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Reportamos dos casos de ile&#237;tis terminal en lactantes infectados por YE&#46; Revisamos las infecciones por YE ingresadas en nuestro servicio en los &#250;ltimos 12 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Casos cl&#237;nicos&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Primero&#58;</span> lactante &#40;13 meses&#41;&#44; ingresa por diarrea cr&#243;nica e inadecuada ganancia ponderal&#46; Presenta coprocultivo positivo a YE O&#58;3 y en la ecograf&#237;a &#40;ECO&#41; abdominal&#44; adenopat&#237;as mesent&#233;ricas e ile&#237;tis terminal&#46; Ante el empeoramiento cl&#237;nico y los hallazgos en las exploraciones complementarias&#44; se trata con alimentaci&#243;n enteral cont&#237;nua &#40;AEC&#41;&#44; trimetroprim-sulfametoxazol &#40;TXP&#47;SMZ&#41; y colestiramina con lo que evoluciona favorablemente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Segundo&#58;</span> lactante de 7 meses con fiebre alta&#44; v&#243;mitos y deposiciones con sangre macrosc&#243;pica&#46; Deshidrataci&#243;n moderada y estado general afectado&#46; Persiste la afectaci&#243;n general y mala tolerancia oral por lo que&#44; junto con la positividad del coprocultivo a YE&#44; hace que se inicie AEC&#44; tratamiento con TMP&#47;SMZ y Colestiramina&#44; mejorando cl&#237;nicamente&#46; Ante la sospecha de ile&#237;tis terminal se repite la ECO abdominal &#40;normal al ingreso&#41; con im&#225;genes compatibles con ile&#237;tis terminal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Revisi&#243;n 89-01&#58; del total de los coprocultivos positivos&#44; 2&#44;4&#37; lo fueron a YE&#46; Encontramos una frecuencia de 10&#44;6 casos&#47;a&#241;o&#44; predominando entre septiembre y enero&#46; Requieren ingreso 12 pacientes &#40;8&#44;6&#37;&#41;&#44; 11 &#40;92&#37;&#41; varones y 10 &#40;7&#44;2&#37;&#41; lactantes &#40;&#60; 2 a&#41;&#46; En un 40&#37; el motivo de ingreso fue una GEA aislada&#46; Reciben tratamiento antibi&#243;tico &#40;TMP-SMZ&#41; 6 &#40;60&#37;&#41; casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Realizar cultivo de heces para YE en lactantes con GEA durante los meses de invierno&#44; especialmente si heces sanguinolentas o afectaci&#243;n general&#46; La ECO abdominal es una prueba adecuada en el diagn&#243;stico de ile&#237;tis terminal en estos pacientes&#46; Si existe diarrea grave o persistente&#44; recomendamos el tratamiento con colestiramina oral&#46; Ante sospecha de infecci&#243;n sist&#233;mica&#44; lactantes &#60; 3 a o complicaciones&#44; tratar con TMP-SMZ&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P131</p><p class="elsevierStylePara">PANCREATITIS T&#211;XICA POR TETRACICLINAS</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Villaverde Rodr&#237;guez&#44; N&#46; Dom&#237;nguez Ruiz-Huerta&#44; R&#46; Arroyo &#218;beda&#44; E&#46; Aleo Luj&#225;n&#44; R&#46; Jim&#233;nez-Baos y J&#46;J&#46; Borraz Torca</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario San Carlos&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Presentamos el caso de una adolescente con fiebre recurrente por Borrelia&#44; que tras comenzar tratamiento con tetraciclinas desarrolla una hepatitis y pancreatitis agudas&#44; de probable origen t&#243;xico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Adolescente mujer de 16 a&#241;os que consulta por fiebre intermitente de 4 semanas de evoluci&#243;n&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica se objetiva la presencia de dos adenopat&#237;as axilares izquierdas de 3 cm de di&#225;metro dolorosas a la palpaci&#243;n&#44; no adheridas ni induradas como &#250;nico hallazgo&#46; Entre las pruebas complementarias realizadas a su ingreso&#44; destaca la existencia de anticuerpos positivos a Borrelia &#40;1&#47;1024&#41;&#44; por lo que se inicia tratamiento con tetraciclinas&#46; Al 5&#186; d&#237;a de tratamiento&#44; comienza de forma brusca cuadro de grave afectaci&#243;n del estado general&#44; hipotermia&#44; v&#243;mitos continuos y dolor abdominal de gran intensidad en epigastrio e hipocondrio izquierdo&#44; sin irradiaci&#243;n&#46;&#59; hall&#225;ndose en la an&#225;litica unos niveles de amilasa de 1821 U&#47;L&#44; lipasa 5993 U&#47;L&#44; GOT 2014 U&#47;L&#44; GPT 1193 U&#47;L&#44; LDH 1359 U&#47;L&#44; Bilirrubina Total 2 mg&#47;dl&#44; Ca 7&#44;5 mg&#47;dl&#44; Actividad de Protrombina 53&#37;&#46; Las pruebas de imagen realizadas &#40;Tomograf&#237;a y Ecograf&#237;a abdominales&#41; muestran la existencia de una pancreatitis aguda no hemorr&#225;gica&#44; no necrotizante sin otras alteraciones&#46; Con el diagn&#243;stico de hepatitis y pancreatitis agudas se inician medidas de sost&#233;n &#40;dieta absoluta&#44; sonda nasog&#225;strica y analgesia&#41; y tratamiento espec&#237;fico con Octreotido&#44; suspendi&#233;ndose el tratamiento con tetraciclinas por la sospecha t&#243;xica del origen de ambos cuadros y mejorando cl&#237;nicamente a los tres d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Durante la infancia la pancreatitis aguda suele tener una etiolog&#237;a conocida&#46; Las causas m&#225;s frecuentes son los traumatismos abdominales&#44; malformaciones del &#225;rbol pancreatobiliar&#44; las infecciones y los t&#243;xicos&#46; Dentro de &#233;ste &#250;ltimo grupo&#44; las tetraciclinas han sido implicadas como agentes causantes de pancreatitis aguda acompa&#241;ando a una disfunci&#243;n hep&#225;tica en la mayor&#237;a de la ocasiones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P132</p><p class="elsevierStylePara">ACALASIA&#58; TRASTORNO POCO FRECUENTE EN NI&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Gonz&#225;lez L&#243;pez&#44; R&#46; Maese Heredia&#44; C&#46; Vida Fern&#225;ndez&#44; R&#46; Vera Medialdea&#44; C&#46; Sierra Salinas&#44; L&#46; del R&#237;o Mapelli&#44; A&#46; Barco G&#225;lvez y A&#46; Jurado Ortiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivos&#58;</span> La acalasia es un trastorno neuromuscular del es&#243;fago caracterizado por hipertensi&#243;n del esf&#237;nter esof&#225;gico inferior y dilataci&#243;n del es&#243;fago&#46; No es frecuente en la poblaci&#243;n general y a&#250;n menos en ni&#241;os &#40;solo el 2-3&#37; son menores de 18 a&#241;os&#41;&#46; Presentamos un caso en una ni&#241;a de 9 a&#241;os de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 9&#46;10&#47;12 a&#241;os con historia de 11 meses de evoluci&#243;n de dolor retroesternal en un punto fijo&#44; sin relaci&#243;n con las comidas&#46; Desde hace 4 meses y hasta la actualidad disfagia a s&#243;lidos y parcialmente a l&#237;quidos&#46; En la &#250;ltima semana respiraci&#243;n ruidosa mientras duerme&#46; No otra sintomatolog&#237;a&#46; No antecedentes de inter&#233;s&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica es normal con peso y talla adecuados a su edad&#46; Se realiza un tr&#225;nsito esofago-gastro-duodenal en el que se evidencia un es&#243;fago discretamente dilatado con ausencia de relajaci&#243;n del cardias&#44; existe paso de contraste a est&#243;mago aunque queda en es&#243;fago al final del estudio&#46; Ante la sospecha de acalasia decide realizarse una endoscopia digestiva superior en la que se evidencia el es&#243;fago de calibre normal o ligeramente dilatado con ac&#250;mulo de secreciones en 1&#47;3 inferior y el cardias parcialmente abierto sin buena respuesta a la insuflaci&#243;n de aire&#46; Se realiza manometr&#237;a esof&#225;gica para confirmar el diagn&#243;stico procedi&#233;ndose posteriormente a su correcci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Aunque la acalasia es muy rara en ni&#241;os&#40;es el segundo caso diagnosticado en nuestro hospital en los &#250;ltimos 20 a&#241;os&#41;&#44; debe considerarse dentro del diagn&#243;stico diferencial en ni&#241;os con disfagia persistente&#44; infecciones respiratorias recurrentes y v&#243;mitos&#44; incluyendo ni&#241;os tratados por sospecha cl&#237;nica de RGE&#46; El hallazgo radiol&#243;gico caracter&#237;stico es un es&#243;fago aperist&#225;ltico&#44; dilatado y c&#243;nico distalmente&#46; El diagn&#243;stico se puede confirmar mediante manometr&#237;a esof&#225;gica que muestra un incremento de la presi&#243;n del esf&#237;nter esof&#225;gico inferior con relajaci&#243;n incompleta o ausente al tragar&#46; La ausencia de peristaltismo esof&#225;gico est&#225; presente en la mayor&#237;a de los casos&#46; Se debe realizar una endoscopia para descartar otras causas de disfunci&#243;n esof&#225;gica&#46; El tratamiento m&#225;s indicado en ni&#241;os es la miotom&#237;a quir&#250;rgica&#44; siendo de elecci&#243;n la esofagomiotom&#237;a de Heller modificada&#46; Las dos complicaciones m&#225;s importantes son la persistencia o recidiva de los s&#237;ntomas y el RGE&#46; La necesidad de realizar simult&#225;neamente a la miotom&#237;a una t&#233;cnica antirreflujo continua siendo controvertida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P133</p><p