Pérdida del lenguaje
Loss of language
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Paciente colaborador, no comprende las órdenes verbales, y responde a órdenes gestuales de manera coherente con lenguaje pobre, casi monosilábico.</p><p class="elsevierStylePara">Antecedentes personales: Desarrollo psicomotor acorde a su edad. Buena conducta y rendimiento escolar muy bueno. Diagnosticado 5 meses antes de epilepsia parcial idiopática, en tratamiento desde entonces con oxcarbazepina, y había precisado aumento de dosis un mes antes por continuar con crisis, aunque se mantenía en rango terapéutico.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron audiometría y potenciales evocados auditivos que fueron normales y la unidad de Salud Mental Infantil descartó alteraciones de conducta y del estado de ánimo. Se realizó también un EEG con privación de sueño en el que había una actividad de base normal con descargas focales de punta-onda en zona temporal del hemisferio izquierdo (similar al EEG previo) y en el que durante el sueño aumentaba la frecuencia de esas descargas dando un registro de punta-onda continua durante el sueño (POCS) (tabla 1). Se realizó RM cerebral con contraste que no mostró alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n03-13092173tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se sustituyó progresivamente la oxcarbazepina por ácido valproico, con muy buena evolución; a partir del quinto día mejoró la comprensión del lenguaje, y posteriormente la expresión verbal, que fue completa a las 2 semanas. Tras 2 meses no había presentado nuevas crisis convulsivas. En el EEG persistía una focalidad temporal pero no había complejos POCS durante el sueño.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Preguntas</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1.ª¿Cuál es su diagnóstico?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2.ª¿Qué actitud tomaría?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3.ª¿Qué evolución cabe esperar?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Síndrome de Landau-Kleffner o afasia epiléptica adquirida</span></p><p class="elsevierStylePara">Las afasias son trastornos específicos del lenguaje en los que, tras un desarrollo normal, se produce una regresión en el lenguaje adquirido, habitualmente por una lesión cerebral aunque con integridad de las estructuras responsables (fig. 1) <span class="elsevierStyleSup">1,2</span>. Pueden aparecer como manifestación de lesiones del hemisferio izquierdo (abscesos, infecciones, tumores, TCE, accidentes vasculares) o asociados a epilepsias, como estado postictal, crisis afásica (manifestación única de un estado epiléptico focal) o asociada a estatus eléctrico durante el sueño <span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Se describen 3 síndromes epilépticos con trazado punta-onda continua durante el sueño: epilepsia benigna de la infancia atípica (EBI), epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (EPOCS) y afasia epiléptica adquirida (tabla 1) <span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n03-13092173tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Trastornos específicos del lenguaje.</span></p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de Landau-Kleffner o afasia epiléptica adquirida fue descrito por primera vez en 1957 <span class="elsevierStyleSup">6</span> y consiste en un deterioro del lenguaje en niños con desarrollo previo del lenguaje normal en niños afectados de epilepsia. Es un trastorno estrictamente adquirido, exclusivo de la infancia, más frecuente en varones. Con frecuencia es infradiagnosticado y se confunde con sorderas, autismos, etc. Actualmente hay algo más de 200 casos descritos en la bibliografía mundial <span class="elsevierStyleSup">1,4,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La pérdida del lenguaje aparece en todos los casos y se puede instaurar de forma brusca, progresiva e incluso en brotes (con remisiones parciales intercaladas). Inicialmente se produce afasia de recepción o que es una sordera verbal o incomprensión del lenguaje hablado; si persiste el trastorno se produce una afasia de expresión, una dificultad para expresar verbalmente lo que piensa.