Discinesia ciliar primaria

Liñán S1, Edo A1, Moreno A1, Gartner S1, Cobos N1, Busquets R2, Duran A1, Bargués R2, Ribera L1

1Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d'Hebron. 2Hospital del Mar. Barcelona.

Objetivo. Presentamos una revisión de los pacientes controlados en nuestra unidad diagnosticados de discinesia ciliar primaria. Se revisan las manifestaciones clínicas que llevaron al diagnóstico, sus hallazgos radiológicos y su momento evolutivo.

Metodología. Se incluyen enfermos diagnosticados de discinesia ciliar primaria en los últimos dos años, mediante el estudio de muestras obtenidas por raspado de la mucosa nasal y observación bajo microscopia electrónica. En todos ellos se descartó un déficit inmunitario o fibrosis quística.

Resultados. Se efectuó el estudio de los cilios en un total de 14 ocasiones (en 3 pacientes se repitió el estudio) en pacientes con elevado grado de sospecha: dos de ellos mostraban dextrocardia, uno de ellos distrés respiratorio neonatal y el resto lesiones de bronquiectasias de causa no aclarada demostradas por TC.Se confirmó el diagnóstico en ocho, siendo dudoso en tres de ellos. Los pacientes tienen unas edades comprendidas entre los 3 meses y los 18 años (media 8,9 años) Las alteraciones encontradas en todos ellos consistieron en la perdida del brazo interno de dineína y más ocasionalmente del brazo externo.

Las manifestaciones clínicas previas a su diagnóstico se resumen en: neumonías de repetición en siete, distrés respiratorio neonatal en uno, sinusitis acompañante en tres, otitis de repetición en cuatro, cuadros de obstrucción bronquial en siete con bronquiolitis en uno de ellos y tos con expectoración en siete casos. En dos de ellos se asoció situs inversus sin malformación cardíaca asociada.

Las manifestaciones radiológicas encontradas son la presencia de bronquiectasias en siete de ellos, cilíndricas (50%) y saculares (50%). Siendo el lóbulo inferior izquierdo y língula las zonas más afectadas..El lóbulo medio se afecta en 5 de ellos.

La evolución de los pacientes podemos resumirla en: estabilidad clínica y radiológica con función pulmonar conservada en cuatro, estabilidad clínica con progresión de las lesiones radiológicas en tres, mala evolución clinicorradiológica en uno.

Conclusiones. La sospecha de esta entidad se fundamenta en una historia de enfermedad pulmonar crónica, asociada a lesiones bronquiectásicas y ocasionalmente con sinusitis y dextrocardia.

Estudio de correlación entre PC20y PCWheezing en el test de metacolina en niños asmáticos colaboradores

De Frutos C, Aldasoro A, Mintegui J, Pérez-Yarza EG

Unidad de Neumología Infantil. Hospital Aránzazu. San Sebastián.

Antecedentes. La PC wheezing (PCw) o concentración de metacolina que provoca sibilancias auscultables en tráquea parece ser un parámetro válido de hiperreactividad bronquial en el test de metacolina (TMC).

Objetivo. Evaluar la correlación entre PC20 y PCw en el TMC en el niño colaborador.

Pacientes y método. Se estudiaron 15 niños asmáticos de edad 11±3(7-16) años, 13/15 en tratamiento con corticoides inhalados. Se realizó TMC según normas de la ATS (1999) con nebulizador Hudson® (Temecula, USA) a presión de 1atm. y flujo de 8L/min calibrado para débito de 0,14 ml/min. Se midió FEV1 mediante espirometría forzada (ATS, 1999) a los 30 y 90 s. posnebulización. Se registraron frecuencia respiratoria, saturación transcutánea de O2 y auscultación traqueal a los 0, 60 y 120 s. de la nebulización. La prueba se consideró positiva al aparecer sibilancias en tráquea. Por seguridad, el TMC se suspendió si FEV1<50% respecto al basal, saturación de O2<91% o disnea.

Resultados. El TMC fue positivo en 14/15 pacientes. En los TMC positivos, la correlación entre PC 20 y PCw fue r=0,889 (p=0,01) y entre logPC20 y logPCw fue r=0,952(p=0,01). No se objetivaron efectos adversos en ningún paciente.

Conclusión. La correlación entre PC20 y PCw en el TMC en pacientes asmáticos colaboradores es excelente. Es posible que PCw sea un parámetro válido y sencillo para evaluar la hiperreactividad bronquial en el niño no colaborador.

Factores clínicos y oximétricos determinantes de la existencia de SAOS en niños con síndrome de Down

Miguel J1, Villa JR2, Campelo O2, Neira MA2, Salcedo A2, Fernández Plaza S2

1 Sección de Neumología, H.U.Niño Jesús. 2Servicio Neumología, H.U.Getafe. Madrid.

Introducción. En las personas con síndrome de Down existen factores anatómicos y funcionales que favorecen la aparición de un síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). La polisomnografía como prueba diagnóstica es compleja, su interpretación consume mucho tiempo y resulta cara. Por ello sería interesante poder predecir la probabilidad de padecer un SAOS a partir de una combinación de características clínicas y oximétricas.

Objetivos. Identificar factores clínicos y oximétricos determinantes de la presencia de SAOS en pacientes con síndrome de Down.

Material y método. Se estudiaron pacientes con síndrome de Down enviados consecutivamente a nuestra consulta, con independencia de que presentasen o no síntomas sugestivos de SAOS.Atodos se les realizó una historia clínica completa y un examen clínico exhaustivo. Para realizar el diagnóstico de certeza de SAOS se empleó un equipo de poligrafía cardiorrespiratoria (Apnoescreen II+), midiendo los siguientes parámetros: flujo aéreo oronasal, intensidad del ronquido, movimientos toracoabdominales, actividad de los miembros, posición corporal, electrocardiograma y saturación transcutánea de oxígeno. Se tomó como criterio diagnóstico de certeza de SAOS la existencia de un índice de apnea-hipopnea (IAH)$5. Con el objetivo de buscar posibles factores determinantes, se realizó un análisis multivariante de la asociación entre las distintas variables clínicas y oximétricas y el diagnóstico de SAOS (mediante regresión logística, usando el método "hacia atrás en pasos sucesivos").

Resultados. Se evaluaron 108pacientes (69 varones) con una edad media de 7,9±4,5años (r: 1-18 años). Un total de 45 pacientes (41,7%,) fueron diagnosticados de SAOS.En la tabla se exponen las variables que alcanzaron significación estadística en el análisis multivariante.

Conclusiones. La prevalencia del SAOS en pacientes con síndrome de Down es muy alta, siendo mayor en varones y en sujetos con edad menor de 7,5años. Los síntomas clínicos más frecuentes en estos pacientes son las pausas de apnea durante el sueño, los ronquidos nocturnos y la mucosidad nasal. La variable oximétrica más determinante de la presencia de SAOS es el ID$15.

Óxido nítrico exhalado, proteína catiónica eosinofílica proteína X eosinofílica en los niños asmáticos

Gartner S1, Reverté y Bover C2, Cobos Barroso N2, Moreno Galdó A2, Liñan Cortés S2, Pena M1, Ras R1

1CAP Amposta, ICS. 2Unidad de Neumología y Fibrosis Quística. Laboratorio de inmunobioquímica. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Barcelona.

Objetivos. Evaluar la utilidad de la concentración de óxido nítrico exhalado (FENO), la proteína catiónica eosinofílica sérica (PCES), y la proteína eosinofílica X en orina (PEXO) como marcadores en el asma bronquial infantil y la variación de dichos marcadores al tratamiento con budesonida inhalada.

Material y métodos. Estudiamos 74pacientes asmáticos atópicos estables (6-17 años), de los cuales 44 presentaban asma leve intermitente (AI) y 20 asma leve o moderada persistente (AP) que recibían tratamiento con budesonida inhalada. En todos los pacientes se determinaron la FENO mediante un analizador de quimioluminiscencia (Logan Research 2000®), la PCES y la PEXO mediante Pharmacia CAP System FEIA®. Alos pacientes que presentaron una FENO$6ppb (FENO normal<6ppb) se les administró budesonida o se dobló la dosis si ya la estaban recibiendo. Treinta días después se determinó nuevamente la FENO, la PCES y la PEXO.

Resultados.Los valores medios de la FENO, la PCES y la PEXO fueron significativamente mayores en el grupo de los asmáticos comparados con el grupo control (p<0,001; p<0,002, p<0,001 respectivamente). Sin embargo la PCES pierde esta significancia cuando desglosamos el grupo de asmáticos en AI y en AP y la PEXO solo la mantiene para el grupo AI.

Se observó una correlación débil entre la FENO y la PCES (r=0,247; p=0,049) en el grupo de los asmáticos. No se detectó ninguna correlación entre la FENO y la PEXO.

Tras iniciar o doblar el tratamiento con budesonida la FENO y la PCES disminuyeron significativamente, mientras que la PEXO no descendió.

Conclusiones. Según nuestros resultados la FENO es un marcador útil de la inflamación bronquial en los niños asmáticos.

Una FENO elevada debe alertar al clínico sobre una persistente inflamación bronquial aún en aquellos pacientes que, bajo tratamiento antiinflamatorio consideramos que se hallan controlados clínica y funcionalmente.

La determinación PCES como marcador de la inflamación bronquial tiene menor utilidad en el control del paciente asmático comparado con la FENO.

En nuestro estudio la PEXO no fue un marcador útil para valorar el efecto de la budesonida sobre la inflamación bronquial.

Estudio realizado con beca otorgada por la FUCAP.

Utilidad de la biopsia transbronquial en el diagnóstico de la enfermedad parenquimatosa pulmonar difusa

Moreno A1, De Gracia J2, Liñán S1, Cobos N1, Gartner S1, Torán N3, Majò J3, Alemany E1, Morros E1

1Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística, 2Servicio de Neumología, 3Departamento de Anatomía Patológica.

Hospital Vall d'Hebron. Barcelona.

Introducción. Aunque la biopsia pulmonar a cielo abierto constituye el patrón oro para el diagnóstico de la enfermedad parenquimatosa difusa, la biopsia transbronquial puede facilitar en ocasiones el diagnóstico. La biopsia transbronquial se utiliza de rutina en la monitorización de los pacientes pediátricos trasplantados de pulmón. Aportamos nuestra experiencia inicial en la utilización de esta técnica en niños con otras enfermedades pulmonares.

Metodología. Se realizó la biopsia transbronquial en cinco pacientes con edades comprendidas entre 1 y 14 años, con patología parenquimatosa pulmonar difusa. Los diagnósticos de base de los pacientes fueron: dos pacientes trasplantados de médula ósea, un trasplante renal, un tumor de Wilms y una leucemia linfoblástica aguda. En el paciente de un año de edad se utilizó un broncoscopio flexible de 3,6mm (Olympus BF-3C40) con unas pinzas de biopsia Olympus FB-44D de 1,15 mm de diámetro. En el resto de los pacientes se utilizó un broncoscopio flexible de 4,9mm (Olympus BF-P20) con unas pinzas de biopsia estándar de 1,8 mm de diámetro (Radial Jaw 3, Boston Scientific). La biopsia se realizó bajo anestesia general con mascarilla laríngea, bajo control de escopia, en lóbulo inferior derecho.

