Carta al Editor
Citopenias autoinmunes: tratamiento según el diagnóstico
Autoimmune cytopenias: Diagnosis Before Treatment
L.I. Gonzalez-Granado
, N. Dominguez-Pinilla
Autor para correspondencia
Servicio de Pediatría, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
Leído
19832
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Sin embargo, nos gustaría hacer algunos comentarios:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de una inmunodeficiencia primaria es una circunstancia frecuente en pacientes pediátricos con citopenias autoinmunes. Por tanto, se echa en falta la exclusión del padecimiento de una inmunodeficiencia primaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (tanto celular, p. ej., síndrome de Wiskott-Aldrich, como humoral —inmunodeficiencia variable común—<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>). No aparecen datos de subpoblaciones linfocitarias o cuantificación de inmunoglobulinas séricas en la muestra referida, así como título vacunal frente a neumococo y toxoide tetánico. En nuestra unidad, se siguen 160 pacientes (registrados a través de la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias Primarias) con inmunodeficiencia primaria, 5 de ellos asocian a la inmunodeficiencia primaria el fenómeno de disregulación inmune (determinado por citopenias autoinmunes). En 3 de ellos se ha realizado tratamiento con rituximab (datos no publicados). Sin embargo, en aras de proporcionar un tratamiento con base fisiopatológica, entender los mecanismos involucrados en la disregulación inmune del paciente es indispensable para el manejo terapéutico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha realizado determinación específica de células CD3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ TCRab CD4-CD8– (células dobles negativas), cuya elevación hace sospechar un síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La exclusión de ALPS es obligada, tanto por su frecuencia en este grupo de pacientes como por su implicación terapéutica, ya que el problema reside en una disregulación T. Si bien se puede conseguir control transitorio de los fenómenos autoinmunes mediante el bloqueo con anticuerpos anti-CD20, la repoblación B conlleva indefectiblemente a la reaparición de la clínica en estos pacientes. Por tanto, y como ha sido ampliamente demostrado, estos pacientes se benefician de inmunosupresión T (ya sea con micofenolato mofetilo o sirolimús) o incluso de trasplante de progenitores hematopoyéticos (siempre que la inmunodeficiencia subyacente lo indique). En nuestro centro reciben tratamiento con sirolimús 2 pacientes (con diagnóstico de Di George y ALPS-like) con respuesta terapéutica mantenida, tras la aparición de anemia hemolítica autoinmune y/o trombocitopenia autoinmune.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por todo lo anterior, consideramos que en pacientes con citopenias autoinmunes es obligado realizar una cuantificación de inmunoglobulinas con una fenotipificación de poblaciones linfocitarias (T, B, NK) y determinación de células dobles negativas. En este estudio inicial se descartan, a falta de otros datos que puedan orientar un diagnóstico específico (p. ej., orejas de implantación baja asociadas a linfopenia, como en el caso de un paciente con síndrome de Di George y trombocitopenia autoinmune), una gran parte de los casos de citopenias autoinmunes asociadas a inmunodeficiencia primaria.