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comprob&#243; que excretaban m&#225;s nitr&#243;geno que las personas sanas y que no ten&#237;an esteatorrea&#46; La hipoproteinemia de estos enfermos la atribuy&#243; a una mayor p&#233;rdida de &#233;stas por el colon&#46; Diez a&#241;os m&#225;s tarde&#44; Maimon &#40;1947&#41; comunica que los pacientes con enfermedad de M&#233;n&#233;trier pierden mucha prote&#237;na por los pliegues hipertrofiados del est&#243;mago y Kimble&#44; Steinfeld y Citrin en 1957<span class="elsevierStyleSup">2</span> hicieron las primeras descripciones del aumento de la secreci&#243;n de alb&#250;mina en el est&#243;mago y de prote&#237;nas por el intestino en la colitis ulcerosa&#46; Apartir de estas descripciones se han desarrollado numerosas t&#233;cnicas para localizar el lugar de la lesi&#243;n&#44; valorar la cantidad de prote&#237;nas que se pierden en las diferentes enfermedades&#44; entender mejor la patog&#233;nesis de esta p&#233;rdida proteica y comprobar la eficacia del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1se pueden ver las numerosas y variadas enfermedades que cursan con esta manifestaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v54nSupl.3-13012928tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">M&#233;todos de estudio</p><p class="elsevierStylePara">Las prote&#237;nas s&#233;ricas pueden identificarse en las secreciones gastrointestinales por m&#233;todos electrofor&#233;ticos<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; inmunol&#243;gicos e inmunoelectrofor&#233;ticos&#46; Este tipo de estudios tiene el inconveniente de la dificultad de aspirar las secreciones gastrointestinales y que las prote&#237;nas pueden degradarse con la luz&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas se dividen en dos grupos&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Determinaci&#243;n del aclaramiento fecal de alfa-1-antitripsina &#40;a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT&#41;&#44; una prote&#237;na que resiste el catabolismo de las proteasas en el intestino&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Cuantificaci&#243;n de la excreci&#243;n fecal de una macromol&#233;cula radiactiva inyectada por v&#237;a intravenosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">El aclaramiento fecal de  a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT fue descrito en 1977 por Crossly y Elliot<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; es la prueba m&#225;s fidedigna para estudiar las p&#233;rdidas fecales de prote&#237;nas superando a la cuantificaci&#243;n aislada de prote&#237;nas&#46; La a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT es una prote&#237;na con un peso molecular de 50&#46;000&#44; que resiste la prote&#243;lisis durante el tr&#225;nsito intestinal y no se reabsorbe&#44; cuando est&#225; presente en las heces indica que existe una p&#233;rdida de prote&#237;nas en alg&#250;n segmento del tubo digestivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Floret et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> demostraron que el estudio del aclaramiento de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT era superior al simple an&#225;lisis de la concentraci&#243;n fecal de prote&#237;nas y que ten&#237;a una buena correlaci&#243;n con el aclaramiento de alb&#250;mina en el intestino y la concentraci&#243;n en plasma de prote&#237;nas cuando &#233;stas se marcaban con creatinina<span class="elsevierStyleSup">51</span>&#59; la sensibilidad&#44; especificidad y el valor predictivo positivo era del 93&#44;3&#44; 90 y 97&#44;7&#37;&#44; respectivamente&#44; siendo el valor predictivo negativo del 75&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El c&#225;lculo se realiza aplicando la siguiente f&#243;rmula&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Concentraci&#243;n fecal de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT &#40;mg&#47;100g heces&#41;&#42;peso de heces</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Concentraci&#243;n en suero de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT &#40;mg&#47;dl&#41;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Los resultados se expresan en miligramos por gramo de heces secas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen variaciones individuales de hasta dos veces su concentraci&#243;n normal&#59; no obstante&#44; en los individuos que tienen una enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas la eliminaci&#243;n puede ser hasta 10veces superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La prueba puede invalidarse en las siguientes circunstancias<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">&#173;D&#233;ficit grave de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;Reci&#233;n nacidos