Resultados. En los cinco pacientes la biopsia transbronquial permitió obtener información diagnóstica significativa que influenció el tratamiento de los pacientes. Los diagnósticos obtenidos fueron: un caso de enfermedad injerto contra huésped pulmonar, una neumopatía intersticial con fibrosis pulmonar, dos infecciones por Mycobacterias y una coinfección por citomegalovirus y Pneumocystis carinii. En ninguno de los casos se presentaron complicaciones relacionadas con el procedimiento.

Conclusiones. La utilización de la biopsia transbronquial en casos seleccionados puede ser de utilidad en el diagnóstico de los pacientes pediátricos con patología parenquimatosa difusa pulmonar, evitando la práctica de una biopsia a cielo abierto.

Circulación de los tipos y genotipos del virus respiratorio sincitial en lactantes hospitalizados

García ML1, Ordobás M3, Calvo C1, Aguilar J2 González MI1, Bracamonte T1, Pérez P2

1Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Madrid. 2Centro Nacional de Microbiología. Instituto de Salud Carlos III.Madrid.

3Servicio de Epidemiología. Comunidad Autónoma de Madrid.

Objetivos:

1. Estudiar la prevalencia de los tipos A y B del virus respiratorio sincitial (VRS) en lactantes hospitalizados por infección respiratoria de vías aéreas inferiores (IRVAI)

2. Determinar si alguno de los dos tipos se asocian con mayor severidad clínica

3. Estudiar los genotipos de virus seleccionados en distintas temporadas epidemiológicas

Pacientes y métodos. Se han incluido 287 lactantes hospitalizados con el diagnóstico de IRVAI por VRS durante las temporadas epidemiológicas 1990-91a 1995-96. Los pacientes fueron valorados clínicamente mediante el score RDAI (Respiratory Distress Assessment Instrument) y pulsioximetría. En todos los casos se realizó estudio virológico por inmunofluorescencia indirecta (IFI) frente 7virus respiratorios, aislamiento viral en cultivos celulares y RT-PCR para VRS.La determinación del tipo de VRS se realizó mediante IFI hasta la temporada 1994-95y mediante RT-PCR a partir de la 1995-96. Afin de identificar posibles linajes o subtipos existentes, se estudiaron dos fragmentos genómicos amplificados en la PCR, mediante análisis con endonucleasas de restricción.

Resultados. De las 287 muestras positivas para VRS, se pudo realizar el subtipado en 280. Globalmente el tipo A fue prevalente en 4temporadas con 168 casos frente a 112 del B.Se observó predominio del tipo A en la temporada 1992-93(97% de las muestras identificadas), mientras que en 1990-91 y 1993-94 se detectó mayoritariamente el tipo B (100% y 95% del total respectivamente). Durante el resto de las temporadas ambos tipos circularon simultáneamente, aunque siempre con claro predominio del grupo A (entre 60y 75% de los pacientes). El análisis de los RFLP (Restriction Fragment Length Polymorphism) de los genes N y F estudiados mediante endonucleasas de restricción, ha permitido clasificar los tipos A y B en 17genotipos, cuyas distancias evolutivas se evidencian en el árbol filogenético construido.

Analizando las características clínicas de los casos diagnosticados en las temporadas 1992-93 y 1994-95 que corresponden al máximo predominio de cada uno de los tipos, se observaron diferencias significativas entre ellos en algunos parámetros de gravedad como la puntuación del score RDAI (8,4en el grupo VRS-A vs 6,3 en el grupo VRS-B, p<0,001) y en la presencia de infiltrado pulmonar en la radiografía de tórax (66,7% en el grupo VRS-A frente a 38% en el grupo VRS-B, p<0,005). La edad de los niños infectados por VRS-A (6,7 meses) fue menor que la del grupo VRS-B (8,1 meses), aunque sin alcanzar significación estadística (p:0,28). No hubo diferencias significativas en otras variables estudiadas, como la proporción de sexos, la presencia de fiebre, el diagnóstico clínico o la duración de la hospitalización.

Conclusiones:

1. El tipo de VRS más frecuente en las infecciones respiratorias de vías aéreas inferiores del lactante es el VRS-A.Los lactantes con infección documentada por VRS-A presentan con mayor frecuencia infiltrado pulmonar y mayor afectación clínica, evaluada por un score clínico.

2. La circulación de los tipos VRS-A y VRS-B varía en cada temporada, alternando su predominio.

3. La utilización de endonucleasas de restricción ha permitido clasificar el VRS en 17 genotipos.

¿Cuánto broncodilatan los niños sanos?

Pardos C1, Fuertes J1, Nerín I2, Pérez-Yarza EG3

1Centro de Salud Perpetuo Socorro (Huesca), 2 Unidad de tabaquismo, Facultad de Medicina de Zaragoza y 3 Unidad de Neumología Infantil, Complejo Hospitalario Donostia (San Sebastián).

Antecedentes. La medida de la respuesta broncodilatadora valora el componente reversible de la obstrucción de las vías aéreas. Se acepta que un cambio porcentual del FEV1 del 15% respecto al valor inicial o del 9% respecto al teórico, son pruebas broncodilatadoras positivas. Las evidencias científicas que sustentan estas afirmaciones, son escasas en niños.

Objetivo. Determinar cual es la broncodilatación máxima que se produce en la población sana, sin patología respiratoria, para establecer los rangos que definen una prueba de broncodilatación como positiva.

Material y métodos:

Diseño: Estudio transversal en niños sanos de 7-14 años, no fumadores. Ámbito: colegios e institutos de la ciudad de Huesca. Tamaño muestral: partiendo de una población de 4.272 niños, el cálculo se ha realizado mediante estimación de medias en una población finita. En base a las pérdidas posibles por falta de autorización, espirometría no-válida (normativas ATS/SEPAR) y a prevalencia acumulada de niños con síntomas relacionados con asma (ISAAC), la muestra inicial fue de 1.000 niños. Los resultados finales se han obtenido sobre 145 niños sanos. Medidas: (1) Encuesta validada de síntomas respiratorios agudos y crónicos. (2) Espirometría forzada pre y posbroncodilatación (normativa ATS) con espirómetro Vitalograph mod. 2120® y software 2170 Spirotrac IV®. Las variables estudiadas han sido: FVC, FEV1, FEV1/FVC, FEF25-75%, FEF25%, FEF50%, FEF75% y PEF.(3) Monitorización del monóxido de carbono espirado (Micro III Smokerlyzer EC50®). Intervención: salbutamol inhalado (aerosol dosificador presurizado, 200 microgramos, cámara Babyhaler®). Análisis estadístico: para el análisis de la fiabilidad se ha utilizado el análisis gráfico de la línea de regresión y el coeficiente de correlación no paramétrico de Spearman. Para determinar el límite de normalidad de los parámetros espirométricos se han utilizado las estimaciones de los percentiles de su distribución.

Resultados. Incremento porcentual de FEV1 respecto al valor teórico: media 3,97±2,65(DE), percentil-95 de 8,87% y percentil-97,5 de 10,25%. Incremento porcentual de FEV1 respecto al valor previo: media 3,99±2,63(DE), percentil-958,43% y percentil 97,510,14%.

Conclusiones. En niños de 7-14años de edad, incrementos porcentuales sobre el valor teórico o sobre el previo del FEV1 superiores al 9%, deben considerarse patológicos.

Seguimiento del paciente traqueostomizado en una unidad multidisciplinaria. Unidad de traqueostomías

Luna Paredes MC1, Martínez Gimeno A1, Moro AL1, González I1, García Hernández G1, Doctor Pavón A2

1 Sección de Alergia y Neumología Infantil. 2Enfermería. Hospital Materno-Infantil Doce de Octubre. Madrid.

Introducción. Los niños portadores de una traqueostomía constituyen un grupo de riesgo de padecer complicaciones potencialmente letales a nivel de la vía aérea. Las diversas indicaciones que pueden llevar a la realización de esta técnica, condicionan que estos niños sean controlados en un mismo centro por distintas unidades con diferentes criterios de actuación en su seguimiento. En el año 99 se creó en nuestro Centro una unidad multidisciplinaria para pacientes traqueostomizados, en la que participan especialistas en Neumología Infantil, ORL, Cirugía Infantil y personal de enfermería. Se revisan en este trabajo los datos de los pacientes en seguimiento en dicha Unidad.

Pacientes y método. Desde su inicio, se controlan 10pacientes en nuestra Unidad, 6 varones y 4 niñas, con edades comprendidas entre los 10 meses y los 8 años y medio. Actualmente sólo 5 todavía son portadores de traqueostomía. La técnica se realizó de forma programada en todos excepto en uno de los pacientes, con síndrome de Pierre-Robin, que fue traqueostomizada de urgencia en la primera hora de vida. La indicación más frecuente fue estenosis de la vía aérea, en 6 pacientes (estenosis subglótica [ESG] en 2 pacientes, glótica [EG] en 2 y, a ambos niveles en otros 2); en uno de los pacientes con EG, intervenido en el primer mes de vida de teratoma quístico congénito, existía también una importante traqueomalacia asociada. Otros 3 pacientes fueron traqueostomizados por intubación prolongada (1de ellos por fracaso en la extubación tras corrección de estenosis traqueal) y 1, con Síndrome de Pierre-Robin, por microrretrognatia que hacía imposible la intubación. Entre los antecedentes de los pacientes destaca la presencia de prematuridad y displasia broncopulmonar (en 5), Síndrome de Down (en 2, uno también con atresia de esófago). El hallazgo más común fue el de reflujo gastroesofágico, en los 10 pacientes, que precisó corrección quirúrgica en 9 de ellos.

Sólo 2 de los pacientes tuvieron complicaciones post-operatorias inmediatas que precisaron asistencia médica, consistentes en parada cardiorrespiratoria (PCR) secundaria a impactación de moco, sin secuelas posteriores, e infección de la herida quirúrgica. Dentro de las complicaciones tardías, la presencia de insuficiencia respiratoria por tapones de moco (en 5 pacientes) y la aparición de granulomas, supraestomales y endotraqueales (7casos en 5pacientes) fueron las más frecuentes. Otras complicaciones incluyen el sangrado de la mucosa traqueal, la malacia supraestomal y las infecciones respiratorias de repetición.

Conclusión. La traqueostomía es un procedimiento asociado a un riesgo elevado de complicaciones, muchas veces agravado por las múltiples patologías que presentan los pacientes que la requieren. Un seguimiento estrecho, a cargo de un equipo multidisciplinario, y un entrenamiento adecuado de los padres/cuidadores, mejora la calidad de vida de estos pacientes y disminuye la incidencia de complicaciones.

Densidad mineral ósea en niños tratados con glucocorticoides inhalados

Oliva Hernández C1, Suárez López de Vergara RG2, Galván Fernández C2, León González J1, Rodríguez Hernández P1, Allende Riera A1, García Nieto V1

1 Hospital Ntra. Sra. de Candelaria. Departamento de Pediatría. Unidades de Neumología y Nefrología Pediátrica. Medicina Nuclear. Santa Cruz de Tenerife. 2C.S. Finca España, Laguna-Geneto.