class="elsevierStylePara">IMPORTANCIA DE LA ENFERMEDAD CEL&#205;ACA SILENTE EN POBLACI&#211;N ESCOLAR A NUESTRO MEDIO</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;L&#46; Cilleruelo Pascual&#44; E&#46; Rom&#225;n Riechman&#44; J&#46; Jim&#233;nez Jim&#233;nez&#44; M&#46;J&#46; Rivero Mart&#237;n&#44; J&#46; Barrio Torres&#44; A&#46; Casta&#241;o Pascual&#44; O&#46; Campelo Moreno y A&#46; Fern&#225;ndez Rinc&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Severo Ochoa&#44; Legan&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Los estudios epidemiol&#243;gicos de despistaje enfermedad cel&#237;aca &#40;EC&#41; realizados en los &#250;ltimos a&#241;os han demostrado la existencia de cel&#237;acos que escapan al diagn&#243;stico porque su enfermedad se manifiesta de forma at&#237;pica o con s&#237;ntomas leves&#46; El objetivo de este estudio ha sido valorar la prevalencia de EC silente en poblaci&#243;n escolar no seleccionada y tratar de caracterizar cl&#237;nicamente a estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se ha estudiado la poblaci&#243;n escolar de 5&#186; y 6&#186; de Ense&#241;anza Primaria &#40;10 a 12 a&#241;os&#41; pertenecientes al &#193;rea IX de Madrid&#46; Se extrajo una muestra de sangre venosa en la que se determinaron Ac antiendomisio IgA &#40;EMA&#41; &#40;utilizando como substrato el cord&#243;n umbilical humano&#41; y el valor de la IgA s&#233;rica total&#46; En los ni&#241;os con EMA positivos se efectu&#243; biopsia intestinal para realizar el diagn&#243;stico definitivo de EC&#46; En los ni&#241;os con d&#233;ficit de IgA se determinaron Ac antigliadina &#40;AGA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se han estudiado 3&#46;378 ni&#241;os &#40;1&#46;722 ni&#241;as y 1&#46;656 ni&#241;os&#41;&#44; que corresponden al 47&#44;8&#37; de la muestra total a elegir&#44; pertenecientes a 82 colegios&#46; En 15 ni&#241;os los EMA fueron positivos y en un caso con d&#233;ficit de IgA se detectaron AGA IgG positivos&#46; En anal&#237;tica de confirmaci&#243;n todos los pacientes excepto uno manten&#237;an los mismos resultados&#46; De los 14 ni&#241;os con EMA positivos&#44; en 12 se objetiv&#243; una atrofia intestinal compatible con el diagn&#243;stico de EC y en el paciente con d&#233;ficit de IgA y AGA IgG positivos&#44; la biopsia intestinal fue normal&#46; Todo ello supone una prevalencia de enfermedad cel&#237;aca silente de 1&#47;281 &#40;IC 95&#37;&#58; 1&#47;185-1&#47;625&#41;&#46; De los 12 ni&#241;os cel&#237;acos 7 presentaban s&#237;ntomas relacionados con la enfermedad como&#58; Ferropenia&#44; anorexia&#44; aftas orales recurrentes&#44; malnutrici&#243;n leve&#44; estre&#241;imiento&#44; alteraciones del car&#225;cter y atopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La elevada prevalencia de EC silente en la poblaci&#243;n escolar de nuestro medio est&#225; dentro del intervalo descrito en la literatura&#46; El mayor conocimiento de la heterog&#233;nea presentaci&#243;n de la EC&#44; que deriva de estos estudios&#44; nos conducir&#225; a una disminuci&#243;n en el n&#250;mero de pacientes cel&#237;acos que queden sin diagn&#243;stico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P134</p><p class="elsevierStylePara">ESTENOSIS ESOF&#193;GICA EN NI&#209;OS CON C&#193;NCER</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; L&#243;pez Capap&#233;&#44; C&#46; Miranda Cid&#44; N&#46; Ramos S&#225;nchez&#44; M&#46; Revenga Parra&#44; E&#46; Colino Alcol&#44; M&#46;S&#46; Maldonado Regalado y C&#46; Camarero Salces</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La estenosis esof&#225;gica&#44; en pacientes oncol&#243;gicos&#44; es una complicaci&#243;n que se ha relacionado con la terap&#233;utica antineopl&#225;sica &#40;especialmente a la radioterapia&#41;&#46; En ni&#241;os ha sido escasamente descrita&#44; su frecuencia no ha sido establecida y su fisiopatolog&#237;a es desconocida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos tres ni&#241;os con c&#225;ncer que presentaron estenosis esof&#225;gica en el curso de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Ni&#241;o de 6 a&#241;os diagnosticado de meduloblastoma de fosa posterior&#44; tratado con cirug&#237;a&#44; radioterapia &#40;RT&#41; y quimioterapia &#40;QT&#41; seg&#250;n protocolo SIOP&#46; Sometido&#44; tras reca&#237;da de su enfermedad&#44; a trasplante aut&#243;logo&#44; presenta en el d&#237;a &#43;20 postrasplante hemorragia digestiva con intensa mucositis y a los dos meses del trasplante comienza con disfagia&#44; objetiv&#225;ndose una esofagitis y estenosis medio-distal&#46; Fallecido por evoluci&#243;n de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Ni&#241;o de 4 a&#241;os diagnosticado de LLA de alto riesgo&#44; tratado con QT seg&#250;n protocolo SHOP&#180;94&#46; Durante el per&#237;odo de inducci&#243;n presenta mucositis intensa con hemorragia digestiva severa&#46; A los ocho meses del diagn&#243;stico presenta disfagia para s&#243;lidos detect&#225;ndose por tr&#225;nsito digestivo superior y endoscopia candidiasis esof&#225;gica y dos estenosis esof&#225;gicas&#46; Ha requerido gastrostom&#237;a quir&#250;rgica y numerosas dilataciones con resoluci&#243;n parcial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3&#58;</span> Ni&#241;a de 14 a&#241;os con osteosarcoma de f&#233;mur con met&#225;stasis pulmonares&#44; tratada con QT seg&#250;n protocolo SEOP 95 y cirug&#237;a local&#46; A los nueve meses se realiza tr&#225;nsito digestivo y endoscopia por disfagia y p&#233;rdida de peso&#44; objetiv&#225;ndose dos estenosis esof&#225;gicas distales&#46; Fallecida por evoluci&#243;n de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La disfagia en estos pacientes es un s&#237;ntoma alarma que obliga a investigar la presencia de estenosis esof&#225;gica mediante esofagograma y endoscopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La RT frecuentemente implicada en la aparici&#243;n de esta complicaci&#243;n&#44; no est&#225; presente en dos de nuestros pacientes&#44; lo que sugiere la existencia de otros factores en la etiopatogenia de su desarrollo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P135</p><p class="elsevierStylePara">HEPATITIS AUTOINMUNE&#58; ASOCIACI&#211;N CON ENFERMEDAD CEL&#205;ACA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;O&#46; Blanco Barca&#44; L&#46; Monasterio Corral&#44; M&#46; Bravo Mata y P&#46; Pav&#243;n Belinch&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela&#44; Santiago de Compostela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Presentar un caso cl&#237;nico&#44; poco referido en la literatura&#44; como es la asociaci&#243;n de una enfermedad cel&#237;aca &#40;EC&#41; con una hepatitis autoinmune &#40;HAI&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a 23 meses&#44; diagnosticada 2 meses antes de EC&#44; tras haber presentado una cl&#237;nica de esteatorrea&#44; v&#243;mitos&#44; anorexia y alteraciones del car&#225;cter&#44; niveles altos de anticuerpos &#40;Ac&#41; antigliadina y antitransglutaminasa y atrofia subtotal de las vellosidades intestinales en la biopsia intestinal&#46; Presenta un cuadro febril&#44; 3 semanas antes de ser diagnosticada&#44; de 3 d&#237;as&#46; A los 4 d&#237;as presenta aparici&#243;n de ictericia &#40;bilirrubina total 6&#44;7&#44; directa 5&#44;3 mg&#47;dl&#41;&#44; hepatomegalia sin esplenomegalia y elevaci&#243;n de aminotransferasas &#40;GOT 1651&#44; GPT 1263 UI&#47;L&#41;&#46; A las dos semanas se detecta intensa elevaci&#243;n de las aminotransferasas &#40;GOT 5566&#44; GPT 3045&#41; con leve elevaci&#243;n de la GGT &#40;54 UI&#47;L&#41; y alteraci&#243;n del tiempo de Quick &#40;70&#37;&#41; por lo que ante el riesgo de fracaso hep&#225;tico ingresa&#46; Las serolog&#237;as virales de hepatitis fueron negativas &#40;-&#41;&#46; El resto de exploraciones incluida las de imagen &#40;eco-doppler&#41; fueron normales&#46; Se demostr&#243; una hipergammaglobulinemia &#40;IgG 1830 mg&#47;dl&#41; y descenso del factor 4 del complemento&#46; Ante el antecedente de padecer una enfermedad autoinmune &#40;EA&#41;&#44; se sospech&#243; una HAI&#44; por lo que se realiz&#243; determinaci&#243;n de anticuerpos no organo-espec&#237;ficos &#40;AcNOE&#41;&#44; detect&#225;ndose Ac antim&#250;sculo liso fuertemente positivos&#44; confirm&#225;ndose mediante la biopsia y ante la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor&#44; dicha enfermedad&#46; Evolutivamente present&#243; una reca&#237;da&#44; de la que est&#225; siendo tratada actualmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> Ante la sospecha de hepatopat&#237;a&#44; el antecedente personal o familiar de una EA&#44; debe hacer considerar una HAI&#46; Ning&#250;n signo&#44; s&#237;ntoma o prueba hep&#225;tica de laboratorio son criterios diagn&#243;sticos de HAI&#46; Sin embargo&#44; algunas caracter&#237;sticas de HAI ponen en la pista del diagn&#243;stico&#58; &#40;a&#41; ni&#241;a preadolescente&#44; &#40;b&#41; fosfatasa alcalina&#47;GOT &#60; 