Hipoglucemia debida a insuficiencia suprarrenal secundaria a déficit de CRH
Hypoglycemia due to adrenal insufficiency secondary to corticotropin-releasing hormone deficiency
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Fue ingresado en la unidad de cuidados intermedios neonatales, por riesgo de infección neonatal, al ser hijo de una madre portadora de estreptococo del grupo B y no haber recibido tratamiento previo al parto. El examen físico presentaba un aspecto pletórico, una presión arterial de 65/39 mmHg, un pene de 3,5 cm de longitud y ambos testes en el escroto de 1,5 ml de volumen. No se observaron zonas de hiperpigmentación, el resto del examen físico fue normal. En el hemograma llevado a cabo para descartar una fórmula leucocitaria infecciosa, se observo un hematócrito de 68,9 %, y fue diagnosticado de policitemia. Aproximadamente a las 12 h de vida se apreció que el recién nacido presentaba frecuentes temblores, lo que motivó que se llevase a cabo una determinación de la glucemia, observándose unos valores de 23 mg/dl, y se inició el aporte de glucosa intravenosa. Se realizó una exanguinotransfusión parcial, al considerar que la hipoglucemia podía ser secundaria a la policitemia. Durante las 24-48 h siguientes realizó varios episodios de hipoglucemia a pesar de recibir aportes adecuados de glucosa por vía intravenosa (4-8 mg/kg/min), y de estar recibiendo alimentación oral con fórmula adaptada cada 3 h. Aproximadamente a las 58 h de vida y ante una hipoglucemia se llevó a cabo una extracción de sangre para determinar los valores de cortisol, hormona del crecimiento (GH), e insulina, así como guardar una muestra de suero para posteriores determinaciones. En este momento se administró una dosis de hidrocortisona (11 mg por vía intravenosa); no se volvieron a repetir las hipoglucemias y permitiendo la retirada de los aportes intravenosos de glucosa.</p><p class="elsevierStylePara">En la determinación analítica se observaron unos valores de cortisol en sangre de 2 μg/dl, valores confirmados en una nueva determinación. Ante el diagnóstico de hipocortisolismo y considerando que la causa más frecuente de déficit de cortisol es por alteraciones en la glándula suprarrenal se llevó a cabo un test de estimulación con corticotropina (ACTH), mostrando una respuesta normal (tabla 1), lo que permitió definir que la capacidad funcional de la glándula suprarrenal era normal. Una ecografía abdominal mostró glándulas suprarrenales de tamaño y estructura ecográfica normales. Una resonancia magnética no mostró alteraciones en el área hipotálamo-hipofisaria.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n05-13080419tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una prueba de hipoglucemia insulínica para descartar causas secundarias y terciarias de insuficiencia suprarrenal. Durante la prueba presentó una hipoglucemia grave (tabla 1). No se observó elevación de la ACTH, y presentó unos valores plasmáticos de cortisol inferiores a lo esperado (tabla 1). En esta misma prueba la respuesta de la hormona de crecimiento fue normal (tabla 1). Tras dicha prueba se inicio tratamiento con cortisol (10 mg/m <span class="elsevierStyleSup">2</span> de superficie corporal) dividido en 3 dosis (50 % de la misma por la mañana y un 25 % antes de la comida y cena).</p><p class="elsevierStylePara">A los 3 años de vida, para determinar si la insuficiencia suprarrenal era secundaria o terciaria se llevó a cabo una prueba de estimulación con hormona estimulante de la corticotropina (CRH) (tabla 1) que puso de manifiesto una respuesta adecuada de ACTH (tabla 1) y unos valores de cortisol inferiores a los esperados.