En la vida fetal es frecuente registrar episodios transitorios de bradicardia, que habitualmente son benignos1. Sin embargo, la bradicardia fetal mantenida, no relacionada con el trabajo de parto, es una entidad poco frecuente y potencialmente grave. Dicho hallazgo puede deberse a bradicardia sinusal (BS), a extrasistolia auricular no conducida (EANC) o a bloqueo auriculoventricular (BAV) de alto grado2. Esta última patología es de gran interés debido a su alta mortalidad (17-43%)3–5 y morbilidad3, y a las controversias internacionales actuales sobre su manejo6. En la mayoría de los casos, en ausencia de cardiopatía congénita (CC), el trastorno de la conducción del ritmo se debe al paso transplacentario de inmunoglobulinas maternas, que atacan el tejido de conducción con fibrosis sucesiva7, mientras en un número más escaso de fetos no se encuentra ninguna causa que explique el bloqueo (BAV noinmune o «idiopático»). En los casos inmunomediados, los anticuerpos implicados (anti-Ro/SSA) son necesarios pero no suficientes para causar la enfermedad8, afectando solo al 1-2% de los hijos de madres portadoras (multiplicándose el riesgo por 10 en el caso de haber tenido un hijo previo afectado)4. Además de lesionar el tejido específico de conducción, las inmunoglobulinas pueden producir daño miocárdico difuso en forma de fibroelastosis endocárdica y miocardiopatía dilatada9, lo cual ensombrece notablemente el pronóstico. Distintas terapias se han utilizado en el BAV inmunomediado, incluyendo corticoides fluorados, betaagonistas y plasmaféresis, en un intento de prevenir la inflamación miocárdica, aumentar la frecuencia cardiaca fetal y revertir la insuficiencia cardiaca10–13, pero su eficacia es controvertida6,14,15. La ausencia de consenso sobre cuál es la mejor estrategia para el manejo de estos pacientes justifica que existan actitudes terapéuticas diferentes, incluso divergentes, en los distintos centros hospitalarios15. Este estudio describe el diagnóstico y la práctica clínica en el manejo de la bradicardia fetal en 9centros españoles y pretende ser el punto de partida de un futuro estudio multicéntrico prospectivo más amplio a nivel nacional.

El grupo de Cardiología Fetal de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) se propuso en 2008 realizar un estudio retrospectivo para describir el diagnóstico, el manejo actual y la evolución de las bradicardias fetales.

Se trata de un estudio multicéntrico transversal, descriptivo y retrospectivo que analiza las características, el tratamiento y la evolución de todos los fetos diagnosticados de bradicardia fetal en 9centros hospitalarios españoles en el periodo desde enero 2008 a septiembre 2010 (20meses). Para el análisis del ritmo cardiaco y la repercusión hemodinámica de la bradicardia se utilizó la ecocardiografía con modoM, Doppler pulsado y Doppler tisular, estudiando la relación entre flujo de entrada mitral/salida aórtica o vena pulmonar/arteria pulmonar o vena cava superior/aorta ascendente. Se consideró bradicardia fetal una frecuencia cardiaca sostenida inferior a 110latidos/min16. La bradicardia se definió como sinusal cuando la relación entre contracciones auriculares y ventriculares fuese 1:1 (A:V=1:1) (fig. 1), a diferencia de la bradicardia por extrasístoles auriculares no conducidos (fig. 2) acoplados en bigeminismo o por BAV de alto grado (fig. 3), en los cuales la frecuencia auricular es más alta que la ventricular (A:V>1). Se definió como EANC en bigeminismo una relación A:V de 2:1, en el caso de alternarse intervalos distintos entre 2contracciones auriculares: uno más corto que el intervalo entre latidos sinusales y otro más largo. En las gestantes de alto riesgo de desarrollar un BAV fetal por tener anticuerpos anti-Ro y anti-La la estrategia seguida en los centros participantes fue la de realizar una ecocardiografía semanal desde la semana16 hasta la 28 con el fin de analizar la duración del intervalo entre la contracción auricular y la ventricular y detectar una prolongación de dicho intervalo (sospecha de BAV de gradoi [BAVi])17. Más allá de la semana28 y hasta el término de la gestación los controles se realizan cada 4semanas. Se diagnosticó como BAV de gradoii (BAVII) el que presentara un intervalo constante entre las contracciones auriculares, pudiendo estas no ser conducidas a los ventrículos de forma intermitente o bien con relación A:V fija (ejemplo 2:1 o mayor grado). Se definió como BAV de tercer grado (BAVIII) el que presentara una disociación completa entre contracciones auriculares y ventriculares, con intervalos auriculares constantes. Se registraron los distintos diagnósticos emitidos para cada caso y la actitud terapéutica: actitud expectante, tratamiento intrauterino o parto. El resultado fundamental fue la supervivencia del feto y la eficacia del tratamiento administrado (valorando la mejoría del grado del bloqueo o la mejoría del estado hemodinámico con el tratamiento). Se registraron datos referentes al estado inmunitario materno, la asociación con cardiopatías estructurales y la detección de signos de hídrops o disfunción ventricular (DV). Se describió la evolución de los fetos y la necesidad de marcapasos en la vida posnatal. Para el análisis estadístico se utilizó el test t de Student para comparar medias, y el test exacto de Fisher para el análisis de variables categóricas. Se consideró como estadísticamente significativo un valor de p<0,05.

