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se ha estudiado el estado del recambio mineral &#243;seo y de la mineralizaci&#243;n &#243;sea en un grupo de ni&#241;os con hiperfenilalaninemia o con galactosemia y se han relacionado los resultados con el fenotipo bioqu&#237;mico de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Se ha procedido al estudio de un total de 23 pacientes&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Seis pacientes afectados de galactosemia&#44; de los que cinco eran ni&#241;as y uno era ni&#241;o&#44; con edades comprendidas entre los 5 y los 13 a&#241;os en el momento del estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Siete pacientes con &#171;fenilcetonuria-PKU&#187; &#40;niveles de fenilalanina al diagn&#243;stico &#62; 1&#46;200 nmol&#47;ml&#41;&#44; 3 mujeres y 4 varones&#44; con edades entre los 6 y los 29 a&#241;os en el momento del estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Por &#250;ltimo&#44; se estudiaron 10 pacientes con &#171;hiperfenilalaninemia media&#187; &#40;valores de fenilalanina al diagn&#243;stico entre 360 y 1&#46;200 nmol&#47;ml&#41;&#46; De ellos&#44; 5 ni&#241;os y 5 ni&#241;as&#44; con edades comprendidas entre los 4 y los 16 a&#241;os al realizar el estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los pacientes han estado sometidos a la dieta adecuada para su enfermedad desde su diagn&#243;stico&#44; con un buen nivel de cumplimentaci&#243;n comprobado en los controles peri&#243;dicos realizados en la consulta de metabolismo del hospital&#46; Han tenido una ingesta de calcio y f&#243;sforo&#44; de calor&#237;as&#44; principios inmediatos y oligoelementos adecuadas para su edad y situaci&#243;n de acuerdo con las recomendaciones actuales <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#44; mediante la utilizaci&#243;n de alimentos especiales suplementados o de suplementos de calcio y f&#243;sforo por v&#237;a oral&#46; Como parte de los cuidados m&#233;dicos a todos los pacientes y a sus familiares se les ha educado para conseguir que cada ni&#241;o efectuara 60 min de ejercicio f&#237;sico diariamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con galactosemia se han monitorizado mediante control de los niveles de galactosa-1-fosfato en sangre&#46; En los hiperfenilalanin&#233;micos&#44; el objetivo terap&#233;utico ha sido mantener niveles inferiores a 250-300 nmol&#47;ml durante los primeros 10 a&#241;os de vida e inferiores a 500 nmol&#47;ml a partir de esta edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El examen de la densitometr&#237;a &#243;sea se ha realizado mediante lectura por ultrasonidos con el sistema DBM Sonic 1200 que permite el an&#225;lisis cuantitativo del estado mineral del hueso &#40;osteosonometr&#237;a&#41; y el an&#225;lisis cualitativo de la homogeneidad de la arquitectura y elasticidad del tejido &#243;seo &#40;osteosonograma&#41; en todos los ni&#241;os del estudio&#46; Como valores de referencia se han utilizado los obtenidos previamente por nuestro grupo en la poblaci&#243;n infantil normal de nuestro medio &#40;pendientes de publicar&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el estudio del recambio mineral &#243;seo se han analizado los siguientes marcadores biol&#243;gicos&#58; de reabsorci&#243;n &#243;sea&#44; la hidroxiprolina y las piridinolinas urinarias&#44; mediante cromatograf&#237;a l&#237;quida de alta resoluci&#243;n &#40;HPLC&#41; con detector UV&#47;VIS&#44; de Bio-Rad e inmunoan&#225;lisis enzim&#225;tico Pyrilinks&#174; &#40;Metra&#41;&#44; respectivamente&#59; de aposici&#243;n &#243;sea&#44; la osteocalcina y el prop&#233;ptido C terminal en sangre&#44; mediante inmunoan&#225;lisis enzim&#225;ticos NovoCalcint&#174; &#40;Metra&#41; y Procolagen-C&#174; &#40;Metra&#41;&#44; respectivamente&#46; Como grupo control para el estudio del recambio mineral &#243;seo se ha utilizado una poblaci&#243;n de 75 ni&#241;os normales de entre 6 meses y 14 a&#241;os en la que se determinaron los valores de los marcadores bioqu&#237;micos del recambio &#243;seo <span class="elsevierStyleSup"> 4</span> &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los resultados se han expresado en forma de est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> para la media de la poblaci&#243;n general&#44; a causa de la dispersi&#243;n de edad del grupo de pacientes&#46; Se ha procedido