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muchos pacientes ten&#237;an hepatomegalia&#46; Tres a&#241;os m&#225;s tarde Burke et al <span class="elsevierStyleSup">3</span> estudiaron una serie de 19 pacientes con SDS en Australia&#59; aproximadamente la mitad ten&#237;an malabsorci&#243;n y esteatorrea relacionada con la disfunci&#243;n pancre&#225;tica&#44; y la otra mitad fueron evaluados por neutropenia <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Posteriormente Agget et al <span class="elsevierStyleSup">4</span> confirmaron los hechos previamente descritos y a&#241;adieron &#233;nfasis a las anomal&#237;as esquel&#233;ticas condrodispl&#225;sicas y anormalidades en las costillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un trastorno multisist&#233;mico de herencia autos&#243;mica recesiva con una gran heterogeneidad en las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; Presenta una incidencia de 1&#47;100&#46;000-1&#47;200&#46;000 nacidos vivos <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Los rasgos centrales del s&#237;ndrome son la disfunci&#243;n pancre&#225;tica exocrina y la disfunci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea &#40;sobre todo neutropenia&#41;&#46; Otros rasgos que apoyan el diagn&#243;stico son las anormalidades esquel&#233;ticas&#44; hepatomegalia&#44; elevaci&#243;n de transaminasas en suero&#44; corta estatura e infecciones frecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 2 casos cl&#237;nicos cuyo motivo de remisi&#243;n a nuestra consulta fue la hipertransaminasemia persistente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;a de 2 a&#241;os de edad remitida por su pediatra por hipertransaminasemia &#40;a los 21 meses GOT&#58; 108 y GPT&#58; 181&#59; a los 22 meses GOT&#58; 133 y GPT&#58; 212&#41;&#46; Se trata de una RNP &#40;34 semanas de gestaci&#243;n&#41;&#47;PEG III que hab&#237;a presentado adecuada curva pondoestatural hasta los 5 meses&#46; Entre los 6 y los 7 meses present&#243; deposiciones malolientes sin productos patol&#243;gicos&#46; A los 10 meses inicia tratamiento emp&#237;rico con enzimas pancre&#225;ticas que mantiene hasta los 2 a&#241;os&#44; aumentando progresivamente el peso&#46; A los 18 meses presenta tres episodios de diarrea aguda&#44; que se resolvieron con dieta exenta de prote&#237;na de vaca&#46; Desde los 20 meses se instaura dieta libre&#44; siendo las deposiciones de caracter&#237;sticas normales aunque con olor agrio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un peso en percentil 3-10 y una talla en percentil 10&#44; as&#237; como una hepatomegalia de 2 cm&#46; Resto sin hallazgos patol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se le realiza un hemograma y bioqu&#237;mica b&#225;sica en la que se objetiva una f&#243;rmula leucocitaria con linfocitosis y neutropenia &#40;730&#47;&#956;l&#41;&#44; as&#237; como una GOT de 110 y una GPT de 124&#44; siendo el resto de par&#225;metros normales&#46; Se descarta hepatopat&#237;a por virus hepatotropos m&#225;s habituales&#44; d&#233;ficit de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina&#44; enfermedad de Wilson&#44; fibrosis qu&#237;stica&#44; trastornos metab&#243;licos m&#225;s frecuentes&#44; patolog&#237;a hep&#225;tica autoinmune&#44; miopat&#237;a oculta y enfermedad cel&#237;aca&#46; Se solicita una ecograf&#237;a abdominal &#40;fig&#46; 1&#41; en la que se observa una hepatomegalia homog&#233;nea y un aumento de ecogenicidad en p&#225;ncreas&#46; Ante la sospecha de SDS se solicita una elastasa pancre&#225;tica&#58; 52 &#956;g&#47;g de heces &#40;insuficiencia grave <span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#41;&#44; una serie &#243;sea que se informa como normal y una tomograf&#237;a computarizada abdominal &#40;fig&#46; 2&#41; donde se objetiva una disminuci&#243;n difusa y homog&#233;nea de la atenuaci&#243;n del p&#225;ncreas&#44; que muestra un tama&#241;o en los l&#237;mites bajos de la normalidad&#59; los hallazgos se relacionan con una infiltraci&#243;n grasa global de la gl&#225;ndula&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087877fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Aumento de ecogenicidad pancre&#225;tica&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087877fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Disminuci&#243;n difusa y homog&#233;nea de la atenuaci&#243;n del p&#225;ncreas&#44; que muestran un tama&#241;o en los l&#237;mites bajos de la normalidad&#46; Los hallazgos se