</p><p class="elsevierStylePara">Las causas de insuficiencia suprarrenal secundarias y terciarias, que sólo afecten a la CRH y/o la ACTH son excepcionales, tanto en el período neonatal como en otras fases de la vida; de hecho, en la búsqueda bibliográfica que hemos llevado a cabo no hemos visto descrito ningún caso de insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria, sin ir asociada a otras alteraciones hipotálamo-hipofisarios. Sí hay descritos casos de insuficiencia suprarrenal secundarios a anencefalia <span class="elsevierStyleSup">1</span> o a diferentes procesos que lesionan la hipófisis o el hipotálamo (hipoxia, traumatismos craneales, procesos infiltrativos). Estos cuadros suelen presentar las manifestaciones secundarias al proceso infiltrativo y/o a múltiples déficit hormonales. En el presente caso no se observaron alteraciones estructurales del área hipotálamo-hipofisaria. Y la alteración, según se desprende de las pruebas realizadas, era hipotalámica. Nuestro paciente tuvo una respuesta inadecuada a la prueba de hipoglucemia, sin elevación de la ACTH y elevación del cortisol por debajo de lo esperado. Sin embargo, se produjo un aumento de ACTH tras la estimulación con CRH, lo que indica un normal funcionamiento de la hipófisis. La elevación del cortisol observado, tras la hipoglucemia, sin previo aumento de la ACTH podría ser debida al efecto de las catecolaminas sobre las suprarrenales, ya que en otras situaciones de estrés éstas pueden estimular la secreción de cortisol <span class="elsevierStyleSup">5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Cuando la insuficiencia suprarrenal es de origen secundario o terciario las manifestaciones clínicas son muy larvadas, y la hipoglucemia es la manifestación más frecuente. Dada la inespecificidad de los síntomas y su escasa frecuencia, las hipoglucemias pueden ser muy difíciles de diagnosticar. La mayoría de los casos descritos en adultos presentaban una historia larvada de manifestaciones compatibles con hipoglucemias <span class="elsevierStyleSup">7-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Otra consideración relevante en el presente caso era si tratar o no, dado que el cuadro pareció resolverse espontáneamente y no volvió a presentar hipoglucemias. Los pocos casos descritos en la literatura médica, y el hecho de que la mayoría de los mismos hayan sido diagnosticados en la edad adulta, presentado manifestaciones poco relevantes, permite sugerir que estos pacientes pueden sobrevivir sin necesidad de tratamiento. Sin embargo, se desconoce la capacidad de este niño de responder a las múltiples situaciones de estrés que se presentan con la infancia, por lo que decidimos iniciar tratamiento con dosis bajas de hidrocortisona (10-12 mg/kg/día), duplicando las dosis ante situaciones de estrés. Durante los 3 años de seguimiento no ha presentado ninguna incidencia de interés y su crecimiento y desarrollo ha sido normal.</p>" "pdfFichero" => "37v63n05a13080419pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "37v63n05-13080419tab01.gif" "imagenAlto" => 1414 "imagenAncho" => 911 "imagenTamanyo" => 56250 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resultados de los diferentes test llevados a cabo para evaluar el eje hipotálamo-hipófisis suprarrenales" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Trastornos de la glándula suprarrenal. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13080419
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 53 | 10 | 63 |
| 2024 Octubre | 324 | 63 | 387 |
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| 2023 Enero | 269 | 52 | 321 |
| 2022 Diciembre | 216 | 36 | 252 |
| 2022 Noviembre | 332 | 67 | 399 |
| 2022 Octubre | 297 | 64 | 361 |
| 2022 Septiembre | 292 | 51 | 343 |
| 2022 Agosto | 264 | 52 | 316 |
