Carta científica
Daño renal precoz en pacientes nacidos con agenesia renal unilateral
Early kidney damage in patients born with unilateral renal agenesis
Ana Castellano-Martinez
, Moises Rodriguez-Gonzalez, Virginia Roldan-Cano
Autor para correspondencia
Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
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Afecta mayormente al riñón izquierdo. La etiopatogenia es desconocida, habiéndose implicado posibles mecanismos genéticos e incluso ambientales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se piensa que pueda formar parte de un síndrome, dada su frecuente asociación con otras malformaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El diagnóstico es ecográfico, habitualmente prenatal. Se recomienda realizar una prueba de medicina nuclear para descartar enfermedad nefrourológica asociada. Estos pacientes presentan mayor riesgo de desarrollar proteinuria, enfermedad renal crónica (ERC) y/o hipertensión arterial, siendo una causa frecuente de ERC en menores de 5 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En este artículo presentamos nuestra experiencia con esta enfermedad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo, recogiendo datos de las historias clínicas de los recién nacidos vivos, en nuestro hospital, con agenesia renal unilateral entre 2008 y 2015. Durante el período estudiado se registraron 21 pacientes (57% varones) con edad media de 3,8 años. El 45% de los pacientes tenían diagnóstico prenatal de agenesia renal unilateral, y en todos ellos se confirmó posnatalmente mediante ecografía renal. Del 55% restante que se diagnosticó posnatalmente, el 66% de los pacientes presentaba alguna malformación al nacimiento (sobre todo digestiva), por lo que se les realizó ecografía renal para descartar malformaciones nefrourológicas asociadas (hallándose alguna en el 45%, destacando ectasia pielocalicial en el 29% y reflujo vesicoureteral [RVU] en el 21%). Otros motivos diagnósticos menos frecuentes fueron oligoamnios, espina bífida o pielonefritis aguda en los primeros días de vida (11%, respectivamente).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Predominaba la agenesia renal izquierda (65%), y se detectó riñón único hipertrófico en el 55% de los casos. Se realizaron pruebas de urea y creatinina sanguíneas, sedimento de orina y cociente albúmina/creatinina en orina en todos los pacientes, sin encontrar alteraciones en el momento de la determinación. Se completó estudio con renograma, con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-mercapto-acetil-triglicina (MAG3), o con cistouretrografía miccional seriada (CUMS) en el 80 y 30% de los pacientes, respectivamente. El 81% de los pacientes recibieron seguimiento ambulatorio (mediana 3 años; rango 0-7 años), con control periódico, en todos los casos, de tensión arterial, ecografía renal, bioquímica de función renal, cociente albúmina/creatinina en orina, sedimento de orina y cálculo de tasa de filtrado glomerular (FG), según la ecuación de Schwartz actualizada en 2009. No se detectó ningún caso de hipertensión arterial. El 35% de los casos presentó al menos un episodio de pielonefritis aguda con buena respuesta a antibióticos. El 50% de estos casos presentaba RVU, y recibía tratamiento antibiótico profiláctico. Tres pacientes (17%) presentaron ERC precoz, uno de ellos con microalbuminuria asociada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Ningún paciente precisó terapia renal sustitutiva.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro estudio destaca la elevada morbilidad que presenta la agenesia renal unilateral, coincidiendo con lo reportado en la literatura. Así, Westland et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> analizan 2.684 casos de agenesia renal unilateral incluyendo población pediátrica y adulta, de los cuales presentaron hipertensión arterial, microalbuminuria o enfermedad renal crónica con FG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span> el 16, 21 y 10% de los casos, respectivamente (edad media calculada de aparición de complicaciones de 9,1 años en edad pediátrica). El desarrollo de estas complicaciones se explica por la hipótesis de hiperfiltración de Brenner et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> basada en estudios en animales, en la que se desarrolla una hipertrofia como fenómeno compensador del menor