se ha leído el artículo
array:20 [ "pii" => "13095855" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1157/13095855" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2006-12-01" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "An Pediatr (Barc). 2006;65:616-8" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 8524 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 107 "HTML" => 7864 "PDF" => 553 ] ] "itemSiguiente" => array:16 [ "pii" => "13095856" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1157/13095856" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2006-12-01" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "An Pediatr (Barc). 2006;65:619-22" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 10873 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 102 "HTML" => 10169 "PDF" => 602 ] ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Una causa inusual de fracaso del destete de la ventilación mecánica en un lactante" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "619" "paginaFinal" => "622" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "An unusual cause of failure of weaning from mechanical ventilation in an infant" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n06-13095856fig01.jpg" "Alto" => 718 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 102462 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "RM corte sagital (agenesia cuerpo calloso)." ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L Ruiz Pérez, R Reig Saenz, E Martínez-Salcedo, M Herrera Murillo, C Alenda González" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "Iniciales" => "L" "apellidos" => "Ruiz Pérez" ] 1 => array:2 [ "Iniciales" => "R" "apellidos" => "Reig Saenz" ] 2 => array:2 [ "Iniciales" => "E" "apellidos" => "Martínez-Salcedo" ] 3 => array:2 [ "Iniciales" => "M" "apellidos" => "Herrera Murillo" ] 4 => array:2 [ "Iniciales" => "C" "apellidos" => "Alenda González" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13095856?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/0000006500000006/v0_201404141801/13095856/v0_201404141802/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:16 [ "pii" => "13095854" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1157/13095854" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2006-12-01" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "An Pediatr (Barc). 2006;65:607-15" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 24714 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 131 "HTML" => 23637 "PDF" => 946 ] ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Obesidad Infantil. Recomendaciones del Comité de Nutrición de la Asociación Española de Pediatría. Parte I. Prevención. Detección precoz. Papel del pediatra" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "607" "paginaFinal" => "615" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Childhood obesity. Recommendations of the Nutrition Committee of the Spanish Association of Pediatrics. Part I. Prevention. Early detection. Role of the pediatrician" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n06-13095854fig04.jpg" "Alto" => 457 "Ancho" => 1041 "Tamanyo" => 67717 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características de los grupos de alimentos." ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "RA Lama More, A Alonso Franch, M Gil-Campos, R Leis Trabazo, V Martínez Suárez, A Moráis López, JM Moreno Villares, MC Pedrón Giner, Comité de Nutrición de la AEP" "autores" => array:9 [ 0 => array:2 [ "Iniciales" => "RA" "apellidos" => "Lama More" ] 1 => array:2 [ "Iniciales" => "A" "apellidos" => "Alonso Franch" ] 2 => array:2 [ "Iniciales" => "M" "apellidos" => "Gil-Campos" ] 3 => array:2 [ "Iniciales" => "R" "apellidos" => "Leis Trabazo" ] 4 => array:2 [ "Iniciales" => "V" "apellidos" => "Martínez Suárez" ] 5 => array:2 [ "Iniciales" => "A" "apellidos" => "Moráis López" ] 6 => array:2 [ "Iniciales" => "JM" "apellidos" => "Moreno Villares" ] 7 => array:2 [ "Iniciales" => "MC" "apellidos" => "Pedrón Giner" ] 8 => array:2 [ "nombre" => "Comité de Nutrición" "apellidos" => "de la AEP" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13095854?