Imágenes en pediatría
Enfisema lobar congénito y agenesia de la válvula pulmonar
Congenital lobar emphysema and pulmonary valve agenesis
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Ante la sospecha de cardiopatía congénita se realizó un ecocardiograma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), diagnóstico de tetralogía de Fallot (TF) con agenesia de la válvula pulmonar (AVP), con importante dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sufrió un empeoramiento progresivo respiratorio y hemodinámico, a pesar de que se optimizó el soporte respiratorio y el tratamiento inotrópico, siendo éxitus a las 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de vida.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó en la necropsia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) además de la cardiopatía, un enfisema en el lóbulo superior derecho y atelectasia e hipoplasia del pulmón izquierdo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TF con AVP es una cardiopatía congénita rara, representa el 3-6% de los casos de TF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se asocia frecuentemente con cromosomopatías (principalmente microdeleciones 22q11.2) y problemas respiratorios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Se ha descrito la asociación de cardiopatía y enfisema lobar congénito (ELC) como en nuestro caso. La causa puede ser la compresión extrínseca del bronquio por las arterias pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> dilatadas. La mayoría de las ocasiones los síntomas respiratorios están eclipsados por los cardiológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. 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Pulmón izquierdo de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g, aspecto atelectásico/hipoplásico.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Characteristics, associations and outcome of absent pulmonary valve syndrome in the fetus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. Volpe" 1 => "D. Paladini" 2 => "M. Marasini" 3 => "A.L. Buonadonna" 4 => "M.G. Russo" 5 => "G. 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| 2024 Octubre | 76 | 35 | 111 |
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| 2024 Agosto | 101 | 52 | 153 |
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| 2023 Noviembre | 105 | 17 | 122 |
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