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En el momento de consultar el paciente&#44; a los 5 a&#241;os&#44; presenta carrera torpe sin ataxia&#44; telangiectasias oculares y presencia de canas&#44; as&#237; como babeo&#46; La auscultaci&#243;n pulmonar mostraba estertores finos bilaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los estudios realizados&#44; los datos m&#225;s significativos consistieron en una alfa-fetoprote&#237;na de 102 UI&#47; ml&#44; importante d&#233;ficit de Ig A y linfopenia con escasa respuesta a mit&#243;genos&#46; En la RMN cerebral se evidenci&#243; una atrofia pancerebelosa&#46; En el estudio gen&#233;tico se detectaron las mutaciones 8977C &#62; T&#40;ter&#41; y 9177C &#62; T&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los cuadros respiratorios fueron aumentando en frecuencia y fue diagnosticado de bronquiectasias&#46; Se a&#241;adi&#243; un cuadro de ataxia progresiva que termin&#243; por imposibilitarle la deambulaci&#243;n a los 9 a&#241;os&#44; as&#237; como apraxia oculomotora&#44; movimientos dist&#243;nicos&#44; disartria y temblor de intenci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con esa edad present&#243; un cuadro de fiebre y aumento de adenopat&#237;as generalizadas&#46; El aspirado de m&#233;dula &#243;sea fue morfol&#243;gicamente normal&#46; Presentaba una gammapat&#237;a monoclonal IgM-Kappa&#46; El estudio A-P ganglionar mostr&#243; un linfoma linfobl&#225;stico de c&#233;lula grande de tipo B&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dado el estado general del paciente y su previsible evoluci&#243;n&#44; los padres rechazan el tratamiento del proceso&#44; y &#250;nicamente se administra tratamiento paliativo&#46; Dos meses despu&#233;s el paciente fallece de una reagudizaci&#243;n respiratoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La ataxia-telangiectasia es un cuadro multisist&#233;mico con origen en la alteraci&#243;n del gen ATM&#44; localizado en el cromosoma 11q22-23&#44; y que interviene en la regulaci&#243;n del ciclo celular&#46; Destacan datos como la evoluci&#243;n neurol&#243;gica&#44; el d&#233;ficit de inmunidad con infecciones sinopulmonares&#44; la sensibilidad a las radiaciones ionizantes y la propensi&#243;n al desarrollo de procesos malignos&#46; Por este motivo deben ser estudiados y seguidos de forma multidisciplinaria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P159</p><p class="elsevierStylePara">TROMBOSIS DE CAVA Y AUR&#205;CULA DERECHA EN TUMOR DE WILMS</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Rodr&#237;guez Delgado&#44; L&#46; Mart&#237;n Jim&#233;nez&#44; J&#46; Guerrero Fern&#225;ndez&#44; A&#46; Herrero D&#237;ez y P&#46; Garc&#237;a de Miguel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Presentamos un caso de tumor de Wilms con infiltraci&#243;n de vena cava y aur&#237;cula derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os que comienza con astenia&#44; anorexia y palidez&#46; Una semana m&#225;s tarde presenta dos episodios de hematuria macrosc&#243;pica&#44; por lo que se realiza una ecograf&#237;a objetiv&#225;ndose una tumoraci&#243;n renal derecha&#46; Antecedentes personales y familiares sin inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica al ingreso&#58; h&#237;gado a 1 cm&#46; Abdomen distendido&#46; Resto normal&#46; Pruebas complementarias&#58; Hemograma normal&#46; Bioqu&#237;mica&#58; GOT 46 U&#47;L&#46; GPT 65 U&#47;L&#46; Resto normal&#46; Coagulaci&#243;n normal&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#58; masa renal derecha 9&#44;3x9&#44;5x7&#44;4 cm s&#243;lida y con &#225;reas de hemorragia&#46; Trombosis de la vena renal derecha&#44; as&#237; como un gran trombo en la cava que se extiende desde la salida de las renales hasta la aur&#237;cula derecha&#46; Ri&#241;&#243;n izquierdo normal&#46; TAC toraco-abdominal&#58; gran masa renal derecha ocupando los 2&#47;3 inferiores del ri&#241;&#243;n&#44; con invasi&#243;n del espacio perirrenal y la grasa pararrenal posterior&#46; Trombosis de vena renal derecha&#44; cava y aur&#237;cula derecha con signos de neovascularizaci&#243;n&#46; Vena renal izquierda permeable&#46; Ascitis&#46; Tambi&#233;n se realizaron ecocardiograma y angio-resonancia tor&#225;cica precirug&#237;a&#44; confirmando el diagn&#243;stico&#46; Evoluci&#243;n&#58; dada la extensi&#243;n tumoral es ingresado en la UCIP durante el inicio de la quimioterapia precirug&#237;a&#44; siendo intervenido un mes y medio m&#225;s tarde&#44; con extirpaci&#243;n completa de tumor y trombo&#44; sin complicaciones&#46; Diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico&#58; tumor de Wilms&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n y conclusiones&#58;</span> El tumor de Wilms es la neoplasia renal m&#225;s com&#250;n en la infancia&#46; La trombosis de la cava es una complicaci&#243;n poco frecuente de este tumor &#40;4-9&#37;&#41;&#44; siendo excepcional &#40;0&#44;7-1&#44;3&#37;&#41; que el trombo llegue a afectar cavidades cardiacas&#46; Habitualmente cursa de forma asintom&#225;tica&#44; por lo que debe buscarse siempre el trombo con ecograf&#237;a en este tipo de tumores&#46; El pron&#243;stico en cuanto a supervivencia no depende de su extensi&#243;n y es similar al de otros pacientes sin trombo con el mismo estadio y tipo histol&#243;gico&#44; siendo muy bajo el riesgo de embolismo&#46; Esto permite el tratamiento habitual con quimioterapia preoperatoria para reducir el tama&#241;o del tumor y del trombo&#44; demorando la cirug&#237;a&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P160</p><p class="elsevierStylePara">SIGNOS OCULARES COMO PRIMERA SE&#209;AL DE ALARMA DE PROCESOS MALIGNOS INFANTILES</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Calvo Monge&#44; A&#46; Fern&#225;ndez Landaluce&#44; I&#46; Astigarraga Aguirre&#44; R&#46; Mart&#237;nez Fern&#225;ndez&#44; A&#46; Urberuaga Pascual&#44; A&#46; Fern&#225;ndez-Teijeiro &#193;lvarez y A&#46; Navajas Guti&#233;rrez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diversas manifestaciones a nivel ocular pueden ser el primer signo de un tumor maligno en el ni&#241;o&#46; Se asocian tanto a procesos malignos localizados en el ojo o en la &#243;rbita como a tumores a distancia&#46; Su reconocimiento es importante para un diagn&#243;stico precoz del c&#225;ncer infantil&#44; que permitir&#237;a una mejor respuesta al tratamiento y un mejor pron&#243;stico&#44; con disminuci&#243;n de las secuelas tanto a nivel ocular como general&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos una revisi&#243;n de ni&#241;os diagnosticados de tumores malignos&#44; en los que la primera manifestaci&#243;n o el primer signo de alerta fue un problema a nivel ocular&#46; Se analizan algunas malformaciones cong&#233;nitas oculares como la aniridia y su asociaci&#243;n con el tumor de Wilms&#46; Destacamos la leucocoria como manifestaci&#243;n t&#237;pica del retinoblastoma&#44; tanto en las formas bilaterales y familiares como en los casos espor&#225;dicos&#46; La tumefacci&#243;n palpebral y la proptosis o exoftalmos pueden ser debidos a procesos malignos como el rabdomiosarcoma orbitario o incluso metast&#225;sicos como el neuroblastoma&#46; Algunas formas que parecen celulitis o uve&#237;tis pueden corresponder a cloromas o masas debidas a infiltraci&#243;n por c&#233;lulas de leucemia&#46; Diversos movimientos oculares anormales como el nistagmus o el flutter ocular pueden ser debidos a tumores cerebrales a nivel de cerebelo o en las v&#237;as &#243;pticas y el opsoclonus puede asociarse a neuroblastomas a nivel abdominal o tor&#225;cico&#46; Muchos ni&#241;os con tumores cerebrales presentan cl&#237;nica de diplopia o afectaci&#243;n de pares craneales y el estudio del fondo de ojo con el edema de papila caracter&#237;stico&#44; permite sospechar la hipertensi&#243;n endocraneal y el tumor cerebral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones oculares se asocian en muchos casos a otros s&#237;ntomas o signos y por ello se debe realizar una historia cl&#237;nica y una exploraci&#243;n f&#237;sica completa&#46; El examen oftalmol&#243;gico debe ser realizado por un especialista y el pediatra debe valorar conjuntamente las manifestaciones oculares con el resto de los problemas que puede presentar el ni&#241;o&#46; Diversas pruebas complementarias de imagen como TC y RM ayudan a localizar la lesi&#243;n y se deber&#225; realizar siempre una biopsia para confirmar el tipo de tumor&#46; El tratamiento con cirug&#237;a&#44; quimioterapia o radioterapia depender&#225; del tipo histol&#243;gico pero deber&#225; complementarse con una buena terapia ocular como la correcci&#243;n de los d&#233;ficits visuales o la colocaci&#243;n de pr&#243;tesis oculares&#46; El diagn&#243;stico y tratamiento precoz de estos ni&#241;os permitir&#225; alcanzar una mejor supervivencia y una mayor calidad de vida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P161</p><p class="elsevierStylePara">TUMOR RABDOIDE PRIMARIO&#58; APORTACI&#211;N DE UN NUEVO CASO</p><p