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/0000006500000006/v0_201404141801/13095854/v0_201404141802/es/main.assets" ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Asociación entre síndrome de WAGR y hernia diafragmática" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "616" "paginaFinal" => "618" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "autoresLista" => "E Martín Campagne, J Guerrero Fernández, R Gracia Bouthelier, JA Tovar Larrucea" "autores" => array:4 [ 0 => array:3 [ "Iniciales" => "E" "apellidos" => "Martín Campagne" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 1 => array:3 [ "Iniciales" => "J" "apellidos" => "Guerrero Fernández" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 2 => array:3 [ "Iniciales" => "R" "apellidos" => "Gracia Bouthelier" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 3 => array:3 [ "Iniciales" => "JA" "apellidos" => "Tovar Larrucea" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "affb" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicios de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid. España." "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicios de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid. España." "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "affb" ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Association between WAGR syndrome and diaphragmatic hernia" ] ] "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">Introducción</p><p class="elsevierStylePara">El gen WT-1 (gen del tumor de Wilms) está localizado en 11p13 y codifica un factor de transcripción con actividad supresora tumoral. En el período fetal actúa muy precozmente en el desarrollo del sistema genitourinario. Las anomalías de este gen son responsables de los síndromes de Denys-Drash, Frasier y WAGR. Las mutaciones puntuales en los exones 6-9 son responsables del síndrome de Denys-Drash, caracterizado por la tríada de anomalías genitales, nefropatía y tumor de Wilms. El síndrome de Frasier resulta de mutaciones en el intrón 9 de WT-1; asocia disgenesia gonadal XY y nefropatía, junto con tendencia a desarrollar gonadoblastomas. El síndrome de WAGR está causado por una microdeleción en 11p13 y cursa con tumor de Wilms (W), aniridia (A), alteraciones genitourinarias (G) y retraso mental (R). La pérdida de un alelo del gen contiguo PAX-6 provocará la aniridia <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Durante el desarrollo embrionario, WT-1 se expresa en el mesotelio pleural y abdominal, por lo que se ha establecido la hipótesis de su participación en el desarrollo diafragmático. De esta forma, las anomalías en WT-1 podrían predisponer a la aparición de una hernia diafragmática. Estudios en ratones transgénicos con deleción homozigota de WT-1 y en niños con síndromes de Denys-Drash y de Frasier que asociaron hernia diafragmática congénita parecen apoyar esta teoría. La primera comunicación de asociación entre síndrome de WAGR y hernia diafragmática congénita se ha publicado recientemente <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Presentamos otro niño con aniridia, criptorquidia izquierda con disgenesia testicular, hernia diafragmática posterolateral derecha y retraso psicomotor moderado, en el que el estudio genético evidenció una deleción en 11p13 y en PAX-6, confirmándose el diagnóstico de síndrome de WAGR.</p><p class="elsevierStylePara">Caso clínico</p><p class="elsevierStylePara">Neonato de 2 días de vida en el que en la exploración rutinaria se evidencia aniridia bilateral con nistagmo horizonto-rotatorio, así como criptorquidia izquierda con pene de tamaño normal. Embarazo y parto sin incidencias y con peso y longitud al nacimiento en el percentil 25. Primer hijo de padres sanos, no consanguíneos. Se realizan las siguientes exploraciones complementarias: cariotipo 46XY normal, ecografías cerebral y abdominal sin hallazgos y potenciales evocados visuales normales. Al mes de vida ingresa por bronquiolitis, descubriéndose de forma casual en la radiografía de tórax una hernia diafragmática posterolateral derecha que se opera a los 4 meses. A los 6 meses es intervenido de una hernia inguinal izquierda, realizándose así mismo orquidopexia y biopsia del teste izquierdo criptorquídico. La anatomía patológica es informada como disgenesia testicular con restos müllerianos. Ante la asociación de aniridia y disgenesia testicular se sospecha síndrome de WAGR, confirmándose en el estudio genético que detecta deleción del gen WT-1 y del AN-2 o PAX-6: ish del (11)(p13p13) (AN-, D11S324-, WT1). Actualmente el paciente tiene 2 años de edad, evidenciándose retraso psicomotor moderado y alteraciones cerebrales difusas en la resonancia magnética. Los controles ecográficos renales no han mostrado alteraciones por el momento.