En varias series de pacientes que precisan tratamiento con glucocorticoides inhalados se ha descrito reducción de la densidad mineral ósea (DMO), que se ha atribuido a diversos factores, especialmente al uso prolongado de corticoides. En la edad pediátrica, la experiencia es limitada.

Metodología. Se estudiaron 108 niños (56V, 52M) que habían precisado tratamiento con glucocorticoides inhalados a los que se les determinó la DMO con un densitómetro Hologic QDR-4500SL (DEXA). 64 de los pacientes habían recibido esteroides (inhalados o inhalados y sistémicos) de forma mantenida, durante al menos 6 meses (Grupo P1) (8,60±3,29años; rango: 3,5-14,25). Los otros 44, sólo recibieron esteroides inhalados de forma aislada (Grupo P2) (7,86±3,39 años; rango: 3,0-15,0). Además, se midió la DMO a 20 niños sanos (15V, 5M) (Grupo C) (9,5±2,64 años; rango: 4,66-12,5). Los valores de DMO se relacionaron con diversos parámetros auxológicos, bioquímicos y con otros relativos a la enfermedad. Se consideraron como propios de osteopenia aquellos valores de Z-DMO inferiores a ­1.

Resultados. 48 de los pacientes tenían osteopenia (44,4%), dos de los cuales estaban dentro del rango considerado como osteoporosis (Z-DMO<­2,5). Los pacientes varones tenían valores de Z-DMO significativamente inferiores a los de las niñas (­0,97±0,11vs ­0,49±0,14; p=0,01). En el 5,5% de los casos se apreció hipercalciuria. Los valores de Z-DMO del Grupo P1fueron significativamente inferiores a los de C (­0,86±0,12 vs ­0,29±0,22; p=0,02). Asimismo, los valores de Z-DMO del Grupo P2(­0,60±0,15) también fueron inferiores a los de C, si bien las diferencias no fueron estadísticamente significativas. Los pacientes con osteopenia en comparación con aquellos con DMO normal, mostraron un menor índice de masa corporal (IMC) (17,5±2,8vs 18,7±2,9; p=0,03) y valores más reducidos de calcitriol (p=0,02), sin diferencias en las dosis de esteroides recibidas. No se observaron diferencias en la DMO entre los pacientes tratados con budesonida o fluticasona.

Conclusiones. La prevalencia de osteopenia en niños que precisan tratamiento con glucocorticoides inhalados es elevada. La pérdida de DMO en estos pacientes no depende de los esteroides inhalados, si bien es más intensa en los casos que requieren tratamiento de forma mantenida y está relacionada con el sexo. Como en otras situaciones clínicas, la DMO se relaciona con la masa corporal.

Valoración de la serología para el seguimiento de la infección respiratoria por M.pneumoniae y C.pneumoniae

Martínez Gómez M, Peña Ortega JA, Fernández Tardáguila E, Martínez-Cañavate Burgos A

U.Neumología y Alergia Pediátricas. H.Materno-Infantil. Granada.

Objetivos. Estudiar la validez de test serológicos, tanto para el diagnóstico tardío como para el seguimiento, de pacientes diagnosticados de proceso respiratorio confirmado o sospechoso de infección por Mycoplasma pneumoniae (MP) o Chlamydia pneumoniae (CP).

Valorar la relación entre evolución tórpida del proceso clínico con la persistencia de títulos altos en la serología.

Material y métodos. Se estudian un total de 17 pacientes, 10 mujeres y 7 hombres, con edades comprendidas entre 4 a 14 años y diagnosticados de proceso respiratorio secundario a MP y/o CP.El período de estudio está comprendido entre Diciembre/99a Diciembre/00y la patología inicial predominante o motivo de consulta en la Unidad se distribuye en los siguientes porcentajes: 47% asma, 35,2% tos crónica, 23,5% neumonía y 5,8% rinosinusitis. El período de mayor incidencia de patología (70,5%) es el comprendido entre Junio/00a Diciembre/00.

Para el diagnóstico serológico de MP, se utiliza técnica de aglutinación pasiva (Ig M e Ig G) y para CP microinmunofluorescencia (Ig M); la recepción de resultados varia entre 5-6 días.

En todos los pacientes se realizó serología en la primera visita y a las cuatro semanas, considerándose positiva en MP 1/320 en primera determinación o incremento franco (x3) en segunda y positivo simple en el diagnóstico de CP; 14pacientes presentaban serología positiva a MP y 4 a CP (1 paciente era positivo a ambos patógenos).

A todos los pacientes se les realizó tratamiento inicial con macrólidos, por un período completo de 4 semanas y solo se prolongó el mismo en un paciente mujer con persistencia de síntomas (accesos de tos, componente obstructivo funcional) y en la que también se mantuvieron altos valores serológicos.

Conclusiones:

1. La serología al no ser una prueba de diagnóstico inmediato, tiene utilidad preferente para el estudio epidemiológico.

2. También es útil para una confirmación retrospectiva del diagnóstico.

3.Tan solo un paciente mantuvo clínica persistente durante un período superior a las 4semanas, y aunque mantenía valores serológicos elevados, no se puede valorar relación causa-efecto.

4. La sospecha clínica, obliga a realizar un tratamiento empírico.

5. Sería aconsejable realizar pruebas de diagnóstico más rápidas (cultivo nasofaríngeo) y de mayor sensibilidad (PCR).

¿Es necesario realizar una espirometría lenta antes de una forzada?

Campelo O, Villa JR, Almería E, Zuriarrain Y, Sequeiros A, Fernández Plaza S

Sección de Neumología. H. Universitario Niño Jesús. Madrid.

Para valorar la existencia de obstrucción bronquial el parámetro funcional más fiable es el índice de Tiffeneau (cociente FEV1/VC). Para medir la VC debemos realizar una espirometría lenta antes de la forzada; pero habitualmente, se hace sólo la maniobra forzada utilizándose el índice FEV1/FVC en vez del índice de Tiffenau.

Objetivo. Ver si realmente existen diferencias entre los índices FEV1/VC y FEV1/FVC determinando si sería necesario realizar de forma reglada una espirometría lenta para medir la VC.

Metodología. Hemos realizado a un total de 70pacientes de la consulta de Neumología infantil una espirometría lenta y una espirometría forzada según normativa SEPAR comparando el índice de Tiffenau calculado con la VC y con la FVC.

Resultados. El 45,7% han sido varones y el 54,3% mujeres. Las edades han estado comprendidas entre los 5 y los 17 años con una media 11,2 años.

Aunque el grado de correlación entre la VC y la FVC fue excelente (r=0,998), encontramos una diferencia estadísticamentesignificativa aunque pequeña (VC: 2,69±0,9; FVC: 2,67±0,91) entre ambas variables (p<0,001). Hemos encontrado los siguientes valores del índice de Tiffenau: FEV1/VC=84,65±10,73; FEV1/FVC=85,51±10,79(p<0,001) con un grado de correlación de 0,98.

Definiendo obstrucción como un índice<90% del valor teórico, clasificaríamos como obstruidos a los mismos pacientes, ya utilizáramos el índice FEV1/VC o FEV1/FVC.

Conclusiones. Con los datos obtenidos no encontramos que realizar una espirometría lenta antes de la forzada mejore nuestra capacidad para diagnosticar obstrucción bronquial.

En los niños colaboradores el tiempo empleado iniciando la prueba con una espirometría lenta es de aproximadamente 2 minutos más que realizando únicamente una espirometría forzada; en los no colaboradores es más variable. Algunos niños comprenden mejor la técnica de la espirometría lenta que la de la forzada.

No consideramos imprescindible la realización de la espirometría lenta.

Diferencia de volumen de solución hiperosmolar inhalada por niños normales utilizando dos nebulizadores ultrasónicos iguales

García-Marcos L, Strachan D, Martínez Torres A, Martínez Victoria MA, Guillén Pérez JJ

Unidad de Investigación, Cartagena y St. Georges Medical School, Londres.

Objetivo. Comparar la cantidad de aerosol que inhalan niños normales desde dos nebulizadores ultrasónicos de la misma marca y modelo, cuando se realizan pruebas de provocación bronquial con solución salina hiperosmolar (4,5%), para establecer la capacidad de estandarización de esta prueba en trabajos de campo.

Metodología. Se realizaron tres series de pruebas de provocación bronquial en tres grupos de niños sanos. Cada uno de los niños inhaló la solución de un nebulizador ultrasónico Ultraneb-2000(deVilbiss) de acuerdo con el protocolo de la fase II del "International Study of Asthma and Allergies in Childhood" (ISAAC). El primero de los nebulizadores fue adquirido en España (NebA) y el segundo en el Reino Unido (NebB). Todos los niños realizaron la prueba con los dos aparatos, turnándose el orden de comienzo. El tubo corrugado (deVilbiss) junto con la válvula (Laerdal IV 560200) de ambos nebulizadores (TubA o TubB) eran iguales, salvo por una pequeña diferencia de longitud (TubA 60cm; TubB 68cm), y se intercambiaron en la segunda serie, volviendo a usarse con su nebulizador respectivo, en la tercera. Para medir el FEV1se utilizó un espirómetro Datospir-100en condiciones BTPS, con valores de referencia españoles. Los resultados se evaluaron utilizando la t de student para muestras apareadas.

Resultados (tabla 1).

Conclusiones. Los hallazgos encontrados en pruebas de provocación confirman los encontrados cuando la emisión del aerosol es libre: la longitud del tubo influye en la cantidad de aerosol inhalado, pero ésta influencia no es la única, dado que desaparece al intercambiar los tubos entre los nebulizadores. Existe por tanto un efecto del nebulizador: NebA proporciona sistemáticamente más aerosol que NebB.Este efecto de NebA se ve compensado (serie 2) cuando la longitud del tubo es mayor (TubB)

Diferencia de flujo de solución hiperosmolar emitida libremente por dos nebulizadores ultrasónicos iguales al cambiar la longitud del tubo

García-Marcos L, Strachan D, Martínez Torres A, Martínez Victoria MA, Guillén Pérez JJ

Unidad de Investigación, Cartagena y St. Georges Medical School, Londres.

Objetivo. Establecer las posibles diferencias entre dos nebulizadores ultrasónicos de la misma marca y modelo cuando emiten un aerosol a partir de solución salina hiperosmolar (4,5%) de forma libre (sin válvula y sin paciente conectado), utilizando tres longitudes de tubo corrugado.

Metodología. Se usaron dos nebulizadores DeVilbiss, modelo Ultraneb 2000, uno de ellos adquirido en España (NebA) y el otro en el Reino Unido (NebB). El depósito de llenó con solución salina al 4,5%, que es la concentración que suele utilizarse en las pruebas de provocación bronquial. En 7días consecutivos, en los que las condiciones de humedad y temperatura fueron constantes, se pusieron a funcionar ambos aparatos, en turnos y rotando tres tubos de diferentes longitudes (60,68y 100cm). No solo se turnó el orden de comienzo de cada nebulizador, sino el orden del tubo que se le aplicó al nebulizador. Cada día (excepto uno) se hicieron dos mediciones con cada tubo y con cada nebulizador.