</p><p class="elsevierStylePara">La epilepsia se presenta hasta en 70 % de los casos, y en la mayoría es previa al trastorno afásico. Suelen tener buena respuesta al tratamiento. Otras manifestaciones acompañantes pueden ser trastornos de conducta como hipercinesias, irritabilidad, ansiedad, etc. <span class="elsevierStyleSup"> 7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia es desconocida, probablemente multifactorial. Se trata de una disfunción bilateral adquirida de las áreas cerebrales del lenguaje debido a alteración en los mecanismos subcorticales de conexión entre el área auditiva primaria (giro de Heschl) y la región de la corteza asociativa adyacente donde se lleva a cabo el reconocimiento fonológico previo al procesado morfosintáctico y lexical <span class="elsevierStyleItalic">(planum temporale)</span>. Para explicar este trastorno hay varias hipótesis, una de ellas defiende que afasia y epilepsia serían dos manifestaciones de un trastorno encefálico de diversa etiología (inflamatoria, isquémica, metabólica, autoinmune, vírica, etc.) pero la hipótesis más aceptada es que la actividad paroxística temporal continua produzca un bloqueo funcional de las áreas del lenguaje, que sería el responsable del trastorno afásico <span class="elsevierStyleSup">1,7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y del EEG, que está alterado en el 100 % de los casos, aunque no haya tenido crisis. Lo típico es una actividad de base normal con paroxismos de punta-onda temporales, que se generalizan durante el sueño dando un trazado de punta-onda continua o estatus eléctrico. Las alteraciones del EEG pueden ser previas a la afasia. Las pruebas de rendimiento y habilidades visuoespaciales y de imagen son típicamente normales <span class="elsevierStyleSup">1,4,6-8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se basa en dos pilares fundamentales: rehabilitación prolongada con logopeda y soporte farmacológico. El antiepiléptico de elección es el ácido valproico, aunque otras opciones son clobazam o etosuximida. No están indicados carbamazepina ni vigabatrina <span class="elsevierStyleSup">1,4,8</span>. Para casos refractarios se han usado ACTH o gammaglobulina con buenos resultados <span class="elsevierStyleSup">9</span>. En casos extremos se ha realizado tratamiento quirúrgico, con transección intracortical subpial en el territorio donde predomina la actividad paroxística para seccionar las conexiones interneuronales horizontales. Esta técnica se ha asociado a una mejoría del lenguaje y en la conducta <span class="elsevierStyleSup">1,8</span>. La epilepsia suele tener buen control con tratamiento farmacológico, y las crisis suelen desaparecer en la adolescencia, aunque las alteraciones del EEG pueden persistir durante años. Sin embargo, la recuperación de la afasia sólo se produce en un 25 % de los casos; en el resto quedan con incapacidad verbal de diferentes magnitudes. La afasia no se recupera mientras haya POCS. El pronóstico es mejor cuando mayor sea la edad y más precoz se instauran la logopedia <span class="elsevierStyleSup">1,3,5,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente presentó, tras unos meses, una recaída leve con agnosia auditiva y un episodio de movimientos tónico-clónicos generalizados con persistencia de puntas-onda localizadas en área temporal izquierda en EEG y requirió la asociación de clobazam, para control de las mismas. Actualmente lleva 2 años sin nuevas crisis y se ha retirado el segundo antiepiléptico, manteniéndose asintomático con ácido valproico exclusivamente.</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusión hay que saber que ante un trastorno del lenguaje, congénito o adquirido lo primero que hay que hacer es descartar patología instrumental, es decir, foniátrica y auditiva y trastornos de relación con el medio. Una vez excluidos se puede decir que estamos ante un trastorno específico del lenguaje, en el que el lenguaje se altera de forma autónoma, sin alteración anatómica ni psicológica <span class="elsevierStyleSup">1,2</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dra. L. Olivares Sánchez.<br></br> Servicio de Pediatría.<br></br> Arroyo de los Ángeles, s/n. 29011 Málaga. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:leticiaolivares1@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> leticiaolivares1@hotmail.com</a><br></br><br></br> Recibido en diciembre de 2005.<br></br> Aceptado para su publicación en enero de 2006.</p>" "pdfFichero" => "37v65n03a13092173pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "37v65n03-13092173tab01.gif" "imagenAlto" => 1019 "imagenAncho" => 1260 "imagenTamanyo" => 57920 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Síndromes epilépticos con punta-onda continua durante el sueño" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "37v65n03-13092173tab02.gif" "imagenAlto" => 726 "imagenAncho" => 1236 "imagenTamanyo" => 25209 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Trastornos específicos del lenguaje." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Lenguaje y epilepsia." 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13092173
