Imágenes en pediatría
Miocardiopatía hipertrófica severa familiar y muerte súbita
Familial severe hypertrophic cardiomyopathy and sudden cardiac death
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El ECG (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) mostraba datos de hipertrofia ventricular izquierda. El ecocardiograma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) mostraba una hipertrofia ventricular muy severa con movimiento sistólico anterior de la válvula mitral, con colapso sistólico de la cavidad ventricular y disfunción diastólica. Las medidas del septo y de la pared posterior eran de 38 y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la cardiorresonancia magnética, se encontró hipertrofia biventricular severa concéntrica simétrica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>a y b) con movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (SAM) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>c y d). Mediante contraste con secuencias de viabilidad y realce tardío se visualizan extensas áreas de tejido conectivo infiltrante no viable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>e y f).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio genético identificó una mutación en el gen MYBPC3 c.1227-13G>A y g.47364709C>T en heterocigosis, que se encuentra asociada al desarrollo de miocardiopatía hipertrófica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instauró tratamiento betabloqueante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y se indicó el implante de un desfibrilador automático ventricular como prevención primaria de muerte súbita al presentar como factores de riesgo el antecedente familiar de muerte súbita, la hipertrofia ventricular muy severa y la presencia de áreas extensas de fibrosis en la cardiorresonancia magnética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1683 "Ancho" => 2536 "Tamanyo" => 531566 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Registro electrocardiográfico de 12 derivaciones. 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| 2024 Octubre | 71 | 51 | 122 |
| 2024 Septiembre | 76 | 40 | 116 |
| 2024 Agosto | 79 | 68 | 147 |
| 2024 Julio | 83 | 47 | 130 |
| 2024 Junio | 101 | 46 | 147 |
| 2024 Mayo | 90 | 49 | 139 |
| 2024 Abril | 111 | 45 | 156 |
| 2024 Marzo | 112 | 46 | 158 |
| 2024 Febrero | 144 | 38 | 182 |
| 2024 Enero | 141 | 29 | 170 |
| 2023 Diciembre | 159 | 28 | 187 |
| 2023 Noviembre | 203 | 31 | 234 |
| 2023 Octubre | 198 | 48 | 246 |
| 2023 Septiembre | 111 | 27 | 138 |
| 2023 Agosto | 100 | 22 | 122 |
| 2023 Julio | 140 | 31 | 171 |
| 2023 Junio | 99 | 35 | 134 |
| 2023 Mayo | 158 | 20 | 178 |
| 2023 Abril | 110 | 16 | 126 |
| 2023 Marzo | 156 | 22 | 178 |
| 2023 Febrero | 115 | 21 | 136 |
| 2023 Enero | 90 | 21 | 111 |
| 2022 Diciembre | 95 | 29 | 124 |
| 2022 Noviembre | 143 | 49 | 192 |
| 2022 Octubre | 174 | 65 | 239 |
| 2022 Septiembre | 130 | 48 | 178 |
| 2022 Agosto | 129 | 57 | 186 |
| 2022 Julio | 153 | 51 | 204 |
| 2022 Junio | 131 | 45 | 176 |
| 2022 Mayo | 168 | 40 | 208 |
| 2022 Abril | 138 | 47 | 185 |
| 2022 Marzo | 148 | 80 | 228 |
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| 2022 Enero | 152 | 53 | 205 |
| 2021 Diciembre | 128 | 67 | 195 |
| 2021 Noviembre | 167 | 53 | 220 |
| 2021 Octubre | 144 | 62 | 206 |
| 2021 Septiembre | 123 | 60 | 183 |
| 2021 Agosto | 121 | 65 | 186 |
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| 2021 Marzo | 214 | 69 | 283 |
| 2021 Febrero | 156 | 50 | 206 |
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| 2020 Octubre | 129 | 33 | 162 |
| 2020 Septiembre | 116 | 38 | 154 |
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| 2020 Julio | 104 | 26 | 130 |
| 2020 Junio | 96 | 23 | 119 |
| 2020 Mayo | 109 | 33 | 142 |
| 2020 Abril | 74 | 18 | 92 |
| 2020 Marzo | 67 | 18 | 85 |
| 2020 Febrero | 93 | 26 | 119 |
| 2020 Enero | 106 | 30 | 136 |
| 2019 Diciembre | 130 | 28 | 158 |
| 2019 Noviembre | 89 | 12 | 101 |
| 2019 Octubre | 167 | 25 | 192 |
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| 2019 Abril | 249 | 40 | 289 |
| 2019 Marzo | 148 | 41 | 189 |
| 2019 Febrero | 155 | 40 | 195 |
| 2019 Enero | 140 | 36 | 176 |
| 2018 Diciembre | 109 | 25 | 134 |
| 2018 Noviembre | 173 | 39 | 212 |
| 2018 Octubre | 214 | 60 | 274 |
| 2018 Septiembre | 157 | 41 | 198 |
| 2018 Agosto | 16 | 0 | 16 |
| 2018 Julio | 11 | 0 | 11 |
| 2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Mayo | 42 | 0 | 42 |
| 2018 Abril | 92 | 0 | 92 |
| 2018 Marzo | 83 | 0 | 83 |
| 2018 Febrero | 65 | 0 | 65 |
| 2018 Enero | 59 | 1 | 60 |
| 2017 Diciembre | 58 | 0 | 58 |
| 2017 Noviembre | 59 | 0 | 59 |
| 2017 Octubre | 59 | 0 | 59 |
| 2017 Septiembre | 79 | 0 | 79 |
| 2017 Agosto | 56 | 0 | 56 |
| 2017 Julio | 57 | 1 | 58 |
| 2017 Junio | 86 | 16 | 102 |
| 2017 Mayo | 98 | 11 | 109 |
| 2017 Abril | 44 | 9 | 53 |
| 2017 Marzo | 47 | 37 | 84 |
| 2017 Febrero | 133 | 6 | 139 |
| 2017 Enero | 30 | 8 | 38 |
| 2016 Diciembre | 41 | 7 | 48 |
| 2016 Noviembre | 103 | 9 | 112 |
| 2016 Octubre | 133 | 16 | 149 |
| 2016 Septiembre | 175 | 13 | 188 |
| 2016 Agosto | 107 | 8 | 115 |
| 2016 Julio | 36 | 10 | 46 |
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