Guía clínica para el seguimiento de pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann

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Sin embargo, un pequeño porcentaje puede mostrar algún retraso en la maduración neurológica, provocado por alteraciones de la glucemia durante el período perinatal y/o anomalías cromosómicas de la región 11p (principalmente duplicaciones de origen paterno). Otro de los factores que hay que tener en cuenta es una susceptibilidad mayor que la población general a desarrollar cáncer.El SBW se debe a alteraciones genéticas complejas (mecanismos epigenéticos que alteran el imprinting, pequeñas deleciones y duplicaciones, mutaciones concretas en genes de la región 11p, disomía uniparental, translocación y reordenamientos cromosómicos). La frecuencia de cada mecanismo patogénico es diferente y el diagnóstico molecular final se realiza, en general, en centros especializados en estas patologías.El objetivo de este trabajo es presentar una guía clínica preventiva y anticipatoria para el seguimiento de pacientes con SBW, que contribuya a mejorar la calidad asistencial y la salud de esta población.Características clínicas del SBWExiste un número importante de hallazgos en el SBW. Los más frecuentes se enumeran en la tabla 1. Aunque no hay consenso absoluto sobre los criterios clínicos diagnósticos para el SBW, varios autores han sugerido en publicaciones diferentes criterios mayores y menores (tabla 2).<img src="37v64n03-13085513tab01.gif"></img><img src="37v64n03-13085513tab02.gif"></img>Características genéticas y subvariantes moleculares del SBWLa tabla 3 presenta los distintos subgrupos genéticos y epigenéticos identificados en el SBW agrupados por su frecuencia relativa y muestra que es una entidad genéticamente heterogénea y con un efecto dependiente del origen parental de los genes heredados 1-6. En la figura 1 se observan algunos genes de la región 11p, activos o reprimidos en condiciones fisiológicas. A día de hoy hay 12 grupos o formas genéticas/epigenéticas diferentes, con distintas formas de herencia, diferentes genes y varios mecanismos moleculares implicados. La mayoría de los pacientes con SBW (alrededor del 90 %) son esporádicos y sin ninguna anomalía cromosómica demostrable (grupos A-E y H-J). El resto (10 %) muestran un patrón de herencia autosómico dominante con ligamiento en la región 11p15 (grupos F y G). Los reordenamientos cromosómicos relacionados con el SBW se observan en el 1-3 % de los casos (grupos I y J). Translocaciones e inversiones de la región 11p15 son típicamente de herencia materna (grupo J) mientras que las duplicaciones son de origen paterno (grupo I).<img src="37v64n03-13085513tab03.gif"></img><img src="37v64n03-13085513tab04.gif"></img> Figura 1. Orientación, expresión y ubicación de algunos genes de la región 11p15 implicados en la fisiopatología del SBW.Las alteraciones genéticas y epigenéticas del SBW pueden afectar tanto a los genes supresores del crecimiento de origen materno como a los genes promotores del crecimiento de origen paterno. Aproximadamente el 10-20 % de los pacientes con SBW presentan disomía uniparental (DUP) paterna (grupo C). Todos los pacientes con DUP presentan mosaicismo somático, lo que demuestra que son necesarias ambas contribuciones parentales en la embriogénesis temprana y que la DUP aparece poscigóticamente, sólo se halla en algunos tejidos. En la DUP 11p15 paterna, el fenotipo de SBW y la predisposición tumoral es probablemente causada por la combinación de un aumento en la expresión de genes promotores del crecimiento (IGF2, de origen paterno) y una expresión disminuida o nula de genes supresores del crecimiento (como H19, de origen materno). Por último, el recientemente agregado grupo L incluye aquellos pacientes con microdeleciones del gen KCNQ1OT1 (LIT1) o del centro de imprinting de los genes IGF2/H19, cuya frecuencia exacta es aún desconocida.CUIDADOS MÉDICOS GENERALES RECOMENDADOS PARA LOS PACIENTES CON SBWEvaluación prenatal EvidenciasLos embarazos múltiples tienen un riesgo sensiblemente mayor de aparición de SBW 7. Este se ve notablemente incrementado en los embarazos obtenidos con técnicas de reproducción asistida, en especial por fecundación in vitro o inyección intracitoplasmática. Según datos disponibles en la literatura médica, las técnicas de reproducción asistida incrementan entre 4 y 5 veces el riesgo de aparición de SBW respecto a la población general 8-14. Por tanto, si la frecuencia del SBW en la población general es de aproximadamente 1:14.000, entre los nacidos gracias a técnicas de reproducción asistida estaría en torno a 1:3.000.Los fetos portadores de SBW pueden tener hallazgos ecográficos prenatales sugestivos de la enfermedad. Hallazgos habituales son polihidramnios, onfalocele y macrosomía, cuya frecuencia justifica un seguimiento estricto del embarazo y la programación del momento del parto, que en la mayoría de los casos acaba en cesárea programada 15-26. ConductaSi hay sospecha prenatal de SBW: 1.Considerar seguimiento por un equipo obstétrico experimentado y, si fuera posible, familiarizado con el SBW. 2.Considerar la realización de ecografías dismorfológicas, evaluando con detalle la anatomía fetal, en particular la región craneofacial y el abdomen, en el que se medirán los órganos sólidos. 3.Programar una cesárea si existe onfalocele o macrosomía fetal importante. 4.Alertar al equipo neonatal del posible diagnóstico, para que se tomen medidas que eviten la hipoglucemia neonatal. Evaluación clínica posnatalEl neonatólogo o pediatra debe estar pendiente de los posibles hallazgos y/o complicaciones de los recién nacidos con SBW. Como dichos hallazgos pueden ser diversos, de gravedad variable, y diferentes según la edad de los pacientes, hemos dividido el seguimiento clínico por edades.Nacimiento y primer año de vida EvidenciasLos neonatos con SBW presentan riesgo de hipoglucemia, por lo que la concentración de glucosa en sangre se debe evaluar de forma seriada para prevenir este importante problema 27,28.La mayoría de los niños no presentan retraso en la maduración neurológica, excepto un pequeño grupo de pacientes que han sufrido hipoglucemias insuficientemente tratadas o aquellos que presentan una anomalía citogenética (duplicación de origen paterno) en la región 11p.El riesgo de tumores está incrementado cuatro veces en pacientes con hemihipertrofia o nefromegalia, y aparecen en el abdomen en el 95 % de los casos y antes de los 4 años de vida. La mayoría de los tumores asociados al SBW son embrionarios y eventualmente susceptibles de ser diagnosticados con marcadores bioquímicos y/o mediante ecografía. El cribado de tumores en los primeros años de vida permite un diagnóstico precoz de cáncer, lo cual mejora la supervivencia de estos pacientes a corto y largo plazo 29-37 (tablas 4 y 5).