Carta científica
Acidosis D-láctica en un niño de 10 meses afecto de un síndrome de intestino corto: la rápida sospecha equivale a un rápido tratamiento
D-lactic acidosis in a ten months old infant with short bowel syndrome: Early suspicion equals early treatment
P. Obando Pachecoa,
, V.M. Navas Lópezb, R. Yahyaoui Macíasc, C. Sierra Salinasb
Autor para correspondencia
a Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Unidad de Gastroenterología y Nutrición Infantil, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, IBIMA, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Laboratorio de Metabolopatías y Centro de Cribado Neonatal de Andalucía Oriental, Unidad de Gestión Clínica de Laboratorios, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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En este último grupo, la acidosis láctica merece especial atención por su frecuencia, morbilidad y potencial mortalidad. La acidosis láctica, por lo general fruto de la acumulación del isómero L-lactato, puede ser congénita o adquirida, y en este último caso puede ser secundaria a la hipoxia tisular (tipo A) o a enfermedades hepáticas, renales u oncológicas, ejercicio intenso, crisis epilépticas o exposición a toxinas (tipo B). Los casos debidos a la acumulación del isómero D-lactato son los menos comunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>, habiéndose descrito ocasionalmente en pacientes aquejados de síndrome de intestino corto (SIC) que presentan con acidosis metabólica, anión gap aumentado y síntomas neurológicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un lactante de 10 meses con SIC secundario a gastrosquisis y necrosis intestinal. El niño había sido sometido a 3 operaciones durante el período neonatal, dejando un remanente intestinal de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con preservación de la válvula ileocecal. La dieta del paciente consistía en fórmula extensamente hidrolizada sin lactosa, cereales sin gluten, verduras y pollo. La alimentación se llevaba a cabo mayoritariamente mediante sonda nasogástrica, con una pequeña aportación de alimentación oral. Seguía un protocolo de descontaminación intestinal consistente en la administración alterna durante la primera semana de cada mes de metronidazol 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, o cefixima 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. En el mes previo al ingreso se detectó un incremento en la producción de heces, de consistencia más blanda, asociado a pérdida de peso. Coincidió con que no se había seguido el protocolo de descontaminación y, 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h antes del ingreso, el paciente desarrolló una infección de las vías respiratorias por el virus respiratorio sincitial. Al ingreso, los datos antropométricos indicaron un estado de malnutrición grave en función de los estándares de Fernández del 2011: peso 4,41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>P1, –5,2 DE), talla 63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>P1, 4,62 DE). El índice nutricional de Shukla fue del 50,65%. Se observó mal estado general, malnutrición grave y signos de deshidratación. También se objetivaron taquipnea, estado mental alterado e hipotonía generalizada. Se detectó una acidosis metabólica grave (pH 6,8, bicarbonato 4,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l) con anión gap elevado (27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l) y niveles normales de ácido láctico (0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l). No se objetivó cetonuria. Se inició terapia correctora con suero intravenoso con bicarbonato y antibioterapia oral con metronidazol. Previamente se había tomado una muestra de sangre en un tubo con heparina de litio que se centrifugó de inmediato. El plasma se congeló y se envió a un laboratorio de referencia para la determinación del D-lactato (Birmingham Children's Hospital, Birmingham, a través del Laboratorio de Referencia de Barcelona), confirmándose el diagnóstico de sospecha (ácido D-láctico<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l). La evolución fue satisfactoria, con resolución de los síntomas neurológicos y mejoría gradual del equilibrio ácido-base.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acidosis D-láctica suele deberse a una acumulación de ácido D-láctico secundaria a un aumento en su síntesis por parte de bacterias en el tracto gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En condiciones normales, la producción de ácido D-láctico es mínima y la enzima mitocondrial D-lactato deshidrogenasa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> lo metaboliza con facilidad. No obstante, en pacientes con SIC una ingesta alta de hidratos de carbono puede generar una mayor producción y la consiguiente acumulación de D-lactato a consecuencia del sobrecrecimiento bacteriano<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Esta entidad ha de sospecharse en pacientes que asocian síntomas neurológicos y acidosis metabólicas con un anión gap elevado sin un incremento en el nivel de ácido L-láctico, como ocurrió en este caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. No encontramos en la literatura consultada ningún otro caso en lactantes de tan corta edad. Hemos de resaltar que en nuestro análisis de sangre rutinario solo se detectó ácido L-láctico. Cuando se sospecha esta entidad, es necesario confirmar el diagnóstico mediante una prueba específica para determinar el nivel sérico o plasmático de D-lactato. Los valores normales del ácido D-láctico en sangre no son detectables