número de nefronas que tienen los pacientes con agenesia renal unilateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En nuestra serie, el 17% de los pacientes desarrollaron complicaciones de forma precoz (edad media 3 años). El 33% de ellos presentaban riñón único hipertrófico, mientras que el 66% tenía alguna alteración nefrourológica asociada (RVU grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>, ectasia pielocalicial y/o pielonefritis aguda de repetición), por lo que creemos que, además de la hipertrofia renal, podría existir relación entre la coexistencia de estos factores y la precocidad de aparición del daño renal en nuestra serie. Además, debido a conflictos éticos, actualmente existen pocos estudios sobre la teoría de la hiperfiltración en niños, todos basados en series de casos con pequeño tamaño muestral, y con resultados poco concluyentes y muy variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por tanto, creemos que es importante seguir reportando casos, y realizar estudios longitudinales con mayor tamaño muestral, en niños nacidos con agenesia renal unilateral, que ayuden a clarificar la fisiopatología de esta enfermedad. Por último, es necesario destacar que estos pacientes suelen estar asintomáticos, debiéndose asegurar su seguimiento periódico para la detección y tratamiento precoz de complicaciones, aunque no presenten malformaciones nefrourológicas o pielonefritis agudas asociadas, ya que el daño renal, como en nuestra serie, puede aparecer de forma silente, incluso en pacientes aparentemente sanos.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Limitaciones del estudio</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No pudimos, por falta de registro en las historias clínicas, obtener datos referentes a otros posibles factores que puedan determinar la peor evolución de estos pacientes, como bajo peso al nacimiento, medicación materna en la gestación o medicación nefrotóxica recibida en período neonatal entre otros. Igualmente, no conocemos el motivo de realización de ecografía abdominal que llevó al diagnóstico posnatal en el 33% de los pacientes.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Limitaciones del estudio" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ERC: enfermedad renal crónica; FG: tasa de filtrado glomerular; PNA: pielonefritis aguda; RVU: reflujo vesicoureteral.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Agenesia renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Derecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Derecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Izquierda \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad detección de daño renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tres años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tres años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tres años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Enfermedad asociada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Microtia<br>Fístulas 2.° y 3.° arcos branquiales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Arteria umbilical única<br>Displasia del 5.° dedo de la mano derecha<br>Hemivértebra<br>Costilla hipotrófica<br>Megauréter con RVU grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span><br>Cicatriz post-PNA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Comunicación interventricular<br>Ectasia pielocalicial leve \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Asintomático (un episodio de PNA) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">PNA de repetición (3 episodios) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Asintomático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Talla \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">96,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">112<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">FG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ERC III<br>FG 42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ERC II<br>FG 65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ERC II<br>FG 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cociente albúmina/creatinina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Microalbuminuria<br>Albúmina/creatinina 163<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/g \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Urea