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Vol. 55. Núm. 3.
Páginas 285-287 (septiembre 2001)
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Colestasis del lactante con fallo hepático asociado como forma de presentación de la fibrosis quística
Neonatal cholestasis and liver failure as a clinical manifestation of cystic fibrosis
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C. Zulueta Garicano, C. Navas Heredia, H. Marcos Andrés, C. González Armengod
Autor para correspondencia
cgonzalez@hurh.insalud.es

Correspondencia: Servicio de Pediatría. Hospital Universitario del Río Hortega. Cardenal Torquemada, s/n. 47010 Valladolid.
, F. Centeno Malfaz
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid
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La fibrosis quística es la enfermedad genética más frecuente en la raza blanca y su forma de presentación es muy variada. La colestasis neonatal, aunque característica, suele ser una rara forma de presentación de esta enfermedad, que aparece generalmente en las primeras 3 semanas de vida, y a la que se asocia con frecuencia íleo meconial.

Se presenta el caso de un lactante con fibrosis quística que se manifestó con un cuadro de colestasis e insuficiencia hepática asociada a las 6 semanas de vida.

Cystic Fibrosis is the most frequent hereditary disease in Caucasians. Its clinical presentation may be very variable. Neonatal cholestasis is a typical but rare primary clinical manifestation that usually occurs in the first 3 weeks of life. It is often associated with meconium ileus. We present the case of an infant with cystic fibrosis whose primary clinical manifestation was cholestasis and liver failure at the age of 6 weeks.

Key words:
Cystic fibrosis
Neonatal cholestasis
Liver failure
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Bibliografía
[1.]
P. Lykavieris, O. Bernard, M. Hadchouel.
Neonatal cholestasis as the presenting feature in cystic fibrosis.
Arch Dis Child, 75 (1996), pp. 67-70
[2.]
L.B. Shalon, J.W. Adelson.
Cystic Fibrosis. Gastrointestinal complication and gene therapy.
Pediatr Clin North Am, 43 (1996), pp. 157-188
[3.]
J.E. Bines, E. Jacobowitz Israel.
Hypoproteinemia, anemia, and failure to thrive in an infant.
Gastroenterology, 101 (1991), pp. 848-856
[4.]
O.H. Nielsen, B.F. Larsen.
The incidence of anemia, hypoproteinemia, and edema in infants as presenting symptoms of Cystic Fibrosis: a retrospective survey of the frequency of this symptom complex in 130 patients with Cystic Fibrosis.
J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1 (1982), pp. 355-359
[5.]
M. Cruz, R. Jiménez.
Ictericia del recién nacido (hiperbilirrubinemia).
7.ª ed, pp. 187-203
[6.]
R. Shapira, N. Hadzic, R. Francavilla, G. Koukulis, J.F. Price, G. Mieli-Vergani.
Retrospective review of cystic fibrosis presenting as infantile liver disease.
Arch Dis Child, 81 (1999), pp. 125-128
[7.]
W. Spivak, R.J. Grand.
General configuration of cholestasis in the newborn.
J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2 (1983), pp. 381-392
[8.]
S. Leonardi, A. Fischer, R. Di Dio, A. D’Agata, S. Musumeci.
Neonatal cholestasis: clinical and diagnostic setting.
Pediatr Med Chir, 8 (1986), pp. 189-200
[9.]
J.F. Fitzgerald.
Cholestatic disorders of infancy.
Pediatr Clin North Am, 35 (1988), pp. 357-373
[10.]
H. Nazer, Z. Rahbeeni.
Cystic fibrosis and the liver-a Saudi experience.
Ann Trop Paediatr, 14 (1994), pp. 189-194
[11.]
F. Barranco, R. Carpena, E. Ramos, R. Tormo, D. Infante, M.E. Allende, et al.
Colestasis como primer signo de fibrosis quística de páncreas.
An Esp Pediatr, 28 (1987), pp. 361-363
[12.]
R.J. Sokol, P.R. Durie.
Recommendations for management of liver and biliary tract disease in Cystic Fibrosis.
J Pediatr Gastroenterol Nutr, 28 (1991), pp. S1-S13
[13.]
P. Sanjurjo Crespo.
Screening neonatal: ¿Debe ampliarse el número de enfermedades a detectar?.
An Esp Pediatr, 50 (1999), pp. 539-541
[14.]
R. Codoceo.
Diagnóstico de la fibrosis quística de páncreas en el período neonatal.
Pediatrika, 8 (1988), pp. 15-22
[15.]
A. Adinolfi, M. Adinolfi, M.H. Lessof.
Alpha-feto-protein during development and in disease.
J Med Genet, 12 (1975), pp. 138-151
[16.]
A. Delgado.
Fibrosis quística.
pp. 27-51
[17.]
T.F. Dolan.
Hemolytic anemia and edema as the initial signs in infants with cystic fibrosis.
Clin Pediatr, 15 (1976), pp. 597-600
[18.]
B.S. Wilfond, P.M. Farrell, A. Laxova, E. Mischler.
Severe hemolytic anemia associated with vitamin E deficiency in infants with cystic fibrosis. Implications for neonatal screening.
Clin Pediatr (Filadelfia), 33 (1994), pp. 2-7
[19.]
H.T. Psacharopoulos, E.R. Howard, B. Portmann, A.P. Mowat, R. Williams.
Hepatic complications of cystic fibrosis.
Lancet, 2 (1981), pp. 78-80
[20.]
H. Scher, W.P. Bishop, P.B. McCray.
Ursodeoxycholic acid improves cholestasis in infants with cystic fibrosis.
Am Pharmacother, 31 (1997), pp. 1003-1005
[21.]
C. Colombo, M.G. Apostolo, M. Ferrari, M. Sela, S. Genoni, A. Giunta, et al.
Analysis of risk factors for the development of liver disease associated with cystic fibrosis.
J Pediatr, 124 (1994), pp. 393-399
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