<img src="37v64n03-13085513tab05.gif"></img><img src="37v64n03-13085513tab06.gif"></img>La macroglosia sintomática que cursa con dificultad respiratoria, infecciones incontrolables de la vía área superior, dificultad para alimentarse, etc., mejora con el tratamiento quirúrgico de reducción 38-48. ConductaExamen físicoUna vez sospechado y/o confirmado el diagnóstico de SBW, se deben realizar las siguientes acciones: 1.Hacer examen físico completo incluyendo exploración abdominal completa en la primera consulta. 2.Examinar y supervisar el proceso de duelo y adaptación de los padres al diagnóstico de su hijo, evaluando la necesidad de apoyo psicológico profesional a los padres. 3.Continuar los exámenes clínicos detallados incluyendo palpación abdominal cuidadosa cada 3-4 meses. 4.Consignar peso, talla y perímetro cefálico en cada consulta, y realizar una curva con cada uno de estos parámetros. 5.Evaluar la alimentación tanto en cantidad como en calidad. 6.Comprobar si existe macroglosia, la efectividad de la succión y de la deglución y el tratamiento de las secreciones y de la vía aérea. 7.Evaluar la presencia y/o aparición de hernias umbilicales o inguinales. 8.Realizar exploración cardiológica. Si se constata miocardiopatía hipertrófica neonatal, continuar el seguimiento con el cardiólogo infantil, incluyendo radiografía de tórax anual. 9.Evaluar la función neurológica y el desarrollo psicomotor durante el primer año de vida. Estudios complementarios 1. Realizar seguimiento riguroso y seriado de la glucemia en el período neonatal. 2. En caso de hipoglucemia persistente, descartar hiperinsulinismo mediante aproximación diagnóstica por etapas. Considerar consulta al endocrinólogo infantil. Descartar nesidioblastosis y/o implantación de medicación. 3. Realizar cariotipo, estudios de hibridación in situ con fluorescencia (FISH) para la región 11p y estudios para descartar DUP. Si estos son normales, hay que contactar con un centro especializado para realizar el diagnóstico molecular (aunque estos resultados pueden demorarse, ya que muchos de dichos centros los realizan como estudios de investigación). 4. Realizar trimestralmente determinación de alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y catecolaminas en sangre. 5. Realizar ecografías abdominales trimestrales para el diagnóstico precoz de tumoración abdominal oculta. 6. Realizar estudio de orina completa cada 3 meses para detección precoz de tumor de Wilms. 7. Realizar radiografía de tórax semestralmente. 8. Realizar ecografía cerebral antes del alta neonatal mientras la fontanela esté permeable. 9. Realizar tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de abdomen si existe nefromegalia o imagen sospechosa abdominal o torácica. 10. Evaluar la dentición con consulta al odontólogo.Otros aspectos 1.Solicitar consulta de asesoramiento genético con un genetista. Eventualmente se completarían los estudios con análisis moleculares del niño y sus padres. 2.Planear soporte educacional y psicológico de la familia. 3.Si presenta retraso psicomotor comenzar con estimulación precoz. 4.Si existe macroglosia sintomática (dificultad ventilatoria, dificultad en la alimentación o infecciones respiratorias altas a repetición), consultar con el especialista la posibilidad de realizar glosectomía parcial.Entre 1 y 4 años de vida EvidenciasEl cribado de tumores en los primeros años de vida permite un diagnóstico temprano de cáncer y mejora la supervivencia a corto y largo plazo de estos pacientes.El riesgo de tumores está incrementado cuatro veces en aquellos pacientes con hemihipertrofia o nefromegalia.La edad media de la mayoría de los niños con SBW que desarrollarán un tumor está alrededor de los 2 años 29-37. ConductaExamen físico 1.Realizar examen físico completo incluyendo evaluación abdominal exhaustiva en cada consulta. 2.Evaluación seriada del desarrollo psicomotor. Puede haber problemas en el área motórica gruesa (inicio de la marcha, saltar, girar, correr, galopar). Considerar evaluación por el neurólogo infantil si existe hipotonía o si hay alteraciones persistentes de desarrollo psicomotor. 3.Continuar los exámenes clínicos detallados incluyendo palpación abdominal rigurosa cada 3-4 meses. 4.Consignar peso, talla y perímetro cefálico en cada consulta y completar cada una de las curvas de crecimiento somatométrico. 5.Puede haber erupción precoz de la dentición y debe informarse a la familia de que esto es esperable por ser un hallazgo frecuente en el SBW. 6.Es imprescindible contar con un estudio de neuroimagen (TC o RM cerebral) en forma periódica (al menos cada 2 años). 7.Evaluar la alimentación tanto en cantidad como en calidad. Estudios complementarios 1.Realizar cariotipo, estudios de FISH para la región 11p y estudios moleculares que incluyan el estudio de DUP si no se hubieran realizado antes. 2.Realizar trimestralmente determinación sérica de alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y catecolaminas urinarias. 3.Realizar ecografías abdominales cada 3-4 meses para diagnóstico precoz de tumoración abdominal oculta. 4.Realizar estudio de orina completa cada 3-4 meses. 5.Realizar control de la edad ósea anualmente. 6.Realizar radiografía de tórax cada 6 meses. 7.Realizar al menos otra ecografía cerebral mientras la fontanela esté permeable. 8.Realizar TC completa si existe nefromegalia o imagen sospechosa abdominal o torácica. 9.Evaluar la dentición con consulta al odontólogo. 10. Si la evolución del lenguaje no es la esperada, realizar una audiometría o potenciales evocados auditivos.Otros aspectos 1.Solicitar, si es factible, consulta de asesoramiento genético con un genetista. Si aún no se han realizado, se completará el estudio con análisis moleculares del niño y sus padres. 