</p><p class="elsevierStylePara">Discusión</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro paciente, el hallazgo a los 6 meses de la disgenesia testicular en asociación con la aniridia, hizo sospechar el diagnóstico de síndrome de WAGR, confirmándose por la evidencia citogenética de deleción en WT-1 y PAX-6. A los 9 meses comenzó a constatarse un claro retraso psicomotor. Hasta el momento actual no ha desarrollado tumor de Wilms. Los niños con síndrome de WAGR que desarrollan tumor de Wilms suelen hacerlo a edades más tempranas (antes de los 3-4 años) que los no afectados por este síndrome. A pesar de que pueden tener con más frecuencia tumores bilaterales, el patrón histológico es menos agresivo, lo que condiciona una mejor respuesta del tumor al tratamiento. Sin embargo, la morbimortalidad a largo plazo está aumentada en estos pacientes por la evolución hacia insuficiencia renal crónica, que ocurre hasta en un 50 % a los 20 años del diagnóstico <span class="elsevierStyleSup">1</span>. El gen WT-1 se expresa en los podocitos, células epiteliales renales que rodean los capilares glomerulares. Las anomalías en los podocitos se asocian con glomerulopatías que conducen a insuficiencia renal terminal. De hecho, los niños con síndrome de Denys-Drash (por mutaciones puntuales en el gen de WT-1) desarrollan una esclerosis mesangial difusa a edades mucho más tempranas que la nefropatía observada en los pacientes con síndrome de WAGR. Sería preciso realizar biopsia de las lesiones renales en pacientes con WAGR para determinar si presentan igualmente la esclerosis mesangial difusa típica del Denys-Drash <span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El primer caso documentado de hernia diafragmática congénita en asociación con una deleción del cromosoma 11p13 data de 1984. Se trataba de un neonato que falleció a las pocas horas de vida y en el que la autopsia descubrió una amplia hernia diafragmática izquierda, con herniación intratorácica de contenido hepatointestinal. El niño presentaba además criptorquidia bilateral, con escroto hipoplásico y micropene; junto con otros rasgos dismórficos faciales que incluían una microftalmía bilateral, sin evidencia de anomalías en el iris <span class="elsevierStyleSup">4</span>. El posible papel de WT-1 en el desarrollo diafragmático se constató al descubrir la expresión de este gen en el mesotelio pleural y abdominal <span class="elsevierStyleSup">5</span>. Posteriormente, estudios en embriones de ratones transgénicos con deleción homozigota de WT-1 que fallecieron en los primeros días de gestación, mostraron anomalías en el desarrollo genitourinario junto con hernias diafragmáticas <span class="elsevierStyleSup">6</span>. En 1995 Devriendt et al <span class="elsevierStyleSup">7</span> describieron un neonato con seudohermafroditismo masculino, nefropatía (glomeruloesclerosis mesangial proliferativa) y pulmones hipoplásicos junto con una amplia hernia diafragmática posterolateral. El estudio genético detectó una mutación heterozigota en WT-1, diagnosticándose de síndrome de Denys-Drash. En 2000 Denamur et al <span class="elsevierStyleSup">8</span> observaron otro niño con seudohermafroditismo masculino, glomeruloesclerosis focal y segmentaria y hernia diafragmática izquierda, en el que se llegó al diagnóstico de síndrome de Frasier al descubrir una mutación puntual heterozigota en el intrón 9 de WT-1. En 2005 Scott et al <span class="elsevierStyleSup">2</span> han comunicado el caso de un niño prematuro con criptorquidia bilateral, reflujo vesicoureteral, aniridia y hernia diafragmática derecha en el que se evidenció una deleción en 11p12-p15.1, siendo ésta la primera publicación de asociación entre síndrome de WAGR y hernia diafragmática.