de una semana&#44; por la elevada concentraci&#243;n de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT en el meconio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;Contaminaci&#243;n de las heces por orina de pacientes con proteinuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;En el s&#237;ndrome de Zollinger-Ellison&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;Cuando hay hemorragia intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">La cuantificaci&#243;n de la excreci&#243;n fecal de macromol&#233;culas radiactivas inyectadas por v&#237;a intravenosa se utiliz&#243; para estudiar las p&#233;rdidas fecales de prote&#237;nas&#44; pero tiene el inconveniente que se modifican en la luz y se reabsorben&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han empleado alb&#250;mina marcada con <span class="elsevierStyleSup"> 131</span> I&#44; alb&#250;mina y transferrina <span class="elsevierStyleSup">51</span> Cr&#44; alb&#250;mina con <span class="elsevierStyleSup">99 m</span>Tc&#44; ceruloplasmina <span class="elsevierStyleSup">67</span> Cu&#44; PVP <span class="elsevierStyleSup">131</span>I&#46; Todos estos test han sido superados por el aclaramiento de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fisiopatolog&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Para comprender la etiopatogenia de las alteraciones de los linf&#225;ticos es preciso hacer un breve recordatorio de su estructura y funci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sistema linf&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">5</span> en su conjunto&#44; est&#225; integrado por el tejido linf&#225;tico y por los vasos linf&#225;ticos&#46; El primero es un tejido disperso por el organismo y muy diferenciado desde el punto de vista funcional&#46; Pertenecen al mismo los ganglios linf&#225;ticos&#44; la pulpa blanca del bazo&#44; las am&#237;gdalas y el tejido linf&#225;tico de la mucosa del intestino y del aparato respiratorio&#44; del timo&#44; de la m&#233;dula &#243;sea y tambi&#233;n los linfocitos contenidos en la sangre y en los tejidos&#46; La otra parte del sistema linf&#225;tico lo forman los vasos linf&#225;ticos que representan una v&#237;a accesoria por la que los l&#237;quidos de los espacios intersticiales pueden llegar a la sangre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linf&#225;ticos pueden transportar prote&#237;nas e incluso part&#237;culas mayores fuera de los espacios tisulares&#46; Estos no pueden pasar directamente por absorci&#243;n hacia la sangre capilar y si no fuera por el drenaje linf&#225;tico&#44; las prote&#237;nas se acumular&#237;an en el espacio tisular y por su presi&#243;n osm&#243;tica tender&#237;an a retener cantidades crecientes de agua en los tejidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los capilares linf&#225;ticos empiezan en fondos de saco ciegos y se unen para constituir vasos linf&#225;ticos de calibre mayor y de paredes gruesas&#46; Todos acaban drenando en dos troncos linf&#225;ticos principales&#58; el conducto tor&#225;cico y la gran vena linf&#225;tica&#46; El conducto tor&#225;cico se vac&#237;a en el sistema venoso en la uni&#243;n de las venas subclavia y yugular interna derechas&#46; En definitiva&#44; toda la linfa recogida del cuerpo es devuelta al sistema circulatorio sangu&#237;neo para mantener el contenido l&#237;quido de la sangre&#46; La mayor parte de la linfa reunida por los linf&#225;ticos&#44; antes de ser devuelta al sistema circulatorio sangu&#237;neo&#44; atraviesa una o varias estructuras peque&#241;as&#58; los ganglios linf&#225;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sistema linf&#225;tico del aparato digestivo nace en los plexos mucosos&#44; submucoso e intermuscular&#46; Adem&#225;s de su funci&#243;n general&#44; tiene la misi&#243;n de transportar las grasas&#46; Cada vellosidad del intestino delgado posee un diminuto conducto quil&#237;fero o linf&#225;tico central que drena en los plexos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las prote&#237;nas no se pierden por la luz intestinal gracias a la integridad del epitelio que act&#250;a como una barrera y por el adecuado drenaje de los vasos linf&#225;ticos&#46; Cuando se altera alguno de estos mecanismos&#44; las prote&#237;nas se pierden por el intestino y aparece el cuadro de enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas&#46; Esto puede ocurrir en tres situaciones&#58; por obstrucci&#243;n del drenaje linf&#225;tico&#44; por inflamaci&#243;n de la mucosa con ulceraci&#243;n de la misma o por inflamaci&#243;n de la mucosa sin ulceraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La obstrucci&#243;n primaria de los linf&#225;ticos &#40;linfangiectasia intestinal<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#41; es una afecci&#243;n