Antes de poner en funcionamiento el aparato en cada ocasión, se rellenó su depósito hasta el máximo y se pesó en una balanza Mettler Toledo (precisión 0,1g). El nebulizador funcionó exactamente durante 5minutos, y tras detenerlo y hacer devolver el contenido de la solución que pudiera encontrarse en el tubo hacia el depósito, éste se volvió a pesar y se determinó la cantidad de solución nebulizada en mL/min. Los resultados se evaluaron por medio del análisis de la varianza.

Resultados (tabla 2).

Hay diferencias significativas (p<0,01) entre todas las mediassalvo entre NebA-68cm y NebB-60cm; así como entre NebA-60cm y NebA-68cm.

La variabilidad del flujo debida al nebulizador (eta=0,46, p<0,001) fue menor que la debida a la longitud del tubo (eta=0,84, p<0,001).

Conclusiones. Para un correcta estandarización de pruebas de provocación bronquial con nebulizadores ultrasónicos y solución salina hiperosmolar, es muy importante utilizar una misma longitud de tubo de manera que la cantidad nebulizada sea lo más repetible posible. La variabilidad debida al nebulizador debe ser tenida en cuenta, aunque ésta parece más pequeña y no es tan fácil de evitar. Es necesario establecer comparaciones con nebulizadores diferentes tanto en niños sanos como asmáticos, para confirmar la utilidad de esta técnica de provocación en trabajos epidemiológicos.

Análisis de 36 mutaciones del gen CFTR en 55 familias andaluzas

Gómez Llorente MA, Gómez Llorente C, Suárez A, Antúnez A, Arauze M, Pérez Pérez G, Gómez Capilla JA, Martín Navarro M

Sección de Neumología Infantil y Unidad de Fibrosis Quística. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla. Servicio de Bioquímica del Hospital Universitario San Cecilio, Granada.

Objetivos. Analizar la distribución de las mutaciones del gen CFTR en una muestra de la población andaluza y comprobar la eficacia de detección del método de análisis molecular empleado.

Material y método. Hemos estudiado un total de 175 individuos procedentes de 55 familias andaluzas en las que al menos uno de sus miembros estaba diagnosticado de fibrosis quística (FQ), mediante la clínica y el test del sudor. Los individuos analizados provienen de 6 hospitales distintos de Andalucía, y el diagnóstico de FQ fue realizado por los clínicos de cada centro respectivamente.

Se han analizado un total de 350 cromosomas mediante un reciente método de análisis molecular diseñado por Applied Biosystem y que sólo precisa 15 cl de sangre fresca para obtener el ADN necesario para la detección simultánea de 31 mutaciones. El método consiste en una reacción múltiple de PCR seguida de una reacción OLA y posterior separación de los segmentos por electroforesis capilar.

Resultados. De las 31 mutaciones que somos capaces de detectar con el método aplicado, en nuestra serie se han detectado 8 distintas que suponen el 68,2% de los cromosomas analizados. Estas 8 mutaciones y la frecuencia en que se presenta en nuestra serie son: DF508(43,5%), G542X (11,4%), R334W (5%), R1162X (3%), 2789+5G>A (2,3%), R117H (1%), DI507(1%), W1282X (1%).

Conclusiones. La DF508 es la mutación que se presenta con más frecuencia en nuestra serie al igual que en el resto de Europa, pero hay que destacar que su frecuencia de presentación es más cercana a la población europea del área mediterránea (46,8%), que a la de la población española en su conjunto (52,35%). La segunda mutación en frecuencia de presentación es la G542X con frecuencia similar a la de la población española en su conjunto donde esta mutación también es la segunda en frecuencia. Este método tiene una potencia de detección muy superior a la de la mayoría de métodos que existen en los laboratorios de análisis molecular.

Resonancia magnética prenatal en el diagnóstico y caracterización de lesiones torácicas congénitas

Asensio O1, Bosque M1, Marco MT1, Mellado F2,Ferreres JC3, Martín C4

1Unidad de Neumología pediátrica. 2Obstetricia. 3Anatomía Patológica. 4Radiología pediátrica. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitaria

Parc Taulí. Barcelona.

Objetivo. Evaluar la utilidad de la Resonancia Magnética (RM) prenatal en el diagnóstico de malformaciones torácicas fetales dentro de un programa de diagnóstico prenatal.

Metodología. Entre Junio de 1997 y Enero 2001 se estudian mediante RM 132 fetos de 121 gestantes referidos por sospecha ecográfica de malformación congénita fetal. Se utilizó un equipo de RM de 1,0Teslas, con secuencias ultrarrápidas (HASTE). Se confirman: la presencia de malformación, determinadas características como posición, tamaño y su correlación con los resultados ecográficos previos así como con las exploraciones postnatales realizadas.

Resultados. El programa de diagnostico prenatal detectó en 32 fetos alguna anomalía torácica representando un 19% de todas las malformaciones detectadas. Los diagnósticos fueron: Linfangioma cervicotorácico (n=2), diversas cardiopatías (n=12), arco aórtico (n=1), secuestro pulmonar (n=1), hidrotórax (n=4), Hipoplasia pulmonar (n=4), Hernia diafragmática (n=6), atresia bronquial (n=1) y atresia de esófago (n=1). La RM detectó 23alteraciones torácicas de las descritas (72%), 7de ellas no observadas en la Ecografía (22%). Utilizando conjuntamente ambas técnicas el porcentaje de anomalías torácicas detectadas se elevó hasta el 94%. Una cardiopatía y una atresia de esófago no fueron detectadas prenatalmente.

Conclusiones. Las malformaciones torácicas son claramente observadas mediante la RM fetal. Esta es una técnica segura y eficaz. Aunque la ecografía continua siendo la primera técnica de diagnóstico prenatal no invasivo, la RM puede aportar datos adicionales en el estudio de anomalías del tórax fetal. La mayor eficacia del diagnóstico prenatal nos va a permitir caracterizar mejor las malformaciones facilitando así un mejor consejo familiar y en su momento la aplicación de medidas terapéuticas pre y postnatales más adecuadas.

Medición de resistencias por interrupción mediante Spirodyn en población infantil

Zuriarrain Y, Villa JR, Campelo O, Almería E, Salcedo A

Sección de Neumología. H.Universitario Niño Jesús. Madrid.

Objetivos. Valorar la posibilidad de realizar mediciones fiables de la resistencia por interrupción (Rint) en un grupo de niños asmáticos entre 2y 16años de edad.

Metodología.Realizamos la medición de la resistencia total del sistema respiratorio mediante el sistema de la interrupción (Rint) en 91niños mediante el sistema SpiroDyn'R (DYN'R, Francia) utilizando un neumotacógrafo Fleisch n.º 1(1,3l/s±3%) y el oclusor y software Dyn'R.El oclusor se dispara automáticamente al comienzo de una espiración a volumen corriente, abriéndose a los 100msg. Se obtuvieron 7mediciones en cada paciente, desechando las incorrectas de forma automática y expresando el valor medio y la dispersión de las mismas. Se consideró válida la prueba si no se produjo flujo a través del neumotacógrafo durante la oclusión, si no hubo pérdidas de aire alrededor de la mascarilla o pieza bucal, si no hubo incrementos de presión debido a esfuerzos respiratorios durante ni tras la oclusión, y si la dispersión entre los valores fue menor del 20%.

Resultados:

Conclusiones. La Rint es una técnica sencilla y fácilmente realizable tanto en preescolares como en escolares. En el grupo de 2 y 3 años sólo fuimos capaces de obtener resultados fiables en menos de un tercio de los niños ya que toleran peor la oclusión nasal, cierran peor la boca y en muchas ocasiones no es posible ni ponerle la mascarilla. Apartir de los 4 años de edad conseguimos buenos resultados en la mayoría de los niños.

Esta técnica parece ser fiable y prometedora a la hora de medir la resistencia pulmonar total dada su simplicidad, bajo coste y rapidez, siendo también un posible instrumento en Atención primaria y servicios de urgencias.

Reproductibilidad de la medición de resistencias por oclusión mediante spirodyn

Zuriarrain Y, Villa JR, Almería E, Campelo O, Salcedo A, Fernández Plaza S

Sección de Neumología. H.Universitario Niño Jesús. Madrid.

Introducción. La medida de la función pulmonar en niños no colaboradores es compleja y los métodos tradicionales como la espirometría no son válidos. La medida de la resistencia del sistema respiratorio mediante diversas técnicas nos permite conocer el grado de obstrucción existente en un paciente con muy escasa colaboración. El método de la interrupción es un método sencillo y asequible para la medición de la resistencia total del sistema respiratorio.

Objetivos. Valorar la reproductibilidad de la medición de la resistencia total del sistema respiratorio mediante el método de la interrupción (Rint) en niños de 2 a 16 años.

Material y método.Se estudiaron 91 niños entre 2 y 16 años de edad con asma en fase estable realizándose medición de la Rint mediante el sistema SpiroDyn'R (DYN'R Francia) en 2 ocasiones separadas 5 minutos entre ellas. En cada medición se obtuvieron 7 valores de Rint y se calculó el valor medio y la dispersión. Se consideró válida la prueba si no se produjo flujo a través del neumotacógrafo durante la oclusión, si no hubo pérdidas de aire alrededor de la mascarilla o pieza bucal, si no hubo incrementos de presión debido a esfuerzos respiratorios durante ni tras la oclusión, y si la dispersión entre los valores fue menor del 20%.

Se calculó el coeficiente de desviación estándar intrasujeto (SDw) como la desviación estándar de las diferencias entre las medidas pareadas de todos los sujetos dividido por la (check)2. El coeficiente de variación intrasujeto (CVw) se calculó dividiendo la SDw entre la media.

Resultados. Logramos realizar 2medidas fiables en 60 pacientes. No encontramos diferencia estadísticamente significativa entre la medida 1 y la 2(Rint1=0,97±0,94, Rint2=0,93±0,92). La SDw fue de 0,23y el CVw de 5,11.

Conclusiones. La medición de la Rint fue sencilla de realizar en la mayoría de los niños y como podemos ver en los resultados, la reproductibilidad fue muy aceptable.

La ecografía de mediastino en el diagnóstico de la tuberculosis

Bosch Marcet J1, Serres Créixams X2, Piquer Gibert M1, Gusiñer Canaval P1

1Servei de Pediatría. 2Servei de diagnòstic per la imatge. Hospital General de Granollers.

Objetivo. Comprobar la utilidad de la Ecografía de mediastino (EM) en la tuberculosis pulmonar infantil.

Material y métodos. Se revisan las historias de pacientes con mantoux positivo que acudieron a nuestro centro durante los años 1994-2000. Se practicó Rx de tórax (RT) y EM a todos y Tomografía computarizada (TC) según criterio médico.

Se recogen edad, sexo, RT (normal, patológica, dudosa), EM (divididos en grupos 1: no adenopatía o<10mm; 2:>10mm; 3:>15mm; 4:>20mm, y 5: 2 adenopatías>15mm) y TC torácica.

Resultados. Se estudian 32 pacientes (18 niños y 14 niñas) con edad media de 5,7 años. Por EM pertenecen al grupo 1: 4 pacientes; al 2: 15; al 3: 3; al 4: 4 y al 5: 6. Por RT: 9 normales (EM: 3 normales y 6 patológicas), 2 dudosas (EM patológica) y 21patológicas (EM: 1normal y 20 patológicas). TC torácicas: 4 patológicas (coincidentes con EM) y 2 normales (1con EM y RT patológicas). El 92% de los pacientes con RT patológica tienen alterada la EM.El 21,4% de los pacientes con EM patológica tienen RT normal. La edad media de los pacientes con EM de los grupos 2 y 3 es de 6,7años y de los grupos 4 y 5 es de 4,4.

