Hipertensión arterial episódica asociada al síndrome de taquicardia postural ortostática
EPISODIC HYPERTENSION IN POSTURAL ORTHOSTATIC TACHYCARDIA SYNDROME
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Su descripción en la adolescencia es relativamente reciente y dista mucho de ser conocido y asumido en toda su relevancia.</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro típico aparece en mujeres jóvenes <span class="elsevierStyleSup">1,2</span> que presentan, al adoptar la posición erecta, sintomatología muy variada consistente en taquicardia, palpitaciones, descenso de la temperatura, náuseas y síntomas gastrointestinales <span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span>. Otros síntomas menos frecuentes debidos a defectos en la vasoconstricción arterial son edema y acrocianosis <span class="elsevierStyleSup">5</span>. En algunos pacientes se confunde con el síndrome de fatiga crónica debido a alteraciones en la hemodinámica y oxigenación cerebral producidas por la hipoperfusión cerebral <span class="elsevierStyleSup">6</span>. Aunque la etiología del síndrome aún no ha sido esclarecida, su identificación sí puede llevar al inicio de un tratamiento específico y con ello a la desaparición de la sintomatología y a la normalidad clínica.</p><p class="elsevierStylePara">Los cambios hemodinámicos más característicos son la excesiva taquicardia con cifras tensionales normales que aparecen sólo en posición vertical sin identificar enfermedad cardíaca o metabólica asociada que lo justifique <span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. La aparición de HTA es muy poco frecuente y dificulta aún más el diagnóstico debido a que el estudio clínico se suele centrar en ella. Se comunica un caso típico de POTS con HTA, que ilustra la dificultad de su diagnóstico en adolescentes y las posibilidades terapéuticas.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observación clínica</span></p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 17 años de edad remitida a la consulta externa de la Unidad contra el Riesgo Cardiovascular en Niños y Adolescentes del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia para estudio de HTA acompañada de síncopes. Refiere desde los 13 años de edad episodios sincopales de escasa duración y recuperación completa, acompañados de cortejo vegetativo en ausencia de palpitaciones. Los episodios obligan a acudir frecuentemente a servicios de urgencia hospitalaria, así como a su centro de atención primaria. En algunos de los episodios se registraron valores de presión arterial superiores al P95th específico para edad, sexo y talla <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>, con normalización posterior de las mismas. No antecedentes familiares de hipertensión. Exploración física en la consulta: peso 53 kg (P<span class="elsevierStyleInf">25-50</span>), talla 161 cm (P<span class="elsevierStyleInf">25-50</span>). Presión arterial 102/60 mmHg, encontrándose en la exploración por sistemas y aparatos un soplo sistólico 1/6 de características funcionales.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a las exploraciones complementarias aportadas, realizadas previo al traslado a nuestro centro se encontraban: <span class="elsevierStyleItalic">a) Aquellas dirigidas a descartar una HTA secundaria:</span> radiología de tórax y simple de abdomen, ecografía renal, ecografía tiroidea y renograma isotópico, resonancia magnética de vascularización renal y de morfología suprarrenal normales; función renal normal (creatinina 0,84 mg/dl; urea 29 mg/dl, proteinuria negativa); estudio hormonal tiroideo fue normal (tiroxina total 7,0 pg %, TSH ultrasensible 1.820 mU/l, anticuerpos antitiroideos negativos); catecolaminas urinarias normales (noradrenalina 34,1 pg/24 h, adrenalina 8,8 pg/24 h, dopamina 343,2 pg/24 h, metanefrinas fraccionadas: normetanefrina 127,6 pg/24 h, metanefrina 150,7 pg/24 h, 3 metoxitiramina 83,6 pg/24 h); valores de actividad de renina plasmática y aldosterona, 1,2 ng/ml/h y 115 pg/ml, respectivamente. <span class="elsevierStyleItalic">b) Dirigidas a descartar causas de síncope:</span> funduscopia, EEG y resonancia magnética cerebral normales; ECG normal con ritmo sinusal a 70/min, eco-Doppler normal y registro Holter de electrocardiografía de 24 h que demostró la presencia de taquicardia sinusal inapropiada, siendo por lo demás normal.