Se presenta el caso de un recién nacido con isomerismo auricular derecho, cardiopatía congénita compleja y conexión venosa pulmonar anómala total doble asociada que había sido diagnosticado fiablemente con ecocardiografía Doppler bidimensional en color. Seguimiento clinic en un neonato tratado con prostaglandina desde las 24 h de vida hasta su deceso postoperatorio. La cianosis y el soplo cardíaco que evolucionó a distrés respiratorio conforman el marco clínico de un recién nacido varón sin antecedentes obstétricos relevantes. La ecocardiografía emostró situs indeterminado, hipoplasia severa de ventrículo izquierdo, atresia pulmonar y conducto arterioso permeable. Las venas pulmonares se reunían en un collector posterior a la aurícula única, del que ascendía una vena emisaria vertical que conecta con un saco aneurismático. De éste emergen dos vasos venosos: uno hacia vena innominada y otro que conectaba con el techo auricular. El cateterismo cardíaco confirmó la malformación y el enfermo es remitido a cirugía al sexto día de vida, realizándose anastomosis del colector venoso a la aurícula única, implante de una fístula tipo Blalock-Taussig modificada y el cierre del conducto arterioso; el enfermo falleció en la sala operatoria. La asociación de malformación compleja intracardíaca y conexión venosa pulmonar anómala total obstructiva en el contexto de heterotaxia visceroauricular derecha es letal y pocos son los supervivientes con cirugía correctora neonatal. La ecocardiografía Doppler en color es fiable para el diagnóstico y supone una guía indispensable para dirigir el estudio angiográfico.

W e present a newborn infant with right atrial isomerism, complex congenital heart malformation and anomalous pulmonary venous connection, reliably diagnosed by 2-D Doppler color echocardiography. The infant had no significant obstetric antecedents. The neonatal clinical picture included cyanosis, heart murmur and respiratory distress. The infant was treated with prostaglandin fro m the age of 24 hours until his death after surgery. The 2-D echo Doppler color flow mapping showed findings that suggested right atrial isomerism, severe left ventricular hypoplasia, pulmonary atresia and ductus arteriosus. The pulmonary veins flowed together to a posterior cardiac chamber from which an emissary vertical venous vessel connected with a left superior aneurysmal sack. Two venous channels emerged from this sack: one connecting to the innominate vein and the other to the atrium. The malformations were confirmed by cardiac catheterization. On the sixth day of life, the patient underwent anastomosis between the posterior venous chamber with the atrium, a modified Blalock-Taussig shunt implant, and ductus closure but died during surgery. The association between complex cardiac anomalies and uncommon obstructive total anomalous pulmonary venous connection in the context of right atrial isomerism is lethal and few neonates survive surgical repair.Tw o-dimensional echo color flow Doppler is a reliable diagnostic technique and an indispensable guide in angiography.