A falta de evidencia, se recomienda una primera visita a los 3-6 meses de instaurar la DSG o antes si la situación clínica lo aconseja. Las siguientes se programarían cada 6-12 meses según la evolución clínica4.

Valoración clínica:

Las visitas de seguimiento deberían incluir una evaluación de los signos y síntomas presentes al diagnóstico para comprobar su resolución4. La aparición de nuevos síntomas puede estar en relación con enfermedades asociadas a la EC.

Es importante vigilar el estado nutricional y el crecimiento, especialmente si hay retraso de crecimiento al diagnóstico. La recuperación se suele producir en los primeros seis meses tras el inicio de la DSG. Deben descartarse otras causas de talla baja si esta no se recupera al año de una estricta adherencia a la dieta, especialmente en los pacientes prepúberes.

Exploraciones complementarias:

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  Los anticuerpos antitransglutaminasa IgA (AATG-IgA) son los más indicados para el seguimiento serológico. Su negativización ocurre en la mitad de los casos pediátricos tras un año con DSG4,7 tardando en general más los pacientes con títulos más altos de anticuerpos al diagnóstico y cuando se emplean técnicas de quimioluminiscencia7. Es recomendable comprobar la negativización de anticuerpos a partir del año de DSG, reevaluando los casos con persistencia de la serología positiva más de 2 años.

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  Al diagnóstico puede haber déficits de micronutrientes como hierro, folato, vitamina B12 y vitamina D, que deberían monitorizarse hasta su normalización, valorando suplementación en caso de anemia o déficit significativo4. Por ello, la valoración de micronutrientes a lo largo de la evolución se realizará en casos seleccionados8,9.

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  Puede existir una elevación leve de las transaminasas al diagnóstico, en especial en los pacientes de menor edad, resolviéndose la mayor parte tras un año con DSG10,11. Hay que considerar la posibilidad de hepatopatía autoinmune dentro del diagnóstico diferencial de hipertransaminasemia persistente12.

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  La EC incrementa el riesgo de enfermedad tiroidea autoinmune4. Aunque no hay evidencia sobre la necesidad de monitorizar la función tiroidea durante el seguimiento, parece razonable la determinación seriada de la TSH si se asocian otras enfermedades autoinmunes, especialmente diabetes mellitus 1 (DM1), durante la pubertad (sobre todo en mujeres) y si persiste serología de EC positiva13.

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  En pacientes pediátricos se ha comprobado una disminución de la densidad mineral ósea (DMO) al diagnóstico14, que mejora con la DSG. No obstante, los estudios en población pediátrica respecto al riesgo de fracturas muestran resultados contradictorios, por lo que no hay evidencia para recomendar de manera rutinaria la evaluación de DMO al diagnóstico o en el seguimiento15. Se valorará realizar densitometría en situaciones de riesgo como sospecha de enfermedad ósea (más de 2-3 fracturas de huesos largos o fractura vertebral en ausencia de enfermedad local o traumatismo de elevada energía), síndrome malabsortivo persistente, EC potencial (ECP) con dieta normal o falta de adherencia a la DSG.

La vigilancia clínica y evolución de los síntomas tienen un papel limitado para valorar la adherencia a la DSG, ya que cada vez hay más casos pauci-sintomáticos. Las entrevistas dietéticas sistematizadas por parte de dietistas-nutricionistas o los cuestionarios dietéticos han demostrado ser más sensibles para detectar transgresiones4. Existen cuestionarios breves y fáciles de realizar16 que pueden ser útiles en la práctica clínica, no validados para el paciente pediátrico, salvo el CDAT para mayores de 12 años17.

La monitorización del título de AATG hasta su normalización es un marcador indirecto de curación mucosa. Su elevación posterior puede indicar transgresiones significativas, mientras que valores negativos no garantizan el cumplimiento de una dieta estricta4.

Tras la ingesta de gluten, los péptidos inmunogénicos de gluten (GIP) son detectables de 3 a 24 h (orina) y hasta 7 días (heces), con buena sensibilidad y especificidad. Las determinaciones seriadas mejoran su rentabilidad en monitorizar la adherencia a largo plazo y no solo en la detección de transgresiones puntuales. La interpretación de los resultados todavía no está sistematizada, por lo que se recomienda su uso combinado con los métodos citados previamente4,18–20.

Aunque la desaparición de síntomas suele producirse en el primer año, más de la mitad de los pacientes puede mantener algún síntoma al año a pesar de la DSG21. La causa más frecuente son las transgresiones dietéticas, aunque también existe la posibilidad de patología concomitante como trastornos funcionales gastrointestinales2,22.

La recuperación de la mucosa intestinal y negativización de los AATG se suele producir tras dos años de DSG. Se recomienda realizar biopsia intestinal (BI) si persiste serología positiva más de dos años con buena adherencia a la DSG o si el diagnóstico inicial no se hizo de forma adecuada2,4.