cong&#233;nita&#44; caracterizada por una malformaci&#243;n linf&#225;tica con dilataci&#243;n de los quil&#237;feros de las vellosidades y de los linf&#225;ticos subserosos&#46; La obstrucci&#243;n del drenaje linf&#225;tico del intestino origina una rotura de los vasos quil&#237;feros intestinales con salida de linfa a luz del intestino&#44; hay una p&#233;rdida cr&#243;nica de prote&#237;nas&#44; de grasa&#44; de linfocitos y de inmunoglobulinas en la luz intestinal y por las heces&#44; produciendo hipoalbuminemia y esteatorrea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la etiopatogenia de la obstrucci&#243;n de los linf&#225;ticos de origen card&#237;aco o vascular<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; las prote&#237;nas se pierden por la existencia de un aumento de la resistencia al flujo de la linfa desde el conducto tor&#225;cico a la circulaci&#243;n general por causa del incremento de la presi&#243;n en el sistema venoso central&#44; esto produce congesti&#243;n de los sinusoides hep&#225;ticos y dilataci&#243;n de los linf&#225;ticos intestinales similar a lo que acontece en la linfangiectasia intestinal<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Despu&#233;s de la intervenci&#243;n de Fontan<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; la p&#233;rdida de prote&#237;nas o la alteraci&#243;n de la funci&#243;n hep&#225;tica<span class="elsevierStyleSup">10</span> se produce por una alteraci&#243;n en el territorio venoso subdiafragm&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Esta regi&#243;n est&#225; compuesta por dos tipos de circulaciones distintas din&#225;micamente&#58; la espl&#225;cnica&#44; que drena el tubo digestivo teniendo como resistencia a&#241;adida el h&#237;gado&#44; y la sist&#233;mica&#44; que drena las extremidades inferiores y los ri&#241;ones&#46; Las alteraciones del flujo espl&#225;cnico pueden explicar las complicaciones de origen gastrointestinal como la ascitis y p&#233;rdida de prote&#237;nas&#44; que se producen por congesti&#243;n en esta regi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si hay inflamaci&#243;n de la mucosa sin ulceraci&#243;n&#44; la p&#233;rdida de prote&#237;nas se produce por aumento de la permeabilidad&#44; por p&#233;rdida transcelular o por las uniones intercelulares<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; como sucede en la enfermedad de M&#233;n&#233;trier&#46; En la gastroenteritis eosinof&#237;lica la p&#233;rdida se produce por la inflamaci&#243;n de la mucosa y liberaci&#243;n de sustancias vasoactivas que aumentan la permeabilidad en los capilares y en el epitelio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando existe ulceraci&#243;n o erosiones de la mucosa e inflamaci&#243;n&#44; la barrera epitelial desaparece y las macromol&#233;culas del espacio intersticial difunden libremente hacia la luz del intestino&#46; En esta situaci&#243;n coexisten cambios de la permeabilidad capilar y de la circulaci&#243;n linf&#225;tica&#46; Este es el mecanismo en la enfermedad inflamatoria intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Las enfermedades que asocian p&#233;rdida de prote&#237;nas por el intestino tienen unos s&#237;ntomas y signos comunes&#58; edemas&#44; diarrea&#44; v&#243;mitos&#44; dolor abdominal&#44; hipoproteinemia&#44; hipoalbuminemia&#44; hipogammaglobulinemia&#44; linfopenia&#44; con p&#233;rdida selectiva de linfocitos CD3&#173; y CD4&#43;&#44; hipocalcemia y esteatorrea&#46; En algunos casos es llamativo el retraso del desarrollo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es diferente seg&#250;n el mecanismo etiol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Dieta hipograsa con triglic&#233;ridos de cadena media&#44; octre&#243;tido<span class="elsevierStyleSup">14</span> o anastomosis linfo-venosa en los casos de linfangiectasia intestinal primaria</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Corticoides&#44; inhibidores de la secreci&#243;n &#225;cida&#44; anticuerpos monoclonales contra los receptores del factor de crecimiento epidermal<span class="elsevierStyleSup">15</span> en la enfermedad de M&#233;n&#233;trier</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Diur&#233;ticos&#44; digital e infusiones de alb&#250;mina como tratamiento sintom&#225;tico&#44; m&#225;s corticoides<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; heparina<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#44; correcci&#243;n quir&#250;rgica o trasplante card&#237;aco en los casos secundarios cardiopat&#237;a con intervenci&#243;n tipo Fontan<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p>"
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Enteropatía pierde-proteínas
H. Escobar Castroa
a Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá de Henares. Madrid.
