La dilatación de orejuela auricular es una entidad muy poco frecuente, caracterizada por la dilatación de la orejuela en ausencia de otra anomalía cardiaca1. Existen muy pocos casos publicados, la mayoría en adultos, y muy rara vez con un diagnóstico prenatal previo2. La edad de presentación varía desde la época fetal a la adulta. La presentación clínica varía dentro de la población pediátrica, siendo la mayor parte de los pacientes asintomáticos y diagnosticados de forma casual. También existe variabilidad clínica en los fetos afectos, desde ausencia de síntomas hasta hidrops fetal por insuficiencia tricuspídea severa3. Su diagnóstico es fundamental debido a las posibles complicaciones que pueden presentar: taquiarritmias de difícil control, fenómenos tromboembólicos, dificultad respiratoria, muerte súbita o palpitaciones. Su evolución natural es todavía incierta, lo que dificulta un consenso en el manejo de esta afección, por lo que se debe individualizar en función de los síntomas y la evolución ecocardiográfica. Algunos autores plantean una actitud expectante en pacientes asintomáticos, mientras que otros sugieren tratamiento antiagregante, anticoagulante oral o escisión quirúrgica, dependiendo de la evolución para evitar complicaciones2.
Presentamos 2 casos de diagnóstico prenatal de dilatación de la orejuela derecha y su evolución hasta la actualidad.
Caso 1Paciente de 18 meses con sospecha prenatal de dilatación aneurismática de la orejuela derecha de 4cm2 de área en plano de 4 cámaras a la 31,6 semanas de edad gestacional (SEG) sin otros antecedentes familiares de interés. Se realizó cesárea electiva a las 39SEG ingresándose para monitorización. No presentó incidencias durante el parto ni en periodo perinatal. Se inició tratamiento con ácido acetil salicílico (AAS) manteniéndolo actualmente por persistencia de dilatación significativa. El tamaño de la orejuela ha ido disminuyendo, teniendo un área de 8cm2 con 4 meses de vida y de 5cm2 en el último control ecocardiográfico con 18 meses, sin objetivarse trombos en su interior y con cuerpo de la aurícula derecha normal (fig. 1). No se han detectado arritmias en los electrocardiogramas seriados ni ha presentado otras complicaciones, permaneciendo asintomática y con exploración física normal en todo momento.
Caso 1. Dilatación de orejuela derecha. A) Ecocardiografía fetal a las 31 semanas de edad gestacional en la que se señala la dilatación de orejuela derecha. B) Ecocardiografía: último control postnatal a los 18 meses de edad con dilatación de orejuela derecha de 5cm2 (flecha).AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Paciente de 15 meses con diagnóstico prenatal de dilatación de la orejuela derecha desde las 20SEG, con 1,6cm2 de área en plano de 4 cámaras en la semana 35. Permaneció ingresada durante 24h tras parto eutócico a las 40,1SEG para control y monitorización cardiaca, sin presentar arritmias ni otras incidencias. Durante el seguimiento el tamaño se ha mantenido constante, observándose en el plano de 4 cámaras un área de la orejuela de 3,5cm2. Tampoco se han objetivado trombos en su interior (fig. 2). En este caso, ante la ausencia de clínica y complicaciones, se sigue actitud expectante sin iniciarse tratamiento.
Caso 2. Dilatación de orejuela derecha. A) Ecocardiografía fetal a las 22 semanas de gestación, se señala la dilatación de orejuela derecha. B) Control ecocardiográfico postnatal al año de vida con dilatación de orejuela derecha de 6mm de diámetro (flecha).AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Los casos descritos de dilatación idiopática de la orejuela derecha diagnosticados prenatalmente son excepcionales. Al tratarse de una enfermedad rara que puede comenzar con importantes complicaciones, su diagnóstico precoz permite evaluar su evolución y aportar mayor información a las familias.
La dilatación idiopática de la orejuela derecha puede confundirse con otras afecciones cardiacas como la enfermedad de Ebstein4 o, en nuestro caso, en controles precoces prenatales, con un quiste pericárdico, descartado posteriormente. El diagnóstico diferencial con la enfermedad de Ebstein no es difícil si se constata una inserción normal de la válvula tricúspide.
Para el diagnóstico postnatal pueden usarse técnicas como la ecocardiografía transtorácica y transesofágica, la tomografía computarizada y la resonancia magnética, si bien la imagen por ecocardiografía transtorácica suele ser suficiente para el diagnóstico definitivo en pediatría5. Dada la edad de los niños y la óptima visualización hasta el momento mediante ecografía transtorácica, no se han requerido otras pruebas de imagen que, además en este momento, precisarían la sedación/anestesia de los mismos, pero que pueden ser necesarias en un futuro.
En nuestros pacientes al disponer de diagnóstico prenatal y controles ecocardiográficos seriados, podemos anticiparnos a posibles complicaciones. Se planteó desde el principio un tratamiento conservador ante la ausencia de síntomas, y fue la magnitud de la dilatación en un caso la que determinó el inicio de tratamiento antiagregante, el cual presenta escasos efectos adversos. Dependiendo de la evolución futura e individualizando cada caso, habrá que decidir si continuar con tratamiento conservador u optar por tratamientos más invasivos como la escisión quirúrgica.
La excepcionalidad de estos 2 casos radica en el diagnóstico precoz de forma prenatal. Habrá que sospechar esta afección cuando evidenciemos en las ecografías fetales una dilatación dependiente de la aurícula derecha sin otras causas que lo justifiquen. Un diagnóstico correcto va a permitir realizar un seguimiento adecuado para prevenir posibles complicaciones.
