyleSup">6&#44;10&#44;11&#44;15&#44;16</span>&#46; Los casos m&#225;s graves&#44; presentan signos de disfunci&#243;n cerebelosa &#40;ataxia&#44; dismetr&#237;a&#41; teniendo riesgo de alteraciones cognitivas con disminuci&#243;n de la inteligencia verbal y de funciones manuales a largo plazo <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;7&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente present&#243; cl&#237;nica sugestiva de mutismo cerebeloso grave&#46; No se abri&#243; el vermis durante la intervenci&#243;n&#44; como posible factor desencadenante de mutismo descrito por otros autores&#59; pero s&#237; desarroll&#243; un edema cerebeloso importante y un infarto hemisf&#233;rico derecho en el contexto de una hidrocefalia activa&#46; El tratamiento definitivo de la hidrocefalia&#44; con la implantaci&#243;n de una VDVP&#44; no mejor&#243; el cuadro&#46; La mejor&#237;a fue espont&#225;nea&#44; comenzando con apertura ocular&#44; y disminuci&#243;n de la irritabilidad y de la apraxia oromandibular&#46; Sin embargo&#44; y pese a que comenz&#243; a hablar&#44; se hizo patente una disartria importante y una alteraci&#243;n del lenguaje en forma de una disfasia motora&#44; traduciendo la afectaci&#243;n de funciones cerebrales superiores&#44; no explicables en principio por un da&#241;o cerebeloso directo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; es importante conocer el mutismo cerebeloso como posible causa de un cuadro de sintomatolog&#237;a y gravedad variable&#44; que principalmente puede aparecer como complicaci&#243;n de la cirug&#237;a de fosa posterior&#44; aunque no de forma exclusiva&#46; Debe hacerse un diagn&#243;stico diferencial con otras causas intercurrentes m&#225;s frecuentes de deterioro neurol&#243;gico en un paciente recientemente intervenido de fosa posterior&#44; como la hidrocefalia&#46; Es importante informar a la familia&#44; antes de la intervenci&#243;n&#44; de su posible aparici&#243;n y cuando se presenta&#44; explicar su evoluci&#243;n y pron&#243;stico&#44; habitualmente transitoria y favorable&#44; teniendo en cuenta que el cerebelo no act&#250;a s&#243;lo como coordinador de las actividades motoras&#44; sino que es una parte importante de los circuitos neuronales que sustentan funciones cognitivas superiores&#44; y que su lesi&#243;n puede afectar a la capacidad intelectual de los ni&#241;os a largo plazo&#46; El mutismo cerebeloso precisa un manejo multidisciplinar adecuado &#40;pediatra&#44; neurocirujano&#44; rehabilitador&#44; etc&#46;&#41;&#44; siendo fundamental un tratamiento neuropsicol&#243;gico y rehabilitador intenso&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; M&#46; Garc&#237;a Conde&#46;<br></br> Servicio de Neurocirug&#237;a&#46; Hospital Universitario de Canarias&#46;<br></br> Ctra&#46; Ofra&#44; s&#47;n&#46; La Cuesta&#46; 38320 La Laguna&#46; Santa Cruz de Tenerife&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;mgconde&#95;huc&#64;yahoo&#46;es" class="elsevierStyleCrossRefs"> mgconde&#95;huc&#64;yahoo&#46;es</a><br></br> Recibido en diciembre de 2005&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en agosto de 2006&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 23 10 33
2024 Octubre 238 43 281
2024 Septiembre 293 48 341
2024 Agosto 297 61 358
2024 Julio 311 43 354
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2023 Noviembre 294 32 326
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2022 Octubre 281 70 351
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