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comprob&#243; que excretaban m&#225;s nitr&#243;geno que las personas sanas y que no ten&#237;an esteatorrea&#46; La hipoproteinemia de estos enfermos la atribuy&#243; a una mayor p&#233;rdida de &#233;stas por el colon&#46; Diez a&#241;os m&#225;s tarde&#44; Maimon &#40;1947&#41; comunica que los pacientes con enfermedad de M&#233;n&#233;trier pierden mucha prote&#237;na por los pliegues hipertrofiados del est&#243;mago y Kimble&#44; Steinfeld y Citrin en 1957<span class="elsevierStyleSup">2</span> hicieron las primeras descripciones del aumento de la secreci&#243;n de alb&#250;mina en el est&#243;mago y de prote&#237;nas por el intestino en la colitis ulcerosa&#46; Apartir de estas descripciones se han desarrollado numerosas t&#233;cnicas para localizar el lugar de la lesi&#243;n&#44; valorar la cantidad de prote&#237;nas que se pierden en las diferentes enfermedades&#44; entender mejor la patog&#233;nesis de esta p&#233;rdida proteica y comprobar la eficacia del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1se pueden ver las numerosas y variadas enfermedades que cursan con esta manifestaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v54nSupl.3-13012928tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">M&#233;todos de estudio</p><p class="elsevierStylePara">Las prote&#237;nas s&#233;ricas pueden identificarse en las secreciones gastrointestinales por m&#233;todos electrofor&#233;ticos<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; inmunol&#243;gicos e inmunoelectrofor&#233;ticos&#46; Este tipo de estudios tiene el inconveniente de la dificultad de aspirar las secreciones gastrointestinales y que las prote&#237;nas pueden degradarse con la luz&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas se dividen en dos grupos&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Determinaci&#243;n del aclaramiento fecal de alfa-1-antitripsina &#40;a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT&#41;&#44; una prote&#237;na que resiste el catabolismo de las proteasas en el intestino&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Cuantificaci&#243;n de la excreci&#243;n fecal de una macromol&#233;cula radiactiva inyectada por v&#237;a intravenosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">El aclaramiento fecal de  a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT fue descrito en 1977 por Crossly y Elliot<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; es la prueba m&#225;s fidedigna para estudiar las p&#233;rdidas fecales de prote&#237;nas superando a la cuantificaci&#243;n aislada de prote&#237;nas&#46; La a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT es una prote&#237;na con un peso molecular de 50&#46;000&#44; que resiste la prote&#243;lisis durante el tr&#225;nsito intestinal y no se reabsorbe&#44; cuando est&#225; presente en las heces indica que existe una p&#233;rdida de prote&#237;nas en alg&#250;n segmento del tubo digestivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Floret et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> demostraron que el estudio del aclaramiento de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT era superior al simple an&#225;lisis de la concentraci&#243;n fecal de prote&#237;nas y que ten&#237;a una buena correlaci&#243;n con el aclaramiento de alb&#250;mina en el intestino y la concentraci&#243;n en plasma de prote&#237;nas cuando &#233;stas se marcaban con creatinina<span class="elsevierStyleSup">51</span>&#59; la sensibilidad&#44; especificidad y el valor predictivo positivo era del 93&#44;3&#44; 90 y 97&#44;7&#37;&#44; respectivamente&#44; siendo el valor predictivo negativo del 75&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El c&#225;lculo se realiza aplicando la siguiente f&#243;rmula&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Concentraci&#243;n fecal de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT &#40;mg&#47;100g heces&#41;&#42;peso de heces</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Concentraci&#243;n en suero de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT &#40;mg&#47;dl&#41;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Los resultados se expresan en miligramos por gramo de heces secas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen variaciones individuales de hasta dos veces su concentraci&#243;n normal&#59; no obstante&#44; en los individuos que tienen una enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas la eliminaci&#243;n puede ser hasta 10veces superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La prueba puede invalidarse en las siguientes circunstancias<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">&#173;D&#233;ficit grave de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;Reci&#233;n nacidos de una semana&#44; por la elevada concentraci&#243;n de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT en el