al an&#225;lisis descriptivo de los valores obtenidos&#44; a su significaci&#243;n en relaci&#243;n con la poblaci&#243;n normal y a la correlaci&#243;n entre los par&#225;metros analizados&#46; Para ello se ha utilizado el procesador estad&#237;stico SPSS versi&#243;n 11&#46;0&#46; Las diferencias entre los distintos grupos se analizaron mediante el test no param&#233;trico de la U de Mann-Whitney&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de la densidad mineral &#243;sea &#40;DMO&#41; est&#225;n ligeramente disminuidos respecto a los de la poblaci&#243;n normal &#40;especialmente en el grupo PKU&#41;&#44; pero esta disminuci&#243;n no alcanza valor estad&#237;sticamente significativo&#46; La media de los est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> de los pacientes con galactosemia es &#173;0&#44;1800&#59; la de los pacientes con fenilcetonuria cl&#225;sica &#40;PKU&#41; es de &#173;0&#44;4529 y la de los pacientes con hiperfenilalaninemia media de &#173;0&#44;4450&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los marcadores biol&#243;gicos del recambio mineral &#243;seo tienen un comportamiento diferente en funci&#243;n del grupo de enfermedad considerada&#46; Si se consideran los relacionados con la aposici&#243;n mineral &#243;sea&#59; los pacientes con galactosemia tienen un est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> medio de 0&#44;4333 para la osteocalcina y de 0&#44;4733 para el prop&#233;ptido C terminal&#46; En los pacientes PKU los resultados son de 0&#44;7529 para la osteocalcina y de &#173;0&#44;2314 para el prop&#233;ptido C terminal&#46; En los pacientes con hiperfenilalaninemia media los valores son de 0&#44;6740 para la osteocalcina y 0&#44;9090 para el prop&#233;ptido C terminal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En relaci&#243;n con los marcadores de resorci&#243;n &#243;sea&#44; las medias de los est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> respecto a la poblaci&#243;n normal son de &#173;0&#44;4050 para el cociente hidroxiprolina&#47;creatinina y de &#173;0&#44;0967 para el cociente piridinolinas&#47;creatinina en los pacientes con galactosemia&#59; de &#173;1&#44;0714 para hidroxiprolina&#47;creatinina y &#173;0&#44;2057 para piridinolinas&#47;creatinina en los pacientes con PKU&#59; y de &#173;0&#44;4270 para hidroxiprolina&#47;creatinina y de 1&#44;0670 para las piridinolinas&#47; creatinina en los afectados de hiperfenilalaninemia media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En las tablas 2 a 4 se recogen los valores m&#225;ximo&#44; m&#237;nimo&#44; media y la desviaci&#243;n est&#225;ndar de los marcadores bioqu&#237;micos del recambio &#243;seo y de la densitometr&#237;a &#243;sea&#44; expresados todos ellos como est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span>&#44; para los pacientes afectados de galactosemia&#44; fenilcetonuria y fenilcetonuria moderada&#44; respectivamente&#46; As&#237; mismo&#44; se ha representado mediante diagrama de caja la densitometr&#237;a &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; los marcadores de aposici&#243;n &#243;sea &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#44; y los marcadores de resorci&#243;n &#243;sea &#40;figs&#46; 4 y 5&#41; de los tres grupos de pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagramas de caja de densitometr&#237;a &#243;sea &#40;DMO&#41; para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja de osteocalcina para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja de prop&#233;tido C terminal para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja del cociente hidroxiprolina&#47;creatinina para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 5&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja del cociente piridinolina&#47;creatinina para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se observa que respecto a los marcadores de aposici&#243;n &#243;sea&#44; la media de los valores de osteocalcina en cada uno de los tres grupos de pacientes tiende a ser mayor que la media poblacional&#44; mientras que la media del prop&#233;ptido C terminal tiende a ser mayor que la de la poblaci&#243;n general en pacientes con galactosemia &#40;0&#44;4733&#41; y PKU moderada &#40;0&#44;9090&#41; y est&#225; por debajo en pacientes con PKU &#40;&#173;0&#44;23&#41;&#46; Por el contrario&#44; los marcadores de