</p><p class="elsevierStylePara">Remitida a nuestro Centro y ante la historia clínica sugestiva, se realiza monitorización ambulatoria de presión arterial y prueba de la cama basculante. La monitorización continua de presión arterial se realizó con un monitor oscilométrico (Spacelabs 90207), durante 24 h en un día de actividad normal demostrando normotensión con ritmo nictemeral normal. Se realizó prueba de la cama basculante a 60°, bajo monitorización continua del ECG y de la presión arterial latido a latido, siendo la presión arterial en decúbito de 102/55 mmHg y la frecuencia cardíaca de 62 lat./min. Tras los estímulos de la prueba de la cama basculante se observan los parámetros de la tabla 1. La provocación farmacológica (0,4 mg de solinitrina) en el minuto 4 produce hipotensión brusca con descenso de la frecuencia cardíaca superior al 10 % pero no inferior a 40 lat./min, con cuadro sincopal del que se recupera con el decúbito. Durante el período de recuperación se registra taquicardia sinusal no superior a 130 lat./min, de la cual se recupera inmediatamente. Ni con la maniobra de Valsalva ni con el masaje del seno carotídeo, se aprecian cambios significativos de las variantes hemodinámicas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n05-13094264tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Con todo ello se diagnostica de POTS y se inicia tratamiento con bisoprolol 5 mg/día. La paciente permanece asintomática con el tratamiento, repitiendo la prueba de la cama basculante a los 3 meses. Los datos más relevantes de la prueba se observan en la tabla 1. Con la provocación farmacológica (0,4 mg de solinitrina) se alcanza frecuencia cardíaca de hasta 130 lat./min en los primeros 4 min con apenas modificación de las cifras tensionales, finalizando el tiempo de basculación sin que se produzca cuadro sincopal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">El presente caso ilustra la situación típica del síndrome POTS que resulta de importancia por cuanto los pacientes que lo padecen son sometidos a un gran número de exploraciones complementarias y estudios por múltiples especialistas, así como a evaluaciones psicológicas y psiquiátricas, no llegándose a pesar de todo, a identificar anormalidad alguna responsable de la clínica. La repetición de los síntomas obliga a una elevada demanda de atención urgente ocasionando una gran ansiedad tanto al paciente como a la familia. En la paciente presentada, el concurso de diversos especialistas llevó a realizar estudios dirigidos a descartar la presencia de una HTA secundaria, en paralelo con los orientados a buscar una justificación para los síncopes.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de los enfermos con POTS precisa de una anamnesis cuidadosa y de la práctica de la prueba de la cama basculante <span class="elsevierStyleSup"> 10-12</span>. En ningún caso puede obviarse su práctica y basar el diagnóstico sólo en valorar los cambios de frecuencia cardíaca y presión arterial producidos ante un estímulo vagal o del sistema adrenérgico <span class="elsevierStyleSup">6</span>, como son bipedestación, maniobra de Valsalva o hipocapnia inducida mediante hiperventilación <span class="elsevierStyleSup">13,14</span> ya que en la mayoría de los casos las respuestas ante estos estímulos son normales <span class="elsevierStyleSup">10,13</span>. En la paciente se poseían datos de una monitorización de 24 h de ECG que identificó una taquicardia sinusal inadecuada que aunque fuese un dato para la sospecha del POTS en ningún caso es diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">La etiología de este síndrome es desconocida implicándose en su desarrollo distintos mecanismos fisiopatológicos como pueden ser anomalías primarias o intrínsecas del nódulo del seno <span class="elsevierStyleSup">15</span> o alteración en la función del sistema nervioso autónomo. Esta última podría ser debida a diversos mecanismos: denervación α -adrenérgica con la consiguiente respuesta β -adrenérgica exagerada <span class="elsevierStyleSup">1</span>, disautonomía