class="elsevierStylePara">L&#46; Mart&#237;n Jim&#233;nez&#44; J&#46;A&#46; Ruiz Dom&#237;nguez&#44; A&#46; Sastre Urgelles&#44; S&#46; Garcimart&#237;n Ar&#233;valo&#44; M&#46; Mart&#237;nez Ruiz&#44; S&#46; Simo Segovia&#44; I&#46; Pastor y P&#46; Garc&#237;a de Miguel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span>&#58; Presentamos un caso de tumor rabdoide primario hep&#225;tico &#40;TRH&#41; de frecuencia excepcional &#40;11 casos publicados bien documentados&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span>&#58; Ni&#241;o de 8 meses con cuadro de fiebre sin foco de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n y hepatomegalia&#46; Mediante ecograf&#237;a y RM&#44; realizada en otro centro&#44; se confirma gran masa que infiltra todo el h&#237;gado con &#225;reas qu&#237;sticas focales&#46; Marcadores tumorales &#40;AFP&#44; CEA y HCG&#41; en rango normal&#46; Con el diagn&#243;stico de hemangioendotelioma se inicia tratamiento con corticoides&#46; Reingresa al mes&#44; por aumento de la masa&#44; derrame pleural y ascitis&#46; La angiograf&#237;a previa a embolizaci&#243;n descarta el diagn&#243;stico inicial&#46; Trasladado a nuestro hospital se realiza pleurocentesis&#44; encontr&#225;ndose c&#233;lulas muy indiferenciadas y malignas en el l&#237;quido pleural&#46; La biopsia fue diagn&#243;stica&#46; En el estudio de extensi&#243;n con TC toracoabdominal se objetivan adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; Se inicia tratamiento quimioter&#225;pico seg&#250;n protocolo SIOP MMT95&#44; falleciendo el ni&#241;o a los 2 meses por progresi&#243;n tumoral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span>&#58; Neoplasia de frecuencia excepcional y origen incierto aunque parece tratarse de un tumor muy indiferenciado de posible origen neural&#46; La edad media de presentaci&#243;n es de 9 meses&#46; Cursa con fiebre sin foco y cl&#237;nica secundaria a la masa abdominal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino rabdoide alude al parecido de las c&#233;lulas con las de estirpe muscular&#46; El tumor es infiltrante localmente con met&#225;stasis pulmonares y linf&#225;ticas&#46; Son frecuentes los fen&#243;menos de hemorragia y necrosis en el seno del tumor&#46; Microsc&#243;picamente&#44; son caracter&#237;sticas las inclusiones citoplasm&#225;ticas para citoqueratinas y vimentina&#46; El diagn&#243;stico es anatomopatol&#243;gico&#44; debiendo obtenerse la muestra por biopsia y no por punci&#243;n&#59; son fundamentales los estudios inmunohistoqu&#237;micos y de microscop&#237;a electr&#243;nica para asegurar la fiabilidad del diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span>&#58; Se debe incluir esta entidad en el diagn&#243;stico diferencial de tumor hep&#225;tico primario con AFP normal&#46; Es importante la obtenci&#243;n de muestra suficiente de tejido por biopsia y la realizaci&#243;n de estudios inmunohistoqu&#237;micos y de microscop&#237;a electr&#243;nica para asegurar un diagn&#243;stico y establecer el pron&#243;stico&#46; El desenlace es fatal en todos los casos publicados&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P162</p><p class="elsevierStylePara">HEPATOBLASTOMA EN NI&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Gonz&#225;lez L&#243;pez&#44; C&#46; Vida Fern&#225;ndez&#44; T&#46;J&#46; Mart&#237;nez Ar&#225;n&#44; R&#46; Maese Heredia&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez&#44; M&#46;J&#46; Ortega-Acosta&#44; T&#46; Acha Garc&#237;a y A&#46; Jurado Ortiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El hepatoblastoma &#40;HB&#41; es el tumor hep&#225;tico maligno m&#225;s frecuente en ni&#241;os&#46; El tratamiento &#243;ptimo es quir&#250;rgico&#44; increment&#225;ndose el n&#186; de tumores resecables desde la introducci&#243;n de la quimioterapia &#40;QT&#41; previa&#46; El pron&#243;stico tras la resecci&#243;n completa es bastante bueno siendo la supervivencia m&#225;s baja para los HB irresecables o recurrentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n retrospectiva de los 8 casos diagnosticados y tratados de HB &#40;con confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#41; en los &#250;ltimos 15 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Ver tabla a pie de p&#225;gina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los HB presentan como cl&#237;nica inicial m&#225;s frecuente una masa abdominal&#44; localizada en la mayor&#237;a en l&#243;bulo derecho&#46; Existen met&#225;stasis al diagn&#243;stico en un 10-20&#37; por lo que se debe realizar Rx y TAC de t&#243;rax&#46; El aumento de la AFP es el test diagn&#243;stico m&#225;s caracter&#237;stico&#44; niveles normales se relacionan con la variante &#34;anapl&#225;sica&#34; y un pron&#243;stico peor&#46; El objetivo del tratamiento es conseguir una resecci&#243;n completa para lo cual la QT prequir&#250;rgica incrementa el n&#250;mero de tumores resecables&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032165tab01.gif"></img></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P163</p><p class="elsevierStylePara">QUISTE &#211;SEO ANEURISM&#193;TICO DE MALA EVOLUCI&#211;N&#46; REVISI&#211;N DE CASOS</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Maese Heredia&#44; M&#46; Gonz&#225;lez L&#243;pez&#44; C&#46; Vida Fern&#225;ndez&#44; R&#46; Vera Medialdea&#44; T&#46;J&#46; Mart&#237;nez Ar&#225;n&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez y A&#46; Jurado Ortiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El quiste &#243;seo aneurism&#225;tico &#40;1&#37; de los tumores &#243;seos primarios&#41; es una lesi&#243;n l&#237;tica expansiva no neopl&#225;sica&#44; generalmente metafisaria&#46; Se da algo m&#225;s en ni&#241;as en torno a los 13 a&#241;os con formas primaria o secundaria a otras lesiones&#44; sobre todo al tumor de c&#233;lulas gigantes&#46; Puede permanecer silente e incluso regresar o causar gran destrucci&#243;n &#243;sea&#46; Son m&#225;s frecuentes en los huesos largos&#44; con un 12-30&#37; en columna vertebral&#44; mostrando im&#225;genes radiol&#243;gicas t&#237;picas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 12 a&#241;os con cuadro de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n con impotencia funcional de MMII&#44; dificultad para la marcha&#44; ca&#237;das frecuentes&#44; parestesias descendentes desde hipogastrio e hiperalgesia cut&#225;nea abdominal&#46; A la exploraci&#243;n descenso de fuerza de MMII&#44; m&#225;s en MID&#44; exaltaci&#243;n de ROT y sensibilidad conservada&#46; Evoluciona a paraparesia extrema y afectaci&#243;n sensitiva progresiva&#46; El LCR y el EMG no presentan datos patol&#243;gicos&#46; Se realiza RMN apreci&#225;ndose lesi&#243;n l&#237;tica vertebral a nivel de D5&#46; Se practica ex&#233;resis parcial&#44; laminectom&#237;a&#44; siendo el informe AP correspondiente a quiste &#243;seo aneurism&#225;tico&#46; Dada la no mejor&#237;a se completa la ex&#233;resis y se realiza artrodesis D4-D6&#46; Desciende el nivel sensitivo y se recupera parcialmente la sensibilidad profunda&#44; manteni&#233;ndose la paraplejia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Revisi&#243;n de casos&#58;</span> Desde 1995 se han diagnosticado en nuestro centro&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032165tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Aunque en general se trata de un proceso benigno&#44; puede ser agresivo localmente&#44; siendo esencial identificar los casos secundarios para planificar una terap&#233;utica correcta&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es quir&#250;rgico&#44; desde el curetaje a la resecci&#243;n amplia&#46; El pron&#243;stico libre de enfermedad suele ser excelente&#44; siendo muy baja la tasa de recurrencias cuando se consigue una resecci&#243;n completa&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P164</p><p class="elsevierStylePara">INCIDENCIA DE TUMORES MALIGNOS INFANTILES EN LA COMUNIDAD DE CANTABRIA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; San Rom&#225;n Mu&#241;oz&#44; S&#46; Garc&#237;a Calatayud&#44; M&#46; Uyaguari Quezada y E&#46; P&#233;rez Gil</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> El Registro Nacional de Tumores Infantiles constituye la referencia epidemiol&#243;gica del c&#225;ncer infantil en Espa&#241;a&#46; La comunidad de Cantabria nunca ha participado de forma completa en estos registros y tampoco se ha realizado ninguna casu&#237;stica de c&#225;ncer infantil en esta comunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Conocer la incidencia&#44; distribuci&#243;n y epidemiolog&#237;a de los tumores malignos infantiles en Cantabria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo realizado mediante revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de 89 pacientes menores de 15 a&#241;os con diagn&#243;stico de tumor maligno en el per&#237;odo de 1995 a 2000&#44; en el Hospital Marqu&#233;s de Valdecilla&#46; Las variables analizadas incluyen sexo&#44; fecha de nacimiento&#44; fecha de