En abril de 2020 se describió un síndrome inflamatorio sistémico en población pediátrica, con rasgos comunes con la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de shock tóxico y el síndrome de activación macrofágica1. Este nuevo síndrome se vinculó rápidamente al SARS-CoV-2, ya que la mayoría de pacientes presentaban una serología positiva y/o clínica compatible con haber padecido COVID-19 de 2 a 6semanas antes.

Uno de los hallazgos clínicos más frecuentes es la presencia de síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos y diarrea), que en ocasiones sugieren un abdomen agudo. En este sentido, se empieza a postular una posible asociación entre SIM-PedS, SARS-CoV-2 y apendicitis aguda2-4.

Exponemos tres casos de niños, sin antecedentes de interés, que presentaron una apendicitis aguda en el transcurso de un SIM-PedS. Las características clínicas y analíticas se resumen en la tabla 1.

Caso 1. Varón de 12años que acude a urgencias en mayo de 2020 por fiebre de 3días de evolución, dolor abdominal, vómitos y diarrea, junto con un exantema asalmonado evanescente. En la analítica presentaba gran elevación de reactantes de fase aguda (RFA), con PCR a SARS-CoV-2 negativa. En la ecografía inicial se observaba ileítis terminal, apéndice normal y leve cantidad de líquido libre abdominal. Se inicia tratamiento antibiótico, con persistencia de la fiebre. Con el antecedente de infección reciente en la madre y test rápido de anticuerpos totales de SARS-CoV-2 positivo se sospecha SIM-PedS. Se administran inmunoglobulina intravenosa (IGIV), con desaparición de la fiebre pero empeoramiento del dolor abdominal, con signos de abdomen agudo; se realiza tomografía computarizada (TC) abdominal, que muestra apendicitis perforada con varios abscesos abdominales. Se drenaron los abscesos por vía percutánea, presentando evolución favorable desde ese momento. Se realizó apendicectomía diferida a los 3meses, sin incidencias.

Caso 2. Varón de 2 años que consulta por fiebre de 48h, decaimiento, dolor abdominal, diarrea, exantema y labios fisurados (fig. 1A). Antecedente de COVID-19 paucisontomático 4semanas antes. Presenta elevación de RFA, incluyendo ferritina, y dímeroD. Dadas las características clínicas y analíticas se sospecha SIM-PedS y se inicia tratamiento con corticoides e IGIV. Se queda afebril durante 24h con reaparición posterior de la fiebre y empeoramiento del dolor abdominal, que focaliza en la fosa iliaca derecha. En la ecografía se sospecha apendicitis aguda al observar la punta apendicular engrosada, con afectación de la grasa adyacente y moderada cantidad de líquido libre junto con un aumento de tamaño de las adenopatías adyacentes. Se realiza apendicetomía laparoscópica, que confirma los hallazgos ecográficos. Tras intervención quirúrgica presenta evolución favorable.

Figura 1.

A)Caso 2: exantema en tronco y palmas e hiperemia conjuntival. B)Caso 3: exantema en cara y tronco, y labios agrietados.

(0.07MB).

Caso 3. Mujer de 2 años que presenta dolor abdominal desde hace 2días, fiebre de 24h de evolución, exantema y labios fisurados (fig. 1B). Antecedentes de COVID-19 leve 5semanas antes. En la exploración presenta signos de irritación peritoneal, confirmando mediante ecografía abdominal la presencia de un plastrón en la fosa iliaca derecha. En la analítica se observó aumento de RFA, incluyendo ferritina, y dímeroD. Se realizó apendicectomía laparoscópica con resolución de la fiebre a las 24h de la intervención y desaparición del exantema y la afectación bucal los días siguientes; dada la resolución de los síntomas y la ausencia de alteraciones cardiacas no se administró tratamiento con corticoides ni IGIV.

En los tres casos se confirmó la apendicitis aguda en la anatomía patológica.

Es conocida la asociación entre apendicitis aguda y otros síndromes inflamatorios pediátricos, como la enfermedad de Kawasaki5, si bien, el mecanismo fisiopatológico no está aclarado. En el caso del SIM-PedS se sospecha que los cambios inflamatorios que ocasionan la oclusión de la luz apendicular, y consecuentemente la apendicitis aguda, puedan ser secundarios a la hiperplasia linfoide reactiva a la invasión viral intestinal (secundaria a la abundante presencia de receptores ACE-2 en intestino) y/o a la vasculitis que se produce en el SIM-PedS, que ocasiona fenómenos de isquemia-reperfusión6 y que podría afectar a la arteria apendicular2,3.

Independientemente de la fisiopatología, ante la sospecha de un cuadro de SIM-PedS o infección reciente por SARS-CoV-2 que presenta síntomas abdominales hay que tener presente la posibilidad de complicarse con un abdomen agudo secundario a una apendicitis aguda, aunque sea a una edad atípica (en esta serie dos pacientes tenían solo 2años). Por ello, en estos niños se debe tener una vigilancia activa y solicitar de forma precoz pruebas de imagen abdominal ante evoluciones tórpidas. Si la ecografía abdominal no es concluyente y la exploración es sugestiva de abdomen agudo, se debe realizar una TC abdominal como apoyo diagnóstico.

Si bien existe controversia sobre la actitud inicial en apendicitis no complicadas, abogando algunos autores por el tratamiento conservador con antibioterapia sin apendicectomía7, el tratamiento quirúrgico en nuestros casos fue fundamental, presentando todos los pacientes mejoría tras el mismo.