| 2022 Julio | 234 | 41 | 275 |
| 2022 Junio | 245 | 52 | 297 |
| 2022 Mayo | 305 | 51 | 356 |
| 2022 Abril | 269 | 49 | 318 |
| 2022 Marzo | 280 | 59 | 339 |
| 2022 Febrero | 281 | 53 | 334 |
| 2022 Enero | 273 | 79 | 352 |
| 2021 Diciembre | 190 | 54 | 244 |
| 2021 Noviembre | 246 | 47 | 293 |
| 2021 Octubre | 438 | 98 | 536 |
| 2021 Septiembre | 223 | 74 | 297 |
| 2021 Agosto | 172 | 47 | 219 |
| 2021 Julio | 203 | 44 | 247 |
| 2021 Junio | 220 | 43 | 263 |
| 2021 Mayo | 310 | 28 | 338 |
| 2021 Abril | 596 | 105 | 701 |
| 2021 Marzo | 321 | 30 | 351 |
| 2021 Febrero | 313 | 25 | 338 |
| 2021 Enero | 236 | 27 | 263 |
| 2020 Diciembre | 276 | 30 | 306 |
| 2020 Noviembre | 306 | 29 | 335 |
| 2020 Octubre | 215 | 32 | 247 |
| 2020 Septiembre | 258 | 19 | 277 |
| 2020 Agosto | 200 | 23 | 223 |
| 2020 Julio | 222 | 19 | 241 |
| 2020 Junio | 211 | 20 | 231 |
| 2020 Mayo | 310 | 21 | 331 |
| 2020 Abril | 382 | 26 | 408 |
| 2020 Marzo | 281 | 22 | 303 |
| 2020 Febrero | 211 | 21 | 232 |
| 2020 Enero | 189 | 9 | 198 |
| 2019 Diciembre | 239 | 15 | 254 |
| 2019 Noviembre | 276 | 16 | 292 |
| 2019 Octubre | 245 | 19 | 264 |
| 2019 Septiembre | 216 | 22 | 238 |
| 2019 Agosto | 161 | 29 | 190 |
| 2019 Julio | 205 | 21 | 226 |
| 2019 Junio | 250 | 17 | 267 |
| 2019 Mayo | 321 | 34 | 355 |
| 2019 Abril | 235 | 29 | 264 |
| 2019 Marzo | 183 | 28 | 211 |
| 2019 Febrero | 163 | 23 | 186 |
| 2019 Enero | 145 | 24 | 169 |
| 2018 Diciembre | 112 | 32 | 144 |
| 2018 Noviembre | 174 | 19 | 193 |
| 2018 Octubre | 176 | 17 | 193 |
| 2018 Septiembre | 89 | 12 | 101 |
| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Mayo | 21 | 0 | 21 |
| 2018 Abril | 100 | 0 | 100 |
| 2018 Marzo | 73 | 0 | 73 |
| 2018 Febrero | 94 | 0 | 94 |
| 2018 Enero | 76 | 0 | 76 |
| 2017 Diciembre | 90 | 0 | 90 |
| 2017 Noviembre | 128 | 0 | 128 |
| 2017 Octubre | 107 | 0 | 107 |
| 2017 Septiembre | 86 | 0 | 86 |
| 2017 Agosto | 75 | 0 | 75 |
| 2017 Julio | 61 | 1 | 62 |
| 2017 Junio | 89 | 12 | 101 |
| 2017 Mayo | 108 | 12 | 120 |
| 2017 Abril | 90 | 4 | 94 |
| 2017 Marzo | 143 | 8 | 151 |
| 2017 Febrero | 348 | 7 | 355 |
| 2017 Enero | 132 | 1 | 133 |
| 2016 Diciembre | 131 | 4 | 135 |
| 2016 Noviembre | 221 | 8 | 229 |
| 2016 Octubre | 242 | 7 | 249 |
| 2016 Septiembre | 257 | 18 | 275 |
| 2016 Agosto | 160 | 6 | 166 |
| 2016 Julio | 77 | 14 | 91 |
| 2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Noviembre | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Septiembre | 5 | 16 | 21 |
| 2015 Agosto | 2 | 13 | 15 |
| 2015 Julio | 21 | 0 | 21 |
| 2015 Junio | 18 | 0 | 18 |
| 2015 Mayo | 11 | 14 | 25 |
| 2015 Abril | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Marzo | 16 | 3 | 19 |
| 2015 Febrero | 11 | 8 | 19 |
| 2015 Enero | 18 | 2 | 20 |
| 2014 Diciembre | 20 | 2 | 22 |
| 2014 Noviembre | 13 | 1 | 14 |
| 2014 Octubre | 20 | 1 | 21 |
| 2014 Septiembre | 16 | 1 | 17 |
| 2014 Agosto | 23 | 3 | 26 |
| 2014 Julio | 27 | 3 | 30 |
| 2014 Junio | 65 | 4 | 69 |
| 2014 Mayo | 72 | 3 | 75 |
| 2014 Abril | 80 | 5 | 85 |
| 2014 Marzo | 71 | 8 | 79 |
| 2014 Febrero | 75 | 6 | 81 |
| 2014 Enero | 70 | 6 | 76 |
| 2013 Diciembre | 88 | 13 | 101 |
| 2013 Noviembre | 87 | 12 | 99 |
| 2013 Octubre | 82 | 12 | 94 |
| 2013 Septiembre | 58 | 12 | 70 |
| 2013 Agosto | 52 | 14 | 66 |
| 2013 Julio | 48 | 5 | 53 |
| 2013 Junio | 9 | 3 | 12 |
| 2013 Mayo | 8 | 3 | 11 |
| 2013 Abril | 9 | 0 | 9 |
| 2013 Marzo | 9 | 2 | 11 |
| 2013 Febrero | 16 | 4 | 20 |
| 2013 Enero | 16 | 2 | 18 |
| 2012 Diciembre | 11 | 0 | 11 |
| 2012 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2012 Octubre | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2005 Noviembre | 4028 | 0 | 4028 |
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