relacionan con una infiltraci&#243;n grasa global de la gl&#225;ndula pancre&#225;tica&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Durante su seguimiento&#44; se ha detectado neutropenia en dos anal&#237;ticas posteriores&#46; Se ha resuelto la insuficiencia pancre&#225;tica&#44; alcanzando valores de elastasa normales a los 3 a&#241;os y 9 meses&#46; Las cifras de transaminasas han ido disminuyendo progresivamente&#44; alcanzando valores normales a los 3 a&#241;os y 4 meses&#46; As&#237; mismo&#44; la curva pondoestatural se ha ido normalizando con velocidad de crecimiento normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Lactante de 17 meses remitida a nuestra consulta para biopsia hep&#225;tica por hipertransaminasemia persistente detectada a los 3 meses y con GPT m&#225;xima &#40;646&#41; a los 12 meses&#46; Entre los antecedentes destaca deposiciones malolientes y desligadas en n&#250;mero de 5 o 6 al d&#237;a&#44; as&#237; como una curva de peso en percentil 25 hasta los 6 meses&#44; con escasa ganancia ponderal posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un peso y talla &#60; P<span class="elsevierStyleInf">3</span> y un aspecto desnutrido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Retrospectivamente en varios hemogramas hab&#237;a presentado neutropenia&#46; Aportaba serolog&#237;a VHA&#44; VHB&#44; VEB&#44; CMV y VIH negativa&#44; as&#237; como test del sudor negativo &#40;repetido en dos ocasiones&#41;&#46; Se descart&#243; hepatopat&#237;a autoinmune&#44; d&#233;ficit de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina y enfermedad de Wilson&#46; Hab&#237;a presentado AAG &#40;anticuerpos antigliadina&#41; por encima de los valores normales en dos ocasiones por lo que se realiz&#243; una biopsia intestinal que fue normal&#46; Hab&#237;a presentado un test de Van de Kamer patol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de SDS&#44; se solicit&#243; elastasa fecal&#58; 1&#44;4 &#956;g&#47;g &#40;insuficiencia pancre&#225;tica grave&#41; y repetimos el test de Van de Kamer en el que nuevamente se apreci&#243; esteatorrea&#46; Se solicit&#243; ecograf&#237;a abdominal en la que se apreci&#243; p&#225;ncreas peque&#241;o y ecog&#233;nico y una serie &#243;sea que fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante su seguimiento present&#243; nuevos episodios de neutropenia as&#237; como valores de elastasa en rango de insuficiencia pancre&#225;tica&#59; las cifras de transaminasas fueron descendiendo progresivamente&#44; alcanzando valores normales a los 2 a&#241;os y 4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 2 a&#241;os y 10 meses es remitida desde su hospital de origen con cuadro de p&#250;rpura fulminante coincidente con varicela&#46; Ingresa con fallo multiorg&#225;nico y fallece a las 3 semanas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El SDS es un trastorno multisist&#233;mico autos&#243;mico recesivo&#44; que fundamentalmente afecta la m&#233;dula &#243;sea&#44; p&#225;ncreas exocrino y placas de crecimientos de huesos largos&#46; Se ha localizado recientemente su alteraci&#243;n en la regi&#243;n centrom&#233;rica del cromosoma 7&#46; El diagn&#243;stico es problem&#225;tico porque hay una considerable heterogenicidad cl&#237;nica y ausencia de marcadores bioqu&#237;micos de la enfermedad&#46; Variaciones en la gravedad de la enfermedad y manifestaciones cl&#237;nicas complica el establecimiento de un diagn&#243;stico definitivo <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los criterios diagn&#243;sticos&#44; tomados de Rothbaum y Perrault <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; se presentan en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087877tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La hipertransaminasemia persistente puede ser una manifestaci&#243;n del SDS como en nuestros 2 casos&#46; Es preciso descartar previamente t&#243;xicos&#44; virus hepatotropos&#44; trastornos metab&#243;licos&#44; enfermedades de dep&#243;sito &#40;enfermedad de Wilson&#44; d&#233;ficit de &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina&#41;&#44; patolog&#237;a autoinmune&#44; enfermedad cel&#237;aca&#44; fibrosis qu&#237;stica y miopat&#237;a oculta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La neutropenia c&#237;clica &#40;presente en el 80 &#37; de pacientes con SDS&#41; as&#237; como la insuficiencia pancre&#225;tica se objetiv&#243; en ambos casos&#46; Se desconoce la raz&#243;n exacta del restablecimiento de la funci&#243;n