diagn&#243;stico&#44; localidad de residencia y diagn&#243;stico histol&#243;gico&#46; Para el c&#225;lculo de incidencias se consider&#243; el n&#250;mero de habitantes y su distribuci&#243;n por sexo y edades en esta comunidad&#44; tomando como referencia el censo de Cantabria del a&#241;o 1999&#46; El an&#225;lisis de los datos se realiz&#243; con los programas inform&#225;ticos Microsoft Excel y SPSS v9&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La incidencia del c&#225;ncer infantil en Cantabria es de 153&#44;5 casos nuevos al a&#241;o por mill&#243;n de habitantes menores de 15 a&#241;os&#46; El c&#225;ncer infantil predomina en ni&#241;os residentes en zonas rurales&#44; en menores de 5 a&#241;os y en los varones&#46; Los procesos malignos m&#225;s frecuentes fueron las leucemias &#40;32&#44;6&#37;&#41;&#44; seguidas por los tumores del sistema nervioso central &#40;23&#44;6&#37;&#41; y del sistema nervioso simp&#225;tico &#40;11&#44;2&#37;&#41;&#46; Comparando los sexos&#44; en los varones predominan neuroblastomas y tumores del sistema nervioso central y en las mujeres&#44; linfomas y tumor de Wilms&#46; Respecto a la edad en los preescolares predominan las leucemias y neuroblastomas&#44; en los escolares las leucemias y los tumores del sistema nervioso central y en los adolescentes aparecen los tumores &#243;seos y linfomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas observadas en este estudio sobre el c&#225;ncer infantil en la comunidad de Cantabria no difiere en gran medida de los resultados obtenidos en estudios similares realizados en otras comunidades de Espa&#241;a aunque llama la atenci&#243;n la alta incidencia de tumores del sistema nervioso simp&#225;tico y la baja de linfomas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P165</p><p class="elsevierStylePara">PRESENTACI&#211;N CL&#205;NICA Y RETRASO DIAGN&#211;STICO DE 89 TUMORES MALIGNOS INFANTILES</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; P&#233;rez Gil&#44; S&#46; Garc&#237;a Calatayud&#44; M&#46; Uyaguari Quezada y M&#46; San Rom&#225;n Mu&#241;oz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> El c&#225;ncer infantil representa la segunda causa m&#225;s frecuente de muerte en ni&#241;os mayores de un a&#241;o&#46; Las mejoras terap&#233;uticas y el diagn&#243;stico precoz se relacionan con un aumento en su supervivencia&#46; A menudo los s&#237;ntomas y signos de presentaci&#243;n cl&#237;nica no sugieren el diagn&#243;stico de c&#225;ncer&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Conocer las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas iniciales de los tumores malignos infantiles y su demora diagn&#243;stica en la Comunidad de Cantabria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo realizado mediante revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de 89 pacientes menores de 15 a&#241;os con diagn&#243;stico de tumor maligno en el per&#237;odo de 1995 a 2000&#44; en el Hospital Marqu&#233;s de Valdecilla&#46; Las variables analizadas incluyen s&#237;ntomas y signos al diagn&#243;stico&#44; que se clasificaron en 3 categor&#237;as&#58; altamente sugerentes&#44; sugerentes y poco sugerentes de c&#225;ncer&#46; Se recogi&#243; tambi&#233;n el tiempo transcurrido desde el inicio de la cl&#237;nica hasta el diagn&#243;stico&#46; El an&#225;lisis de los datos se realiz&#243; con los programas inform&#225;ticos Microsoft Excel y SPSS v9&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> De todos los datos cl&#237;nicos recogidos&#44; la fiebre-febr&#237;cula fue el signo m&#225;s frecuente &#40;29&#44;2&#37;&#41;&#44; seguido de la astenia-anorexia &#40;19&#44;1&#37;&#41;&#46; El 76&#44;1&#37; de los s&#237;ntomas referidos por los pacientes son clasificados como poco sugerentes de c&#225;ncer&#46; El dato cl&#237;nico sugerente de c&#225;ncer m&#225;s frecuente fue la focalidad neurol&#243;gica &#40;13&#44;5&#37;&#41;&#44; seguido del hallazgo de una masa no sugerente de adenopat&#237;a &#40;10&#44;1&#37;&#41;&#46; La demora diagn&#243;stica media fue de 9&#44;9 semanas para el conjunto de los tumores&#44; observ&#225;ndose la mayor demora en los tumores del sistema nervioso central &#40;11&#44;3 semanas&#41;&#46; Se describe una relaci&#243;n estad&#237;stica directa entre el car&#225;cter inespec&#237;fico de los s&#237;ntomas y signos de presentaci&#243;n y el tiempo de demora diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> El c&#225;ncer infantil debuta frecuentemente con signos y s&#237;ntomas inespec&#237;ficos&#46; Teniendo en cuenta&#44; la relaci&#243;n estad&#237;stica descrita entre una historia cl&#237;nica inicial poco sugerente y el retraso en el diagn&#243;stico de c&#225;ncer infantil&#44; y que&#44; el diagn&#243;stico precoz mejora su pron&#243;stico&#44; el pediatra debe estar alerta ante s&#237;ntomas frecuentes y comunes en la pr&#225;ctica diaria que pueden ser la forma de presentaci&#243;n de un c&#225;ncer infantil&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P166</p><p class="elsevierStylePara">TUMORES &#211;SEOS MALIGNOS M&#193;S FRECUENTES EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46;F&#46; Bajo Delgado&#44; M&#46; Mart&#237;nez Mart&#237;nez&#44; M&#46; D&#237;az Su&#225;rez&#44; A&#46; Carbo&#241;&#233; Ba&#241;eres y C&#46; Calvo Escribano</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Revisar la incidencia y supervivencia de los tumores &#243;seos malignos &#40;TOM&#41; m&#225;s frecuentes en la infancia&#44; Sarcoma de Ewing &#40;SE&#41; y Osteosarcoma &#40;Os&#41; en nuestro hospital&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo epidemiol&#243;gico&#44; de los 26 pacientes afectos de TOM &#40;Os&#46; y SE&#41; tratados en nuestro hospital desde 1981-2001&#46; Todos los pacientes fueron tratados de acuerdo a los protocolos nacionales vigentes en cada &#233;poca&#46; El c&#225;lculo de la supervivencia global &#40;SG&#41; y supervivencia libre de eventos &#40;SLE&#41;&#44; se realizo por el m&#233;todo actuarial de Kaplan y Meyer&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Incidencia de TOM&#58; 4&#37;&#46; De los 17 casos de SE&#44; 35&#37; son ni&#241;as y 65&#37; ni&#241;os&#46; Edad media de presentaci&#243;n&#58; 9 a&#241;os y 6 meses &#40;rango&#58; 1-17 a&#241;os&#41;&#46; Localizaci&#243;n&#58; Axial&#58; 6 casos&#59; extremidades inferiores &#40;EI&#41; 6&#59; 3 costales&#59; 1 craneal&#59; 1 en clav&#237;cula&#46; Motivo de consulta m&#225;s frecuente&#58; tumefacci&#243;n y dolor de 9 semanas de evoluci&#243;n como media&#46; Met&#225;stasis al diagn&#243;stico&#58; 5 casos &#40;4 en pulm&#243;n&#44; 1 &#243;sea&#41;&#46; Componente histol&#243;gico&#58; Ewing t&#237;pico&#58; 12 casos&#59; Tumor maligno de c&#233;lula redonda peque&#241;a sugerente de Ewing&#58; 5&#46; SG a 5 a&#241;os 42&#37;&#44; SLE&#58; 32&#37; de toda la serie&#46; En los casos diagnosticados entre 1981-1990&#58; SG&#58; 28&#37; y entre 1990-2001 la SG es del 77&#37; y 58&#37; a los 3 y 5 a&#241;os respectivamente y una SLE de 33&#37; a 5 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los 9 casos de Os&#44; 25&#37; ni&#241;as y 75&#37; ni&#241;os&#46; Edad media de presentaci&#243;n&#58; 11 a&#241;os y 3 meses &#40;rango&#58; 6-17 a&#241;os&#41;&#46; Localizaci&#243;n&#58; Axial 1 caso&#59; de EI&#58; 8&#46; Motivo de consulta m&#225;s frecuente&#58; dolor e impotencia funcional con una media de 8 semanas de evoluci&#243;n&#46; Met&#225;stasis al diagn&#243;stico en 1 caso &#40;localizaci&#243;n &#243;sea&#41;&#46; Componente histol&#243;gico&#58; 5 condrobl&#225;sticos&#44; 3 osteobl&#225;sticos&#44; en 1 no consta&#46; Dado la escasa muestra y la amplitud del tiempo considerado&#44; s&#243;lo se realiza el an&#225;lisis de SG a 5 a&#241;os&#44; de toda la serie&#58; 50&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Mayor incidencia de TOM en ni&#241;os&#44; localizaci&#243;n predominante&#58; EI&#46; Cl&#237;nica m&#225;s frecuente&#58; dolor e impotencia funcional de 2-3 meses de evoluci&#243;n&#46; Edad de presentaci&#243;n&#58; mayor en Os &#40;11 a&#241;os&#41; que en SE &#40;9 a&#241;os&#41;&#46; La supervivencia es baja&#44; a pesar de haber mejorado en la &#250;ltima d&#233;cada&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P167</p><p class="elsevierStylePara">ENTEROCOLITIS EN NI&#209;OS NEUTROP&#201;NICOS</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Montero Valladares&#44; G&#46; Ram&#237;rez Villar&#44; C&#46; M&#225;rquez Vega&#44; C&#46; Mu&#241;oz Rom&#225;n&#44; G&#46; Calder&#243;n L&#243;pez&#44; M&#46;L&#46; Anguita Quesada&#44; A&#46;M&#46; &#193;lvarez Silv&#225;n&#44; M&#46;S&#46; Camacho Lovillo&#44; A&#46; Valladares Otero y A&#46; Vilaplana L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivos</span>&#58; La enterocolitis neutrop&#233;nica &#40;ECN&#41; o tiflitis es un proceso inflamatorio que afecta a la mucosa intestinal y que se desarrolla en pacientes neutrop&#233;nicos debido a quimioterapia intensiva por procesos malignos&#46; Nuestro objetivo ha sido valorar la relaci&#243;n