2.Evaluar la necesidad de ofrecer soporte educacional y psicológico a la familia. 3.Si presenta retraso psicomotor comenzar con estimulación precoz. 4.Considerar consulta con el endocrinólogo infantil.Entre los 4 y 10 años de vida EvidenciasEl riesgo de desarrollar tumores en los niños con SBW mayores de 4 años disminuye considerablemente con relación a edades más precoces. Casi el 95 % de los pacientes con SBW y tumores son menores de 4 años. Esta información debe ser transmitida a la familia para disminuir la ansiedad que genera la posibilidad de que su hijo sea incluido en un programa de seguimiento para detección de tumores 29-37. ConductaExamen físico 1.Realizar examen físico completo incluyendo evaluación abdominal completa en cada evaluación anual. 2.Continuar los exámenes clínicos detallados incluyendo palpación abdominal rigurosa anualmente. 3.Consignar peso, talla y perímetro cefálico en cada consulta. Realizar una curva con cada uno de estos parámetros. 4.Evaluar la alimentación tanto en cantidad como en calidad. 5.Considerar una evaluación psicopedagógica previa al ingreso en educación primaria si persiste el retraso de la maduración psicomotora. Estudios complementarios 1.Realizar cuantificaciones anuales de la glucemia. 2.Realizar semestralmente determinación sérica de alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y catecolaminas. 3.Realizar ecografías abdominales de forma anual para diagnóstico precoz de tumoración abdominal oculta. 4.Realizar estudio de orina completa anualmente. 5.Realizar radiografía de tórax una vez al año. 6.Realizar TC abdominal si existe nefromegalia o imagen sospechosa en la región abdominal o torácica. 7.Evaluar la dentición con consulta al odontólogo.Otros aspectos 1.Solicitar, si es factible, consulta de asesoramiento genético con un genetista. 2.Eventualmente se completarían los estudios con análisis moleculares en el niño y sus padres. 3.Soporte educacional y psicológico a la familia.Entre los 10 años de vida y la primera etapa de la juventud EvidenciasAunque existen casos aislados de aparición de tumores en pacientes con SBW durante la segunda década de la vida, el riesgo disminuye de forma considerable a partir de esta edad, y es innecesario un programa específico de seguimiento. ConductaExamen físico 1.Realizar examen físico completo incluyendo una exploración abdominal cuidadosa en cada visita anual. 2.Consignar peso, talla y perímetro cefálico en cada consulta. Realizar una curva en cada uno de estos parámetros. 3.Evaluar la alimentación tanto en cantidad como en calidad. 4.Considerar apoyo psicológico del paciente. Los niños y adolescentes con SBW tienen una autoestima baja, les cuesta relacionarse, pueden tener cambios incontrolados de carácter y son más vulnerables a daño emocional por parte de sus compañeros. 5.Considerar apoyo escolar continuo. 6.Evaluar su conducta para descartar posibles alteraciones psiquiátricas o neurosis. 7.Alertar a los padres sobre la posibilidad de traumatismos en la práctica de deportes debido a la torpeza motora. Estudios complementarios 1.Realizar anualmente hemogramas (descartar enfermedades linfoproliferativas) y ecografías abdominales (tumoraciones abdominales). 2.Realizar estudio de orina completa anualmente. 3.Evaluar la columna vertebral para descartar escoliosis y cifosis. 4.Realizar radiografía de tórax cada año. 5.Evaluar la dentición con consulta al odontólogo. 6.Considerar realizar un estudio de neuroimagen (TC o RM) cada 2-3 años.Otros aspectos 1.Si no se hubiesen realizado, completar el estudio con análisis moleculares en el niño y sus padres. 2.Ofrecer soporte educacional y psicológico a la familia.Adultos con SBW ConductaExamen físicoRealizar examen físico completo anual. Estudios complementariosPlanear la realización anual de un estudio completo de laboratorio, incluyendo enzimas y marcadores tumorales.Otros aspectosInsistir en los mecanismos de transmisión de la enfermedad y el riesgo en futuros hijos del paciente, si se ha podido determinar la subvariante molecular del SBW.Nota aclaratoriaEsta guía pretende ser orientativa y en ningún caso estricta o única. Si bien ha sido elaborada en forma rigurosa, puede y debe ser adaptada a cada paciente en particular. La medicina es una ciencia cambiante y evolutiva y las recomendaciones que aquí ofrecemos pueden y deben ser actualizadas periódicamente para asegurar un correcto seguimiento en salud de los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann.<hr></hr>Este documento ha sido elaborado en el seno de la Comisión de Genética Clínica de la Red de Centros de Genética Clínica y Molecular (C03/07) del Fondo de Investigación Sanitaria, Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Sanidad y Consumo. Correspondencia: Dr. P. Lapunzina Badía. Servicio de Genética Médica. Hospital Universitario La Paz. P.º de la Castellana, 261. 28046. Madrid. España. Correo electrónico: <a href="mailto:plapunzina.hulp@salud.madrid.org" class="elsevierStyleCrossRefs"> plapunzina.hulp@salud.madrid.org</a>Recibido en octubre de 2005. Aceptado para su publicación en diciembre de 2005." 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Muchos de estos niños pueden tener además todos o algunos de los siguientes hallazgos: asimetría (hemihipertrofia) de miembros, torso o cara, hipoglucemia, organomegalia, alteraciones de las orejas (apéndices auriculares, fosetas en el hélix o surcos en la región del lóbulo de la oreja) y tumores embrionarios. La frecuencia del SBW es aproximadamente de 1:14.000 nacimientos. Presentamos una guía cronológica de seguimiento clínico para pacientes con SBW con el objeto de facilitar al pediatra y al médico general o especialista el seguimiento clínico de los pacientes con esta patología. La guía ha sido estructurada para diferentes períodos de edad y está basada principalmente en las evidencias publicadas. " ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) is characterized by congenital overgrowth, macroglossia and omphalocele or umbilical hernia. 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Estadísticas