Conclusiones:

1. Una RT normal no descarta afectación ganglionar.

2. La EM permite detectar y medir adenopatías de forma precisa e inocua.

3. La EM permite el diagnóstico de enfermedad tuberculosa sin los costos e inconvenientes de la TC torácica como sedación, contraste, radiación.

4. A menor edad, mayor afectación ganglionar.

Hallazgos fibrobroncoscópicos en la patología de la vía aérea superior

Ruiz Conde A, Barrio MI, Martínez MC, Antelo MC

Unidad de Neumología.Hospital Infantil La Paz. Madrid.

Introducción. Aunque por definición, la finalidad de la fibrobroncoscopia es la exploración de las vías respiratorias bajas, el neumólogo debe de revisar detenidamente las estructuras de la vía aérea superior. La patología de esta zona encontrada, bien de forma casual o no, puede ser la clave de la patología respiratoria del paciente.

Objetivos.Se analiza la patología de la vía alta respiratoria encontrada en las fibrobroncoscopias realizadas en nuestra unidad.

Metodología. Se revisan 536FB realizadas desde Febrero de 1991a Febrero del 2001. Se objetivó patología alta (supraglótica, glótica o subglótica) en 36 exploraciones (6,7%). Se utilizó el fibrobroncoscopio de 3,5 mm y/o 2,2 mm.

La vía de abordaje fue nasal en 25, a través de TET en 6, en 3 pacientes con traqueostomía y en 2ocasiones con mascarilla laríngea.

Resultados. Se analizan 36 exploraciones realizadas en 28 pacientes, 21V y 6M con edades entre 1día y 17 años.

Las indicaciones fueron: estridor 8, alteración radiológica persistente 5,fallos de extubación 4, dificultad respiratoria no filiada 2, laringitis graves recurrentes 3, sospecha de SAOS 1,disfonía 1,control evolutivo 5.

Los hallazgos fibrobroncoscópicos fueron:

Supraglóticos: laringomalacia 7, edema aritenoides 2, desestructuración anatómica 4(teratoma, gran quemado, mucopolisacaridosis, S.malformativo).

Glóticos: parálisis de cuerdas bilateral 2, granulomas de cuerdas2, membrana laríngea 1.

Subglóticos: estenosis 7, hemangioma 1

Conclusiones:

1. El neumólogo debe de inspeccionar detenidamente las estructuras de la vía aérea superior antes de explorar el árbol traqueobronquial.

2. Su alteración puede justificar aisladamente o en combinación con otros hallazgos en las vías inferiores la patología respiratoria del paciente.

Demora diagnóstica y transmisión de la infección tuberculosa

Altet N, Alcaide J, De Souza ML, Jiménez-Fuentes MA, Milá C, Solsona J

Dispensario Enfermedades del Tórax "Dr. Ll.Sayé". Barcelona.

Objetivo. Estudiar la demora en el diagnóstico (DT) de la tuberculosis (TB) pulmonar (TBP) en adultos sintomáticos en relación a la transmisión de la infección tuberculosa a sus contactos.

Pacientes y métodos. Casos nuevos de TB pulmonar de 15 y más años de edad con síntomas clínicos en los que se realizó el estudio de sus contactos. Intervenciones: Entrevista estructurada del paciente mediante cuestionario. Estudio de contactos según recomendaciones de la Conferencia de Consenso. Se analiza el la influencia de la demora diagnóstica: tiempo transcurrido desde la aparición de síntomas hasta el inicio de tratamiento específico del caso índice. Análisis estadístico con el programa EPIINFO 6.0.

Resultados. Estudiamos 287adultos con TBP y 2.898contactos, de los que 722eran menores de 15años de edad. 15niños tenían antecedentes de infección o enfermedad TB, por lo que se realizó prueba de tuberculina (PT) a 707niños resultando 176con induración de 5o más mm, por lo que la Prevalencia de la Infección (PI) fue de 24,9% (IC al 95%: 21,8-28,1). Se detectaron 67casos secundarios de TB.La DT media fue de 81,8días. En la tabla1se expone la PI y el Riesgo Relativo deser infectado en relación al tiempo en que los niños estuvieron expuestos al contagio, existiendo una tendencia estadísticamente significativa (p=0,00000001) (fig. 1).

Conclusiones. La PI presenta un incremento significativo en relación al tiempo de exposición al contagio, por lo que es necesario educación sanitaria de los pacientes y formación continuada de los médicos para reducir la demora tan prolongada en el diagnóstico de los pacientes con tuberculosis.

La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) en la hernia diafragmática congénita: primera experiencia en España

Romero RM, García-Casillas MA, Matute JA, Zamora E, Cerdá J, De Agustín JC, Arias B, Sánchez-Luna M, Vázquez JA

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil "Gregorio Marañón". Madrid.

Introducción. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) constituye una pieza clave en el tratamiento de pacientes afectos de hernia diafragmática congénita. En este trabajo analizamos nuestra experiencia en el manejo de pacientes con HDC que requirieron soporte con ECMO.

Metodología. Desde la introducción del programa de ECMO en nuestro centro (Octubre de 1997), cinco pacientes con HDC han sido subsidiarios de estabilización con ECMO.En este estudio analizamos la edad gestacional, peso al nacimiento, lado del defecto, tamaño del defecto, inicio de la clínica, gasometría arterial, índice de oxigenación (IO), así como el espacio muerto fisiológico (Vd/Vt) y distensibilidad pulmonar dinámica (DPD). Estudiamos en cada paciente la edad de entrada en ECMO, la duración, el tipo de asistencia (veno-venoso V-V, veno-arterial V-A), el momento de realización de la corrección quirúrgica, el tiempo de intubación y la supervivencia. Los datos se expresan como media±desviación estándar.

Resultados. La edad gestacional media fue de 37,4±1,34 y el peso medio de 3060±134,16. En un caso el defecto diafragmático era derecho y en cuatro izquierdo, siendo en todos ellos la posición del estómago intratorácico. En tres pacientes se realizó ECMO V-V, y en dos casos fue necesaria la utilización del soporte V-A, por inestabilidad hemodinámica. La media del IO previo al inicio del ECMO fue de 57,51±16,8, el Vd/Vt previo fue de 0,73±0,14 y la DPD de 0,39±0,13. La duración media del ECMO fue de 10,4±4,77 días, siendo la edad de entrada en ECMO de 73,2horas (14-288). La corrección quirúrgica se realizó durante el ECMO en dos pacientes, previo al ECMO en dos y en un caso posteriormente, tras realizar la descanulación. Los tres primeros pacientes incluidos en esta serie fallecieron, los dos últimos pacientes están vivos y actualmente están de alta hospitalaria. Los dos pacientes supervivientes evolucionaron satisfactoriamente y uno de ellos precisa soporte domiciliario con oxígeno a bajas dosis.

Conclusiones. El ECMO tiene un papel que jugar en el manejo de la HDC permitiendo supervivencias que actualmente serían inviables con otras técnicas. El lugar de este procedimiento vendrá determinado por la identificación de aquellos pacientes que puedan beneficiarse del soporte ECMO.

Propuesta de un protocolo para el control y seguimiento de pacientes neuromusculares

Salcedo A, Domínguez G, Fernández-Plaza S, Neira MA, Villa JR, Sequeiros A

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

Introducción. Probablemente algunas de las enfermedades neuromusculares se beneficiarán de la terapia génica en las próximas décadas. Durante este tiempo de espera es imperativo realizar un diagnóstico precoz de la insuficiencia respiratoria y deformidades del raquis y realizar una asistencia adecuada con rehabilitación respiratoria, oxigenoterapia y ventilación mecánica no invasiva. El objetivo final de todas estas actuaciones es mejorar la calidad de vida.

Objetivo. Realizar un estudio clínico y funcional detallado y protocolizado para permitir un diagnóstico precoz de la afectación pulmonar en este tipo de pacientes con la consecuente posibilidad de instaurar precozmente pautas de actuación como rehabilitación respiratoria, ventilación domiciliaria e intervención quirúrgica sobre escoliosis.

Protocolo de control y seguimiento. A todo paciente con patología neuromuscular con posibilidad de afectación respiratoria en su evolución se le realizará anualmente evaluación clínica, radiológica y de la función pulmonar consistente en espirometría forzada en sedestación y en decúbito, presiones inspiratoria y espiratoria máximas (PIM, PEM), P0,1, oscilometría si sospecha de obstrucción, y pulsioximetría nocturna y polisomnografía si CV<60% del predicho o PIM/PEM<60cm de H2O.Cuando el enfermo tenga una CV<60% del predicho o PIM/PEM<60cm de H2O, se realizarán la recolección de datos clínicos evolutivos y pruebas funcionales con la siguiente periodicidad: datos clínicos, espirometría forzada en sedestación y decúbito, pletismografía, PIM y PEM cada 3-6 meses (P0,1 si sospecha hipoventilación central); pulsioximetría nocturna domiciliaria cada 6meses; polisomnografía una vez al año; oscilometría si sospecha de obstrucción y Rx tórax anual o si existe sospecha de patología; y gasometría arterial en casos de sospecha de insuficiencia respiratoria.

Se iniciará precozmente un programa de rehabilitación global con reevaluación de su efectividad cada 3-6 meses.

Cuando cumplan los criterios de ventilación mecánica no invasiva serán controlados en la Unidad de Ventilación mecánica domiciliaria.

Todos los pacientes serán evaluados también por el traumatólogo en el momento en que se aprecie cualquier desviación de columna o cuando dejen de caminar. La cirugía sobre raquis se realizará cuando el ángulo de Cobb sea>30-35° o>20° en curvas con progresión rápida y siempre antes de que el FVC sea<35-40% del predicho.

Organización unidad multidisciplinaria pacientes neuromusculares. Tratamiento, control y seguimiento por un grupo de expertos constituido por neurólogo, rehabilitador, fisioterapeuta, neumólogo, experto en ventilación mecánica domiciliaria, traumatólogo, trabajador social y psicólogo.

Corrección traqueal en los anillos vasculares con compromiso respiratorio

García-Casillas MA, Matute JA, Romero R, Cerdá J, Vázquez J

Unidad de Cirugía Torácica y de Vía Aérea. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. Los anillos vasculares constituyen una patología específica que se manifiesta por la sintomatología derivada de la compresión traqueal y/o esofágica. Dentro de estas malformaciones el doble arco aórtico (DAA) y el sling de la arteria pulmonar (SAP) son las más sintomáticas. Presentamos nuestra experiencia en el manejo de estos pacientes proponiendo un tratamiento quirúrgico combinado de la malformación vascular y la traqueal.