Figura 1.

Registro doppler (simultáneo de cava superior y aorta) de bradicardia sinusal en el cual cada contracción ventricular (V: flujo anterógrado en aorta) va precedida de flujo retrógrado en vena cava superior ocasionado por la contracción auricular (A).

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Figura 2.

Registro doppler (simultáneo de cava superior y aorta) de extrasístoles bloqueadas (A’). Se puede apreciar cómo A’ se adelanta respecto a la contracción auricular del latido sinusal (A) y no es seguida de contracción ventricular (V).

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Figura 3.

Registro doppler (simultáneo de cava superior y aorta) de bloqueo AV de gradoiii donde las contracciones auriculares (A) y las contracciones ventriculares (V) son independientes.

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Se recogieron un total de 37casos: 15fetos con bradicardia por EANC, 3casos de BS y 19 de BAV de alto grado.

La bradicardia fetal sostenida requiere siempre un estudio exhaustivo. En caso de que la bradicardia se deba a EANC, el pronóstico es bueno, con tendencia a resolución espontánea18. Nuestra serie confirma, de todas formas, que los fetos con EANC pueden desarrollar una taquicardia supraventricular mantenida antes o después del parto, habiéndose descrito esta complicación hasta en el 13% de los casos19. En cuanto a la bradicardia fetal de origen sinusal, habitualmente relacionada con disfunción del nodo sinusal y asociada a un pronóstico favorable20, nuestra serie muestra cómo en ocasiones puede asociarse a patologías severas y su pronóstico ser desfavorable. Dicho hallazgo confirma lo descrito por otros estudios que han relacionado la BS con estados hipóxicos del feto y con enfermedades graves, tales como el síndrome de QT largo21,22 o la miocardiopatía no compactada23. Cabe resaltar también que en uno de los fetos diagnosticados de BS intraútero y de enfermedad del seno posnatalmente se detectaron anticuerpos antiRo y antiLa, lo que confirma que el espectro de enfermedades asociadas a dichas inmunoglobulinas es muy amplio24.

En cuanto a la bradicardia debida a BAV de alto grado, nuestros resultados confirman que esta es la causa más frecuente de bradicardia fetal intraútero mantenida2. Este grupo de fetos se puede analizar en 3subgrupos distintos según su patogenia: BAV secundario a malformación cardiaca, BAV inmunomediado por anticuerpos maternos circulantes, o BAV idiopático. Nuestra casuística confirma que el subgrupo con BAV debido a CC tiene un pronóstico infausto25,26, y que el diagnóstico de BAV completo suele ser más precoz que en otras etiologías (media de 18 frente a 23,9SEG), considerándose de hecho la bradicardia detectada en el primer trimestre un posible marcador de isomerismo izquierdo27.

La mortalidad en nuestro subgrupo de BAV idiopático fue del 33%. Aunque en la literatura se ha descrito una mejor evolución de este subgrupo28, otros estudios no lo han confirmado14,15 y nuestra serie, debido al escaso número de casos, no puede alcanzar ninguna conclusión sólida.

