Niña de 13 años, sin antecedentes personales a destacar, que consulta por vómitos, pirosis y dolor retroesternal.
Al ingreso se realizan analítica sanguínea y ecografía abdominal que resultan normales.
Se realiza tránsito digestivo con bario, con hallazgos compatibles con acalasia esofágica (fig. 1) indicándose manometría, que confirma el diagnóstico de sospecha de acalasia tipo II.
Una TC con contraste evidencia masa instrínseca en unión gastroesofágica (fig. 2).
Se realiza biopsia mediante endoscopia digestiva alta, con diagnóstico histopatológico compatible con adenocarcinoma gástrico (fig. 3).
La pseudoacalasia es una entidad infrecuente cuyos síntomas y hallazgos radiológicos y manométricos imitan la acalasia, entidad muy rara en pediatría. El 70% de los casos se deben a una neoplasia subyacente, principalmente adenocarcinomas de la unión gastroesofágica1.
Dada la escasez de casos y la presentación clínica inespecífica (dolor abdominal, vómitos) atribuible a numerosos cuadros, son frecuentes los retrasos diagnósticos y la detección en fases avanzadas de la enfermedad, siendo el pronóstico desfavorable2.
Mientras que en adultos la génesis del adenocarcinoma gástrico se relaciona con infección por Helicobacter pylori o el consumo de productos curados o ahumados y tóxicos como alcohol y tabaco; en niños su aparición es de novo o en contexto de algunos síndromes de predisposición hereditaria al cáncer3.
En conclusión, la distinción entre acalasia y pseudoacalasia es difícil, puesto que la clínica y hallazgos en pruebas complementarias pueden ser superponibles.
La detección precoz de la causa subyacente es clave para aumentar la supervivencia, especialmente cuando el origen es neoplásico.
Presentación previa en el X Congreso de la Sociedad Española de Oncología y Hematología Pediátricas, celebrado en Madrid en mayo de 2017.
