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se ha optado por cambiar la nomenclatura cl&#225;sica &#40;p&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica&#41; con el fin de aclarar el mecanismo patol&#243;gico de la enfermedad&#44; pasando a llamarse trombocitopenia inmunitaria primaria<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Actualmente&#44; se prefiere eliminar la calificaci&#243;n de &#171;p&#250;rpura&#187; ya que esta no siempre est&#225; presente&#44; as&#237; como utilizar el t&#233;rmino &#171;inmunitario&#187; en vez de idiop&#225;tica para enfatizar el car&#225;cter inmunomediado subyacente<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la infancia&#44; la PTI es generalmente un proceso autolimitado&#44; con una recuperaci&#243;n completa en los 2-4 meses siguientes al momento del diagn&#243;stico<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en un 10-20&#37; de los casos la plaquetopenia persiste m&#225;s de 6 meses&#46; Hay una gran variabilidad en la presentaci&#243;n y el pron&#243;stico de esta enfermedad&#46; Basados en la duraci&#243;n de la plaquetopenia&#44; cl&#225;sicamente se ha hecho la distinci&#243;n entre aguda &#40;duraci&#243;n menor de 6 meses&#41; y cr&#243;nica &#40;mayor de 6 meses&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han asociado con un riesgo mayor de cronicidad distintos factores&#44; como el sexo femenino&#44; la edad mayor de 10 a&#241;os en el momento del diagn&#243;stico o el recuento plaquetario inicial &#62; 20&#46;000&#47;&#956;l<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los objetivos de este estudio retrospectivo son analizar las caracter&#237;sticas de los ni&#241;os diagnosticados de PTI cr&#243;nica en el Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s de Madrid entre los a&#241;os 2003 y 2008 y comprobar si existe correlaci&#243;n entre algunas variables cl&#237;nicas y la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara">Se analizan retrospectivamente las historias cl&#237;nicas de 288 pacientes diagnosticados de alguna de las entidades incluidas en el apartado de &#171;P&#250;rpura y otras patolog&#237;as hemorr&#225;gicas&#187; &#40;codificado seg&#250;n la Clasificaci&#243;n Internacional de Enfermedades&#44; 9&#46;&#170; modificaci&#243;n cl&#237;nica&#41; entre los a&#241;os 2003 y 2008 en el Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s de Madrid&#46;</p><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Definiciones</span><p class="elsevierStylePara"></p><ul><li><p class="elsevierStylePara">- PTI&#58; enfermedad caracterizada por recuento plaquetario al diagn&#243;stico &#60; 100&#46;000&#47;&#956;l con el resto de l&#237;neas celulares normales y n&#250;mero de megacariocitos en m&#233;dula &#243;sea normal o aumentado&#44; ausencia de esplenomegalia&#44; y exclusi&#243;n de otras causas de trombocitopenia&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- PTI de reciente instauraci&#243;n&#58; el primer descenso del n&#250;mero de plaquetas en el contexto de una PTI&#44; hasta un periodo m&#225;ximo de 3 meses&#46; Corresponde a la anteriormente denominada PTI aguda&#46; El pron&#243;stico de la enfermedad en este momento inicial es incierto&#58; podr&#237;a resolverse de forma autolimitada o cronificar&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- PTI cr&#243;nica &#40;PTIc&#41;&#58; PTI que persiste m&#225;s de 6 meses&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n completa&#58; &#250;ltimo recuento plaquetario &#8805; 100&#46;000&#47;&#956;l sin necesidad de tratamiento en los &#250;ltimos 3 meses&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n parcial&#58; &#250;ltimo recuento plaquetario &#60; 100&#46;000&#47;&#956;l&#44; sin haberse administrado tratamiento en los &#250;ltimos 3 meses&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Enfermedad activa&#58; independientemente del n&#250;mero de plaquetas&#44; han recibido tratamiento en