La miocardiopatía dilatada (MD) consiste en dilatación y disfunción ventricular, siendo la miocardiopatía pediátrica más frecuente y la principal causa de trasplante cardiaco infantil1–3. Los ictus isquémicos de origen tromboembólico son una posible complicación, originando secuelas neurológicas en un 60% de los casos4,5.
Se presenta el caso de una niña con MD e infarto de arteria cerebral media (ACM) derecha.
Niña de 22 meses, previamente sana, que ingresó en cuidados intensivos pediátricos con sospecha de fallo cardiaco. La ecocardiografía inicial mostró dilatación de cavidades izquierdas, contractilidad disminuida y fracción de eyección (FE) del 31%, sin trombos intracardiacos. Tras 2h de ingreso, previo a la canalización venosa central, desarrolló parálisis facial y hemiparesia izquierdas; una nueva ecocardiografía tras la canalización de la vía femoral mostró un trombo atravesando el foramen oval (fig. 1). Se realizó tomografía computarizada craneal, normal, y resonancia magnética (RM) cerebral, mostrando un extenso infarto isquémico hiperagudo en el territorio de ACM derecha (fig. 2). Se inició tratamiento inotrópico, diurético, anticoagulante, antibioterapia, gammaglobulinas, y comenzó rehabilitación precoz. El estudio etiológico (serologías, cultivos, metabólico) fue negativo. Mejoró progresivamente; ecocardiográficamente persistía dilatación cardiaca, contractilidad disminuida y FE del 31% mantenida. Permaneció 13 días en cuidados intensivos; a los 31 días fue dada de alta a domicilio (tratamiento con digoxina, furosemida, enalapril, carvedilol, heparina subcutánea, acenocumarol y levetiracetam). Controlada ambulatoriamente, recuperó marcha autónoma con ortesis 2 meses tras el ingreso; al año presentaba aceptable manejo del brazo izquierdo, sin uso funcional de la mano; a nivel cardiológico evolucionó satisfactoriamente, mostrando el último control, realizado al año, buena contractilidad miocárdica, sin dilatación cardiaca, con FE del 70%.
A) Resonancia magnética cerebral; Secuencia Tof: oclusión de arteria cerebral media derecha proximal. B) Resonancia magnética cerebral; Secuencia difusión: restricción a la difusión en el territorio de la arteria cerebral media derecha, sugestivo de infarto isquémico hiperagudo en dicho territorio.
La MD es infrecuente en niños, pero es la miocardiopatía pediátrica más común1–3, suponiendo la causa más habitual de insuficiencia cardiaca (IC) y trasplante cardiaco pediátrico1. Clínicamente se manifiesta como disnea, siendo signos frecuentes la vasoconstricción periférica con frialdad acra, retención hídrica, taquicardia y quejido espiratorio. La ecocardiografía es el método diagnóstico de elección, mostrando dilatación de cavidades, pero la RM cardiaca va adquiriendo importancia al aportar mayor sensibilidad. El 70% de las MD pediátricas son idiopáticas, siendo la etiología conocida más común la miocarditis; estas generalmente son víricas (Coxsackie A/B, Echovirus), presentando el 50% recuperación espontánea1.
El trasplante es el único tratamiento que mejora el pronóstico a corto plazo de la MD. Los fármacos empleados son inotropos, digoxina, diuréticos, vasodilatadores, betabloqueantes, antiagregantes (uso profiláctico) y anticoagulantes (si se evidencian trombos); algunos autores consideran que las inmunoglobulinas mejoran el pronóstico cardiaco al disminuir la inflamación1,2, y por la posibilidad de que se tratara de una miocarditis, se decidió su administración. En este caso, la MD se diagnosticó al ingreso en cuidados intensivos; mientras se estabilizaba a la paciente se evidenciaron la hemiparesia y la parálisis facial, iniciándose entonces anticoagulación. Es imperativo resaltar la importancia de iniciar antiagregación al diagnosticar la MD, para intentar evitar complicaciones. El pronóstico depende de la causa, la edad y el grado de IC1. Un artículo reciente combina la edad al diagnóstico con parámetros ecocardiográficos (tamaño ventricular izquierdo y función diastólica y sistólica del ventrículo izquierdo) para establecer un pronóstico en niños con MD crónica estable3.
Una posible complicación es la formación de trombos intracardiacos que originen embolismos2, pudiendo producirse ictus isquémicos tromboembólicos si existe un foramen oval permeable4–6. Las cardiopatías son causa del 10-30% de los ictus pediátricos, cuya mortalidad es del 10-20%. Los ictus se manifiestan generalmente como hemiparesia, siendo menos frecuentes crisis convulsivas o cefalea, y el territorio más afectado es la ACM4,5. Un estudio realizado en 2009 en España analiza retrospectivamente pacientes con ictus arterial isquémico y cardiopatía durante 10 años, detectando un 50-80% de secuelas permanentes en ictus pediátricos, siendo la secuela motora más frecuente la hemiparesia4. La falta de ensayos clínicos sobre terapia endovascular como tratamiento de ictus pediátricos hace que se desconozcan su eficacia y seguridad en niños6,7. Han sido descritos casos pediátricos favorables sobre trombolisis6, pero las guías vigentes no recomiendan su uso dada la falta de datos8,9; sí se indica anticoagulación al diagnóstico, así como tratar posibles complicaciones8,10. En este caso, el ictus se diagnosticó precozmente; se valoró fibrinólisis, pero dada la extensión del infarto, no se asumió el riesgo de hemorragia.
Como conclusiones, destacar la necesidad de instaurar un tratamiento adecuado inmediatamente tras diagnosticar una MD, incluyendo antiagregación, para intentar evitar complicaciones. Insistir en la importancia de sospechar un ictus ante un cuadro neurológico agudo en un niño con cardiopatía, y en la necesidad de que se realicen estudios pediátricos sobre trombolisis, ya que si los resultados fueran favorables, podrían mejorar el pronóstico.
Presentación previa al XXVIII Congreso de la Sociedad Española de Cuidados Intensivos Pediátricos (Pamplona, 16-18 de mayo de 2013).
