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secundariamente&#44; puede aparecer afectaci&#243;n del tracto urinario superior en forma de dilataciones&#44; nefropat&#237;a de reflujo &#40;RVU&#41; o incluso insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> En el a&#241;o 1996&#44; nuestra paciente fue hospitalizada con un mes de vida&#44; por una pielonefritis aguda&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba una facies dism&#243;rfica con epicantus y filtrum alargado&#46; Ten&#237;a antecedentes familiares de nefrouropat&#237;a&#46; Entre las pruebas complementarias iniciales&#44; el urocultivo fue positivo a Escherichia coli&#44; la funci&#243;n renal fue normal&#44; encontr&#225;ndose un aumento de la &#946;2microglobulina en orina &#40;1&#46;591 mg&#47;l&#41; &#46; Cariotipo normal&#46; Ecograf&#237;a renal&#58; ureterohidronefrosis bilateral&#46; Cistograf&#237;a &#40;CUMS&#41;&#58; RVU bilateral&#44; derecho grado IV&#44; izquierdo grado V e intrarrenal&#46; Gammagraf&#237;a renal &#40;DMSA&#41;&#58; hipocaptaci&#243;n generalizada del ri&#241;&#243;n izquierdo &#40;RD 66&#37;&#44; RI 34&#37;&#41;&#46; A pesar de la quimioprofilaxis present&#243; infecciones urinarias &#40;ITUs&#41; de repetici&#243;n&#44; motivo por el cual se realiz&#243; reimplantaci&#243;n ureteral tipo Cohen&#44; al a&#241;o de edad&#44; El reflujo se resolvi&#243;&#44; sin embargo&#44; continu&#243; con ITUs de repetici&#243;n hasta los tres a&#241;os&#46; Alrededor de esta fecha&#44; se detect&#243; la facies t&#237;pica de inversi&#243;n facial al sonre&#237;r&#44; lo que indujo a investigar una disfunci&#243;n vesical subyacente &#40;cl&#237;nicamente no evidente&#41;&#46; El estudio urodin&#225;mico revel&#243; una vejiga inestable&#44; de altas presiones y baja acomodaci&#243;n&#46; Actualmente&#44; el tratamiento est&#225; dirigido a reducir las presiones intravesicales en forma de anticolin&#233;rgicos y vaciamiento vesical completo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> La expresi&#243;n facial de estos enfermos permite la deteci&#243;n precoz de una disfunci&#243;n vesical&#44; que probablemente est&#233; en el origen de las uropat&#237;as asociadas&#44; y prevenir o paliar el da&#241;o renal&#46; Conseguir reducir las presiones vesicales&#44; con ejercicios de vaciamiento&#44; medicaci&#243;n o cateterismo intermitente&#44; as&#237; como prevenir las infecciones urinarias constituyen los pilares del tratamiento&#46; Los antecedentes familiares cargados de uropat&#237;a en esta paciente sugieren la existencia de formas incompletas del s&#237;ndrome de Ochoa que no asocien la inversi&#243;n facial&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P151</p><p class="elsevierStylePara">LITIASIS RENAL INFANTIL&#58; AN&#193;LISIS DE 56 PACIENTES</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; de Andr&#233;s&#44; G&#46;A&#46; Martos&#44; M&#46; Cort&#233;s&#44; J&#46;L&#46; Ecija y M&#46; V&#225;zquez Martul</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#44; Universidad Aut&#243;noma de Madrid&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Aportar y analizar los hallazgos cl&#237;nicos&#44; etiol&#243;gicos y factores favorecedores e inhibidores de la litog&#233;nesis en la edad pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se estudian en una secci&#243;n de nefrolog&#237;a pedi&#225;trica 56 pacientes&#44; 34 ni&#241;os &#40;60&#37;&#41; y 22 ni&#241;as &#40;39&#44;3&#37;&#41; con edades comprendidas entre 1 mes y 17&#44;8 a&#241;os &#40;media 6&#44;37&#41;&#46; El per&#237;odo de seguimiento oscil&#243; entre 1 y 15&#44;2 a&#241;os &#40;media 5&#44;3&#41;&#46; A todos los pacientes se les realiz&#243; un estudio de funci&#243;n y morfolog&#237;a renal as&#237; como determinaci&#243;n de la excreci&#243;n urinaria de &#225;cido &#250;rico&#44; calcio&#44; magnesio&#44; citrato y amino&#225;cidos</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Presentaron cl&#237;nica de dolor el 55&#44;3&#37; de los pacientes&#44; hematuria el 46&#44;4&#37;&#44; s&#237;ntomas miccionales el 21&#44;4&#37;&#46; Como asociaciones m&#225;s frecuentes encontramos hematuria &#43; dolor en el 18&#37; y hematuria &#43; dolor &#43; s&#237;ntomas miccionales en el 11&#37;&#46; El an&#225;lisis fisico-qu&#237;mico del c&#225;lculo fue posible en 25 casos &#40;46&#44;3&#37;&#41; siendo entre ellos un 32&#37; de oxalato c&#225;lcico&#44; un 8&#37; de fosfato c&#225;lcico&#44; un 12&#37; de fosfato am&#243;nico magn&#233;sico&#44; un 8&#37; de cistina&#44; un 4&#37; de &#225;cido &#250;rico y un 36&#37; mixtos&#46; De los 56 pacientes la etiolog&#237;a de la litiasis fue metab&#243;lica en el 42&#44;8&#37;&#44; infecciosa en el 3&#44;6&#37; e idiop&#225;tica en el 53&#44;6&#37;&#46; Entre las causas metab&#243;licas se encontraron la hipercalciuria en un 50&#37;&#44; hipomagnesiuria en un 4&#44;5&#37;&#44; hiperoxaliuria en un 11&#44;4&#37;&#44; cistinuria 7&#44;7&#37;&#44; hiperuricosuria 7&#44;7&#37; e hipocitraturia 3&#44;8&#37;&#46; Ning&#250;n caso present&#243; alteraciones del metabolismo &#225;cido-base&#46; La recidiva de la litiasis se encontr&#243; en 4 pacientes &#40;7&#44;2&#37;&#41; mientras que 47 pacientes &#40;83&#44;9&#37;&#41; no presentaban litiasis y en un 8&#44;9&#37; no se observ&#243; modificaci&#243;n de la misma al final de la evoluci&#243;n&#46; Se hall&#243; familiaridad en 26 pacientes &#40;46&#44;4&#37;&#41;&#46; La sensibilidad diagn&#243;stica de la ecograf&#237;a abdominal fue del 87&#44;4&#37; y la de la radiograf&#237;a simple de abdomen fue del 71&#37;&#44; no siendo significativa esta diferencia&#46; La actitud terap&#233;utica seguida fue conservadora en el 76&#44;4&#37; de los pacientes&#44; quir&#250;rgica en el 16&#44;4&#37; y litotricia en el 5&#44;5&#37;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Predominio del sexo masculino&#46; La hipocitraturia como causa etiol&#243;gica metab&#243;lica ha sido muy rara&#44; siendo la hipercalciuria la m&#225;s frecuente&#46; Escasas recidivas&#46; Familiaridad en elevado porcentaje&#46; Buen pron&#243;stico de la litiasis renal en esta serie&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P152</p><p class="elsevierStylePara">ANOMAL&#205;AS CARD&#205;ACAS Y DIGESTIVAS ASOCIADAS AL S&#205;NDROME NEFR&#211;TICO CONG&#201;NITO TIPO