Datos actualizados diariamente
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| 2024 Octubre | 180 | 42 | 222 |
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| 2023 Diciembre | 252 | 23 | 275 |
| 2023 Noviembre | 326 | 36 | 362 |
| 2023 Octubre | 283 | 29 | 312 |
| 2023 Septiembre | 278 | 30 | 308 |
| 2023 Agosto | 254 | 14 | 268 |
| 2023 Julio | 224 | 32 | 256 |
| 2023 Junio | 233 | 28 | 261 |
| 2023 Mayo | 269 | 30 | 299 |
| 2023 Abril | 181 | 24 | 205 |
| 2023 Marzo | 231 | 26 | 257 |
| 2023 Febrero | 215 | 15 | 230 |
| 2023 Enero | 219 | 29 | 248 |
| 2022 Diciembre | 190 | 19 | 209 |
| 2022 Noviembre | 368 | 42 | 410 |
| 2022 Octubre | 267 | 53 | 320 |
| 2022 Septiembre | 244 | 50 | 294 |
| 2022 Agosto | 205 | 88 | 293 |
| 2022 Julio | 190 | 86 | 276 |
| 2022 Junio | 199 | 42 | 241 |
| 2022 Mayo | 235 | 51 | 286 |
| 2022 Abril | 192 | 42 | 234 |
| 2022 Marzo | 213 | 38 | 251 |
| 2022 Febrero | 202 | 37 | 239 |
| 2022 Enero | 208 | 42 | 250 |
| 2021 Diciembre | 151 | 58 | 209 |
| 2021 Noviembre | 246 | 47 | 293 |
| 2021 Octubre | 202 | 59 | 261 |
| 2021 Septiembre | 205 | 52 | 257 |
| 2021 Agosto | 168 | 26 | 194 |
| 2021 Julio | 236 | 45 | 281 |
| 2021 Junio | 189 | 49 | 238 |
| 2021 Mayo | 228 | 33 | 261 |
| 2021 Abril | 452 | 75 | 527 |
| 2021 Marzo | 342 | 26 | 368 |
| 2021 Febrero | 506 | 15 | 521 |
| 2021 Enero | 205 | 36 | 241 |
| 2020 Diciembre | 221 | 19 | 240 |
| 2020 Noviembre | 231 | 17 | 248 |
| 2020 Octubre | 293 | 22 | 315 |
| 2020 Septiembre | 301 | 10 | 311 |
| 2020 Agosto | 206 | 30 | 236 |
| 2020 Julio | 232 | 35 | 267 |
| 2020 Junio | 309 | 32 | 341 |
| 2020 Mayo | 285 | 14 | 299 |
| 2020 Abril | 325 | 16 | 341 |
| 2020 Marzo | 293 | 6 | 299 |
| 2020 Febrero | 307 | 19 | 326 |
| 2020 Enero | 314 | 15 | 329 |
| 2019 Diciembre | 2153 | 27 | 2180 |
| 2019 Noviembre | 627 | 10 | 637 |
| 2019 Octubre | 1217 | 17 | 1234 |
| 2019 Septiembre | 305 | 9 | 314 |
| 2019 Agosto | 214 | 20 | 234 |
| 2019 Julio | 192 | 17 | 209 |
| 2019 Junio | 307 | 23 | 330 |
| 2019 Mayo | 320 | 47 | 367 |
| 2019 Abril | 335 | 47 | 382 |
| 2019 Marzo | 233 | 18 | 251 |
| 2019 Febrero | 162 | 22 | 184 |
| 2019 Enero | 229 | 24 | 253 |
| 2018 Diciembre | 239 | 29 | 268 |
| 2018 Noviembre | 709 | 41 | 750 |
| 2018 Octubre | 579 | 25 | 604 |
| 2018 Septiembre | 118 | 17 | 135 |
| 2018 Agosto | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Mayo | 24 | 0 | 24 |
| 2018 Abril | 83 | 1 | 84 |
| 2018 Marzo | 65 | 0 | 65 |
| 2018 Febrero | 55 | 0 | 55 |
| 2018 Enero | 41 | 0 | 41 |
| 2017 Diciembre | 48 | 0 | 48 |
| 2017 Noviembre | 157 | 0 | 157 |
| 2017 Octubre | 248 | 1 | 249 |
| 2017 Septiembre | 60 | 0 | 60 |
| 2017 Agosto | 61 | 1 | 62 |
| 2017 Julio | 71 | 12 | 83 |
| 2017 Junio | 62 | 30 | 92 |
| 2017 Mayo | 105 | 33 | 138 |
| 2017 Abril | 52 | 32 | 84 |
| 2017 Marzo | 73 | 34 | 107 |
| 2017 Febrero | 190 | 70 | 260 |
| 2017 Enero | 77 | 20 | 97 |
| 2016 Diciembre | 89 | 18 | 107 |
| 2016 Noviembre | 183 | 27 | 210 |
| 2016 Octubre | 259 | 29 | 288 |
| 2016 Septiembre | 211 | 14 | 225 |
| 2016 Agosto | 101 | 7 | 108 |
| 2016 Julio | 45 | 23 | 68 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Enero | 2 | 18 | 20 |
| 2015 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Octubre | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Julio | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Junio | 20 | 4 | 24 |
| 2015 Mayo | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Abril | 18 | 19 | 37 |
| 2015 Marzo | 12 | 14 | 26 |
| 2015 Febrero | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Enero | 13 | 1 | 14 |
| 2014 Diciembre | 32 | 2 | 34 |
| 2014 Noviembre | 22 | 3 | 25 |
| 2014 Octubre | 21 | 0 | 21 |
| 2014 Septiembre | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Agosto | 32 | 2 | 34 |
| 2014 Julio | 26 | 1 | 27 |
| 2014 Junio | 53 | 3 | 56 |
| 2014 Mayo | 78 | 4 | 82 |
| 2014 Abril | 65 | 2 | 67 |
| 2014 Marzo | 66 | 8 | 74 |
| 2014 Febrero | 51 | 5 | 56 |
| 2014 Enero | 54 | 7 | 61 |
| 2013 Diciembre | 68 | 7 | 75 |
| 2013 Noviembre | 75 | 8 | 83 |
| 2013 Octubre | 62 | 9 | 71 |
| 2013 Septiembre | 45 | 19 | 64 |
| 2013 Agosto | 47 | 12 | 59 |
| 2013 Julio | 37 | 4 | 41 |
| 2013 Junio | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Mayo | 4 | 2 | 6 |
| 2013 Abril | 7 | 1 | 8 |
| 2013 Marzo | 8 | 2 | 10 |
| 2013 Febrero | 22 | 4 | 26 |
| 2013 Enero | 35 | 0 | 35 |
| 2012 Diciembre | 23 | 0 | 23 |
| 2012 Noviembre | 41 | 1 | 42 |
| 2012 Octubre | 81 | 3 | 84 |
| 2012 Septiembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2006 Agosto | 4809 | 0 | 4809 |
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