pancre&#225;tica con el tiempo&#46; Se supone que estos pacientes incrementan la secreci&#243;n de enzimas pancre&#225;ticas con la edad a causa del crecimiento del tejido pancre&#225;tico residual <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes m&#225;s neutrop&#233;nicos son los m&#225;s propensos a sufrir infecciones graves&#46; Tambi&#233;n se han visto defectos en la quimiotaxis&#46; La trombocitopenia es la segunda anomal&#237;a m&#225;s com&#250;n&#44; casi el 50 &#37; de los pacientes con SDS muestran alteraciones en las tres l&#237;neas celulares&#46; Este grupo es el m&#225;s propenso a desarrollar leucemia mieloide aguda <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El aumento de ecogenicidad pancre&#225;tica puede ser debido a microquistes en la fibrosis qu&#237;stica o a lipomatosis en el SDS <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las alteraciones &#243;seas &#40;descritas en el 60 &#37; de los pacientes con SDS&#41; no han estado presentes en ninguna de nuestras pacientes&#44; lo cual no excluye el diagn&#243;stico&#46; La disostosis metafisaria de los huesos largos &#40;44 &#37; de los pacientes&#41; no suele manifestarse antes de los 6 a&#241;os de edad&#46; La distrofia tor&#225;cica&#44; que se caracteriza por engrosamiento costocondral&#44; proyecci&#243;n de las costillas inferiores o una caja tor&#225;cica estrecha&#44; es menos com&#250;n y se manifiesta antes de los 2 a&#241;os de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante la segunda mitad del primer a&#241;o de vida&#44; el ritmo de crecimiento disminuye&#44; situ&#225;ndose el peso y la talla por debajo del P<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#46; Este hallazgo lo encontramos en nuestras 2 pacientes&#46; Con el tratamiento de la insuficiencia pancre&#225;tica el ritmo de crecimiento mejora y muchos pacientes&#44; aunque crecen a velocidad normal&#44; nunca alcanzan un percentil normal&#46; La estatura suele ser baja <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; F&#225;tima Revert L&#225;zaro&#46;<br></br> Xavier Soler&#44; 3&#44; torre B&#44; 9&#46;&#186; A&#46; 03015 Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;epmonjardin&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> epmonjardin&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en mayo de 2005&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en enero de 2006&#46;</p>"
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Hipertransaminasemia como manifestación del síndrome de Shwachman-Diamond
Hypertransaminasemia as a manifestation of Shwachman-Diamond syndrome
F. Revert Lázaroa, E. Pérez Monjardína, A Pereda Péreza
a Unidad de Gastroenterología Infantil. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
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muchos pacientes ten&#237;an hepatomegalia&#46; Tres a&#241;os m&#225;s tarde Burke et al <span class="elsevierStyleSup">3</span> estudiaron una serie de 19 pacientes con SDS en Australia&#59; aproximadamente la mitad ten&#237;an malabsorci&#243;n y esteatorrea relacionada con la disfunci&#243;n pancre&#225;tica&#44; y la otra mitad fueron evaluados por neutropenia <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Posteriormente Agget et al <span class="elsevierStyleSup">4</span> confirmaron los hechos previamente descritos y a&#241;adieron &#233;nfasis a las anomal&#237;as esquel&#233;ticas condrodispl&#225;sicas y anormalidades en las costillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un trastorno multisist&#233;mico de herencia autos&#243;mica recesiva con una gran heterogeneidad en las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; Presenta una incidencia de 1&#47;100&#46;000-1&#47;200&#46;000 nacidos vivos <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Los rasgos centrales del s&#237;ndrome son la disfunci&#243;n pancre&#225;tica exocrina y la disfunci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea &#40;sobre todo neutropenia&#41;&#46; 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A los 10 meses inicia tratamiento emp&#237;rico con enzimas pancre&#225;ticas que mantiene hasta los 2 a&#241;os&#44; aumentando progresivamente el peso&#46; A los 18 meses presenta tres episodios de diarrea aguda&#44; que se resolvieron con dieta exenta de prote&#237;na de vaca&#46; Desde los 20 meses se instaura dieta libre&#44; siendo las deposiciones de caracter&#237;sticas normales aunque con olor agrio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un