de esta patolog&#237;a con distintos tipos de malignancias y tratamientos citost&#225;ticos&#44; as&#237; como su presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; tratamiento y evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos</span>&#58; Se han revisado los ni&#241;os menores de 15 a&#241;os con tumores s&#243;lidos y linfomas tratados en el servicio de Oncolog&#237;a del Hospital Infantil Virgen del Roc&#237;o durante los a&#241;os 2000-2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span>&#58; De todos los pacientes revisados hemos encontrado un total de 5 casos&#44; con una edad media de 10 a&#241;os&#46; El diagn&#243;stico previo fue de linfoma en 2 casos y de tumores s&#243;lidos en 3 casos &#40;rabdomiosarcoma&#44; sarcoma de Ewing y tumor germinal maligno&#41;&#46; Los citost&#225;ticos m&#225;s usados previamente al desarrollo de la enfermedad fueron vincristina y adriamicina&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente consisti&#243; en afectaci&#243;n del estado general&#44; fiebre&#44; neutropenia intensa&#44; dolor y distensi&#243;n abdominal&#44; v&#243;mitos y deposiciones diarreicas&#59; s&#243;lo en 2 casos se evidenci&#243; una hemorragia digestiva&#46; El traslado a UCI fue preciso en 3 de nuestros pacientes&#46; En las pruebas de imagen se evidenci&#243; un edema de la pared del intestino y la presencia de ascitis&#46; S&#243;lo en 1 paciente el hemocultivo fue positivo a Enterococo&#46; En cuanto al tratamiento&#44; todos los pacientes precisaron reposo digestivo y nutrici&#243;n parenteral&#44; as&#237; como antibi&#243;ticos de amplio espectro&#44; inotr&#243;picos&#44; transfusi&#243;n de hemoderivados&#44; diur&#233;ticos&#44; seroalb&#250;mina&#44; etc&#46; La duraci&#243;n media del cuadro fue de 20 d&#237;as y la mortalidad fue de un 20&#37; &#40;1&#47;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span>&#58; La ECN tiene una alta morbimortalidad&#44; por tanto es muy importante la sospecha diagn&#243;stica y la instauraci&#243;n precoz del tratamiento&#46; Se trata de una enfermedad en la que debemos pensar como complicaci&#243;n de todo paciente oncol&#243;gico con fiebre neutrop&#233;nica&#44; afectaci&#243;n del estado general&#44; dolor y distensi&#243;n abdominal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P168</p><p class="elsevierStylePara">RESTOS NEFROG&#201;NICOS EN LA ANATOM&#205;A PATOL&#211;GICA DE TRES CASOS DE SOSPECHA DE WILMS BILATERAL</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; de Andr&#233;s Gonz&#225;lez&#44; G&#46; Lunar Soriano&#44; N&#46; Mart&#237;n Ramos&#44; M&#46;A&#46; D&#237;az&#44; C&#46; L&#243;pez Vilar y L&#46; Madero Rodr&#237;guez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El nefrobastoma o tumor de Wilms es el tumor renal maligno m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Tumor embrionario&#44; capaz de metastatizar a distancia&#44; muy sensible a radioterapia y quimioterapia&#44; curable en un 85&#37; de los casos&#46; Un 4-6&#37; son bilaterales y sincr&#243;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Casos cl&#237;nicos&#58;</span> Presentamos tres casos de sospecha por t&#233;cnicas de imagen de tumor de Wilms bilateral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1&#58;</span> Ni&#241;a de 2 a&#241;os y 6 meses con fiebre y s&#237;ntomas catarrales en cuya exploraci&#243;n f&#237;sica se palpa masa abdominal s&#243;lida desde hipocondrio izquierdo hasta fosa il&#237;aca izquierda&#46; Ecograf&#237;a y TAC abdominal&#58; masa s&#243;lida en hemiabdomen izquierdo dependiente del ri&#241;&#243;n y dos lesiones en ri&#241;&#243;n derecho&#46; Se comienza tratamiento quimioter&#225;pico prequir&#250;rgico&#46; Tras cirug&#237;a la anatom&#237;a patol&#243;gica &#40;AP&#41; revela nefroblastoma estromal estadio II izquierdo y restos nefrog&#233;nicos derechos&#46; Actualmente en tratamiento quimioter&#225;pico poscirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os y 6 meses con astenia palidez y tumoraci&#243;n en hipocondrio izquierdo a la palpaci&#243;n&#46; Ecograf&#237;a y TAC abdominal&#58; sospecha de nefroblastoma bilateral&#46; AP tras quimioterapia&#58; nefroblastoma est&#225;ndar izquierdo&#44; nefroblastoma nodulo-epitelial con &#225;reas de c&#233;lulas blastomatosas perilobares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 3&#58;</span> Lactante de 6 meses con masa abdominal&#44; tras cirug&#237;a se confirma en AP la existencia de tumor de Wilms bilateral&#46; Controles posteriores tras quimioterapia localizan dos nuevos n&#243;dulos en ri&#241;&#243;n derecho que tras biopsia son diagnosticados de restos nefrog&#233;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los restos nefrog&#233;nicos son considerados lesiones precursoras de tumor de Wilms&#44; constituidos por peque&#241;as o microsc&#243;picas agrupaciones de c&#233;lulas blastomatosas&#44; con frecuencia multic&#233;ntricos&#46; Ante la sospecha de tumor de Wilms bilateral&#44; tener presente la posibilidad de la existencia de restos nefrog&#233;nicos&#46; Una vez confirmada esta existencia se deber&#225;n hacer controles seriados de ambos ri&#241;ones durante largo tiempo&#44; ante la posibilidad de la aparici&#243;n de tumor de Wilms metacr&#243;mico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P169</p><p class="elsevierStylePara">LEIOMIOSARCOMA EN POST-TRASPLANTE HEP&#193;TICO&#46; A PROP&#211;SITO DE UN CASO</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Fern&#225;ndez Fern&#225;ndez&#44; L&#46; Mart&#237;n Jim&#233;nez&#44; M&#46;C&#46; D&#237;az Fern&#225;ndez&#44; M&#46;C&#46; Gonz&#225;lez Mart&#237;n&#44; A&#46; Herrero D&#237;ez y P&#46; Garc&#237;a de Miguel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span>&#58; Presentamos un paciente pedi&#225;trico&#44; postrasplantado hep&#225;tico&#44; en tratamiento inmunosupresor y serolog&#237;a positiva para virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; en el que se diagnostica un leiomiosarcoma a los 3 a&#241;os del trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span>&#58; Ni&#241;a de 3 a&#241;os y 9 meses&#44; diagnosticada al mes y medio de vida de atresia de v&#237;as biliares extrahep&#225;ticas&#46; Recibi&#243; trasplante hep&#225;tico a los 6 meses de vida&#44; siguiendo tratamiento inmunosupresor con ciclosporina y prednisolona&#46; No present&#243; complicaciones significativas postrasplante salvo hemorragias digestivas secundarias a trombosis portal&#46; Serolog&#237;a positiva para VEB&#40;viremia negativa desde hac&#237;a un a&#241;o&#41;&#46; En control ecogr&#225;fico abdominal&#44; realizado a los tres a&#241;os postrasplante&#44; se observa masa entre las asas intestinales de localizaci&#243;n supravesical&#46; La TAC y RMN abdominal objetiva una lesi&#243;n focal en situaci&#243;n anterior al polo inferior hep&#225;tico&#46; As&#237; mismo se evidencia otra lesi&#243;n focal&#44; de aproximadamente 1 cm adyacente a la porta sin invadirla&#46; No se observan adenopat&#237;as retroperitoneales&#46; En la RX de t&#243;rax se halla un aumento del hilio derecho e infiltrados pulmonares&#44; confirm&#225;ndose en el TAC tor&#225;cico como im&#225;genes sugestivas de met&#225;stasis&#46; Se realiza biopsia guiada de la lesi&#243;n principal&#44; observ&#225;ndose en el examen ultraestructural la presencia de rasgos de diferenciaci&#243;n muscular lisa en las c&#233;lulas tumorales&#46; Con t&#233;cnicas de PCR se obtuvo intensa positividad frente al EBNA2 y LMP1 del VEB&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico fue de Leiomiosarcoma&#46; En la actualidad la paciente recibe tratamiento quimioter&#225;pico seg&#250;n el protocolo de la Sociedad Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#41;</span> El leiomiosarcoma es una neoplasia mesenquimal maligna extremadamente rara en ni&#241;os&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Los casos hallados tienen en com&#250;n el haber recibido un trasplante de &#243;rgano s&#243;lido en un per&#237;odo previo de 2 a 4 a&#241;os&#44; tratamiento inmunosupresor y serolog&#237;a positiva para VEB&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Los pacientes inmunosuprimidos presentan alto riesgo de desarrollo de neoplasias&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> La incidencia de positividad para VEB es mayor en pacientes inmunocomprometidos&#46; los mecanismos <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> La infecci&#243;n latente por VEB&#44; ser&#237;a la responsable de los trastornos linproliferativos que&#44; sobre la base de inmunosupresi&#243;n de estos pacientes&#44; precipitar&#237;an los mecanismos carcinog&#233;nicos&#46;</p>"
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Póster moderado. Domingo, 16 de junio (17,00 - 18,00 h). Oncología Pediátrica