y los valores superiores a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l se consideran patológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en la eliminación de la flora patógena (administración por vía oral de antibióticos no absorbibles como el metronidazol, la neomicina o la vancomicina), la corrección de la acidosis y la restricción de hidratos de carbono en la dieta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La administración de probióticos es objeto de controversia. Teóricamente, el <span class="elsevierStyleItalic">Bifidobacterium breve</span> y el <span class="elsevierStyleItalic">Lactobacillus casei</span> son bacterias no productoras de D-lactato y se han empleado ocasionalmente como terapia adyuvante en combinación con antibióticos para sustituir a la flora patógena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. No obstante, se han reportado 2 casos de acidosis D-láctica en pacientes con SIC atribuidos a la administración de probióticos que contenían cepas productoras de D-lactato (<span class="elsevierStyleItalic">Lactobacillus acidophilus, Lactobacillus bulgaricus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Bifidobacterium infantis</span>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En niños con SIC, los probióticos han de seleccionarse cuidadosamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La falta de estudios controlados hace que dispongamos de pocos datos referentes a la terapia de mantenimiento óptima. Las dietas con restricción de hidratos de carbono de absorción rápida, la descontaminación periódica o el uso de probióticos no productores de D-lactato son opciones a considerar de manera individualizada en pacientes con riesgo de desarrollar acidosis D-láctica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso ilustra la importancia de no descartar la sospecha de esta enfermedad rara en niños afectos de SIC que presentan con síntomas neurológicos y acidosis metabólica cuando no se detecta un incremento del anión gap en los análisis de sangre rutinarios. En estos casos lo preceptivo es llevar a cabo un tratamiento precoz.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Current management of short bowel syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.S. Thompson" 1 => "F.A. Rochling" 2 => "R.A. Weseman" 3 => "D.F. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 106 | 13 | 119 |
| 2024 Octubre | 1112 | 31 | 1143 |
| 2024 Septiembre | 1013 | 45 | 1058 |
| 2024 Agosto | 1004 | 59 | 1063 |
| 2024 Julio | 953 | 43 | 996 |
| 2024 Junio | 855 | 33 | 888 |
| 2024 Mayo | 947 | 48 | 995 |
| 2024 Abril | 1008 | 56 | 1064 |
| 2024 Marzo | 962 | 37 | 999 |
| 2024 Febrero | 873 | 46 | 919 |
| 2024 Enero | 904 | 40 | 944 |
| 2023 Diciembre | 741 | 33 | 774 |
| 2023 Noviembre | 877 | 49 | 926 |
| 2023 Octubre | 956 | 54 | 1010 |
| 2023 Septiembre | 918 | 27 | 945 |
| 2023 Agosto | 801 | 22 | 823 |
| 2023 Julio | 859 | 38 | 897 |
| 2023 Junio | 882 | 40 | 922 |
| 2023 Mayo | 931 | 37 | 968 |
| 2023 Abril | 666 | 24 | 690 |
| 2023 Marzo | 804 | 24 | 828 |
| 2023 Febrero | 944 | 41 | 985 |
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| 2022 Diciembre | 416 | 36 | 452 |
| 2022 Noviembre | 776 | 49 | 825 |
| 2022 Octubre | 755 | 47 | 802 |
| 2022 Septiembre | 688 | 49 | 737 |
| 2022 Agosto | 674 | 58 | 732 |
| 2022 Julio | 531 | 54 | 585 |
| 2022 Junio | 516 | 59 | 575 |
| 2022 Mayo | 508 | 48 | 556 |
| 2022 Abril | 526 | 57 | 583 |
| 2022 Marzo | 798 | 72 | 870 |
| 2022 Febrero | 494 | 36 | 530 |
| 2022 Enero | 467 | 55 | 522 |
| 2021 Diciembre | 473 | 62 | 535 |
| 2021 Noviembre | 509 | 74 | 583 |
| 2021 Octubre | 634 | 78 | 712 |
| 2021 Septiembre | 570 | 50 | 620 |
| 2021 Agosto | 531 | 57 | 588 |
| 2021 Julio | 539 | 49 | 588 |
| 2021 Junio | 600 | 44 | 644 |
| 2021 Mayo | 621 | 46 | 667 |
| 2021 Abril | 1317 | 151 | 1468 |
| 2021 Marzo | 874 | 49 | 923 |
| 2021 Febrero | 529 | 43 | 572 |
| 2021 Enero | 510 | 31 | 541 |
| 2020 Diciembre | 477 | 34 | 511 |
| 2020 Noviembre | 458 | 34 | 492 |
| 2020 Octubre | 372 | 49 | 421 |
| 2020 Septiembre | 435 | 25 | 460 |
| 2020 Agosto | 339 | 17 | 356 |
| 2020 Julio | 421 | 31 | 452 |
| 2020 Junio | 440 | 35 | 475 |
| 2020 Mayo | 362 | 41 | 403 |
| 2020 Abril | 277 | 21 | 298 |
| 2020 Marzo | 415 | 34 | 449 |
| 2020 Febrero | 431 | 27 | 458 |
| 2020 Enero | 375 | 31 | 406 |
| 2019 Diciembre | 342 | 40 | 382 |
| 2019 Noviembre | 406 | 28 | 434 |
| 2019 Octubre | 555 | 28 | 583 |
| 2019 Septiembre | 473 | 45 | 518 |
| 2019 Agosto | 423 | 34 | 457 |
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| 2019 Junio | 375 | 50 | 425 |
| 2019 Mayo | 527 | 75 | 602 |
| 2019 Abril | 456 | 54 | 510 |
| 2019 Marzo | 420 | 30 | 450 |
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| 2018 Noviembre | 231 | 41 | 272 |
| 2018 Octubre | 248 | 39 | 287 |
| 2018 Septiembre | 120 | 24 | 144 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
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| 2018 Mayo | 21 | 0 | 21 |
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| 2017 Septiembre | 23 | 0 | 23 |
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| 2017 Junio | 35 | 14 | 49 |
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| 2017 Abril | 30 | 13 | 43 |
| 2017 Marzo | 27 | 21 | 48 |
| 2017 Febrero | 21 | 6 | 27 |
| 2017 Enero | 26 | 9 | 35 |
| 2016 Diciembre | 40 | 13 | 53 |
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| 2016 Octubre | 54 | 21 | 75 |
| 2016 Septiembre | 49 | 19 | 68 |
| 2016 Agosto | 49 | 8 | 57 |
| 2016 Julio | 38 | 18 | 56 |
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