1&#44;5&#44;&#40;c&#41; hiper&#947;globulinemia&#44;&#40;d&#41; presencia de autoAc&#44;&#40;e&#41; existencia de otras EA&#46; La HAI sin tratamiento presenta un curso progresivo&#44; resultando en una cirrosis y fallecimiento del 50&#37; a 5 a&#241;os&#46; El factor pron&#243;stico m&#225;s importante es la presencia o no de cirrosis&#44; correlacionado con el tiempo de retraso diagn&#243;stico&#46; Este hecho obliga a que en cualquier ni&#241;o&#44; con una hepatitis sin infecci&#243;n viral demostrada&#44; descartar una posible HAI&#44; incluso con AcNOE &#40;-&#41;&#44; con vistas a instaurar inmunosupresi&#243;n independientemente de la duraci&#243;n del cuadro&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P136</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE GILBERT&#58; S&#205;NTOMAS DE PRESENTACI&#211;N Y CONFIRMACI&#211;N DIAGN&#211;STICA&#46; A PROP&#211;SITO DE 25 CASOS&#46;</p><p class="elsevierStylePara">D&#46; Torres Palomares&#44; J&#46; Ferrer Calvete y A&#46; Pereda P&#233;rez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Estudio de la cl&#237;nica de presentaci&#243;n y procedimiento diagn&#243;stico de 25 pacientes con S&#237;ndrome de Gilbert &#40;SG&#41; estudiados en nuestra unidad de Gastroenterolog&#237;a pedi&#225;trica en los &#250;ltimos 10 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se revisan todos los casos diagnosticados de SG entre 1992-2001&#46;Se recogen los datos sobre el motivo de consulta &#40;cl&#237;nico y&#47;o anal&#237;tico&#41; y las exploraciones complementarias realizadas para descartar hepatopat&#237;a y hem&#243;lisis &#40;pruebas de hem&#243;lisis&#44; serolog&#237;a v&#237;rica&#44; electroforesis hemoglobina&#44; resistencia globular osm&#243;tica&#44; enzimas erotrocitarios&#44; bioqu&#237;mica y &#225;cidos biliares&#41;&#46;Diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n con la prueba de restricci&#243;n cal&#243;rica &#40;PRC&#41; &#40;400 cal&#47;d&#237;a dos d&#237;as&#41; y administraci&#243;n de fenobarbital &#40;AFb&#41; &#40;3-5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a 5 d&#237;as&#41; seg&#250;n criterios de Gentille &#40;J&#46;Hepatol&#46; 1985&#59;1&#58;537-543&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se diagnostican 25 casos &#40;15 hombres y 10 mujeres&#41; con edad al diagn&#243;stico entre 7 y 14 a&#241;os &#40;media 11 a&#241;os&#41;&#46; Destacan 3 motivos de consulta&#58; hallazgo casual de hiperbilirrubinemia &#40;HBb&#41; en anal&#237;tica por s&#237;ntomas no digestivos &#40;10 casos&#41;&#44; ictericia con&#47;sin otros s&#237;ntomas &#40;8 casos&#41; y dolor abdominal con otros s&#237;ntomas acompa&#241;antes &#40;7 casos&#41;&#46; Se observan cifras de bilirrubina &#40;Bb&#41; basales que var&#237;an desde 1&#44;75 a 3&#44;9 mg&#47;dl de predominio indirecto&#46; Pruebas de hem&#243;lisis y disfunci&#243;n hep&#225;tica negativas&#46; Se observan 3 casos familiares de SG&#46; En todos los casos de sospecha cl&#237;nica&#47;anal&#237;tica se confirm&#243; el diagn&#243;stico con la PRC y AFb&#46;Bb total&#47;directa media tras restricci&#243;n cal&#243;rica 3&#44;53&#47;0&#44;55 mg&#47;dl&#40;m&#225;x&#46; 5&#44;95&#44; m&#237;n&#46; 1&#44;77&#47;m&#225;x 0&#44;8&#44; m&#237;n&#46; 0&#44;4 respectivamente&#41;&#46; En 3 pacientes el per&#237;odo de administraci&#243;n de Fenobarbital se acort&#243; por mala tolerancia al f&#225;rmaco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> Datos epidemiol&#243;gicos similares a los de la literatura&#58; predominio de varones&#44; cifras de Bb &#60; 5 mg&#47;dl al descubrimiento&#46; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> Tres motivos fundamentales de consulta con predominio del hallazgo casual de HBb&#44; si bien el dolor abdominal &#40;acompa&#241;ado de otros s&#237;ntomas&#41; y la ictericia tambi&#233;n juegan un papel importante para la sospecha de SG&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> La PRC y AFb resulta un m&#233;todo eficaz y f&#225;cil de realizar para el diagn&#243;stico del SG&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P137</p><p class="elsevierStylePara">FALLO HEP&#193;TICO FULMINANTE COMO FORMA DE DEBUT DE UN LINFOMA LINFOBL&#193;STICO DE C&#201;LULAS T</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Veciana Garc&#237;a-Boente&#44; J&#46; F&#225;brega Sabat&#233;&#44; A&#46; Pericas Bosch&#44; J&#46; Ortega L&#243;pez&#44; C&#46; S&#225;bado &#193;lvarez&#44; S&#46; Gallego Melc&#243;n&#44; A&#46; Barbero Sans&#44; C&#46; Ruiz Marcell&#225;n&#44; J&#46; Iglesias Berenguer y J&#46; S&#225;nchez de Toledo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno-Infantil Vall d&#39;Hebr&#243;n&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La insuficiencia hep&#225;tica aguda se define como la disminuci&#243;n grave de las funciones hep&#225;ticas por una necrosis hepatocelular en un paciente sin hepatopat&#237;a previa y cuando se asocia a encefalopat&#237;a hablamos de fallo hep&#225;tico fulminante&#46; Presentamos un caso de fallo hep&#225;tico fulminante como debut de un linfoma linfobl&#225;stico de c&#233;lulas T&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 7 a&#241;os&#44; de raza negra y afecta de anemia de c&#233;lulas falciformes&#44; que presenta un s&#237;ndrome febril de 12 d&#237;as de evoluci&#243;n con rash cut&#225;neo y adenopat&#237;as que se traslada a nuestro centro por el desarrollo de una insuficiencia hep&#225;tica aguda&#46; A la exploraci&#243;n al ingreso destaca una ictericia cut&#225;neo mucosa con exantema m&#225;culopapular&#44; grandes adenopat&#237;as generalizadas&#44; hepatomegalia dura de 8 cm sin esplenomegalia&#44; exploraci&#243;n neurol&#243;gica con nivel en la escala de Glasgow de 15 y discreta hemiparesia derecha secuela de un cuadro tromboemb&#243;lico cerebral previo&#46; Ingresa en la UCI-P con tratamiento de soporte e infusi&#243;n continua de PGE1&#46; A los pocos d&#237;as del ingreso desarrolla encefalopat&#237;a hep&#225;tica con edema cerebral y Glasgow que desciende a 7 requiriendo ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Se practica biopsia hep&#225;tica transyugular que muestra una citolisis inespec&#237;fica y biopsia ganglionar que demuestra el diagn&#243;stico de linfoma linfobl&#225;stico de c&#233;lulas T&#46; Se inicia quimioterapia con Metilprednisolona&#44; Vincristina&#44; Ciclofosfamida y Adriamicina con recuperaci&#243;n completa de la funci&#243;n hep&#225;tica pero persistiendo el cuadro neurol&#243;gico &#40;recuperaci&#243;n del Glasgow hasta 10&#41;&#46; La paciente fallece a los 3 meses del ingreso por complicaciones neurol&#243;gicas derivadas de la depranocitosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> El fallo hep&#225;tico fulminante es un suceso poco frecuente en la infancia con una importante morbimortalidad&#44; aunque ha disminuido en los &#250;ltimos a&#241;os gracias al desarrollo del trasplante hep&#225;tico&#46; Su etiolog&#237;a es diversa&#44; siendo las m&#225;s frecuentes las hepatitis v&#237;ricas&#44; las secundarias a drogas o toxinas&#44; los defectos metab&#243;licos y las hepatopat&#237;as autoimmunes&#46; Su asociaci&#243;n con neoplasia se ha descrito en raras ocasiones y puede ser producido por infiltraci&#243;n neopl&#225;sica&#44; o como en nuestro caso&#44; como s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico inducido por las citoquinas derivadas de la reacci&#243;n inflamatoria&#46; Su mortalidad es muy elevada&#44; excepto en los casos de tratamiento citost&#225;tico muy precoz&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P138</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE SANDIFER VERSUS ACONTECIMIENTO PAROX&#205;STICO</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; Rey Garc&#237;a&#44; G&#46; N&#243;voa G&#243;mez&#44; A&#46;I&#46; Villares Porto-Dom&#237;nguez&#44; C&#46; Lorenzo-Leger&#233;n&#44; C&#46; Garc&#237;a-Rodr&#237;guez y F&#46; Martin&#243;n-S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Complejo Hospitalario de Ourense&#44; Ourense&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las manifestaciones neuroconductuales del reflujo gastroesof&#225;gico son de tipo e intensidad variable&#44; pudiendo ser la &#250;nica expresi&#243;n de la enfermedad y confundirse con acontecimientos parox&#237;sticos epil&#233;pticos o no&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La aportaci&#243;n de un ni&#241;o con aparentes crisis parox&#237;sticas en correspondencia con actividad bioel&#233;ctrica cerebral focal por la que recibi&#243; tratamiento antiepil&#233;ptico&#44; cuando en realidad ten&#237;a un s&#237;ndrome de Sandifer&#44; ayudar&#225; a la delimitaci&#243;n del proceso y al establecimiento de si los hallazgos son causales o casuales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de cuatro a&#241;os y diez meses de edad que desde hace dos a&#241;os presenta movimientos de cabeza&#44; cuello y parte superior del tronco consistentes en rotaci&#243;n