Respuesta espectacular de una encefalomielitis aguda diseminada tras altas dosis de esteroides
Spectacular response of acute disseminated encephalomyelitis after high-dose steroid therapy
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El diagnóstico se basa en la resonancia magnética (RM), que muestra lesiones desmielinizantes, hiperintensas en T2, en el mismo estadio evolutivo, con frecuencia bilaterales, de predominio en la sustancia blanca hemisférica, aunque la sustancia gris también puede estar afectada <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento, se ha visto que el uso de altas dosis de metilprednisolona frente a las dosis clásicas podría acortar la duración de los síntomas neurológicos y detener su progresión <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Se expone un caso de EMAD que tuvo una rápida mejoría clínica con metilprednisolona a altas dosis.</p><p class="elsevierStylePara">Se trataba de un niño de 6 años que desde hace 9 días presentaba vómitos, dolor abdominal, decaimiento y anorexia. En los 2 días previos al ingreso se añadió debilidad progresiva en miembros inferiores con cierta dificultad para caminar. El primer día tuvo fiebre hasta 39 °C y el resto de días febrícula. Había recibido la vacuna triple vírica y la difteria-tétanos-<span class="elsevierStyleItalic">pertussis</span> acelular (19 días antes), presentando fiebre durante las primeras 72 h. No refería otros antecedentes importantes ni infecciones respiratorias ni digestivas.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración estaba afebril, consciente y orientado. Presentaba dismetría, disdiadococinesia y ataxia, así como pérdida de fuerza en extremidades inferiores que imposibilitaba el ortostatismo, hiperreflexia generalizada, signo de Babinski bilateral, clonus aquíleo bilateral, globo vesical recurrente, priapismo y rigidez de nuca. Además existía un nivel sensitivo medular T8-T9.</p><p class="elsevierStylePara">Los análisis elementales fueron normales. Se realizó una punción lumbar, que mostró: leucocitos, 150/μl (90 % polimorfonucleares), proteínas 47 mg/dl y glucosa, 58 mg/dl.</p><p class="elsevierStylePara">Se decidió su ingreso, iniciándose tratamiento con cefotaxima a 200 mg/kg/día que se suspendió a las 36 h dadas la negatividad del cultivo de líquido cefalorraquídeo (LCR) y evolución poco compatible con meningitis bacteriana. Se inició entonces tratamiento con aciclovir por la sospecha de encefalitis herpética. Ante la mala evolución del cuadro, se realizó una RM craneal y medular, y se administró una dosis de metilprednisolona a 2 mg/kg/día. En la RM se observaron lesiones desmielinizantes bilaterales y multifocales en sustancia blanca y sustancia gris, así como lesiones intramedulares cervical y dorsal alta (figs. 1 y 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n05-13080418fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic">RM cerebral coronal potenciada en T2. Lesiones hiperintensas asimétricas de predominio en sustancia blanca subcortical.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n05-13080418fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic">RM cerebral coronal potenciada en T2. Lesiones hiperintensas en tálamo.</span></p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico de EMAD de probable origen posvacunal, se suspendió el aciclovir y se inició tratamiento con metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día, durante 5 días para continuar posteriormente a dosis de 1 mg/kg/día durante 10 días más. A las 24 h de haber iniciado el tratamiento con bolos de esteroides ya se observó una mejoría neurológica espectacular, recuperando el ortostatismo y la marcha. Evolucionó favorablemente a lo largo de los días siguientes, observándose al alta una resolución casi completa. Un mes después la resolución era completa.