Clinical guide to the management of patients with Beckwith Wiedemann syndrome

P. Lapunzina Badíaa, M. del Campo Casanellesb, A. Delicado Navarroa, J. Fernández-Toralc, A. García-Alixd, L. García-Gueretae, LA. Pérez Juradob, FJ. Ramos Fuentesf, A. Sánchez Díazg, M. Urioste Azcorrah

a Servicio de Genética Médica. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

b Unidad de Genética. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Pompeu Fabra. Barcelona.

c Servicio de Pediatría y Genética. Hospital Central de Asturias. Oviedo.

d Servicio de Neonatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

e Servicio de Cardiología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

f Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina. Universidad de Zaragoza.

g ervicio de Genética. Hospital Clínic. Barcelona.

h Programa de Genética del Cáncer Humano. Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas. Madrid. España.

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peque&#241;as deleciones y duplicaciones&#44; mutaciones concretas en genes de la regi&#243;n 11p&#44; disom&#237;a uniparental&#44; translocaci&#243;n y reordenamientos cromos&#243;micos&#41;&#46; La frecuencia de cada mecanismo patog&#233;nico es diferente y el diagn&#243;stico molecular final se realiza&#44; en general&#44; en centros especializados en estas patolog&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de este trabajo es presentar una gu&#237;a cl&#237;nica preventiva y anticipatoria para el seguimiento de pacientes con SBW&#44; que contribuya a mejorar la calidad asistencial y la salud de esta poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas del SBW</span></p><p class="elsevierStylePara">Existe un n&#250;mero importante de hallazgos en el SBW&#46; Los m&#225;s frecuentes se enumeran en la tabla 1&#46; Aunque no hay consenso absoluto sobre los criterios cl&#237;nicos diagn&#243;sticos para el SBW&#44; varios autores han sugerido en publicaciones diferentes criterios mayores y menores &#40;tabla 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085513tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085513tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;sticas gen&#233;ticas y subvariantes moleculares del SBW</span></p><p class="elsevierStylePara">La tabla 3 presenta los distintos subgrupos gen&#233;ticos y epigen&#233;ticos identificados en el SBW agrupados por su frecuencia relativa y muestra que es una entidad gen&#233;ticamente heterog&#233;nea y con un efecto dependiente del origen parental de los genes heredados <span class="elsevierStyleSup">1-6</span>&#46; En la figura 1 se observan algunos genes de la regi&#243;n 11p&#44; activos o reprimidos en condiciones fisiol&#243;gicas&#46; A d&#237;a de hoy hay 12 grupos o formas gen&#233;ticas&#47;epigen&#233;ticas diferentes&#44; con distintas formas de herencia&#44; diferentes genes y varios mecanismos moleculares implicados&#46; La mayor&#237;a de los pacientes con SBW &#40;alrededor del 90 &#37;&#41; son espor&#225;dicos y sin ninguna anomal&#237;a cromos&#243;mica demostrable &#40;grupos A-E y H-J&#41;&#46; El resto &#40;10 &#37;&#41; muestran un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante con ligamiento en la regi&#243;n 11p15 &#40;grupos F y G&#41;&#46; Los reordenamientos cromos&#243;micos relacionados con el SBW se observan en el 1-3 &#37; de los casos &#40;grupos I y J&#41;&#46; Translocaciones e inversiones de la regi&#243;n 11p15 son t&#237;picamente de herencia materna &#40;grupo J&#41; mientras que las duplicaciones son de origen paterno &#40;grupo I&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085513tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085513tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Orientaci&#243;n&#44; expresi&#243;n y ubicaci&#243;n de algunos genes de la regi&#243;n 11p15 implicados en la fisiopatolog&#237;a del SBW&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Las alteraciones gen&#233;ticas y epigen&#233;ticas del SBW pueden afectar tanto a los genes supresores del crecimiento de origen materno como a los genes promotores del crecimiento de origen paterno&#46; Aproximadamente el 10-20 &#37; de los pacientes con SBW presentan disom&#237;a uniparental &#40;DUP&#41; paterna &#40;grupo C&#41;&#46; Todos los pacientes con DUP presentan mosaicismo som&#225;tico&#44; lo que demuestra que son necesarias ambas contribuciones parentales en la embriog&#233;nesis temprana y que la DUP aparece poscig&#243;ticamente&#44; s&#243;lo se halla en algunos tejidos&#46; En la DUP 11p15 paterna&#44; el fenotipo de SBW y la predisposici&#243;n tumoral es probablemente causada por la combinaci&#243;n de un aumento en la expresi&#243;n de genes promotores del crecimiento &#40;<span class="elsevierStyleItalic">IGF2</span>&#44; de origen paterno&#41; y una expresi&#243;n disminuida o nula de genes supresores del crecimiento &#40;como <span class="elsevierStyleItalic">H19</span>&#44; de origen materno&#41;&#46; Por &#250;ltimo&#44; el recientemente agregado grupo L incluye aquellos pacientes con microdeleciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">KCNQ1OT1 &#40;LIT1&#41;</span> o del centro de <span class="elsevierStyleItalic">imprinting</span> de los genes <span class="elsevierStyleItalic">IGF2&#47;H19</span>&#44; cuya frecuencia exacta es a&#250;n desconocida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CUIDADOS M&#201;DICOS GENERALES RECOMENDADOS PARA LOS PACIENTES CON SBW</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evaluaci&#243;n prenatal</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Evidencias</span></p><p class="elsevierStylePara">Los embarazos m&#250;ltiples tienen un riesgo sensiblemente mayor de aparici&#243;n de SBW <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Este se ve notablemente incrementado en los embarazos obtenidos con t&#233;cnicas de reproducci&#243;n asistida&#44; en especial por fecundaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> o inyecci&#243;n intracitoplasm&#225;tica&#46; Seg&#250;n datos disponibles en la literatura m&#233;dica&#44; las t&#233;cnicas de reproducci&#243;n asistida incrementan entre 4 y 5 veces el riesgo de aparici&#243;n de SBW respecto a la poblaci&#243;n general <span class="elsevierStyleSup">8-14</span>&#46; Por tanto&#44; si la frecuencia del SBW en la poblaci&#243;n general es de aproximadamente 1&#58;14&#46;000&#44; entre los nacidos gracias a t&#233;cnicas de reproducci&#243;n asistida estar&#237;a en torno a 1&#58;3&#46;000&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los fetos portadores de SBW pueden tener hallazgos ecogr&#225;ficos prenatales sugestivos de la enfermedad&#46; Hallazgos habituales son polihidramnios&#44; onfalocele y macrosom&#237;a&#44; cuya frecuencia justifica un seguimiento estricto del embarazo y la programaci&#243;n del momento del parto&#44; que en la mayor&#237;a de los casos acaba en ces&#225;rea programada <span class="elsevierStyleSup"> 15-26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conducta</span></p><p