</p><p class="elsevierStylePara">En un estudio realizado en niños con hernia diafragmática congénita sin otras malformaciones asociadas no se encontró ningún caso de mutación en WT-1, por lo que no parece existir asociación entre anomalías en este gen y los casos de hernia diafragmática aislada <span class="elsevierStyleSup">9</span>. En nuestro paciente, el hallazgo de la hernia diafragmática fue casual al realizar una radiografía de tórax al mes de vida en un ingreso por bronquiolitis. Este caso y la futura descripción de nuevos casos pueden contribuir a la hipótesis de que las anomalías en WT-1 podrían predisponer a la aparición de hernia diafragmática en pacientes con determinados antecedentes genéticos o en los que influyan diversos factores ambientales.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Correspondencia: Dra. E. Martín Campagne.<br></br> Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz.<br></br> P.º de San Gregorio, 84, 7.ºB. 13500 Puertollano. Ciudad Real. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:emcampagne@yahoo.es" class="elsevierStyleCrossRefs"> emcampagne@yahoo.es</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en julio de 2006. Aceptado para su publicación en septiembre de 2006.</p>" "pdfFichero" => "37v65n06a13095855pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec313007" "palabras" => array:4 [ 0 => "Síndrome WAGR" 1 => "Hernia diafragmática" 2 => "Cromosoma 11p13" 3 => "Gen WT-1" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec313008" "palabras" => array:4 [ 0 => "WAGR syndrome" 1 => "Diaphragmatic hernia" 2 => "Chromosome 11p13" 3 => "WT-1 gene" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Las anomalías en WT-1 (gen del tumor de Wilms), localizado en 11p13, son responsables de los síndromes de Denys-Drash, Frasier y WAGR. El síndrome de WAGR se caracteriza por tumor de Wilms (W), aniridia (A), alteraciones genitourinarias (G) y retraso mental (R). Durante el desarrollo embrionario, WT-1 se expresa en el mesotelio pleural y abdominal, por lo que se ha establecido la hipótesis de su participación en el desarrollo diafragmático. La primera comunicación de asociación entre síndrome de WAGR y hernia diafragmática congénita se ha publicado recientemente. Presentamos otro niño con aniridia, criptorquidia izquierda con disgenesia testicular, hernia diafragmática posterolateral derecha y retraso psicomotor moderado, en el que el estudio genético evidenció una deleción en 11p13 y en PAX-6, confirmándose el diagnóstico de síndrome de WAGR." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Anomalies in WT-1 (Wilms' tumor gene), mapped to 11p13, cause Denys-Drash, Frasier and WAGR syndromes. WAGR syndrome is characterized by Wilms' tumor (W), aniridia (A), genitourinary anomalies (G) and mental retardation (R). In the early human fetus, WT-1 is expressed in the pleural and abdominal mesothelium, and consequently this gene may play a role in diaphragm development. The first report of an association between WAGR syndrome and congenital diaphragmatic hernia has recently been published. We present another infant with aniridia, left cryptorchidism with testicular dysgenesis, right-sided posterolateral diaphragmatic hernia and moderate psychomotor retardation, in whom genetic study showed a deletion of 11p13 and PAX-6, confirming the diagnosis of WAGR syndrome." ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Characteristics and outcomes of children with the Wilms Tumor-Aniridia Syndrome: A report from the National Wilms Tumor Study Group." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:7 [ 0 => "Breslow NE" 1 => "Norris R" 2 => "Norkool PA" 3 => "Kang T" 4 => "Beckwith JB" 5 => "Perlman EJ" 6 => "et al." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1200/JCO.2003.06.096" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Clin Oncol" "fecha" => "2003" "volumen" => "21" "paginaInicial" => "4579" "paginaFinal" => "85" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14673045" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Congenital diaphragmatic hernia in WAGR syndrome." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "Scott DA" 1 => "Cooper ML" 2 => "Stankiewicz P" 3 => "Patel A" 4 => "Potocki L" 5 => "Cheung SW." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Am J Med Genet A" "fecha" => "2005" "volumen" => "134A" "paginaInicial" => "430" "paginaFinal" => "3" ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib3" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Renal failure in the Denys-Drash and Wims'Tumor-Aniridia Syndromes." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "Breslow NE" 1 => "Takashima JR" 2 => "Ritchey ML" 3 => "Strong LC" 4 => "Green DM." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Cancer Research" "fecha" => "2000" "volumen" => "60" "paginaInicial" => "4030" "paginaFinal" => "2" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10945603" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib4" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Two cases of 11p13 interstitial deletion and unusual clinical features." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "Gustavson KH" 1 => "Anneren G" 2 => "Wranne L." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Clin Genet" "fecha" => "1984" "volumen" => "26" "paginaInicial" => "247" "paginaFinal" => "9" ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib5" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "The candidate Wilm's tumour gene is involved in genitourinary development." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:7 [ 0 => "Pritchard-Jones K" 1 => "Fleming S" 2 => "Davidson D" 3 => "Bickmore W" 4 => "Porteous D" 5 => "Gosden C" 6 => "et al." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1038/346194a0" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Nature" "fecha" => "1990" "volumen" => "346" "paginaInicial" => "194" "paginaFinal" => "7" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2164159" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib6" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "WT-1 is required for early kidney development." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:7 [ 0 => "Kreidberg JA" 1 => "Sariola H" 2 => "Loring JM" 3 => "Maeda M" 4 => "Pelletier J" 5 => "Housman D" 6 => "et al." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Cell" "fecha" => "1993" "volumen" => "74" "paginaInicial" => "679" "paginaFinal" => "91" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8395349" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib7" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Diaphragmatic hernia in Denys-Drash syndrome." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:7 [ 0 => "Devriendt K" 1 => "Deloof E" 2 => "Moerman P" 3 => "Legius E" 4 => "Vanhole C" 5 => "De Zegher F" 6 => "et al." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1002/ajmg.1320570120" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Med Genet" "fecha" => "1995" "volumen" => "57" "paginaInicial" => "97" "paginaFinal" => "101" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7645607" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib8" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "WT-1 splice-site mutations are rarely associated with primary steroid-resistant focal and segmental glomerulosclerosis." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:7 [ 0 => "Denamur E" 1 => "Bocquet N" 2 => "Baudouin V" 3 => "Da Silva F" 4 => "Veitia R" 5 => "Peuchmaur M" 6 => "et al." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1046/j.1523-1755.2000.00036.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Kidney Int" "fecha" => "2000" "volumen" => "57" "paginaInicial" => "1868" "paginaFinal" => "72" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10792605" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib9" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "No evidence of WT-1 gene mutations in children with congenital diaphragmatic hernia." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "Nordenskjold A" 1 => "Tapper-Persson M" 2 => "Anvret M." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Pediatr Surg" "fecha" => "1996" "volumen" => "31" "paginaInicial" => "925" "paginaFinal" => "7" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8811558" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/16954033/0000006500000006/v0_201404141801/13095855/v0_201404141802/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "14441" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Notas clínicas" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000006500000006/v0_201404141801/13095855/v0_201404141802/es/37v65n06a13095855pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13095855?idApp=UINPBA00005H" ]
Idioma original: Español
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 11 | 14 | 25 |
