Infarto óseo como primera manifestación de anemia de células falciformes
Bone infarction as the first manifestation of sickle cell anemia
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La radiografía simple de la zona en proyección anteroposterior muestra edema de partes blandas y fractura patológica de extremo distal de radio asociada a una lesión ósea caracterizada por áreas de osteólisis, osteoesclerosis focal y periostitis. Las bandas lineales distribuidas por debajo de la cortical producen una imagen de hueso-dentro-del-hueso, diagnóstico semiológico de osteonecrosis (fig. 1). En la analítica se evidencia anemia microcítica. Ante estos hallazgos se realiza frotis de sangre periférica donde se aprecian hematíes en forma de hoz, característicos de anemia de células falciformes. El diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio electroforético (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n05-13080420fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiografía anteroposterior de antebrazo izquierdo.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n05-13080420fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Estudio electroforético.</span></p><p class="elsevierStylePara">La drepanocitosis es un trastorno hereditario de la sangre en el que se genera una hemoglobina anormal, llamada Hgb S, debido a un cambio congénito en uno de los aminoácidos.</p><p class="elsevierStylePara">Las células falciformes son rígidas y pegajosas y adoptan la forma de una hoz cuando pierden el oxígeno. Estas células tienden a aglutinarse y obstruir los vasos sanguíneos pequeños, interfiriendo de este modo en el flujo normal de la sangre <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Esta enfermedad afecta especialmente a individuos de raza negra, y es muy frecuente en ciertas regiones de África, Oriente Medio y en el Área mediterránea.</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones clínicas se deben a la fragilidad y la rigidez que adquieren los glóbulos rojos drepanocíticos cuando son expuestos a deshidratación, infección o a un suministro deficiente de oxígeno.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque esta enfermedad es hereditaria y está presente al nacer, los síntomas no se manifiestan hasta los 4-6 meses de edad <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Si la Hgb S se hereda de uno de los padres, el hijo adquiere el "rasgo drepanocítico" y la enfermedad se presenta generalmente sin síntomas, pudiendo apreciarse en ocasiones anemia leve.</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con drepanocitosis son más susceptibles a desarrollar infecciones bacterianas, óseas o de otras localizaciones. Los gérmenes encontrados más frecuentemente como responsables de infecciones óseas son la <span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La osteomielitis y el infarto óseo son complicaciones graves en estos pacientes <span class="elsevierStyleSup">3</span>. El diagnóstico diferencial precoz entre ambos procesos es muy difícil, ya que la sintomatología, los datos de laboratorio y los hallazgos radiológicos son similares. En estadios iniciales, la radiología simple es normal o revela edema de partes blandas. A lo largo del tiempo aparecen los signos de destrucción ósea y reacción perióstica (áreas líticas, periostitis, defectos óseos subperiósticos mal definidos, tunelización cortical) <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se estima que los infartos óseos agudos son 50 veces más frecuentes que la osteomielitis en los pacientes con anemia de células falciformes. El diagnóstico precoz y el tratamiento de todas estas complicaciones es esencial para prevenir las secuelas, las fracturas patológicas y la osteomielitis crónica <span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En la drepanocitosis, el frotis simple de sangre periférica demuestra los hematíes en forma de hoz. El diagnóstico definitivo se hace por electroforesis de Hgb demostrándose una banda que migra típicamente a la posición de Hgb S.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento está basado en una serie de medidas generales, tratamientos para aliviar y resolver las manifestaciones clínicas y prevención de las complicaciones.</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente el trasplante alogénico de médula ósea (TMO) de donante familiar histocompatible es el único tratamiento curativo de la anemia de células falciformes <span class="elsevierStyleSup"> 4,6</span>.</p>" "pdfFichero" => "37v63n05a13080420pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v63n05-13080420fig01.jpg" "Alto" => 1250 "Ancho" => 583 "Tamanyo" => 260114 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografía anteroposterior de antebrazo izquierdo." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v63n05-13080420fig02.jpg" "Alto" => 411 "Ancho" => 874 "Tamanyo" => 128085 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Estudio electroforético." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Sickle-cell anemia: An emerging disease in Spain." 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13080420
Datos actualizados diariamente
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| 2024 Noviembre | 23 | 6 | 29 |
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| 2017 Enero | 82 | 2 | 84 |
| 2016 Diciembre | 70 | 12 | 82 |
| 2016 Noviembre | 113 | 10 | 123 |
| 2016 Octubre | 132 | 12 | 144 |
| 2016 Septiembre | 229 | 6 | 235 |
| 2016 Agosto | 158 | 9 | 167 |
| 2016 Julio | 58 | 8 | 66 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 1 | 14 | 15 |
| 2015 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 13 | 3 | 16 |
| 2015 Junio | 10 | 3 | 13 |
| 2015 Mayo | 17 | 0 | 17 |
| 2015 Abril | 14 | 3 | 17 |
| 2015 Marzo | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Febrero | 13 | 6 | 19 |
| 2015 Enero | 16 | 1 | 17 |
| 2014 Diciembre | 44 | 1 | 45 |
| 2014 Noviembre | 21 | 1 | 22 |
| 2014 Octubre | 29 | 1 | 30 |
| 2014 Septiembre | 28 | 1 | 29 |
| 2014 Agosto | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Julio | 41 | 1 | 42 |
| 2014 Junio | 73 | 3 | 76 |
| 2014 Mayo | 129 | 3 | 132 |
| 2014 Abril | 108 | 4 | 112 |
| 2014 Marzo | 162 | 9 | 171 |
| 2014 Febrero | 111 | 4 | 115 |
| 2014 Enero | 102 | 8 | 110 |
| 2013 Diciembre | 123 | 5 | 128 |
| 2013 Noviembre | 122 | 8 | 130 |
| 2013 Octubre | 132 | 19 | 151 |
| 2013 Septiembre | 122 | 9 | 131 |
| 2013 Agosto | 137 | 15 | 152 |
| 2013 Julio | 70 | 8 | 78 |
| 2013 Junio | 6 | 3 | 9 |
| 2013 Mayo | 6 | 2 | 8 |
| 2013 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2013 Marzo | 9 | 2 | 11 |
| 2013 Febrero | 12 | 2 | 14 |
| 2013 Enero | 3 | 1 | 4 |
| 2012 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2012 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2005 Noviembre | 5019 | 0 | 5019 |
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