class="elsevierStylePara">Si hay sospecha prenatal de SBW&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Considerar seguimiento por un equipo obst&#233;trico experimentado y&#44; si fuera posible&#44; familiarizado con el SBW&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Considerar la realizaci&#243;n de ecograf&#237;as dismorfol&#243;gicas&#44; evaluando con detalle la anatom&#237;a fetal&#44; en particular la regi&#243;n craneofacial y el abdomen&#44; en el que se medir&#225;n los &#243;rganos s&#243;lidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Programar una ces&#225;rea si existe onfalocele o macrosom&#237;a fetal importante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Alertar al equipo neonatal del posible diagn&#243;stico&#44; para que se tomen medidas que eviten la hipoglucemia neonatal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Evaluaci&#243;n cl&#237;nica posnatal</span></p><p class="elsevierStylePara">El neonat&#243;logo o pediatra debe estar pendiente de los posibles hallazgos y&#47;o complicaciones de los reci&#233;n nacidos con SBW&#46; Como dichos hallazgos pueden ser diversos&#44; de gravedad variable&#44; y diferentes seg&#250;n la edad de los pacientes&#44; hemos dividido el seguimiento cl&#237;nico por edades&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Nacimiento y primer a&#241;o de vida</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Evidencias</span></p><p class="elsevierStylePara">Los neonatos con SBW presentan riesgo de hipoglucemia&#44; por lo que la concentraci&#243;n de glucosa en sangre se debe evaluar de forma seriada para prevenir este importante problema <span class="elsevierStyleSup"> 27&#44;28</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los ni&#241;os no presentan retraso en la maduraci&#243;n neurol&#243;gica&#44; excepto un peque&#241;o grupo de pacientes que han sufrido hipoglucemias insuficientemente tratadas o aquellos que presentan una anomal&#237;a citogen&#233;tica &#40;duplicaci&#243;n de origen paterno&#41; en la regi&#243;n 11p&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El riesgo de tumores est&#225; incrementado cuatro veces en pacientes con hemihipertrofia o nefromegalia&#44; y aparecen en el abdomen en el 95 &#37; de los casos y antes de los 4 a&#241;os de vida&#46; La mayor&#237;a de los tumores asociados al SBW son embrionarios y eventualmente susceptibles de ser diagnosticados con marcadores bioqu&#237;micos y&#47;o mediante ecograf&#237;a&#46; El cribado de tumores en los primeros a&#241;os de vida permite un diagn&#243;stico precoz de c&#225;ncer&#44; lo cual mejora la supervivencia de estos pacientes a corto y largo plazo <span class="elsevierStyleSup"> 29-37</span> &#40;tablas 4 y 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085513tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v64n03-13085513tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La macroglosia sintom&#225;tica que cursa con dificultad respiratoria&#44; infecciones incontrolables de la v&#237;a &#225;rea superior&#44; dificultad para alimentarse&#44; etc&#46;&#44; mejora con el tratamiento quir&#250;rgico de reducci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">38-48</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conducta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Examen f&#237;sico</span></p><p class="elsevierStylePara">Una vez sospechado y&#47;o confirmado el diagn&#243;stico de SBW&#44; se deben realizar las siguientes acciones&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Hacer examen f&#237;sico completo incluyendo exploraci&#243;n abdominal completa en la primera consulta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Examinar y supervisar el proceso de duelo y adaptaci&#243;n de los padres al diagn&#243;stico de su hijo&#44; evaluando la necesidad de apoyo psicol&#243;gico profesional a los padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Continuar los ex&#225;menes cl&#237;nicos detallados incluyendo palpaci&#243;n abdominal cuidadosa cada 3-4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Consignar peso&#44; talla y per&#237;metro cef&#225;lico en cada consulta&#44; y realizar una curva con cada uno de estos par&#225;metros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Evaluar la alimentaci&#243;n tanto en cantidad como en calidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span>Comprobar si existe macroglosia&#44; la efectividad de la succi&#243;n y de la degluci&#243;n y el tratamiento de las secreciones y de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 7&#46;</span>Evaluar la presencia y&#47;o aparici&#243;n de hernias umbilicales o inguinales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 8&#46;</span>Realizar exploraci&#243;n cardiol&#243;gica&#46; Si se constata miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica neonatal&#44; continuar el seguimiento con el cardi&#243;logo infantil&#44; incluyendo radiograf&#237;a de t&#243;rax anual&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 9&#46;</span>Evaluar la funci&#243;n neurol&#243;gica y el desarrollo psicomotor durante el primer a&#241;o de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Estudios complementarios</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span> Realizar seguimiento riguroso y seriado de la glucemia en el per&#237;odo neonatal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span> En caso de hipoglucemia persistente&#44; descartar hiperinsulinismo mediante aproximaci&#243;n diagn&#243;stica por etapas&#46; Considerar consulta al endocrin&#243;logo infantil&#46; Descartar nesidioblastosis y&#47;o implantaci&#243;n de medicaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span> Realizar cariotipo&#44; estudios de hibridaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> con fluorescencia &#40;FISH&#41; para la regi&#243;n 11p y estudios para descartar DUP&#46; Si estos son normales&#44; hay que contactar con un centro especializado para realizar el diagn&#243;stico molecular &#40;aunque estos resultados pueden demorarse&#44; ya que muchos de dichos centros los realizan como estudios de investigaci&#243;n&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span> Realizar trimestralmente determinaci&#243;n de alfafetoprote&#237;na&#44; gonadotropina cori&#243;nica y catecolaminas en sangre&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span> Realizar ecograf&#237;as abdominales trimestrales para el diagn&#243;stico precoz de tumoraci&#243;n abdominal oculta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span> Realizar estudio de orina completa cada 3 meses para detecci&#243;n precoz de tumor de Wilms&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 7&#46;</span> Realizar radiograf&#237;a de t&#243;rax semestralmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 8&#46;</span> Realizar ecograf&#237;a cerebral antes del alta neonatal mientras la fontanela est&#233; permeable&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 