Tratamientos respiratorios en la enfermedad neuromuscular

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La insuficiencia respiratoria aguda asociada a infección respiratoria es la causa más frecuente de ingreso hospitalario no programado y la insuficiencia respiratoria crónica es una frecuente causa de muerte en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1,2</a>.Tratamiento de la insuficiencia respiratoria crónicaComo el problema principal de estos pacientes es el fallo de la bomba ventilatoria, el principal tratamiento es el apoyo ventilatorio con ventilación no invasiva (VNI) o mediante ventilación invasiva (VI). La administración aislada de oxigenoterapia no está indicada, pues no trata el problema del paciente, no revierte la sintomatología y es incluso peligrosa, por disminuir los arousals en el ENM con hipoventilación nocturna (HN) y disminuir el impulso hipoxémico de la ventilación en el paciente hipercápnico crónico, pudiendo ocasionar, en último extremo, encefalopatía hipercápnica con parada respiratoria e incluso muerte.Ventilación no invasiva en pacientes con enfermedad neuromuscularSe define la VNI como el tratamiento con soporte ventilatorio sin invasión de la vía aérea. A pesar de que la VI garantiza una ventilación más eficaz que la VNI, la realización de una traqueotomía aumenta la complejidad del manejo del paciente, disminuye la calidad de vida (CV) y no está exenta de complicaciones potencialmente graves. Dichos motivos, junto con el desarrollo de los sistemas de VNI, la evidencia de sus efectos beneficiosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), la escasa gravedad de sus complicaciones y una experiencia creciente de su uso en los últimos años han desplazado la indicación de VI domiciliaria (VID) a un subgrupo más delimitado de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>En los pacientes con ENM candidatos a tratamiento con soporte ventilatorio, este es inicialmente nocturno. Está indicado iniciarlo en aquellos pacientes que tengan síndrome de apnea hipoapnea del sueño (SAHS) no resoluble quirúrgicamente y/o evidencia de HN por registro capnográfico, poligrafía o PSG. También debe considerarse el inicio de la VNI domiciliaria (VNID) cuando se constata una o más de las siguientes situaciones: paCO2 >45mmHg o elevación del bicarbonato en la gasometría; saturación de O2 de la hemoglobina <88% 5 min consecutivos durante el sueño o >10% del tiempo total de sueño; Presión Inspiratoria Máxima< 60 cmH2O; capacidad vital forzada (FVC)<50% del predicho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. Otras indicaciones en ENM son la existencia de infecciones y/o atelectasias recurrentes, la preparación a cirugía electiva de caja torácica en pacientes de riesgo, la aplicación precoz para favorecer el crecimiento costal y el volumen torácico en aquellas enfermedades con grave afectación respiratoria de inicio en la primera infancia como la atrofia muscular espinal tipo ii (AME tipo ii) o con finalidad paliativa en enfermos terminales. Aparte de su eficacia en el paciente crónico, en el enfermo neuromuscular la VNI también se ha mostrado eficaz como tratamiento de soporte durante enfermedades respiratorias agudas, apoyo ventilatorio durante procedimientos invasivos (p. ej., fibrobroncoscopia), durante el destete del paciente intubado o tras la decanulación en pacientes previamente traqueotomizados.Existen varias contraindicaciones para la VNID, la mayoría de ellas relativas: 1) determinadas malformaciones, quemaduras, traumatismos recientes u otras lesiones en la zona de apoyo de la interfase que imposibiliten su aplicación; 2) discapacidad intelectual o graves problemas de comportamiento que dificulten la colaboración para la adaptación; 3) están descritas dehiscencias de suturas tras cirugía gástrica reciente por la distensión gástrica secundaria a VNI, pero actualmente no se contraindica la VNI aplicada con presiones bajas o moderadas en postoperados de cirugía gástrica, por conllevar un riesgo bajo de dicha complicación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>; 4) clásicamente, la necesidad de soporte con VNID durante más de 16 h se ha considerado indicación de traqueotomía y consecuente VID continuada. Actualmente, se recomienda dar apoyo ventilatorio diurno por pieza bucal a aquellos pacientes suficientemente colaboradores y que toleren esta técnica, evitando la traqueotomía. Esto puede no ser posible en pacientes pequeños o con retraso mental, y 5) pacientes con disfunción bulbar u otra causa de incapacidad de protección de la vía aérea en caso de aspiración o reflujo, o bien incapacidad de drenar sus propias secreciones, pueden beneficiarse de la asistencia ventilatoria por traqueotomía.El circuito de VNID comprende el ventilador, la tubuladura, los filtros, la interfase y los sistemas de sujeción. Puede ser necesario un humidificador.La interfase es la pieza del circuito que conecta de forma casi hermética la tubuladura con el paciente. La selección de la interfase adecuada es primordial para el éxito de la técnica. La interfase nasal suele ser la de elección pues es menos claustrofóbica y facilita la comunicación oral. Las olivas nasales son una buena opción en niños mayores. Puede necesitarse una interfase buconasal en caso de que el paciente realice respiración bucal nocturna, aun con los inconvenientes de incrementar el riesgo de aspiración en caso de vómito y de aumentar el espacio muerto. En caso de optar por una interfase buconasal, esta debe tener una válvula antiasfixia para permitir la ventilación espontánea si el circuito pierde presión o se apaga el aparato y debe tenerse gran precaución en aquellos pacientes con dificultad para retirarse la interfase de forma autónoma. La banda mentoniana y el chupete son otras soluciones para el control de la fuga bucal. Las interfases se sujetan al paciente mediante fijadores elásticos, en forma de cinchas o gorros.La gran mayoría de los niños que requieren VNI se adapta muy bien a los ventiladores de presión positiva. Tanto estos como los volumétricos han demostrado igual eficacia en términos de intercambio gaseoso y eficacia del sueño, pero la ventilación por presión tiene el beneficio de la compensación de fugas, no infrecuentes en el paciente con VNI. También existen modalidades mixtas, que pueden resultar beneficiosas en pacientes seleccionados. En ENM se aconseja ventilar con 2 niveles de presión, siendo la modalidad más utilizada la spontaneus/timed (S/T). El uso de la modalidad con presión positiva continua en la vía aérea está limitado en estos pacientes, incluso en SAHS, pues suele acompañarse también de HN, con fatiga muscular y riesgo de apneas prolongadas. Se aconseja que la adaptación se realice en el hospital, y aunque habitualmente el uso es exclusivamente nocturno, durante la adaptación se aplica en periodos diurnos para familiarizar al paciente con la técnica y así facilitar la tolerancia.Si a pesar de un adecuado soporte de la tos y VNID nocturna correctos persisten la hipercapnia, la desaturación, la disnea diurna y/o las infecciones respiratorias recurrentes, está indicado añadir soporte ventilatorio diurno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. En pacientes mayores y colaboradores, el soporte diurno puede realizarse igualmente con VNI a través de una pieza bucal con ventilación volumétrica. Si el paciente rechaza la técnica, es pequeño, no colaborador, presenta parálisis bulbar o en caso de escasa experiencia del equipo médico con esta técnica, se puede realizar el apoyo ventilatorio continuado por VID. En caso de ventilación continua durante 24h o más de 16 h al día, el paciente debe poseer 2 sistemas de ventilación para posibilitar un rápido recambio en caso de disfunción del ventilador.Si bien en la VNID no son infrecuentes las complicaciones, estas son muy leves y resolubles, por lo que se considera una técnica muy segura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>. Las principales complicaciones son: 1) la más frecuente es la lesión cutánea por la presión de la interfase, que puede ocasionar desde leve dermatitis a necrosis cutánea. Se previene mediante el correcto ajuste de la interfase y, en caso de uso de VNI no exclusivamente nocturno, con el uso de apósitos protectores. Si aun así aparecen lesiones, el tratamiento tópico puede mejorar su evolución, pero va a ser necesario cambiar de mascarilla para variar los puntos de apoyo; 2) la fuga de aire hacia el ojo puede provocar conjuntivitis irritativa e incluso úlceras corneales; 3) el déficit de humidificación puede generar sequedad y obstrucción nasal, favoreciendo la respiración bucal, con fuga y odinofagia secundarias. El exceso de humedad y/o de temperatura puede provocar mala tolerancia de la técnica; 4) la interfase buconasal aumenta el espacio muerto y en determinados pacientes puede favorecer la hipercapnia. La utilización de interfases vented o de dispositivos con incremento de la fuga controlada, pueden aliviar este efecto indeseable; 5) en adultos sanos se estima que una presión positiva inspiratoria (IPAP) >25 cmH2O puede ocasionar distensión gástrica pero en adultos con ENM con IPAP<20 cmH2O y en pediatría incluso >16 cmH2O pueden vencer la resistencia que ofrece el cardias. La distensión puede ocasionar dolor, meteorismo, nauseas y vómitos; 6) la hipoplasia malar es una complicación descrita en pacientes menores de 8 años portadores de VNID. Se atribuye a la presión de la interfase sobre el macizo cartilaginoso en desarrollo, si bien su causalidad no está demostrada, y 7) en pacientes totalmente dependientes del apoyo ventilatorio, la desconexión accidental es una complicación con un riesgo vital extraordinario. En estos casos, debe considerarse la traqueotomía.Ventilación invasivas en pacientes con enfermedad neuromuscularLa VI es aquella ventilación que se realiza con invasión de la vía aérea, mediante intubación o cánula de traqueotomía.Se debe considerar la traqueotomía en caso de pacientes con ENM con intubación prolongada que fracasan al destete con VNI y adecuada asistencia de tos, pacientes con obstrucción no resoluble de vía aérea superior, afectación bulbar que imposibilite el uso de la VNID u otras contraindicaciones de su uso.La decisión de una asistencia ventilatoria invasiva en pacientes con ENM progresiva debe ser electiva y consensuada entre el equipo médico, la familia y el paciente, si tiene edad y funciones cognitivas adecuadas para tomar dicha decisión. Debe plantearse de forma electiva, serena y previamente a una situación aguda de fracaso respiratorio que conlleve a la decisión de una traqueotomía urgente.Para el circuito de VID se necesitará una tubuladura doble o simple pero con puerto de salida de CO2, un humidificador y el ventilador con batería interna. Se requerirán accesorios como la válvula fonadora, codos, batería externa y conexiones. Debe proveerse a la familia de un pulsioxímetro para facilitar la monitorización del paciente en domicilio.Todo paciente pediátrico traqueotomizado debe estar al cargo de un cuidador conocedor de la enfermedad del paciente, con capacidad de detección de complicaciones o cambios clínicos y formado en el manejo de la traqueotomía (higiene del estoma, aspiración de secreciones, recambio urgente de cánula) y medidas de reanimación básica-instrumentada. El paciente siempre debe llevar consigo un «kit de supervivencia» para resolver posibles complicaciones con la cánula. Este kit se compone de 2 cánulas (una de tamaño inferior al habitual), aspirador y sondas de aspiración, tijeras, material para la higiene del traqueostoma y su fijación, bolsa autoinflable, documentación con teléfonos de emergencias y un informe médico con descripción de las peculiaridades de la vía aérea del paciente si las hubiera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>.La monitorización de la respuesta a la asistencia ventilatoria debe objetivar el bienestar del paciente, la disminución del trabajo respiratorio y la normalización del intercambio gaseoso. Clínicamente, se aprecian la adaptación, la sincronía y la ausencia de complicaciones. La corrección de la hipercapnia puede objetivarse con controles gasométricos, capnografía, poligrafía o PSG. En el momento del alta, el paciente debe estar estable clínicamente, la ventilación resultar eficiente y bien aceptada, debe disponerse de todo el aparataje necesario y el paciente y sus cuidadores deben estar motivados y formados en su uso. Así mismo, el paciente debe tener asegurado el seguimiento ambulatorio por un servicio técnico y un equipo médico experto en el manejo de esta enfermedad respiratoria y en ventilación mecánica domiciliaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a>.Fisioterapia respiratoriaLa fisioterapia tiene un importante papel dentro de la patología respiratoria que presentan los ENM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050">10,11</a>. Se puede realizar un drenaje de secreciones y un trabajo respiratorio para mantener en lo posible la función ventilatoria. Estas técnicas se aplican en función de la edad del paciente y del tipo de enfermedad. Inicialmente, en la distrofia muscular de Duchenne (DMD) se comienza con un trabajo respiratorio para mantener y retrasar al máximo el declive respiratorio. Sin embargo, en la AME, se realiza un trabajo de drenaje de secreciones desde una edad muy temprana y, cuando el niño empieza a colaborar, se introduce el trabajo respiratorio.Los objetivos principales de la fisioterapia respiratoria son: mantener la distensibilidad pulmonar, la ventilación alveolar y mantener y/o mejorar la eficacia de la respiración optimizando el flujo pico de la tos (peak cough flow, PCF) y el manejo de las secreciones. El PCF se correlaciona directamente con la capacidad del aclaramiento mucociliar del tracto respiratorio y valores inferiores a 160 l/min se han asociado con un aclaramiento mucociliar inefectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a>. Así, valores iguales o inferiores a 270 l/min se han utilizado para identificar a aquellos pacientes que se beneficiarían de técnicas de asistencia de la tos. Valores de PCF entre 160 y 270 l/min indican que probablemente el PCF alcance un valor inferior a 160 l/min durante las infecciones respiratorias. El PCF se ha correlacionado con el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y con la FVC, medidas por espirometría forzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">12</a>. En este sentido, la probabilidad de tener PCF inferiores a 270 