meconio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;Contaminaci&#243;n de las heces por orina de pacientes con proteinuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;En el s&#237;ndrome de Zollinger-Ellison&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#173;Cuando hay hemorragia intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">La cuantificaci&#243;n de la excreci&#243;n fecal de macromol&#233;culas radiactivas inyectadas por v&#237;a intravenosa se utiliz&#243; para estudiar las p&#233;rdidas fecales de prote&#237;nas&#44; pero tiene el inconveniente que se modifican en la luz y se reabsorben&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han empleado alb&#250;mina marcada con <span class="elsevierStyleSup"> 131</span> I&#44; alb&#250;mina y transferrina <span class="elsevierStyleSup">51</span> Cr&#44; alb&#250;mina con <span class="elsevierStyleSup">99 m</span>Tc&#44; ceruloplasmina <span class="elsevierStyleSup">67</span> Cu&#44; PVP <span class="elsevierStyleSup">131</span>I&#46; Todos estos test han sido superados por el aclaramiento de a<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AT&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fisiopatolog&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Para comprender la etiopatogenia de las alteraciones de los linf&#225;ticos es preciso hacer un breve recordatorio de su estructura y funci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sistema linf&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">5</span> en su conjunto&#44; est&#225; integrado por el tejido linf&#225;tico y por los vasos linf&#225;ticos&#46; El primero es un tejido disperso por el organismo y muy diferenciado desde el punto de vista funcional&#46; Pertenecen al mismo los ganglios linf&#225;ticos&#44; la pulpa blanca del bazo&#44; las am&#237;gdalas y el tejido linf&#225;tico de la mucosa del intestino y del aparato respiratorio&#44; del timo&#44; de la m&#233;dula &#243;sea y tambi&#233;n los linfocitos contenidos en la sangre y en los tejidos&#46; La otra parte del sistema linf&#225;tico lo forman los vasos linf&#225;ticos que representan una v&#237;a accesoria por la que los l&#237;quidos de los espacios intersticiales pueden llegar a la sangre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linf&#225;ticos pueden transportar prote&#237;nas e incluso part&#237;culas mayores fuera de los espacios tisulares&#46; Estos no pueden pasar directamente por absorci&#243;n hacia la sangre capilar y si no fuera por el drenaje linf&#225;tico&#44; las prote&#237;nas se acumular&#237;an en el espacio tisular y por su presi&#243;n osm&#243;tica tender&#237;an a retener cantidades crecientes de agua en los tejidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los capilares linf&#225;ticos empiezan en fondos de saco ciegos y se unen para constituir vasos linf&#225;ticos de calibre mayor y de paredes gruesas&#46; Todos acaban drenando en dos troncos linf&#225;ticos principales&#58; el conducto tor&#225;cico y la gran vena linf&#225;tica&#46; El conducto tor&#225;cico se vac&#237;a en el sistema venoso en la uni&#243;n de las venas subclavia y yugular interna derechas&#46; En definitiva&#44; toda la linfa recogida del cuerpo es devuelta al sistema circulatorio sangu&#237;neo para mantener el contenido l&#237;quido de la sangre&#46; La mayor parte de la linfa reunida por los linf&#225;ticos&#44; antes de ser devuelta al sistema circulatorio sangu&#237;neo&#44; atraviesa una o varias estructuras peque&#241;as&#58; los ganglios linf&#225;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sistema linf&#225;tico del aparato digestivo nace en los plexos mucosos&#44; submucoso e intermuscular&#46; Adem&#225;s de su funci&#243;n general&#44; tiene la misi&#243;n de transportar las grasas&#46; Cada vellosidad del intestino delgado posee un diminuto conducto quil&#237;fero o linf&#225;tico central que drena en los plexos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las prote&#237;nas no se pierden por la luz intestinal gracias a la integridad del epitelio que act&#250;a como una barrera y por el adecuado drenaje de los vasos linf&#225;ticos&#46; Cuando se altera alguno de estos mecanismos&#44; las prote&#237;nas se pierden por el intestino y aparece el cuadro de enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas&#46; Esto puede ocurrir en tres situaciones&#58; por obstrucci&#243;n del drenaje linf&#225;tico&#44; por inflamaci&#243;n de la mucosa con ulceraci&#243;n de la misma o por inflamaci&#243;n de la mucosa sin ulceraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La obstrucci&#243;n primaria de los linf&#225;ticos &#40;linfangiectasia intestinal<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#41; es una afecci&#243;n cong&#233;nita&#44; caracterizada por una malformaci&#243;n linf&#225;tica con dilataci&#243;n de los quil&#237;feros de las vellosidades y de los linf&#225;ticos subserosos&#46; La obstrucci&#243;n del