resorci&#243;n &#243;sea se encuentran en los tres grupos estudiados por debajo de las medias obtenidas en la poblaci&#243;n normal&#44; llegando a ser la diferencia mayor a &#173;1 desviaci&#243;n est&#225;ndar &#40;DE&#41; en el grupo PKU para el cociente hidroxiprolina&#47;creatinina &#40;media&#58; &#173;1&#44;0714&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Valorados en su conjunto&#44; parece observarse un recambio mineral &#243;seo dentro del rango de la normalidad en los pacientes con galactosemia e hiperfenilalaninemia media y una ligera disminuci&#243;n del recambio mineral &#243;seo &#40;puesta de manifiesto por los valores descendidos de marcadores de aposici&#243;n y de resorci&#243;n&#41; en el grupo de pacientes PKU&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; al comparar los valores de los marcadores del recambio &#243;seo y de la DMO entre cada uno de los grupos de pacientes&#44; resulta que solamente el prop&#233;ptido C terminal est&#225; significativamente disminuido &#40;p &#61; 0&#44;034&#41; en pacientes PKU respecto a los afectados de PKU moderada&#44; sin encontrar m&#225;s diferencias estad&#237;sticamente significativas para el resto de los marcadores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo fisiopatol&#243;gico de la osteopenia&#47;osteoporosis presente en algunos pacientes con errores cong&#233;nitos del metabolismo no es todav&#237;a bien conocido&#44; por lo que vienen siendo consideradas diversas hip&#243;tesis <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El posible efecto pat&#243;geno derivado de la acumulaci&#243;n de metabolitos intermedios &#171;t&#243;xicos&#187; o de la propia fenilalanina&#44; que ser&#237;an capaces de interferir de un modo negativo los procesos de mineralizaci&#243;n &#243;sea&#59; las carencias nutricionales generadas por una dieta restrictiva en la que el aporte proteico de calcio y de f&#243;sforo pueden no alcanzar las necesidades m&#237;nimas requeridas&#59; las consecuencias de trastornos metab&#243;licos u hormonales de la propia enfermedad &#40;p&#46; ej&#46;&#44; los trastornos de la funci&#243;n ov&#225;rica en la galactosemia&#41; capaces de alterar secundariamente el proceso normal de mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros resultados parecen poner de manifiesto que los pacientes con hiperfenilalaninemia media adecuadamente controlados no tienen riesgo significativo para desarrollar alteraciones de la mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46; Por el contrario&#44; de acuerdo con lo obtenido por otros autores <span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#44; el grupo de pacientes PKU es el que tiene mayor riesgo de desarrollar osteoporosis&#47;osteopenia a trav&#233;s de una disminuci&#243;n del recambio &#243;seo global&#46; Este mecanismo puede ser fundamentalmente consecuencia de la rigurosa dieta que estos pacientes necesitan mantener para conservar los valores de fenilalanina dentro del rango deseado&#59; de la presencia de niveles elevados de fenilalanina plasm&#225;ticos que interfieren en el metabolismo &#243;seo&#59; o de factores que por el momento permanecen desconocidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estudios previos encontraron una reducci&#243;n significativa en el contenido mineral &#243;seo en pacientes fenilceton&#250;ricos adultos j&#243;venes tratados con una dieta restrictiva en prote&#237;nas naturales y suplementada con amino&#225;cidos&#44; minerales y vitaminas&#44; lo cual sugiere un mecanismo carencial global que har&#237;a necesario suplementar adecuadamente las dietas de estos pacientes de acuerdo con la edad y los necesidades metab&#243;licas <span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;9</span>&#46; La calidad de la prote&#237;na utilizada podr&#237;a tener tambi&#233;n relaci&#243;n con el d&#233;ficit de mineralizaci&#243;n &#243;sea y se ha descrito la existencia de una correlaci&#243;n negativa entre la densitometr&#237;a &#243;sea y la utilizaci&#243;n de case&#237;na hidrolizada en el tratamiento de la PKU <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros pacientes hab&#237;an recibido una dieta te&#243;ricamente adecuada y en su alimentaci&#243;n se utilizaron productos en los cuales el aporte proteico procede de L-amino&#225;cidos exentos de fenilalanina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hace