Presentamos un caso de ectopia cordis en una recién nacida pretérmino (36 semanas), mediante parto vaginal eutócico, que cursó sin complicaciones.
Se trata de un neonato con un defecto en pared toracoabdominal. En la región inferior esternal protuye la punta cardiaca cubierta por tejido cutáneo y una hernia supraumbilical (fig. 1). Se realiza un ecocardiograma que descarta cardiopatía congénita y resonancia que confirma el diagnóstico de ectopia cordis toracoabdominal, con defecto en línea media de la pared torácica anterior baja, herniación del apex, pequeño defecto diafragmático en la inserción con esternón y defecto supraumbilical por el que se hernia parcialmente el lóbulo hepático derecho.
A los 6 días de vida se repara quirúrgicamente, se coloca el corazón en posición intratorácica, se liga la vena umbilical y se liberan las adherencias a pared de lóbulo hepático derecho. La evolución es satisfactoria.
Ectopia cordis es un defecto raro, con una incidencia de 5,5–7,9 casos por millón de nacidos vivos, en que se expone el corazón, total o parcialmente, en el tórax. Se clasifican en cervical, torácico, toracoabdominal y abdominal. Más del 80% de los fetos afectados asocian cardiopatía (generalmente las formas toracoabdominal y torácica), como comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, divertículo ventricular izquierdo, doble tracto de salida ventricular derecho e hipoplasia pulmonar. Representa el 0,1% de las cardiopatías congénitas. Es un defecto durante la embriogénesis, en que falla la fusión de los pliegues laterales en el área torácica durante la 6.ª semana posmenstrual. Este es uno de los pocos casos que no asocia cardiopatía.