FINLAND&#201;S</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; Orive Ol&#243;ndriz&#44; I&#46; Hualde Tapia&#44; L&#46; P&#233;rez D&#237;az y A&#46; Rodr&#237;guez Est&#233;vez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Txagorritxu&#44; Vitoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome nefr&#243;tico cong&#233;nito tipo &#34;Finland&#233;s&#34; es una rara enfermedad autos&#243;mica recesiva causada por mutaciones en el gen de la nefrina&#44; NPHS1&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os son prematuros&#44; presentan proteinuria masiva de inicio intra&#250;tero y evolucionan hacia la insuficiencia renal cr&#243;nica&#46; La histolog&#237;a renal demuestra&#58; dilataci&#243;n qu&#237;stica de los t&#250;bulos proximales&#44; hipercelularidad mesangial y fibrosis glomerular&#46; Su asociaci&#243;n con anomal&#237;as cardiacas y digestivas se ha referido escasamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar dos pacientes con SNC &#34;finland&#233;s&#34; asociado con estenosis pulmonar y reflujo gastroesof&#225;gico&#46; Estudio descriptivo&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Mujer de 37 semanas de gestaci&#243;n &#40;septiembre 94&#41;&#46; Pn&#58; 2&#46;490 gr&#44; sin antecedentes familiares de s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; diagnosticada en la primera semana de vida por edemas y proteinuria&#44; fenotipo normal&#44; cariotipo 46 XX&#46; Biopsia renal&#58; dilataci&#243;n qu&#237;stica de t&#250;bulos contorneados proximales&#46; Recibi&#243; tratamiento con Enalapril&#44; L-Tiroxina&#44; y eventuales perfusiones de alb&#250;mina&#46; Se detect&#243; un soplo sist&#243;lico 2&#47;6 en foco pulmonar&#44; apreci&#225;ndose en ecocardiograma estenosis pulmonar supravalvular con gradiente de 40 mmHg&#46; La cardiopat&#237;a permaneci&#243; estable&#46; Diagnosticada de reflujo gastroesof&#225;gico&#44; precis&#243; tratamiento quir&#250;rgico por mala respuesta al tratamiento m&#233;dico&#46; La funci&#243;n renal se deterior&#243; progresivamente y a los 3&#44;5 a&#241;os recibi&#243; un transplante renal&#44; falleciendo por rechazo agudo del injerto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Mujer de 37 semanas de gestaci&#243;n &#40;enero 99&#41; Pn 1890 gr&#46; Peso placenta&#58; 900 gr &#40;47&#37; peso natal&#41; diagnosticada al nacimiento por proteinuria masiva y edemas&#46; Fenotipo normal&#44; cariotipo 46XX&#44; Biopsia renal&#58; dilataci&#243;n qu&#237;stica de t&#250;bulos contorneados proximales&#46; Tratamiento&#58; Enalapril&#44; L-Tiroxina&#44; y cisaprida&#46; Se apreci&#243; soplo sist&#243;lico 2&#47;6 en foco pulmonar&#44; presentando en la ecocardiograf&#237;a estenosis pulmonar supravalvular con gradiente de 17 mmHg&#44; que permanece estable&#46; Se diagnostic&#243; reflujo gastoesof&#225;gico por phmetria&#44; con buena evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46; Actualmente en tratamiento conservador por insuficiencia renal cr&#243;nica severa</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Es importante la valoraci&#243;n cardiol&#243;gica para detectar alteraciones suceptibles de cirug&#237;a y prevenci&#243;n de endocarditis bacteriana&#46; Diagnosticar y controlar el reflujo gastroesof&#225;gico patol&#243;gico es fundamental para conseguir un adecuado estado nutricional</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P153</p><p class="elsevierStylePara">HIPONATREMIA POR P&#201;RDIDA SALINA DE ORIGEN RENAL EN PACIENTE CON DIABETES INS&#205;PIDA CENTRAL</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Betri&#225;n Blasco&#44; R&#46; Cabrerizo de Diago&#44; M&#46; Cuadrado Mart&#237;n&#44; B&#46; Alonso del Val&#44; E&#46; Garc&#237;a Jaria&#44; D&#46; Gros Esteb&#225;n&#44; M&#46; Justa Rold&#225;n y C&#46; Loris Pablo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> En la diabetes ins&#237;pida central la aparici&#243;n de hiponatremia puede deberse a exceso de dosis con ADH&#46; Puede deberse tambi&#233;n a un cuadro de p&#233;rdida salina&#46; El s&#237;ndrome cerebral pierde sal se ha descrito a menudo asociado a da&#241;o intracraneal&#46; El cuadro se ha definido por p&#233;rdida renal de sodio en presencia de hiponatremia con depleci&#243;n del espacio extravascular&#46; Presentamos el caso de un paciente afecto de diabetes ins&#237;pida central en el que se produjo un cuadro pierde sal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 18 meses de edad diagnosticado de diabetes ins&#237;pida central en que inicia tratamiento con Desmopresina con dosis de 10 &#181;g&#47;d&#237;a&#46; A los 2 meses de inicio de tratamiento presenta un cuadro de deshidrataci&#243;n hiponatr&#233;mica &#40;Na&#58; 108&#41; con convulsiones generalizadas precisando ingreso en UCI&#46; Se aprecia aumento de la natriuresis y poliuria requiriendo mayores dosis de ADH&#46; Presenta posteriormente otros 2 episodios de deshidrataci&#243;n hiponatr&#233;mica&#46; Se inicia aporte de suplemento oral de ClNa &#40;34 mEq&#47;d&#237;a&#41;&#46; Posteriormente&#44; estando asintom&#225;tico&#44; se ha podido completar el estudio con determinaci&#243;n de p&#233;ptido natriur&#233;tico atrial siendo su valor normal&#46; Actualmente ha sido retirado el tratamiento permaneciendo asintom&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032164tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> No se ha podido detectar la causa que desencaden&#243; el cuadro de p&#233;rdida de sal de origen renal en el paciente&#44; no objetiv&#225;ndose antecedente de da&#241;o intracraneal ni alteraciones en la RMN&#46; Podr&#237;a deberse a alguna alteraci&#243;n transitoria en el eje ADH y de p&#233;ptidos natriur&#233;ticos que posteriormente se hubiera normalizado&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P154</p><p class="elsevierStylePara">TRATAMIENTO CONSERVADOR DEL REFLUJO VESICOURETERAL DE ALTO GRADO DIAGNOSTICADO EN PER&#205;ODO NEONATAL</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Rodr&#237;guez do Forno&#44; C&#46; Lorenzo-Leger&#233;n&#44; G&#46; N&#243;voa G&#243;mez&#44; S&#46; Rey Garc&#237;a y A&#46;I&#46; Villares Porto-Dom&#237;nguez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cristal Pi&#241;or&#44; Ourense&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> Las t&#233;cnicas de imagen evidencian