y creatinina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Urea 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl<br>Creatinina 0,94<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Urea 61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl<br>Creatinina 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Urea 54<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl<br>Creatinina 0,66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ecografía riñón único \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hipertrofia renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Bicarbonato oral<br>Sulfato ferroso oral<br>Alfacalcidol oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Profilaxis antibiótica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Enalapril \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1500736.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Datos de los pacientes con agenesia renal unilateral y desarrollo de daño renal</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital anomalies of kidney and urinary tract" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "H.R. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 110 | 21 | 131 |
| 2024 Octubre | 956 | 46 | 1002 |
| 2024 Septiembre | 1180 | 42 | 1222 |
| 2024 Agosto | 1227 | 68 | 1295 |
| 2024 Julio | 1540 | 58 | 1598 |
| 2024 Junio | 1423 | 55 | 1478 |
| 2024 Mayo | 1447 | 66 | 1513 |
| 2024 Abril | 1588 | 56 | 1644 |
| 2024 Marzo | 1354 | 59 | 1413 |
| 2024 Febrero | 1202 | 44 | 1246 |
| 2024 Enero | 1539 | 35 | 1574 |
| 2023 Diciembre | 1115 | 43 | 1158 |
| 2023 Noviembre | 1479 | 65 | 1544 |
| 2023 Octubre | 1104 | 50 | 1154 |
| 2023 Septiembre | 852 | 39 | 891 |
| 2023 Agosto | 620 | 35 | 655 |
| 2023 Julio | 717 | 36 | 753 |
| 2023 Junio | 719 | 36 | 755 |
| 2023 Mayo | 745 | 47 | 792 |
| 2023 Abril | 452 | 29 | 481 |
| 2023 Marzo | 728 | 46 | 774 |
| 2023 Febrero | 942 | 43 | 985 |
| 2023 Enero | 669 | 35 | 704 |
| 2022 Diciembre | 334 | 57 | 391 |
| 2022 Noviembre | 1054 | 65 | 1119 |
| 2022 Octubre | 848 | 72 | 920 |
| 2022 Septiembre | 1129 | 55 | 1184 |
| 2022 Agosto | 978 | 89 | 1067 |
| 2022 Julio | 616 | 68 | 684 |
| 2022 Junio | 492 | 67 | 559 |
| 2022 Mayo | 654 | 71 | 725 |
| 2022 Abril | 551 | 57 | 608 |
| 2022 Marzo | 513 | 83 | 596 |
| 2022 Febrero | 416 | 39 | 455 |
| 2022 Enero | 451 | 51 | 502 |
| 2021 Diciembre | 445 | 63 | 508 |
| 2021 Noviembre | 634 | 67 | 701 |
| 2021 Octubre | 495 | 105 | 600 |
| 2021 Septiembre | 366 | 69 | 435 |
| 2021 Agosto | 343 | 83 | 426 |
| 2021 Julio | 470 | 70 | 540 |
| 2021 Junio | 546 | 66 | 612 |
| 2021 Mayo | 570 | 84 | 654 |
| 2021 Abril | 1143 | 192 | 1335 |
| 2021 Marzo | 709 | 75 | 784 |
| 2021 Febrero | 507 | 55 | 562 |
| 2021 Enero | 498 | 56 | 554 |
| 2020 Diciembre | 448 | 55 | 503 |
| 2020 Noviembre | 498 | 41 | 539 |
| 2020 Octubre | 422 | 26 | 448 |
| 2020 Septiembre | 447 | 42 | 489 |
| 2020 Agosto | 464 | 31 | 495 |
| 2020 Julio | 541 | 38 | 579 |
| 2020 Junio | 488 | 28 | 516 |
| 2020 Mayo | 586 | 33 | 619 |
| 2020 Abril | 441 | 36 | 477 |
| 2020 Marzo | 668 | 41 | 709 |
| 2020 Febrero | 458 | 31 | 489 |
| 2020 Enero | 425 | 30 | 455 |
| 2019 Diciembre | 381 | 27 | 408 |
| 2019 Noviembre | 534 | 37 | 571 |
| 2019 Octubre | 650 | 45 | 695 |
| 2019 Septiembre | 545 | 33 | 578 |
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| 2019 Julio | 528 | 42 | 570 |
| 2019 Junio | 509 | 45 | 554 |
| 2019 Mayo | 573 | 31 | 604 |
| 2019 Abril | 584 | 91 | 675 |
| 2019 Marzo | 572 | 36 | 608 |
| 2019 Febrero | 468 | 27 | 495 |
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| 2018 Diciembre | 317 | 34 | 351 |
| 2018 Noviembre | 480 | 39 | 519 |
| 2018 Octubre | 395 | 30 | 425 |
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| 2018 Julio | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 25 | 0 | 25 |
| 2018 Abril | 95 | 0 | 95 |
| 2018 Marzo | 75 | 1 | 76 |
| 2018 Febrero | 47 | 0 | 47 |
| 2018 Enero | 62 | 0 | 62 |
| 2017 Diciembre | 37 | 0 | 37 |
| 2017 Noviembre | 76 | 3 | 79 |
| 2017 Octubre | 79 | 3 | 82 |
| 2017 Septiembre | 49 | 22 | 71 |
| 2017 Agosto | 5 | 19 | 24 |
| 2017 Julio | 0 | 8 | 8 |
| 2017 Junio | 0 | 25 | 25 |
| 2017 Mayo | 0 | 22 | 22 |
| 2017 Abril | 0 | 21 | 21 |
| 2017 Marzo | 0 | 27 | 27 |
| 2017 Febrero | 0 | 33 | 33 |
| 2017 Enero | 0 | 17 | 17 |
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