En el caso del BAV inmunomediado, nuestra casuística confirma que su diagnóstico prenatal suele realizarse entre la 18 y la 24SEG3–4. Hemos constatado también que la mortalidad, aunque inferior a los casos con CC, es significativa. En cuanto a los factores de mal pronóstico, los encontrados en nuestra serie concuerdan con los descritos en la literatura: hídrops y DV en el momento del diagnóstico3–5,15. Analizando la mortalidad según la presencia de una FC<50-55latidos/min, otro factor de mal pronóstico según series anteriores5,15, cabe destacar que en nuestro estudio fallecieron proporcionalmente más fetos cuando la frecuencia ventricular era <55latidos/min, aunque la diferencia no fue estadísticamente significativa, probablemente por el tamaño muestral. La morbilidad de los casos diagnosticados de BAV en vida fetal es también alta3, necesitando marcapasos en los primeros 18meses de vida la mayoría de los ellos y precisando trasplante cardiaco uno de los pacientes con DV. Respecto al tratamiento del BAV con corticoides, no hubo uniformidad en la actitud terapéutica en los centros españoles, reflejándose el estado de controversia actual del tema. Desde un punto de vista fisiopatogénico, la razón para pautar corticoides en BAV inmunomediado es revertir o disminuir la inflamación que es parte del proceso que acaba en fibrosis del sistema de conducción29. Numerosos grupos han propuesto pautar dexametasona o betametasona (corticoides fluorados que no se metabolizan en la placenta), pero actualmente se cuestiona su utilización14,15. Por una parte no hay evidencias claras sobre la eficacia de este tratamiento, no habiéndose detectado ninguna diferencia estadísticamente significativa en la mortalidad fetal ni neonatal entre los fetos no tratados y tratados en un reciente estudio retrospectivo multicéntrico europeo15. En cuanto al gradoiii, nuestra serie confirma que el BAV, una vez completo, es irreversible, hecho aceptado indiscutiblemente por la comunidad científica3,29. Hay autores que sugieren que la eficacia de los corticoides en reducir la mortalidad puede demostrarse sobre todo en los casos con DV e hídrops3,30,31. Nuestros resultados no permiten apoyar tampoco esta estrategia, pues aunque 2 de los 5 fetos con estas características mostraron signos de mejoría, esta fue transitoria, falleciendo intraútero uno de ellos. En cuanto a los fetos con grados parciales de BAV, el tratamiento con corticoides pretendería evitar la progresión de la enfermedad29. En este supuesto, la eficacia del tratamiento también es objeto de controversia. Se desconoce si el BAVI es precursor de grados más avanzados de BAV, pudiendo ser entonces subsidiario de tratamiento con éxito32, o si traduce variaciones fisiológicas en el tono vagal y lo habitual es que revierta espontáneamente33. En nuestra serie no hubo ningún caso en que se sospechara un BAVI al observar una prolongación del tiempo de conducción auriculoventricular, y aunque el manejo de estos pacientes no está consensuado, creemos que debe contemplarse la opción de ofrecer terapia con corticoides, con una adecuada exposición a los padres de la relación riesgo-beneficio, pues esta es la situación clínica donde a priori existen más posibilidades de éxito. En cuanto al BAVII, se han registrado casos de regresión del BAV mediante tratamiento15,34, aunque con elevada frecuencia la regresión fue solo transitoria y fue seguida de progresión a grado completo15,34,35, tal y como sucedió en el único caso de BAVII tratado en nuestra serie, no estando por tanto del todo claro el beneficio del tratamiento en este supuesto14. Además, no solo la eficacia terapéutica de los corticoides está todavía por ser demostrada, sino que su uso prolongado se ha relacionado con efectos secundarios graves15,36–38, tales como crecimiento intrauterino retardado, oligohidramnios (diagnosticado en el 10% de los fetos tratados en nuestra serie), insuficiencia suprarrenal y alteraciones del desarrollo cerebral en los fetos, e hipertensión arterial y diabetes gestacional en las embarazadas. Resumiendo, nuestros datos confirman que, a pesar de los múltiples estudios internacionales realizados hasta el momento, quedan numerosas dudas por resolver sobre el posible efecto beneficioso de los corticoides en el BAV inmunomediado6,15, y por ello se debe ser extremadamente cauto en su administración, máxime si tenemos en cuenta sus potenciales efectos secundarios.

Este estudio presenta limitaciones. Al ser una patología infrecuente, a pesar de ser un estudio multicéntrico, el número de los casos registrado es escaso. En segundo lugar, no hemos podido analizar la relación existente entre el desarrollo de BAV inmunomediado y la cantidad de anticuerpos circulantes, existiendo series que han relacionado el riesgo de alteración del ritmo fetal con la mayor concentración de anticuerpos circulantes39. En tercer lugar, el seguimiento posnatal ha sido limitado en el tiempo. Finalmente, al no estar incluidos todos los centros de diagnóstico prenatal y cardiología fetal españoles, puede que los resultados no sean del todo representativos del manejo de la bradicardia fetal en España.

La bradicardia fetal mantenida necesita siempre un estudio exhaustivo, incluso la bradicardia de tipo sinusal. La EANC suele tener buen pronóstico, aunque existe el riesgo de taquiarritmias. En el caso del BAV de alto grado detectado intraútero, la morbilidad y la mortalidad son significativas, especialmente en los casos asociados a CC. El tratamiento farmacológico prenatal del BAV inmunomediado sigue siendo controvertido. Un conocimiento más profundo de la historia natural de esta enfermedad puede ayudar a desarrollar nuevas estrategias terapéuticas más específicas40 y a seleccionar los fetos que realmente se puedan beneficiar de ellas.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.