9&#46;</span> Realizar tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; o resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; de abdomen si existe nefromegalia o imagen sospechosa abdominal o tor&#225;cica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 10&#46;</span> Evaluar la dentici&#243;n con consulta al odont&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Otros aspectos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Solicitar consulta de asesoramiento gen&#233;tico con un genetista&#46; Eventualmente se completar&#237;an los estudios con an&#225;lisis moleculares del ni&#241;o y sus padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Planear soporte educacional y psicol&#243;gico de la familia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Si presenta retraso psicomotor comenzar con estimulaci&#243;n precoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Si existe macroglosia sintom&#225;tica &#40;dificultad ventilatoria&#44; dificultad en la alimentaci&#243;n o infecciones respiratorias altas a repetici&#243;n&#41;&#44; consultar con el especialista la posibilidad de realizar glosectom&#237;a parcial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Entre 1 y 4 a&#241;os de vida</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Evidencias</span></p><p class="elsevierStylePara">El cribado de tumores en los primeros a&#241;os de vida permite un diagn&#243;stico temprano de c&#225;ncer y mejora la supervivencia a corto y largo plazo de estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El riesgo de tumores est&#225; incrementado cuatro veces en aquellos pacientes con hemihipertrofia o nefromegalia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La edad media de la mayor&#237;a de los ni&#241;os con SBW que desarrollar&#225;n un tumor est&#225; alrededor de los 2 a&#241;os <span class="elsevierStyleSup"> 29-37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conducta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Examen f&#237;sico</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Realizar examen f&#237;sico completo incluyendo evaluaci&#243;n abdominal exhaustiva en cada consulta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Evaluaci&#243;n seriada del desarrollo psicomotor&#46; Puede haber problemas en el &#225;rea mot&#243;rica gruesa &#40;inicio de la marcha&#44; saltar&#44; girar&#44; correr&#44; galopar&#41;&#46; Considerar evaluaci&#243;n por el neur&#243;logo infantil si existe hipoton&#237;a o si hay alteraciones persistentes de desarrollo psicomotor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Continuar los ex&#225;menes cl&#237;nicos detallados incluyendo palpaci&#243;n abdominal rigurosa cada 3-4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Consignar peso&#44; talla y per&#237;metro cef&#225;lico en cada consulta y completar cada una de las curvas de crecimiento somatom&#233;trico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Puede haber erupci&#243;n precoz de la dentici&#243;n y debe informarse a la familia de que esto es esperable por ser un hallazgo frecuente en el SBW&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span>Es imprescindible contar con un estudio de neuroimagen &#40;TC o RM cerebral&#41; en forma peri&#243;dica &#40;al menos cada 2 a&#241;os&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 7&#46;</span>Evaluar la alimentaci&#243;n tanto en cantidad como en calidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Estudios complementarios</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Realizar cariotipo&#44; estudios de FISH para la regi&#243;n 11p y estudios moleculares que incluyan el estudio de DUP si no se hubieran realizado antes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Realizar trimestralmente determinaci&#243;n s&#233;rica de alfafetoprote&#237;na&#44; gonadotropina cori&#243;nica y catecolaminas urinarias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Realizar ecograf&#237;as abdominales cada 3-4 meses para diagn&#243;stico precoz de tumoraci&#243;n abdominal oculta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Realizar estudio de orina completa cada 3-4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Realizar control de la edad &#243;sea anualmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span>Realizar radiograf&#237;a de t&#243;rax cada 6 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 7&#46;</span>Realizar al menos otra ecograf&#237;a cerebral mientras la fontanela est&#233; permeable&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 8&#46;</span>Realizar TC completa si existe nefromegalia o imagen sospechosa abdominal o tor&#225;cica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 9&#46;</span>Evaluar la dentici&#243;n con consulta al odont&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 10&#46;</span> Si la evoluci&#243;n del lenguaje no es la esperada&#44; realizar una audiometr&#237;a o potenciales evocados auditivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Otros aspectos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Solicitar&#44; si es factible&#44; consulta de asesoramiento gen&#233;tico con un genetista&#46; Si a&#250;n no se han realizado&#44; se completar&#225; el estudio con an&#225;lisis moleculares del ni&#241;o y sus padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Evaluar la necesidad de ofrecer soporte educacional y psicol&#243;gico a la familia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Si presenta retraso psicomotor comenzar con estimulaci&#243;n precoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Considerar consulta con el endocrin&#243;logo infantil&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Entre los 4 y 10 a&#241;os de vida</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Evidencias</span></p><p class="elsevierStylePara">El riesgo de desarrollar tumores en los ni&#241;os con SBW mayores de 4 a&#241;os disminuye considerablemente con relaci&#243;n a edades m&#225;s precoces&#46; Casi el 95 &#37; de los pacientes con SBW y tumores son menores de 4 a&#241;os&#46; Esta informaci&#243;n debe ser transmitida a la familia para disminuir la ansiedad que genera la posibilidad de que su hijo sea incluido en un programa de seguimiento para detecci&#243;n de tumores <span class="elsevierStyleSup"> 29-37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conducta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Examen f&#237;sico</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Realizar examen f&#237;sico completo incluyendo evaluaci&#243;n abdominal completa en cada evaluaci&#243;n anual&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Continuar los ex&#225;menes cl&#237;nicos detallados incluyendo palpaci&#243;n abdominal rigurosa anualmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Consignar peso&#44; talla y per&#237;metro cef&#225;lico en cada consulta&#46; Realizar una curva con cada uno de estos par&#225;metros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Evaluar la