Carta al editor
Anemia falciforme: a propósito de un caso
Falciform anaemia: presentation of a case
M.J. Santos Arévalo
, O. García Trallero
Autor para correspondencia
Sistema de Emergencias Médicas (SEM-112), Área Metropolitana de Barcelona Sur, Barcelona, España
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Debido al aumento de la inmigración en los últimos años, la ACF es una enfermedad emergente en nuestro medio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una alerta al servicio de emergencias médicas por un lactante inconsciente. Se trataba de un lactante magrebí de 13 meses; se evidenció mal estado general con taquipnea de 40, pulso radial filiforme, con relleno capilar >2 s, frialdad cutánea y palidez cutáneo-mucosa. Presión arterial: 70/50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; frecuencia cardíaca: 150 pulsaciones/min; T.<span class="elsevierStyleSup">a</span>: 35,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>; glucemia capilar: 140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; escala de coma de Glasgow: 8; pupilas medias lentamente reactivas; saturacion parcial de oxigeno (SatpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>) (AA): 96%. Esplenomegalia de 3-4 travesas. Ausencia de rigidez nucal, petequias, exantema o signos traumáticos aparentes; resto de la exploración, normal. Sin antecedentes personales (vacunas al día, no vacunado de antineumocócica), los padres referían que había sido vacunado de la triple vírica (sarampión, parotiditis, rubéola) 48 h antes; desde entonces presentaba fiebre de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, con buena respuesta a antitérmicos convencionales. Avisan por somnolencia progresiva de 5 h de evolución. Ante la sospecha de shock de origen séptico vs. hipovolémico, se instauró una vía intraósea y se administró sueroterapia.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la llegada a urgencias, la analítica destacó anemia grave, con trombopenia (Hb 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas 59.000 μl), lactatodeshidrogenasa 1.449 U/l, acidosis metabólica y ácido láctico de 9,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, observándose drepanocitosis en la extensión de sangre periférica (electroforesis Hb <span class="elsevierStyleItalic">banda hemoglobina S [HbS], 50,9%).</span> Ante el diagnóstico de secuestro esplénico, fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se transfundieron concentrados de hematíes de urgencia, con mejoría clínico-analítica, manteniéndose hemodinámicamente estable. Se inició antibioterapia con cefotaxima por vía intravenosa previos cultivos y se administró vacuna antineumocócica (Prevenar 13<span class="elsevierStyleSup">®</span>). Al alta, la exploración física fue normal, a excepción de esplenomegalia de 2 travesas, debiendo realizar profilaxis antibiótica con penicilina por vía oral (Penilevel<span class="elsevierStyleSup">®</span> sobres 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, ½ sobre/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). Dada la gravedad de la clínica inicial y ante el riesgo potencial de reaparición de dicho cuadro, se decidió iniciar tratamiento con exanguinotransfusión/transfusión crónica (dependiendo de la hemoglobina basal) hasta cumplir la edad de los 2 años, cuando se valorará la esplenectomía.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ACF se caracteriza por la presencia de HbS en el hematíe, esta se polimeriza con la desoxigenación alterando así su solubilidad, distorsionando al hematíe que se hace rígido, adoptando la forma de una hoz, por lo que no pueden atravesar normalmente la microcirculación de los tejidos, siendo hemolizados y eliminados de la misma por los macrófagos. La escasa deformidad de la HbS produce un aumento de la viscosidad sanguínea, facilitando así la formación de microtrombos y la oclusión de los pequeños vasos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, los pacientes permanecen asintomáticos hasta los 4-6 meses de vida, pues es hasta esta edad cuando los niveles de hemoglobina fetal (HbF) empiezan a disminuir<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El comienzo clínico puede iniciarse con fiebre, dolor moderado o severo óseo por crisis vasooclusivas producidas por isquemia o infarto tisular, síntomas respiratorios como tos, dificultad respiratoria, dolor torácico, denominado síndrome de tórax agudo (aparece un infiltrado en la radiografía de tórax, que puede estar producido por infección o por infarto pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>); síntomas que no nos hacen sospechar inicialmente la ACF. Las manifestaciones clínicas más graves son shock hipovolémico por secuestro esplénico de instauración y progresión fulminante (como en nuestro caso)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>, accidentes cerebrovasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> y el aumento a la susceptibilidad a infecciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física, suele estar presente ictericia conjuntival, aumentándose con los episodios infecciosos o vasooclusivos por la acentuación de la hemólisis. Es frecuente encontrar un abdomen abultado, hernia umbilical, hepatomegalia y esplenomegalia, también coloración blanquecina de las mucosas, palmas, plantas y lecho ungueal por la acentuación de la anemia (como en nuestro caso)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la ACF es complejo y debe individualizarse en cada caso. Como medidas generales, destacan la prevención de las infecciones, mediante la administración de antibióticos adecuados, y la profilaxis neumocócica, mediante la correcta vacunación. El tratamiento sintomático incluye analgesia, en los episodios de dolor por crisis vasooclusivas, y la rehidratación y la transfusión sanguínea como tratamiento urgente en las crisis de secuestro esplénico primario.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento preventivo consiste en realizar transfusiones programadas a largo plazo (como en nuestro caso) para la prevención del accidente cerebrovascular y del secuestro esplénico recurrente, como alternativa a la esplenectomía. También se puede administrar hidroxiurea como tratamiento preventivo, pues eleva los niveles de HbF. Es un citostático y, como tal, tiene efectos secundarios, como la citopenia, por lo que requiere controles sanguíneos frecuentes.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, el único tratamiento curativo es el transplante de células madres de un donante genéticamente similar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anemia falciforme. Manejo en Atención Primaria" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. Cervera Bravo" 1 => "A. 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| 2024 Octubre | 559 | 136 | 695 |
| 2024 Septiembre | 448 | 87 | 535 |
| 2024 Agosto | 318 | 93 | 411 |
| 2024 Julio | 281 | 59 | 340 |
| 2024 Junio | 404 | 58 | 462 |
| 2024 Mayo | 416 | 63 | 479 |
| 2024 Abril | 381 | 72 | 453 |
| 2024 Marzo | 440 | 77 | 517 |
| 2024 Febrero | 319 | 62 | 381 |
| 2024 Enero | 328 | 39 | 367 |
| 2023 Diciembre | 227 | 49 | 276 |
| 2023 Noviembre | 513 | 72 | 585 |
| 2023 Octubre | 418 | 117 | 535 |
| 2023 Septiembre | 433 | 88 | 521 |
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| 2023 Julio | 269 | 43 | 312 |
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| 2023 Abril | 304 | 50 | 354 |
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| 2023 Febrero | 305 | 61 | 366 |
| 2023 Enero | 215 | 81 | 296 |
| 2022 Diciembre | 209 | 101 | 310 |
| 2022 Noviembre | 466 | 79 | 545 |
| 2022 Octubre | 382 | 106 | 488 |
| 2022 Septiembre | 395 | 292 | 687 |
| 2022 Agosto | 223 | 89 | 312 |
| 2022 Julio | 208 | 85 | 293 |
| 2022 Junio | 270 | 61 | 331 |
| 2022 Mayo | 430 | 75 | 505 |
| 2022 Abril | 271 | 77 | 348 |
| 2022 Marzo | 292 | 241 | 533 |
| 2022 Febrero | 284 | 99 | 383 |
| 2022 Enero | 240 | 88 | 328 |
| 2021 Diciembre | 182 | 72 | 254 |
| 2021 Noviembre | 538 | 253 | 791 |
| 2021 Octubre | 422 | 149 | 571 |
| 2021 Septiembre | 346 | 250 | 596 |
| 2021 Agosto | 245 | 109 | 354 |
| 2021 Julio | 199 | 86 | 285 |
| 2021 Junio | 307 | 82 | 389 |
| 2021 Mayo | 350 | 108 | 458 |
| 2021 Abril | 694 | 337 | 1031 |
| 2021 Marzo | 484 | 271 | 755 |
| 2021 Febrero | 300 | 68 | 368 |
| 2021 Enero | 336 | 64 | 400 |
| 2020 Diciembre | 300 | 51 | 351 |
| 2020 Noviembre | 546 | 116 | 662 |
| 2020 Octubre | 404 | 220 | 624 |
| 2020 Septiembre | 252 | 33 | 285 |
| 2020 Agosto | 293 | 38 | 331 |
| 2020 Julio | 348 | 60 | 408 |
| 2020 Junio | 328 | 69 | 397 |
| 2020 Mayo | 435 | 78 | 513 |
| 2020 Abril | 505 | 81 | 586 |
| 2020 Marzo | 284 | 51 | 335 |
| 2020 Febrero | 322 | 53 | 375 |
| 2020 Enero | 187 | 29 | 216 |
| 2019 Diciembre | 158 | 26 | 184 |
| 2019 Noviembre | 313 | 38 | 351 |
| 2019 Octubre | 377 | 71 | 448 |
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| 2019 Enero | 205 | 37 | 242 |
| 2018 Diciembre | 133 | 31 | 164 |
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| 2018 Octubre | 349 | 27 | 376 |
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| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
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| 2016 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 1 | 17 | 18 |
| 2015 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Mayo | 1 | 16 | 17 |
| 2015 Abril | 1 | 13 | 14 |
| 2015 Marzo | 1 | 25 | 26 |
| 2015 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Enero | 6 | 2 | 8 |
| 2014 Diciembre | 11 | 5 | 16 |
| 2014 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2014 Octubre | 7 | 2 | 9 |
| 2014 Septiembre | 8 | 1 | 9 |
| 2014 Agosto | 11 | 3 | 14 |
| 2014 Julio | 17 | 3 | 20 |
| 2014 Junio | 29 | 2 | 31 |
| 2014 Mayo | 32 | 8 | 40 |
| 2014 Abril | 41 | 11 | 52 |
| 2014 Marzo | 38 | 13 | 51 |
| 2014 Febrero | 63 | 19 | 82 |
| 2014 Enero | 122 | 57 | 179 |
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