parcial <span class="elsevierStyleSup">16,17</span>, activación hiperadrenérgica por hipovolemia durante el ortostatismo <span class="elsevierStyleSup">18</span>, y aumento de la concentración de noradrenalina <span class="elsevierStyleSup">19-21</span> siendo esta última la teoría más aceptada. Existiría en este síndrome una taquicardia desproporcionada al nivel plasmático de noradrenalina, siendo mayor en supino que en bipedestación, con aclaramiento sináptico disminuido debido a una anormalidad en el transportador de noradrenalina <span class="elsevierStyleSup">19-21</span> y consecuentemente intolerancia ortostática <span class="elsevierStyleSup">21</span>. Este peor aclaramiento de noradrenalina en la sinapsis, y consecuentemente el estado de excesiva activación simpática en respuesta a estímulos fisiológicos, puede ser debido tanto a causas genéticas como a adquiridas. Se ha descrito asociado al POTS alteraciones en el gen transportador de la noradrenalina, mutaciones en el exón 9, con cambios de guanina por citosina en posición 237 <span class="elsevierStyleSup">21</span> o cambios de alanina por prolina en posición 457 <span class="elsevierStyleSup">19,20</span> que no se encuentran presentes en sujetos sanos y que reducen en más del 98 % la función del transportador.</p><p class="elsevierStylePara">La sintomatología clínica puede ser debida a varios mecanismos: estímulo vagal, alteraciones en la función de los barorreceptores, disminución del volumen de sangre, aumento de la compliancia venosa <span class="elsevierStyleSup">14,22-25</span>, o alteración de la curva de autorregulación del flujo cerebral <span class="elsevierStyleSup"> 26,27</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de HTA episódica en la paciente le confiere especial relevancia, ya que fue durante tiempo el dato guía en el proceso de evaluación y diagnóstico. Aunque en los pacientes con POTS no suelen existir cambios marcados en la presión arterial, siendo normotensos la mayoría de los pacientes, en ocasiones puede detectarse hipotensión y más raramente hipertensión. En los pacientes con tendencia marcada a la hipotensión, se ha observado con frecuencia sintomatología de síndrome de fatiga crónica, junto a taquicardia paroxística y frecuencia cardíaca disminuida <span class="elsevierStyleSup">6</span>, mientras que en las que se observa HTA la cefalea suele ser un dato asociado.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento no siempre será farmacológico. Normas educacionales, apoyo emocional y aumento en la ingesta de sal en la dieta diaria deben ser lo primero a utilizar <span class="elsevierStyleSup">13,23</span>. La persistencia de síntomas obliga a la instauración de tratamiento farmacológico, siendo los más utilizados β-bloqueantes cardioselectivos, fludocortisona y midodrine <span class="elsevierStyleSup">12,18</span>. El bisoprolol, un b -bloqueante selectivo, ha resultado eficaz en la presente paciente tanto en la desaparición de la sintomatología como en bloquear el síncope inducido por las maniobras de la prueba de la cama basculante.</p><p class="elsevierStylePara">El POTS debe tenerse presente en la evaluación de un adolescente con sintomatología de frecuentes mareos, síncopes o manifestaciones vegetativas, incluidos o no cambios significativos en la presión arterial. Una anamnesis cuidadosa es la piedra angular del diagnóstico y la pronta realización de una prueba de la cama basculante ofrece el diagnóstico preciso. Estudios futuros deberán indicarnos cuál es el impacto real de esta patología en este grupo de edad.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dra. E. Lurbe Ferrer.<br></br> Unidad contra el Riesgo Cardiovascular en Niños y Adolescentes.<br></br> Servicio de Pediatría. Consorcio Hospital General.<br></br> Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:empar.lurbe@uv.es" class="elsevierStyleCrossRefs"> empar.lurbe@uv.es</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en mayo de 2006. 