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En el momento de consultar el paciente&#44; a los 5 a&#241;os&#44; presenta carrera torpe sin ataxia&#44; telangiectasias oculares y presencia de canas&#44; as&#237; como babeo&#46; La auscultaci&#243;n pulmonar mostraba estertores finos bilaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los estudios realizados&#44; los datos m&#225;s significativos consistieron en una alfa-fetoprote&#237;na de 102 UI&#47; ml&#44; importante d&#233;ficit de Ig A y linfopenia con escasa respuesta a mit&#243;genos&#46; En la RMN cerebral se evidenci&#243; una atrofia pancerebelosa&#46; En el estudio gen&#233;tico se detectaron las mutaciones 8977C &#62; T&#40;ter&#41; y 9177C &#62; T&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los cuadros respiratorios fueron aumentando en frecuencia y fue diagnosticado de bronquiectasias&#46; Se a&#241;adi&#243; un cuadro de ataxia progresiva que termin&#243; por imposibilitarle la deambulaci&#243;n a los 9 a&#241;os&#44; as&#237; como apraxia oculomotora&#44; movimientos dist&#243;nicos&#44; disartria y temblor de intenci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con esa edad present&#243; un cuadro de fiebre y aumento de adenopat&#237;as generalizadas&#46; El aspirado de m&#233;dula &#243;sea fue morfol&#243;gicamente normal&#46; Presentaba una gammapat&#237;a monoclonal IgM-Kappa&#46; El estudio A-P ganglionar mostr&#243; un linfoma linfobl&#225;stico de c&#233;lula grande de tipo B&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dado el estado general del paciente y su previsible evoluci&#243;n&#44; los padres rechazan el tratamiento del proceso&#44; y &#250;nicamente se administra tratamiento paliativo&#46; Dos meses despu&#233;s el paciente fallece de una reagudizaci&#243;n respiratoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La ataxia-telangiectasia es un cuadro multisist&#233;mico con origen en la alteraci&#243;n del gen ATM&#44; localizado en el cromosoma 11q22-23&#44; y que interviene en la regulaci&#243;n del ciclo celular&#46; Destacan datos como la evoluci&#243;n neurol&#243;gica&#44; el d&#233;ficit de inmunidad con infecciones sinopulmonares&#44; la sensibilidad a las radiaciones ionizantes y la propensi&#243;n al desarrollo de procesos malignos&#46; Por este motivo deben ser estudiados y seguidos de forma multidisciplinaria&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P159</p><p class="elsevierStylePara">TROMBOSIS DE CAVA Y AUR&#205;CULA DERECHA EN TUMOR DE WILMS</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Rodr&#237;guez Delgado&#44; L&#46; Mart&#237;n Jim&#233;nez&#44; J&#46; Guerrero Fern&#225;ndez&#44; A&#46; Herrero D&#237;ez y P&#46; Garc&#237;a de Miguel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Presentamos un caso de tumor de Wilms con infiltraci&#243;n de vena cava y aur&#237;cula derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os que comienza con astenia&#44; anorexia y palidez&#46; Una semana m&#225;s tarde presenta dos episodios de hematuria macrosc&#243;pica&#44; por lo que se realiza una ecograf&#237;a objetiv&#225;ndose una tumoraci&#243;n renal derecha&#46; Antecedentes personales y familiares sin inter&#233;s&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica al ingreso&#58; h&#237;gado a 1 cm&#46; Abdomen distendido&#46; Resto normal&#46; Pruebas complementarias&#58; Hemograma normal&#46; Bioqu&#237;mica&#58; GOT 46 U&#47;L&#46; GPT 65 U&#47;L&#46; Resto normal&#46; Coagulaci&#243;n normal&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#58; masa renal derecha 9&#44;3x9&#44;5x7&#44;4 cm s&#243;lida y con &#225;reas de hemorragia&#46; Trombosis de la vena renal derecha&#44; as&#237; como un gran trombo en la cava que se extiende desde la salida de las renales hasta la aur&#237;cula derecha&#46; Ri&#241;&#243;n izquierdo normal&#46; TAC toraco-abdominal&#58; gran masa renal derecha ocupando los 2&#47;3 inferiores del ri&#241;&#243;n&#44; con invasi&#243;n del espacio perirrenal y la grasa pararrenal posterior&#46; Trombosis de vena renal derecha&#44; cava y aur&#237;cula derecha con signos de neovascularizaci&#243;n&#46; Vena renal izquierda permeable&#46; Ascitis&#46; Tambi&#233;n se realizaron ecocardiograma y angio-resonancia tor&#225;cica precirug&#237;a&#44; confirmando el diagn&#243;stico&#46; Evoluci&#243;n&#58; dada la extensi&#243;n tumoral es ingresado en la UCIP durante el inicio de la quimioterapia precirug&#237;a&#44; siendo intervenido un mes y medio m&#225;s tarde&#44; con extirpaci&#243;n completa de tumor y trombo&#44; sin complicaciones&#46; Diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico&#58; tumor de Wilms&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n y conclusiones&#58;</span> El tumor de Wilms es la neoplasia renal m&#225;s com&#250;n en la infancia&#46; La trombosis de la cava es una complicaci&#243;n poco frecuente de este tumor &#40;4-9&#37;&#41;&#44; siendo excepcional &#40;0&#44;7-1&#44;3&#37;&#41; que el trombo llegue a afectar cavidades cardiacas&#46; Habitualmente cursa de forma asintom&#225;tica&#44; por lo que debe buscarse siempre el trombo con ecograf&#237;a en este tipo de tumores&#46; El pron&#243;stico en cuanto a supervivencia no depende de su extensi&#243;n y es similar al de otros pacientes sin trombo con el mismo estadio y tipo histol&#243;gico&#44; siendo muy bajo el riesgo de embolismo&#46; Esto permite el tratamiento habitual con quimioterapia preoperatoria para reducir el tama&#241;o del tumor y del trombo&#44; demorando la cirug&#237;a&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P160</p><p class="elsevierStylePara">SIGNOS OCULARES COMO PRIMERA SE&#209;AL DE ALARMA DE PROCESOS MALIGNOS INFANTILES</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Calvo Monge&#44; A&#46; Fern&#225;ndez Landaluce&#44; I&#46; Astigarraga Aguirre&#44; R&#46; Mart&#237;nez Fern&#225;ndez&#44; A&#46; Urberuaga Pascual&#44; A&#46; Fern&#225;ndez-Teijeiro &#193;lvarez y A&#46; Navajas Guti&#233;rrez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Cruces&#44; Cruces-Barakaldo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diversas manifestaciones a nivel ocular pueden ser el primer signo de un tumor maligno en el ni&#241;o&#46; Se asocian tanto a procesos malignos localizados en el ojo o en la &#243;rbita como a tumores a distancia&#46; Su reconocimiento es importante para un diagn&#243;stico precoz del c&#225;ncer infantil&#44; que permitir&#237;a una mejor respuesta al tratamiento y un mejor pron&#243;stico&#44; con disminuci&#243;n de las secuelas tanto a nivel ocular como general&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos una revisi&#243;n de ni&#241;os diagnosticados de tumores malignos&#44; en los que la primera manifestaci&#243;n o el primer signo de alerta fue un problema a nivel ocular&#46; Se analizan algunas malformaciones cong&#233;nitas oculares como la aniridia y su asociaci&#243;n con el tumor de Wilms&#46; Destacamos la leucocoria como manifestaci&#243;n t&#237;pica del retinoblastoma&#44; tanto en las formas bilaterales y familiares como en los casos espor&#225;dicos&#46; La tumefacci&#243;n palpebral y la proptosis o exoftalmos pueden ser debidos a procesos malignos como el rabdomiosarcoma orbitario o incluso metast&#225;sicos como el neuroblastoma&#46; Algunas formas que parecen celulitis o uve&#237;tis pueden corresponder a cloromas o masas debidas a infiltraci&#243;n por c&#233;lulas de leucemia&#46; Diversos movimientos oculares anormales como el nistagmus o el flutter ocular pueden ser debidos a tumores cerebrales a nivel de cerebelo o en las v&#237;as &#243;pticas y el opsoclonus puede asociarse a neuroblastomas a nivel abdominal o tor&#225;cico&#46; Muchos ni&#241;os con tumores cerebrales presentan cl&#237;nica de diplopia o afectaci&#243;n de pares craneales y el estudio del fondo de ojo con el edema de papila caracter&#237;stico&#44; permite sospechar la hipertensi&#243;n endocraneal y el tumor cerebral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones oculares se asocian en muchos casos a otros s&#237;ntomas o signos y por ello se debe realizar una historia cl&#237;nica y una exploraci&#243;n f&#237;sica completa&#46; El examen oftalmol&#243;gico debe ser realizado por un especialista y el pediatra debe valorar conjuntamente las manifestaciones oculares con el resto de los problemas que puede presentar el ni&#241;o&#46; Diversas pruebas complementarias de imagen como TC y RM ayudan a localizar la lesi&#243;n y se deber&#225; realizar siempre una biopsia para confirmar el tipo de tumor&#46; El tratamiento con cirug&#237;a&#44; quimioterapia o radioterapia depender&#225; del tipo histol&#243;gico pero deber&#225; complementarse con una buena terapia ocular como la correcci&#243;n de los d&#233;ficits visuales o la colocaci&#243;n de pr&#243;tesis oculares&#46; El diagn&#243;stico y tratamiento precoz de estos ni&#241;os permitir&#225; alcanzar una mejor supervivencia y una mayor calidad de vida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P161</p><p class="elsevierStylePara">TUMOR RABDOIDE PRIMARIO&#58; APORTACI&#211;N DE UN NUEVO CASO</p><p class="elsevierStylePara">L&#46; Mart&#237;n Jim&#233;nez&#44; J&#46;A&#46; Ruiz Dom&#237;nguez&#44; A&#46; Sastre