l/min aumenta de forma significativa si la FVC es inferior a 2,1 l y el FEV1 es inferior a 2,1 l/s. Además, son necesarias presiones máximas espiratorias iguales o superiores a 60 cmH2O para alcanzar un flujo suficiente para producir una tos efectiva.Dentro de las técnicas pasivas para el drenaje de secreciones, destacan el drenaje autógeno asistido, la espiración lenta prolongada y la tos asistida manual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a>. El drenaje autógeno asistido es una técnica muy elaborada basada en la búsqueda del mejor flujo espiratorio por medio de espiraciones controladas y consta de 3 fases: despegue, arrastre y evacuación de secreciones. La espiración lenta prolongada es una técnica de ayuda espiratoria que se obtiene mediante una presión manual toracoabdominal lenta, iniciada al final de una espiración espontánea y continua hasta el volumen residual con el objetivo de conseguir un volumen espiratorio mayor.Asistencia manual de la tosLa asistencia manual de la tos incluye medidas apoyadas y recomendadas por la ATS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>, la British Thoracic Society<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a> y la Asociación Americana de Pediatría (AAP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">13</a>. Se basan en la asistencia inspiratoria seguida de un incremento del esfuerzo espiratorio. El aumento de la capacidad inspiratoria puede lograrse mediante la respiración glosofaríngea, que consiste en usar la glotis para añadir un esfuerzo inspiratorio mediante la deglución de bolos de aire en los pulmones. También puede conseguirse mediante la aplicación de una presión positiva a través de una mascarilla y bolsa autoinflable, de un dispositivo de presión positiva intermitente o de un dispositivo de ventilación mecánica. Las interfases utilizadas para la inspiración incluyen mascarillas faciales, pieza bucal o tubo de traqueotomía. La espiración forzada se incrementa presionando la parte superior del abdomen o la pared torácica, sincronizándose con el propio esfuerzo del paciente para producir la tos.Asistencia mecánica de la tosInsuflación y exuflación mecánica. Cough-Assist®Consiste en la simulación de la tos que se consigue aplicando una presión positiva durante la inspiración (insuflación profunda) seguida de una presión negativa que produce una depresión de la vía aérea y genera un flujo espiratorio pasivo significativo (hasta 400 l/min), creando finalmente un PCF (exuflación profunda). La Insuflación y exuflación mecánica (IEM) ha sido recomendada por la ATS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a> y la AAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">13</a>. Las interfases utilizadas para la inspiración incluyen mascarillas faciales, pieza bucal o tubo de traqueostomía. Los PCF generados con la IEM han sido superiores a los conseguidos con las técnicas de asistencia manual de la tos. Disminuyen las hospitalizaciones y la necesidad de traqueotomía en pacientes afectados de DMD con PCF cercanos a 160 l/min. Además, en pacientes traqueotomizados, la IEM ofrece numerosas ventajas frente a la aspiración de secreciones tradicional, como el aclaramiento de secreciones de vías respiratorias más distales, evitando el traumatismo de la mucosa por la aspiración traqueal directa y aumentando por tanto el bienestar del paciente. En este sentido, la IEM incluida en el protocolo del manejo respiratorio de los pacientes neuromusculares mejora el pronóstico en la DMD, la AME y en la esclerosis lateral amiotrófica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070">14,15</a>. Existe una buena tolerancia al dispositivo en pacientes pediátricos. Dentro de las posibles complicaciones, destacan la distensión abdominal, el empeoramiento del reflujo gastroesofágico (RGE), la hemoptisis, la bradicardia, la taquicardia y el neumotórax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>.Se aceptan como indicaciones para el inicio de la IEM un PCF inferior a 270 l/min y/o una presión máxima espiratoria inferior a 60 cmH2O<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,10</a>. Dentro de las contraindicaciones relativas, destacan los pacientes con gran susceptibilidad para presentar un neumomediastino o neumotórax y los casos con antecedentes de enfisema bulloso. También se limita la aplicación de esta técnica en pacientes que hayan presentado un barotrauma reciente.Se recomienda realizar entre 3 y 5 ciclos consecutivos de insuflación-exuflación con descansos de unos 20-30 s entre los ciclos. Se realizarán en general entre 4 y 6 repeticiones o más en el caso de ser necesarias para eliminar las secreciones del paciente. La presión de inspiración, la presión de espiración, el tiempo para la inspiración y espiración, así como el tiempo de pausa, deben pautarse en función de las características de cada paciente y pueden realizarse de forma manual o automática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">17</a>. Se comienza con presiones inspiratorias entre 10 y 15 cmH2O y espiratorias entre –10 y –15 cmH2O, que van incrementándose progresivamente en función de la tolerancia del paciente y la compliance del parénquima pulmonar. En general, la presión inspiratoria óptima puede variar entre + 15 y + 40 cmH2O y la presión espiratoria entre –35 y –45 cmH2O. En el caso de que la técnica se realice a través de una cánula de traqueostomía pueden requerirse presiones inspiratorias superiores para vencer la resistencia de la misma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Hiperinsuflaciones o Intermittent Positive Pressure BreathingEste tratamiento puede utilizarse en pacientes con volúmenes pulmonares reducidos y tos ineficaz secundaria a malformaciones como cifoescoliosis o casos con debilidad de la musculatura respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">18</a>. En este sentido, es capaz de aumentar los volúmenes pulmonares, mejorar el aclaramiento de secreciones, la efectividad de la tos y disminuir el esfuerzo respiratorio. En general, se requiere la cooperación del paciente y una ventilación espontánea eficaz para disparar el nivel de sensibilidad (trigger) del dispositivo a través de una mascarilla nasobucal o de una pieza bucal. La aplicación de esta técnica a través de una cánula de traqueotomía requiere una mayor supervisión. La utilización de los distintos dispositivos disponibles para la aplicación de la Intermittent Positive Pressure Breathing (IPPB) ha disminuido en los últimos 20 años, debido a los resultados parciales obtenidos con esta técnica, a la mejora de los nuevos respiradores disponibles y a las nuevas modalidades ventilatorias para administrar presión positiva.Entre las complicaciones descritas tras la utilización de la IPPB, destacan el barotrauma o neumotórax, la distensión gástrica, la hemoptisis, la hipoventilación y la hiperventilación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">18</a>. Entre las contraindicaciones se encuentran el neumotórax a tensión no tratado, la inestabilidad hemodinámica, la hemoptisis activa y la cirugía facial reciente.Tratamiento farmacológico de las infecciones respiratoriasLa mayoría de las infecciones respiratorias en niños con ENM, al igual que en otros niños, son virales. Pueden condicionar síntomas como dificultad respiratoria, reducción en la capacidad vital e hipercarbia aguda. La infección por el virus respiratorio sincitial (VRS) predomina en los más pequeños, mientras que el rinovirus, virus influenza y virus parainfluenza son más frecuentes en los mayores y adultos. Aunque no se conoce el mecanismo por el que el virus afecta la fuerza muscular, este puede ser debido a una lesión directa por el propio virus, o por la liberación de radicales libres de O2 inducidos por la infección respiratoria. También trastornos en la transmisión neuromuscular se han observado en las fases agudas de la infección viral. Los niños con ENM tienen mayor mortalidad, morbilidad (ingreso en unidades de vigilancia intensiva y necesidad de ventilación mecánica) con las infecciones virales de tracto respiratorio.El tratamiento de las infecciones respiratorias incluye la fisioterapia respiratoria, el manejo adecuado de las secreciones con asistencia manual y/o mecánica de la tos e inicio precoz de antibioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>. En las ocasiones en las que se asocie obstrucción bronquial durante las agudizaciones respiratorias, pueden utilizarse broncodilatadores de acción corta. Los pacientes que ya dispongan de VNI nocturna en su domicilio pueden incrementar las horas de ventilación durante el día, para evitar las atelectasias y mejorar el manejo de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055">11</a>. El uso de glucocorticoides inhalados debería ser considerado en niños que asocien una limitación reversible del flujo o de las resistencias de la vía aérea intrapulmonar.La apnea o el fallo respiratorio agudo pueden ocurrir debido a una disminución aguda y grave de la fuerza muscular a menudo desencadenada por la enfermedad viral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">19</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100">20</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>InmunoprofilaxisRespecto a la inmunoprofilaxis activa, además del calendario vacunal habitual se recomienda la inmunización antigripal anual y la inmunización antineumocócica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055">11,15</a>. Actualmente, la inmunización antineumocócica con vacuna conjugada 13-valente puede ponerse también en niños con edad superior a 5 años de edad. En el caso de que la inmunización comience antes de los 12-15 meses, la Asociación Española de Pediatría recomienda la administración de 4 dosis con al menos 4 semanas de intervalo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">21</a>. Si la vacuna se administra entre los 12 y 24 meses, las 2 dosis recomendadas deben separarse 8 semanas. En el caso de que la inmunización comience a partir de los 2 años de edad en niños pertenecientes a grupos de riesgo, se recomienda la administración de 2 dosis. La vacunación con la vacuna polisacárida 23-valente puede utilizarse a partir de los 2 años de edad.Respecto a la inmunoprofilaxis pasiva, se recomienda la administración del anticuerpo IgG monoclonal humanizado, palivizumab, como profilaxis para la infección por el VRS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>. La AAP recomienda la administración de 5 dosis de palivizumab en niños con edad inferior a 12 meses afectados de una ENM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">22</a>.Enfermedad aspirativa pulmonarLa presencia de la disfunción de la deglución tiene tendencia a aumentar a medida que progresa la debilidad muscular; en la AME tipo i y formas graves como la miopatía nemalínica, puede estar presente de forma precoz en el lactante. La enfermedad aspirativa pulmonar es resultado de la pérdida de control de la laringe y faringe, así como de la ineficacia de la tos. El material aspirado incluye saliva, organismos dentales y alimentos en niños alimentados por boca. El contenido gástrico puede ser aspirado en niños con RGE. La aspiración es causa de inflamación pulmonar que condiciona la obstrucción de la vía aérea y empeora la enfermedad restrictiva pulmonar. Las aspiraciones recurrentes causaran así mismo bronquiectasias y fibrosis pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.Estado nutricionalLa valoración y el manejo del estado nutricional pueden ser difíciles en un niño con ENM. Los pacientes están en riesgo de malnutrición (dificultades para alimentarse, disfagia y RGE) y, en otros casos, obesidad. En un estudio realizado en niños con AME<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">23</a>, aproximadamente el 50% tenía sobrepeso a la edad de 13 años y en los más mayores, con más debilidad muscular, la desnutrición se hace más frecuente, siendo hasta en un 50% de los niños de entre 14 y 18 años. Los niños con formas más graves, como pueden ser formas severas de AME o distrofias musculares, frecuentemente requieren alimentación por sonda nasogástrica o por gastrostomía para mantener una adecuada nutrición. La inmovilidad se asocia a un riesgo aumentado de osteoporosis, la cual puede empeorar por el uso de algunos tratamientos, como los corticoides en la DMD.Cirugía de la escoliosisLa escoliosis es una deformidad de la columna vertebral en la que se produce un desplazamiento lateral y de rotación, habitualmente progresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">24</a>. Muchas ENM cursan con escoliosis, particularmente las que comienzan durante la infancia, debido a la susceptibilidad del esqueleto a deformarse<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120">24,25</a>. Las consecuencias son: pérdida del equilibrio en sedestación, acortamiento del tronco, compresión de las estructuras intratorácicas, compromiso de la función respiratoria y dolor. La progresión de la curvatura es muy frecuente durante el desarrollo y puede continuar en la edad adulta. En los casos graves, la parrilla costal se apoya en la pelvis y en los más graves la escápula puede llegar a contactar con la cresta ilíaca posterior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">25,26</a>.El tratamiento conservador no es efectivo, ya que no previene la progresión de la escoliosis. Sin embargo, se utilizan corsés y ortesis adaptadas a la silla de ruedas para equilibrar la sedestación y aumentar el bienestar en pacientes con curvaturas poco pronunciadas en fases prequirúrgicas, y en pacientes que rechazan la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">25–27</a>. Algunos estudios demuestran que el uso de corticoides (prednisona 0,75mg/kg/día desde los 4-6 años) puede retrasar el desarrollo y la progresión de la escoliosis en la DMD, debido a la prolongación del periodo de deambulación y al incremento de la fuerza muscular del tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">28</a>, por lo que puede ser una opción terapéutica.La cirugía es el tratamiento de elección de la escoliosis en estos pacientes, ya que mejora el equilibrio y la tolerancia a la sedestación, disminuye la pérdida progresiva de función pulmonar, reduce el dolor y mejora la CV. El principal indicador de cirugía es la progresión de la curvatura: en general, un ángulo de Cobb mayor a 50o en pacientes aún en crecimiento, y progresión de la curvatura más de 10o en fases posteriores. También se indica cirugía