alimentaci&#243;n tanto en cantidad como en calidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Considerar una evaluaci&#243;n psicopedag&#243;gica previa al ingreso en educaci&#243;n primaria si persiste el retraso de la maduraci&#243;n psicomotora&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Estudios complementarios</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Realizar cuantificaciones anuales de la glucemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Realizar semestralmente determinaci&#243;n s&#233;rica de alfafetoprote&#237;na&#44; gonadotropina cori&#243;nica y catecolaminas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Realizar ecograf&#237;as abdominales de forma anual para diagn&#243;stico precoz de tumoraci&#243;n abdominal oculta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Realizar estudio de orina completa anualmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Realizar radiograf&#237;a de t&#243;rax una vez al a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span>Realizar TC abdominal si existe nefromegalia o imagen sospechosa en la regi&#243;n abdominal o tor&#225;cica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 7&#46;</span>Evaluar la dentici&#243;n con consulta al odont&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Otros aspectos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Solicitar&#44; si es factible&#44; consulta de asesoramiento gen&#233;tico con un genetista&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Eventualmente se completar&#237;an los estudios con an&#225;lisis moleculares en el ni&#241;o y sus padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Soporte educacional y psicol&#243;gico a la familia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Entre los 10 a&#241;os de vida y la primera etapa de la juventud</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Evidencias</span></p><p class="elsevierStylePara">Aunque existen casos aislados de aparici&#243;n de tumores en pacientes con SBW durante la segunda d&#233;cada de la vida&#44; el riesgo disminuye de forma considerable a partir de esta edad&#44; y es innecesario un programa espec&#237;fico de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conducta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Examen f&#237;sico</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Realizar examen f&#237;sico completo incluyendo una exploraci&#243;n abdominal cuidadosa en cada visita anual&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Consignar peso&#44; talla y per&#237;metro cef&#225;lico en cada consulta&#46; Realizar una curva en cada uno de estos par&#225;metros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Evaluar la alimentaci&#243;n tanto en cantidad como en calidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Considerar apoyo psicol&#243;gico del paciente&#46; Los ni&#241;os y adolescentes con SBW tienen una autoestima baja&#44; les cuesta relacionarse&#44; pueden tener cambios incontrolados de car&#225;cter y son m&#225;s vulnerables a da&#241;o emocional por parte de sus compa&#241;eros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Considerar apoyo escolar continuo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span>Evaluar su conducta para descartar posibles alteraciones psiqui&#225;tricas o neurosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 7&#46;</span>Alertar a los padres sobre la posibilidad de traumatismos en la pr&#225;ctica de deportes debido a la torpeza motora&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Estudios complementarios</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Realizar anualmente hemogramas &#40;descartar enfermedades linfoproliferativas&#41; y ecograf&#237;as abdominales &#40;tumoraciones abdominales&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Realizar estudio de orina completa anualmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Evaluar la columna vertebral para descartar escoliosis y cifosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 4&#46;</span>Realizar radiograf&#237;a de t&#243;rax cada a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 5&#46;</span>Evaluar la dentici&#243;n con consulta al odont&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 6&#46;</span>Considerar realizar un estudio de neuroimagen &#40;TC o RM&#41; cada 2-3 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Otros aspectos</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Si no se hubiesen realizado&#44; completar el estudio con an&#225;lisis moleculares en el ni&#241;o y sus padres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Ofrecer soporte educacional y psicol&#243;gico a la familia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Adultos con SBW</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conducta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Examen f&#237;sico</span></p><p class="elsevierStylePara">Realizar examen f&#237;sico completo anual&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Estudios complementarios</span></p><p class="elsevierStylePara">Planear la realizaci&#243;n anual de un estudio completo de laboratorio&#44; incluyendo enzimas y marcadores tumorales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Otros aspectos</span></p><p class="elsevierStylePara">Insistir en los mecanismos de transmisi&#243;n de la enfermedad y el riesgo en futuros hijos del paciente&#44; si se ha podido determinar la subvariante molecular del SBW&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Nota aclaratoria</span></p><p class="elsevierStylePara">Esta gu&#237;a pretende ser orientativa y en ning&#250;n caso estricta o &#250;nica&#46; Si bien ha sido elaborada en forma rigurosa&#44; puede y debe ser adaptada a cada paciente en particular&#46; La medicina es una ciencia cambiante y evolutiva y las recomendaciones que aqu&#237; ofrecemos pueden y deben ser actualizadas peri&#243;dicamente para asegurar un correcto seguimiento en salud de los pacientes con s&#237;ndrome de Beckwith-Wiedemann&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Este documento ha sido elaborado en el seno de la Comisi&#243;n de Gen&#233;tica Cl&#237;nica de la Red de Centros de Gen&#233;tica Cl&#237;nica y Molecular &#40;C03&#47;07&#41; del Fondo de Investigaci&#243;n Sanitaria&#44; Instituto de Salud Carlos III&#44; Ministerio de Sanidad y Consumo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; P&#46; Lapunzina Bad&#237;a&#46;<br></br> Servicio de Gen&#233;tica M&#233;dica&#46; Hospital Universitario La Paz&#46;<br></br> P&#46;&#186; de la Castellana&#44; 261&#46; 28046&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;plapunzina&#46;hulp&#64;salud&#46;madrid&#46;org" class="elsevierStyleCrossRefs"> plapunzina&#46;hulp&#64;salud&#46;madrid&#46;org</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en octubre de 2005&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en diciembre de 2005&#46;</p>"
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Información del artículo