reflujo vesicoureteral &#40;RVU&#41; con frecuencia en el periodo neonatal&#46; Es controvertida la actitud con el RVU de alto grado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Comprobar la evoluci&#243;n con tratamiento conservador de ni&#241;os diagnosticados en el 1&#186; mes de vida de RVU primario&#46; Es parte del estudio del Grupo Colaborativo Gallego de RVU Cong&#233;nito&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Pacientes con RVU grado III o superior &#40;n &#61; 42&#41;&#46; 13 ni&#241;as &#40;31&#37;&#41; y 29 ni&#241;os &#40;69&#37;&#41;&#46; Diagnostico secundario a anomal&#237;as ecogr&#225;ficas en 24 &#40;64&#44;3&#37;&#41; y precedido por una infecci&#243;n de orina &#40;ITU&#41; en 15 &#40;35&#44;7&#37;&#41;&#46; Excluimos los pacientes con patolog&#237;a obstructiva y&#47;o anomal&#237;as asociadas en el ri&#241;&#243;n refluyente&#46; Tiempo medio de seguimiento&#58; 1&#44;9 a&#241;os &#40;1a 4&#44;7&#41;&#46; An&#225;lisis descriptivo habitual&#46; P&#46; exacta de Fisher para comparaci&#243;n de v&#46; cualitativas&#44; Kaplan-Meier&#44; prueba de log-rank&#46; SPSS 10&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Localizaci&#243;n derecha 14 &#40;33&#44;3&#37;&#41;&#44; izquierda 10 &#40;23&#44;8&#37;&#41; y bilateral en 18 &#40;42&#44;9&#37;&#41;&#46; N&#250;mero total de unidades refluyentes &#40;UR&#41; fue de 60&#46; Grado III en 48 &#40;80&#37;&#41;&#44; IV en 10 &#40;16&#44;6&#37;&#41;&#44; y V en 2 &#40;3&#44;3&#46; El DMSA inicial fue anormal en 11&#47; 60 UR &#40;18&#44;3&#37;&#41; con displasia del ri&#241;&#243;n afectado en 5 &#40;8&#44;3&#37;&#41;&#46; Seg&#250;n sexo&#44; el da&#241;o renal se produjo solo en los varones 8&#47;29 &#40;27&#44;6&#37;&#41;&#46; Del total de UR se resolvi&#243; el RVU en 42&#47;60 &#40;70&#37;&#41;&#46; De los 48 de grado III&#44; desapareci&#243; en 38 &#40;79&#44;2&#37;&#41;&#59; de los 10 de grado IV en 4 &#40;40&#37;&#41;&#44; no resolvi&#233;ndose en ninguno de los 2 de grado V&#46; Mediana de tiempo hasta resoluci&#243;n espont&#225;nea de 20 meses&#59; variando seg&#250;n grado de RVU&#44; log-rank &#61; 4&#44;47&#44; p &#61; 0&#44;03&#46; Situaci&#243;n actual de 18 UR que no curan&#58; de 10 con RVU inicial grado III&#44; 7 son de bajo grado &#40;I-II&#41; y 3 UR est&#225;n pendientes del primer control de cistograf&#237;a&#46; De los 6 grado IV&#44; 3 son de grado III y 3 de grado II&#46; Uno de grado V es de grado IV y en el otro se realiz&#243; cirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> El tratamiento conservador del RVU cong&#233;nito de alto grado es una opci&#243;n adecuada&#46; La resoluci&#243;n es significativamente menor en los grados IV y V&#46; El da&#241;o renal se produjo s&#243;lo en los varones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P155</p><p class="elsevierStylePara">NEFROCALCINOSIS&#58; REVISI&#211;N DE 28 CASOS EN EDAD INFANTIL</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; Alonso del Val&#44; E&#46; Garc&#237;a Jaria&#44; D&#46; Gros Esteb&#225;n&#44; L&#46; Palac&#237;n Gonz&#225;lez&#44; M&#46; Justa Rold&#225;n y C&#46; Loris Pablo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#44; Hospital Cl&#237;nico Universitario Lozano Blesa&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> La nefrocalcinosis no es una entidad cl&#237;nica &#250;nica&#44; sino una consecuencia de diferentes patolog&#237;as&#46; Consiste en dep&#243;sitos difusos de sales de calcio&#44; fosfato u oxalato en el par&#233;nquima renal&#46; Entre las causas m&#225;s frecuentes destacan&#58; hipercalciuria idiop&#225;tica&#44; tubulopat&#237;as y la secundaria al uso de furosemida &#40;sobre todo en periodo neonatal&#41;&#46; Tanto la cl&#237;nica como el tratamiento dependen de la enfermedad de base&#46; El diagn&#243;stico es fundamentalmente ecogr&#225;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se ha realizado estudio retrospectivo de los 28 casos diagnosticados en esta unidad hasta el momento actual excluyendo el periodo neonatal&#46; Se ha analizando la etiolog&#237;a de las mismas y la posible evoluci&#243;n a insuficiencia renal cr&#243;nica &#40;IRC&#41; &#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> De los 28 casos revisados se han encontrado&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><img src="37v56nSupl.5-13032164tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Entre nuestra casu&#237;stica predomina la nefrocalcinosis secundaria a tubulopat&#237;as&#44; destacando en frecuencia el s&#237;ndrome de hipercalciuria-hipomagnesemia&#46; Son precisos estudios ecogr&#225;ficos y controles seriados de la funci&#243;n renal para detectar precozmente la posible evoluci&#243;n hacia insuficiencia renal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P156</p><p class="elsevierStylePara">LITIASIS VESICAL END&#201;MICA&#44; UNA PATOLOG&#205;A DEL SUBDESARROLLO</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Calvo&#44; J&#46; Guti&#233;rrez Blasco&#44; D&#46; Segura&#44; O&#46; Garc&#237;a Bodega&#44; M&#46; Justa Rold&#225;n y C&#46; Loris Pablo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La litiasis vesical end&#233;mica presenta una clara distribuci&#243;n geogr&#225;fica que incluye sudeste de Rusia&#44; Balcanes&#44; pa&#237;ses del Magreb y P&#233;rsicos&#44; Israel y sur de China&#46; La incidencia en estos lugares es de 10-100 veces mayor que en las zonas no end&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la patogenia parece intervenir una dieta pobre en prote&#237;nas animales&#44; cereales y leche&#44; rica en oxalatos&#44; mala hidrataci&#243;n&#44; junto con climas calurosos y secos&#46; El principal constituyente de los c&#225;lculos es el oxalato c&#225;lcico&#46; Presentamos dos casos recientes diagnosticados en nuestro hospital&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Ni&#241;o de 4 a&#241;os de edad&#44; procedente de Gambia&#44; llegado a nuestro pa&#237;s hace dos meses&#46; Desde hace dos a&#241;os presenta episodios de disuria&#44; en ocasiones acompa&#241;ados de fiebre&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Peso 12 Kg &#40;&#60; P<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#41;&#46; Talla 104 cm &#40;P<span class="elsevierStyleInf">25-50</span>&#41;&#46; Aspecto desnutrido&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Exploraciones