Bazo ectópico supernumerario intraescrotal: fusión esplenogonadal discontinua
Supernumerary intrascrotal ectopic spleen: discontinuous splenogonadal fusion
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Esta malformación es resultado de la unión del tejido esplénico con la gónada o, más raramente, con derivados mesonéfricos, durante el desarrollo embrionario <span class="elsevierStyleSup">2,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Pommer en 1889, es el primero que describió esta anomalía <span class="elsevierStyleSup">4</span>, Putschar y Manion los que realizaron su primera revisión, en 1936, y la clasificaron en dos tipos o formas: continua y discontinua <span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Puede ser diagnosticada a cualquier edad, aunque la mayoría de los casos son detectados en personas menores de 20 años <span class="elsevierStyleSup"> 1,6</span>, de manera que la mitad de los casos publicados corresponden a niños <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Es más frecuente en el sexo masculino, con una relación 15:1, aunque esto puede no ser exacto debido a su más fácil detección, dado que su gónada es accesible a la exploración física directa <span class="elsevierStyleSup">2,6,8</span>. Su localización prácticamente siempre es izquierda en el varón <span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso clínico</span></p><p class="elsevierStylePara">Un niño de 3 años sin antecedentes personales ni familiares de interés presenta una tumoración intraescrotal izquierda, asintomática, detectada por su pediatra en un examen físico rutinario. La exploración física evidencia testículos intraescrotales, de tamaño y consistencia normal, y una tumoración redondeada de 1 cm de diámetro, por encima del testículo izquierdo, bien delimitada, móvil, no dolorosa a la palpación y de consistencia similar al testículo. El resto de la exploración física no detecta hallazgos patológicos. Se realiza una ecografía y una eco-Doppler testicular que muestra una masa intraescrotal izquierda, extratesticular, homogénea redondeada de ecogenicidad y vascularización similar al testículo homolateral, sugestiva de tejido esplénico ectópico (fig. 1). La ecografía abdominal no detecta hallazgos patológicos. El hemograma, la bioquímica y la coagulación son normales. Se indica la realización de intervención quirúrgica para confirmar la sospecha diagnóstica, encontrándose una tumoración extratesticular, encapsulada, unida al polo superior del testículo izquierdo por un pedículo vascular (fig. 2). No se observa cordón o banda de tejido unida a la tumoración que se dirija y penetre a la altura del orificio inguinal externo. No existe persistencia del conducto peritoneo vaginal y el aspecto macroscópico del testículo y epidídimo izquierdo es normal. Se realiza la exéresis de la masa en su totalidad. La recuperación ocurre sin incidencias, y se le da el alta al niño a las 24 h del procedimiento. El estudio anatomopatológico de la tumoración confirma la sospecha diagnóstica de tejido esplénico ectópico; se trata de una fusión esplenogonadal discontinua.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085518fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecografía y eco-Doppler: masa intraescrotal y extratesticular de ecogenicidad y vascularización similar al testículo.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085518fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Imagen operatoria: tejido esplénico ectópico unido al polo superior del testículo.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">Se describen dos formas de FEG, continua y discontinua. En la forma continua existe una cadena de tejido esplénico, fibroconectivo o mixto entre el bazo y la gónada o derivados mesonéfricos como epidídimo, vaso deferente o mesoovario <span class="elsevierStyleSup">10,11</span>. En la forma discontinua no existe esta unión entre el tejido esplénico ectópico, unido a la gónada o estructuras mesonéfricas, y el bazo <span class="elsevierStyleSup">2,8</span>. Las dos formas ocurren con igual frecuencia <span class="elsevierStyleSup">1,2,8</span>. Alrededor del 20-30 % de los casos de tipo continuo asocian otras anomalías congénitas, como criptorquidia, peromelia, micrognatia, hipoglosia, defectos palatinos, polimicrogiria, craneosinostosis, espina bífida, defectos cardíacos, hernia diafragmática, pulmón hipoplásico y anomalías anorrectales. La criptorquidia es la anomalía más frecuentemente asociada. Las formas discontinuas raras veces se asocian a malformaciones congénitas <span class="elsevierStyleSup">1,3,9,12-14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Cuando la FEG se asocia a peromelia se denomina síndrome FEG-peromelia, de presentación esporádica <span class="elsevierStyleSup">15</span> y que asocia en ocasiones graves defectos orofaciales.</p><p class="elsevierStylePara"> Embriológicamente, el bazo inicia su desarrollo en la quinta semana de gestación en el mesogastrio dorsal, coincidiendo con el inicio del desarrollo de los miembros y de los procesos maxilares y mandibulares. En algún momento entre las semanas 5 y 8, antes del inicio del descenso gonadal, existe un período de tiempo en que el tejido esplénico se relaciona en proximidad con el tejido gonadal y conducto mesonéfrico izquierdo, de modo que, aunque la causa de esta malformación es desconocida, debe de actuar en este período crítico <span class="elsevierStyleSup">9,13</span>. La teoría etiopatogénica más ampliamente aceptada de la FEG es la de la simple adhesión entre ambas estructuras, superficie peritoneal del bazo y gónada o estructura mesonéfrica <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Algunos autores plantean que la patogénesis de la presencia de algunos defectos congénitos asociados a la FEG se explicaría en función del momento de actuación de la lesión teratogénica, por ejemplo una disrupción vascular, de manera que si ocurre en un momento temprano del período crítico provocaría la asociación de defectos <span class="elsevierStyleSup"> 14,15</span>. Recientemente se ha propuesto una nueva teoría sobre el origen de la fusión esplenogonadal asociada a criptorquidia, en la que un anormal desarrollo del ligamento suspensorio