CARTA CIENTÍFICA
Utilidad de una consulta especializada en inmunodeficiencias primarias
Usefulness of a specialised primary immunodeficiencies clinic
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class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son entidades calificadas como «enfermedades raras». Aunque de forma individual su prevalencia es baja, cada año se descubren nuevos genes que asocian inmunodeficiencia. Actualmente hay 340 defectos identificados, cuando hasta el año 2000 se conocían menos de 100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Posiblemente sean entidades más frecuentes de lo estimado. Se calcula que una de cada 2.000 personas presenta una IDP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, prevalencia superior a la de la leucemia en Estados Unidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las IDP pueden empezar con infecciones recurrentes en la infancia, aunque en ocasiones lo hacen como autoinflamación o autoinmunidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Estas presentaciones menos esperadas pueden ocasionar retraso diagnóstico, pero su identificación precoz condiciona pronóstico, evitan morbilidad y disminuyen la mortalidad en IDP que precisan trasplante de progenitores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2012 se creó una consulta especializada en nuestro servicio para el seguimiento de pacientes con IDP confirmada y para atender despistajes en casos sospechosos. Desde entonces hasta 2017 se ha atendido a 135 niños, el 57% de ellos derivados en los últimos 2 años y el 41% en 2017.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 57% de los casos tiene una IDP confirmada por nuestro Servicio de Inmunología (77/135), el 15% continúan en estudio (21/135) y en el 27% se ha descartado IDP (37/135). Un 78% de los niños derivados de otros hospitales tenían IDP (25/32), el 50% de los derivados desde otro servicio (39/79) y el 42% desde atención primaria (8/19) (<span class="elsevierStyleItalic">p</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">=</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,009). Un 51% fueron derivados por infecciones recurrentes/graves (69/135), un 22% por IDP diagnosticada (30/135), un 19% por linfopenia o hipogammaglobulinemia (26/135), un 6% por antecedentes familiares de IDP (8/135) y el 1,4% por retraso en la caída del cordón (2/135). Un 20% estaban recibiendo previamente a su derivación profilaxis antimicrobiana o gammaglobulina sustitutiva (28/135).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las IDP diagnosticadas se detallan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> y las características de los pacientes en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>. Un 9% de los pacientes presentaban consanguinidad (6/71). Todos los niños que desarrollaron infección sintomática por citomegalovirus (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6) presentaron una IDP.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 34% de los pacientes con IDP precisaron hospitalización en la primera consulta (26/75) vs. el 11% de los finalmente sanos (4/37) (<span class="elsevierStyleItalic">p</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,006). Un 68% (17/25) de los niños con IDP que provenían de otro hospital fueron hospitalizados en su primera consulta, el 18% (7/39) de los derivados desde otro servicio y el 12% (1/8) de los referidos desde primaria (<span class="elsevierStyleItalic">p</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,0001).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 57% de los niños con IDP han precisado gammaglobulina (42/74), un 41% profilaxis antimicrobiana (31/75) y el 36% recibieron o precisan trasplante de progenitores (28/77). La mortalidad ha sido del 13% (10/77).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cada día que pasa se conocen más defectos genéticos que condicionan IDP. Estas conllevan elevada morbimortalidad, especialmente en casos de retraso diagnóstico. Las infecciones recurrentes son motivo frecuente de consulta y establecer qué paciente precisa estudio inmunológico es complejo. El antecedente de consanguinidad es un factor que debe hacer pensar en una posible IDP. Una serie reciente que analiza niños con historia de infecciones recurrentes evidenció que un 21% de ellos presentaban IDP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, elevado porcentaje explicado por una elevada tasa de consanguinidad (38%).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, las infecciones no son siempre la presentación inicial. En los últimos años se han cuestionado los signos clásicos para identificar las IDP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, dado que pueden no identificar pacientes con IDP por desregulación inmune, que empezaban con autoinmunidad o inflamación. Fischer et al. describen como los niños con IDP presentan un riesgo 830, 80 y 40 veces superior de anemia hemolítica, enfermedad inflamatoria intestinal y artritis reumatoide respecto a la población infantil sana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros datos señalan que la presencia de fallo de medro, infecciones sintomáticas por citomegalovirus y antecedentes familiares de IDP son signos de alarma relevantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>. De la misma manera, aquellos pacientes más graves, derivados de centros hospitalarios o que requieren ingreso, son pacientes de riesgo.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente hemos observado un crecimiento de derivación de pacientes, muchos con sospechas diagnósticas consistentes, y más de la mitad con diagnóstico final de IDP. Este incremento es debido al aumento de los pacientes diagnosticados desde nuestro Servicio de Inmunología y al conocimiento progresivo de los médicos derivadores de la existencia de esta consulta especializada.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes derivados son vistos en una consulta de Pediatría sin lista de espera. Cuando la derivación es por infecciones recurrentes o sospecha de IDP, son atendidos por pediatras especialistas y por un equipo de inmunólogos clínicos.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros datos tienen limitaciones. Su carácter retrospectivo hace que algunos datos sean incompletos, por no encontrarse recogidos en algunas historias. Al no ser multicéntrico, ofrece la perspectiva particular de los pacientes atendidos en un centro con unas características concretas. Aun así, nuestros datos muestran la necesidad creciente de este tipo de consulta como recurso para los pediatras, con el fin de proporcionar atención temprana y adecuada a estos niños y disminuir sus morbilidades.