complementarias&#58;</span> Ac&#46; &#250;rico&#58; 2&#44;17 mg&#47;dl&#46; Fe&#58; 48 mg&#47;dl&#59; prealb&#250;mina 15&#44;4 &#40;18-30&#41;&#59; RBP 1&#44;87 &#40;3-6&#41; mg&#47;dl&#46; Funci&#243;n renal&#58; GRF&#58; 100 ml&#47;mn&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; TRP&#58; 92&#44;94&#37;&#46; Calciuria&#58; 8 mg&#47;Kg&#47;24 h&#46; Citraturia&#58; 393 mg&#47;l&#46; Oxaluria&#58; 10&#44;2 mg&#47;24 h&#46; Aminoaciduria&#58; Normal&#46; Orina&#58; Leucocituria&#46; Urocultivo&#58; Enterococo&#46; Rx abdomen&#58; Imagen radioopaca 2 x 2 cm&#46; en vejiga&#46; Eco renal&#58; Litiasis vesical&#44; resto normal&#46; CUMS&#58; No reflujo&#46; Tratamiento&#58; Cistotom&#237;a para extracci&#243;n del c&#225;lculo&#46; Evoluci&#243;n&#58; favorable&#44; sin reaparici&#243;n de sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Ni&#241;o de 12 a&#241;os&#46; Participa en un programa de acogida de verano a ni&#241;os saharau&#237;s&#46; En la revisi&#243;n rutinaria que se realiza en nuestro hospital la familia refiere polaquiuria&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Sin hallazgos patol&#243;gicos&#59; peso 32 Kg &#40;P<span class="elsevierStyleInf">10</span>&#41;&#44; talla 130 cm &#40;&#60; P<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Exploraciones cmplementarias&#58;</span> BQ&#58; Normal&#46; Funci&#243;n renal&#58; GRF&#58; 117&#44;9 ml&#47;mn&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Citraturia&#58; 270 mg&#47;l&#46; Oxaluria&#58; 18&#44;3 mg&#47;24 h&#46; Aminoaciduria&#58; Normal&#46; Sedimento orina&#58; Piuria&#46; Urocultivo&#58; negativo&#46; Edad &#243;sea&#58; 9 a&#241;os 6 meses&#46; Rx de abdomen&#58; Litiasis vesical 2 x 3 cm&#46; UIV&#58; Ri&#241;ones y vejiga normales&#44; sin fallo en vaciamiento&#59; litiasis vesical de 2 cm de bordes espiculados&#46; An&#225;lisis del c&#225;lculo&#58; Oxalato c&#225;lcico dihidrato&#46; Tratamiento&#58; Cistotom&#237;a para extracci&#243;n del c&#225;lculo&#46; Evoluci&#243;n&#58; favorable&#44; sin reaparici&#243;n de sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La litiasis vesical poco habitual en nuestro medio&#44; aumenta su incidencia como consecuencia del fen&#243;meno de la inmigraci&#243;n&#46; La sospecha cl&#237;nica en ni&#241;os procedentes de las regiones end&#233;micas&#44; encamina el diagn&#243;stico&#44; f&#225;cil y sencillo&#46; El tratamiento resulta r&#225;pido y eficaz&#46; La evoluci&#243;n favorable si se corrigen las circunstancias socioecon&#243;micas que la favorecen&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P157</p><p class="elsevierStylePara">POLIQUISTOSIS RENAL DOMINANTE Y ESCLEROSIS TUBEROSA&#58; ENFERMEDAD DE GENES CONTIGUOS</p><p class="elsevierStylePara">V&#46; Lanzadera Arencibia&#44; M&#46; V&#225;zquez Martul y G&#46;G&#46; Mardones</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Se presenta una asociaci&#243;n infrecuente de dos enfermedades&#44; poliquistosis renal dominante &#40;PKD&#41; y esclerosis tuberosa &#40;TSC&#41;&#44; que plantean un diagn&#243;stico diferencial dentro de la clasificaci&#243;n de quistes renales&#46; Existe ligamiento gen&#233;tico en el cromosoma 16 entre estas dos entidades&#44; por lo que grandes delecciones en la zona que incluye ambos genes&#44; resultan en la asociaci&#243;n de ambas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se hace un an&#225;lisis inicial y evolutivo de dos varones de 9 meses y 6 a&#241;os de edad&#44; con la mencionada asociaci&#243;n&#46; Se han realizado estudios de funci&#243;n renal&#44; exploraciones neurol&#243;gicas e investigaciones por imagen renales y cerebrales&#44; durante evoluciones de 15 y 3 a&#241;os respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1&#46;</span> -Var&#243;n diagnosticado a los 9 meses de PKD&#44; con abdomen globuloso&#44; hipertensi&#243;n arterial y nefromegalia y quistes renales bilaterales en ecograf&#237;a renal&#46; Diagnosticado a los 13 meses de TSC&#44; con crisis convulsivas parciales&#44; manchas acr&#243;micas diseminadas y calcificaciones subependimarias y hamartomas tuberosos en TAC craneal&#46; En su evoluci&#243;n presenta retraso mental&#44; angiofibromas faciales&#44; rabdomioma cardiaco y disminuci&#243;n progresiva de la funci&#243;n renal&#44; con insuficiencia renal cr&#243;nica moderada a los 13 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2&#46;</span> -Var&#243;n de 6 a&#241;os de edad diagnosticado inicialmente de TSC&#44; con crisis convulsivas&#44; angiofibromas faciales y n&#243;dulos periventriculares y tuberomas corticales en TAC craneal&#44; y posteriormente de PKD&#44; con nefromegalia radiol&#243;gica&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; varias infecciones urinarias y grandes quistes renales bilaterales en ecograf&#237;a renal&#46; En su evoluci&#243;n presenta un astrocitoma interventricular&#46; Durante los 3 a&#241;os de seguimiento&#44; se conserva la funci&#243;n renal&#46; En ninguno de los dos casos existen antecedentes familiares de PKD&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En el diagn&#243;stico de PKD sin antecedentes familiares es obligado descartar TSC&#46; Asimismo&#44; en TSC&#44; deber&#225; realizarse precozmente ecograf&#237;a renal y controles peri&#243;dicos de la tensi&#243;n arterial&#44; por su posible asociaci&#243;n con PKD&#46;</p>"
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Póster moderado. Domingo, 16 de junio (17,00 - 18,00 h). Nefrología