Material y métodos. Durante los últimos dos años hemos tenido la oportunidad de tratar 5 pacientes (4 varones; 1 mujer) diagnosticados de anillo vascular. Tres pacientes presentaban un sling de la arteria pulmonar y dos un doble arco aórtico. La edad media de presentación fue de 4,8 meses (21 días-7 meses). El síntoma más común fue el estridor con dificultad respiratoria, siendo necesaria la intubación endotraqueal en cuatro casos. El estudio preoperatorio del anillo vascular y las malformaciones cardiacas asociadas se realizaron mediante angiografía, RN, ecocardiografía y broncoscopia. El abordaje quirúrgico se realizó mediante esternotomía media con by-pass cardiopulmonar, procediendo a la corrección vascular con sección del arco aórtico aberrante en los niños con DAA, y sección con reanastomosis de la arteria pulmonar izquierda en los casos de SAP.La broncoscopia intraoperatoria nos permitió evaluar la lesión traqueal una vez corregido el anillo vascular y, ante la persistencia de la lesión traqueal en todos los casos, realizamos en una paciente una resección traqueal con anastomosis terminoterminal y en cuatro casos una traqueoplastia por deslizamiento.

Resultados. Todos los niños están actualmente asintomáticos y con buena calidad de vida. Los pacientes se extubaron a las 52 horas (1-5días), comenzando la alimentación oral a los 3 días (1-6 días). La estancia media en la Unidad de Cuidados Intensivos fue de 5,5 días (3-7días). El seguimiento medio es de 7,6 meses con un rango de 3 a 18 meses.

Conclusiones. Los anillos vasculares constituyen una patología compleja, de difícil de diagnóstico, que requiere un abordaje multidisciplinar. Recomendamos el tratamiento combinado, pues tan importante es la corrección del anillo vascular como la alteración traqueobronquial concomitante. La esternotomía media con by-pass cardiopulmonar y la fibrobroncoscopia intraoperatoria permiten una correcta evaluación de ambas lesiones para establecer el tratamiento adecuado en cada caso. En nuestra experiencia, los resultados obtenidos bajo este abordaje son muy alentadores.

Administración intrapleural de sustancia adhesiva biológica de fibrina para el tratamiento de neumotórax neonatal persistente

Asensio O1, Bosque M1, MarcoMT1, Badia J2, Figaro C2, Domingo M2

1Unidad de Neumología pediátrica. 2Neonatología. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitaria Parc Taulí. Barcelona.

Objetivo. Presentar nuestra experiencia en la pleurodesis con sustancia adhesiva biológica de fibrina en el tratamiento de un neumotórax neonatal intratable. Mayoritariamente el neumotórax neonatal es secundario a patología de base pulmonar y/o como complicación de la ventilación mecánica, o maniobras de reanimación. En función de su tamaño y clínica el tratamiento de elección puede variar, siendo por lo general el drenaje. Un neumotórax persistente o recurrente en pacientes ventilados nos debe hacer pensar la formación de fístulas broncopleurales, pudiendo requerir tratamiento más agresivo mediante pleurodesis o cirugía.

Metodología y resultados. Recién nacido a término de peso adecuado. Cesárea urgente por sufrimiento fetal. Amniorrexis espontánea con líquido amniótico meconial. Apgar de 3 que requiere intubación y ventilación mecánica. Se trata con Oxido nítrico y ventilación de alta frecuencia oscilatoria por Sd. de aspiración meconial y persistencia de hipertensión pulmonar. Al décimo día presenta neumotórax que requiere drenaje bajo aspiración continua. Al 35 día de vida, no consiguiéndose resolver el neumotórax se administra a través de los drenajes 10cc de Tissucol-Immuno®, sellado el orificio hasta la piel. Se realizan cambios posturales, retirándose el drenaje posteriormente. No se observan recidivas posteriores, la evolución respiratoria fue favorable extubándose al 58 día de vida. El control posterior de Radiografía de Tórax y TAC a los 6meses fue normal.

Conclusiones. Nuestra experiencia sugiere que la pleurodesis con Tissucol-Immuno® puede ser útil para el tratamiento del neumotórax intratable del neonato. Hay pocos datos en la literatura (solo 3 casos en el período neonatal) para poder aconsejar una pauta de administración concreta, pero teniendo en cuenta en los trabajos publicados, los buenos resultados a corto y medio plazo, debe ser una técnica a tener en cuenta especialmente en los casos en que la cirugía pueda estar contraindicada por el estado clínico del paciente.

Traqueomalacia severa: uso de prótesis intratraqueal expandibles como alternativa a la aortopexia

Romero R,Matute JA, García-Casillas MA, Cerdá J, Vázquez J

Unidad de Cirugía Torácica y de Vía Aérea. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción.La traqueomalacia se caracteriza por un colapso anteroposterior de la tráquea durante la espiración. La asociación de traqueomalacia y atresia de esófago con fístula traqueoesofágica es de sobra conocida. El tratamiento clásico de la forma severa es la aortopexia. En la década de los 80 comenzó a utilizarse para el tratamiento de la traqueomalacia recidivante o residual la implantación de prótesis intraluminales expandibles tipo Palmaz, siendo actualmente una alternativa terapéutica válida.

Metodología. Presentamos dos casos clínicos en los que se colocaron sendas prótesis intratraqueales. El primero es un varón con atresia de esófago tipo III intervenido de la misma al nacimiento, presentó una traqueomalacia de los dos tercios distales de la tráquea, por lo que se realizó una aortopexia. Alos dos meses de edad comenzó con estridor espiratorio y episodios de apnea debido a una traqueomalacia residual. Como consecuencia de la fibrosis mediastinal no pudo repararse la aortopexia, por lo que se procedió a la implantación de una prótesis expandible tipo Palmaz. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. Al año y medio de vida comenzó con cuadros de hiperreactividad bronquial, comportándose la prótesis como un cuerpo extraño, por lo que se decidió su extracción. Actualmente el paciente está asintomático. El segundo caso es un varón con un síndrome polimalformativo (asociación CHARGE), intervenido de atresia de esófago tipo III a los 5días de vida. Presenta una Tetralogía de Fallot por la que fue intervenido, realizándose una fístula sistémico-pulmonar. Alos 8 meses de vida sufrió un cuadro de insuficiencia respiratoria con pausas de apnea como consecuencia de una traqueomalacia del tercio distal de la tráquea. Su cardiopatía contraindica la realización de una aortopexia, por lo que se procedió a la implantación de una prótesis intraluminal tipo Palmaz. La evolución ha sido satisfactoria, estando actualmente asintomático.

Discusión. La traqueomalacia se caracteriza por un colapso anteroposterior de la tráquea durante la espiración. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente entre los 12-18 meses de vida, requiriendo sólo tratamiento conservador. El tratamiento quirúrgico queda relegado a los casos severos. La técnica quirúrgica de elección es la aortopexia. Cuando esta falla o cuando está contraindicada existen técnicas alternativas. Las prótesis intraluminales expandibles tipo Palmaz.

Tratamiento de la estenosis traqueal congénita en embudo

Matute JA, García-Casillas MA, Romero R, Agustín JC, Vázquez J

Unidad de Cirugía Torácica y de Vía Aérea. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Gregorio Marañón. Madrid.

Objetivo.Evaluar los resultados obtenidos mediante 2 técnicas de traqueoplastia en el tratamiento de la estenosis traqueal congénita (ETC) en embudo.

Metodología.Las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de ETC en embudo en dos centros terciarios entre enero de 1990 y febrero de 2001 se revisaron retrospectivamente. Se analizan edad, sexo, sintomatología, pruebas de imagen, hallazgos broncoscópicos, anomalías asociadas, tratamiento, tiempo de intubación, estancias en UCI y hospitalaria, complicaciones, mortalidad, evolución y tiempo de seguimiento. Los datos se ofrecen como media ± desviación estándar.

Resultados. Diez pacientes (6 varones, 4 mujeres) presentaban ETC en embudo. La edad al tratamiento fue de 9,7 ± 4,8 meses (3 días-4,7 años). Todos los pacientes presentaban afectación de tercio distal traqueal y 4 extensión a uno o ambos bronquios principales. Fueron tratados con 2 técnicas de traqueoplastia: injerto anterior de cartílago costal (IACC, 6 casos) y traqueoplastia de deslizamiento (TD, 4 casos). Todos los casos tratados con IACC fracasaron: 4 fallecieron y 2 requirieron una segunda intervención por reestenosis. Las causas de muerte fueron: fracaso respiratorio agudo durante la cirugía (2 casos) y dehiscencia de la anastomosis (2 casos). Todos los pacientes del grupo TD están vivos y asintomáticos. La media de intubación post-operatoria en el grupo IACC fue de 35 ± 25 días, frente a 14 ± 12 días del grupo TD. La estancia hospitalaria fue de 292 ± 271 días del grupo IACC y 24 ± 13 días del grupo TD. El tiempo de seguimiento fue de 28 ± 14 meses (rango 3-94 meses).

Conclusiones.La cirugía de la ETC en embudo presenta un elevado índice de fracasos y de complicaciones con implicaciones vitales en el pronóstico. El tratamiento debe ser realizado por un equipo multidisciplinario altamente motivado y entrenado en el manejo de esta patología. La traqueoplastia de deslizamiento parece ser la mejor alternativa, aunque deberían realizarse estudios multicéntricos que avalen esta impresión clínica.

Electrónicos

Impacto asistencial del asma infantil en atención primaria: 5 años de seguimiento

Rodríguez Fernández-Oliva CR1, Figueroa Díaz J1, Oliva Hernández C2

1Centro de Salud de Güimar. 2Hospital Ntra. Sra. La Candelaria, Tenerife.

Objetivo. Valorar la repercusión asistencial, evolución y relación con atención hospitalaria, en el seguimiento de niños con diagnóstico de asma del grupo de edad de 5-10 años de edad, a lo largo de 5 años de control continuado en una consulta de Pediatría de Atención Primaria.

Método. Se estudiaron las historias de niños nacidos entre Enero de 1990 y Enero de 1995, con seguimiento ininterrumpido en la consulta de Pediatría de un Centro de Salud en zona suburbana. Fueron seleccionadas las historias de niños con diagnóstico de asma según los criterios del Consenso Internacional de 1997(síntomas nocturnos, al ejercicio, n.º de crisis y variabilidad del PEF). Se extrajeron los siguientes datos: edad de inicio, tratamiento de mantenimiento, complicaciones, ingresos hospitalarios, necesidad de control por unidad de Neumología de referencia (Hospital N.ª Sra de La Candelaria), frecuencia de visitas en un año y datos generales de la historia familiar y neonatal.

Resultados. De un total de 270historias revisadas, se seleccionaron 52(19%) niños con diagnóstico de asma en algún momento de su seguimiento: Leve intermitente (38), Leve persistente (12), Asma moderada (2) y ningún niño con asma severa. La edad de inicio de los síntomas más frecuente fue entre los 3-4años (54%) y entre 1-3años (23%).

