Carta al editor
Síndrome de Guillain-Barré y anticuerpos antigangliósidos
Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies
J. Morata Alba
, R. Alpera LaCruz
Autor para correspondencia
Departamento de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Se clasifica en 4 subtipos (estudios neurofisiológicos): polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (PAID), neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (NASMA), neuropatía axonal motora aguda (NAMA) y síndrome de Miller-Fisher (SMF) (ataxia, oftalmoplejía y arreflexia).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en Pediatría. Su incidencia es de 0,6-1,9 casos/100.000 niños menores de 15 años. Se da un predominio del sexo masculino (1,25:1). Sin preferencia estacional. La primera descripción fue ofrecida por Osler en 1892. En 1916, Guillain, Barré y Strohl detallaron el cuadro clínico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiología precisa es desconocida, pero en algunos casos existen mecanismos inmunes implicados (anticuerpos antigangliósidos). Dos tercios de los casos están precedidos de infección aguda (1-3 semanas): <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejuni</span> (26-41%), citomegalovirus (CMV) (10-22%), virus de Epstein-Barr (10%), <span class="elsevierStyleItalic">Haemophilus influenzae</span> (2-13%), virus varicela-zóster, <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleItalic">.</span> Vacunaciones (no asociación causal).</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGB puede surgir tras vacunación, pero este peligro puede ser sobreestimado. En Estados Unidos, un aumento del riesgo de SGB se asoció a la vacuna de la gripe porcina en 1976, pero la gravedad del riesgo ha sido objeto de controversia. Posteriormente, no se observó un mayor riesgo hasta 1991.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los individuos que recibieron en 1992–1993 o 1993–1994 vacunas contra la influenza no tuvieron un riesgo significativamente mayor de SGB, pero la combinación de las dos temporadas sugirió que el riesgo de SGB tras la vacunación de gripe resultó ser aproximadamente de un caso de SGB por cada millón de pacientes inoculados. Algunos casos de SGB se han reportado después de la administración de la vacuna antimeningocócica conjugada tetravalente MCV4.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras leer estas líneas podemos ver cómo la vacunación puede relacionarse en algunos casos con SGB.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGB se puede originar por respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso causando daño en los gangliósidos (glucoesfingolípidos presentes en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el gangliósido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos con una infección por <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejuni</span>. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina y, consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa. La función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización. Si la degeneración axonal es importante, la recuperación se produce con mayor lentitud y existe mayor grado de daño residual. <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejuni</span> genera anticuerpos antigangliósidos (GM1 en PAID, GQ1b en SMF y GD1a en NAMA) que lesionan la mielina en PAID y SMF y el axón en NAMA; CMV genera anticuerpos antigangliósidos GM2 en NASMA.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos, Asbury 1990:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínica: progresión de la debilidad. Afectación simétrica. Arreflexia. Síntomas y signos sensitivos leves. Afectación de nervios craneales: facial (50%). Disfunción autonómica. Ausencia de fiebre al comienzo. Recuperación tras 2-4 semanas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">LCR: disociación albuminocitológica (proteínas aumentadas tras la primera semana). Diez células/mm o menos (leucocitos mononucleares).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neurofisiología: confirma y determina el subgrupo. Enlentecimiento de la velocidad de conducción motora. Bloqueo parcial de la conducción. Aumento de las latencias distales.</p></li></ul></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos brevemente el caso clínico de un niño de 5 años que fue diagnosticado de SGB con patrón electromiográfico desmielinizante y afectación axonal grave.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente cumplía todos los criterios clínicos, de LCR, y la EMG confirmaba un SGB (desmielinizante y con afectación axonal). La variante axonal motora (sin compromiso sensitivo) suele tener un buen pronóstico. Nuestro paciente, según la escala funcional de gravedad clínica de Hughes, obtenía una puntuación elevada (4, confinado en cama), lo que nos hacía ser pesimistas en cuanto a la total recuperación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, en algunos casos se puede añadir al diagnóstico la determinación de anticuerpos antigangliósidos. Los anticuerpos fueron detectados con mayor frecuencia en la neuropatía axonal motora aguda. Los subtipos de SGB se pueden relacionar con estos anticuerpos y con algunos patógenos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–9</span></a>, permitiendo así orientar y conocer precozmente la evolución clínica. La variedad de infecciones puede contribuir a la clínica y heterogeneidad inmunológica del SGB. En nuestro caso, la serología mostró IgM e IgG positivos para CMV, comprobando posteriormente el anticuerpo antigangliósido positivo GM2 (asociado a CMV según estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,10</span></a>), relacionado con axonopatía grave y pronóstico desfavorable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,10</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la ausencia de síntomas de infección por CMV, así como de elevación de reactantes de fase aguda, en nuestro caso no se inició tratamiento específico para CMV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se debe iniciar lo antes posible con el objetivo de disminuir la duración y gravedad de la enfermedad y acelerar la recuperación. Siempre con hospitalización y monitorización, medidas de soporte, analgesia/sedación, apoyo ventilatorio si precisa, manejo nutricional, control hidroelectrolítico, apoyo psicológico y rehabilitación precoz.