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secundariamente&#44; puede aparecer afectaci&#243;n del tracto urinario superior en forma de dilataciones&#44; nefropat&#237;a de reflujo &#40;RVU&#41; o incluso insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> En el a&#241;o 1996&#44; nuestra paciente fue hospitalizada con un mes de vida&#44; por una pielonefritis aguda&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba una facies dism&#243;rfica con epicantus y filtrum alargado&#46; Ten&#237;a antecedentes familiares de nefrouropat&#237;a&#46; Entre las pruebas complementarias iniciales&#44; el urocultivo fue positivo a Escherichia coli&#44; la funci&#243;n renal fue normal&#44; encontr&#225;ndose un aumento de la &#946;2microglobulina en orina &#40;1&#46;591 mg&#47;l&#41; &#46; Cariotipo normal&#46; Ecograf&#237;a renal&#58; ureterohidronefrosis bilateral&#46; Cistograf&#237;a &#40;CUMS&#41;&#58; RVU bilateral&#44; derecho grado IV&#44; izquierdo grado V e intrarrenal&#46; Gammagraf&#237;a renal &#40;DMSA&#41;&#58; hipocaptaci&#243;n generalizada del ri&#241;&#243;n izquierdo &#40;RD 66&#37;&#44; RI 34&#37;&#41;&#46; A pesar de la quimioprofilaxis present&#243; infecciones urinarias &#40;ITUs&#41; de repetici&#243;n&#44; motivo por el cual se realiz&#243; reimplantaci&#243;n ureteral tipo Cohen&#44; al a&#241;o de edad&#44; El reflujo se resolvi&#243;&#44; sin embargo&#44; continu&#243; con ITUs de repetici&#243;n hasta los tres a&#241;os&#46; Alrededor de esta fecha&#44; se detect&#243; la facies t&#237;pica de inversi&#243;n facial al sonre&#237;r&#44; lo que indujo a investigar una disfunci&#243;n vesical subyacente &#40;cl&#237;nicamente no evidente&#41;&#46; El estudio urodin&#225;mico revel&#243; una vejiga inestable&#44; de altas presiones y baja acomodaci&#243;n&#46; Actualmente&#44; el tratamiento est&#225; dirigido a reducir las presiones intravesicales en forma de anticolin&#233;rgicos y vaciamiento vesical completo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> La expresi&#243;n facial de estos enfermos permite la deteci&#243;n precoz de una disfunci&#243;n vesical&#44; que probablemente est&#233; en el origen de las uropat&#237;as asociadas&#44; y prevenir o paliar el da&#241;o renal&#46; Conseguir reducir las presiones vesicales&#44; con ejercicios de vaciamiento&#44; medicaci&#243;n o cateterismo intermitente&#44; as&#237; como prevenir las infecciones urinarias constituyen los pilares del tratamiento&#46; Los antecedentes familiares cargados de uropat&#237;a en esta paciente sugieren la existencia de formas incompletas del s&#237;ndrome de Ochoa que no asocien la inversi&#243;n facial&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P151</p><p class="elsevierStylePara">LITIASIS RENAL INFANTIL&#58; AN&#193;LISIS DE 56 PACIENTES</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; de Andr&#233;s&#44; G&#46;A&#46; Martos&#44; M&#46; Cort&#233;s&#44; J&#46;L&#46; Ecija y M&#46; V&#225;zquez Martul</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#44; Universidad Aut&#243;noma de Madrid&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Aportar y analizar los hallazgos cl&#237;nicos&#44; etiol&#243;gicos y factores favorecedores e inhibidores de la litog&#233;nesis en la edad pedi&#225;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se estudian en una secci&#243;n de nefrolog&#237;a pedi&#225;trica 56 pacientes&#44; 34 ni&#241;os &#40;60&#37;&#41; y 22 ni&#241;as &#40;39&#44;3&#37;&#41; con edades comprendidas entre 1 mes y 17&#44;8 a&#241;os &#40;media 6&#44;37&#41;&#46; El per&#237;odo de seguimiento oscil&#243; entre 1 y 15&#44;2 a&#241;os &#40;media 5&#44;3&#41;&#46; A todos los pacientes se les realiz&#243; un estudio de funci&#243;n y morfolog&#237;a renal as&#237; como determinaci&#243;n de la excreci&#243;n urinaria de &#225;cido &#250;rico&#44; calcio&#44; magnesio&#44; citrato y amino&#225;cidos</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Presentaron cl&#237;nica de dolor el 55&#44;3&#37; de los pacientes&#44; hematuria el 46&#44;4&#37;&#44; s&#237;ntomas miccionales el 21&#44;4&#37;&#46; Como asociaciones m&#225;s frecuentes encontramos hematuria &#43; dolor en el 18&#37; y hematuria &#43; dolor &#43; s&#237;ntomas miccionales en el 11&#37;&#46; El an&#225;lisis fisico-qu&#237;mico del c&#225;lculo fue posible en 25 casos &#40;46&#44;3&#37;&#41; siendo entre ellos un 32&#37; de oxalato c&#225;lcico&#44; un 8&#37; de fosfato c&#225;lcico&#44; un 12&#37; de fosfato am&#243;nico magn&#233;sico&#44; un 8&#37; de cistina&#44; un 4&#37; de &#225;cido &#250;rico y un 36&#37; mixtos&#46; De los 56 pacientes la etiolog&#237;a de la litiasis fue metab&#243;lica en el 42&#44;8&#37;&#44; infecciosa en el 3&#44;6&#37; e idiop&#225;tica en el 53&#44;6&#37;&#46; Entre las causas metab&#243;licas se encontraron la hipercalciuria en un 50&#37;&#44; hipomagnesiuria en un 4&#44;5&#37;&#44; hiperoxaliuria en un 11&#44;4&#37;&#44; cistinuria 7&#44;7&#37;&#44; hiperuricosuria 7&#44;7&#37; e hipocitraturia 3&#44;8&#37;&#46; Ning&#250;n caso present&#243; alteraciones del metabolismo &#225;cido-base&#46; La recidiva de la litiasis se encontr&#243; en 4 pacientes &#40;7&#44;2&#37;&#41; mientras que 47 pacientes &#40;83&#44;9&#37;&#41; no presentaban litiasis y en un 8&#44;9&#37; no se observ&#243; modificaci&#243;n de la misma al final de la evoluci&#243;n&#46; Se hall&#243; familiaridad en 26 pacientes &#40;46&#44;4&#37;&#41;&#46; La sensibilidad diagn&#243;stica de la ecograf&#237;a abdominal fue del 87&#44;4&#37; y la de la radiograf&#237;a simple de abdomen fue del 71&#37;&#44; no siendo significativa esta diferencia&#46; La actitud terap&#233;utica seguida fue conservadora en el 76&#44;4&#37; de los pacientes&#44; quir&#250;rgica en el 16&#44;4&#37; y litotricia en el 5&#44;5&#37;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Predominio del sexo masculino&#46; La hipocitraturia como causa etiol&#243;gica metab&#243;lica ha sido muy rara&#44; siendo la hipercalciuria la m&#225;s frecuente&#46; Escasas recidivas&#46; Familiaridad en elevado porcentaje&#46; Buen pron&#243;stico de la litiasis renal en esta serie&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P152</p><p class="elsevierStylePara">ANOMAL&#205;AS CARD&#205;ACAS Y DIGESTIVAS ASOCIADAS AL S&#205;NDROME NEFR&#211;TICO CONG&#201;NITO TIPO FINLAND&#201;S</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; Orive Ol&#243;ndriz&#44; I&#46; Hualde Tapia&#44; L&#46; P&#233;rez D&#237;az y A&#46; Rodr&#237;guez Est&#233;vez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Txagorritxu&#44; Vitoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome nefr&#243;tico cong&#233;nito tipo &#34;Finland&#233;s&#34; es una rara enfermedad autos&#243;mica recesiva causada por mutaciones en el gen de la nefrina&#44; NPHS1&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os son prematuros&#44; presentan proteinuria masiva de inicio intra&#250;tero y evolucionan hacia la insuficiencia renal cr&#243;nica&#46; La histolog&#237;a renal demuestra&#58; dilataci&#243;n qu&#237;stica de los t&#250;bulos proximales&#44; hipercelularidad mesangial y fibrosis