los &#250;ltimos 3 meses para mejorar la cl&#237;nica y&#47;o recuento plaquetario&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n completa con esplenectom&#237;a&#58; &#250;ltimo recuento plaquetario &#8805; 100&#46;000&#47;&#956;l&#44; tras realizaci&#243;n de esplenectom&#237;a&#44; sin poder atribuir esta normalidad a otro posible tratamiento&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Menci&#243;n especial merece otra forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad denominada PTI recurrente&#46; Consiste en episodios intermitentes de trombocitopenia&#44; seguidos de periodos prolongados de recuperaci&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica&#44; mantenidos sin tratamiento&#46; Estos episodios de plaquetopenia pueden tener una frecuencia y duraci&#243;n variables entre s&#237; y entre diferentes pacientes<a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p class="elsevierStylePara">Para el an&#225;lisis estad&#237;stico se ha empleado el <span class="elsevierStyleItalic">software</span> Stat-view&#59; se llev&#243; a cabo el contraste de independencia de variables aleatorias cualitativas con la prueba de la &#967;<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El valor de p &#60; 0&#44;05 se considera como diferencia estad&#237;sticamente significativa&#46;</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><a name="sec0030" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas globales de la serie</span><p class="elsevierStylePara">El n&#250;mero total de pacientes con diagn&#243;stico inicial de &#171;p&#250;rpura y otras patolog&#237;as hemorr&#225;gicas&#187;&#44; entre las que se incluye la p&#250;rpura trombocitop&#233;nica primaria&#44; fue de 288&#46; De este n&#250;mero se obtiene un total de 42 pacientes &#40;14&#44;6&#37;&#41; con el diagn&#243;stico de PTIc&#46; Las caracter&#237;sticas de estos 42 pacientes se exponen en la <a href="&#35;t0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 1</a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas globales de la serie</p><a name="t0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>&#160;</td><td>N&#61;42</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Sexo</span></td><td>n&#46;&#176; &#40;&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Masculino</td><td>26 &#40;61&#44;9&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Femenino</td><td>16 &#40;38&#44;9&#41;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td>Edad al diagn&#243;stico del episodio agudo</td><td>5 a&#241;os</td></tr><tr align="left"><td>Mediana &#40;rango&#41;</td><td>&#40;6 meses-15 a&#241;os&#41;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo de seguimiento medio</td><td>27 meses</td></tr><tr align="left"><td>Mediana &#40;rango&#41;</td><td>&#40;8-72 meses&#41;</td></tr><tr align="left"><td>N&#46;&#176; de plaquetas&#47;&#956;l al diagn&#243;stico del episodio agudo</td><td>19&#46;000</td></tr><tr align="left"><td>Mediana &#40;rango&#41;</td><td>&#40;2&#46;000-85&#46;000&#41;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2"><span class="elsevierStyleItalic">N&#46;&#176; de pacientes &#40;&#37;&#41; que han recibido los siguientes tratamientos en el episodio agudo</span></td></tr><tr align="left"><td>Glucocorticoides</td><td>6 &#40;14&#44;3&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Inmunoglobulinas</td><td>2 &#40;4&#44;8&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Glucocorticoides e inmunoglobulinas</td><td>11 &#40;26&#44;2&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Ning&#250;n tratamiento farmacol&#243;gico</td><td>23 &#40;54&#44;8&#37;&#41;</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">Respecto a la PTI recurrente&#44; entre las historias revisadas en nuestro hospital&#44; existe un ni&#241;o con estas caracter&#237;sticas&#46; No se ha incluido esta forma de presentaci&#243;n en el estudio por no considerarse cr&#243;nica como tal&#46;</p><a