El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es una entidad clínico-radiológica con una presentación clínica neurológica diversa, incluyendo vómitos, cefalea, alteración del nivel de conciencia y convulsiones. La prueba más sensible para su diagnóstico es la resonancia magnética nuclear (RMN) craneal. Tiene un patrón de imagen típico con lesiones bilaterales focales que afectan en la mayoría de los casos a los lóbulos parietal y occipital1. Es característico que la mayoría de pacientes presenta reversibilidad clínica y radiológica tras la instauración de medidas terapéuticas precoces2. Presentamos a 2 pacientes pediátricos con PRES como comienzo de glomerulonefritis aguda postinfecciosa.

El primer paciente es un varón de 11 años atendido por somnolencia y crisis tónico-clónica generalizada. En las 48horas previas presentaba cefalea y visión borrosa. Como antecedente destacable presentó en el mes anterior una herida sobreinfectada en la pierna derecha que precisó antibioterapia oral. Tras realizar estabilización inicial del paciente y cese de la crisis tras la administración de midazolam, ingresa en la UCIP. La presión arterial (PA) es 160/100mmHg (p95 para edad, sexo y talla 118/78mmHg), por lo que se diagnostica de emergencia hipertensiva. En la analítica sanguínea presenta datos compatibles con daño renal agudo estadio 1 (tabla 1) y se constata hematuria macroscópica. Se completa el estudio con RMN craneal compatible con leucoencefalopatía posterior (fig. 1A) y en el estudio de glomerulonefritis aguda destaca hipocomplementemia C3 y ASLO elevado (tabla 1). Recibe tratamiento con nicardipino y furosemida, continuándose posteriormente tratamiento con amlodipino oral durante un mes. Actualmente presenta función renal normal, sin proteinuria ni hematuria, sin hipertensión arterial y con recuperación de C3, así como exploración neurológica normal.

Figura 1.

Imágenes de resonancia magnética nuclear de ambos pacientes.

En secuencias TR largo (T2 y FLAIR) de paciente 1 (panel izquierdo) y paciente 2 (panel derecho) se aprecian áreas simétricas de hiperintensidad córtico-subcortical en las regiones temporooccipital y frontoparietal de ambos hemisferios cerebrales compatibles con síndrome de encefalopatía posterior reversible.

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El segundo paciente es un varón de 9 años que ingresa en UCIP por emergencia hipertensiva que cursa con crisis generalizada tónico-clónica asociada a cefalea y hematuria macroscópica de 24horas de evolución. Diez días previos presentó un cuadro de adenoflemón cervical tratado con amoxicilina-clavulánico. A su ingreso la PA es 170/110mmHg (p95 para edad, sexo y talla 120/76mmHg). La TAC craneal fue normal. En la analítica sanguínea se constata daño renal agudo estadio 1, descenso de C3 y elevación de ASLO (tabla 1). La RMN craneal muestra hallazgos compatibles con PRES (fig. 1B). Presenta evolución favorable con recuperación neurológica y buen control tensional, inicialmente recibiendo tratamiento con labetalol intravenoso y posteriormente con amlodipino oral. Actualmente presenta normalización de la función renal, de la hipocomplementemia C3 y se mantiene normotenso sin precisar tratamiento farmacológico, si bien persiste la hematuria microscópica que suele ser habitual en la evolución clínica de estos pacientes.

Presentamos 2 casos de PRES asociado a glomerulonefritis postinfecciosa sin relación con una faringoamigdalitis estreptocócica, como suele ser habitual. El primer caso ocurre tras una infección cutánea y el segundo tras un adenoflemón cervical, cursando ambos con elevación de ASLO sin aislamiento microbiológico. La etiología del PRES es diversa3, si bien en niños se manifiesta generalmente en el contexto de crisis hipertensivas secundarias a enfermedad renal, tratamiento quimioterápico o inmunosupresor, enfermedades hematológicas o lupus eritematoso sistémico. Recientemente se ha descrito su asociación con infección por SARS-Cov-24. El diagnóstico precoz es difícil dada la coexistencia de síntomas inespecíficos, aunque la hematuria macroscópica como en nuestros pacientes puede orientar hacia una etiología renal. En nuestros pacientes la sospecha diagnóstica inicial fue encefalitis aguda previa a la detección de hipertensión arterial. Al ser una entidad poco prevalente es fundamental mantener una alta sospecha clínica ante síntomas neurológicos inespecíficos que aparecen tras una infección de probable origen estreptocócico. Asimismo, debemos resaltar la importancia de la toma de la presión arterial en pacientes pediátricos y conocer los valores de referencia según las guías pediátricas. El tratamiento consiste en controlar el factor desencadenante, y en nuestros casos de PRES asociado a glomerulonefritis aguda postinfecciosa consistió en manejo del daño renal agudo y de la hipertensión arterial. Gewirtz et al.5 han descrito recientemente que el mal control de la hipertensión arterial empeora la morbilidad de estos pacientes por exacerbación del edema cerebral, por lo que debe realizarse un tratamiento antihipertensivo, habitualmente en la unidad de cuidados intensivos, con fármacos en perfusión intravenosa continua, con el objetivo de reducir de forma lenta y progresiva las cifras de PA para evitar isquemia cerebral. En pediatría los fármacos más utilizados para las emergencias hipertensivas son labetalol o nicardipino, quedando el nitroprusiato sódico cada vez más en desuso por considerarse un fármaco de alto riesgo6. Aunque el PRES se caracteriza por su reversibilidad y buen pronóstico hasta en un 75-90% de los casos, es una entidad grave con una mortalidad entre el 3% y el 6% y secuelas neurológicas en aproximadamente el 10-20% de los pacientes5. Por todo ello, destacamos la importancia de conocer esta entidad para tener una alta sospecha clínica ante síntomas compatibles que nos permitan la instauración precoz de un tratamiento adecuado, ya que sin ello se puede producir un daño neurológico permanente.