Presentamos el caso de un lactante varón de 3 meses de vida, remitido desde otro centro por ingresos de repetición desde el nacimiento debidos a episodios de dificultad respiratoria e incluso necesidad de ventilación mecánica en el primero de ellos.
La radiografía de tórax fue normal, sin identificar botón aórtico izquierdo, el test del sudor fue negativo y el tránsito esofágico demostró una indentación a nivel posterior del tercio medio esofágico. La ecocardiografía identificó un arco aórtico derecho, sin llegar a apreciarse flujo ductal. El angio-TC confirmó el arco aórtico derecho originándose de la zona proximal de la aorta una dilatación (divertículo de Kommerel) y un ligamento de 3mm de calibre siguiendo dirección anterior oblicua por detrás del esófago (fig. 1). La fibrobroncoscopia (fig. 2) demostró estenosis anteroposterior de la mitad inferior de la traquea.
Se interviene al paciente resecando el ligamento ductal (fig. 1), junto al divertículo de Kommerel, quedando así liberada la compresión sobre esófago y traquea, demostrándose mediante fibrobroncoscopia intraoperatoria una luz traqueal normal sin compresión externa y sin malacia residual (fig. 2).
El arco aórtico derecho se presenta en el 0,1% de la población, la mitad de casos con arteria subclavia izquierda aberrante. El anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, divertículo de Kommerel y ligamento arterioso izquierdo es un fenómeno esporádico, comprendiendo el 1% del total de los anillos vasculares.
En la mayor parte de los casos la cirugía es suficiente para que los síntomas desaparezcan, aunque consideramos necesaria la realización de fibrobroncoscopia intraoperatoria para constatar la desaparición de la compresión de la vía respiratoria tras la exéresis del ligamento ductal, con el fin de evitar otras medidas quirúrgicas asociadas como puede ser una aortopexia (necesaria cuando el divertículo es de gran tamaño).