tiempo que se sabe que pacientes con PKU pueden presentar una reducci&#243;n de la DMO trabecular por alteraci&#243;n de su arquitectura o mineralizaci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Algunos estudios pusieron de manifiesto el efecto negativo de los elevados valores de fenilalanina sobre la mineralizaci&#243;n &#243;sea de columna valorada mediante m&#233;todo de absorciometr&#237;a dual de rayos X &#40;DEXA&#41; <span class="elsevierStyleSup">11</span> posiblemente debido a que estos niveles permiten una aposici&#243;n &#243;sea normal&#44; pero son responsables de un aumento de la resorci&#243;n mineral &#243;sea que altera la morfolog&#237;a y el peso final del hueso&#44; tal como parecen demostrar los trabajos de Yannicelli y Medeiros <span class="elsevierStyleSup">12</span> que estudiaron las consecuencias de las concentraciones elevadas de Phe en ratones fenilceton&#250;ricos&#46; Adem&#225;s&#44; estos mismos autores comprueban que una restricci&#243;n moderada de prote&#237;nas usando una dieta de amino&#225;cidos elementales no tiene efectos negativos sobre la mineralizaci&#243;n &#243;sea <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros resultados&#44; de acuerdo con los obtenidos por Ambroszkiewicz en pacientes prepuberales <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; parecen apoyar la hip&#243;tesis de que los elevados niveles de fenilalanina inhiben el recambio mineral &#243;seo de un modo global y de ese modo dan lugar a una disminuci&#243;n de la mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46; Por el contrario&#44; Przyrembel y Bremer no encuentran relaci&#243;n entre el aumento de la p&#233;rdida mineral por orina con la concentraci&#243;n elevada de Phe en plasma <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; estas alteraciones no llegan a tener traducci&#243;n significativa en la valoraci&#243;n de la DMO medida por ultrasonidos&#46; Parece que incluso en este grupo de riesgo m&#225;s acentuado&#44; una dieta correctamente suplementada y un r&#233;gimen de vida adecuados son capaces de asegurar una adecuada mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el grupo de ni&#241;os con galactosemia no se han detectado alteraciones significativas del recambio mineral &#243;seo ni de la densitometr&#237;a&#44; en contraposici&#243;n con los hallazgos de otros autores <span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span>&#44; que han descrito una disminuci&#243;n de la mineralizaci&#243;n &#243;sea en estos pacientes y que puede ser debida a la deficiencia estrog&#233;nica en las mujeres afectadas&#44; a un defecto de glucosilaci&#243;n de las prote&#237;nas de la matriz &#243;sea y a la presencia de una dieta deficiente en calcio&#46; Nuestro grupo de ni&#241;os con galactosemia es peque&#241;o y es posible que ello condicione los resultados obtenidos&#44; pero tambi&#233;n parece razonable pensar que gracias a los cuidados diet&#233;ticos a los que hoy en d&#237;a se somete a estos pacientes&#44; y al ejercicio f&#237;sico reglado es posible prevenir la presencia de alteraciones significativas de la mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se&#241;alamos de nuevo que se han estudiado grupos reducidos de ni&#241;os de cada enfermedad debido a que se trata de enfermedades raras&#44; poco prevalentes en la poblaci&#243;n&#46; Puede haber por ello dispersi&#243;n de resultados&#44; tanto por si hay dispersi&#243;n de edades como por los valores de referencia&#46; Ser&#237;a conveniente seguir realizando estudios semejantes con grupos de ni&#241;os m&#225;s amplios para valorar con m&#225;s fiabilidad los resultados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; un control minucioso de la ingesta diet&#233;tica de los ni&#241;os afectados de enfermedades metab&#243;licas de riesgo y la implantaci&#243;n de un r&#233;gimen de vida saludable resultan fundamentales en el cuidado sanitario de estos pacientes <span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span>&#46;</p>"
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Recambio mineral óseo y densitometría ósea en pacientes sometidos a dieta de riesgo: hiperfenilalaninemia y galactosemia
Bone mineral turnover and bone densitometry in patients with a high-risk diet: hyperphenylalaninemia and galactosemia
C. Fernández Espuelasa, G. Manjón Llorentea, JMª González Lópezb, MP. Ruiz-Echarria, A. Baldellou Vázqueza