Urgelles&#44; S&#46; Garcimart&#237;n Ar&#233;valo&#44; M&#46; Mart&#237;nez Ruiz&#44; S&#46; Simo Segovia&#44; I&#46; Pastor y P&#46; Garc&#237;a de Miguel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span>&#58; Presentamos un caso de tumor rabdoide primario hep&#225;tico &#40;TRH&#41; de frecuencia excepcional &#40;11 casos publicados bien documentados&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span>&#58; Ni&#241;o de 8 meses con cuadro de fiebre sin foco de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n y hepatomegalia&#46; Mediante ecograf&#237;a y RM&#44; realizada en otro centro&#44; se confirma gran masa que infiltra todo el h&#237;gado con &#225;reas qu&#237;sticas focales&#46; Marcadores tumorales &#40;AFP&#44; CEA y HCG&#41; en rango normal&#46; Con el diagn&#243;stico de hemangioendotelioma se inicia tratamiento con corticoides&#46; Reingresa al mes&#44; por aumento de la masa&#44; derrame pleural y ascitis&#46; La angiograf&#237;a previa a embolizaci&#243;n descarta el diagn&#243;stico inicial&#46; Trasladado a nuestro hospital se realiza pleurocentesis&#44; encontr&#225;ndose c&#233;lulas muy indiferenciadas y malignas en el l&#237;quido pleural&#46; La biopsia fue diagn&#243;stica&#46; En el estudio de extensi&#243;n con TC toracoabdominal se objetivan adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; Se inicia tratamiento quimioter&#225;pico seg&#250;n protocolo SIOP MMT95&#44; falleciendo el ni&#241;o a los 2 meses por progresi&#243;n tumoral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span>&#58; Neoplasia de frecuencia excepcional y origen incierto aunque parece tratarse de un tumor muy indiferenciado de posible origen neural&#46; La edad media de presentaci&#243;n es de 9 meses&#46; Cursa con fiebre sin foco y cl&#237;nica secundaria a la masa abdominal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino rabdoide alude al parecido de las c&#233;lulas con las de estirpe muscular&#46; El tumor es infiltrante localmente con met&#225;stasis pulmonares y linf&#225;ticas&#46; Son frecuentes los fen&#243;menos de hemorragia y necrosis en el seno del tumor&#46; Microsc&#243;picamente&#44; son caracter&#237;sticas las inclusiones citoplasm&#225;ticas para citoqueratinas y vimentina&#46; El diagn&#243;stico es anatomopatol&#243;gico&#44; debiendo obtenerse la muestra por biopsia y no por punci&#243;n&#59; son fundamentales los estudios inmunohistoqu&#237;micos y de microscop&#237;a electr&#243;nica para asegurar la fiabilidad del diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span>&#58; Se debe incluir esta entidad en el diagn&#243;stico diferencial de tumor hep&#225;tico primario con AFP normal&#46; Es importante la obtenci&#243;n de muestra suficiente de tejido por biopsia y la realizaci&#243;n de estudios inmunohistoqu&#237;micos y de microscop&#237;a electr&#243;nica para asegurar un diagn&#243;stico y establecer el pron&#243;stico&#46; El desenlace es fatal en todos los casos publicados&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P162</p><p class="elsevierStylePara">HEPATOBLASTOMA EN NI&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Gonz&#225;lez L&#243;pez&#44; C&#46; Vida Fern&#225;ndez&#44; T&#46;J&#46; Mart&#237;nez Ar&#225;n&#44; R&#46; Maese Heredia&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez&#44; M&#46;J&#46; Ortega-Acosta&#44; T&#46; Acha Garc&#237;a y A&#46; Jurado Ortiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El hepatoblastoma &#40;HB&#41; es el tumor hep&#225;tico maligno m&#225;s frecuente en ni&#241;os&#46; El tratamiento &#243;ptimo es quir&#250;rgico&#44; increment&#225;ndose el n&#186; de tumores resecables desde la introducci&#243;n de la quimioterapia &#40;QT&#41; previa&#46; El pron&#243;stico tras la resecci&#243;n completa es bastante bueno siendo la supervivencia m&#225;s baja para los HB irresecables o recurrentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Revisi&#243;n retrospectiva de los 8 casos diagnosticados y tratados de HB &#40;con confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#41; en los &#250;ltimos 15 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Ver tabla a pie de p&#225;gina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los HB presentan como cl&#237;nica inicial m&#225;s frecuente una masa abdominal&#44; localizada en la mayor&#237;a en l&#243;bulo derecho&#46; Existen met&#225;stasis al diagn&#243;stico en un 10-20&#37; por lo que se debe realizar Rx y TAC de t&#243;rax&#46; El aumento de la AFP es el test diagn&#243;stico m&#225;s caracter&#237;stico&#44; niveles normales se relacionan con la variante &#34;anapl&#225;sica&#34; y un pron&#243;stico peor&#46; El objetivo del tratamiento es conseguir una resecci&#243;n completa para lo cual la QT prequir&#250;rgica incrementa el n&#250;mero de tumores resecables&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032165tab01.gif"></img></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P163</p><p class="elsevierStylePara">QUISTE &#211;SEO ANEURISM&#193;TICO DE MALA EVOLUCI&#211;N&#46; REVISI&#211;N DE CASOS</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Maese Heredia&#44; M&#46; Gonz&#225;lez L&#243;pez&#44; C&#46; Vida Fern&#225;ndez&#44; R&#46; Vera Medialdea&#44; T&#46;J&#46; Mart&#237;nez Ar&#225;n&#44; A&#46; Herrero Hern&#225;ndez y A&#46; Jurado Ortiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El quiste &#243;seo aneurism&#225;tico &#40;1&#37; de los tumores &#243;seos primarios&#41; es una lesi&#243;n l&#237;tica expansiva no neopl&#225;sica&#44; generalmente metafisaria&#46; Se da algo m&#225;s en ni&#241;as en torno a los 13 a&#241;os con formas primaria o secundaria a otras lesiones&#44; sobre todo al tumor de c&#233;lulas gigantes&#46; Puede permanecer silente e incluso regresar o causar gran destrucci&#243;n &#243;sea&#46; Son m&#225;s frecuentes en los huesos largos&#44; con un 12-30&#37; en columna vertebral&#44; mostrando im&#225;genes radiol&#243;gicas t&#237;picas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de 12 a&#241;os con cuadro de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n con impotencia funcional de MMII&#44; dificultad para la marcha&#44; ca&#237;das frecuentes&#44; parestesias descendentes desde hipogastrio e hiperalgesia cut&#225;nea abdominal&#46; A la exploraci&#243;n descenso de fuerza de MMII&#44; m&#225;s en MID&#44; exaltaci&#243;n de ROT y sensibilidad conservada&#46; Evoluciona a paraparesia extrema y afectaci&#243;n sensitiva progresiva&#46; El LCR y el EMG no presentan datos patol&#243;gicos&#46; Se realiza RMN apreci&#225;ndose lesi&#243;n l&#237;tica vertebral a nivel de D5&#46; Se practica ex&#233;resis parcial&#44; laminectom&#237;a&#44; siendo el informe AP correspondiente a quiste &#243;seo aneurism&#225;tico&#46; Dada la no mejor&#237;a se completa la ex&#233;resis y se realiza artrodesis D4-D6&#46; Desciende el nivel sensitivo y se recupera parcialmente la sensibilidad profunda&#44; manteni&#233;ndose la paraplejia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Revisi&#243;n de casos&#58;</span> Desde 1995 se han diagnosticado en nuestro centro&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032165tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Aunque en general se trata de un proceso benigno&#44; puede ser agresivo localmente&#44; siendo esencial identificar los casos secundarios para planificar una terap&#233;utica correcta&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es quir&#250;rgico&#44; desde el curetaje a la resecci&#243;n amplia&#46; El pron&#243;stico libre de enfermedad suele ser excelente&#44; siendo muy baja la tasa de recurrencias cuando se consigue una resecci&#243;n completa&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P164</p><p class="elsevierStylePara">INCIDENCIA DE TUMORES MALIGNOS INFANTILES EN LA COMUNIDAD DE CANTABRIA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; San Rom&#225;n Mu&#241;oz&#44; S&#46; Garc&#237;a Calatayud&#44; M&#46; Uyaguari Quezada y E&#46; P&#233;rez Gil</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> El Registro Nacional de Tumores Infantiles constituye la referencia epidemiol&#243;gica del c&#225;ncer infantil en Espa&#241;a&#46; La comunidad de Cantabria nunca ha participado de forma completa en estos registros y tampoco se ha realizado ninguna casu&#237;stica de c&#225;ncer infantil en esta comunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Conocer la incidencia&#44; distribuci&#243;n y epidemiolog&#237;a de los tumores malignos infantiles en Cantabria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo realizado mediante revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de 89 pacientes menores de 15 a&#241;os con diagn&#243;stico de tumor maligno en el per&#237;odo de 1995 a 2000&#44; en el Hospital Marqu&#233;s de Valdecilla&#46; Las variables analizadas incluyen sexo&#44; fecha de nacimiento&#44; fecha de diagn&#243;stico&#44; localidad de residencia y diagn&#243;stico histol&#243;gico&#46; Para el c&#225;lculo de incidencias se consider&#243; el n&#250;mero