ISSN: 16954033
Idioma original: Español

DOI:10.1157/13085513

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	45	12	57
2024 Octubre	940	134	1074
2024 Septiembre	729	97	826
2024 Agosto	794	113	907
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2024 Junio	779	123	902
2024 Mayo	713	117	830
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2023 Enero	425	55	480
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2022 Noviembre	499	72	571
2022 Octubre	452	89	541
2022 Septiembre	399	74	473
2022 Agosto	483	118	601
2022 Julio	318	130	448
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2021 Noviembre	740	137	877
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2021 Febrero	725	96	821
2021 Enero	724	70	794
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2019 Diciembre	599	61	660
2019 Noviembre	787	78	865
2019 Octubre	857	106	963
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2019 Agosto	615	62	677
2019 Julio	571	76	647
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2016 Abril	3	0	3
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2014 Octubre	40	0	40
2014 Septiembre	35	1	36
2014 Agosto	48	1	49
2014 Julio	66	3	69
2014 Junio	112	5	117
2014 Mayo	345	4	349
2014 Abril	201	8	209
2014 Marzo	179	11	190
2014 Febrero	224	10	234
2014 Enero	240	14	254
2013 Diciembre	172	9	181
2013 Noviembre	269	14	283
2013 Octubre	291	21	312
2013 Septiembre	145	36	181
2013 Agosto	183	44	227
2013 Julio	155	24	179
2013 Junio	5	12	17
2013 Mayo	5	12	17
2013 Abril	4	6	10
2013 Marzo	5	2	7
2013 Febrero	28	3	31
2013 Enero	30	1	31
2012 Diciembre	27	1	28
2012 Noviembre	43	0	43
2012 Octubre	20	3	23
2012 Septiembre	5	0	5
2012 Agosto	1	2	3
2006 Marzo	6593	0	6593

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