Se presentó asociación con rinoconjuntivitis y/o atopia en 27 casos (50%), con una historia familiar positiva en un 35% y con problemas en la historia neonatal en un 12% (asfixia perinatal, prematuridad, vuelta de cordón). El tiempo de tratamiento de mantenimiento ha sido de unos 37meses±15(2.ª-4.ª), encontrándose sin tratamiento de mantenimiento en la actualidad un 38% de los niños en seguimiento. Fue preciso el control conjunto con la Unidad de Neumología/Alergia de referencia en un 20% de los casos: para completar estudio, por evolución tórpida, o a petición de los padres. Fue necesario el ingreso Hospitalario (Incluidos ingresos cortos en Urgencias) en algún momento del seguimiento, en un 10% de los niños. En cuanto al impacto asistencial, se observó que el n.º de visitas año que generan estos pacientes fue de unas 8visitas/paciente/año por asma. El número total de consultas de demanda por todas las patologías y en todos los grupos de edad, en este consultorio es de 3200/año. Las consultas por asma fueron unas 400/año lo significa que un 12% del total de consultas se deben al asma y su seguimiento, solo en el grupo de edad estudiado.

Conclusiones:

1. El seguimiento del niño asmático es fundamentalmente extrahospitalario con una apreciable carga asistencial.

2. Es importante el entrenamiento del pediatra de Atención Primaria en el manejo de la enfermedad y su seguimiento terapéutico.

3. El impacto asistencial que conlleva el seguimiento del Asma infantil, hace necesaria la protocolización de la atención al niño asmático, y creación de un Programa de Atención específico coordinado.

Hipoventilación alveolar central de presentación tardía

López Andreu JA1, Compte L1, Cortell I1, Gómez E1, Chamarro E2, Roqués JM1

1Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Neumología. Servicio de Neurofisiología. Hospital La Fe. Valencia. 2Air Liquide Medicinal.

Introducción. La hipoventilación alveolar central se caracteriza por una falta de respuesta a la hipercapnia. Pese a que los casos descritos son predominantemente congénitos, la presentación después del año de vida, asociada a signos de disfunción hipotalámica sugiere la existencia de una entidad diferenciada. Presentamos un nuevo caso que ilustra la utilidad de la poligrafía respiratoria no vigilada como método de despistaje de trastornos respiratorios durante el sueño y la buena respuesta a la BiPAP nasal.

Caso clínico. Varón de 9a. 3 m. remitido por presentar apneas durante el sueño. Controlado, en otro Centro, desde los 5 a. por obesidad exógena (estudio hormonal y cariotipo normales), refractaria a tratamiento por escasa colaboración familiar y retraso psíquico leve del paciente. Peso al nacimiento 2630 g. Hasta los 3 a. de edad mantiene peso y talla en percentil<50. Posteriormente, hiperfagia con incremento progresivo de peso hasta alcanzar, en el momento de la evaluación, P 51,5 kg (p>97), T 136 cm (p50-75), IMC 27,8(p>98), pliegues tricipital y subescapular 30 y 20, respectivamente, (p>97). Adenotonsilectomía a los 4a. y reintervención a los 7a. Retraso escolar. EEG enlentecimiento generalizado de la actividad eléctrica.

Refiere respiración bucal ruidosa en vigilia, roncar nocturno diario, sudoración profusa durante el sueño, enuresis nocturna primaria, somnolencia diurna, irritabilidad y conducta agresiva, no cefalea.

Exploración clínica. Buen aspecto general, normocoloreado, obesidad troncular con abdomen muy prominente. Discreta retrognatia, facies adenoidea con respiración bucal ruidosa. Calcificaciones timpánicas bilaterales. Buena ventilación pulmonar bilateral. Resto normal.

Exploraciones complementarias. Hb 14,7g/dL, Hematócrito 41%. Triglicéridos 255mg/dL, ALT 65U/L, AST 44U/L.Hormonas tiroideas, Testosterona, S-DHEA, FSH, LH, GH, Somatomedina C y Prolactina normales. Ecografía abdominal: esteatosis hepática. PFR: FVC 1,42L (49%), FEV11,40L (62%), FVC/FEV1129%, TLC 1,91L (69%), RV 0,41L (71%), RV/TLC 97%. MVV 40L/min. Pim ­60cm H2O (VN<­59), Pem 102cm H2O (VN>91). Pulsioximetría 97%. Poligrafía respiratoria domiciliaria: 8h. de registro, 84% del tiempo de registro con Sat O2<91%, Índice de apnea-hipopnea modificado 3,8(predominio de hipopneas), apnea más prolongada 19sg., SatO2mínima 53%, ronquido nocturno intenso. Prueba de respuesta a la hipercapnia: PetCO2en reposo 46-49mmHg. Máxima PetCO2durante la prueba 62mmHg con incremento de la ventilación de 1,2-1,4L/min/mmHg CO2(VN 1,5-5). PSG hospitalaria: tiempo de registro 8,3h., tiempo de latencia al sueño 4min, eficiencia del sueño 86%, 3ciclos de sueño completos, IAH 2,8(ausencia de apneas), 15% del tiempo con Sat O2<91%, desaturaciones sin hipopneas, ausencia de registro de PetCO2, ronquido nocturno en todas las fases y posiciones. RM cerebral normal. Estudio cardiológico normal.

Se indica apoyo ventilatorio, ensayándose CPAP nasal 4cm H2O con aumento progresivo hasta 8cm H2O sin conseguir normalizar la saturación de O2; se aplica entonces BiPAP ajustándose presiones a 16/4cm H2O (PIP/PEEP) con una frecuencia respiratoria mínima de 23/min. Poligrafía respiratoria con BiPAP: 9,5h. de registro,<1% del tiempo de registro con SatO2<91%, IAH modificado 0,8, ronquido nocturno escaso y de baja intensidad. Buena adaptación a BiPAP nasal con mejoría clínica asociada mantenida.

Comentarios. El cuadro clínico de hiperfagia y ganancia ponderal acelerada en la infancia y la desaturación mantenida no relacionada con eventos respiratorios fueron sugestivos del diagnóstico. Las alteraciones endocrinológicas y/o de imagen del área hipotalámica pueden no estar presentes. La prueba de respuesta a la hipercapnia disminuida apoya el diagnóstico. El apoyo ventilatorio nocturno ha normalizado las alteraciones respiratorias y mejorado la clínica.

Poligrafía respiratoria no vigilada como método de despistaje de trastornos respiratorios asociados al sueño en síndromes craneofaciales

Cortell I1, López Andreu JA1, García MI1, Gisbert J1, Rubio P1, Chamarro E2, Roqués JM1

1Secciones de Neumología y ORL Pediátricas, Servicio de Neurofisiología. Hospital La Fe. Valencia. 2Air Liquide Medicinal.

Introducción. Algunos síndromes craneofaciales, caracterizados por anomalías morfológicas como retrognatia extrema, hendidura palatina, glosoptosis, macrostomía, etc., se acompañan de un incremento de resistencia de la vía aérea superior capaz de producir trastornos obstructivos respiratorios durante el sueño (SAOS). La poligrafía nocturna no vigilada (PGNNV) puede ser útil para su diagnóstico y monitorización del tratamiento cuando la realización de la polisomnografía (PSG) entrañe una demora.

Objetivos. Ilustrar la utilización de la PGNNV como método de despistaje en pacientes con factores de riesgo y clínica sugestiva de SAOS.

Pacientes y método. La PGNNV se realizó en domicilio u hospital, por personal técnico entrenado en régimen de concertación, mediante un polígrafo portátil de 10canales (movimientos oculares, sonido, flujo nasobucal, movimientos torácico y abdominal, posición corporal, frecuencia cardíaca, pulsioximetría, movimientos de extremidad inferior y ECG) modelo Screener, cuyo registro se almacena en soporte magnético. Se realizó corrección manual asistida por ordenador de la valoración automática según criterios aceptados (ATS.Am J Respir Crit Care Med 1996; 153: 866-878).

Caso 1. Varón de 15años, afecto de síndrome de Treacher-Collins, con marcad hipoplasia del tercio medio facial, retrognatia y acusada hipoplasia mandibular. Desde el período de lactante, presenta dificultad respiratoria de vías altas, ronquido nocturno que ha aumentado progresivamente con la edad, enuresis nocturna diaria y somnolencia diurna. Con sospecha de SAOS se realiza PGNNV en domicilio: tiempo de registro 9horas, apneas centrales 15,2/h, apneas obstructivas 7,7/h, hipopneas 1,4/h (índice apnea-hipopnea modificado [IAHM] 24,3), media de desaturación O2asociada a apnea/hipopnea 8%. Sueño intranquilo con cambios posturales y movimientos de extremidades frecuentes, ronquido intenso durante todo el registro, frecuentes caídas de la frecuencia cardíaca. Los padres refieren que se levanta en 3ocasiones para orinar, pese a lo cual presentó enuresis nocturna. Se instaura tratamiento con CPAP nasal nocturna 7cm H2O.Conseguida su adaptación se realiza nueva PGNNV en hospital: 9horas de registro, ausencia de apneas centrales e hipopneas, apneas obstructivas 0,8/h (IAHM 0,8), media de desaturación O2asociado a apneas 2%. Sueño tranquilo, sin ronquido ni enuresis nocturna, dolor epigástrico matutino. Gasometría capilar matutina: pH 7,37; pO276,5mmHg; pCO2 42mmHg.

Caso 2. Varón de 2,5años, afecto de secuencia de Pierre-Robin, con marcada hipoplasia mandibular, fisura palatina y retrognatia. Antecedente de aspiración alimentaria y neumotórax en período neonatal. Alos 5meses, crisis de sofocación que precisó traqueostomía urgente por intubación fallida. Cierre de traqueostomía a los 8meses y cirugía correctora de la hendidura palatina a los 22meses. Retraso pondoestatural grave. Los padres refieren ronquido intenso durante el sueño con pausas respiratorias, sudoración y dormir intranquilo. Con sospecha de SAOS se realiza PGNNV domiciliaria: tiempo de registro 9h., apneas centrales 0,3/h, apneas obstructivas 5,8/h, hipopneas 6,8/h (IAHM 12,9), media de desaturación asociada a apnea/hipopnea 6%. Ronquido, cambios posturales frecuentes y movimientos de extremidades durante todo el registro. Se indica CPAP nasal 6cm H2O, adaptación en hospital, PGNNV en hospital: 8,5h. de registro, ausencia de apneas e hipopneas, apneas obstructivas 1,2/h., media de desaturación asociada a apnea/hipopnea 4%. Ausencia de saturaciones inferiores a 95%. No ronquido, dormir tranquilo y ausencia de sudoración manifiesta. Gasometría capilar matutina: pH 7,41; pO296,7mmHg; pCO240,5mmHg.

Conclusiones. La PSG es el patrón de referencia para el diagnóstico del SAOS en niños. Sin embargo, su limitada disponibilidad se acompaña, a menudo, de retraso en el diagnóstico y tratamiento en niños con factores de riesgo. La PGNNV es una técnica cómoda por la posibilidad de realizarla a domicilio, bien tolerada por los niños/as y bien aceptada por los padres, según nuestra experiencia. Puede ser un adecuado método diagnóstico y de control del tratamiento en niños seleccionados con clínica florida en los que la realización de una PSG tuviera que ser demorada.

Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo por Virus Respiratorio Sincitial: descripción de un caso y revisión de la literatura

Hernández Borges A, González Campo MC, Fuster Jorge P, López Almaraz R, Castro Conde R, Lupiani Castellanos P, Ormazábal Ramos JC

Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario de Canarias (Tenerife).