Ante la sospecha de EC refractaria (persistencia de malabsorción con atrofia vellositaria) deberían descartarse ingesta de gluten y otras enteropatías concomitantes, ya que esta entidad es excepcional en pediatría4.

Si se ha retirado el gluten antes de la confirmación diagnóstica o tras un diagnóstico inadecuado por no cumplir criterios2, debe realizarse una provocación oral (PO) con gluten para llegar a un diagnóstico de certeza. El estudio genético HLA ayudará a predecir quiénes tienen posibilidad de EC. Si existe riesgo genético, se recomienda el primer control clínico y analítico a los 1-3 meses tras inicio de PO, para minimizar la exposición al gluten, con controles sucesivos cada 3-6 meses hasta el año. La PO se realizará de forma reglada, intentando evitar periodos críticos de desarrollo (menores de 5 años o pubertad), con una ingesta controlada el primer año de 10-15g (1 rebanada de pan=3-5g) y dieta libre después. Si tras 2 años de exposición los AATG se mantienen negativos y el paciente está asintomático, la probabilidad de desarrollar EC es escasa4, aunque debe mantenerse el seguimiento e incluso la posibilidad de realizar BI, por haberse descrito diagnósticos tardíos.

En pacientes con DM1 y EC, la presentación asintomática es la más frecuente y suele ser menor la adherencia a la DSG. No obstante, se recomiendan los mismos controles que en un paciente celíaco sin DM1, incidiendo en el cumplimiento de la DSG24 y en el despistaje de la patología tiroidea4.

No hay evidencia para realizar un seguimiento diferente respecto a inmunocompetentes, salvo emplear serología tipo IgG y repetir el estudio de IgA a partir de los 4 años para descartar un déficit transitorio. La evolución de anticuerpos IgG es diferente a los de clase IgA en inmunocompetentes, ya que se negativizan en menos de la mitad de los pacientes a los 2 años del diagnóstico y pueden permanecer positivos o fluctuantes durante años a pesar de la recuperación intestinal25. Se plantea repetir BI si los anticuerpos persisten positivos más de 2-3 años, especialmente si existen dudas con el cumplimiento terapéutico26.

Se define por la presencia de AATG y HLA compatible, en ausencia de lesión intestinal (Marsh 0-1) con o sin síntomas4. Para un diagnóstico correcto hay que asegurar que la ingesta de gluten, el número de biopsias y orientación sean adecuados27. En ECP asintomática, se valorará con la familia/paciente mantener la dieta con gluten, monitorizando cada 6-12 meses la evolución clínica y analítica, ya que más del 50% no desarrollará la enfermedad 4, con estrecho seguimiento del crecimiento y salud mineral ósea. Se recomienda repetir BI si aparecen síntomas, si aumenta el nivel de anticuerpos o si persisten positivos a los dos años de seguimiento. En ECP sintomática se valorará DSG4,28.

A partir del año del inicio de DSG, con enfermedad controlada, el seguimiento puede hacerse cada 1-2 años.

En determinadas situaciones (tabla 2) se valorará derivar a Atención Hospitalaria (AH) y, a su vez, si hay seguimiento en AH se podría considerar derivar a AP si se dan las circunstancias adecuadas (fig. 1).

Figura 1.

Algoritmo de seguimiento según situación de la enfermedad.

(0.16MB).

Se contemplarían los comentados para la enfermedad activa, especificados en la tabla 3.

Según los expertos, el pediatra debería comenzar a hablar de la transición a los 12-13 años, desarrollar el plan de transición a los 14-15 años y efectuarlo a los 18, aunque no parece que la edad influya en la adherencia posterior a la DSG36. Este plan puede estar sujeto a variaciones en función de la organización sanitaria de cada zona, el nivel de actividad de la enfermedad, el grado de adherencia a la dieta y la autonomía del paciente. Se recomienda que los niños con retraso puberal no realicen la transición hasta que este se haya completado. En nuestro medio, probablemente la transición se efectuará de forma más precoz si el paciente realiza el seguimiento en pediatría de AP que si lo realiza en la UGP.

Se consideran factores de buen pronóstico mantener una buena adherencia a la DSG a largo plazo, el diagnóstico antes de los 12 años, un seguimiento regular, la resolución de los síntomas y la serología negativa antes de los 18 años. La peor adherencia a la dieta se ha asociado a la falta de seguimiento, a padecer DM1 y a dificultades económicas relacionadas con la DSG. La orientación actual es efectuar la transición y el seguimiento en la vida adulta de forma más personalizada, considerando los factores previamente mencionados39.

Aunque el uso de las nuevas tecnologías, e-medicina y telemedicina, en el seguimiento es infrecuente en el momento actual, los pediatras las consideran una buena alternativa a las consultas presenciales en pacientes con EC en remisión37,40.