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 753 "Ancho" => 1493 "Tamanyo" => 79103 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Antecedentes personales y familiares en niños con IDP confirmada y descartada.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">IDC: inmunodeficiencia combinada; IDCS: inmunodeficiencia combinada severa.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Basada en Picard et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">IDP diagnosticadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">1. ID combinadas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">50% (39/77)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">IDCS</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Déficit de ADA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia de cadena γ común \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia de RAG2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Déficit de CD3δ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia de DCLRE1C (Artemis) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia de RAG1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IDCS sin confirmación genética \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">IDC no severas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Déficit de MHC de clase II \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Defecto de CD40 ligando \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">IDC con características sindrómicas asociadas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ataxia-telangiectasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Síndrome de DiGeorge \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Síndrome de Kabuki \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disqueratosis congénita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Síndrome de Wiskott-Aldrich \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipoplasia cartílago-pelo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ID con múltiples atresias intestinales (TTC7A) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Defectos del canal de calcio (ORAI1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Síndrome hiper-IgE autosómico dominante (STAT3) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">2. Defectos predominantemente de anticuerpos</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">34% (26/77)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia selectiva de IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ID variable común \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ausencia de respuesta específica de anticuerpos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Déficit de subclases \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">3. Enfermedades por disregulación inmune</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">4% (3/77)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ALPS-caspasa 10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Haploinsuficiencia de CTLA-4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">4. Defectos congénitos del número o función fagocítica</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">6% (5/77)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad granulomatosa crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">5. Defectos de la inmunidad innata</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">1% (1/77)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia del receptor β de IL12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">6. Déficit del complemento</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">4% (3/77)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Deficiencia de CD46 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2182996.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diagnósticos de los pacientes con IDP en nuestra consulta, según la última clasificación de la International Union of Immunological Societies</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 7 | 15 |
| 2024 Octubre | 56 | 36 | 92 |
| 2024 Septiembre | 44 | 24 | 68 |
| 2024 Agosto | 62 | 49 | 111 |
| 2024 Julio | 73 | 24 | 97 |
| 2024 Junio | 76 | 18 | 94 |
| 2024 Mayo | 78 | 34 | 112 |
| 2024 Abril | 61 | 29 | 90 |
| 2024 Marzo | 69 | 20 | 89 |
| 2024 Febrero | 77 | 36 | 113 |
| 2024 Enero | 86 | 20 | 106 |
| 2023 Diciembre | 97 | 14 | 111 |
| 2023 Noviembre | 82 | 23 | 105 |
| 2023 Octubre | 65 | 23 | 88 |
| 2023 Septiembre | 59 | 25 | 84 |
| 2023 Agosto | 63 | 20 | 83 |
| 2023 Julio | 65 | 20 | 85 |
| 2023 Junio | 42 | 27 | 69 |
| 2023 Mayo | 61 | 19 | 80 |
| 2023 Abril | 36 | 13 | 49 |
| 2023 Marzo | 70 | 27 | 97 |
| 2023 Febrero | 68 | 18 | 86 |
| 2023 Enero | 53 | 14 | 67 |
| 2022 Diciembre | 74 | 22 | 96 |
| 2022 Noviembre | 93 | 35 | 128 |
| 2022 Octubre | 87 | 34 | 121 |
| 2022 Septiembre | 71 | 29 | 100 |
| 2022 Agosto | 72 | 51 | 123 |
| 2022 Julio | 64 | 49 | 113 |
| 2022 Junio | 50 | 29 | 79 |
| 2022 Mayo | 74 | 32 | 106 |
| 2022 Abril | 55 | 43 | 98 |
| 2022 Marzo | 89 | 46 | 135 |
| 2022 Febrero | 66 | 32 | 98 |
| 2022 Enero | 76 | 42 | 118 |
| 2021 Diciembre | 65 | 30 | 95 |
| 2021 Noviembre | 64 | 48 | 112 |
| 2021 Octubre | 86 | 70 | 156 |
| 2021 Septiembre | 54 | 36 | 90 |
| 2021 Agosto | 47 | 43 | 90 |
| 2021 Julio | 45 | 28 | 73 |
| 2021 Junio | 51 | 21 | 72 |
| 2021 Mayo | 92 | 45 | 137 |
| 2021 Abril | 154 | 58 | 212 |
| 2021 Marzo | 99 | 62 | 161 |
| 2021 Febrero | 100 | 30 | 130 |
| 2021 Enero | 90 | 31 | 121 |
| 2020 Diciembre | 81 | 25 | 106 |
| 2020 Noviembre | 72 | 25 | 97 |
| 2020 Octubre | 73 | 27 | 100 |
| 2020 Septiembre | 112 | 22 | 134 |
| 2020 Agosto | 110 | 17 | 127 |
| 2020 Julio | 141 | 22 | 163 |
| 2020 Junio | 66 | 25 | 91 |
| 2020 Mayo | 104 | 31 | 135 |
| 2020 Abril | 124 | 23 | 147 |
| 2020 Marzo | 114 | 35 | 149 |
| 2020 Febrero | 99 | 37 | 136 |
| 2020 Enero | 137 | 58 | 195 |
| 2019 Diciembre | 323 | 89 | 412 |
| 2019 Noviembre | 70 | 9 | 79 |
| 2019 Octubre | 60 | 21 | 81 |
| 2019 Septiembre | 51 | 18 | 69 |
| 2019 Agosto | 44 | 12 | 56 |
| 2019 Julio | 48 | 23 | 71 |
| 2019 Junio | 21 | 20 | 41 |
| 2019 Mayo | 35 | 16 | 51 |
| 2019 Abril | 67 | 28 | 95 |
| 2019 Marzo | 37 | 16 | 53 |
| 2019 Febrero | 28 | 12 | 40 |
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