El Virus Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal de enfermedad respiratoria vírica más frecuente en el lactante. Habitualmente produce afectación de vías respiratorias terminales con broncoespasmo en la forma clásica de bronquiolitis. Sin embargo, en algunos niños produce un cuadro grave neumónico con déficit/inactivación del surfactante y pérdida de volumen pulmonar, esto es, un Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo (SDRA). Se presenta un caso de SDRA asociado a VRS.Se discute su carácter inhabitual, haciéndose hincapié en su tratamiento y pronóstico.

Descripción del caso.Ingresa lactante varón de 40días de edad por febrícula de pocas horas de evolución, llanto disfónico, y tos escasa. Carecía de antecedentes personales significativos salvo soplo cardiaco inocente con estudio ecocardiográfico normal. Su exploración sólo reflejaba como dato anormal taquipnea de 60r.p.m. La radiografía de tórax no mostraba infiltrados destacables ni signos llamativos de atrapamiento aéreo. La impresión diagnóstica inicial fue de bronquiolitis leve, indicándose tratamiento inhalado con salbutamol e bromuro de ipratropio cada 6horas. En las siguientes 72horas el niño presentó un progresivo empeoramiento de su estado respiratorio destacando la aparición de apneas breves ocasionales, acidosis respiratoria progresiva e infiltrados pulmonares alveolares en la radiografía de tórax.

Un episodio de apnea grave requirió maniobras de RCP avanzada, seguida de ventilación asistida convencional. En las siguientes 12horas se fue instaurando un cuadro de difusa afectación pulmonar (hasta 3cuadrantes infiltrados), con importante afectación de la oxigenación (PaO2/FiO2105, IO 13, D(A-a)O2328), estableciéndose el diagnóstico de SDRA.El tratamiento en los siguientes 3días incluyó Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria, surfactante exógeno, óxido nítrico y soporte hemodinámico intenso, consiguiéndose su extubación tras siete días de ventilación asistida. Destaca como complicación de su manejo una polineuropatía del enfermo crítico que fue remitiendo en las siguientes semanas, encontrándose asintomático al ser revisado a los dos meses de su debut.

Discusión. El SDRA es una forma poco usual de presentación de neumopatía aguda por VRS.Debe diferenciarse de formas más habituales de bronquiolitis por su clínica y representa una variante de SDRA pediátrico con relativo buen pronóstico.

Neumonía lipoidea exógena: valor terapéutico del lavado broncopulmonar

López Andreu JA, Cortell I, Cortina H, Prieto M, García Kuhn R, Roca A, Roqués JM

Sección de Neumología Pediátrica. Servicios de Cirugía y de Radiodiagnóstico Pediátricos. Sección de Citología. Hospital La Fe. Valencia.

Introducción. La neumonía que no responde al tratamiento se caracteriza por deterioro clínico o radiológico después de 72horas de tratamiento antimicrobiano, ritmo de mejoría clínica enlentecido o persistencia de los hallazgos radiológicos aun cuando la evolución clínica sea favorable. La etiología es múltiple (error de posología, antimicrobiano inadecuado, obstrucción bronquial asociada, complicación supurativa, inmunodeficiencia no conocida, malformaciones pulmonares, etc.). La aspiración crónica repetida de aceite (mineral, vegetal o animal) se puede presentar como neumonía refractaria al tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con retraso psicomotriz tratada con aceite de parafina, los métodos diagnósticos empleados, el tratamiento ensayado y la respuesta obtenida.

Caso clínico. Niña de 3,9años, con retraso psicomotriz profundo secundario a alteración de la migración neuronal, remitida por neumonía de evolución tórpida. Diagnosticada de neumonía 3meses antes, recibió tratamiento antimicrobiano ambulatorio (Cefaclor) con mejoría transitoria. Dos meses después fue hospitalizada por persistencia de infiltrados basales bilaterales y reaparición de fiebre. Después de 10días de tratamiento ambulatorio antimicrobiano (Amoxicilina ácido clavulánico) se objetiva deterioro radiológico y fiebre en picos, ingresando para administrar Imipenem iv, asociándose Claritromicina vo hasta remitir la fiebre. Los estudios microbiológicos (cultivo y serología) son negativos para virus y bacterias. Ante el curso refractario de la neumonía se remite para completar estudio.

La madre refiere la coincidencia del inicio del cuadro con la toma de aceite de parafina (Hodernal®) para tratamiento de estreñimiento.

Exploración clínica. Peso 9,7kg (p<3). Talla: 92,5cm (p<3). Perímetro cefálico 42cm (p<3). FC: 120/min. FR: 32/min. T.ªaxilar: 37,5°C.Facies hipopsíquica, palidez cutánea, desnutrida, hipertonía generalizada, escoliosis moderada-severa torácica. Hipoventilación en ambas bases pulmonares sin estertores.

Exploraciones complementarias. Hemograma: 14900/L (74/N, 24/L, 11/M, 1/E); Hb 12,2g/dL; Plaq. 593000/mcL.VSG 1.ª h. 80mm. LDH 1080U/L.Fibrobroncoscopia: secreción amarillenta en bronquios segmentarios; líquido de lavado broncoalveolar de aspecto cremoso en el que, tras reposo, se identifican 2fases sobrenadante amarillo oleoso y líquido traslúcido subyacente. Citología: abundantes neutrófilos, índice de macrófagos cargados de lípidos 105/400, fondo graso.TC tórax: afectación alveolar múltiple en segmentos posteriores; densitometría entre ­ 40y ­100U Hounsfield compatible con materia grasa. Se realiza lavado broncopulmonar con tiloxapol diluido al 25% con SF (alícuotas de 10ml) a través de catéter con balón de los lóbulos afectos (total 30alícuotas), interrumpiéndose el procedimiento por desaturación mantenida. Pese a la mejoría radiológica inmediata y clínica, la Rx y la gammagrafía pulmonar de perfusión 1mes después no muestran cambios significativos. Se realiza segundo lavado broncoalveolar broncoscópico de los segmentos afectos con Tiloxapol al 25%, bien tolerado, con normalización macroscópica del líquido recuperado al final del procedimiento (total 28alícuotas). Posteriormente, la madre refiere normalidad clínica mantenida pese a que radiológicamente no se aprecian cambios valorables.

Comentarios. La citología del LBA contribuyó al diagnóstico etiológico. El empleo de Tiloxapol como líquido de lavado broncopulmonar no es probable que mejore los resultados que se hubieran obtenido con suero fisiológico. El LBA broncoscópico fue tan bien tolerado como el lavado lobular secuencial con catéter con balón. Pese a la ausencia de normalización radiológica, el arrastre mecánico de parte del aceite de parafina aspirado se acompañó de una mejoría clínica mantenida.

Secuestro pulmonar intralobar y malformación adenomatoidea quística: diagnóstico prenatal

de un caso

Lupiani Castellanos MP1, Herrera Montes I2, Martín Mederos JI3, Ormazábal Ramos JC1, Hernández-Siverio González N2

1Servicio de Neonatología, 2Servicio de Cirugía Infantil

3Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario de Canarias.

La Laguna. Tenerife.

Introducción. Las malformaciones pulmonares congénitas constituyen una causa infrecuente de morbilidad neonatal, presentando una incidencia de 2,2% siendo mucho menos frecuentes que las enfermedades pulmonares adquiridas. La mayoría de las malformaciones incluyendo el secuestro pulmonar y la malformación adenomatoidea quística han sido clasificadas como "malformaciones del intestino anterior". La asociación de secuestro pulmonar y malformación adenomatoidea quística es rara existiendo pocos casos descritos en la literatura.

El diagnóstico prenatal es más frecuente en los últimos años dado el gran desarrollo que ha presentado la ultrasonografía prenatal de alta resolución. Estas malformaciones pueden ser identificadas desde la semana 16de gestación, permitiendo el seguimiento así como emitir asesoramiento parental.

Caso clínico. Mujer de 34años, sin antecedentes personales de interés que en un control ecográfico en la semana 25de gestación se observa la presencia de una malformación con aspecto adenomatoso quístico en base pulmonar izquierda, no observándose regresión de dicha malformación en los controles sucesivos.

El parto ocurre en la semana 41, naciendo un varón con un de Apgar 9/9, pH de cordón de 7,32y un peso de 3950g. En este momento la radiografía de tórax presenta atelectasia del lóbulo superior izquierdo con desplazamiento del mediastino hacia el lado derecho presentando posteriormente normalización.

A los 23meses de vida se le realiza intervención quirúrgica tras la realización de un TAC que permite la delimitación de la zona afecta y de una arteriografía en la que se objetiva la vascularización anómala de la malformación con cortocircuito izquierda-izquierda. La anatomía patológica de la pieza es informada como malformación adenomatoidea quística tipo II de Stocker.

Evolución de atelectasias: agudas y persistentes

González Caballero D1, Romero Andujar F1, González Iglesias MJ2, León León MC3, Matute Cárdenas JA4, Ruiz Martín Y5

1Neumología Infantil, 2Servicio de Pediatría, 3Cuidados Intensivos Pediátricos, 4Cirugía Infantil, 5Servicio de Radiodiagnóstico.

Hospital San Rafael. Madrid.

El término atelectasia se refiere a una imperfecta aireación de una parte del parénquima pulmonar, parénquima que es totalmente normal. Las causas de atelectasias adquiridas en la infancia pueden ser obstructivas o secundarias a compresión directa del pulmón. Las atelec1asias son signo de una patología pulmonar, no un diagnóstico específico en sí mismas. Una de las consecuencias de las atelectasias es el acúmulo de secreciones, crecimiento de microorganismos y cuando no se resuelven, deterioro permanente del parénquima pulmonar. El diagnóstico se hace por radiografía de tórax y es de gran ayuda en ocasiones la tomografía de tórax y la broncoscopia. Puede afectarse cualquier lóbulo o segmento pulmonar. Su tratamiento depende de la causa, duración y extensión. La mayoría de las que se asocian a infecciones agudas se resuelven de forma espontánea y rápidamente, Las que persisten más de 6a 8semanas (persistentes) requieren un tratamiento específico.

Objetivos. Estudiar la evolución y la causa de las atelectasias de un grupo de pacientes de nuestra consulta y los procedimientos utilizados en el diagnóstico etiológico.

Material y métodos. Realizamos un estudio retrospectivo de 51niños (23 niños y 28 niñas) con edades comprendidas entre 13días y 13años 9meses (mediana: 2años 8meses), que acuden a la consulta de Neumología Infantil, entre octubre 1994y enero 2001, con signos radiológicos que sugieran atelectasia, Se ha revisado la evolución radiológica (agudas o persistentes), localización, n° de TAC y broncoscopias realizados y el diagnóstico final.

Resultados. Se recogen en la tabla 1:

Conclusiones:

1. En esta serie se confirma que el mayor número de las atelectasias persistentes corresponde a los diagnósticos de RGE y asma, probablemente debido a la cronicidad de estas patologías.

2. En la mayoría de las atelectasias persistentes se realizó broncoscopia y/o TAC por su mala evolución radiológica.

3. En cuanto a la localización, el lóbulo más afectado fue el lóbulo medio.

4. Creemos que es importante llevar a cabo medidas profilácticas y diagnósticas que eviten la cronicidad de esta patología que puede dar lugar a un serio deterioro pulmonar.