Imágenes en pediatría
Linfadenopatías gigantes de curso benigno: enfermedad de Rosai-Dorfman
Benign massive lymphadenopathy: Rosai-Dorfman disease
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El cuadro clínico ha cursado de forma insidiosa con crecimiento progresivo, periodos de estabilización y mejoría parcial. Las pruebas de imagen localizaban la enfermedad a la región cervical. Los estudios para micobacterias, anaerobios, hongos, toxoplasma, <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella</span> y virus fueron repetidamente negativos. El diagnóstico anatomopatológico mediante biopsia ganglionar reveló un patrón de histiocitosis sinusal con emperipolesis característico de la enfermedad de Rosai-Dorfman (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Comentario</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad proliferativa benigna, poco frecuente, ocasionalmente confundida con procesos malignos como linfomas u otros tumores dependiendo de su localización y poco diagnosticada en la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su manifestación más frecuente es la presencia de adenopatías gigantes a nivel cervical, axilar o inguinal, de consistencia dura y generalmente múltiples. Se caracteriza por su curso larvado, indolente y benigno cuya única manifestación clínica puede ser la febrícula o pérdida de peso. Sin embargo, hasta en un 43% de los casos puede existir afectación extranodal implicando regiones como mediastino sistema nervioso central, cavidad nasal, glándulas salivares, pulmón o hueso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> y existiendo, en ocasiones, complicaciones severas generalmente por efecto masa. Es necesario un seguimiento a largo plazo dado el riesgo de complicaciones y recaídas. Pese a que es frecuente la resolución espontanea, el tratamiento continúa siendo controvertido sobre todo en casos severos. Se han descrito tratamientos con corticoides, metotrexate, 6-mercaptopurina o resección quirúrgica con eficacia variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Comentario" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 578 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 73579 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen característica de linfadenopatías gigantes y masivas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 747 "Ancho" => 996 "Tamanyo" => 320566 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dilatación sinusoidal (flecha) con histiocitosis, característico de esta enfermedad.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 747 "Ancho" => 996 "Tamanyo" => 162103 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Emperipolesis (linfocitos dentro del citoplasma de los histiocitos).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Rosai-Dorfman disease mimics lymphoma on FDG PET/CT in a pediatric patient" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "B. 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| 2024 Octubre | 136 | 35 | 171 |
| 2024 Septiembre | 174 | 33 | 207 |
| 2024 Agosto | 176 | 66 | 242 |
| 2024 Julio | 206 | 49 | 255 |
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| 2024 Marzo | 292 | 39 | 331 |
| 2024 Febrero | 355 | 60 | 415 |
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| 2023 Diciembre | 361 | 57 | 418 |
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| 2023 Junio | 150 | 46 | 196 |
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| 2023 Marzo | 190 | 35 | 225 |
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| 2022 Noviembre | 182 | 62 | 244 |
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| 2021 Diciembre | 160 | 46 | 206 |
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| 2021 Octubre | 235 | 70 | 305 |
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| 2021 Julio | 202 | 56 | 258 |
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| 2018 Noviembre | 152 | 58 | 210 |
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| 2018 Abril | 39 | 0 | 39 |
| 2018 Marzo | 43 | 0 | 43 |
| 2018 Febrero | 32 | 0 | 32 |
| 2018 Enero | 24 | 1 | 25 |
| 2017 Diciembre | 24 | 0 | 24 |
| 2017 Noviembre | 30 | 0 | 30 |
| 2017 Octubre | 25 | 0 | 25 |
| 2017 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Agosto | 38 | 0 | 38 |
| 2017 Julio | 35 | 0 | 35 |
| 2017 Junio | 33 | 8 | 41 |
| 2017 Mayo | 51 | 9 | 60 |
| 2017 Abril | 44 | 11 | 55 |
| 2017 Marzo | 44 | 2 | 46 |
| 2017 Febrero | 95 | 5 | 100 |
| 2017 Enero | 19 | 4 | 23 |
| 2016 Diciembre | 35 | 6 | 41 |
| 2016 Noviembre | 62 | 5 | 67 |
| 2016 Octubre | 113 | 11 | 124 |
| 2016 Septiembre | 160 | 8 | 168 |
| 2016 Agosto | 64 | 11 | 75 |
| 2016 Julio | 27 | 13 | 40 |
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