name="sec0035" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes diagnosticados de trombocitopenia inmunitaria primaria cr&#243;nica</span><p class="elsevierStylePara">De manera global los 42 pacientes evolucionaron de la siguiente manera&#58; 35 de ellos &#40;83&#44;3&#37;&#41; alcanzaron la remisi&#243;n&#46; En 11 de ellos &#40;26&#44;2&#37;&#41; la remisi&#243;n fue parcial&#44; mientras que en 24 &#40;57&#44;1&#37;&#41; la recuperaci&#243;n fue completa &#40;se incluy&#243; a 10 pacientes en los que la recuperaci&#243;n se consigui&#243; tras esplenectom&#237;a&#41;&#46; En 7 pacientes &#40;16&#44;7&#37;&#41; la enfermedad persiste de manera activa a pesar de los diferentes tratamientos administrados&#46; La evoluci&#243;n se muestra en la <a href="&#35;t0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 2</a>&#46;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n parcial&#58; se engloban en este subtipo 11 ni&#241;os &#40;26&#44;2&#37;&#41;&#44; de los cuales 9 son ni&#241;os y 2 ni&#241;as&#46; Diez de los 11 son menores de 10 a&#241;os&#46; La mitad ten&#237;an un recuento plaquetario al diagn&#243;stico de PTI &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l&#46; En cuanto al tratamiento en la fase inicial de la enfermedad&#44; a 4 pacientes no se les paut&#243; ning&#250;n tratamiento&#44; a 4 se les administr&#243; tanto esteroides como inmunoglobulinas y a 3 &#250;nicamente esteroides&#46; Solo 3 de los 11 pacientes obtuvieron respuesta al tratamiento administrado en el momento del diagn&#243;stico inicial&#46; En otros 6 no se obtuvo un recuento plaquetario mayor de 100&#46;000&#47;&#956;l tras el episodio inicial de la enfermedad&#46; Existen dos pacientes de los que no se dispone de los recuentos plaquetarios desde el diagn&#243;stico hasta el primer a&#241;o de evoluci&#243;n por haber sido remitidos desde otro centro&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n completa&#58; se logra en 24 pacientes &#40;57&#44;1&#37;&#41;&#46; En 10 de ellos gracias a la esplenectom&#237;a y ser&#225;n analizados m&#225;s adelante por separado&#46; Los restantes&#44; por tanto&#44; son 14 pacientes &#40;33&#44;3&#37;&#41;&#44; 8 son ni&#241;os y 6 ni&#241;as&#46; Respecto a la edad&#44; 9 de ellos son &#60; 10 a&#241;os y 5 &#8805; 10 a&#241;os&#46; El n&#250;mero de plaquetas al diagn&#243;stico de PTI fue &#60; 20&#46;000&#47;&#956;l en 8 de ellos&#44; y &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l en los 6 restantes&#46; En cuanto al tratamiento en el momento de la instauraci&#243;n de la enfermedad&#44; 9 no lo precisaron&#44; a 2 se les administr&#243; &#250;nicamente esteroides y a 3 tanto esteroides como inmunoglobulinas&#46; Sin embargo&#44; solo 3 pacientes&#44; que no hab&#237;an recibido tratamiento&#44; superaron las 100&#46;000&#47;&#956;l plaquetas al alta del episodio agudo&#46; El resto&#44; incluso con tratamiento&#44; no super&#243; esta cifra&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Enfermedad activa&#58; persisti&#243; en 7 de los 42 pacientes &#40;16&#44;67&#37;&#41;&#46; De ellos&#44; 5 son ni&#241;as y 2 ni&#241;os&#46; En cuanto a la edad&#44; 5 son &#60; 10 a&#241;os&#46; Con el diagn&#243;stico de PTI aguda &#40;terminolog&#237;a usada cuando se diagnostic&#243; a estos pacientes&#41;&#44; a 2 pacientes se les administr&#243; esteroides e inmunoglobulinas&#44; teniendo solo 1 de ellos buena respuesta&#46; Al resto no se les administr&#243; ning&#250;n tratamiento&#46; Seg&#250;n progres&#243; la enfermedad&#44; a uno de estos pacientes se le realiz&#243; esplenectom&#237;a&#44; persistiendo la trombopenia a pesar de ello&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Caracter&#237;sticas de la serie de acuerdo a los datos analizados para la evoluci&#243;n cl&#237;nica</p><a name="t0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>&#160;</td><td>RP</td><td>EA</td><td>RC</td><td>RC ESP</td><td>Total</td></tr><tr