de cabeza y lateralizaci&#243;n de cuello y tronco&#44; sin p&#233;rdida de conciencia&#44; que son interpretados como &#34;espasmos de flexi&#243;n&#34; &#46; Un electroencefalograma muestra actividad focal lenta de localizaci&#243;n parieto-temporal derecha&#44; por lo que es sometido a tratamiento con &#225;cido valproico y clobazam que normalizan el trazado&#44; pero agravan las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; La acentuaci&#243;n de los movimientos durante e inmediatamente despu&#233;s de las comidas y la falta del componente braquial de los posibles espasmos de flexi&#243;n plantean la posibilidad de un reflujo gastroesof&#225;gico&#44; acompa&#241;ado de manifestaciones neuroconductuales&#44; por lo que se realizan estudio endosc&#243;pico y pHgraf&#237;a que comprueban hernia hiatal deslizante&#44; reflujo gastroesof&#225;gico y esofagitis p&#233;ptica de grado II &#40;ratificada por biopsia&#41;&#46; Suspendidos los antiepil&#233;pticos y tratado con cisapride&#44; trimebutina&#44; omeprazol&#44; medidas posturales y otras&#44; el paciente no mejora&#44; por lo que es sometido a cura quir&#250;rgica antirreflujo por v&#237;a laparosc&#243;pica seguida de la normalizaci&#243;n cl&#237;nica y endosc&#243;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios y conclusiones&#58;</span> Las manifestaciones neuroconductuales&#44; al igual que los s&#237;ntomas respiratorios&#44; en sincron&#237;a con los posibles accesos de reflujo han de ser considerados en el diagn&#243;stico diferencial&#44; para evitar que el s&#237;ndrome de Sandifer sea confundido con manifestaciones parox&#237;sticas&#44; que retrasen el diagn&#243;stico e impongan un tratamiento quir&#250;rgico&#44; como consecuencia de la larga evoluci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P139</p><p class="elsevierStylePara">GASTROPAT&#205;A HIPERTR&#211;FICA PIERDE-PROTE&#205;NAS EN LA INFANCIA&#46; UN NUEVO CASO</p><p class="elsevierStylePara">I&#46; Ib&#225;&#241;ez Godoy&#44; M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;n&#44; M&#46;A&#46; Delgado Rioja&#44; D&#46; Mora Navarro&#44; M&#46;C&#46; Gaya S&#225;nchez y E&#46; Jim&#233;nez Fern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Juan Ram&#243;n Jim&#233;nez&#44; Huelva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La gastropat&#237;a hipertr&#243;fica pierdeprote&#237;nas &#40;GHPP&#41; de la infancia es una entidad cl&#237;nica que se engloba dentro de las enteropat&#237;as pierde-prote&#237;nas&#46; Ha sido tambi&#233;n etiquetada como enfermedad de Menetrier de la infancia&#46; Su trascendencia cl&#237;nica depende de la magnitud de prote&#237;nas secretadas por las c&#233;lulas g&#225;stricas hipertrofiadas y su p&#233;rdida posterior por v&#243;mitos y&#47;o deposiciones&#46; Suele manifestarse en los primeros a&#241;os de la vida&#44; predominando en varones&#46; Posee un inicio brusco&#44; apareciendo edemas en m&#225;s del 90&#37; de los casos&#44; precedidos en ocasiones de s&#237;ntomas inespec&#237;ficos &#40;v&#243;mitos&#44; dolor abdominal&#44; diarrea&#44; fiebre&#44; malestar general&#44;&#46;&#46;&#46;&#41;&#46; Presenta hipoproteinemia sin afectaci&#243;n hep&#225;tica orenal&#46; Las p&#233;rdidas de prote&#237;nas pueden demostrarse mediante la determinaci&#243;n en heces de la alfa-1 antitripsina&#46; La endoscopia pone de manifiesto una hipertrofia focal de pliegues g&#225;stricos&#44; que afectan a cuerpo y fundus&#46; Su curso es benigno y autolimitado&#46; El tratamiento se basa en medidas de sost&#233;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Presentamos a un var&#243;n de 5 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; que consulte por v&#243;mitos de 10 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; sin relaci&#243;n con la ingesta y sin tolerar alimentaci&#243;n durante 5 d&#237;as&#46; No fiebre ni otros s&#237;ntomas acompa&#241;antes&#46; Los d&#237;as previos al ingreso presenta edemas palpebrales&#44; aumento de peso y orinas escasas y oscuras&#46; A la exploraci&#243;n&#44; se encuentra con aceptable estado general&#44; objetiv&#225;ndose la presencia de edemas generalizados&#44; abdomen globuloso con oleada asc&#237;tica&#44; siendo el resto de la exploraci&#243;n sin hallazgos patol&#243;gicos&#46; En las pruebas complementarias destacan una hipoproteinemia severa&#44; con descenso de la Ig G s&#233;rica&#44; con sistem&#225;tico de orina normal y serolog&#237;a de CMV &#40;Ig G e Ig M&#41; positiva&#46; El estudio radiol&#243;gico baritado muestra evidente hiperplasia de pliegues g&#225;stricos en cuerpo y fundus&#44; que se cofirma posteriormente con la endoscopia g&#225;strica&#46; El resto de las pruebas fueron negativas&#46; Se instauraron medidas de sost&#233;n&#44; resolvi&#233;ndose el cuadro en 7 d&#237;as sin secuelas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La GHPP debe sospecharse en todo ni&#241;o que presente de forma brusca edemas sin afectaci&#243;n hep&#225;tica o renal&#46; El diagn&#243;stico se basa en la hipoproteinemia y en la hipertrofia g&#225;strica demostrada mediante endoscopia&#46; La etiolog&#237;a de esta enfermedad es desconocida&#44; implic&#225;ndose distintos est&#237;mulos en la producci&#243;n de hiperplasia g&#225;strica&#44; entre ellos la infecci&#243;n por citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#46; En nuestro caso no se pudo establecer claramente la causa&#44; siendo el posible agente etiol&#243;gico el CMV &#40;en base a la serolog&#237;a positiva y la evoluci&#243;n favorable sin tratamiento espec&#237;fico&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P140</p><p class="elsevierStylePara">CAVERNOMATOSIS DE LA PORTA CON HIPERTENSI&#211;N EXTRAHEP&#193;TICA</p><p class="elsevierStylePara">G&#46; Lunar Soriano&#44; C&#46; L&#243;pez Vilar&#44; M&#46; San Rom&#225;n Mu&#241;oz&#44; J&#46; Vidal Sampedro&#44; E&#46; P&#233;rez Gil&#44; V&#46; Madrigal D&#237;ez&#44; M&#46;J&#46; Lozano de la Torre&#44; M&#46; Pacheco Cumani&#44; P&#46; Fern&#225;ndez Garc&#237;a y E&#46; P&#233;rez Belmonte</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#44; Universidad de Cantabria&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El s&#237;ndrome de hipertensi&#243;n portal es una condici&#243;n fisiopatol&#243;gica que se desarrolla como respuesta a una obstrucci&#243;n anat&#243;mica o funcional del flujo venoso a trav&#233;s del sistema venoso portal&#46; Cuando la circulaci&#243;n portal se obstruye&#44; se desarrolla la circulaci&#243;n colateral para dirigir la sangre portal al sistema venoso general&#44; con las complicaciones propias de este hecho&#58; varices esof&#225;gicas y rectales&#44; a lo que se asocia&#44; si la obstrucci&#243;n es extrahep&#225;tica&#44; un cavernoma&#46; Las formas cl&#237;nicas dependen de la respuesta a las anastomosis espont&#225;neas&#46; Habitualmente cursa con sangrado digestivo recurrente durante los primeros a&#241;os de vida&#44; m&#225;s frecuentemente en edad pre-escolar&#44; aunque existen formas asintom&#225;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 14 meses que ingresa por presentar&#44; estando previamente bien&#44; un episodio de sangrado digestivo severo que precisa transfusi&#243;n de hemat&#237;es&#46; AF&#58; madre 35 a&#241;os&#44; HIV&#43;&#44; ADPV&#46; Padre ADPV&#46; AP&#58; Consumo materno de coca&#237;na durante el embarazo&#46; Parto ces&#225;rea&#46; Per&#237;odo neonatal&#58; no factores de riesgo&#46; E&#46;F&#58; Bien nutrido e hidratado&#46; Coloraci&#243;n p&#225;lida de piel&#46; No hepatomegalia&#46; Bazo 3 cm&#46; Ausencia red venosa colateral abdominal&#46; P&#46; C&#46;&#58; Hemoglobina 6 g&#47;dl&#46; Plaquetas y funci&#243;n hep&#225;tica normales&#46; Serolog&#237;a TORCH&#44; HIV&#44; antiVHC negativos&#46; VHB postvacunal&#58; anti S positivo&#46; Estudio de hipercoagulablidad&#58; d&#233;ficit del complejo protromb&#237;nico y de prote&#237;na C y S&#44; que se normaliz&#243; en un posterior control&#46; Anticoagulante l&#250;pico y anticuerpos anticardiolipina negativos&#46; Ecograf&#237;a&#58; h&#237;gado de tama&#241;o y ecogenicidad normales e hipertensi&#243;n portal severa con malformaci&#243;n cavernomatosa de la porta prehep&#225;tica&#46; En el estudio doppler se observa flujo intrahep&#225;tico de baja velocidad&#46; Endoscopia digestiva alta&#58; Varices esof&#225;gicas grado III-IV&#44; permitiendo su esclerosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La t&#233;cnica ultrasonogr&#225;fica doppler proporciona un m&#233;todo simple&#44; econ&#243;mico&#44; no irradiante y no invasivo para el diagn&#243;stico y seguimiento de la hipertensi&#243;n portal&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; como en nuestro paciente&#44; no se encuentra causa aparente que explique la trasformaci&#243;n cavernosa de la vena porta&#46;</p>"
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Póster moderado. Domingo, 16 de junio (17,00 - 18,00 h). Gastroenterología y Hepatología.