a Servicios de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
b Servicios de Bioquímica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
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se ha estudiado el estado del recambio mineral &#243;seo y de la mineralizaci&#243;n &#243;sea en un grupo de ni&#241;os con hiperfenilalaninemia o con galactosemia y se han relacionado los resultados con el fenotipo bioqu&#237;mico de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Se ha procedido al estudio de un total de 23 pacientes&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#46;</span>Seis pacientes afectados de galactosemia&#44; de los que cinco eran ni&#241;as y uno era ni&#241;o&#44; con edades comprendidas entre los 5 y los 13 a&#241;os en el momento del estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 2&#46;</span>Siete pacientes con &#171;fenilcetonuria-PKU&#187; &#40;niveles de fenilalanina al diagn&#243;stico &#62; 1&#46;200 nmol&#47;ml&#41;&#44; 3 mujeres y 4 varones&#44; con edades entre los 6 y los 29 a&#241;os en el momento del estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> 3&#46;</span>Por &#250;ltimo&#44; se estudiaron 10 pacientes con &#171;hiperfenilalaninemia media&#187; &#40;valores de fenilalanina al diagn&#243;stico entre 360 y 1&#46;200 nmol&#47;ml&#41;&#46; De ellos&#44; 5 ni&#241;os y 5 ni&#241;as&#44; con edades comprendidas entre los 4 y los 16 a&#241;os al realizar el estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los pacientes han estado sometidos a la dieta adecuada para su enfermedad desde su diagn&#243;stico&#44; con un buen nivel de cumplimentaci&#243;n comprobado en los controles peri&#243;dicos realizados en la consulta de metabolismo del hospital&#46; Han tenido una ingesta de calcio y f&#243;sforo&#44; de calor&#237;as&#44; principios inmediatos y oligoelementos adecuadas para su edad y situaci&#243;n de acuerdo con las recomendaciones actuales <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#44; mediante la utilizaci&#243;n de alimentos especiales suplementados o de suplementos de calcio y f&#243;sforo por v&#237;a oral&#46; Como parte de los cuidados m&#233;dicos a todos los pacientes y a sus familiares se les ha educado para conseguir que cada ni&#241;o efectuara 60 min de ejercicio f&#237;sico diariamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con galactosemia se han monitorizado mediante control de los niveles de galactosa-1-fosfato en sangre&#46; En los hiperfenilalanin&#233;micos&#44; el objetivo terap&#233;utico ha sido mantener niveles inferiores a 250-300 nmol&#47;ml durante los primeros 10 a&#241;os de vida e inferiores a 500 nmol&#47;ml a partir de esta edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El examen de la densitometr&#237;a &#243;sea se ha realizado mediante lectura por ultrasonidos con el sistema DBM Sonic 1200 que permite el an&#225;lisis cuantitativo del estado mineral del hueso &#40;osteosonometr&#237;a&#41; y el an&#225;lisis cualitativo de la homogeneidad de la arquitectura y elasticidad del tejido &#243;seo &#40;osteosonograma&#41; en todos los ni&#241;os del estudio&#46; Como valores de referencia se han utilizado los obtenidos previamente por nuestro grupo en la poblaci&#243;n infantil normal de nuestro medio &#40;pendientes de publicar&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el estudio del recambio mineral &#243;seo se han analizado los siguientes marcadores biol&#243;gicos&#58; de reabsorci&#243;n &#243;sea&#44; la hidroxiprolina y las piridinolinas urinarias&#44; mediante cromatograf&#237;a l&#237;quida de alta resoluci&#243;n &#40;HPLC&#41; con detector UV&#47;VIS&#44; de Bio-Rad e inmunoan&#225;lisis enzim&#225;tico Pyrilinks&#174; &#40;Metra&#41;&#44; respectivamente&#59; de aposici&#243;n &#243;sea&#44; la osteocalcina y el prop&#233;ptido C terminal en sangre&#44; mediante inmunoan&#225;lisis enzim&#225;ticos NovoCalcint&#174; &#40;Metra&#41; y Procolagen-C&#174; &#40;Metra&#41;&#44; respectivamente&#46; Como grupo control para el estudio del recambio mineral &#243;seo se ha utilizado una poblaci&#243;n de 75 ni&#241;os normales de entre 6 meses y 14 a&#241;os en la que se determinaron los valores de los marcadores bioqu&#237;micos del recambio &#243;seo <span class="elsevierStyleSup"> 4</span> &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los resultados