Niño de 7 años de edad, diagnosticado de un osteosarcoma osteoblástico de húmero derecho. Las pruebas de imagen (fig. 1 a y b) evidenciaron un ganglio linfático calcificado en axila derecha.
a) Radiografía simple del hombro derecho, que muestra una lesión mixta osteolítica y hueso esclerótico en la porción proximal del húmero, con destrucción irregular de la cortical y reacción perióstica agresiva (flecha fina); se observa un ganglio calcificado de 13mm en su diámetro máximo (flecha gruesa); b) Corte coronal de la TAC que muestra nódulo epifisario óseo calcificado (triángulo); c) Corte axial de la lesión que muestra extensa matriz ósea tumoral (asterisco); d) Corte coronal en secuencia STIR de la RMN, que muestra un gran componente de partes blandas (flecha negra).
Recibió tratamiento según protocolo SEHOP-OS-20101. La resección quirúrgica en semana 15 fue completa, con márgenes amplios y vaciado ganglionar. El porcentaje de necrosis en el tumor primario fue del 60% (fig. 2a). La histología ganglionar mostró una arquitectura normal, senos ocupados por histiocitos e involución grasa, sin evidencia de enfermedad (fig. 2b). Una evaluación radiológica en la semana 24 reveló la aparición de nódulos pulmonares compatibles con progresión. Recibió tratamiento de segunda línea a la que no respondió y falleció.
a) La pieza de resección del tumor primario está constituida en un 60% por necrosis tumoral, en su mayoría en forma de osteoide mineralizado y necrosado (flecha), y un 40% por células neoplásicas con producción de matriz osteoide (estrella) (H&E ×100); b) Ganglio linfático con arquitectura conservada. Los senos medulares se encuentran ocupados por histiocitos (flecha), y se aprecia involución de grasa parcial (estrella). No se observa infiltración neoplásica (H&E ×40).
Las tasas de supervivencia a largo plazo en osteosarcoma van desde el 65% en formas localizadas a menos del 30% en metastásicas2. La afectación ganglionar es extraordinariamente poco frecuente3, y parece asociada a un peor pronóstico3. Un porcentaje de necrosis en el tumor primario inferior al 90% confiere peor pronóstico2.
En nuestro paciente la histología ganglionar no mostró enfermedad ni cambios posquimioterapia que hubiesen sugerido la presencia inicial de osteosarcoma a ese nivel. Paradójicamente el ganglio presentaba calcificación patológica al diagnóstico y tras quimioterapia, lo que en general se asocia a presencia de enfermedad a ese nivel en tumores osteogénicos. Postulamos que estos hallazgos reflejan una reacción inflamatoria loco-regional mediada por el tumor. Proponemos que los pacientes con osteosarcoma y sospecha de compromiso ganglionar al diagnóstico tengan confirmación histológica. Esto impacta en el pronóstico, y puede ayudar en la toma de decisiones terapéuticas.