peso en percentil 3-10 y una talla en percentil 10&#44; as&#237; como una hepatomegalia de 2 cm&#46; Resto sin hallazgos patol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se le realiza un hemograma y bioqu&#237;mica b&#225;sica en la que se objetiva una f&#243;rmula leucocitaria con linfocitosis y neutropenia &#40;730&#47;&#956;l&#41;&#44; as&#237; como una GOT de 110 y una GPT de 124&#44; siendo el resto de par&#225;metros normales&#46; Se descarta hepatopat&#237;a por virus hepatotropos m&#225;s habituales&#44; d&#233;ficit de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina&#44; enfermedad de Wilson&#44; fibrosis qu&#237;stica&#44; trastornos metab&#243;licos m&#225;s frecuentes&#44; patolog&#237;a hep&#225;tica autoinmune&#44; miopat&#237;a oculta y enfermedad cel&#237;aca&#46; Se solicita una ecograf&#237;a abdominal &#40;fig&#46; 1&#41; en la que se observa una hepatomegalia homog&#233;nea y un aumento de ecogenicidad en p&#225;ncreas&#46; Ante la sospecha de SDS se solicita una elastasa pancre&#225;tica&#58; 52 &#956;g&#47;g de heces &#40;insuficiencia grave <span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#41;&#44; una serie &#243;sea que se informa como normal y una tomograf&#237;a computarizada abdominal &#40;fig&#46; 2&#41; donde se objetiva una disminuci&#243;n difusa y homog&#233;nea de la atenuaci&#243;n del p&#225;ncreas&#44; que muestra un tama&#241;o en los l&#237;mites bajos de la normalidad&#59; los hallazgos se relacionan con una infiltraci&#243;n grasa global de la gl&#225;ndula&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087877fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Aumento de ecogenicidad pancre&#225;tica&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087877fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Disminuci&#243;n difusa y homog&#233;nea de la atenuaci&#243;n del p&#225;ncreas&#44; que muestran un tama&#241;o en los l&#237;mites bajos de la normalidad&#46; Los hallazgos se relacionan con una infiltraci&#243;n grasa global de la gl&#225;ndula pancre&#225;tica&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Durante su seguimiento&#44; se ha detectado neutropenia en dos anal&#237;ticas posteriores&#46; Se ha resuelto la insuficiencia pancre&#225;tica&#44; alcanzando valores de elastasa normales a los 3 a&#241;os y 9 meses&#46; Las cifras de transaminasas han ido disminuyendo progresivamente&#44; alcanzando valores normales a los 3 a&#241;os y 4 meses&#46; As&#237; mismo&#44; la curva pondoestatural se ha ido normalizando con velocidad de crecimiento normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Lactante de 17 meses remitida a nuestra consulta para biopsia hep&#225;tica por hipertransaminasemia persistente detectada a los 3 meses y con GPT m&#225;xima &#40;646&#41; a los 12 meses&#46; Entre los antecedentes destaca deposiciones malolientes y desligadas en n&#250;mero de 5 o 6 al d&#237;a&#44; as&#237; como una curva de peso en percentil 25 hasta los 6 meses&#44; con escasa ganancia ponderal posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un peso y talla &#60; P<span class="elsevierStyleInf">3</span> y un aspecto desnutrido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Retrospectivamente en varios hemogramas hab&#237;a presentado neutropenia&#46; Aportaba serolog&#237;a VHA&#44; VHB&#44; VEB&#44; CMV y VIH negativa&#44; as&#237; como test del sudor negativo &#40;repetido en dos ocasiones&#41;&#46; Se descart&#243; hepatopat&#237;a autoinmune&#44; d&#233;ficit de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina y enfermedad de Wilson&#46; Hab&#237;a presentado AAG &#40;anticuerpos antigliadina&#41; por encima de los valores normales en dos ocasiones por lo que se realiz&#243; una biopsia intestinal que fue normal&#46; Hab&#237;a presentado un test de Van de Kamer patol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de SDS&#44; se solicit&#243; elastasa fecal&#58; 1&#44;4 &#956;g&#47;g &#40;insuficiencia pancre&#225;tica grave&#41; y repetimos el test de Van de Kamer en el que nuevamente se apreci&#243; esteatorrea&#46; Se solicit&#243; ecograf&#237;a abdominal en la que se apreci&#243; p&#225;ncreas peque&#241;o y ecog&#233;nico y una serie &#243;sea que fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante su seguimiento present&#243; nuevos episodios de neutropenia as&#237; como valores de elastasa en rango de insuficiencia pancre&#225;tica&#59; las cifras de transaminasas fueron descendiendo progresivamente&#44; alcanzando valores