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos específicos son: inmunoglobulina intravenosa (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg en 5 días o en 2 días) o plasmaféresis. En nuestro paciente utilizamos inmunoglobulina intravenosa a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/día durante 2 días consecutivos sin observar efectos secundarios, pero sí estabilización de la clínica. El tratamiento en 2 días es recomendable por ser más breve e igualmente eficaz.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recuperación fue lenta pero progresiva, normalizándose a los 6 meses. Los anticuerpos antigangliósidos GM2 (IgM) persistieron positivos durante los primeros 4 meses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Modificada de Hughes RA, Comblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005;366:1653-66.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Subtipo de SGB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Anticuerpo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AIDP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desconocido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AMSAN \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GM1, GM1b, GD1a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AMAN \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GM1, GM1b, GD1a, Gal Nac-GD1a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SMF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GQ1b, GT1a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neuropatía aguda sensitiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GD1b \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Orofacial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GT1a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Superposición SMF/SGB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GQ1b, GM1, GM1b, GD1a, Gal Nac-GD1a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191140.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Subtipo de síndrome de Guillain-Barré y anticuerpo antigangliósido relacionado</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Guillain-Barré syndrome: clinical presentation and prognosis in children under six years-old" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "E. 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| 2024 Noviembre | 179 | 18 | 197 |
| 2024 Octubre | 1663 | 121 | 1784 |
| 2024 Septiembre | 1610 | 124 | 1734 |
| 2024 Agosto | 1284 | 128 | 1412 |
| 2024 Julio | 1434 | 116 | 1550 |
| 2024 Junio | 1272 | 101 | 1373 |
| 2024 Mayo | 1332 | 134 | 1466 |
| 2024 Abril | 1414 | 153 | 1567 |
| 2024 Marzo | 1368 | 147 | 1515 |
| 2024 Febrero | 1969 | 86 | 2055 |
| 2024 Enero | 1360 | 87 | 1447 |
| 2023 Diciembre | 1012 | 78 | 1090 |
| 2023 Noviembre | 1387 | 110 | 1497 |
| 2023 Octubre | 1182 | 87 | 1269 |
| 2023 Septiembre | 1131 | 74 | 1205 |
| 2023 Agosto | 963 | 65 | 1028 |
| 2023 Julio | 1022 | 61 | 1083 |
| 2023 Junio | 1098 | 87 | 1185 |
| 2023 Mayo | 760 | 66 | 826 |
| 2023 Abril | 782 | 42 | 824 |
| 2023 Marzo | 873 | 65 | 938 |
| 2023 Febrero | 694 | 55 | 749 |
| 2023 Enero | 666 | 56 | 722 |
| 2022 Diciembre | 596 | 81 | 677 |
| 2022 Noviembre | 794 | 95 | 889 |
| 2022 Octubre | 740 | 76 | 816 |
| 2022 Septiembre | 687 | 80 | 767 |
| 2022 Agosto | 693 | 86 | 779 |
| 2022 Julio | 639 | 74 | 713 |
| 2022 Junio | 617 | 67 | 684 |
| 2022 Mayo | 842 | 67 | 909 |
| 2022 Abril | 592 | 69 | 661 |
| 2022 Marzo | 621 | 87 | 708 |
| 2022 Febrero | 587 | 79 | 666 |
| 2022 Enero | 555 | 108 | 663 |
| 2021 Diciembre | 844 | 102 | 946 |
| 2021 Noviembre | 715 | 103 | 818 |
| 2021 Octubre | 736 | 147 | 883 |
| 2021 Septiembre | 597 | 94 | 691 |
| 2021 Agosto | 690 | 90 | 780 |
| 2021 Julio | 651 | 109 | 760 |
| 2021 Junio | 653 | 115 | 768 |
| 2021 Mayo | 720 | 99 | 819 |
| 2021 Abril | 1227 | 205 | 1432 |
| 2021 Marzo | 929 | 75 | 1004 |
| 2021 Febrero | 535 | 96 | 631 |
| 2021 Enero | 1296 | 73 | 1369 |
| 2020 Diciembre | 528 | 55 | 583 |
| 2020 Noviembre | 626 | 80 | 706 |
| 2020 Octubre | 529 | 40 | 569 |
| 2020 Septiembre | 587 | 42 | 629 |
| 2020 Agosto | 452 | 61 | 513 |
| 2020 Julio | 455 | 65 | 520 |
| 2020 Junio | 709 | 59 | 768 |
| 2020 Mayo | 547 | 61 | 608 |
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| 2017 Enero | 246 | 45 | 291 |
| 2016 Diciembre | 298 | 23 | 321 |
| 2016 Noviembre | 511 | 71 | 582 |
| 2016 Octubre | 436 | 53 | 489 |
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| 2016 Agosto | 530 | 38 | 568 |
| 2016 Julio | 223 | 44 | 267 |
| 2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 3 | 46 | 49 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 4 | 42 | 46 |
| 2015 Julio | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Junio | 11 | 17 | 28 |
| 2015 Mayo | 6 | 18 | 24 |
| 2015 Abril | 18 | 38 | 56 |
| 2015 Marzo | 1 | 32 | 33 |
| 2015 Febrero | 5 | 24 | 29 |
| 2015 Enero | 14 | 4 | 18 |
| 2014 Diciembre | 23 | 1 | 24 |
| 2014 Noviembre | 19 | 0 | 19 |
| 2014 Octubre | 30 | 1 | 31 |
| 2014 Septiembre | 26 | 2 | 28 |
| 2014 Agosto | 37 | 1 | 38 |
| 2014 Julio | 52 | 2 | 54 |
| 2014 Junio | 84 | 5 | 89 |
| 2014 Mayo | 209 | 7 | 216 |
| 2014 Abril | 190 | 11 | 201 |
| 2014 Marzo | 163 | 10 | 173 |
| 2014 Febrero | 181 | 5 | 186 |
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| 2013 Diciembre | 154 | 7 | 161 |
| 2013 Noviembre | 275 | 10 | 285 |
| 2013 Octubre | 305 | 19 | 324 |
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