de habitantes y su distribuci&#243;n por sexo y edades en esta comunidad&#44; tomando como referencia el censo de Cantabria del a&#241;o 1999&#46; El an&#225;lisis de los datos se realiz&#243; con los programas inform&#225;ticos Microsoft Excel y SPSS v9&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> La incidencia del c&#225;ncer infantil en Cantabria es de 153&#44;5 casos nuevos al a&#241;o por mill&#243;n de habitantes menores de 15 a&#241;os&#46; El c&#225;ncer infantil predomina en ni&#241;os residentes en zonas rurales&#44; en menores de 5 a&#241;os y en los varones&#46; Los procesos malignos m&#225;s frecuentes fueron las leucemias &#40;32&#44;6&#37;&#41;&#44; seguidas por los tumores del sistema nervioso central &#40;23&#44;6&#37;&#41; y del sistema nervioso simp&#225;tico &#40;11&#44;2&#37;&#41;&#46; Comparando los sexos&#44; en los varones predominan neuroblastomas y tumores del sistema nervioso central y en las mujeres&#44; linfomas y tumor de Wilms&#46; Respecto a la edad en los preescolares predominan las leucemias y neuroblastomas&#44; en los escolares las leucemias y los tumores del sistema nervioso central y en los adolescentes aparecen los tumores &#243;seos y linfomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas observadas en este estudio sobre el c&#225;ncer infantil en la comunidad de Cantabria no difiere en gran medida de los resultados obtenidos en estudios similares realizados en otras comunidades de Espa&#241;a aunque llama la atenci&#243;n la alta incidencia de tumores del sistema nervioso simp&#225;tico y la baja de linfomas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P165</p><p class="elsevierStylePara">PRESENTACI&#211;N CL&#205;NICA Y RETRASO DIAGN&#211;STICO DE 89 TUMORES MALIGNOS INFANTILES</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; P&#233;rez Gil&#44; S&#46; Garc&#237;a Calatayud&#44; M&#46; Uyaguari Quezada y M&#46; San Rom&#225;n Mu&#241;oz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> El c&#225;ncer infantil representa la segunda causa m&#225;s frecuente de muerte en ni&#241;os mayores de un a&#241;o&#46; Las mejoras terap&#233;uticas y el diagn&#243;stico precoz se relacionan con un aumento en su supervivencia&#46; A menudo los s&#237;ntomas y signos de presentaci&#243;n cl&#237;nica no sugieren el diagn&#243;stico de c&#225;ncer&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Conocer las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas iniciales de los tumores malignos infantiles y su demora diagn&#243;stica en la Comunidad de Cantabria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo realizado mediante revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas de 89 pacientes menores de 15 a&#241;os con diagn&#243;stico de tumor maligno en el per&#237;odo de 1995 a 2000&#44; en el Hospital Marqu&#233;s de Valdecilla&#46; Las variables analizadas incluyen s&#237;ntomas y signos al diagn&#243;stico&#44; que se clasificaron en 3 categor&#237;as&#58; altamente sugerentes&#44; sugerentes y poco sugerentes de c&#225;ncer&#46; Se recogi&#243; tambi&#233;n el tiempo transcurrido desde el inicio de la cl&#237;nica hasta el diagn&#243;stico&#46; El an&#225;lisis de los datos se realiz&#243; con los programas inform&#225;ticos Microsoft Excel y SPSS v9&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> De todos los datos cl&#237;nicos recogidos&#44; la fiebre-febr&#237;cula fue el signo m&#225;s frecuente &#40;29&#44;2&#37;&#41;&#44; seguido de la astenia-anorexia &#40;19&#44;1&#37;&#41;&#46; El 76&#44;1&#37; de los s&#237;ntomas referidos por los pacientes son clasificados como poco sugerentes de c&#225;ncer&#46; El dato cl&#237;nico sugerente de c&#225;ncer m&#225;s frecuente fue la focalidad neurol&#243;gica &#40;13&#44;5&#37;&#41;&#44; seguido del hallazgo de una masa no sugerente de adenopat&#237;a &#40;10&#44;1&#37;&#41;&#46; La demora diagn&#243;stica media fue de 9&#44;9 semanas para el conjunto de los tumores&#44; observ&#225;ndose la mayor demora en los tumores del sistema nervioso central &#40;11&#44;3 semanas&#41;&#46; Se describe una relaci&#243;n estad&#237;stica directa entre el car&#225;cter inespec&#237;fico de los s&#237;ntomas y signos de presentaci&#243;n y el tiempo de demora diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> El c&#225;ncer infantil debuta frecuentemente con signos y s&#237;ntomas inespec&#237;ficos&#46; Teniendo en cuenta&#44; la relaci&#243;n estad&#237;stica descrita entre una historia cl&#237;nica inicial poco sugerente y el retraso en el diagn&#243;stico de c&#225;ncer infantil&#44; y que&#44; el diagn&#243;stico precoz mejora su pron&#243;stico&#44; el pediatra debe estar alerta ante s&#237;ntomas frecuentes y comunes en la pr&#225;ctica diaria que pueden ser la forma de presentaci&#243;n de un c&#225;ncer infantil&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P166</p><p class="elsevierStylePara">TUMORES &#211;SEOS MALIGNOS M&#193;S FRECUENTES EN LA INFANCIA</p><p class="elsevierStylePara">A&#46;F&#46; Bajo Delgado&#44; M&#46; Mart&#237;nez Mart&#237;nez&#44; M&#46; D&#237;az Su&#225;rez&#44; A&#46; Carbo&#241;&#233; Ba&#241;eres y C&#46; Calvo Escribano</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Revisar la incidencia y supervivencia de los tumores &#243;seos malignos &#40;TOM&#41; m&#225;s frecuentes en la infancia&#44; Sarcoma de Ewing &#40;SE&#41; y Osteosarcoma &#40;Os&#41; en nuestro hospital&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo epidemiol&#243;gico&#44; de los 26 pacientes afectos de TOM &#40;Os&#46; y SE&#41; tratados en nuestro hospital desde 1981-2001&#46; Todos los pacientes fueron tratados de acuerdo a los protocolos nacionales vigentes en cada &#233;poca&#46; El c&#225;lculo de la supervivencia global &#40;SG&#41; y supervivencia libre de eventos &#40;SLE&#41;&#44; se realizo por el m&#233;todo actuarial de Kaplan y Meyer&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Incidencia de TOM&#58; 4&#37;&#46; De los 17 casos de SE&#44; 35&#37; son ni&#241;as y 65&#37; ni&#241;os&#46; Edad media de presentaci&#243;n&#58; 9 a&#241;os y 6 meses &#40;rango&#58; 1-17 a&#241;os&#41;&#46; Localizaci&#243;n&#58; Axial&#58; 6 casos&#59; extremidades inferiores &#40;EI&#41; 6&#59; 3 costales&#59; 1 craneal&#59; 1 en clav&#237;cula&#46; Motivo de consulta m&#225;s frecuente&#58; tumefacci&#243;n y dolor de 9 semanas de evoluci&#243;n como media&#46; Met&#225;stasis al diagn&#243;stico&#58; 5 casos &#40;4 en pulm&#243;n&#44; 1 &#243;sea&#41;&#46; Componente histol&#243;gico&#58; Ewing t&#237;pico&#58; 12 casos&#59; Tumor maligno de c&#233;lula redonda peque&#241;a sugerente de Ewing&#58; 5&#46; SG a 5 a&#241;os 42&#37;&#44; SLE&#58; 32&#37; de toda la serie&#46; En los casos diagnosticados entre 1981-1990&#58; SG&#58; 28&#37; y entre 1990-2001 la SG es del 77&#37; y 58&#37; a los 3 y 5 a&#241;os respectivamente y una SLE de 33&#37; a 5 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los 9 casos de Os&#44; 25&#37; ni&#241;as y 75&#37; ni&#241;os&#46; Edad media de presentaci&#243;n&#58; 11 a&#241;os y 3 meses &#40;rango&#58; 6-17 a&#241;os&#41;&#46; Localizaci&#243;n&#58; Axial 1 caso&#59; de EI&#58; 8&#46; Motivo de consulta m&#225;s frecuente&#58; dolor e impotencia funcional con una media de 8 semanas de evoluci&#243;n&#46; Met&#225;stasis al diagn&#243;stico en 1 caso &#40;localizaci&#243;n &#243;sea&#41;&#46; Componente histol&#243;gico&#58; 5 condrobl&#225;sticos&#44; 3 osteobl&#225;sticos&#44; en 1 no consta&#46; Dado la escasa muestra y la amplitud del tiempo considerado&#44; s&#243;lo se realiza el an&#225;lisis de SG a 5 a&#241;os&#44; de toda la serie&#58; 50&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Mayor incidencia de TOM en ni&#241;os&#44; localizaci&#243;n predominante&#58; EI&#46; Cl&#237;nica m&#225;s frecuente&#58; dolor e impotencia funcional de 2-3 meses de evoluci&#243;n&#46; Edad de presentaci&#243;n&#58; mayor en Os &#40;11 a&#241;os&#41; que en SE &#40;9 a&#241;os&#41;&#46; La supervivencia es baja&#44; a pesar de haber mejorado en la &#250;ltima d&#233;cada&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P167</p><p class="elsevierStylePara">ENTEROCOLITIS EN NI&#209;OS NEUTROP&#201;NICOS</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Montero Valladares&#44; G&#46; Ram&#237;rez Villar&#44; C&#46; M&#225;rquez Vega&#44; C&#46; Mu&#241;oz Rom&#225;n&#44; G&#46; Calder&#243;n L&#243;pez&#44; M&#46;L&#46; Anguita Quesada&#44; A&#46;M&#46; &#193;lvarez Silv&#225;n&#44; M&#46;S&#46; Camacho Lovillo&#44; A&#46; Valladares Otero y A&#46; Vilaplana L&#243;pez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivos</span>&#58; La enterocolitis neutrop&#233;nica &#40;ECN&#41; o tiflitis es un proceso inflamatorio que afecta a la mucosa intestinal y que se desarrolla en pacientes neutrop&#233;nicos debido a quimioterapia intensiva por procesos malignos&#46; Nuestro objetivo ha sido valorar la relaci&#243;n de esta patolog&#237;a con distintos tipos de malignancias y tratamientos citost&#225;ticos&#44; as&#237; como su presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; tratamiento y evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos</span>&#58; Se han revisado los ni&#241;os menores de 15 a&#241;os con tumores s&#243;lidos y linfomas tratados en el servicio de Oncolog&#237;a del Hospital Infantil Virgen del Roc&#237;o durante los a&#241;os 2000-2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span>&#58; De todos los pacientes revisados hemos encontrado un total de 5 casos&#44; con una edad media de 10 a&#241;os&#46; El diagn&#243;stico previo fue de linfoma en 2 casos y de tumores s&#243;lidos en 3 casos &#40;rabdomiosarcoma&#44; sarcoma de Ewing y tumor germinal maligno&#41;&#46; Los citost&#225;ticos m&#225;s usados previamente al desarrollo de la enfermedad fueron vincristina y adriamicina&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente consisti&#243; en afectaci&#243;n del estado general&#44; fiebre&#44; neutropenia intensa&#44; dolor y distensi&#243;n abdominal&#44; v&#243;mitos y deposiciones diarreicas&#59; s&#243;lo en 2 casos se evidenci&#243; una hemorragia digestiva&#46; El traslado a UCI fue preciso en 3 de nuestros pacientes&#46; En las pruebas de imagen se evidenci&#243; un edema de la pared del intestino y la presencia de ascitis&#46; S&#243;lo en 1 paciente el hemocultivo fue positivo a Enterococo&#46; En cuanto al tratamiento&#44; todos los pacientes precisaron reposo digestivo y nutrici&#243;n parenteral&#44; as&#237; como antibi&#243;ticos de amplio espectro&#44; inotr&#243;picos&#44; transfusi&#243;n de hemoderivados&#44; diur&#233;ticos&#44; seroalb&#250;mina&#44; etc&#46; La duraci&#243;n media del cuadro fue de 20 d&#237;as y la mortalidad fue de un 20&#37; &#40;1&#47;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span>&#58; La ECN tiene una alta morbimortalidad&#44; por tanto es muy importante la sospecha diagn&#243;stica y la instauraci&#243;n precoz del tratamiento&#46; Se trata de una enfermedad en la que debemos pensar como complicaci&#243;n de todo paciente oncol&#243;gico con fiebre neutrop&#233;nica&#44; afectaci&#243;n del estado general&#44; dolor y distensi&#243;n abdominal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P168</p><p class="elsevierStylePara">RESTOS NEFROG&#201;NICOS EN LA ANATOM&#205;A PATOL&#211;GICA DE TRES CASOS DE SOSPECHA DE WILMS BILATERAL</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; de Andr&#233;s Gonz&#225;lez&#44; G&#46; Lunar Soriano&#44; N&#46; Mart&#237;n Ramos&#44; M&#46;A&#46; D&#237;az&#44; C&#46; L&#243;pez Vilar y L&#46; Madero Rodr&#237;guez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El nefrobastoma o tumor de Wilms es el tumor renal maligno m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Tumor embrionario&#44; capaz de metastatizar a distancia&#44; muy sensible a radioterapia y quimioterapia&#44; curable en un 85&#37; de los casos&#46; Un 4-6&#37; son bilaterales y sincr&#243;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Casos cl&#237;nicos&#58;</span> Presentamos tres casos de sospecha por t&#233;cnicas de imagen de tumor de Wilms bilateral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1&#58;</span> Ni&#241;a de 2 a&#241;os y 6 meses con fiebre y s&#237;ntomas catarrales en cuya exploraci&#243;n f&#237;sica se palpa masa abdominal s&#243;lida desde hipocondrio izquierdo hasta fosa il&#237;aca izquierda&#46; Ecograf&#237;a y TAC abdominal&#58; masa s&#243;lida en hemiabdomen izquierdo dependiente del ri&#241;&#243;n y dos lesiones en ri&#241;&#243;n derecho&#46; Se comienza tratamiento quimioter&#225;pico prequir&#250;rgico&#46; Tras cirug&#237;a la anatom&#237;a patol&#243;gica &#40;AP&#41; revela nefroblastoma estromal estadio II izquierdo y restos nefrog&#233;nicos derechos&#46; Actualmente en tratamiento quimioter&#225;pico poscirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2&#58;</span> Ni&#241;o de 8 a&#241;os y 6 meses con astenia palidez y tumoraci&#243;n en hipocondrio izquierdo a la palpaci&#243;n&#46; Ecograf&#237;a y TAC abdominal&#58; sospecha de nefroblastoma bilateral&#46; AP tras quimioterapia&#58; nefroblastoma est&#225;ndar izquierdo&#44; nefroblastoma nodulo-epitelial con &#225;reas de c&#233;lulas blastomatosas perilobares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 3&#58;</span> Lactante de 6 meses con masa abdominal&#44; tras cirug&#237;a se confirma en AP la existencia de tumor de Wilms bilateral&#46; Controles posteriores tras quimioterapia localizan dos nuevos n&#243;dulos en ri&#241;&#243;n derecho que tras biopsia son diagnosticados de restos nefrog&#233;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los restos nefrog&#233;nicos son considerados lesiones precursoras de tumor de Wilms&#44; constituidos por peque&#241;as o microsc&#243;picas agrupaciones de c&#233;lulas blastomatosas&#44; con frecuencia multic&#233;ntricos&#46; Ante la sospecha de tumor de Wilms bilateral&#44; tener presente la posibilidad de la existencia de restos nefrog&#233;nicos&#46; Una vez confirmada esta existencia se deber&#225;n hacer controles seriados de ambos ri&#241;ones durante largo tiempo&#44; ante la posibilidad de la aparici&#243;n de tumor de Wilms metacr&#243;mico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P169</p><p class="elsevierStylePara">LEIOMIOSARCOMA EN POST-TRASPLANTE HEP&#193;TICO&#46; A PROP&#211;SITO DE UN CASO</p><p class="elsevierStylePara">J&#46; Fern&#225;ndez Fern&#225;ndez&#44; L&#46; Mart&#237;n Jim&#233;nez&#44; M&#46;C&#46; D&#237;az Fern&#225;ndez&#44; M&#46;C&#46; Gonz&#225;lez Mart&#237;n&#44; A&#46; Herrero D&#237;ez y P&#46; Garc&#237;a de Miguel</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Paz&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span>&#58; Presentamos un paciente pedi&#225;trico&#44; postrasplantado hep&#225;tico&#44; en tratamiento inmunosupresor y serolog&#237;a positiva para virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; en el que se diagnostica un leiomiosarcoma a los 3 a&#241;os del trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span>&#58; Ni&#241;a de 3 a&#241;os y 9 meses&#44; diagnosticada al mes y medio de vida de atresia de v&#237;as biliares extrahep&#225;ticas&#46; Recibi&#243; trasplante hep&#225;tico a los 6 meses de vida&#44; siguiendo tratamiento inmunosupresor con ciclosporina y prednisolona&#46; No present&#243; complicaciones significativas postrasplante salvo hemorragias digestivas secundarias a trombosis portal&#46; Serolog&#237;a positiva para VEB&#40;viremia negativa desde hac&#237;a un a&#241;o&#41;&#46; En control ecogr&#225;fico abdominal&#44; realizado a los tres a&#241;os postrasplante&#44; se observa masa entre las asas intestinales de localizaci&#243;n supravesical&#46; La TAC y RMN abdominal objetiva una lesi&#243;n focal en situaci&#243;n anterior al polo inferior hep&#225;tico&#46; As&#237; mismo se evidencia otra lesi&#243;n focal&#44; de aproximadamente 1 cm adyacente a la porta sin invadirla&#46; No se observan adenopat&#237;as retroperitoneales&#46; En la RX de t&#243;rax se halla un aumento del hilio derecho e infiltrados pulmonares&#44; confirm&#225;ndose en el TAC tor&#225;cico como im&#225;genes sugestivas de met&#225;stasis&#46; Se realiza biopsia guiada de la lesi&#243;n principal&#44; observ&#225;ndose en el examen ultraestructural la presencia de rasgos de diferenciaci&#243;n muscular lisa en las c&#233;lulas tumorales&#46; Con t&#233;cnicas de PCR se obtuvo intensa positividad frente al EBNA2 y LMP1 del VEB&#46; El diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico fue de Leiomiosarcoma&#46; En la actualidad la paciente recibe tratamiento quimioter&#225;pico seg&#250;n el protocolo de la Sociedad Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#41;</span> El leiomiosarcoma es una neoplasia mesenquimal maligna extremadamente rara en ni&#241;os&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Los casos hallados tienen en com&#250;n el haber recibido un trasplante de &#243;rgano s&#243;lido en un per&#237;odo previo de 2 a 4 a&#241;os&#44; tratamiento inmunosupresor y serolog&#237;a positiva para VEB&#46; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> Los pacientes inmunosuprimidos presentan alto riesgo de desarrollo de neoplasias&#46; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> La incidencia de positividad para VEB es mayor en pacientes inmunocomprometidos&#46; los mecanismos <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> La infecci&#243;n latente por VEB&#44; ser&#237;a la responsable de los trastornos linproliferativos que&#44; sobre la base de inmunosupresi&#243;n de estos pacientes&#44; precipitar&#237;an los mecanismos carcinog&#233;nicos&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 6 7 13
2024 Octubre 33 42 75
2024 Septiembre 39 25 64
2024 Agosto 43 40 83
2024 Julio 32 29 61
2024 Junio 50 35 85
2024 Mayo 36 42 78
2024 Abril 40 37 77
2024 Marzo 33 46 79
2024 Febrero 22 88 110
2024 Enero 28 30 58
2023 Diciembre 19 22 41
2023 Noviembre 39 27 66
2023 Octubre 22 13 35
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