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Estudiada en diversas consultas de especialidades y tras múltiples exploraciones complementarias no se encontró patología que justificase el cuadro. Ante la sospecha de intolerancia ortostática o síndrome de taquicardia postural ortostática con hipertensión se realizó la prueba de estimulación con cama basculante a 60°, confirmándose el diagnóstico y comprobando la desaparición de los síntomas al iniciar tratamiento con bisoprolol. Se revisan los mecanismos fisiopatológicos, así como el diagnóstico y el tratamiento del mismo." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "We report the case of a 17-year-old woman who presented to the emergency department on several occasions due to palpitations, tachycardia, syncope, short spells of dizziness and light-headedness with complete spontaneous recovery, and hypertension. The patient had been evaluated by several specialists, and multiple complementary examinations had revealed no abnormalities that could explain the symptoms. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13094264
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 222 | 11 | 233 |
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| 2021 Abril | 1873 | 80 | 1953 |
| 2021 Marzo | 1613 | 64 | 1677 |
| 2021 Febrero | 1387 | 42 | 1429 |
| 2021 Enero | 862 | 29 | 891 |
| 2020 Diciembre | 847 | 31 | 878 |
| 2020 Noviembre | 870 | 24 | 894 |
| 2020 Octubre | 765 | 11 | 776 |
| 2020 Septiembre | 887 | 16 | 903 |
| 2020 Agosto | 699 | 17 | 716 |
| 2020 Julio | 775 | 21 | 796 |
| 2020 Junio | 806 | 33 | 839 |
| 2020 Mayo | 974 | 39 | 1013 |
| 2020 Abril | 1600 | 23 | 1623 |
| 2020 Marzo | 568 | 22 | 590 |
| 2020 Febrero | 585 | 17 | 602 |
| 2020 Enero | 649 | 22 | 671 |
| 2019 Diciembre | 592 | 24 | 616 |
| 2019 Noviembre | 544 | 9 | 553 |
| 2019 Octubre | 776 | 24 | 800 |
| 2019 Septiembre | 809 | 28 | 837 |
| 2019 Agosto | 793 | 26 | 819 |
| 2019 Julio | 1030 | 22 | 1052 |
| 2019 Junio | 937 | 27 | 964 |
| 2019 Mayo | 1127 | 33 | 1160 |
| 2019 Abril | 1061 | 78 | 1139 |
| 2019 Marzo | 872 | 26 | 898 |
| 2019 Febrero | 666 | 29 | 695 |
| 2019 Enero | 611 | 24 | 635 |
| 2018 Diciembre | 509 | 22 | 531 |
| 2018 Noviembre | 654 | 30 | 684 |
| 2018 Octubre | 571 | 17 | 588 |
| 2018 Septiembre | 213 | 15 | 228 |
| 2018 Agosto | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 26 | 0 | 26 |
| 2018 Abril | 108 | 0 | 108 |
| 2018 Marzo | 99 | 0 | 99 |
| 2018 Febrero | 104 | 0 | 104 |
| 2018 Enero | 76 | 0 | 76 |
| 2017 Diciembre | 84 | 0 | 84 |
| 2017 Noviembre | 128 | 0 | 128 |
| 2017 Octubre | 147 | 0 | 147 |
| 2017 Septiembre | 141 | 0 | 141 |
| 2017 Agosto | 128 | 0 | 128 |
| 2017 Julio | 113 | 10 | 123 |
| 2017 Junio | 127 | 24 | 151 |
| 2017 Mayo | 149 | 31 | 180 |
| 2017 Abril | 259 | 19 | 278 |
| 2017 Marzo | 248 | 24 | 272 |
| 2017 Febrero | 412 | 22 | 434 |
| 2017 Enero | 187 | 3 | 190 |
| 2016 Diciembre | 208 | 20 | 228 |
| 2016 Noviembre | 342 | 12 | 354 |
| 2016 Octubre | 255 | 22 | 277 |
| 2016 Septiembre | 368 | 14 | 382 |
| 2016 Agosto | 324 | 19 | 343 |
| 2016 Julio | 128 | 12 | 140 |
| 2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Agosto | 1 | 12 | 13 |
| 2015 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Junio | 9 | 10 | 19 |
| 2015 Mayo | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Abril | 19 | 11 | 30 |
| 2015 Marzo | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Febrero | 16 | 3 | 19 |
| 2015 Enero | 14 | 0 | 14 |
| 2014 Diciembre | 31 | 2 | 33 |
| 2014 Noviembre | 23 | 1 | 24 |
| 2014 Octubre | 38 | 1 | 39 |
| 2014 Septiembre | 30 | 2 | 32 |
| 2014 Agosto | 50 | 1 | 51 |
| 2014 Julio | 56 | 2 | 58 |
| 2014 Junio | 92 | 2 | 94 |
| 2014 Mayo | 135 | 3 | 138 |
| 2014 Abril | 150 | 3 | 153 |
| 2014 Marzo | 161 | 9 | 170 |
| 2014 Febrero | 130 | 5 | 135 |
| 2014 Enero | 119 | 6 | 125 |
| 2013 Diciembre | 116 | 12 | 128 |
| 2013 Noviembre | 161 | 8 | 169 |
| 2013 Octubre | 146 | 8 | 154 |
| 2013 Septiembre | 92 | 22 | 114 |
| 2013 Agosto | 91 | 19 | 110 |
| 2013 Julio | 62 | 7 | 69 |
| 2013 Junio | 3 | 4 | 7 |
| 2013 Mayo | 5 | 4 | 9 |
| 2013 Abril | 11 | 1 | 12 |
| 2013 Marzo | 15 | 2 | 17 |
| 2013 Febrero | 18 | 2 | 20 |
| 2013 Enero | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Diciembre | 18 | 0 | 18 |
| 2012 Noviembre | 11 | 3 | 14 |
| 2012 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2006 Noviembre | 3754 | 0 | 3754 |
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