</p><p class="elsevierStylePara">En la EMAD se distinguen dos grupos: postinfecciosa <span class="elsevierStyleSup">3</span> y posvacunal <span class="elsevierStyleSup">4</span>. La postinfecciosa se ha relacionado sobre todo con agentes virales, siendo los más frecuentemente implicados el virus del sarampión, de la varicela y de la rubéola. Otra forma común de EMAD es la que se produce tras una vacuna. Esta forma es clínicamente indistinguible de la postinfecciosa, salvo que afecta con mayor frecuencia al sistema nervioso periférico. Se ha relacionado con numerosas vacunas, con mayor frecuencia con la vacuna del sarampión, la parotiditis y la rubéola <span class="elsevierStyleSup">2,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa que es un proceso autoinmune. La mayoría de los niños tienen un buen curso evolutivo, si bien no se ha descrito en la literatura médica ninguno tan espectacular como el que estamos tratando aquí. Una minoría (11 %) quedará con secuelas neurológicas que van desde moderadas a graves <span class="elsevierStyleSup">5</span>. Una vez que se ha establecido el diagnóstico de EMAD, el tratamiento suele comenzar con 3-5 días de metilprednisolona intravenosa (20-30 mg/kg/día), seguido o no de prednisolona oral, comenzando con 2 mg/kg/día que se van disminuyendo a lo largo de 4-6 semanas. La mayoría mejoran con metilprednisolona, pero si ésta falla, se pueden utilizar inmunoglobulinas, plasmaféresis o citotóxicos.</p><p class="elsevierStylePara">En un amplio estudio observacional, analizan su experiencia con dosis altas, y comparan la evolución con los niños tratados con la dosis clásica, observándose una mejoría más rápida en el grupo tratado con pulsos de metilprednisolona. De acuerdo con la literatura médica existente se puede considerar la metilprednisolona intravenosa a altas dosis como el tratamiento de elección en esta enfermedad, como lo apoya la clara y rápida mejoría experimentada por nuestro paciente.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Agradecimiento</span></p><p class="elsevierStylePara">Agradecemos su colaboración a la Unidad de Neurología Infantil de nuestro Hospital (Dres. F. Mateos Beato y R. Simón de las Heras).</p>" "pdfFichero" => "37v63n05a13080418pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v63n05-13080418fig01.jpg" "Alto" => 347 "Ancho" => 437 "Tamanyo" => 79283 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "RM cerebral coronal potenciada en T2. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13080418
Datos actualizados diariamente
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| 2024 Noviembre | 23 | 7 | 30 |
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| 2019 Junio | 109 | 28 | 137 |
| 2019 Mayo | 168 | 25 | 193 |
| 2019 Abril | 220 | 23 | 243 |
| 2019 Marzo | 129 | 15 | 144 |
| 2019 Febrero | 119 | 18 | 137 |
| 2019 Enero | 121 | 12 | 133 |
| 2018 Diciembre | 80 | 24 | 104 |
| 2018 Noviembre | 120 | 23 | 143 |
| 2018 Octubre | 127 | 16 | 143 |
| 2018 Septiembre | 66 | 14 | 80 |
| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2018 Abril | 69 | 0 | 69 |
| 2018 Marzo | 63 | 0 | 63 |
| 2018 Febrero | 37 | 0 | 37 |
| 2018 Enero | 60 | 0 | 60 |
| 2017 Diciembre | 47 | 0 | 47 |
| 2017 Noviembre | 31 | 0 | 31 |
| 2017 Octubre | 28 | 0 | 28 |
| 2017 Septiembre | 53 | 0 | 53 |
| 2017 Agosto | 38 | 0 | 38 |
| 2017 Julio | 43 | 1 | 44 |
| 2017 Junio | 70 | 24 | 94 |
| 2017 Mayo | 52 | 10 | 62 |
| 2017 Abril | 39 | 16 | 55 |
| 2017 Marzo | 53 | 0 | 53 |
| 2017 Febrero | 132 | 5 | 137 |
| 2017 Enero | 54 | 5 | 59 |
| 2016 Diciembre | 76 | 5 | 81 |
| 2016 Noviembre | 138 | 9 | 147 |
| 2016 Octubre | 128 | 12 | 140 |
| 2016 Septiembre | 86 | 4 | 90 |
| 2016 Agosto | 68 | 9 | 77 |
| 2016 Julio | 50 | 10 | 60 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Octubre | 1 | 16 | 17 |
| 2015 Agosto | 3 | 13 | 16 |
| 2015 Julio | 12 | 3 | 15 |
| 2015 Junio | 11 | 3 | 14 |
| 2015 Mayo | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Abril | 17 | 2 | 19 |
| 2015 Marzo | 18 | 0 | 18 |
| 2015 Febrero | 16 | 6 | 22 |
| 2015 Enero | 26 | 0 | 26 |
| 2014 Diciembre | 16 | 4 | 20 |
| 2014 Noviembre | 20 | 3 | 23 |
| 2014 Octubre | 26 | 3 | 29 |
| 2014 Septiembre | 19 | 4 | 23 |
| 2014 Agosto | 29 | 2 | 31 |
| 2014 Julio | 22 | 5 | 27 |
| 2014 Junio | 61 | 5 | 66 |
| 2014 Mayo | 71 | 4 | 75 |
| 2014 Abril | 55 | 3 | 58 |
| 2014 Marzo | 71 | 10 | 81 |
| 2014 Febrero | 87 | 11 | 98 |
| 2014 Enero | 74 | 9 | 83 |
| 2013 Diciembre | 71 | 4 | 75 |
| 2013 Noviembre | 89 | 7 | 96 |
| 2013 Octubre | 75 | 8 | 83 |
| 2013 Septiembre | 43 | 12 | 55 |
| 2013 Agosto | 49 | 15 | 64 |
| 2013 Julio | 44 | 4 | 48 |
| 2013 Junio | 7 | 1 | 8 |
| 2013 Mayo | 10 | 2 | 12 |
| 2013 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2013 Marzo | 13 | 1 | 14 |
| 2013 Febrero | 16 | 4 | 20 |
| 2013 Enero | 37 | 0 | 37 |
| 2012 Diciembre | 31 | 0 | 31 |
| 2012 Noviembre | 22 | 0 | 22 |
| 2012 Octubre | 28 | 1 | 29 |
| 2012 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
| 2005 Noviembre | 3693 | 0 | 3693 |
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