se han expresado en forma de est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> para la media de la poblaci&#243;n general&#44; a causa de la dispersi&#243;n de edad del grupo de pacientes&#46; Se ha procedido al an&#225;lisis descriptivo de los valores obtenidos&#44; a su significaci&#243;n en relaci&#243;n con la poblaci&#243;n normal y a la correlaci&#243;n entre los par&#225;metros analizados&#46; Para ello se ha utilizado el procesador estad&#237;stico SPSS versi&#243;n 11&#46;0&#46; Las diferencias entre los distintos grupos se analizaron mediante el test no param&#233;trico de la U de Mann-Whitney&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de la densidad mineral &#243;sea &#40;DMO&#41; est&#225;n ligeramente disminuidos respecto a los de la poblaci&#243;n normal &#40;especialmente en el grupo PKU&#41;&#44; pero esta disminuci&#243;n no alcanza valor estad&#237;sticamente significativo&#46; La media de los est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> de los pacientes con galactosemia es &#173;0&#44;1800&#59; la de los pacientes con fenilcetonuria cl&#225;sica &#40;PKU&#41; es de &#173;0&#44;4529 y la de los pacientes con hiperfenilalaninemia media de &#173;0&#44;4450&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los marcadores biol&#243;gicos del recambio mineral &#243;seo tienen un comportamiento diferente en funci&#243;n del grupo de enfermedad considerada&#46; Si se consideran los relacionados con la aposici&#243;n mineral &#243;sea&#59; los pacientes con galactosemia tienen un est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> medio de 0&#44;4333 para la osteocalcina y de 0&#44;4733 para el prop&#233;ptido C terminal&#46; En los pacientes PKU los resultados son de 0&#44;7529 para la osteocalcina y de &#173;0&#44;2314 para el prop&#233;ptido C terminal&#46; En los pacientes con hiperfenilalaninemia media los valores son de 0&#44;6740 para la osteocalcina y 0&#44;9090 para el prop&#233;ptido C terminal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En relaci&#243;n con los marcadores de resorci&#243;n &#243;sea&#44; las medias de los est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span> respecto a la poblaci&#243;n normal son de &#173;0&#44;4050 para el cociente hidroxiprolina&#47;creatinina y de &#173;0&#44;0967 para el cociente piridinolinas&#47;creatinina en los pacientes con galactosemia&#59; de &#173;1&#44;0714 para hidroxiprolina&#47;creatinina y &#173;0&#44;2057 para piridinolinas&#47;creatinina en los pacientes con PKU&#59; y de &#173;0&#44;4270 para hidroxiprolina&#47;creatinina y de 1&#44;0670 para las piridinolinas&#47; creatinina en los afectados de hiperfenilalaninemia media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En las tablas 2 a 4 se recogen los valores m&#225;ximo&#44; m&#237;nimo&#44; media y la desviaci&#243;n est&#225;ndar de los marcadores bioqu&#237;micos del recambio &#243;seo y de la densitometr&#237;a &#243;sea&#44; expresados todos ellos como est&#225;ndar <span class="elsevierStyleItalic">score</span>&#44; para los pacientes afectados de galactosemia&#44; fenilcetonuria y fenilcetonuria moderada&#44; respectivamente&#46; As&#237; mismo&#44; se ha representado mediante diagrama de caja la densitometr&#237;a &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; los marcadores de aposici&#243;n &#243;sea &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#44; y los marcadores de resorci&#243;n &#243;sea &#40;figs&#46; 4 y 5&#41; de los tres grupos de pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagramas de caja de densitometr&#237;a &#243;sea &#40;DMO&#41; para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja de osteocalcina para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja de prop&#233;tido C terminal para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja del cociente hidroxiprolina&#47;creatinina para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n03-13078485tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 5&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Diagrama de caja del cociente piridinolina&#47;creatinina para las tres enfermedades&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se observa que respecto a los marcadores de aposici&#243;n &#243;sea&#44; la media de los valores de osteocalcina en cada uno de los tres grupos de pacientes tiende a ser mayor que la media