cuando existe deterioro funcional, dolor y compromiso cardiopulmonar. Grupos expertos recomiendan una intervención quirúrgica temprana en la DMD (ángulo Cobb 20-40°) con el objetivo de que sea más corta y menos complicada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120">24–26</a>.La evaluación preoperatoria no debe limitarse únicamente a la deformidad de la columna vertebral, siendo importante el enfoque multidisciplinar, que incluye: evaluación del manejo anestésico, optimización el estado nutricional, valoración cardíaca y respiratoria, preparación de la atención postoperatoria en cuidados intensivos y rehabilitación motora<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">25,26</a>. Algunos estudios indican un mayor número de complicaciones pulmonares postoperatorias en pacientes con menor función pulmonar inicial (FVC inferior a 30-40%) y mayor grado de curva escoliótica, aunque esto no ha sido corroborado por otros estudios. En cuanto al tratamiento con ventilación mecánica no invasiva preoperatoria, no existe literatura que avale su utilización, aunque sí hay grupos de expertos que la recomiendan en pacientes con FVC menor al 40%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">26</a>.La estrategia quirúrgica va a depender del tipo de enfermedad neuromuscular de base y de la capacidad de deambular del paciente. En la DMD, se recomienda realizar una fijación posterior de la columna desde T2-T3 hasta al menos L4-L5<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145">29,30</a> e igualmente en la AME tipo ii, aunque la técnica puede variar según la edad del paciente. Tras la cirugía, la función pulmonar suele empeorar inicialmente, pero a los 2 meses habitualmente se recuperan los valores previos a la cirugía. A largo plazo, el deterioro respiratorio continúa junto a la progresión de la enfermedad de base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">25,26</a>.Calidad de vida. Cuidados paliativos. Organización de una unidad multiasistencialLa CV es la percepción individual de la situación en la vida de una determinada persona dentro de su contexto cultural y de sus valores y expectativas (OMS, 1994). La CV relacionada con la salud (CVRS) está determinada por las limitaciones que la enfermedad produce y por las actuaciones que el enfermo y su familia-sociedad ponen en marcha para minimizar en lo posible los diversos problemas físicos, psicológicos, emocionales y sociales que se generan.En el caso de las ENM, es fundamental conocer estos aspectos relacionados con la CVRS y saber evaluarlos con la finalidad de definir sus consecuencias para conseguir un adecuado tránsito por la vida de estos pacientes con sus dramáticas características.Es muy importante tener en cuenta, para mejorar todas nuestras actuaciones en este campo y tomar las adecuadas decisiones terapéuticas, los resultados de algunos estudios realizados en los que la CV no se correlacionaba con la discapacidad física ni con la necesidad de VNI, objetivándose sorprendentes niveles elevados de satisfacción en enfermos gravemente afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">31</a>.Los diferentes aspectos relacionados con cuidados paliativos en la edad pediátrica han sido ampliamente analizados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">32</a> y también estudios recientes y diversos consensos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">33</a> han manifestado la necesidad de involucrar servicios de cuidados paliativos en la asistencia de niños con ENM progresivas, con el fin de mejorar su atención y CV y la de sus familias. Estas actuaciones no finalizan con la muerte del paciente, siendo necesario programar atención al duelo y otras necesidades y emociones posteriores de la familia.Habitualmente, los cuidados paliativos incorporan diferentes programas que incluyen ayuda a los cuidadores, intervención en la transición, manejo del dolor y otros síntomas (dificultad respiratoria-disnea, ansiedad, etc.), y cuidados del paciente terminal, cubriendo sus necesidades físicas, emocionales, psicosociales y espirituales.Este procedimiento de trabajo tiene como objetivo la toma de decisiones consensuadas sobre la base de la mejor evidencia clínica, en los 3 niveles de atención, prevención (fundamentalmente ortopédica y de complicaciones respiratorias), tratamiento e intervenciones paliativas. No hay que olvidar el papel fundamental de la intervención educacional con explicaciones claras y concisas sobre estos procesos, y los diferentes tipos de tratamiento y controles que se deben llevar a cabo, clarificando todos los aspectos relacionados con la enfermedad, sus síntomas y las posibles terapias; así como la evaluación psicosocial, investigando y valorando los cambios en la estructura familiar, situación en la escuela o en el trabajo, participación en las diferentes actividades según la edad, cuestiones emocionales y de desarrollo, aspectos económicos (financiación, ayudas) y planificación familiar.El equipo multidisciplinar básico ideal debe estar compuesto, en el aspecto médico, por neumólogo, neurólogo, rehabilitador y traumatólogo-ortopeda, en conexión directa con enfermeras, fisioterapeutas, especialistas en terapia ocupacional, cardiólogos, psicólogos, nutricionistas, trabajadores sociales, expertos en cuidados terminales y otros, según necesidades, con el fin de poner en marcha toda la sistemática de trabajo ya definida y dirigida tanto al enfermo como a su familia y entorno social.Será función de este grupo de trabajo multidisciplinar la utilización de las diferentes técnicas y terapias propias de cada especialidad. Puntos claves son el seguimiento mediante pruebas de función respiratoria, pruebas de imagen y de laboratorio, así como terapias físicas rehabilitadoras, tales como técnicas específicas neuromusculares y respiratorias, estimulación neurosensorial, logopedia, terapia postural y prescripción y chequeo de ortesis y ayudas técnicas.Transición a la unidad de adultosLa mejora progresiva de su supervivencia hace que muchos pacientes con ENM graves que fallecían en épocas tempranas de la vida alcancen la edad de ser transferidos a los servicios de adultos.Entendemos por transición el proceso que consiste en preparar a los adolescentes, padres y médicos para el paso a la unidad de adultos. Se trata de no transferir simplemente al paciente a otra unidad sino de prepararle y acompañarle en este proceso de cambio. Los adolescentes pueden cuestionar y criticar ocasionalmente al médico, poniendo en duda el diagnóstico o los tratamientos.La transición en salud se define como: un proceso activo, en etapas, que atiende las necesidades médicas, psicosociales y educativo-vocacionales de los adolescentes con enfermedades crónicas físicas y mentales en su paso de la asistencia sanitaria pediátrica a la de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">34</a>.La cultura del cuidado pediátrico es intensamente nutritiva y enfocada a la familia. Digamos que es una cultura paternalista<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">35</a>, donde el pediatra mantiene el diálogo fundamentalmente con la madre, que es la responsable de los tratamientos, mientras que el paciente, a veces, se mantiene como mero observador. Cuando es transferido a adultos, pasa a un enfoque distinto donde toda la responsabilidad es única y exclusivamente del propio paciente (sus citas, sus tratamientos, etc.). Este cambio en los cuidados de salud puede ocasionar consecuencias negativas, que pueden ir desde vivirlo como una situación de estrés transitorio hasta adaptarse a la nueva situación, o interrumpir los tratamientos, corriendo el riesgo de una muerte prematura.Todo esto nos enseña que el proceso de transición tiene que ser un recorrido largo durante la adolescencia del paciente, en el que, de una manera individualizada, teniendo en cuenta sus características personales, se le invite a ir teniendo una participación cada vez más activa en sus revisiones y tratamientos, estimulándole a tomar sus propias decisiones y a vivir tan independientemente como pueda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180">36,37</a>. Se debe comenzar a partir de una determinada edad, que pueden ser los 12-13 años. Se pueden confeccionar unas guías escritas y consensuadas por el equipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">38</a>, unos objetivos a cumplir (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>), entregar una documentación escrita al paciente y a los familiares sobre cómo va a ser el proceso de transición y si es factible, durante el último periodo, ver al paciente y al familiar conjuntamente con el equipo de adultos para mostrarles las similitudes y las diferencias que se van a encontrar entre ambas unidades. La edad recomendable de traslado a la unidad de adultos es entre los 18 y los 21 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">38</a>. Es muy importante pedir opinión al paciente, una vez trasladado, de cómo se ha realizado esta transición (inconvenientes, mejoras, etc.).<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>ConclusionesPara mejorar la supervivencia y la CV de los ENM, debemos proponernos los siguientes objetivos: prevenir las infecciones respiratorias, vigilar el estado nutritivo, prevenir las deformidades torácicas, tratar las comorbilidades (síndrome de apnea e hipopnea obstructiva del sueño, RGE, insuficiencia respiratoria aguda [IRA], etc.), extremar los cuidados perioperatorios (cirugía de escoliosis, destete del ventilador) y vigilar la instauración de la insuficiencia respiratoria crónica.Estos pacientes obtienen un gran beneficio con tratamientos como la VNI y la asistencia de la tos domiciliarios. Estas técnicas son también aplicables a otros pacientes respiratorios, por lo que el neumólogo pediatra debe manejarlas y contemplarlas dentro de su arsenal terapéutico habitual.El tratamiento domiciliario del paciente pediátrico respiratorio crónico presenta enormes ventajas frente a la hospitalización prolongada (disminución del número de ingresos hospitalarios, disminución de la estancia hospitalaria global y del número de días en la Unidad de Cuidados Intensivos, mejora de la CV del paciente y de sus cuidadores, disminución de los costes sanitarios, etc.). La VNI y la mejora en la atención domiciliaria han facilitado dar este importante paso.Este artículo es continuación del artículo publicado en esta revista: “Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico”. Martínez Carrasco C, Villa Asensi JR, Luna Paredes MC, Osona Rodríguez de Torres FB, Peña Zarza JA, Larramona Carrera H. An Pediatr (Barc). 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2014.02.024Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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La transición desde la pediatría debe ser un proceso activo, progresivo en el tiempo y poco estresante para el paciente ante la adaptación a ese nuevo entorno, manteniendo siempre una atención multidisciplinar." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "In a previous article, a review was presented of the respiratory pathophysiology of the patient with neuromuscular disease, as well as their clinical evaluation and the major complications causing pulmonary deterioration. This article presents the respiratory treatments required to preserve lung function in neuromuscular disease as long as possible, as well as in special situations (respiratory infections, spinal curvature surgery, etc.).Special emphasis is made on the use of non-invasive ventilation, which is changing the natural history of many of these diseases.The increase in survival and life expectancy of these children means that they can continue their clinical care in adult units. 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\t\t\t\t">Mejora la complianza pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reduce las complicaciones secundarias a infecciones intercurrentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enlentece la deformidad torácica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enlentece el deterioro de la función pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejora la calidad de vida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disminuye la morbilidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disminuye la mortalidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab573079.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Efectos beneficiosos de la VNID nocturna en el enfermo neuromuscular" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciones del tracto respiratorio superior \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neumonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Atelectasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fallo cardíaco secundario a la cardiomiopatía y/o arritmia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Utilización de sedantes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aspiración \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neumotórax \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Embolismo pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Distensión gástrica aguda asociada al uso de ventilación no invasiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab573078.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Factores precipitantes de fallo respiratorio agudo en niños con ENM" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Entender su enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Conocer los signos y síntomas o cuando necesitan atención médica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Conocer la medicación que toman, por qué la toman y para qué sirve \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Manejar los autocuidados y/o cuidados que precisan \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tener un estilo de vida que potencie su salud \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hablar con los médicos, hacer preguntas y seguir las instrucciones que se les indican \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hacer sus propias citas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Elegir a sus médicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab573080.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Objetivos a cumplir por el paciente durante la transición" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ 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Estadísticas