glomerular&#46; Su asociaci&#243;n con anomal&#237;as cardiacas y digestivas se ha referido escasamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Analizar dos pacientes con SNC &#34;finland&#233;s&#34; asociado con estenosis pulmonar y reflujo gastroesof&#225;gico&#46; Estudio descriptivo&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Mujer de 37 semanas de gestaci&#243;n &#40;septiembre 94&#41;&#46; Pn&#58; 2&#46;490 gr&#44; sin antecedentes familiares de s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; diagnosticada en la primera semana de vida por edemas y proteinuria&#44; fenotipo normal&#44; cariotipo 46 XX&#46; Biopsia renal&#58; dilataci&#243;n qu&#237;stica de t&#250;bulos contorneados proximales&#46; Recibi&#243; tratamiento con Enalapril&#44; L-Tiroxina&#44; y eventuales perfusiones de alb&#250;mina&#46; Se detect&#243; un soplo sist&#243;lico 2&#47;6 en foco pulmonar&#44; apreci&#225;ndose en ecocardiograma estenosis pulmonar supravalvular con gradiente de 40 mmHg&#46; La cardiopat&#237;a permaneci&#243; estable&#46; Diagnosticada de reflujo gastroesof&#225;gico&#44; precis&#243; tratamiento quir&#250;rgico por mala respuesta al tratamiento m&#233;dico&#46; La funci&#243;n renal se deterior&#243; progresivamente y a los 3&#44;5 a&#241;os recibi&#243; un transplante renal&#44; falleciendo por rechazo agudo del injerto&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Mujer de 37 semanas de gestaci&#243;n &#40;enero 99&#41; Pn 1890 gr&#46; Peso placenta&#58; 900 gr &#40;47&#37; peso natal&#41; diagnosticada al nacimiento por proteinuria masiva y edemas&#46; Fenotipo normal&#44; cariotipo 46XX&#44; Biopsia renal&#58; dilataci&#243;n qu&#237;stica de t&#250;bulos contorneados proximales&#46; Tratamiento&#58; Enalapril&#44; L-Tiroxina&#44; y cisaprida&#46; Se apreci&#243; soplo sist&#243;lico 2&#47;6 en foco pulmonar&#44; presentando en la ecocardiograf&#237;a estenosis pulmonar supravalvular con gradiente de 17 mmHg&#44; que permanece estable&#46; Se diagnostic&#243; reflujo gastoesof&#225;gico por phmetria&#44; con buena evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46; Actualmente en tratamiento conservador por insuficiencia renal cr&#243;nica severa</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Es importante la valoraci&#243;n cardiol&#243;gica para detectar alteraciones suceptibles de cirug&#237;a y prevenci&#243;n de endocarditis bacteriana&#46; Diagnosticar y controlar el reflujo gastroesof&#225;gico patol&#243;gico es fundamental para conseguir un adecuado estado nutricional</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P153</p><p class="elsevierStylePara">HIPONATREMIA POR P&#201;RDIDA SALINA DE ORIGEN RENAL EN PACIENTE CON DIABETES INS&#205;PIDA CENTRAL</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Betri&#225;n Blasco&#44; R&#46; Cabrerizo de Diago&#44; M&#46; Cuadrado Mart&#237;n&#44; B&#46; Alonso del Val&#44; E&#46; Garc&#237;a Jaria&#44; D&#46; Gros Esteb&#225;n&#44; M&#46; Justa Rold&#225;n y C&#46; Loris Pablo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> En la diabetes ins&#237;pida central la aparici&#243;n de hiponatremia puede deberse a exceso de dosis con ADH&#46; Puede deberse tambi&#233;n a un cuadro de p&#233;rdida salina&#46; El s&#237;ndrome cerebral pierde sal se ha descrito a menudo asociado a da&#241;o intracraneal&#46; El cuadro se ha definido por p&#233;rdida renal de sodio en presencia de hiponatremia con depleci&#243;n del espacio extravascular&#46; Presentamos el caso de un paciente afecto de diabetes ins&#237;pida central en el que se produjo un cuadro pierde sal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 18 meses de edad diagnosticado de diabetes ins&#237;pida central en que inicia tratamiento con Desmopresina con dosis de 10 &#181;g&#47;d&#237;a&#46; A los 2 meses de inicio de tratamiento presenta un cuadro de deshidrataci&#243;n hiponatr&#233;mica &#40;Na&#58; 108&#41; con convulsiones generalizadas precisando ingreso en UCI&#46; Se aprecia aumento de la natriuresis y poliuria requiriendo mayores dosis de ADH&#46; Presenta posteriormente otros 2 episodios de deshidrataci&#243;n hiponatr&#233;mica&#46; Se inicia aporte de suplemento oral de ClNa &#40;34 mEq&#47;d&#237;a&#41;&#46; Posteriormente&#44; estando asintom&#225;tico&#44; se ha podido completar el estudio con determinaci&#243;n de p&#233;ptido natriur&#233;tico atrial siendo su valor normal&#46; Actualmente ha sido retirado el tratamiento permaneciendo asintom&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.5-13032164tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> No se ha podido detectar la causa que desencaden&#243; el cuadro de p&#233;rdida de sal de origen renal en el paciente&#44; no objetiv&#225;ndose antecedente de da&#241;o intracraneal ni alteraciones en la RMN&#46; Podr&#237;a deberse a alguna alteraci&#243;n transitoria en el eje ADH y de p&#233;ptidos natriur&#233;ticos que posteriormente se hubiera normalizado&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P154</p><p class="elsevierStylePara">TRATAMIENTO CONSERVADOR DEL REFLUJO VESICOURETERAL DE ALTO GRADO DIAGNOSTICADO EN PER&#205;ODO NEONATAL</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Rodr&#237;guez do Forno&#44; C&#46; Lorenzo-Leger&#233;n&#44; G&#46; N&#243;voa G&#243;mez&#44; S&#46; Rey Garc&#237;a y A&#46;I&#46; Villares Porto-Dom&#237;nguez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cristal Pi&#241;or&#44; Ourense&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> Las t&#233;cnicas de imagen evidencian reflujo vesicoureteral &#40;RVU&#41; con frecuencia en el periodo neonatal&#46; Es controvertida la actitud con el RVU de alto grado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Comprobar la evoluci&#243;n con tratamiento conservador de ni&#241;os diagnosticados en el 1&#186; mes de vida de RVU primario&#46; Es parte del estudio del Grupo Colaborativo Gallego de RVU Cong&#233;nito&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Pacientes con RVU grado III o superior &#40;n &#61; 42&#41;&#46; 13 ni&#241;as &#40;31&#37;&#41; y 29 ni&#241;os &#40;69&#37;&#41;&#46; Diagnostico secundario a anomal&#237;as ecogr&#225;ficas en 24 &#40;64&#44;3&#37;&#41; y precedido por una infecci&#243;n de orina &#40;ITU&#41; en 15 &#40;35&#44;7&#37;&#41;&#46; Excluimos los pacientes con