Imágenes en pediatría
Paliación percutánea en lactante con síndrome de cimitarra
Percutaneous palliation in a child with scimitar syndrome
a Unidad de Hemodinámica Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
b Unidad de Cardiología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitari Vall d’Hebrón, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
c Servicio de Radiología, Hospital Universitari Doctor Josep Trueta, Universitat de Girona, Girona, España
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La ecocardiografía mostró dilatación de cavidades derechas y una única vena pulmonar derecha ingurgitada drenando a vena cava inferior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), con retorno venoso izquierdo normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). La radiografía evidenció discreta cardiomegalia y congestión pulmonar leve (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). Una angio-tomografía computarizada (angio-TC) confirmó los hallazgos ecocardiográficos, e identificó una colateral aortopulmonar originada en aorta abdominal, aportando flujo hacia lóbulo inferior derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>D y 2A y B). Fue establecido el diagnóstico de síndrome de cimitarra. Durante los 10 primeros meses el lactante presentó polipnea intermitente requiriendo dosis bajas de diurético. A los 11 meses de vida, por dilatación progresiva del ventrículo derecho, se realizó oclusión percutánea del flujo arterial colateral aortopulmonar, implantándose dispositivo Amplatzer® Vascular Plug-II 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>C y D). Seis meses después, el ventrículo derecho se observó menos dilatado (reducción del valor <span class="elsevierStyleItalic">z-score</span> del diámetro telediastólico de +3,6 a +1,7).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de cimitarra consiste en una conexión anómala de las venas pulmonares derechas a la porción suprahepática de la vena cava inferior. Frecuentemente asocia dextrocardia, hipoplasia pulmonar derecha y arterias aortopulmonares hacia pulmón derecho. Esta entidad debería sospecharse ante bronquitis de repetición, congestión pulmonar o ciertos hallazgos ecocardiográficos como dilatación de cavidades derechas o signos sugestivos de hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento definitivo sigue siendo quirúrgico, redireccionando la vena o venas pulmonares anómalas hacia la aurícula izquierda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Como alternativa, la paliación mediante cierre percutáneo de flujo colateral aortopulmonar en lactantes con síndrome de cimitarra puede mejorar notablemente la insuficiencia cardiaca congestiva, reduciendo la sobrecirculación pulmonar, la dilatación de cavidades derechas, y demorar una cirugía cardíaca al menos los primeros años de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1659 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 400970 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Ecocardiografía. 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Se observa el drenaje anómalo del pulmón derecho a través de una única y dominante vena pulmonar (vena cimitarra, flecha roja), a vena cava inferior, pareciendo una espada curva originada en Oriente Medio conocida como cimitarra.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VCI: vena cava inferior; VPI: venas pulmonares izquierdas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1661 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 414585 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Angio-TC. Visión anterior. La flecha roja señala la vena cimitarra. B) Angio-TC. Visión posterior. C) Aortografía. Visión antero-posterior mostrando el vaso colateral aortopulmonar con origen en aorta abdominal. 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| 2024 Octubre | 98 | 38 | 136 |
| 2024 Septiembre | 95 | 43 | 138 |
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| 2024 Julio | 114 | 41 | 155 |
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| 2019 Octubre | 110 | 31 | 141 |
| 2019 Septiembre | 131 | 23 | 154 |
| 2019 Agosto | 84 | 16 | 100 |
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