Artículo especial

Tratamientos respiratorios en la enfermedad neuromuscular

Respiratory treatments in neuromuscular disease

C. Martínez Carrascoa,

Autor para correspondencia

cmcarrasco@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.

, M. Cols Roigb, A. Salcedo Posadasc, O. Sardon Pradod, O. Asensio de la Cruze, A. Torrent Vernettaf

a Sección de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

b Sección de Neumología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España

c Sección de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

d Sección de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España

e Sección de Neumología Pediátrica, Hospital de Sabadell, Corporació Sanitària i Universitària Parc Taulí, Sabadell, Barcelona, España

f Sección de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España

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de la precocidad de la debilidad muscular o del grado de afectaci&#243;n de la caja tor&#225;cica&#46; La insuficiencia respiratoria aguda asociada a infecci&#243;n respiratoria es la causa m&#225;s frecuente de ingreso hospitalario no programado y la insuficiencia respiratoria cr&#243;nica es una frecuente causa de muerte en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Tratamiento de la insuficiencia respiratoria cr&#243;nica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como el problema principal de estos pacientes es el fallo de la bomba ventilatoria&#44; el principal tratamiento es el apoyo ventilatorio con ventilaci&#243;n no invasiva &#40;VNI&#41; o mediante ventilaci&#243;n invasiva &#40;VI&#41;&#46; La administraci&#243;n aislada de oxigenoterapia no est&#225; indicada&#44; pues no trata el problema del paciente&#44; no revierte la sintomatolog&#237;a y es incluso peligrosa&#44; por disminuir los <span class="elsevierStyleItalic">arousals</span> en el ENM con hipoventilaci&#243;n nocturna &#40;HN&#41; y disminuir el impulso hipox&#233;mico de la ventilaci&#243;n en el paciente hiperc&#225;pnico cr&#243;nico&#44; pudiendo ocasionar&#44; en &#250;ltimo extremo&#44; encefalopat&#237;a hiperc&#225;pnica con parada respiratoria e incluso muerte&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Ventilaci&#243;n no invasiva en pacientes con enfermedad neuromuscular</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se define la VNI como el tratamiento con soporte ventilatorio sin invasi&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#46; A pesar de que la VI garantiza una ventilaci&#243;n m&#225;s eficaz que la VNI&#44; la realizaci&#243;n de una traqueotom&#237;a aumenta la complejidad del manejo del paciente&#44; disminuye la calidad de vida &#40;CV&#41; y no est&#225; exenta de complicaciones potencialmente graves&#46; Dichos motivos&#44; junto con el desarrollo de los sistemas de VNI&#44; la evidencia de sus efectos beneficiosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; la escasa gravedad de sus complicaciones y una experiencia creciente de su uso en los &#250;ltimos a&#241;os han desplazado la indicaci&#243;n de VI domiciliaria &#40;VID&#41; a un subgrupo m&#225;s delimitado de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con ENM candidatos a tratamiento con soporte ventilatorio&#44; este es inicialmente nocturno&#46; Est&#225; indicado iniciarlo en aquellos pacientes que tengan s&#237;ndrome de apnea hipoapnea del sue&#241;o &#40;SAHS&#41; no resoluble quir&#250;rgicamente y&#47;o evidencia de HN por registro capnogr&#225;fico&#44; poligraf&#237;a o PSG&#46; Tambi&#233;n debe considerarse el inicio de la VNI domiciliaria &#40;VNID&#41; cuando se constata una o m&#225;s de las siguientes situaciones&#58; paCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg o elevaci&#243;n del bicarbonato en la gasometr&#237;a&#59; saturaci&#243;n de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> de la hemoglobina &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>88&#37; 5 min consecutivos durante el sue&#241;o o &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#37; del tiempo total de sue&#241;o&#59; Presi&#243;n Inspiratoria M&#225;xima<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60; <span class="elsevierStyleGlyphsbnd"></span>60 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#59; capacidad vital forzada &#40;FVC&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37; del predicho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Otras indicaciones en ENM son la existencia de infecciones y&#47;o atelectasias recurrentes&#44; la preparaci&#243;n a cirug&#237;a electiva de caja tor&#225;cica en pacientes de riesgo&#44; la aplicaci&#243;n precoz para favorecer el crecimiento costal y el volumen tor&#225;cico en aquellas enfermedades con grave afectaci&#243;n respiratoria de inicio en la primera infancia como la atrofia muscular espinal tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> &#40;AME tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#41; o con finalidad paliativa en enfermos terminales&#46; Aparte de su eficacia en el paciente cr&#243;nico&#44; en el enfermo neuromuscular la VNI tambi&#233;n se ha mostrado eficaz como tratamiento de soporte durante enfermedades respiratorias agudas&#44; apoyo ventilatorio durante procedimientos invasivos &#40;p&#46; ej&#46;&#44; fibrobroncoscopia&#41;&#44; durante el destete del paciente intubado o tras la decanulaci&#243;n en pacientes previamente traqueotomizados&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias contraindicaciones para la VNID&#44; la mayor&#237;a de ellas relativas&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> determinadas malformaciones&#44; quemaduras&#44; traumatismos recientes u otras lesiones en la zona de apoyo de la interfase que imposibiliten su aplicaci&#243;n&#59; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> discapacidad intelectual o graves problemas de comportamiento que dificulten la colaboraci&#243;n para la adaptaci&#243;n&#59; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> est&#225;n descritas dehiscencias de suturas tras cirug&#237;a g&#225;strica reciente por la distensi&#243;n g&#225;strica secundaria a VNI&#44; pero actualmente no se contraindica la VNI aplicada con presiones bajas o moderadas en postoperados de cirug&#237;a g&#225;strica&#44; por conllevar un riesgo bajo de dicha complicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> cl&#225;sicamente&#44; la necesidad de soporte con VNID durante m&#225;s de 16 h se ha considerado indicaci&#243;n de traqueotom&#237;a y consecuente VID continuada&#46; Actualmente&#44; se recomienda dar apoyo ventilatorio diurno por pieza bucal a aquellos pacientes suficientemente colaboradores y que toleren esta t&#233;cnica&#44; evitando la traqueotom&#237;a&#46; Esto puede no ser posible en pacientes peque&#241;os o con retraso mental&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> pacientes con disfunci&#243;n bulbar u otra causa de incapacidad de protecci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea en caso de aspiraci&#243;n o reflujo&#44; o bien incapacidad de drenar sus propias secreciones&#44; pueden beneficiarse de la asistencia ventilatoria por traqueotom&#237;a&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El circuito de VNID comprende el ventilador&#44; la tubuladura&#44; los filtros&#44; la interfase y los sistemas de sujeci&#243;n&#46; Puede ser necesario un humidificador&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La interfase es la pieza del circuito que conecta de forma casi herm&#233;tica la tubuladura con el paciente&#46; La selecci&#243;n de la interfase adecuada es primordial para el &#233;xito de la t&#233;cnica&#46; La interfase nasal suele ser la de elecci&#243;n pues es menos claustrof&#243;bica y facilita la comunicaci&#243;n oral&#46; Las olivas nasales son una buena opci&#243;n en ni&#241;os mayores&#46; Puede necesitarse una interfase buconasal en caso de que el paciente realice respiraci&#243;n bucal nocturna&#44; aun con los inconvenientes de incrementar el riesgo de aspiraci&#243;n en caso de v&#243;mito y de aumentar el espacio muerto&#46; En caso de optar por una interfase buconasal&#44; esta debe tener una v&#225;lvula antiasfixia para permitir la ventilaci&#243;n espont&#225;nea si el circuito pierde presi&#243;n o se apaga el aparato y debe tenerse gran precauci&#243;n en aquellos pacientes con dificultad para retirarse la interfase de forma aut&#243;noma&#46; La banda mentoniana y el chupete son otras soluciones para el control de la fuga bucal&#46; Las interfases se sujetan al paciente mediante fijadores el&#225;sticos&#44; en forma de cinchas o gorros&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran mayor&#237;a de los ni&#241;os que requieren VNI se adapta muy bien a los ventiladores de presi&#243;n positiva&#46; Tanto estos como los volum&#233;tricos han demostrado igual eficacia en t&#233;rminos de intercambio gaseoso y eficacia del sue&#241;o&#44; pero la ventilaci&#243;n por presi&#243;n tiene el beneficio de la compensaci&#243;n de fugas&#44; no infrecuentes en el paciente con VNI&#46; Tambi&#233;n existen modalidades mixtas&#44; que pueden resultar beneficiosas en pacientes seleccionados&#46; En ENM se aconseja ventilar con 2 niveles de presi&#243;n&#44; siendo la modalidad m&#225;s utilizada la <span class="elsevierStyleItalic">spontaneus&#47;timed</span> &#40;S&#47;T&#41;&#46; El uso de la modalidad con presi&#243;n positiva continua en la v&#237;a a&#233;rea est&#225; limitado en estos pacientes&#44; incluso en SAHS&#44; pues suele acompa&#241;arse tambi&#233;n de HN&#44; con fatiga muscular y riesgo de apneas prolongadas&#46; Se aconseja que la adaptaci&#243;n se realice en el hospital&#44; y aunque habitualmente el uso es exclusivamente nocturno&#44; durante la adaptaci&#243;n se aplica en periodos diurnos para familiarizar al paciente con la t&#233;cnica y as&#237; facilitar la tolerancia&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si a pesar de un adecuado soporte de la tos y VNID nocturna correctos persisten la hipercapnia&#44; la desaturaci&#243;n&#44; la disnea diurna y&#47;o las infecciones respiratorias recurrentes&#44; est&#225; indicado a&#241;adir soporte ventilatorio diurno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En pacientes mayores y colaboradores&#44; el soporte diurno puede realizarse igualmente con VNI a trav&#233;s de una pieza bucal con ventilaci&#243;n volum&#233;trica&#46; Si el paciente rechaza la t&#233;cnica&#44; es peque&#241;o&#44; no colaborador&#44; presenta par&#225;lisis bulbar o en caso de escasa experiencia del equipo m&#233;dico con esta t&#233;cnica&#44; se puede realizar el apoyo ventilatorio continuado por VID&#46; En caso de ventilaci&#243;n continua durante 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h o m&#225;s de 16 h al d&#237;a&#44; el paciente debe poseer 2 sistemas de ventilaci&#243;n para posibilitar un r&#225;pido recambio en caso de disfunci&#243;n del ventilador&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien en la VNID no son infrecuentes las complicaciones&#44; estas son muy leves y resolubles&#44; por lo que se considera una t&#233;cnica muy segura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Las principales complicaciones son&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> la m&#225;s frecuente es la lesi&#243;n cut&#225;nea por la presi&#243;n de la interfase&#44; que puede ocasionar desde leve dermatitis a necrosis cut&#225;nea&#46; Se previene mediante el correcto ajuste de la interfase y&#44; en caso de uso de VNI no exclusivamente nocturno&#44; con el uso de ap&#243;sitos protectores&#46; Si aun as&#237; aparecen lesiones&#44; el tratamiento t&#243;pico puede mejorar su evoluci&#243;n&#44; pero va a ser necesario cambiar de mascarilla para variar los puntos de apoyo&#59; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> la fuga de aire hacia el ojo puede provocar conjuntivitis irritativa e incluso &#250;lceras corneales&#59; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> el d&#233;ficit de humidificaci&#243;n puede generar sequedad y obstrucci&#243;n nasal&#44; favoreciendo la respiraci&#243;n bucal&#44; con fuga y odinofagia secundarias&#46; El exceso de humedad y&#47;o de temperatura puede provocar mala tolerancia de la t&#233;cnica&#59; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> la interfase buconasal aumenta el espacio muerto y en determinados pacientes puede favorecer la hipercapnia&#46; La utilizaci&#243;n de interfases <span class="elsevierStyleItalic">vented</span> o de dispositivos con incremento de la fuga controlada&#44; pueden aliviar este efecto indeseable&#59; <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> en adultos sanos se estima que una presi&#243;n positiva inspiratoria &#40;IPAP&#41; &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O puede ocasionar distensi&#243;n g&#225;strica pero en adultos con ENM con IPAP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y en pediatr&#237;a incluso &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O pueden vencer la resistencia que ofrece el cardias&#46; La distensi&#243;n puede ocasionar dolor&#44; meteorismo&#44; nauseas y v&#243;mitos&#59; <span class="elsevierStyleItalic">6&#41;</span> la hipoplasia malar es una complicaci&#243;n descrita en pacientes menores de 8 a&#241;os portadores de VNID&#46; Se atribuye a la presi&#243;n de la interfase sobre el macizo cartilaginoso en desarrollo&#44; si bien su causalidad no est&#225; demostrada&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">7&#41;</span> en pacientes totalmente dependientes del apoyo ventilatorio&#44; la desconexi&#243;n