patolog&#237;a obstructiva y&#47;o anomal&#237;as asociadas en el ri&#241;&#243;n refluyente&#46; Tiempo medio de seguimiento&#58; 1&#44;9 a&#241;os &#40;1a 4&#44;7&#41;&#46; An&#225;lisis descriptivo habitual&#46; P&#46; exacta de Fisher para comparaci&#243;n de v&#46; cualitativas&#44; Kaplan-Meier&#44; prueba de log-rank&#46; SPSS 10&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Localizaci&#243;n derecha 14 &#40;33&#44;3&#37;&#41;&#44; izquierda 10 &#40;23&#44;8&#37;&#41; y bilateral en 18 &#40;42&#44;9&#37;&#41;&#46; N&#250;mero total de unidades refluyentes &#40;UR&#41; fue de 60&#46; Grado III en 48 &#40;80&#37;&#41;&#44; IV en 10 &#40;16&#44;6&#37;&#41;&#44; y V en 2 &#40;3&#44;3&#46; El DMSA inicial fue anormal en 11&#47; 60 UR &#40;18&#44;3&#37;&#41; con displasia del ri&#241;&#243;n afectado en 5 &#40;8&#44;3&#37;&#41;&#46; Seg&#250;n sexo&#44; el da&#241;o renal se produjo solo en los varones 8&#47;29 &#40;27&#44;6&#37;&#41;&#46; Del total de UR se resolvi&#243; el RVU en 42&#47;60 &#40;70&#37;&#41;&#46; De los 48 de grado III&#44; desapareci&#243; en 38 &#40;79&#44;2&#37;&#41;&#59; de los 10 de grado IV en 4 &#40;40&#37;&#41;&#44; no resolvi&#233;ndose en ninguno de los 2 de grado V&#46; Mediana de tiempo hasta resoluci&#243;n espont&#225;nea de 20 meses&#59; variando seg&#250;n grado de RVU&#44; log-rank &#61; 4&#44;47&#44; p &#61; 0&#44;03&#46; Situaci&#243;n actual de 18 UR que no curan&#58; de 10 con RVU inicial grado III&#44; 7 son de bajo grado &#40;I-II&#41; y 3 UR est&#225;n pendientes del primer control de cistograf&#237;a&#46; De los 6 grado IV&#44; 3 son de grado III y 3 de grado II&#46; Uno de grado V es de grado IV y en el otro se realiz&#243; cirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> El tratamiento conservador del RVU cong&#233;nito de alto grado es una opci&#243;n adecuada&#46; La resoluci&#243;n es significativamente menor en los grados IV y V&#46; El da&#241;o renal se produjo s&#243;lo en los varones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P155</p><p class="elsevierStylePara">NEFROCALCINOSIS&#58; REVISI&#211;N DE 28 CASOS EN EDAD INFANTIL</p><p class="elsevierStylePara">B&#46; Alonso del Val&#44; E&#46; Garc&#237;a Jaria&#44; D&#46; Gros Esteb&#225;n&#44; L&#46; Palac&#237;n Gonz&#225;lez&#44; M&#46; Justa Rold&#225;n y C&#46; Loris Pablo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#44; Hospital Cl&#237;nico Universitario Lozano Blesa&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes&#58;</span> La nefrocalcinosis no es una entidad cl&#237;nica &#250;nica&#44; sino una consecuencia de diferentes patolog&#237;as&#46; Consiste en dep&#243;sitos difusos de sales de calcio&#44; fosfato u oxalato en el par&#233;nquima renal&#46; Entre las causas m&#225;s frecuentes destacan&#58; hipercalciuria idiop&#225;tica&#44; tubulopat&#237;as y la secundaria al uso de furosemida &#40;sobre todo en periodo neonatal&#41;&#46; Tanto la cl&#237;nica como el tratamiento dependen de la enfermedad de base&#46; El diagn&#243;stico es fundamentalmente ecogr&#225;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se ha realizado estudio retrospectivo de los 28 casos diagnosticados en esta unidad hasta el momento actual excluyendo el periodo neonatal&#46; Se ha analizando la etiolog&#237;a de las mismas y la posible evoluci&#243;n a insuficiencia renal cr&#243;nica &#40;IRC&#41; &#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> De los 28 casos revisados se han encontrado&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><img src="37v56nSupl.5-13032164tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Entre nuestra casu&#237;stica predomina la nefrocalcinosis secundaria a tubulopat&#237;as&#44; destacando en frecuencia el s&#237;ndrome de hipercalciuria-hipomagnesemia&#46; Son precisos estudios ecogr&#225;ficos y controles seriados de la funci&#243;n renal para detectar precozmente la posible evoluci&#243;n hacia insuficiencia renal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P156</p><p class="elsevierStylePara">LITIASIS VESICAL END&#201;MICA&#44; UNA PATOLOG&#205;A DEL SUBDESARROLLO</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Calvo&#44; J&#46; Guti&#233;rrez Blasco&#44; D&#46; Segura&#44; O&#46; Garc&#237;a Bodega&#44; M&#46; Justa Rold&#225;n y C&#46; Loris Pablo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Miguel Servet&#44; Zaragoza&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La litiasis vesical end&#233;mica presenta una clara distribuci&#243;n geogr&#225;fica que incluye sudeste de Rusia&#44; Balcanes&#44; pa&#237;ses del Magreb y P&#233;rsicos&#44; Israel y sur de China&#46; La incidencia en estos lugares es de 10-100 veces mayor que en las zonas no end&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la patogenia parece intervenir una dieta pobre en prote&#237;nas animales&#44; cereales y leche&#44; rica en oxalatos&#44; mala hidrataci&#243;n&#44; junto con climas calurosos y secos&#46; El principal constituyente de los c&#225;lculos es el oxalato c&#225;lcico&#46; Presentamos dos casos recientes diagnosticados en nuestro hospital&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Ni&#241;o de 4 a&#241;os de edad&#44; procedente de Gambia&#44; llegado a nuestro pa&#237;s hace dos meses&#46; Desde hace dos a&#241;os presenta episodios de disuria&#44; en ocasiones acompa&#241;ados de fiebre&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Peso 12 Kg &#40;&#60; P<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#41;&#46; Talla 104 cm &#40;P<span class="elsevierStyleInf">25-50</span>&#41;&#46; Aspecto desnutrido&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Exploraciones complementarias&#58;</span> Ac&#46; &#250;rico&#58; 2&#44;17 mg&#47;dl&#46; Fe&#58; 48 mg&#47;dl&#59; prealb&#250;mina 15&#44;4 &#40;18-30&#41;&#59; RBP 1&#44;87 &#40;3-6&#41; mg&#47;dl&#46; Funci&#243;n renal&#58; GRF&#58; 100 ml&#47;mn&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; TRP&#58; 92&#44;94&#37;&#46; Calciuria&#58; 8 mg&#47;Kg&#47;24 h&#46; Citraturia&#58; 393 mg&#47;l&#46; Oxaluria&#58; 10&#44;2 mg&#47;24 h&#46; Aminoaciduria&#58; Normal&#46; Orina&#58; Leucocituria&#46; Urocultivo&#58; Enterococo&#46; Rx abdomen&#58; Imagen radioopaca 2 x 2 cm&#46; en vejiga&#46; Eco renal&#58; Litiasis vesical&#44; resto normal&#46; CUMS&#58; No reflujo&#46; Tratamiento&#58; Cistotom&#237;a