Se presentan los casos de 2 hermanos con taquicardia ectópica de la unión diagnosticados en el período neonatal. El primero se inició como hydrops fetal y se registró una taquicardia de 230 a 300 lat./min con complejo QRS estrecho y disociación auriculoventricular. La frecuencia ventricular se controló con amiodarona intravenosa, aunque falleció a las pocas horas de su inicio por fibrilación ventricular y disociación electromecánica. El estudio histológico del tejido de conducción demostró la presencia de hemorragia y necrosis difusa del nodo auriculoventricular y del haz His. El segundo caso presentó sufrimiento fetal agudo y polihidramnios y en el electrocardiograma posnatal se documentó una taquicardia de la unión a 170 lat./ min alternando con ritmo sinusal, que se ha controlado sin tratamiento.

We describe two brothers with a neonatal diagnosis of junctional ectopic tachycardia. The first brother presented hydrops fetalis secondary to narrow QRS tachycardia at a rate of 230-300 beats/min with atrioventricular dissociation. Although the ventricular rate was controlled with intravenous amiodarone the baby died a few hours after initiation of this treatment from ventricular fibrillation and electromechanical dissociation. Histological examination of the conduction system showed diffuse hemorrhage and necrosis of the atrioventricular node and His' bundle. The second brother presented fetal distress and polyhydramnios and the postnatal electrocardiogram revealed junctional ectopic tachycardia at a rate of 170 beats/min alternating with sinus rhythm, which was controlled without treatment.