align="left"><td>&#160;</td><td>11</td><td>7</td><td>14</td><td>10</td><td>42</td></tr><tr align="left"><td>&#160;</td><td>26&#44;19&#37;</td><td>16&#44;67&#37;</td><td>33&#44;33&#37;</td><td>23&#44;81&#37;</td><td>100&#37;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">Sexo</span></td></tr><tr align="left"><td>Masculino</td><td>9</td><td>2</td><td>8</td><td>7</td><td>26</td></tr><tr align="left"><td>Femenino</td><td>2</td><td>5</td><td>6</td><td>3</td><td>16</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">Edad</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 10 a&#241;os</td><td>10</td><td>5</td><td>9</td><td>7</td><td>31</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 10 a&#241;os</td><td>1</td><td>2</td><td>5</td><td>3</td><td>11</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">N&#250;mero de plaquetas al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>5</td><td>3</td><td>8</td><td>4</td><td>20</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>5</td><td>4</td><td>6</td><td>6</td><td>21</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr align="left"><td>Solo corticoides</td><td>3</td><td>0</td><td>2</td><td>1</td><td>6</td></tr><tr align="left"><td>Solo inmunoglobulinas</td><td>0</td><td>0</td><td>0</td><td>2</td><td>2</td></tr><tr align="left"><td>Corticoides &#43; inmunoglobulinas</td><td>4</td><td>2</td><td>3</td><td>2</td><td>11</td></tr><tr align="left"><td>Ning&#250;n tratamiento</td><td>4</td><td>5</td><td>9</td><td>5</td><td>23</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">EA&#58; enfermedad activa&#59; EC&#58; remisi&#243;n completa&#59; RC ESP&#58; remisi&#243;n completa con esplenectom&#237;a&#59; RP&#58; remisi&#243;n parcial&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">En nuestra serie no se hall&#243; ning&#250;n paciente con procesos hemorr&#225;gicos graves&#46; En general&#44; los sangrados que presentaron los pacientes de nuestro estudio fueron de car&#225;cter leve &#40;9 epistaxis&#44; 2 hematoquecias&#44; y 2 gingivorragias&#44; sin gran repercusi&#243;n cl&#237;nica&#41;&#46;</p><a name="sec0040" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Factores pron&#243;sticos en la trombocitopenia inmunitaria primaria cr&#243;nica</span><p class="elsevierStylePara">Para estudiar los factores que pueden influir en la evoluci&#243;n de esta enfermedad y tras excluir los pacientes en los que su recuento plaquetario mejora tras la esplenectom&#237;a &#40;10 pacientes&#41;&#44; dividimos los 32 pacientes restantes en dos grupos &#40;<a href="&#35;t0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 3</a>&#41;&#58;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1&#46;</span> Siete pacientes con enfermedad activa &#40;21&#44;9&#37;&#41;&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46;</span> Veinticinco pacientes en remisi&#243;n &#40;78&#44;1&#37;&#41;&#44; es decir&#44; que no han precisado tratamiento en los 3 meses previos al an&#225;lisis de los datos &#40;se incluye tanto remisi&#243;n parcial como completa&#41;&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Factores pron&#243;sticos en la evoluci&#243;n de la trombopenia inmunitaria cr&#243;nica</p><a name="t0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>&#160;</td><td>Remisi&#243;n</td><td>EA</td><td>p</td></tr><tr align="left"><td>&#160;</td><td>25 &#40;78&#44;1&#37;&#41;</td><td>7 &#40;21&#44;9&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">Sexo</span></td></tr><tr align="left"><td>Masculino</td><td>17 &#40;89&#44;5&#37;&#41;</td><td>2 &#40;10&#44;5&#37;&#41;</td><td>0&#44;06</td></tr><tr align="left"><td>Femenino</td><td>8 &#40;61&#44;5&#37;&#41;</td><td>5 &#40;38&#44;5&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">Edad</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 10 a&#241;os</td><td>19 &#40;79&#44;2&#37;&#41;</td><td>5 &#40;20&#44;8&#37;&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 10 a&#241;os</td><td>6 &#40;75&#37;&#41;</td><td>2 &#40;25&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">N&#46;&#176; de plaquetas al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>13 &#40;81&#44;3&#37;&#41;</td><td>3 &#40;18&#44;7&#37;&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>11 &#40;73&#44;3&#37;&#41;</td><td>4 &#40;26&#44;7&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento al diagn&#243;stico de PTI de reciente instauraci&#243;n</span></td></tr><tr align="left"><td>Solo corticoides</td><td>5 &#40;100&#37;&#41;</td><td>0</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Corticoides &#43; inmunoglobulinas</td><td>7 &#40;77&#44;8&#37;&#41;</td><td>2 &#40;22&#44;2&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td>Ning&#250;n tratamiento</td><td>13 &#40;72&#44;2&#37;&#41;</td><td>5 &#40;27&#44;8&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">N&#46;&#176; de plaquetas tras el episodio agudo</span></td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 100&#46;000&#47;&#956;l</td><td>6 &#40;85&#44;7&#37;&#41;</td><td>1 &#40;14&#44;3&#37;&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>&#60; 100&#46;000&#47;&#956;l</td><td>16 &#40;84&#44;2&#37;&#41;</td><td>3 &#40;15&#44;8&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">EA&#58; enfermedad activa&#59; NS&#58; no significativo&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Despu&#233;s de clasificar a estos 32 pacientes en los dos grupos mencionados&#44; hemos analizado distintas variables que podr&#237;an estar relacionadas con la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; como el sexo&#44; el n&#250;mero de plaquetas en el momento de la PTI de reciente instauraci&#243;n&#44; la edad del paciente al diagn&#243;stico&#46; Ninguna de ellas result&#243; estad&#237;sticamente significativa&#46; Sin embargo&#44; se demostr&#243; una tendencia a la significaci&#243;n estad&#237;stica en el sexo &#40;p&#61;0&#44;06&#59; RR&#61;1&#44;45&#59; IC del 95&#37;&#44; 0&#44;92-2&#44;29&#41;&#44; lo que indicar&#237;a que quiz&#225;s ser&#237;a posible alcanzar significaci&#243;n estad&#237;stica con un mayor tama&#241;o muestral&#46; La proporci&#243;n de ni&#241;as que alcanza remisi&#243;n con el paso del tiempo &#40;61&#44;5&#37;&#41; es menor que la de ni&#241;os &#40;89&#44;5&#37;&#41; en nuestra serie&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ocho pacientes &#40;19&#37;&#41; alcanzan la remisi&#243;n entre los 6 y 12 meses del tratamiento inicial&#46; En este subgrupo tampoco tiene importancia pron&#243;stica la edad &#40;50&#37; &#60; 10 a&#241;os frente al 50&#37; &#8805; 10 a&#241;os&#41;&#44; ni el sexo &#40;el 62&#44;5&#37; ni&#241;os vs&#46; el 37&#44;5&#37; ni&#241;as&#41;&#44; ni el n&#250;mero de plaquetas en el momento de la PTI de reciente instauraci&#243;n &#40;el 50&#37; &#60; 20&#46;000&#47;&#956;l vs&#46; el 50&#37; &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#46; A pesar de ser un subgrupo reducido de personas&#44; los datos que se obtienen concuerdan con los datos obtenidos en el grupo de pacientes total&#46;</p><a name="sec0045" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes esplenectomizados</span><p class="elsevierStylePara">Menci&#243;n especial merece la esplenectom&#237;a como tratamiento de esta entidad&#46; Esta intervenci&#243;n fue realizada a 11 pacientes&#44; 8 de sexo masculino y 3 de sexo femenino&#44; con una mediana de edad al diagn&#243;stico de 8 a&#241;os &#40;rango de 2 a 13 a&#241;os&#41;&#44; 8 de los cuales &#60; 10 a&#241;os y 3 &#8805; 10 a&#241;os&#46; El recuento plaquetario inicial era &#60; 20&#46;000&#47;&#956;l en 5 de ellos y &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l en 6&#46; En cuanto al tratamiento recibido&#44; 6 de los 11 pacientes hab&#237;an recibido alg&#250;n tipo de tratamiento en el momento del diagn&#243;stico inicial&#46; La mediana de tiempo hasta la esplenectom&#237;a fue 30 meses &#40;rango&#58; 9-94 meses&#41; &#40;v&#233;ase <a