para extracci&#243;n del c&#225;lculo&#46; Evoluci&#243;n&#58; favorable&#44; sin reaparici&#243;n de sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Ni&#241;o de 12 a&#241;os&#46; Participa en un programa de acogida de verano a ni&#241;os saharau&#237;s&#46; En la revisi&#243;n rutinaria que se realiza en nuestro hospital la familia refiere polaquiuria&#46; <span class="elsevierStyleItalic"> Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> Sin hallazgos patol&#243;gicos&#59; peso 32 Kg &#40;P<span class="elsevierStyleInf">10</span>&#41;&#44; talla 130 cm &#40;&#60; P<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Exploraciones cmplementarias&#58;</span> BQ&#58; Normal&#46; Funci&#243;n renal&#58; GRF&#58; 117&#44;9 ml&#47;mn&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Citraturia&#58; 270 mg&#47;l&#46; Oxaluria&#58; 18&#44;3 mg&#47;24 h&#46; Aminoaciduria&#58; Normal&#46; Sedimento orina&#58; Piuria&#46; Urocultivo&#58; negativo&#46; Edad &#243;sea&#58; 9 a&#241;os 6 meses&#46; Rx de abdomen&#58; Litiasis vesical 2 x 3 cm&#46; UIV&#58; Ri&#241;ones y vejiga normales&#44; sin fallo en vaciamiento&#59; litiasis vesical de 2 cm de bordes espiculados&#46; An&#225;lisis del c&#225;lculo&#58; Oxalato c&#225;lcico dihidrato&#46; Tratamiento&#58; Cistotom&#237;a para extracci&#243;n del c&#225;lculo&#46; Evoluci&#243;n&#58; favorable&#44; sin reaparici&#243;n de sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La litiasis vesical poco habitual en nuestro medio&#44; aumenta su incidencia como consecuencia del fen&#243;meno de la inmigraci&#243;n&#46; La sospecha cl&#237;nica en ni&#241;os procedentes de las regiones end&#233;micas&#44; encamina el diagn&#243;stico&#44; f&#225;cil y sencillo&#46; El tratamiento resulta r&#225;pido y eficaz&#46; La evoluci&#243;n favorable si se corrigen las circunstancias socioecon&#243;micas que la favorecen&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P157</p><p class="elsevierStylePara">POLIQUISTOSIS RENAL DOMINANTE Y ESCLEROSIS TUBEROSA&#58; ENFERMEDAD DE GENES CONTIGUOS</p><p class="elsevierStylePara">V&#46; Lanzadera Arencibia&#44; M&#46; V&#225;zquez Martul y G&#46;G&#46; Mardones</p><p class="elsevierStylePara">Hospital del Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Se presenta una asociaci&#243;n infrecuente de dos enfermedades&#44; poliquistosis renal dominante &#40;PKD&#41; y esclerosis tuberosa &#40;TSC&#41;&#44; que plantean un diagn&#243;stico diferencial dentro de la clasificaci&#243;n de quistes renales&#46; Existe ligamiento gen&#233;tico en el cromosoma 16 entre estas dos entidades&#44; por lo que grandes delecciones en la zona que incluye ambos genes&#44; resultan en la asociaci&#243;n de ambas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se hace un an&#225;lisis inicial y evolutivo de dos varones de 9 meses y 6 a&#241;os de edad&#44; con la mencionada asociaci&#243;n&#46; Se han realizado estudios de funci&#243;n renal&#44; exploraciones neurol&#243;gicas e investigaciones por imagen renales y cerebrales&#44; durante evoluciones de 15 y 3 a&#241;os respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1&#46;</span> -Var&#243;n diagnosticado a los 9 meses de PKD&#44; con abdomen globuloso&#44; hipertensi&#243;n arterial y nefromegalia y quistes renales bilaterales en ecograf&#237;a renal&#46; Diagnosticado a los 13 meses de TSC&#44; con crisis convulsivas parciales&#44; manchas acr&#243;micas diseminadas y calcificaciones subependimarias y hamartomas tuberosos en TAC craneal&#46; En su evoluci&#243;n presenta retraso mental&#44; angiofibromas faciales&#44; rabdomioma cardiaco y disminuci&#243;n progresiva de la funci&#243;n renal&#44; con insuficiencia renal cr&#243;nica moderada a los 13 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2&#46;</span> -Var&#243;n de 6 a&#241;os de edad diagnosticado inicialmente de TSC&#44; con crisis convulsivas&#44; angiofibromas faciales y n&#243;dulos periventriculares y tuberomas corticales en TAC craneal&#44; y posteriormente de PKD&#44; con nefromegalia radiol&#243;gica&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; varias infecciones urinarias y grandes quistes renales bilaterales en ecograf&#237;a renal&#46; En su evoluci&#243;n presenta un astrocitoma interventricular&#46; Durante los 3 a&#241;os de seguimiento&#44; se conserva la funci&#243;n renal&#46; En ninguno de los dos casos existen antecedentes familiares de PKD&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> En el diagn&#243;stico de PKD sin antecedentes familiares es obligado descartar TSC&#46; Asimismo&#44; en TSC&#44; deber&#225; realizarse precozmente ecograf&#237;a renal y controles peri&#243;dicos de la tensi&#243;n arterial&#44; por su posible asociaci&#243;n con PKD&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 3 12 15
2024 Octubre 37 26 63
2024 Septiembre 36 29 65
2024 Agosto 51 48 99
2024 Julio 33 30 63
2024 Junio 39 32 71
2024 Mayo 27 36 63
2024 Abril 35 27 62
2024 Marzo 25 37 62
2024 Febrero 22 47 69
2024 Enero 21 29 50
2023 Diciembre 23 9 32
2023 Noviembre 40 22 62
2023 Octubre 23 20 43
2023 Septiembre 40 19 59
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2021 Diciembre 43 39 82
2021 Noviembre 36 27 63
2021 Octubre 58 40 98
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2021 Julio 40 27 67
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2021 Marzo 47 10 57
2021 Febrero 40 16 56
2021 Enero 20 10 30
2020 Diciembre 29 6 35
2020 Noviembre 27 16 43
2020 Octubre 19 7 26
2020 Septiembre 20 3 23
2020 Agosto 22 33 55
2020 Julio 20 29 49
2020 Junio 29 10 39
2020 Mayo 21 7 28
2020 Abril 28 13 41
2020 Marzo 25 10 35
2020 Febrero 29 12 41
2020 Enero 31 8 39
2019 Diciembre 26 12 38
2019 Noviembre 17 10 27
2019 Octubre 18 9 27
2019 Septiembre 14 19 33
2019 Agosto 14 12 26
2019 Julio 29 16 45
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2019 Mayo 46 16 62
2019 Abril 38 8 46
2019 Marzo 15 12 27
2019 Febrero 11 9 20
2019 Enero 20 7 27
2018 Diciembre 15 6 21
2018 Noviembre 19 17 36
2018 Octubre 18 13 31
2018 Septiembre 14 5 19
2018 Agosto 3 0 3
2018 Julio 3 0 3
2018 Junio 2 0 2
2018 Mayo 5 0 5
2018 Abril 9 0 9
2018 Marzo 16 0 16
2018 Febrero 7 0 7
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2017 Diciembre 17 0 17
2017 Noviembre 16 0 16
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