2024 Octubre | 118 | 43 | 161 |
2024 Septiembre | 105 | 29 | 134 |
2024 Agosto | 134 | 62 | 196 |
2024 Julio | 141 | 38 | 179 |
2024 Junio | 106 | 49 | 155 |
2024 Mayo | 111 | 32 | 143 |
2024 Abril | 86 | 45 | 131 |
2024 Marzo | 88 | 30 | 118 |
2024 Febrero | 134 | 32 | 166 |
2024 Enero | 136 | 32 | 168 |
2023 Diciembre | 158 | 41 | 199 |
2023 Noviembre | 171 | 30 | 201 |
2023 Octubre | 130 | 32 | 162 |
2023 Septiembre | 101 | 26 | 127 |
2023 Agosto | 76 | 22 | 98 |
2023 Julio | 92 | 28 | 120 |
2023 Junio | 78 | 40 | 118 |
2023 Mayo | 110 | 25 | 135 |
2023 Abril | 66 | 20 | 86 |
2023 Marzo | 76 | 69 | 145 |
2023 Febrero | 63 | 29 | 92 |
2023 Enero | 63 | 17 | 80 |
2022 Diciembre | 61 | 21 | 82 |
2022 Noviembre | 94 | 33 | 127 |
2022 Octubre | 81 | 39 | 120 |
2022 Septiembre | 91 | 41 | 132 |
2022 Agosto | 70 | 65 | 135 |
2022 Julio | 76 | 53 | 129 |
2022 Junio | 72 | 43 | 115 |
2022 Mayo | 75 | 68 | 143 |
2022 Abril | 94 | 52 | 146 |
2022 Marzo | 111 | 55 | 166 |
2022 Febrero | 127 | 43 | 170 |
2022 Enero | 139 | 49 | 188 |
2021 Diciembre | 99 | 39 | 138 |
2021 Noviembre | 112 | 50 | 162 |
2021 Octubre | 107 | 82 | 189 |
2021 Septiembre | 98 | 35 | 133 |
2021 Agosto | 89 | 33 | 122 |
2021 Julio | 81 | 46 | 127 |
2021 Junio | 97 | 21 | 118 |
2021 Mayo | 99 | 36 | 135 |
2021 Abril | 197 | 87 | 284 |
2021 Marzo | 161 | 26 | 187 |
2021 Febrero | 108 | 21 | 129 |
2021 Enero | 110 | 25 | 135 |
2020 Diciembre | 84 | 15 | 99 |
2020 Noviembre | 66 | 12 | 78 |
2020 Octubre | 81 | 41 | 122 |
2020 Septiembre | 86 | 10 | 96 |
2020 Agosto | 57 | 11 | 68 |
2020 Julio | 49 | 7 | 56 |
2020 Junio | 82 | 21 | 103 |
2020 Mayo | 82 | 20 | 102 |
2020 Abril | 51 | 14 | 65 |
2020 Marzo | 69 | 5 | 74 |
2020 Febrero | 80 | 20 | 100 |
2020 Enero | 53 | 25 | 78 |
2019 Diciembre | 75 | 15 | 90 |
2019 Noviembre | 67 | 9 | 76 |
2019 Octubre | 68 | 14 | 82 |
2019 Septiembre | 70 | 9 | 79 |
2019 Agosto | 72 | 16 | 88 |
2019 Julio | 70 | 14 | 84 |
2019 Junio | 99 | 19 | 118 |
2019 Mayo | 173 | 26 | 199 |
2019 Abril | 130 | 34 | 164 |
2019 Marzo | 92 | 16 | 108 |
2019 Febrero | 99 | 23 | 122 |
2019 Enero | 73 | 23 | 96 |
2018 Diciembre | 60 | 27 | 87 |
2018 Noviembre | 76 | 22 | 98 |
2018 Octubre | 93 | 22 | 115 |
2018 Septiembre | 40 | 11 | 51 |
2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2018 Julio | 8 | 0 | 8 |
2018 Junio | 9 | 0 | 9 |
2018 Mayo | 4 | 0 | 4 |
2018 Abril | 33 | 0 | 33 |
2018 Marzo | 39 | 0 | 39 |
2018 Febrero | 16 | 0 | 16 |
2018 Enero | 20 | 0 | 20 |
2017 Diciembre | 25 | 0 | 25 |
2017 Noviembre | 28 | 0 | 28 |
2017 Octubre | 27 | 0 | 27 |
2017 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
2017 Agosto | 22 | 0 | 22 |
2017 Julio | 26 | 4 | 30 |
2017 Junio | 33 | 12 | 45 |
2017 Mayo | 33 | 13 | 46 |
2017 Abril | 26 | 7 | 33 |
2017 Marzo | 41 | 4 | 45 |
2017 Febrero | 31 | 8 | 39 |
2017 Enero | 25 | 4 | 29 |
2016 Diciembre | 49 | 11 | 60 |
2016 Noviembre | 95 | 6 | 101 |
2016 Octubre | 83 | 18 | 101 |
2016 Septiembre | 71 | 6 | 77 |
2016 Agosto | 70 | 12 | 82 |
2016 Julio | 26 | 14 | 40 |
2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2016 Abril | 2 | 0 | 2 |
2016 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Julio | 8 | 0 | 8 |
2015 Junio | 13 | 0 | 13 |
2015 Mayo | 10 | 0 | 10 |
2015 Abril | 10 | 0 | 10 |
2015 Marzo | 8 | 0 | 8 |
2015 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2015 Enero | 5 | 2 | 7 |
2014 Diciembre | 16 | 3 | 19 |
2014 Noviembre | 14 | 0 | 14 |
2014 Octubre | 29 | 1 | 30 |
2014 Septiembre | 19 | 3 | 22 |
2014 Agosto | 37 | 2 | 39 |
2014 Julio | 37 | 1 | 38 |
2014 Junio | 46 | 2 | 48 |
2014 Mayo | 58 | 5 | 63 |
2014 Abril | 63 | 1 | 64 |
2014 Marzo | 64 | 10 | 74 |
2014 Febrero | 44 | 3 | 47 |
2014 Enero | 55 | 10 | 65 |
2013 Diciembre | 60 | 4 | 64 |
2013 Noviembre | 44 | 10 | 54 |
2013 Octubre | 68 | 11 | 79 |
2013 Septiembre | 44 | 7 | 51 |
2013 Agosto | 47 | 4 | 51 |
2013 Julio | 37 | 3 | 40 |
2013 Junio | 4 | 1 | 5 |
2013 Mayo | 7 | 3 | 10 |
2013 Abril | 4 | 1 | 5 |
2013 Marzo | 13 | 2 | 15 |
2013 Febrero | 12 | 0 | 12 |
2013 Enero | 7 | 0 | 7 |
2012 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
2012 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
2012 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2012 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2012 Agosto | 1 | 3 | 4 |
2006 Diciembre | 4621 | 0 | 4621 |