craneal del testículo originaría una falta de su involución con la consiguiente criptorquidia y colonización del ligamento anómalo por parte de células esplénicas <span class="elsevierStyleSup">16</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La FEG generalmente se presenta como una tumoración escrotal izquierda que es detectada al explorar dicha región durante un examen rutinario o ante la sospecha de criptorquidia o hernia inguinal. En ocasiones es un hallazgo accidental durante una intervención quirúrgica, en general por criptorquidia, hernia inguinal o escroto agudo <span class="elsevierStyleSup">9</span>. Como el tejido esplénico ectópico puede participar en cualquier proceso patológico que afecte al bazo, puede causar edema escrotal doloroso secundario a parotiditis, malaria, leucemia o mononucleosis <span class="elsevierStyleSup">2,8</span>. En alguna ocasión se ha detectado por rotura traumática del tejido esplénico ectópico <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Se han descrito casos de obstrucción intestinal causada por el cordón que une el bazo con el tejido esplénico ectópico, que generalmente es transperitoneal <span class="elsevierStyleSup">10,17</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a su rareza, el diagnóstico de sospecha preoperatorio ha sido realizado en pocas ocasiones <span class="elsevierStyleSup">18</span>. Actualmente gracias a la ecografía y eco-Doppler esta anomalía se diagnostica preoperatoriamente con mayor frecuencia <span class="elsevierStyleSup">17,19</span>. La ecografía demuestra la localización intraescrotal de una masa extratesticular homogénea, bien encapsulada, de igual ecogenicidad que el testículo normal <span class="elsevierStyleSup">18,20</span>. La demostración ecográfica de la FEG continua consiste en un proceso tubular que conecta el polo superior del bazo, hacia el canal inguinal, hasta el polo superior del testículo izquierdo. La tracción del testículo genera movimientos en el polo superior del bazo que se ven en una ecografía <span class="elsevierStyleSup">10</span>. Algunos autores han utilizado la gammagrafía para identificar el tejido esplénico ectópico <span class="elsevierStyleSup">12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">No obstante, el diagnóstico definitivo no se puede realizar únicamente a partir de los hallazgos radiológicos y la intervención quirúrgica es necesaria para la confirmación histológica del tejido esplénico y para descartar malignidad <span class="elsevierStyleSup">18</span>. La forma discontinua en ocasiones es difícil de diferenciar del rabdomiosarcoma paratesticular, de manera que se ha realizado orquidectomía innecesaria hasta en el 37 % de los casos publicados de pacientes operados por esta patología, ante la sospecha de neoplasia primaria del testículo <span class="elsevierStyleSup">2,18,20</span>. La orquidectomía debe evitarse, pues el tejido esplénico fusionado al testículo tiene cápsula y se diseca sin dificultad de la albugínea, y, en caso de dudas, ante la sospecha de malignidad, debe realizarse un estudio histológico intraoperatorio antes de proceder a extirpar la gónada <span class="elsevierStyleSup">20</span>. Además, existen casos de tumores testiculares malignos asociados a FEG (seminoma anaplásico, tumor testicular maligno combinado y tumor de células germinales no seminomatoso) descritos en la literatura médica <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Algunos autores plantean la búsqueda de este tipo especial de bazo accesorio cuando la esplenectomía esté indicada por una enfermedad que requiera extirpar todo el tejido esplénico <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. Marcos Prada Arias.<br></br> Rosalía de Castro, 8, 3.º 36201 Vigo. Pontevedra. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:marcosprada@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> marcosprada@hotmail.com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en noviembre de 2005.<br></br> Aceptado para publicación en diciembre de 2005.</p>" "pdfFichero" => "37v64n03a13085518pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec313345" "palabras" => array:4 [ 0 => "Gónada" 1 => "Bazo" 2 => "Tejido ectópico" 3 => "Niño" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec313346" "palabras" => array:4 [ 0 => "Gonad" 1 => "Spleen" 2 => "Ectopic tissue" 3 => "Child" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La fusión esplenogonadal es una rara malformación congénita que resulta de la unión anómala de tejido esplénico con la gónada o derivados mesonéfricos durante el desarrollo embrionario. Se detecta fundamentalmente en varones y se describen dos formas, continua y discontinua. Presentamos el caso de un niño de 3 años con una masa escrotal asintomática sospechosa de fusión esplenogonadal discontinua en la ecografía Doppler realizada. La extirpación quirúrgica y el análisis histológico confirman el diagnóstico. La fusión esplenogonadal es una anomalía benigna que en ocasiones ha motivado una innecesaria orquidectomía ante la sospecha de un tumor maligno, por lo que es esencial incluirla dentro del diagnóstico diferencial de las masas escrotales en el niño. " ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Splenogonadal fusion is a rare congenital malformation that results from abnormal connection of splenic tissue with the gonad or the mesonephric structures during embryonic development. It is usually detected in males and is classified into two types, continuous and discontinuous. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13085518
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 10 | 25 |
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| 2013 Octubre | 151 | 8 | 159 |
| 2013 Septiembre | 133 | 14 | 147 |
| 2013 Agosto | 118 | 11 | 129 |
| 2013 Julio | 38 | 4 | 42 |
| 2013 Junio | 7 | 1 | 8 |
| 2013 Mayo | 5 | 2 | 7 |
| 2013 Abril | 6 | 2 | 8 |
| 2013 Marzo | 11 | 4 | 15 |
| 2013 Febrero | 55 | 2 | 57 |
| 2013 Enero | 280 | 2 | 282 |
| 2012 Diciembre | 248 | 0 | 248 |
| 2012 Noviembre | 196 | 1 | 197 |
| 2012 Octubre | 339 | 1 | 340 |
| 2012 Septiembre | 240 | 0 | 240 |
| 2012 Agosto | 3 | 2 | 5 |
| 2006 Marzo | 7497 | 0 | 7497 |
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