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Reportamos dos casos de ile&#237;tis terminal en lactantes infectados por YE&#46; Revisamos las infecciones por YE ingresadas en nuestro servicio en los &#250;ltimos 12 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Casos cl&#237;nicos&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Primero&#58;</span> lactante &#40;13 meses&#41;&#44; ingresa por diarrea cr&#243;nica e inadecuada ganancia ponderal&#46; Presenta coprocultivo positivo a YE O&#58;3 y en la ecograf&#237;a &#40;ECO&#41; abdominal&#44; adenopat&#237;as mesent&#233;ricas e ile&#237;tis terminal&#46; Ante el empeoramiento cl&#237;nico y los hallazgos en las exploraciones complementarias&#44; se trata con alimentaci&#243;n enteral cont&#237;nua &#40;AEC&#41;&#44; trimetroprim-sulfametoxazol &#40;TXP&#47;SMZ&#41; y colestiramina con lo que evoluciona favorablemente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Segundo&#58;</span> lactante de 7 meses con fiebre alta&#44; v&#243;mitos y deposiciones con sangre macrosc&#243;pica&#46; Deshidrataci&#243;n moderada y estado general afectado&#46; Persiste la afectaci&#243;n general y mala tolerancia oral por lo que&#44; junto con la positividad del coprocultivo a YE&#44; hace que se inicie AEC&#44; tratamiento con TMP&#47;SMZ y Colestiramina&#44; mejorando cl&#237;nicamente&#46; Ante la sospecha de ile&#237;tis terminal se repite la ECO abdominal &#40;normal al ingreso&#41; con im&#225;genes compatibles con ile&#237;tis terminal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Revisi&#243;n 89-01&#58; del total de los coprocultivos positivos&#44; 2&#44;4&#37; lo fueron a YE&#46; Encontramos una frecuencia de 10&#44;6 casos&#47;a&#241;o&#44; predominando entre septiembre y enero&#46; Requieren ingreso 12 pacientes &#40;8&#44;6&#37;&#41;&#44; 11 &#40;92&#37;&#41; varones y 10 &#40;7&#44;2&#37;&#41; lactantes &#40;&#60; 2 a&#41;&#46; En un 40&#37; el motivo de ingreso fue una GEA aislada&#46; Reciben tratamiento antibi&#243;tico &#40;TMP-SMZ&#41; 6 &#40;60&#37;&#41; casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Realizar cultivo de heces para YE en lactantes con GEA durante los meses de invierno&#44; especialmente si heces sanguinolentas o afectaci&#243;n general&#46; La ECO abdominal es una prueba adecuada en el diagn&#243;stico de ile&#237;tis terminal en estos pacientes&#46; Si existe diarrea grave o persistente&#44; recomendamos el tratamiento con colestiramina oral&#46; Ante sospecha de infecci&#243;n sist&#233;mica&#44; lactantes &#60; 3 a o complicaciones&#44; tratar con TMP-SMZ&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P131</p><p class="elsevierStylePara">PANCREATITIS T&#211;XICA POR TETRACICLINAS</p><p class="elsevierStylePara">A&#46; Villaverde Rodr&#237;guez&#44; N&#46; Dom&#237;nguez Ruiz-Huerta&#44; R&#46; Arroyo &#218;beda&#44; E&#46; Aleo Luj&#225;n&#44; R&#46; Jim&#233;nez-Baos y J&#46;J&#46; Borraz Torca</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario San Carlos&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Presentamos el caso de una adolescente con fiebre recurrente por Borrelia&#44; que tras comenzar tratamiento con tetraciclinas desarrolla una hepatitis y pancreatitis agudas&#44; de probable origen t&#243;xico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Adolescente mujer de 16 a&#241;os que consulta por fiebre intermitente de 4 semanas de evoluci&#243;n&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica se objetiva la presencia de dos adenopat&#237;as axilares izquierdas de 3 cm de di&#225;metro dolorosas a la palpaci&#243;n&#44; no adheridas ni induradas como &#250;nico hallazgo&#46; Entre las pruebas complementarias realizadas a su ingreso&#44; destaca la existencia de anticuerpos positivos a Borrelia &#40;1&#47;1024&#41;&#44; por lo que se inicia tratamiento con tetraciclinas&#46; Al 5&#186; d&#237;a de tratamiento&#44; comienza de forma brusca cuadro de grave afectaci&#243;n del estado general&#44; hipotermia&#44; v&#243;mitos continuos y dolor abdominal de gran intensidad en epigastrio e hipocondrio izquierdo&#44; sin irradiaci&#243;n&#46;&#59; hall&#225;ndose en la an&#225;litica unos niveles de amilasa de 1821 U&#47;L&#44; lipasa 5993 U&#47;L&#44; GOT 2014 U&#47;L&#44; GPT 1193 U&#47;L&#44; LDH 1359 U&#47;L&#44; Bilirrubina Total 2 mg&#47;dl&#44; Ca 7&#44;5 mg&#47;dl&#44; Actividad de Protrombina 53&#37;&#46; Las pruebas de imagen realizadas &#40;Tomograf&#237;a y Ecograf&#237;a abdominales&#41; muestran la existencia de una pancreatitis aguda no hemorr&#225;gica&#44; no necrotizante sin otras alteraciones&#46; Con el diagn&#243;stico de hepatitis y pancreatitis agudas se inician medidas de sost&#233;n &#40;dieta absoluta&#44; sonda nasog&#225;strica y analgesia&#41; y tratamiento espec&#237;fico con Octreotido&#44; suspendi&#233;ndose el tratamiento con tetraciclinas por la sospecha t&#243;xica del origen de ambos cuadros y mejorando cl&#237;nicamente a los tres d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Durante la infancia la pancreatitis aguda suele tener una etiolog&#237;a conocida&#46; Las causas m&#225;s frecuentes son los traumatismos abdominales&#44; malformaciones del &#225;rbol pancreatobiliar&#44; las infecciones y los t&#243;xicos&#46; Dentro de &#233;ste &#250;ltimo grupo&#44; las tetraciclinas han sido implicadas como agentes causantes de pancreatitis aguda acompa&#241;ando a una disfunci&#243;n hep&#225;tica en la mayor&#237;a de la ocasiones&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P132</p><p class="elsevierStylePara">ACALASIA&#58; TRASTORNO POCO FRECUENTE EN NI&#209;OS</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Gonz&#225;lez L&#243;pez&#44; R&#46; Maese Heredia&#44; C&#46; Vida Fern&#225;ndez&#44; R&#46; Vera Medialdea&#44; C&#46; Sierra Salinas&#44; L&#46; del R&#237;o Mapelli&#44; A&#46; Barco G&#225;lvez y A&#46; Jurado Ortiz</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno Infantil&#44; M&#225;laga&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivos&#58;</span> La acalasia es un trastorno neuromuscular del es&#243;fago caracterizado por hipertensi&#243;n del esf&#237;nter esof&#225;gico inferior y dilataci&#243;n del es&#243;fago&#46; No es frecuente en la poblaci&#243;n general y a&#250;n menos en ni&#241;os &#40;solo el 2-3&#37; son menores de 18 a&#241;os&#41;&#46; Presentamos un caso en una ni&#241;a de 9 a&#241;os de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 9&#46;10&#47;12 a&#241;os con historia de 11 meses de evoluci&#243;n de dolor retroesternal en un punto fijo&#44; sin relaci&#243;n con las comidas&#46; Desde hace 4 meses y hasta la actualidad disfagia a s&#243;lidos y parcialmente a l&#237;quidos&#46; En la &#250;ltima semana respiraci&#243;n ruidosa mientras duerme&#46; No otra sintomatolog&#237;a&#46; No antecedentes de inter&#233;s&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica es normal con peso y talla adecuados a su edad&#46; Se realiza un tr&#225;nsito esofago-gastro-duodenal en el que se evidencia un es&#243;fago discretamente dilatado con ausencia de relajaci&#243;n del cardias&#44; existe paso de contraste a est&#243;mago aunque queda en es&#243;fago al final del estudio&#46; Ante la sospecha de acalasia decide realizarse una endoscopia digestiva superior en la que se evidencia el es&#243;fago de calibre normal o ligeramente dilatado con ac&#250;mulo de secreciones en 1&#47;3 inferior y el cardias parcialmente abierto sin buena respuesta a la insuflaci&#243;n de aire&#46; Se realiza manometr&#237;a esof&#225;gica para confirmar el diagn&#243;stico procedi&#233;ndose posteriormente a su correcci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;</span> Aunque la acalasia es muy rara en ni&#241;os&#40;es el segundo caso diagnosticado en nuestro hospital en los &#250;ltimos 20 a&#241;os&#41;&#44; debe considerarse dentro del diagn&#243;stico diferencial en ni&#241;os con disfagia persistente&#44; infecciones respiratorias recurrentes y v&#243;mitos&#44; incluyendo ni&#241;os tratados por sospecha cl&#237;nica de RGE&#46; El hallazgo radiol&#243;gico caracter&#237;stico es un es&#243;fago aperist&#225;ltico&#44; dilatado y c&#243;nico distalmente&#46; El diagn&#243;stico se puede confirmar mediante manometr&#237;a esof&#225;gica que muestra un incremento de la presi&#243;n del esf&#237;nter esof&#225;gico inferior con relajaci&#243;n incompleta o ausente al tragar&#46; La ausencia de peristaltismo esof&#225;gico est&#225; presente en la mayor&#237;a de los casos&#46; Se debe realizar una endoscopia para descartar otras causas de disfunci&#243;n esof&#225;gica&#46; El tratamiento m&#225;s indicado en ni&#241;os es la miotom&#237;a quir&#250;rgica&#44; siendo de elecci&#243;n la esofagomiotom&#237;a de Heller modificada&#46; Las dos complicaciones m&#225;s importantes son la persistencia o recidiva de los s&#237;ntomas y el RGE&#46; La necesidad de realizar simult&#225;neamente a la miotom&#237;a una t&#233;cnica antirreflujo continua siendo controvertida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P133</p><p class="elsevierStylePara">IMPORTANCIA DE LA ENFERMEDAD CEL&#205;ACA SILENTE EN POBLACI&#211;N ESCOLAR A NUESTRO MEDIO</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;L&#46; Cilleruelo Pascual&#44; E&#46; Rom&#225;n Riechman&#44; J&#46; Jim&#233;nez Jim&#233;nez&#44; M&#46;J&#46; Rivero Mart&#237;n&#44; J&#46; Barrio Torres&#44; A&#46; Casta&#241;o Pascual&#44; O&#46; Campelo Moreno y A&#46; Fern&#225;ndez Rinc&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Severo Ochoa&#44; Legan&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Antecedentes y objetivo&#58;</span> Los estudios epidemiol&#243;gicos de despistaje enfermedad cel&#237;aca &#40;EC&#41; realizados