poblacional&#44; mientras que la media del prop&#233;ptido C terminal tiende a ser mayor que la de la poblaci&#243;n general en pacientes con galactosemia &#40;0&#44;4733&#41; y PKU moderada &#40;0&#44;9090&#41; y est&#225; por debajo en pacientes con PKU &#40;&#173;0&#44;23&#41;&#46; Por el contrario&#44; los marcadores de resorci&#243;n &#243;sea se encuentran en los tres grupos estudiados por debajo de las medias obtenidas en la poblaci&#243;n normal&#44; llegando a ser la diferencia mayor a &#173;1 desviaci&#243;n est&#225;ndar &#40;DE&#41; en el grupo PKU para el cociente hidroxiprolina&#47;creatinina &#40;media&#58; &#173;1&#44;0714&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Valorados en su conjunto&#44; parece observarse un recambio mineral &#243;seo dentro del rango de la normalidad en los pacientes con galactosemia e hiperfenilalaninemia media y una ligera disminuci&#243;n del recambio mineral &#243;seo &#40;puesta de manifiesto por los valores descendidos de marcadores de aposici&#243;n y de resorci&#243;n&#41; en el grupo de pacientes PKU&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; al comparar los valores de los marcadores del recambio &#243;seo y de la DMO entre cada uno de los grupos de pacientes&#44; resulta que solamente el prop&#233;ptido C terminal est&#225; significativamente disminuido &#40;p &#61; 0&#44;034&#41; en pacientes PKU respecto a los afectados de PKU moderada&#44; sin encontrar m&#225;s diferencias estad&#237;sticamente significativas para el resto de los marcadores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo fisiopatol&#243;gico de la osteopenia&#47;osteoporosis presente en algunos pacientes con errores cong&#233;nitos del metabolismo no es todav&#237;a bien conocido&#44; por lo que vienen siendo consideradas diversas hip&#243;tesis <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El posible efecto pat&#243;geno derivado de la acumulaci&#243;n de metabolitos intermedios &#171;t&#243;xicos&#187; o de la propia fenilalanina&#44; que ser&#237;an capaces de interferir de un modo negativo los procesos de mineralizaci&#243;n &#243;sea&#59; las carencias nutricionales generadas por una dieta restrictiva en la que el aporte proteico de calcio y de f&#243;sforo pueden no alcanzar las necesidades m&#237;nimas requeridas&#59; las consecuencias de trastornos metab&#243;licos u hormonales de la propia enfermedad &#40;p&#46; ej&#46;&#44; los trastornos de la funci&#243;n ov&#225;rica en la galactosemia&#41; capaces de alterar secundariamente el proceso normal de mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros resultados parecen poner de manifiesto que los pacientes con hiperfenilalaninemia media adecuadamente controlados no tienen riesgo significativo para desarrollar alteraciones de la mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46; Por el contrario&#44; de acuerdo con lo obtenido por otros autores <span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#44; el grupo de pacientes PKU es el que tiene mayor riesgo de desarrollar osteoporosis&#47;osteopenia a trav&#233;s de una disminuci&#243;n del recambio &#243;seo global&#46; Este mecanismo puede ser fundamentalmente consecuencia de la rigurosa dieta que estos pacientes necesitan mantener para conservar los valores de fenilalanina dentro del rango deseado&#59; de la presencia de niveles elevados de fenilalanina plasm&#225;ticos que interfieren en el metabolismo &#243;seo&#59; o de factores que por el momento permanecen desconocidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estudios previos encontraron una reducci&#243;n significativa en el contenido mineral &#243;seo en pacientes fenilceton&#250;ricos adultos j&#243;venes tratados con una dieta restrictiva en prote&#237;nas naturales y suplementada con amino&#225;cidos&#44; minerales y vitaminas&#44; lo cual sugiere un mecanismo carencial global que har&#237;a necesario suplementar adecuadamente las dietas de estos pacientes de acuerdo con la edad y los necesidades metab&#243;licas <span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;9</span>&#46; La calidad de la prote&#237;na utilizada podr&#237;a tener tambi&#233;n relaci&#243;n con el d&#233;ficit de mineralizaci&#243;n &#243;sea y se ha descrito la existencia de una correlaci&#243;n negativa entre la densitometr&#237;a &#243;sea y la utilizaci&#243;n de case&#237;na hidrolizada en el tratamiento de la PKU <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros pacientes hab&#237;an recibido una dieta te&#243;ricamente adecuada y en su alimentaci&#243;n se utilizaron productos en los cuales el aporte proteico procede de L-amino&#225;cidos exentos de fenilalanina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hace tiempo que se sabe que pacientes con PKU pueden presentar una reducci&#243;n de la DMO trabecular por alteraci&#243;n de su arquitectura o mineralizaci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Algunos estudios pusieron de manifiesto el efecto negativo de los elevados valores de fenilalanina sobre la mineralizaci&#243;n &#243;sea de columna valorada mediante m&#233;todo de absorciometr&#237;a dual de rayos X &#40;DEXA&#41; <span class="elsevierStyleSup">11</span> posiblemente debido a que estos niveles permiten una aposici&#243;n &#243;sea normal&#44; pero son responsables de un aumento de la resorci&#243;n mineral &#243;sea que altera la morfolog&#237;a y el peso final del hueso&#44; tal como parecen demostrar los trabajos de Yannicelli y Medeiros <span class="elsevierStyleSup">12</span> que estudiaron las consecuencias de las concentraciones elevadas de Phe en ratones fenilceton&#250;ricos&#46; Adem&#225;s&#44; estos mismos autores comprueban que una restricci&#243;n moderada de prote&#237;nas usando una dieta de amino&#225;cidos elementales no tiene efectos negativos sobre la mineralizaci&#243;n &#243;sea <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros resultados&#44; de acuerdo con los obtenidos por Ambroszkiewicz en pacientes prepuberales <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; parecen apoyar la hip&#243;tesis de que los elevados niveles de fenilalanina inhiben el recambio mineral &#243;seo de un modo global y de ese modo dan lugar a una disminuci&#243;n de la mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46; Por el contrario&#44; Przyrembel y Bremer no encuentran relaci&#243;n entre el aumento de la p&#233;rdida mineral por orina con la concentraci&#243;n elevada de Phe en plasma <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; estas alteraciones no llegan a tener traducci&#243;n significativa en la valoraci&#243;n de la DMO medida por ultrasonidos&#46; Parece que incluso en este grupo de riesgo m&#225;s acentuado&#44; una dieta correctamente suplementada y un r&#233;gimen de vida adecuados son capaces de asegurar una adecuada mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el grupo de ni&#241;os con galactosemia no se han detectado alteraciones significativas del recambio mineral &#243;seo ni de la densitometr&#237;a&#44; en contraposici&#243;n con los hallazgos de otros autores <span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span>&#44; que han descrito una disminuci&#243;n de la mineralizaci&#243;n &#243;sea en estos pacientes y que puede ser debida a la deficiencia estrog&#233;nica en las mujeres afectadas&#44; a un defecto de glucosilaci&#243;n de las prote&#237;nas de la matriz &#243;sea y a la presencia de una dieta deficiente en calcio&#46; Nuestro grupo de ni&#241;os con galactosemia es peque&#241;o y es posible que ello condicione los resultados obtenidos&#44; pero tambi&#233;n parece razonable pensar que gracias a los cuidados diet&#233;ticos a los que hoy en d&#237;a se somete a estos pacientes&#44; y al ejercicio f&#237;sico reglado es posible prevenir la presencia de alteraciones significativas de la mineralizaci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se&#241;alamos de nuevo que se han estudiado grupos reducidos de ni&#241;os de cada enfermedad debido a que se trata de enfermedades raras&#44; poco prevalentes en la poblaci&#243;n&#46; Puede haber por ello dispersi&#243;n de resultados&#44; tanto por si hay dispersi&#243;n de edades como por los valores de referencia&#46; Ser&#237;a conveniente seguir realizando estudios semejantes con grupos de ni&#241;os m&#225;s amplios para valorar con m&#225;s fiabilidad los resultados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; un control minucioso de la ingesta diet&#233;tica de los ni&#241;os afectados de enfermedades metab&#243;licas de riesgo y la implantaci&#243;n de un r&#233;gimen de vida saludable resultan fundamentales en el cuidado sanitario de estos pacientes <span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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