Corrección desde 1998 de 10 pacientes afectados de una estenosis aórtica supravalvular.
Material y métodoEl diagnóstico se realizó con ecocardiografía y resonancia magnética. Siete tenían un síndrome de Williams-Beuren, confirmándose en 5 una deleción del cromosoma 7. Cinco tenían obstrucción de tipo membranosa y otros 5 “en reloj de arena“. Para el primer grupo se aplicó una resección y aortoplastia con parche en lágrima, y en el segundo grupo aortoplastia con parche en Y invertida con liberación de ostium coronario en 2 casos.
ResultadosNo existió mortalidad en ningún grupo, reduciéndose el gradiente de 60 ± 8 a 5 ± 1 mmHg (rango 0 14). La estancia no fue superior a 7 ± 1 días. El seguimiento medio fue de 58 ± 8 meses (2-120).
ConclusionesTodos los pacientes se encuentran en grado functional I-II de la NYHA. En los controles ecocardiográficos ningún paciente superó los 15 mmHg, no precisando reintervención.
Surgical correction for 10 supravalvular aortic stenosissince 1988.
Material and methodDiagnosis was carried out by means of echocardiography and magnetic resonance. Seven patients showed features of Williams-Beuren syndrome, 5 patients showed in their genotype a delection of 7-chromosome. 5 showed membranous-localized type obstruction and the other 5 with hourglass type. The patients in the first group underwent circumferential resection of the stenosis ring followed by a diamond- shaped patch and the second group were treated with resection of the stenosing ring associated with an inverted Y- shaped patch with releasing of the coronary ostia in two of them.
ResultsThere was no hospital death. The gradient was substantially reduced from 60 ± 8 to 5 ± 1 mm Hg (range 0-14). The average staying was under 7 ± 1 days. The average follow- up was 58 ± 8 months (2-120).
ConclusionPostoperatively, all the patients were in NYHA class III. The residual gradient was less than 15 mmHg in the echocardiography study during the follow-up and none of them required an additional operation.