en los &#250;ltimos a&#241;os han demostrado la existencia de cel&#237;acos que escapan al diagn&#243;stico porque su enfermedad se manifiesta de forma at&#237;pica o con s&#237;ntomas leves&#46; El objetivo de este estudio ha sido valorar la prevalencia de EC silente en poblaci&#243;n escolar no seleccionada y tratar de caracterizar cl&#237;nicamente a estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Se ha estudiado la poblaci&#243;n escolar de 5&#186; y 6&#186; de Ense&#241;anza Primaria &#40;10 a 12 a&#241;os&#41; pertenecientes al &#193;rea IX de Madrid&#46; Se extrajo una muestra de sangre venosa en la que se determinaron Ac antiendomisio IgA &#40;EMA&#41; &#40;utilizando como substrato el cord&#243;n umbilical humano&#41; y el valor de la IgA s&#233;rica total&#46; En los ni&#241;os con EMA positivos se efectu&#243; biopsia intestinal para realizar el diagn&#243;stico definitivo de EC&#46; En los ni&#241;os con d&#233;ficit de IgA se determinaron Ac antigliadina &#40;AGA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se han estudiado 3&#46;378 ni&#241;os &#40;1&#46;722 ni&#241;as y 1&#46;656 ni&#241;os&#41;&#44; que corresponden al 47&#44;8&#37; de la muestra total a elegir&#44; pertenecientes a 82 colegios&#46; En 15 ni&#241;os los EMA fueron positivos y en un caso con d&#233;ficit de IgA se detectaron AGA IgG positivos&#46; En anal&#237;tica de confirmaci&#243;n todos los pacientes excepto uno manten&#237;an los mismos resultados&#46; De los 14 ni&#241;os con EMA positivos&#44; en 12 se objetiv&#243; una atrofia intestinal compatible con el diagn&#243;stico de EC y en el paciente con d&#233;ficit de IgA y AGA IgG positivos&#44; la biopsia intestinal fue normal&#46; Todo ello supone una prevalencia de enfermedad cel&#237;aca silente de 1&#47;281 &#40;IC 95&#37;&#58; 1&#47;185-1&#47;625&#41;&#46; De los 12 ni&#241;os cel&#237;acos 7 presentaban s&#237;ntomas relacionados con la enfermedad como&#58; Ferropenia&#44; anorexia&#44; aftas orales recurrentes&#44; malnutrici&#243;n leve&#44; estre&#241;imiento&#44; alteraciones del car&#225;cter y atopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La elevada prevalencia de EC silente en la poblaci&#243;n escolar de nuestro medio est&#225; dentro del intervalo descrito en la literatura&#46; El mayor conocimiento de la heterog&#233;nea presentaci&#243;n de la EC&#44; que deriva de estos estudios&#44; nos conducir&#225; a una disminuci&#243;n en el n&#250;mero de pacientes cel&#237;acos que queden sin diagn&#243;stico&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P134</p><p class="elsevierStylePara">ESTENOSIS ESOF&#193;GICA EN NI&#209;OS CON C&#193;NCER</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; L&#243;pez Capap&#233;&#44; C&#46; Miranda Cid&#44; N&#46; Ramos S&#225;nchez&#44; M&#46; Revenga Parra&#44; E&#46; Colino Alcol&#44; M&#46;S&#46; Maldonado Regalado y C&#46; Camarero Salces</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La estenosis esof&#225;gica&#44; en pacientes oncol&#243;gicos&#44; es una complicaci&#243;n que se ha relacionado con la terap&#233;utica antineopl&#225;sica &#40;especialmente a la radioterapia&#41;&#46; En ni&#241;os ha sido escasamente descrita&#44; su frecuencia no ha sido establecida y su fisiopatolog&#237;a es desconocida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos tres ni&#241;os con c&#225;ncer que presentaron estenosis esof&#225;gica en el curso de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1&#58;</span> Ni&#241;o de 6 a&#241;os diagnosticado de meduloblastoma de fosa posterior&#44; tratado con cirug&#237;a&#44; radioterapia &#40;RT&#41; y quimioterapia &#40;QT&#41; seg&#250;n protocolo SIOP&#46; Sometido&#44; tras reca&#237;da de su enfermedad&#44; a trasplante aut&#243;logo&#44; presenta en el d&#237;a &#43;20 postrasplante hemorragia digestiva con intensa mucositis y a los dos meses del trasplante comienza con disfagia&#44; objetiv&#225;ndose una esofagitis y estenosis medio-distal&#46; Fallecido por evoluci&#243;n de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span> Ni&#241;o de 4 a&#241;os diagnosticado de LLA de alto riesgo&#44; tratado con QT seg&#250;n protocolo SHOP&#180;94&#46; Durante el per&#237;odo de inducci&#243;n presenta mucositis intensa con hemorragia digestiva severa&#46; A los ocho meses del diagn&#243;stico presenta disfagia para s&#243;lidos detect&#225;ndose por tr&#225;nsito digestivo superior y endoscopia candidiasis esof&#225;gica y dos estenosis esof&#225;gicas&#46; Ha requerido gastrostom&#237;a quir&#250;rgica y numerosas dilataciones con resoluci&#243;n parcial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3&#58;</span> Ni&#241;a de 14 a&#241;os con osteosarcoma de f&#233;mur con met&#225;stasis pulmonares&#44; tratada con QT seg&#250;n protocolo SEOP 95 y cirug&#237;a local&#46; A los nueve meses se realiza tr&#225;nsito digestivo y endoscopia por disfagia y p&#233;rdida de peso&#44; objetiv&#225;ndose dos estenosis esof&#225;gicas distales&#46; Fallecida por evoluci&#243;n de su enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La disfagia en estos pacientes es un s&#237;ntoma alarma que obliga a investigar la presencia de estenosis esof&#225;gica mediante esofagograma y endoscopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La RT frecuentemente implicada en la aparici&#243;n de esta complicaci&#243;n&#44; no est&#225; presente en dos de nuestros pacientes&#44; lo que sugiere la existencia de otros factores en la etiopatogenia de su desarrollo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P135</p><p class="elsevierStylePara">HEPATITIS AUTOINMUNE&#58; ASOCIACI&#211;N CON ENFERMEDAD CEL&#205;ACA</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;O&#46; Blanco Barca&#44; L&#46; Monasterio Corral&#44; M&#46; Bravo Mata y P&#46; Pav&#243;n Belinch&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Cl&#237;nico Universitario - Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela&#44; Santiago de Compostela&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Presentar un caso cl&#237;nico&#44; poco referido en la literatura&#44; como es la asociaci&#243;n de una enfermedad cel&#237;aca &#40;EC&#41; con una hepatitis autoinmune &#40;HAI&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a 23 meses&#44; diagnosticada 2 meses antes de EC&#44; tras haber presentado una cl&#237;nica de esteatorrea&#44; v&#243;mitos&#44; anorexia y alteraciones del car&#225;cter&#44; niveles altos de anticuerpos &#40;Ac&#41; antigliadina y antitransglutaminasa y atrofia subtotal de las vellosidades intestinales en la biopsia intestinal&#46; Presenta un cuadro febril&#44; 3 semanas antes de ser diagnosticada&#44; de 3 d&#237;as&#46; A los 4 d&#237;as presenta aparici&#243;n de ictericia &#40;bilirrubina total 6&#44;7&#44; directa 5&#44;3 mg&#47;dl&#41;&#44; hepatomegalia sin esplenomegalia y elevaci&#243;n de aminotransferasas &#40;GOT 1651&#44; GPT 1263 UI&#47;L&#41;&#46; A las dos semanas se detecta intensa elevaci&#243;n de las aminotransferasas &#40;GOT 5566&#44; GPT 3045&#41; con leve elevaci&#243;n de la GGT &#40;54 UI&#47;L&#41; y alteraci&#243;n del tiempo de Quick &#40;70&#37;&#41; por lo que ante el riesgo de fracaso hep&#225;tico ingresa&#46; Las serolog&#237;as virales de hepatitis fueron negativas &#40;-&#41;&#46; El resto de exploraciones incluida las de imagen &#40;eco-doppler&#41; fueron normales&#46; Se demostr&#243; una hipergammaglobulinemia &#40;IgG 1830 mg&#47;dl&#41; y descenso del factor 4 del complemento&#46; Ante el antecedente de padecer una enfermedad autoinmune &#40;EA&#41;&#44; se sospech&#243; una HAI&#44; por lo que se realiz&#243; determinaci&#243;n de anticuerpos no organo-espec&#237;ficos &#40;AcNOE&#41;&#44; detect&#225;ndose Ac antim&#250;sculo liso fuertemente positivos&#44; confirm&#225;ndose mediante la biopsia y ante la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor&#44; dicha enfermedad&#46; Evolutivamente present&#243; una reca&#237;da&#44; de la que est&#225; siendo tratada actualmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span> Ante la sospecha de hepatopat&#237;a&#44; el antecedente personal o familiar de una EA&#44; debe hacer considerar una HAI&#46; Ning&#250;n signo&#44; s&#237;ntoma o prueba hep&#225;tica de laboratorio son criterios diagn&#243;sticos de HAI&#46; Sin embargo&#44; algunas caracter&#237;sticas de HAI ponen en la pista del diagn&#243;stico&#58; &#40;a&#41; ni&#241;a preadolescente&#44; &#40;b&#41; fosfatasa alcalina&#47;GOT &#60; 1&#44;5&#44;&#40;c&#41; hiper&#947;globulinemia&#44;&#40;d&#41; presencia de autoAc&#44;&#40;e&#41; existencia de otras EA&#46; La HAI sin tratamiento presenta un curso progresivo&#44; resultando en una cirrosis y fallecimiento del 50&#37; a 5 a&#241;os&#46; El factor pron&#243;stico m&#225;s importante es la presencia o no de cirrosis&#44; correlacionado con el tiempo de retraso diagn&#243;stico&#46; Este hecho obliga a que en cualquier ni&#241;o&#44; con una hepatitis sin infecci&#243;n viral demostrada&#44; descartar una posible HAI&#44; incluso con AcNOE &#40;-&#41;&#44; con vistas a instaurar inmunosupresi&#243;n independientemente de la duraci&#243;n del cuadro&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P136</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE GILBERT&#58; S&#205;NTOMAS DE PRESENTACI&#211;N Y CONFIRMACI&#211;N DIAGN&#211;STICA&#46; A PROP&#211;SITO DE 25 CASOS&#46;</p><p class="elsevierStylePara">D&#46; Torres Palomares&#44; J&#46; Ferrer Calvete y A&#46; Pereda P&#233;rez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario La Fe&#44; Valencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo&#58;</span> Estudio de la cl&#237;nica de presentaci&#243;n y procedimiento diagn&#243;stico de 25 