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, nos gustaría recordar que, como los autores destacan en la introducción, la trombocitopenia idiopática en pediatría es una enfermedad autolimitada (semanas-meses). Una evolución crónica debe orientarnos a dudar del diagnóstico principal. El retraso diagnóstico puede alterar el pronóstico de la enfermedad subyacente, como es el caso de los pacientes con deficiencia severa de WASP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></li></ul></p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Rituximab en el tratamiento de citopenias autoinmunitarias refractarias a tratamientos convencionales" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "V. Losa Frías" 1 => "A.M. García Sánchez" 2 => "I. Ortiz Valentín" 3 => "M. González Vicent" 4 => "M.R. Velasco Arribas" 5 => "L. 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| 2024 Octubre | 208 | 36 | 244 |
| 2024 Septiembre | 154 | 29 | 183 |
| 2024 Agosto | 172 | 79 | 251 |
| 2024 Julio | 133 | 60 | 193 |
| 2024 Junio | 169 | 63 | 232 |
| 2024 Mayo | 160 | 60 | 220 |
| 2024 Abril | 177 | 50 | 227 |
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| 2024 Febrero | 174 | 47 | 221 |
| 2024 Enero | 574 | 40 | 614 |
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| 2023 Noviembre | 468 | 42 | 510 |
| 2023 Octubre | 292 | 42 | 334 |
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| 2022 Julio | 262 | 41 | 303 |
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| 2021 Agosto | 121 | 49 | 170 |
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| 2020 Agosto | 139 | 12 | 151 |
| 2020 Julio | 142 | 18 | 160 |
| 2020 Junio | 141 | 19 | 160 |
| 2020 Mayo | 116 | 16 | 132 |
| 2020 Abril | 129 | 28 | 157 |
| 2020 Marzo | 121 | 20 | 141 |
| 2020 Febrero | 110 | 28 | 138 |
| 2020 Enero | 94 | 15 | 109 |
| 2019 Diciembre | 95 | 26 | 121 |
| 2019 Noviembre | 104 | 14 | 118 |
| 2019 Octubre | 152 | 24 | 176 |
| 2019 Septiembre | 188 | 30 | 218 |
| 2019 Agosto | 89 | 28 | 117 |
| 2019 Julio | 101 | 24 | 125 |
| 2019 Junio | 133 | 20 | 153 |
| 2019 Mayo | 191 | 36 | 227 |
| 2019 Abril | 171 | 33 | 204 |
| 2019 Marzo | 112 | 19 | 131 |
| 2019 Febrero | 93 | 12 | 105 |
| 2019 Enero | 83 | 20 | 103 |
| 2018 Diciembre | 76 | 17 | 93 |
| 2018 Noviembre | 111 | 21 | 132 |
| 2018 Octubre | 106 | 16 | 122 |
| 2018 Septiembre | 37 | 7 | 44 |
| 2018 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Abril | 57 | 0 | 57 |
| 2018 Marzo | 52 | 0 | 52 |
| 2018 Febrero | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Enero | 24 | 1 | 25 |
| 2017 Diciembre | 30 | 0 | 30 |
| 2017 Noviembre | 39 | 0 | 39 |
| 2017 Octubre | 60 | 1 | 61 |
| 2017 Septiembre | 67 | 0 | 67 |
| 2017 Agosto | 44 | 0 | 44 |
| 2017 Julio | 55 | 0 | 55 |
| 2017 Junio | 68 | 18 | 86 |
| 2017 Mayo | 46 | 6 | 52 |
| 2017 Abril | 36 | 9 | 45 |
| 2017 Marzo | 35 | 4 | 39 |
| 2017 Febrero | 45 | 6 | 51 |
| 2017 Enero | 43 | 7 | 50 |
| 2016 Diciembre | 59 | 5 | 64 |
| 2016 Noviembre | 98 | 9 | 107 |
| 2016 Octubre | 77 | 5 | 82 |
| 2016 Septiembre | 65 | 4 | 69 |
| 2016 Agosto | 49 | 2 | 51 |
| 2016 Julio | 34 | 10 | 44 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Enero | 0 | 16 | 16 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2015 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Marzo | 1 | 5 | 6 |
| 2015 Febrero | 2 | 7 | 9 |
| 2015 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2014 Noviembre | 3 | 1 | 4 |
| 2014 Octubre | 5 | 3 | 8 |
| 2014 Septiembre | 5 | 6 | 11 |
| 2014 Agosto | 10 | 4 | 14 |
| 2014 Julio | 16 | 3 | 19 |
| 2014 Junio | 25 | 5 | 30 |
| 2014 Mayo | 41 | 6 | 47 |
| 2014 Abril | 48 | 21 | 69 |
| 2014 Marzo | 150 | 77 | 227 |
| 2014 Febrero | 23 | 15 | 38 |
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