accidental es una complicaci&#243;n con un riesgo vital extraordinario&#46; En estos casos&#44; debe considerarse la traqueotom&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Ventilaci&#243;n invasivas en pacientes con enfermedad neuromuscular</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VI es aquella ventilaci&#243;n que se realiza con invasi&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#44; mediante intubaci&#243;n o c&#225;nula de traqueotom&#237;a&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe considerar la traqueotom&#237;a en caso de pacientes con ENM con intubaci&#243;n prolongada que fracasan al destete con VNI y adecuada asistencia de tos&#44; pacientes con obstrucci&#243;n no resoluble de v&#237;a a&#233;rea superior&#44; afectaci&#243;n bulbar que imposibilite el uso de la VNID u otras contraindicaciones de su uso&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La decisi&#243;n de una asistencia ventilatoria invasiva en pacientes con ENM progresiva debe ser electiva y consensuada entre el equipo m&#233;dico&#44; la familia y el paciente&#44; si tiene edad y funciones cognitivas adecuadas para tomar dicha decisi&#243;n&#46; Debe plantearse de forma electiva&#44; serena y previamente a una situaci&#243;n aguda de fracaso respiratorio que conlleve a la decisi&#243;n de una traqueotom&#237;a urgente&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el circuito de VID se necesitar&#225; una tubuladura doble o simple pero con puerto de salida de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; un humidificador y el ventilador con bater&#237;a interna&#46; Se requerir&#225;n accesorios como la v&#225;lvula fonadora&#44; codos&#44; bater&#237;a externa y conexiones&#46; Debe proveerse a la familia de un pulsiox&#237;metro para facilitar la monitorizaci&#243;n del paciente en domicilio&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo paciente pedi&#225;trico traqueotomizado debe estar al cargo de un cuidador conocedor de la enfermedad del paciente&#44; con capacidad de detecci&#243;n de complicaciones o cambios cl&#237;nicos y formado en el manejo de la traqueotom&#237;a &#40;higiene del estoma&#44; aspiraci&#243;n de secreciones&#44; recambio urgente de c&#225;nula&#41; y medidas de reanimaci&#243;n b&#225;sica-instrumentada&#46; El paciente siempre debe llevar consigo un &#171;kit de supervivencia&#187; para resolver posibles complicaciones con la c&#225;nula&#46; Este kit se compone de 2 c&#225;nulas &#40;una de tama&#241;o inferior al habitual&#41;&#44; aspirador y sondas de aspiraci&#243;n&#44; tijeras&#44; material para la higiene del traqueostoma y su fijaci&#243;n&#44; bolsa autoinflable&#44; documentaci&#243;n con tel&#233;fonos de emergencias y un informe m&#233;dico con descripci&#243;n de las peculiaridades de la v&#237;a a&#233;rea del paciente si las hubiera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La monitorizaci&#243;n de la respuesta a la asistencia ventilatoria debe objetivar el bienestar del paciente&#44; la disminuci&#243;n del trabajo respiratorio y la normalizaci&#243;n del intercambio gaseoso&#46; Cl&#237;nicamente&#44; se aprecian la adaptaci&#243;n&#44; la sincron&#237;a y la ausencia de complicaciones&#46; La correcci&#243;n de la hipercapnia puede objetivarse con controles gasom&#233;tricos&#44; capnograf&#237;a&#44; poligraf&#237;a o PSG&#46; En el momento del alta&#44; el paciente debe estar estable cl&#237;nicamente&#44; la ventilaci&#243;n resultar eficiente y bien aceptada&#44; debe disponerse de todo el aparataje necesario y el paciente y sus cuidadores deben estar motivados y formados en su uso&#46; As&#237; mismo&#44; el paciente debe tener asegurado el seguimiento ambulatorio por un servicio t&#233;cnico y un equipo m&#233;dico experto en el manejo de esta enfermedad respiratoria y en ventilaci&#243;n mec&#225;nica domiciliaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Fisioterapia respiratoria</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisioterapia tiene un importante papel dentro de la patolog&#237;a respiratoria que presentan los ENM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Se puede realizar un drenaje de secreciones y un trabajo respiratorio para mantener en lo posible la funci&#243;n ventilatoria&#46; Estas t&#233;cnicas se aplican en funci&#243;n de la edad del paciente y del tipo de enfermedad&#46; Inicialmente&#44; en la distrofia muscular de Duchenne &#40;DMD&#41; se comienza con un trabajo respiratorio para mantener y retrasar al m&#225;ximo el declive respiratorio&#46; Sin embargo&#44; en la AME&#44; se realiza un trabajo de drenaje de secreciones desde una edad muy temprana y&#44; cuando el ni&#241;o empieza a colaborar&#44; se introduce el trabajo respiratorio&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos principales de la fisioterapia respiratoria son&#58; mantener la distensibilidad pulmonar&#44; la ventilaci&#243;n alveolar y mantener y&#47;o mejorar la eficacia de la respiraci&#243;n optimizando el flujo pico de la tos <span class="elsevierStyleItalic">&#40;peak cough flow</span>&#44; PCF&#41; y el manejo de las secreciones&#46; El PCF se correlaciona directamente con la capacidad del aclaramiento mucociliar del tracto respiratorio y valores inferiores a 160 l&#47;min se han asociado con un aclaramiento mucociliar inefectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; As&#237;&#44; valores iguales o inferiores a 270 l&#47;min se han utilizado para identificar a aquellos pacientes que se beneficiar&#237;an de t&#233;cnicas de asistencia de la tos&#46; Valores de PCF entre 160 y 270 l&#47;min indican que probablemente el PCF alcance un valor inferior a 160 l&#47;min durante las infecciones respiratorias&#46; El PCF se ha correlacionado con el volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; y con la FVC&#44; medidas por espirometr&#237;a forzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En este sentido&#44; la probabilidad de tener PCF inferiores a 270 l&#47;min aumenta de forma significativa si la FVC es inferior a 2&#44;1 l y el FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> es inferior a 2&#44;1 l&#47;s&#46; Adem&#225;s&#44; son necesarias presiones m&#225;ximas espiratorias iguales o superiores a 60 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O para alcanzar un flujo suficiente para producir una tos efectiva&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las t&#233;cnicas pasivas para el drenaje de secreciones&#44; destacan el drenaje aut&#243;geno asistido&#44; la espiraci&#243;n lenta prolongada y la tos asistida manual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El drenaje aut&#243;geno asistido es una t&#233;cnica muy elaborada basada en la b&#250;squeda del mejor flujo espiratorio por medio de espiraciones controladas y consta de 3 fases&#58; despegue&#44; arrastre y evacuaci&#243;n de secreciones&#46; La espiraci&#243;n lenta prolongada es una t&#233;cnica de ayuda espiratoria que se obtiene mediante una presi&#243;n manual toracoabdominal lenta&#44; iniciada al final de una espiraci&#243;n espont&#225;nea y continua hasta el volumen residual con el objetivo de conseguir un volumen espiratorio mayor&#46;</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Asistencia manual de la tos</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asistencia manual de la tos incluye medidas apoyadas y recomendadas por la ATS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; la British Thoracic Society<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y la Asociaci&#243;n Americana de Pediatr&#237;a &#40;AAP&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Se basan en la asistencia inspiratoria seguida de un incremento del esfuerzo espiratorio&#46; El aumento de la capacidad inspiratoria puede lograrse mediante la respiraci&#243;n glosofar&#237;ngea&#44; que consiste en usar la glotis para a&#241;adir un esfuerzo inspiratorio mediante la degluci&#243;n de bolos de aire en los pulmones&#46; Tambi&#233;n puede conseguirse mediante la aplicaci&#243;n de una presi&#243;n positiva a trav&#233;s de una mascarilla y bolsa autoinflable&#44; de un dispositivo de presi&#243;n positiva intermitente o de un dispositivo de ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Las interfases utilizadas para la inspiraci&#243;n incluyen mascarillas faciales&#44; pieza bucal o tubo de traqueotom&#237;a&#46; La espiraci&#243;n forzada se incrementa presionando la parte superior del abdomen o la pared tor&#225;cica&#44; sincroniz&#225;ndose con el propio esfuerzo del paciente para producir la tos&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Asistencia mec&#225;nica de la tos</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Insuflaci&#243;n y exuflaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Cough-Assist<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span></span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consiste en la simulaci&#243;n de la tos que se consigue aplicando una presi&#243;n positiva durante la inspiraci&#243;n &#40;insuflaci&#243;n profunda&#41; seguida de una presi&#243;n negativa que produce una depresi&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea y genera un flujo espiratorio pasivo significativo &#40;hasta 400 l&#47;min&#41;&#44; creando finalmente un PCF &#40;exuflaci&#243;n profunda&#41;&#46; La Insuflaci&#243;n y exuflaci&#243;n mec&#225;nica &#40;IEM&#41; ha sido recomendada por la ATS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y la AAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las interfases utilizadas para la inspiraci&#243;n incluyen mascarillas faciales&#44; pieza bucal o tubo de traqueostom&#237;a&#46; Los PCF generados con la IEM han sido superiores a los conseguidos con las t&#233;cnicas de asistencia manual de la tos&#46; Disminuyen las hospitalizaciones y la necesidad de traqueotom&#237;a en pacientes afectados de DMD con PCF cercanos a 160 l&#47;min&#46; Adem&#225;s&#44; en pacientes traqueotomizados&#44; la IEM ofrece numerosas ventajas frente a la aspiraci&#243;n de secreciones tradicional&#44; como el aclaramiento de secreciones de v&#237;as respiratorias m&#225;s distales&#44; evitando el traumatismo de la mucosa por la aspiraci&#243;n traqueal directa y aumentando por tanto el bienestar del paciente&#46; En este sentido&#44; la IEM incluida en el protocolo del manejo respiratorio de los pacientes neuromusculares mejora el pron&#243;stico en la DMD&#44; la AME y en la esclerosis lateral amiotr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46; Existe una buena tolerancia al dispositivo en pacientes pedi&#225;tricos&#46; Dentro de las posibles complicaciones&#44; destacan la distensi&#243;n abdominal&#44; el empeoramiento del reflujo gastroesof&#225;gico &#40;RGE&#41;&#44; la hemoptisis&#44; la bradicardia&#44; la taquicardia y el neumot&#243;rax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se aceptan como indicaciones para el inicio de la IEM un PCF inferior a 270 l&#47;min y&#47;o una presi&#243;n m&#225;xima espiratoria inferior a 60 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;10</span></a>&#46; Dentro de las contraindicaciones relativas&#44; destacan los pacientes con gran susceptibilidad para presentar un neumomediastino o neumot&#243;rax y los casos con antecedentes de enfisema bulloso&#46; Tambi&#233;n se limita la aplicaci&#243;n de esta t&#233;cnica en pacientes que hayan presentado un barotrauma reciente&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda realizar entre 3 y 5 ciclos consecutivos de insuflaci&#243;n-exuflaci&#243;n con descansos de unos 20-30 s entre los ciclos&#46; Se realizar&#225;n en general entre 4 y 6 repeticiones o m&#225;s en el caso de ser necesarias para eliminar las secreciones del paciente&#46; La presi&#243;n de inspiraci&#243;n&#44; la presi&#243;n de espiraci&#243;n&#44; el tiempo para la inspiraci&#243;n y espiraci&#243;n&#44; as&#237; como el tiempo de pausa&#44; deben pautarse en funci&#243;n de las caracter&#237;sticas de cada paciente y pueden realizarse de forma manual o autom&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Se comienza con presiones inspiratorias entre 10 y 15 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y espiratorias entre &#8211;10 y &#8211;15 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#44; que van increment&#225;ndose progresivamente en funci&#243;n de la tolerancia del paciente y la <span class="elsevierStyleItalic">compliance</span> del par&#233;nquima pulmonar&#46; En general&#44; la presi&#243;n inspiratoria &#243;ptima puede variar entre &#43; 15 y &#43; 40 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y la presi&#243;n espiratoria entre &#8211;35 y &#8211;45 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#46; En el caso de que la t&#233;cnica se realice a trav&#233;s de una c&#225;nula de traqueostom&#237;a pueden requerirse presiones inspiratorias superiores para vencer la resistencia de la misma &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Hiperinsuflaciones o Intermittent Positive Pressure Breathing</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tratamiento puede utilizarse en pacientes con vol&#250;menes pulmonares reducidos y tos ineficaz secundaria a malformaciones como cifoescoliosis o casos con debilidad de la musculatura respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; En este sentido&#44; es capaz de aumentar los vol&#250;menes pulmonares&#44; mejorar el aclaramiento de secreciones&#44; la efectividad de la tos y disminuir el esfuerzo respiratorio&#46; En general&#44; se requiere la cooperaci&#243;n del paciente y una ventilaci&#243;n