pacientes con S&#237;ndrome de Gilbert &#40;SG&#41; estudiados en nuestra unidad de Gastroenterolog&#237;a pedi&#225;trica en los &#250;ltimos 10 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se revisan todos los casos diagnosticados de SG entre 1992-2001&#46;Se recogen los datos sobre el motivo de consulta &#40;cl&#237;nico y&#47;o anal&#237;tico&#41; y las exploraciones complementarias realizadas para descartar hepatopat&#237;a y hem&#243;lisis &#40;pruebas de hem&#243;lisis&#44; serolog&#237;a v&#237;rica&#44; electroforesis hemoglobina&#44; resistencia globular osm&#243;tica&#44; enzimas erotrocitarios&#44; bioqu&#237;mica y &#225;cidos biliares&#41;&#46;Diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n con la prueba de restricci&#243;n cal&#243;rica &#40;PRC&#41; &#40;400 cal&#47;d&#237;a dos d&#237;as&#41; y administraci&#243;n de fenobarbital &#40;AFb&#41; &#40;3-5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a 5 d&#237;as&#41; seg&#250;n criterios de Gentille &#40;J&#46;Hepatol&#46; 1985&#59;1&#58;537-543&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se diagnostican 25 casos &#40;15 hombres y 10 mujeres&#41; con edad al diagn&#243;stico entre 7 y 14 a&#241;os &#40;media 11 a&#241;os&#41;&#46; Destacan 3 motivos de consulta&#58; hallazgo casual de hiperbilirrubinemia &#40;HBb&#41; en anal&#237;tica por s&#237;ntomas no digestivos &#40;10 casos&#41;&#44; ictericia con&#47;sin otros s&#237;ntomas &#40;8 casos&#41; y dolor abdominal con otros s&#237;ntomas acompa&#241;antes &#40;7 casos&#41;&#46; Se observan cifras de bilirrubina &#40;Bb&#41; basales que var&#237;an desde 1&#44;75 a 3&#44;9 mg&#47;dl de predominio indirecto&#46; Pruebas de hem&#243;lisis y disfunci&#243;n hep&#225;tica negativas&#46; Se observan 3 casos familiares de SG&#46; En todos los casos de sospecha cl&#237;nica&#47;anal&#237;tica se confirm&#243; el diagn&#243;stico con la PRC y AFb&#46;Bb total&#47;directa media tras restricci&#243;n cal&#243;rica 3&#44;53&#47;0&#44;55 mg&#47;dl&#40;m&#225;x&#46; 5&#44;95&#44; m&#237;n&#46; 1&#44;77&#47;m&#225;x 0&#44;8&#44; m&#237;n&#46; 0&#44;4 respectivamente&#41;&#46; En 3 pacientes el per&#237;odo de administraci&#243;n de Fenobarbital se acort&#243; por mala tolerancia al f&#225;rmaco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> Datos epidemiol&#243;gicos similares a los de la literatura&#58; predominio de varones&#44; cifras de Bb &#60; 5 mg&#47;dl al descubrimiento&#46; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> Tres motivos fundamentales de consulta con predominio del hallazgo casual de HBb&#44; si bien el dolor abdominal &#40;acompa&#241;ado de otros s&#237;ntomas&#41; y la ictericia tambi&#233;n juegan un papel importante para la sospecha de SG&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> La PRC y AFb resulta un m&#233;todo eficaz y f&#225;cil de realizar para el diagn&#243;stico del SG&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P137</p><p class="elsevierStylePara">FALLO HEP&#193;TICO FULMINANTE COMO FORMA DE DEBUT DE UN LINFOMA LINFOBL&#193;STICO DE C&#201;LULAS T</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Veciana Garc&#237;a-Boente&#44; J&#46; F&#225;brega Sabat&#233;&#44; A&#46; Pericas Bosch&#44; J&#46; Ortega L&#243;pez&#44; C&#46; S&#225;bado &#193;lvarez&#44; S&#46; Gallego Melc&#243;n&#44; A&#46; Barbero Sans&#44; C&#46; Ruiz Marcell&#225;n&#44; J&#46; Iglesias Berenguer y J&#46; S&#225;nchez de Toledo</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Materno-Infantil Vall d&#39;Hebr&#243;n&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La insuficiencia hep&#225;tica aguda se define como la disminuci&#243;n grave de las funciones hep&#225;ticas por una necrosis hepatocelular en un paciente sin hepatopat&#237;a previa y cuando se asocia a encefalopat&#237;a hablamos de fallo hep&#225;tico fulminante&#46; Presentamos un caso de fallo hep&#225;tico fulminante como debut de un linfoma linfobl&#225;stico de c&#233;lulas T&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 7 a&#241;os&#44; de raza negra y afecta de anemia de c&#233;lulas falciformes&#44; que presenta un s&#237;ndrome febril de 12 d&#237;as de evoluci&#243;n con rash cut&#225;neo y adenopat&#237;as que se traslada a nuestro centro por el desarrollo de una insuficiencia hep&#225;tica aguda&#46; A la exploraci&#243;n al ingreso destaca una ictericia cut&#225;neo mucosa con exantema m&#225;culopapular&#44; grandes adenopat&#237;as generalizadas&#44; hepatomegalia dura de 8 cm sin esplenomegalia&#44; exploraci&#243;n neurol&#243;gica con nivel en la escala de Glasgow de 15 y discreta hemiparesia derecha secuela de un cuadro tromboemb&#243;lico cerebral previo&#46; Ingresa en la UCI-P con tratamiento de soporte e infusi&#243;n continua de PGE1&#46; A los pocos d&#237;as del ingreso desarrolla encefalopat&#237;a hep&#225;tica con edema cerebral y Glasgow que desciende a 7 requiriendo ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Se practica biopsia hep&#225;tica transyugular que muestra una citolisis inespec&#237;fica y biopsia ganglionar que demuestra el diagn&#243;stico de linfoma linfobl&#225;stico de c&#233;lulas T&#46; Se inicia quimioterapia con Metilprednisolona&#44; Vincristina&#44; Ciclofosfamida y Adriamicina con recuperaci&#243;n completa de la funci&#243;n hep&#225;tica pero persistiendo el cuadro neurol&#243;gico &#40;recuperaci&#243;n del Glasgow hasta 10&#41;&#46; La paciente fallece a los 3 meses del ingreso por complicaciones neurol&#243;gicas derivadas de la depranocitosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> El fallo hep&#225;tico fulminante es un suceso poco frecuente en la infancia con una importante morbimortalidad&#44; aunque ha disminuido en los &#250;ltimos a&#241;os gracias al desarrollo del trasplante hep&#225;tico&#46; Su etiolog&#237;a es diversa&#44; siendo las m&#225;s frecuentes las hepatitis v&#237;ricas&#44; las secundarias a drogas o toxinas&#44; los defectos metab&#243;licos y las hepatopat&#237;as autoimmunes&#46; Su asociaci&#243;n con neoplasia se ha descrito en raras ocasiones y puede ser producido por infiltraci&#243;n neopl&#225;sica&#44; o como en nuestro caso&#44; como s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico inducido por las citoquinas derivadas de la reacci&#243;n inflamatoria&#46; Su mortalidad es muy elevada&#44; excepto en los casos de tratamiento citost&#225;tico muy precoz&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P138</p><p class="elsevierStylePara">S&#205;NDROME DE SANDIFER VERSUS ACONTECIMIENTO PAROX&#205;STICO</p><p class="elsevierStylePara">S&#46; Rey Garc&#237;a&#44; G&#46; N&#243;voa G&#243;mez&#44; A&#46;I&#46; Villares Porto-Dom&#237;nguez&#44; C&#46; Lorenzo-Leger&#233;n&#44; C&#46; Garc&#237;a-Rodr&#237;guez y F&#46; Martin&#243;n-S&#225;nchez</p><p class="elsevierStylePara">Complejo Hospitalario de Ourense&#44; Ourense&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Las manifestaciones neuroconductuales del reflujo gastroesof&#225;gico son de tipo e intensidad variable&#44; pudiendo ser la &#250;nica expresi&#243;n de la enfermedad y confundirse con acontecimientos parox&#237;sticos epil&#233;pticos o no&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La aportaci&#243;n de un ni&#241;o con aparentes crisis parox&#237;sticas en correspondencia con actividad bioel&#233;ctrica cerebral focal por la que recibi&#243; tratamiento antiepil&#233;ptico&#44; cuando en realidad ten&#237;a un s&#237;ndrome de Sandifer&#44; ayudar&#225; a la delimitaci&#243;n del proceso y al establecimiento de si los hallazgos son causales o casuales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Var&#243;n de cuatro a&#241;os y diez meses de edad que desde hace dos a&#241;os presenta movimientos de cabeza&#44; cuello y parte superior del tronco consistentes en rotaci&#243;n de cabeza y lateralizaci&#243;n de cuello y tronco&#44; sin p&#233;rdida de conciencia&#44; que son interpretados como &#34;espasmos de flexi&#243;n&#34; &#46; Un electroencefalograma muestra actividad focal lenta de localizaci&#243;n parieto-temporal derecha&#44; por lo que es sometido a tratamiento con &#225;cido valproico y clobazam que normalizan el trazado&#44; pero agravan las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; La acentuaci&#243;n de los movimientos durante e inmediatamente despu&#233;s de las comidas y la falta del componente braquial de los posibles espasmos de flexi&#243;n plantean la posibilidad de un reflujo gastroesof&#225;gico&#44; acompa&#241;ado de manifestaciones neuroconductuales&#44; por lo que se realizan estudio endosc&#243;pico y pHgraf&#237;a que comprueban hernia hiatal deslizante&#44; reflujo gastroesof&#225;gico y esofagitis p&#233;ptica de grado II &#40;ratificada por biopsia&#41;&#46; Suspendidos los antiepil&#233;pticos y tratado con cisapride&#44; trimebutina&#44; omeprazol&#44; medidas posturales y otras&#44; el paciente no mejora&#44; por lo que es sometido a cura quir&#250;rgica antirreflujo por v&#237;a laparosc&#243;pica seguida de la normalizaci&#243;n cl&#237;nica y endosc&#243;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios y conclusiones&#58;</span> Las manifestaciones neuroconductuales&#44; al igual que los s&#237;ntomas respiratorios&#44; en sincron&#237;a con los posibles accesos de reflujo han de ser considerados en el diagn&#243;stico diferencial&#44; para evitar que el s&#237;ndrome de Sandifer sea confundido con manifestaciones parox&#237;sticas&#44; que retrasen el diagn&#243;stico e impongan un tratamiento quir&#250;rgico&#44; como consecuencia de la larga evoluci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P139</p><p class="elsevierStylePara">GASTROPAT&#205;A HIPERTR&#211;FICA PIERDE-PROTE&#205;NAS EN LA INFANCIA&#46; UN