El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (MMIHS) es un trastorno multisistémico con alteración de la motilidad intestinal que origina síntomas recurrentes de obstrucción intestinal en ausencia de oclusión mecánica, asociada a vejiga distendida sin obstrucción distal del tracto urinario. Es un trastorno poco frecuente con una alta morbilidad y mortalidad, y pueden precisar nutrición parenteral durante largos períodos de tiempo. Se presenta el caso de una paciente que en la actualidad cuenta 18 años de edad controlada por nuestro servicio desde el nacimiento y que tras seguir diversos tratamientos médicos, quirúrgicos y soporte nutricional adecuado presenta buena tolerancia oral y buena calidad de vida, habiendo precisado únicamente nutrición parenteral durante los períodos de descompensación

Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome is a multisystemic disorder in which impaired intestinal motor activity causes recurrent symptoms of intestinal obstruction in the absence of mechanical occlusion, associated with bladder distention without distal obstruction of the urinary tract. It is an uncommon disorder with high morbidity and mortality, and long-term total parenteral nutrition may be required. We describe an 18-year-old girl with long-term survival, followed-up by our service since birth. With medical, surgical and nutritional management she currently presents a good oral tolerance and good quality of life, only requiring parenteral nutrition during periods of decompensation