espont&#225;nea eficaz para disparar el nivel de sensibilidad <span class="elsevierStyleItalic">&#40;trigger&#41;</span> del dispositivo a trav&#233;s de una mascarilla nasobucal o de una pieza bucal&#46; La aplicaci&#243;n de esta t&#233;cnica a trav&#233;s de una c&#225;nula de traqueotom&#237;a requiere una mayor supervisi&#243;n&#46; La utilizaci&#243;n de los distintos dispositivos disponibles para la aplicaci&#243;n de la Intermittent Positive Pressure Breathing &#40;IPPB&#41; ha disminuido en los &#250;ltimos 20 a&#241;os&#44; debido a los resultados parciales obtenidos con esta t&#233;cnica&#44; a la mejora de los nuevos respiradores disponibles y a las nuevas modalidades ventilatorias para administrar presi&#243;n positiva&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las complicaciones descritas tras la utilizaci&#243;n de la IPPB&#44; destacan el barotrauma o neumot&#243;rax&#44; la distensi&#243;n g&#225;strica&#44; la hemoptisis&#44; la hipoventilaci&#243;n y la hiperventilaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Entre las contraindicaciones se encuentran el neumot&#243;rax a tensi&#243;n no tratado&#44; la inestabilidad hemodin&#225;mica&#44; la hemoptisis activa y la cirug&#237;a facial reciente&#46;</p></span></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Tratamiento farmacol&#243;gico de las infecciones respiratorias</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de las infecciones respiratorias en ni&#241;os con ENM&#44; al igual que en otros ni&#241;os&#44; son virales&#46; Pueden condicionar s&#237;ntomas como dificultad respiratoria&#44; reducci&#243;n en la capacidad vital e hipercarbia aguda&#46; La infecci&#243;n por el virus respiratorio sincitial &#40;VRS&#41; predomina en los m&#225;s peque&#241;os&#44; mientras que el rinovirus&#44; virus influenza y virus parainfluenza son m&#225;s frecuentes en los mayores y adultos&#46; Aunque no se conoce el mecanismo por el que el virus afecta la fuerza muscular&#44; este puede ser debido a una lesi&#243;n directa por el propio virus&#44; o por la liberaci&#243;n de radicales libres de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> inducidos por la infecci&#243;n respiratoria&#46; Tambi&#233;n trastornos en la transmisi&#243;n neuromuscular se han observado en las fases agudas de la infecci&#243;n viral&#46; Los ni&#241;os con ENM tienen mayor mortalidad&#44; morbilidad &#40;ingreso en unidades de vigilancia intensiva y necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#41; con las infecciones virales de tracto respiratorio&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las infecciones respiratorias incluye la fisioterapia respiratoria&#44; el manejo adecuado de las secreciones con asistencia manual y&#47;o mec&#225;nica de la tos e inicio precoz de antibioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En las ocasiones en las que se asocie obstrucci&#243;n bronquial durante las agudizaciones respiratorias&#44; pueden utilizarse broncodilatadores de acci&#243;n corta&#46; Los pacientes que ya dispongan de VNI nocturna en su domicilio pueden incrementar las horas de ventilaci&#243;n durante el d&#237;a&#44; para evitar las atelectasias y mejorar el manejo de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El uso de glucocorticoides inhalados deber&#237;a ser considerado en ni&#241;os que asocien una limitaci&#243;n reversible del flujo o de las resistencias de la v&#237;a a&#233;rea intrapulmonar&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apnea o el fallo respiratorio agudo pueden ocurrir debido a una disminuci&#243;n aguda y grave de la fuerza muscular a menudo desencadenada por la enfermedad viral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Inmunoprofilaxis</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la inmunoprofilaxis activa&#44; adem&#225;s del calendario vacunal habitual se recomienda la inmunizaci&#243;n antigripal anual y la inmunizaci&#243;n antineumoc&#243;cica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;15</span></a>&#46; Actualmente&#44; la inmunizaci&#243;n antineumoc&#243;cica con vacuna conjugada 13-valente puede ponerse tambi&#233;n en ni&#241;os con edad superior a 5 a&#241;os de edad&#46; En el caso de que la inmunizaci&#243;n comience antes de los 12-15 meses&#44; la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a recomienda la administraci&#243;n de 4 dosis con al menos 4 semanas de intervalo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Si la vacuna se administra entre los 12 y 24 meses&#44; las 2 dosis recomendadas deben separarse 8 semanas&#46; En el caso de que la inmunizaci&#243;n comience a partir de los 2 a&#241;os de edad en ni&#241;os pertenecientes a grupos de riesgo&#44; se recomienda la administraci&#243;n de 2 dosis&#46; La vacunaci&#243;n con la vacuna polisac&#225;rida 23-valente puede utilizarse a partir de los 2 a&#241;os de edad&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la inmunoprofilaxis pasiva&#44; se recomienda la administraci&#243;n del anticuerpo IgG monoclonal humanizado&#44; palivizumab&#44; como profilaxis para la infecci&#243;n por el VRS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La AAP recomienda la administraci&#243;n de 5 dosis de palivizumab en ni&#241;os con edad inferior a 12 meses afectados de una ENM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Enfermedad aspirativa pulmonar</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de la disfunci&#243;n de la degluci&#243;n tiene tendencia a aumentar a medida que progresa la debilidad muscular&#59; en la AME tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y formas graves como la miopat&#237;a nemal&#237;nica&#44; puede estar presente de forma precoz en el lactante&#46; La enfermedad aspirativa pulmonar es resultado de la p&#233;rdida de control de la laringe y faringe&#44; as&#237; como de la ineficacia de la tos&#46; El material aspirado incluye saliva&#44; organismos dentales y alimentos en ni&#241;os alimentados por boca&#46; El contenido g&#225;strico puede ser aspirado en ni&#241;os con RGE&#46; La aspiraci&#243;n es causa de inflamaci&#243;n pulmonar que condiciona la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea y empeora la enfermedad restrictiva pulmonar&#46; Las aspiraciones recurrentes causaran as&#237; mismo bronquiectasias y fibrosis pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Estado nutricional</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La valoraci&#243;n y el manejo del estado nutricional pueden ser dif&#237;ciles en un ni&#241;o con ENM&#46; Los pacientes est&#225;n en riesgo de malnutrici&#243;n &#40;dificultades para alimentarse&#44; disfagia y RGE&#41; y&#44; en otros casos&#44; obesidad&#46; En un estudio realizado en ni&#241;os con AME<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; aproximadamente el 50&#37; ten&#237;a sobrepeso a la edad de 13 a&#241;os y en los m&#225;s mayores&#44; con m&#225;s debilidad muscular&#44; la desnutrici&#243;n se hace m&#225;s frecuente&#44; siendo hasta en un 50&#37; de los ni&#241;os de entre 14 y 18 a&#241;os&#46; Los ni&#241;os con formas m&#225;s graves&#44; como pueden ser formas severas de AME o distrofias musculares&#44; frecuentemente requieren alimentaci&#243;n por sonda nasog&#225;strica o por gastrostom&#237;a para mantener una adecuada nutrici&#243;n&#46; La inmovilidad se asocia a un riesgo aumentado de osteoporosis&#44; la cual puede empeorar por el uso de algunos tratamientos&#44; como los corticoides en la DMD&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Cirug&#237;a de la escoliosis</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escoliosis es una deformidad de la columna vertebral en la que se produce un desplazamiento lateral y de rotaci&#243;n&#44; habitualmente progresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Muchas ENM cursan con escoliosis&#44; particularmente las que comienzan durante la infancia&#44; debido a la susceptibilidad del esqueleto a deformarse<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; Las consecuencias son&#58; p&#233;rdida del equilibrio en sedestaci&#243;n&#44; acortamiento del tronco&#44; compresi&#243;n de las estructuras intrator&#225;cicas&#44; compromiso de la funci&#243;n respiratoria y dolor&#46; La progresi&#243;n de la curvatura es muy frecuente durante el desarrollo y puede continuar en la edad adulta&#46; En los casos graves&#44; la parrilla costal se apoya en la pelvis y en los m&#225;s graves la esc&#225;pula puede llegar a contactar con la cresta il&#237;aca posterior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento conservador no es efectivo&#44; ya que no previene la progresi&#243;n de la escoliosis&#46; Sin embargo&#44; se utilizan cors&#233;s y ortesis adaptadas a la silla de ruedas para equilibrar la sedestaci&#243;n y aumentar el bienestar en pacientes con curvaturas poco pronunciadas en fases prequir&#250;rgicas&#44; y en pacientes que rechazan la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25&#8211;27</span></a>&#46; Algunos estudios demuestran que el uso de corticoides &#40;prednisona 0&#44;75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a desde los 4-6 a&#241;os&#41; puede retrasar el desarrollo y la progresi&#243;n de la escoliosis en la DMD&#44; debido a la prolongaci&#243;n del periodo de deambulaci&#243;n y al incremento de la fuerza muscular del tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#44; por lo que puede ser una opci&#243;n terap&#233;utica&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a es el tratamiento de elecci&#243;n de la escoliosis en estos pacientes&#44; ya que mejora el equilibrio y la tolerancia a la sedestaci&#243;n&#44; disminuye la p&#233;rdida progresiva de funci&#243;n pulmonar&#44; reduce el dolor y mejora la CV&#46; El principal indicador de cirug&#237;a es la progresi&#243;n de la curvatura&#58; en general&#44; un &#225;ngulo de Cobb mayor a 50<span class="elsevierStyleSup">o</span> en pacientes a&#250;n en crecimiento&#44; y progresi&#243;n de la curvatura m&#225;s de 10<span class="elsevierStyleSup">o</span> en fases posteriores&#46; Tambi&#233;n se indica cirug&#237;a cuando existe deterioro funcional&#44; dolor y compromiso cardiopulmonar&#46; Grupos expertos recomiendan una intervenci&#243;n quir&#250;rgica temprana en la DMD &#40;&#225;ngulo Cobb 20-40&#176;&#41; con el objetivo de que sea m&#225;s corta y menos complicada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#8211;26</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n preoperatoria no debe limitarse &#250;nicamente a la deformidad de la columna vertebral&#44; siendo importante el enfoque multidisciplinar&#44; que incluye&#58; evaluaci&#243;n del manejo anest&#233;sico&#44; optimizaci&#243;n el estado nutricional&#44; valoraci&#243;n card&#237;aca y respiratoria&#44; preparaci&#243;n de la atenci&#243;n postoperatoria en cuidados intensivos y rehabilitaci&#243;n motora<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a>&#46; Algunos estudios indican un mayor n&#250;mero de complicaciones pulmonares postoperatorias en pacientes con menor funci&#243;n pulmonar inicial &#40;FVC inferior a 30-40&#37;&#41; y mayor grado de curva escoli&#243;tica&#44; aunque esto no ha sido corroborado por otros estudios&#46; En cuanto al tratamiento con ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva preoperatoria&#44; no existe literatura que avale su utilizaci&#243;n&#44; aunque s&#237; hay grupos de expertos que la recomiendan en pacientes con FVC menor al 40&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estrategia quir&#250;rgica va a depender del tipo de enfermedad neuromuscular de base y de la capacidad de deambular del paciente&#46; En la DMD&#44; se recomienda realizar una fijaci&#243;n posterior de la columna desde T2-T3 hasta al menos L4-L5<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30</span></a> e igualmente en la AME tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; aunque la t&#233;cnica puede variar seg&#250;n la edad del paciente&#46; Tras la cirug&#237;a&#44; la funci&#243;n pulmonar suele empeorar inicialmente&#44; pero a los 2 meses habitualmente se recuperan los valores previos a la cirug&#237;a&#46; A largo plazo&#44; el deterioro respiratorio contin&#250;a junto a la progresi&#243;n de la enfermedad de base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Calidad de vida&#46; Cuidados paliativos&#46; Organizaci&#243;n de una unidad multiasistencial</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CV es la percepci&#243;n individual de la situaci&#243;n en la vida de una determinada persona dentro de su contexto cultural y de sus valores y expectativas &#40;OMS&#44; 1994&#41;&#46; La CV relacionada con la salud &#40;CVRS&#41; est&#225; determinada por las limitaciones que la enfermedad produce y por las actuaciones que el enfermo y su familia-sociedad ponen en marcha para minimizar en lo posible los diversos problemas f&#237;sicos&#44; psicol&#243;gicos&#44; emocionales y sociales que se generan&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de las ENM&#44; es fundamental conocer estos aspectos relacionados con la CVRS y saber evaluarlos con la finalidad de definir sus consecuencias para conseguir un adecuado tr&#225;nsito por la vida de estos pacientes con sus dram&#225;ticas caracter&#237;sticas&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy importante tener en cuenta&#44; para mejorar todas nuestras actuaciones en este campo y tomar las adecuadas decisiones terap&#233;uticas&#44; los resultados de algunos estudios realizados en los que la CV no se correlacionaba con la discapacidad f&#237;sica ni con la