normales a los 2 a&#241;os y 4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 2 a&#241;os y 10 meses es remitida desde su hospital de origen con cuadro de p&#250;rpura fulminante coincidente con varicela&#46; Ingresa con fallo multiorg&#225;nico y fallece a las 3 semanas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El SDS es un trastorno multisist&#233;mico autos&#243;mico recesivo&#44; que fundamentalmente afecta la m&#233;dula &#243;sea&#44; p&#225;ncreas exocrino y placas de crecimientos de huesos largos&#46; Se ha localizado recientemente su alteraci&#243;n en la regi&#243;n centrom&#233;rica del cromosoma 7&#46; El diagn&#243;stico es problem&#225;tico porque hay una considerable heterogenicidad cl&#237;nica y ausencia de marcadores bioqu&#237;micos de la enfermedad&#46; Variaciones en la gravedad de la enfermedad y manifestaciones cl&#237;nicas complica el establecimiento de un diagn&#243;stico definitivo <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los criterios diagn&#243;sticos&#44; tomados de Rothbaum y Perrault <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; se presentan en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n05-13087877tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La hipertransaminasemia persistente puede ser una manifestaci&#243;n del SDS como en nuestros 2 casos&#46; Es preciso descartar previamente t&#243;xicos&#44; virus hepatotropos&#44; trastornos metab&#243;licos&#44; enfermedades de dep&#243;sito &#40;enfermedad de Wilson&#44; d&#233;ficit de &#945;<span class="elsevierStyleInf">1</span>-antitripsina&#41;&#44; patolog&#237;a autoinmune&#44; enfermedad cel&#237;aca&#44; fibrosis qu&#237;stica y miopat&#237;a oculta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La neutropenia c&#237;clica &#40;presente en el 80 &#37; de pacientes con SDS&#41; as&#237; como la insuficiencia pancre&#225;tica se objetiv&#243; en ambos casos&#46; Se desconoce la raz&#243;n exacta del restablecimiento de la funci&#243;n pancre&#225;tica con el tiempo&#46; Se supone que estos pacientes incrementan la secreci&#243;n de enzimas pancre&#225;ticas con la edad a causa del crecimiento del tejido pancre&#225;tico residual <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes m&#225;s neutrop&#233;nicos son los m&#225;s propensos a sufrir infecciones graves&#46; Tambi&#233;n se han visto defectos en la quimiotaxis&#46; La trombocitopenia es la segunda anomal&#237;a m&#225;s com&#250;n&#44; casi el 50 &#37; de los pacientes con SDS muestran alteraciones en las tres l&#237;neas celulares&#46; Este grupo es el m&#225;s propenso a desarrollar leucemia mieloide aguda <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El aumento de ecogenicidad pancre&#225;tica puede ser debido a microquistes en la fibrosis qu&#237;stica o a lipomatosis en el SDS <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las alteraciones &#243;seas &#40;descritas en el 60 &#37; de los pacientes con SDS&#41; no han estado presentes en ninguna de nuestras pacientes&#44; lo cual no excluye el diagn&#243;stico&#46; La disostosis metafisaria de los huesos largos &#40;44 &#37; de los pacientes&#41; no suele manifestarse antes de los 6 a&#241;os de edad&#46; La distrofia tor&#225;cica&#44; que se caracteriza por engrosamiento costocondral&#44; proyecci&#243;n de las costillas inferiores o una caja tor&#225;cica estrecha&#44; es menos com&#250;n y se manifiesta antes de los 2 a&#241;os de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante la segunda mitad del primer a&#241;o de vida&#44; el ritmo de crecimiento disminuye&#44; situ&#225;ndose el peso y la talla por debajo del P<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#46; Este hallazgo lo encontramos en nuestras 2 pacientes&#46; Con el tratamiento de la insuficiencia pancre&#225;tica el ritmo de crecimiento mejora y muchos pacientes&#44; aunque crecen a velocidad normal&#44; nunca alcanzan un percentil normal&#46; La estatura suele ser baja <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; F&#225;tima Revert L&#225;zaro&#46;<br></br> Xavier Soler&#44; 3&#44; torre B&#44; 9&#46;&#186; A&#46; 03015 Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;epmonjardin&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs"> epmonjardin&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en mayo de 2005&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en enero de 2006&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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