La acromelanosis es una enfermedad con entidad propia, caracterizada por un incremento de la pigmentación cutánea de distribución predominantemente acral, que se observa sobre todo en recién nacidos o durante los pri-meros años de vida. Se han descrito un número muy reducido de casos en la literatura médica, alguno de los cuales ha mostrado una importante extensión de las lesiones hasta afectar a numerosas localizaciones de la superficie corporal y se ha propuesto su asociación a otras enferme-dades tanto benignas como malignas. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros procesos caracterizados por la presencia de máculas hiperpigmentadas en los dedos de las manos, entre los que destaca por su similitud clínica la denominada acropigmentación.

En este artículo se presenta un nuevo caso de acromelanosis, en una niña de 5 semanas de edad, que además muestra características clínicas particulares, como la asociación a melanosis de mucosa genital y la estabilización posterior de las lesiones tras un período inicial de progresión y extensión de las mismas en sentido proximal. Así mismo, se discuten las características más relevantes de esta rara enfermedad cutánea, aunque fácil de identificar.

Acromelanosis is an independent disease entity, characterized by increased skin pigmentation, usually located on the acral areas of the fingers and toes. It is mostly seen in newborns or during the first years of life. Only a few cases of this entity have previously been described in the medical literature. In some of these cases, the cutaneous lesions spread to affect large parts of the skin surface. A possible association with other benign and malignant diseases has been proposed. Differential diagnosis must be made with a wide variety of systemic and dermatologic conditions, especially dermatoses with acral distribution of macular hyperpigmentation, including acropigmentation.

In this article, we report a new case of acromelanosis in a 5-week-old girl showing two peculiar clinical features: associated melanosis of the genital mucosa and stabilization of the lesions after an initial phase of progression and proximal spread. In addition, the most important features of this rare cutaneous disease are discussed.