NUEVO CASO</p><p class="elsevierStylePara">I&#46; Ib&#225;&#241;ez Godoy&#44; M&#46; Garc&#237;a Mart&#237;n&#44; M&#46;A&#46; Delgado Rioja&#44; D&#46; Mora Navarro&#44; M&#46;C&#46; Gaya S&#225;nchez y E&#46; Jim&#233;nez Fern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Juan Ram&#243;n Jim&#233;nez&#44; Huelva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La gastropat&#237;a hipertr&#243;fica pierdeprote&#237;nas &#40;GHPP&#41; de la infancia es una entidad cl&#237;nica que se engloba dentro de las enteropat&#237;as pierde-prote&#237;nas&#46; Ha sido tambi&#233;n etiquetada como enfermedad de Menetrier de la infancia&#46; Su trascendencia cl&#237;nica depende de la magnitud de prote&#237;nas secretadas por las c&#233;lulas g&#225;stricas hipertrofiadas y su p&#233;rdida posterior por v&#243;mitos y&#47;o deposiciones&#46; Suele manifestarse en los primeros a&#241;os de la vida&#44; predominando en varones&#46; Posee un inicio brusco&#44; apareciendo edemas en m&#225;s del 90&#37; de los casos&#44; precedidos en ocasiones de s&#237;ntomas inespec&#237;ficos &#40;v&#243;mitos&#44; dolor abdominal&#44; diarrea&#44; fiebre&#44; malestar general&#44;&#46;&#46;&#46;&#41;&#46; Presenta hipoproteinemia sin afectaci&#243;n hep&#225;tica orenal&#46; Las p&#233;rdidas de prote&#237;nas pueden demostrarse mediante la determinaci&#243;n en heces de la alfa-1 antitripsina&#46; La endoscopia pone de manifiesto una hipertrofia focal de pliegues g&#225;stricos&#44; que afectan a cuerpo y fundus&#46; Su curso es benigno y autolimitado&#46; El tratamiento se basa en medidas de sost&#233;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Presentamos a un var&#243;n de 5 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; que consulte por v&#243;mitos de 10 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; sin relaci&#243;n con la ingesta y sin tolerar alimentaci&#243;n durante 5 d&#237;as&#46; No fiebre ni otros s&#237;ntomas acompa&#241;antes&#46; Los d&#237;as previos al ingreso presenta edemas palpebrales&#44; aumento de peso y orinas escasas y oscuras&#46; A la exploraci&#243;n&#44; se encuentra con aceptable estado general&#44; objetiv&#225;ndose la presencia de edemas generalizados&#44; abdomen globuloso con oleada asc&#237;tica&#44; siendo el resto de la exploraci&#243;n sin hallazgos patol&#243;gicos&#46; En las pruebas complementarias destacan una hipoproteinemia severa&#44; con descenso de la Ig G s&#233;rica&#44; con sistem&#225;tico de orina normal y serolog&#237;a de CMV &#40;Ig G e Ig M&#41; positiva&#46; El estudio radiol&#243;gico baritado muestra evidente hiperplasia de pliegues g&#225;stricos en cuerpo y fundus&#44; que se cofirma posteriormente con la endoscopia g&#225;strica&#46; El resto de las pruebas fueron negativas&#46; Se instauraron medidas de sost&#233;n&#44; resolvi&#233;ndose el cuadro en 7 d&#237;as sin secuelas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La GHPP debe sospecharse en todo ni&#241;o que presente de forma brusca edemas sin afectaci&#243;n hep&#225;tica o renal&#46; El diagn&#243;stico se basa en la hipoproteinemia y en la hipertrofia g&#225;strica demostrada mediante endoscopia&#46; La etiolog&#237;a de esta enfermedad es desconocida&#44; implic&#225;ndose distintos est&#237;mulos en la producci&#243;n de hiperplasia g&#225;strica&#44; entre ellos la infecci&#243;n por citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#46; En nuestro caso no se pudo establecer claramente la causa&#44; siendo el posible agente etiol&#243;gico el CMV &#40;en base a la serolog&#237;a positiva y la evoluci&#243;n favorable sin tratamiento espec&#237;fico&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P140</p><p class="elsevierStylePara">CAVERNOMATOSIS DE LA PORTA CON HIPERTENSI&#211;N EXTRAHEP&#193;TICA</p><p class="elsevierStylePara">G&#46; Lunar Soriano&#44; C&#46; L&#243;pez Vilar&#44; M&#46; San Rom&#225;n Mu&#241;oz&#44; J&#46; Vidal Sampedro&#44; E&#46; P&#233;rez Gil&#44; V&#46; Madrigal D&#237;ez&#44; M&#46;J&#46; Lozano de la Torre&#44; M&#46; Pacheco Cumani&#44; P&#46; Fern&#225;ndez Garc&#237;a y E&#46; P&#233;rez Belmonte</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Marqu&#233;s de Valdecilla&#44; Santander&#44; Universidad de Cantabria&#44; Santander&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El s&#237;ndrome de hipertensi&#243;n portal es una condici&#243;n fisiopatol&#243;gica que se desarrolla como respuesta a una obstrucci&#243;n anat&#243;mica o funcional del flujo venoso a trav&#233;s del sistema venoso portal&#46; Cuando la circulaci&#243;n portal se obstruye&#44; se desarrolla la circulaci&#243;n colateral para dirigir la sangre portal al sistema venoso general&#44; con las complicaciones propias de este hecho&#58; varices esof&#225;gicas y rectales&#44; a lo que se asocia&#44; si la obstrucci&#243;n es extrahep&#225;tica&#44; un cavernoma&#46; Las formas cl&#237;nicas dependen de la respuesta a las anastomosis espont&#225;neas&#46; Habitualmente cursa con sangrado digestivo recurrente durante los primeros a&#241;os de vida&#44; m&#225;s frecuentemente en edad pre-escolar&#44; aunque existen formas asintom&#225;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;o de 14 meses que ingresa por presentar&#44; estando previamente bien&#44; un episodio de sangrado digestivo severo que precisa transfusi&#243;n de hemat&#237;es&#46; AF&#58; madre 35 a&#241;os&#44; HIV&#43;&#44; ADPV&#46; Padre ADPV&#46; AP&#58; Consumo materno de coca&#237;na durante el embarazo&#46; Parto ces&#225;rea&#46; Per&#237;odo neonatal&#58; no factores de riesgo&#46; E&#46;F&#58; Bien nutrido e hidratado&#46; Coloraci&#243;n p&#225;lida de piel&#46; No hepatomegalia&#46; Bazo 3 cm&#46; Ausencia red venosa colateral abdominal&#46; P&#46; C&#46;&#58; Hemoglobina 6 g&#47;dl&#46; Plaquetas y funci&#243;n hep&#225;tica normales&#46; Serolog&#237;a TORCH&#44; HIV&#44; antiVHC negativos&#46; VHB postvacunal&#58; anti S positivo&#46; Estudio de hipercoagulablidad&#58; d&#233;ficit del complejo protromb&#237;nico y de prote&#237;na C y S&#44; que se normaliz&#243; en un posterior control&#46; Anticoagulante l&#250;pico y anticuerpos anticardiolipina negativos&#46; Ecograf&#237;a&#58; h&#237;gado de tama&#241;o y ecogenicidad normales e hipertensi&#243;n portal severa con malformaci&#243;n cavernomatosa de la porta prehep&#225;tica&#46; En el estudio doppler se observa flujo intrahep&#225;tico de baja velocidad&#46; Endoscopia digestiva alta&#58; Varices esof&#225;gicas grado III-IV&#44; permitiendo su esclerosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La t&#233;cnica ultrasonogr&#225;fica doppler proporciona un m&#233;todo simple&#44; econ&#243;mico&#44; no irradiante y no invasivo para el diagn&#243;stico y seguimiento de la hipertensi&#243;n portal&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; como en nuestro paciente&#44; no se encuentra causa aparente que explique la trasformaci&#243;n cavernosa de la vena porta&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 3 10 13
2024 Octubre 30 44 74
2024 Septiembre 45 39 84
2024 Agosto 47 43 90
2024 Julio 31 37 68
2024 Junio 50 32 82
2024 Mayo 33 30 63
2024 Abril 36 34 70
2024 Marzo 22 39 61
2024 Febrero 24 51 75
2024 Enero 21 43 64
2023 Diciembre 19 34 53
2023 Noviembre 29 33 62
2023 Octubre 21 18 39
2023 Septiembre 17 21 38
2023 Agosto 34 21 55
2023 Julio 30 35 65
2023 Junio 29 35 64
2023 Mayo 29 32 61
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2023 Enero 22 32 54
2022 Diciembre 32 23 55
2022 Noviembre 35 24 59
2022 Octubre 26 34 60
2022 Septiembre 25 27 52
2022 Agosto 26 43 69
2022 Julio 25 29 54
2022 Junio 28 40 68
2022 Mayo 40 21 61
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2022 Marzo 21 42 63
2022 Febrero 34 27 61
2022 Enero 47 44 91
2021 Diciembre 36 30 66
2021 Noviembre 38 36 74
2021 Octubre 49 41 90
2021 Septiembre 32 35 67
2021 Agosto 34 23 57
2021 Julio 44 33 77
2021 Junio 45 25 70
2021 Mayo 47 31 78
2021 Abril 107 58 165
2021 Marzo 59 33 92
2021 Febrero 48 20 68
2021 Enero 42 17 59
2020 Diciembre 46 18 64
2020 Noviembre 39 20 59
2020 Octubre 34 19 53
2020 Septiembre 29 9 38
2020 Agosto 21 38 59
2020 Julio 21 29 50
2020 Junio 39 33 72
2020 Mayo 39 21 60
2020 Abril 27 19 46
2020 Marzo 34 16 50
2020 Febrero 19 18 37
2020 Enero 29 16 45
2019 Diciembre 26 14 40
2019 Noviembre 14 11 25
2019 Octubre 21 12 33
2019 Septiembre 17 16 33
2019 Agosto 11 19 30
2019 Julio 36 15 51
2019 Junio 34 34 68
2019 Mayo 34 20 54
2019 Abril 37 58 95
2019 Marzo 14 8 22
2019 Febrero 13 11 24
2019 Enero 22 14 36
2018 Diciembre 15 18 33
2018 Noviembre 16 27 43
2018 Octubre 28 29 57
2018 Septiembre 11 10 21
2018 Agosto 3 0 3
2018 Julio 2 0 2
2018 Junio 4 0 4
2018 Mayo 4 0 4
2018 Abril 10 0 10
2018 Marzo 18 0 18
2018 Febrero 12 0 12
2018 Enero 14 0 14
2017 Diciembre 16 0 16
2017 Noviembre 22 0 22
2017 Octubre 14 0 14
2017 Septiembre 16 0 16
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2017 Junio 27 30 57
2017 Mayo 24 47 71
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2017 Marzo 11 87 98
2017 Febrero 14 98 112
2017 Enero 8 36 44
2016 Diciembre 20 12 32
2016 Noviembre 53 24 77
2016 Octubre 49 23 72
2016 Septiembre 43 23 66
2016 Agosto 46 22 68
2016 Julio 32 18 50
2015 Junio 0 2 2
2015 Abril 0 8 8
2015 Marzo 0 12 12
2015 Febrero 0 14 14
2015 Enero 5 1 6
2014 Diciembre 6 1 7
2014 Noviembre 10 2 12
2014 Octubre 15 1 16
2014 Septiembre 10 3 13
2014 Agosto 21 1 22
2014 Julio 18 2 20
2014 Junio 24 2 26
2014 Mayo 26 5 31
2014 Abril 16 2 18
2014 Marzo 19 1 20
2014 Febrero 29 2 31
2014 Enero 17 2 19
2013 Diciembre 14 2 16
2013 Noviembre 15 3 18
2013 Octubre 29 4 33
2013 Septiembre 18 3 21
2013 Agosto 42 7 49
2013 Julio 16 2 18
2002 Junio 4135 0 4135
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