Niño de 18 meses con antecedentes de infecciones respiratorias recurrentes que se presentó con fiebre y tos de 3 días de duración, hipoxemia (SpO2 85%) y un soplo en el hemitórax inferior derecho. La analítica reveló leucocitosis, neutrofilia y elevación de proteína C reactiva. Se detectó metapneumovirus en el panel de virus respiratorios. Se apreciaba opacificación del pulmón derecho en la radiografía de tórax. La hipoxemia persistió a pesar de la oxigenoterapia, y la ecografía torácica a pie de cama (POCUS) confirmó las alteraciones en el pulmón derecho (fig. 1, panel A).
Malformación arteriovenosa (MAV) pulmonar compleja en el lóbulo medio en un niño de 18 meses. (A) Ecografía torácica a pie de cama con señal Doppler aumentada a lo largo de la pared torácica derecha en la localización en la que se percibía el soplo durante la auscultación. (B) Angio-TC mostrando la MAV pulmonar (puntas de flecha). (C y D) Reconstrucción 3D de TC permitiendo la visualización de los aspectos anterior y posterior de una malformación arteriovenosa enrevesada, ilustrando su complejidad.
La angio-TC reveló la presencia de una malformación arteriovenosa (MAV) en el lóbulo medio (fig. 1, paneles B-D). Los antecedentes familiares eran sugerentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), sin evidencia de anomalías vasculares en las pruebas de imagen del abdomen y la cabeza. La saturación de oxígeno mejoró tras la embolización con un tapón vascular de nitinol. El estudio genético está en curso.
El diagnóstico de las MAV pulmonares en la infancia se basa en la persistencia de la hipoxemia1. Sus posibles síntomas incluyen disnea, hemoptisis, tos, dolor torácico, hipocratismo digital y cianosis. Los pacientes con THH pueden desarrollar signos precoces, como epistaxis y telangiectasias1. Las MAV pulmonares pueden dar lugar a infecciones respiratorias, embolismos y hemoptisis, que se puede manejar con ácido tranexámico2. Su detección precoz es de vital importancia.
El abordaje diagnóstico incluye métodos no invasivos, como la ecografía transtorácica con contraste y la pulsioximetría1,3. La ecografía clínica puede ser útil en el diagnóstico cuando existe sospecha de MAV3. Otros pasos pueden incluir la TC de tórax, la angiografía pulmonar y pruebas moleculares para el estudio de mutaciones asociadas a la THH (genes endoglina y ALK-1 en los cromosomas 9 y 12)1. El tratamiento de las MAV implica su embolización para bloquear los vasos anómalos y reducir sus complicaciones1.