drenaje linf&#225;tico del intestino origina una rotura de los vasos quil&#237;feros intestinales con salida de linfa a luz del intestino&#44; hay una p&#233;rdida cr&#243;nica de prote&#237;nas&#44; de grasa&#44; de linfocitos y de inmunoglobulinas en la luz intestinal y por las heces&#44; produciendo hipoalbuminemia y esteatorrea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la etiopatogenia de la obstrucci&#243;n de los linf&#225;ticos de origen card&#237;aco o vascular<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; las prote&#237;nas se pierden por la existencia de un aumento de la resistencia al flujo de la linfa desde el conducto tor&#225;cico a la circulaci&#243;n general por causa del incremento de la presi&#243;n en el sistema venoso central&#44; esto produce congesti&#243;n de los sinusoides hep&#225;ticos y dilataci&#243;n de los linf&#225;ticos intestinales similar a lo que acontece en la linfangiectasia intestinal<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Despu&#233;s de la intervenci&#243;n de Fontan<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; la p&#233;rdida de prote&#237;nas o la alteraci&#243;n de la funci&#243;n hep&#225;tica<span class="elsevierStyleSup">10</span> se produce por una alteraci&#243;n en el territorio venoso subdiafragm&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Esta regi&#243;n est&#225; compuesta por dos tipos de circulaciones distintas din&#225;micamente&#58; la espl&#225;cnica&#44; que drena el tubo digestivo teniendo como resistencia a&#241;adida el h&#237;gado&#44; y la sist&#233;mica&#44; que drena las extremidades inferiores y los ri&#241;ones&#46; Las alteraciones del flujo espl&#225;cnico pueden explicar las complicaciones de origen gastrointestinal como la ascitis y p&#233;rdida de prote&#237;nas&#44; que se producen por congesti&#243;n en esta regi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si hay inflamaci&#243;n de la mucosa sin ulceraci&#243;n&#44; la p&#233;rdida de prote&#237;nas se produce por aumento de la permeabilidad&#44; por p&#233;rdida transcelular o por las uniones intercelulares<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; como sucede en la enfermedad de M&#233;n&#233;trier&#46; En la gastroenteritis eosinof&#237;lica la p&#233;rdida se produce por la inflamaci&#243;n de la mucosa y liberaci&#243;n de sustancias vasoactivas que aumentan la permeabilidad en los capilares y en el epitelio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando existe ulceraci&#243;n o erosiones de la mucosa e inflamaci&#243;n&#44; la barrera epitelial desaparece y las macromol&#233;culas del espacio intersticial difunden libremente hacia la luz del intestino&#46; En esta situaci&#243;n coexisten cambios de la permeabilidad capilar y de la circulaci&#243;n linf&#225;tica&#46; Este es el mecanismo en la enfermedad inflamatoria intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Las enfermedades que asocian p&#233;rdida de prote&#237;nas por el intestino tienen unos s&#237;ntomas y signos comunes&#58; edemas&#44; diarrea&#44; v&#243;mitos&#44; dolor abdominal&#44; hipoproteinemia&#44; hipoalbuminemia&#44; hipogammaglobulinemia&#44; linfopenia&#44; con p&#233;rdida selectiva de linfocitos CD3&#173; y CD4&#43;&#44; hipocalcemia y esteatorrea&#46; En algunos casos es llamativo el retraso del desarrollo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es diferente seg&#250;n el mecanismo etiol&#243;gico&#58;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Dieta hipograsa con triglic&#233;ridos de cadena media&#44; octre&#243;tido<span class="elsevierStyleSup">14</span> o anastomosis linfo-venosa en los casos de linfangiectasia intestinal primaria</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Corticoides&#44; inhibidores de la secreci&#243;n &#225;cida&#44; anticuerpos monoclonales contra los receptores del factor de crecimiento epidermal<span class="elsevierStyleSup">15</span> en la enfermedad de M&#233;n&#233;trier</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Diur&#233;ticos&#44; digital e infusiones de alb&#250;mina como tratamiento sintom&#225;tico&#44; m&#225;s corticoides<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; heparina<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#44; correcci&#243;n quir&#250;rgica o trasplante card&#237;aco en los casos secundarios cardiopat&#237;a con intervenci&#243;n tipo Fontan<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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2024 Noviembre 39 9 48
2024 Octubre 713 100 813
2024 Septiembre 723 98 821
2024 Agosto 584 70 654
2024 Julio 676 76 752
2024 Junio 724 88 812
2024 Mayo 692 102 794
2024 Abril 856 146 1002
2024 Marzo 649 91 740
2024 Febrero 564 92 656
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2023 Noviembre 681 92 773
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2014 Noviembre 27 2 29
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