necesidad de VNI&#44; objetiv&#225;ndose sorprendentes niveles elevados de satisfacci&#243;n en enfermos gravemente afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diferentes aspectos relacionados con cuidados paliativos en la edad pedi&#225;trica han sido ampliamente analizados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a> y tambi&#233;n estudios recientes y diversos consensos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> han manifestado la necesidad de involucrar servicios de cuidados paliativos en la asistencia de ni&#241;os con ENM progresivas&#44; con el fin de mejorar su atenci&#243;n y CV y la de sus familias&#46; Estas actuaciones no finalizan con la muerte del paciente&#44; siendo necesario programar atenci&#243;n al duelo y otras necesidades y emociones posteriores de la familia&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente&#44; los cuidados paliativos incorporan diferentes programas que incluyen ayuda a los cuidadores&#44; intervenci&#243;n en la transici&#243;n&#44; manejo del dolor y otros s&#237;ntomas &#40;dificultad respiratoria-disnea&#44; ansiedad&#44; etc&#46;&#41;&#44; y cuidados del paciente terminal&#44; cubriendo sus necesidades f&#237;sicas&#44; emocionales&#44; psicosociales y espirituales&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este procedimiento de trabajo tiene como objetivo la toma de decisiones consensuadas sobre la base de la mejor evidencia cl&#237;nica&#44; en los 3 niveles de atenci&#243;n&#44; prevenci&#243;n &#40;fundamentalmente ortop&#233;dica y de complicaciones respiratorias&#41;&#44; tratamiento e intervenciones paliativas&#46; No hay que olvidar el papel fundamental de la intervenci&#243;n educacional con explicaciones claras y concisas sobre estos procesos&#44; y los diferentes tipos de tratamiento y controles que se deben llevar a cabo&#44; clarificando todos los aspectos relacionados con la enfermedad&#44; sus s&#237;ntomas y las posibles terapias&#59; as&#237; como la evaluaci&#243;n psicosocial&#44; investigando y valorando los cambios en la estructura familiar&#44; situaci&#243;n en la escuela o en el trabajo&#44; participaci&#243;n en las diferentes actividades seg&#250;n la edad&#44; cuestiones emocionales y de desarrollo&#44; aspectos econ&#243;micos &#40;financiaci&#243;n&#44; ayudas&#41; y planificaci&#243;n familiar&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El equipo multidisciplinar b&#225;sico ideal debe estar compuesto&#44; en el aspecto m&#233;dico&#44; por neum&#243;logo&#44; neur&#243;logo&#44; rehabilitador y traumat&#243;logo-ortopeda&#44; en conexi&#243;n directa con enfermeras&#44; fisioterapeutas&#44; especialistas en terapia ocupacional&#44; cardi&#243;logos&#44; psic&#243;logos&#44; nutricionistas&#44; trabajadores sociales&#44; expertos en cuidados terminales y otros&#44; seg&#250;n necesidades&#44; con el fin de poner en marcha toda la sistem&#225;tica de trabajo ya definida y dirigida tanto al enfermo como a su familia y entorno social&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ser&#225; funci&#243;n de este grupo de trabajo multidisciplinar la utilizaci&#243;n de las diferentes t&#233;cnicas y terapias propias de cada especialidad&#46; Puntos claves son el seguimiento mediante pruebas de funci&#243;n respiratoria&#44; pruebas de imagen y de laboratorio&#44; as&#237; como terapias f&#237;sicas rehabilitadoras&#44; tales como t&#233;cnicas espec&#237;ficas neuromusculares y respiratorias&#44; estimulaci&#243;n neurosensorial&#44; logopedia&#44; terapia postural y prescripci&#243;n y chequeo de ortesis y ayudas t&#233;cnicas&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Transici&#243;n a la unidad de adultos</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mejora progresiva de su supervivencia hace que muchos pacientes con ENM graves que fallec&#237;an en &#233;pocas tempranas de la vida alcancen la edad de ser transferidos a los servicios de adultos&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entendemos por transici&#243;n el proceso que consiste en preparar a los adolescentes&#44; padres y m&#233;dicos para el paso a la unidad de adultos&#46; Se trata de no transferir simplemente al paciente a otra unidad sino de prepararle y acompa&#241;arle en este proceso de cambio&#46; Los adolescentes pueden cuestionar y criticar ocasionalmente al m&#233;dico&#44; poniendo en duda el diagn&#243;stico o los tratamientos&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transici&#243;n en salud se define como&#58; un proceso activo&#44; en etapas&#44; que atiende las necesidades m&#233;dicas&#44; psicosociales y educativo-vocacionales de los adolescentes con enfermedades cr&#243;nicas f&#237;sicas y mentales en su paso de la asistencia sanitaria pedi&#225;trica a la de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cultura del cuidado pedi&#225;trico es intensamente nutritiva y enfocada a la familia&#46; Digamos que es una cultura paternalista<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#44; donde el pediatra mantiene el di&#225;logo fundamentalmente con la madre&#44; que es la responsable de los tratamientos&#44; mientras que el paciente&#44; a veces&#44; se mantiene como mero observador&#46; Cuando es transferido a adultos&#44; pasa a un enfoque distinto donde toda la responsabilidad es &#250;nica y exclusivamente del propio paciente &#40;sus citas&#44; sus tratamientos&#44; etc&#46;&#41;&#46; Este cambio en los cuidados de salud puede ocasionar consecuencias negativas&#44; que pueden ir desde vivirlo como una situaci&#243;n de estr&#233;s transitorio hasta adaptarse a la nueva situaci&#243;n&#44; o interrumpir los tratamientos&#44; corriendo el riesgo de una muerte prematura&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo esto nos ense&#241;a que el proceso de transici&#243;n tiene que ser un recorrido largo durante la adolescencia del paciente&#44; en el que&#44; de una manera individualizada&#44; teniendo en cuenta sus caracter&#237;sticas personales&#44; se le invite a ir teniendo una participaci&#243;n cada vez m&#225;s activa en sus revisiones y tratamientos&#44; estimul&#225;ndole a tomar sus propias decisiones y a vivir tan independientemente como pueda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;37</span></a>&#46; Se debe comenzar a partir de una determinada edad&#44; que pueden ser los 12-13 a&#241;os&#46; Se pueden confeccionar unas gu&#237;as escritas y consensuadas por el equipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#44; unos objetivos a cumplir &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#44; entregar una documentaci&#243;n escrita al paciente y a los familiares sobre c&#243;mo va a ser el proceso de transici&#243;n y si es factible&#44; durante el &#250;ltimo periodo&#44; ver al paciente y al familiar conjuntamente con el equipo de adultos para mostrarles las similitudes y las diferencias que se van a encontrar entre ambas unidades&#46; La edad recomendable de traslado a la unidad de adultos es entre los 18 y los 21 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Es muy importante pedir opini&#243;n al paciente&#44; una vez trasladado&#44; de c&#243;mo se ha realizado esta transici&#243;n &#40;inconvenientes&#44; mejoras&#44; etc&#46;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Conclusiones</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para mejorar la supervivencia y la CV de los ENM&#44; debemos proponernos los siguientes objetivos&#58; prevenir las infecciones respiratorias&#44; vigilar el estado nutritivo&#44; prevenir las deformidades tor&#225;cicas&#44; tratar las comorbilidades &#40;s&#237;ndrome de apnea e hipopnea obstructiva del sue&#241;o&#44; RGE&#44; insuficiencia respiratoria aguda &#91;IRA&#93;&#44; etc&#46;&#41;&#44; extremar los cuidados perioperatorios &#40;cirug&#237;a de escoliosis&#44; destete del ventilador&#41; y vigilar la instauraci&#243;n de la insuficiencia respiratoria cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos pacientes obtienen un gran beneficio con tratamientos como la VNI y la asistencia de la tos domiciliarios&#46; Estas t&#233;cnicas son tambi&#233;n aplicables a otros pacientes respiratorios&#44; por lo que el neum&#243;logo pediatra debe manejarlas y contemplarlas dentro de su arsenal terap&#233;utico habitual&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento domiciliario del paciente pedi&#225;trico respiratorio cr&#243;nico presenta enormes ventajas frente a la hospitalizaci&#243;n prolongada &#40;disminuci&#243;n del n&#250;mero de ingresos hospitalarios&#44; disminuci&#243;n de la estancia hospitalaria global y del n&#250;mero de d&#237;as en la Unidad de Cuidados Intensivos&#44; mejora de la CV del paciente y de sus cuidadores&#44; disminuci&#243;n de los costes sanitarios&#44; etc&#46;&#41;&#46; La VNI y la mejora en la atenci&#243;n domiciliaria han facilitado dar este importante paso&#46;</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este art&#237;culo es continuaci&#243;n del art&#237;culo publicado en esta revista&#58; &#8220;Enfermedad neuromuscular&#58; evaluaci&#243;n cl&#237;nica y seguimiento desde el punto de vista neumol&#243;gico&#8221;&#46; Mart&#237;nez Carrasco C&#44; Villa Asensi JR&#44; Luna Paredes MC&#44; Osona Rodr&#237;guez de Torres FB&#44; Pe&#241;a Zarza JA&#44; Larramona Carrera H&#46; An Pediatr &#40;Barc&#41;&#46; 2014&#46; http&#58;&#47;&#47;dx&#46;doi&#46;org&#47;10&#46;1016&#47;j&#46;anpedi&#46;2014&#46;02&#46;024</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Conflicto de intereses</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">In a previous article&#44; a review was presented of the respiratory pathophysiology of the patient with neuromuscular disease&#44; as well as their clinical evaluation and the major complications causing pulmonary deterioration&#46; This article presents the respiratory treatments required to preserve lung function in neuromuscular disease as long as possible&#44; as well as in special situations &#40;respiratory infections&#44; spinal curvature surgery&#44; etc&#46;&#41;&#46;</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Special emphasis is made on the use of non-invasive ventilation&#44; which is changing the natural history of many of these diseases&#46;</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The increase in survival and life expectancy of these children means that they can continue their clinical care in adult units&#46; The transition from pediatric care must be an active&#44; timely and progressive process&#46; It may be slightly stressful for the patient before the adaptation to this new environment&#44; with multidisciplinary care always being maintained</p>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejora la permeabilidad de la v&#237;a a&#233;rea superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Normaliza el intercambio gaseoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mantiene la mejor&#237;a gasom&#233;trica durante el d&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejora la calidad del sue&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Revierte la sintomatolog&#237;a de la hipoventilaci&#243;n y de los trastornos respiratorios del sue&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Favorece el reposo de la musculatura respiratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Restablece la sensibilidad de los quimioceptores centrales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mejora la complianza pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Reduce las complicaciones secundarias a infecciones intercurrentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enlentece la deformidad tor&#225;cica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enlentece el deterioro de la funci&#243;n pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejora la calidad de vida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disminuye la morbilidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disminuye la mortalidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infecciones del tracto respiratorio superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neumon&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Atelectasia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fallo card&#237;aco secundario a la cardiomiopat&#237;a y&#47;o arritmia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Utilizaci&#243;n de sedantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aspiraci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neumot&#243;rax&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Embolismo pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Distensi&#243;n g&#225;strica aguda asociada al uso de ventilaci&#243;n no invasiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Entender su enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Conocer los signos y s&#237;ntomas o cuando necesitan atenci&#243;n m&#233;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Conocer la medicaci&#243;n que toman&#44; por qu&#233; la toman y para qu&#233; sirve&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Manejar los autocuidados y&#47;o cuidados que precisan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tener un estilo de vida que potencie su salud&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hablar con los m&#233;dicos&#44; hacer preguntas y seguir las instrucciones que se les indican&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Elegir a sus m&#233;dicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 16954033
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.anpedi.2014.04.008

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	58	23	81
2024 Octubre	408	123	531
2024 Septiembre	375	102	477
2024 Agosto	377	150	527
2024 Julio	333	99	432
2024 Junio	419	97	516
2024 Mayo	457	159	616
2024 Abril	459	120	579
2024 Marzo	346	109	455
2024 Febrero	262	128	390
2024 Enero	318	114	432
2023 Diciembre	389	116	505
2023 Noviembre	441	134	575
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2023 Febrero	330	103	433
2023 Enero	213	86	299
2022 Diciembre	240	81	321
2022 Noviembre	373	99	472
2022 Octubre	374	108	482
2022 Septiembre	315	105	420
2022 Agosto	261	81	342
2022 Julio	252	73	325
2022 Junio	261	145	406
2022 Mayo	306	94	400
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2022 Marzo	439	144	583
2022 Febrero	360	83	443
2022 Enero	334	150	484
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2021 Noviembre	329	135	464
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2021 Agosto	319	156	475
2021 Julio	260	80	340
2021 Junio	333	122	455
2021 Mayo	314	151	465
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2021 Febrero	281	81	362
2021 Enero	216	60	276
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2020 Enero	208	44	252
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2019 Noviembre	337	66	403
2019 Octubre	461	52	513
2019 Septiembre	315	56	371
2019 Agosto	219	78	297
2019 Julio	235	50	285
2019 Junio	312	62	374
2019 Mayo	418	55	473
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2018 Diciembre	153	59	212
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2018 Junio	9	4	13
2018 Mayo	19	10	29
2018 Abril	143	2	145
2018 Marzo	117	0	117
2018 Febrero	117	3	120
2018 Enero	86	22	108
2017 Diciembre	88	14	102
2017 Noviembre	138	29	167
2017 Octubre	172	39	211
2017 Septiembre	112	24	136
2017 Agosto	97	42	139
2017 Julio	126	55	181
2017 Junio	145	86	231
2017 Mayo	203	39	242
2017 Abril	266	46	312
2017 Marzo	280	81	361
2017 Febrero	451	50	501
2017 Enero	122	33	155
2016 Diciembre	189	31	220
2016 Noviembre	318	42	360
2016 Octubre	306	51	357
2016 Septiembre	324	54	378
2016 Agosto	218	45	263
2016 Julio	105	30	135
2016 Junio	0	42	42
2016 Mayo	0	33	33
2016 Abril	0	36	36
2016 Marzo	0	52	52
2016 Febrero	2	35	37
2016 Enero	0	39	39
2015 Diciembre	3	52	55
2015 Noviembre	2	63	65
2015 Octubre	13	70	83
2015 Agosto	8	47	55
2015 Julio	5	49	54
2015 Junio	4	33	37
2015 Mayo	31	56	87
2015 Abril	4	66	70
2015 Marzo	7	53	60
2015 Febrero	7	64	71
2015 Enero	1	10	11
2014 Diciembre	2	0	2
2014 Noviembre	5	1	6

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