href="&#35;f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1</a>&#41;&#46; Se logr&#243; remisi&#243;n completa en 10 &#40;90&#44;9&#37;&#41; de ellos y solo 1 precis&#243; diversos tratamientos post-esplenectom&#237;a&#46; Si tenemos en cuenta estos 10 pacientes que s&#237; responden a este tratamiento&#44; en total se alcanza la remisi&#243;n en 35 de 42 pacientes &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#46;</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003590fig1.jpg" alt="Tiempo en a&#241;os desde el diagn&#243;stico hasta la realizaci&#243;n de la esplenectom&#237;a&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Tiempo en a&#241;os desde el diagn&#243;stico hasta la realizaci&#243;n de la esplenectom&#237;a&#46;</p><a name="sec0050" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio hemos utilizado algunas de las definiciones acordadas por el grupo de expertos reunidos en el Vicenza Consensus Conference en noviembre de 2008<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; como la de &#171;PTI de reciente instauraci&#243;n&#187; en vez de &#171;PTI aguda&#187;&#46; Sin embargo&#44; no hemos seguido la terminolog&#237;a acordada sobre PTI cr&#243;nica&#46; En el mencionado encuentro se ampli&#243; el margen para considerar la cronicidad desde los 6 meses hasta los 12 meses desde el momento del diagn&#243;stico&#44; dado que un amplio n&#250;mero de ni&#241;os puede recuperarse en ese intervalo siguiendo la evoluci&#243;n natural de la enfermedad<a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en la literatura m&#233;dica se ha utilizado con frecuencia la terminolog&#237;a &#171;cr&#243;nica&#187; a partir de los 6 meses<a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0040" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En esta revisi&#243;n hemos seguido la terminolog&#237;a previa&#44; pues de otra forma ser&#237;a muy dif&#237;cil comparar nuestros resultados con los de otros trabajos&#46; Al igual que estos&#44; obtenemos un elevado n&#250;mero de pacientes que se recupera en el intervalo comprendido entre los 6 y los 12 meses desde el diagn&#243;stico inicial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Predecir en el momento del diagn&#243;stico inicial qu&#233; ni&#241;os progresar&#225;n a PTI cr&#243;nica es dif&#237;cil&#46; Los datos cl&#237;nicos y de laboratorio que se han asociado a un mayor riesgo de desarrollo de PTI cr&#243;nica son la edad mayor o igual a 10 a&#241;os y un recuento plaquetario elevado &#40;&#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l&#41; en el momento agudo de la enfermedad<a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Para otros autores&#44; el sexo femenino tambi&#233;n est&#225; asociado a mayor riesgo de cronicidad<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; as&#237; como la historia previa de sintomatolog&#237;a v&#237;rica y un volumen plaquetario peque&#241;o en el momento de presentaci&#243;n inicial de la enfermedad<a href="&#35;bib0040" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; hay otros estudios&#44; como el de Lowe et al<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; en que algunos de los factores epidemiol&#243;gicos de los anteriormente mencionados&#44; como son el sexo o la edad de los pacientes&#44; no tendr&#237;an importancia en cuanto a la evoluci&#243;n de la PTI reci&#233;n instaurada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por tanto&#44; no existe unanimidad entre los diferentes autores sobre cu&#225;les pueden ser las caracter&#237;sticas capaces de predecir qu&#233; ni&#241;os evolucionar&#225;n con m&#225;s probabilidad a PTI cr&#243;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de nuestro estudio es analizar la evoluci&#243;n de las PTI diagnosticadas como cr&#243;nicas&#46; Se ha descrito que ni la edad ni el g&#233;nero ni el n&#250;mero inicial de plaquetas tienen valor predictivo a la hora de pronosticar c&#243;mo va a evolucionar la enfermedad en cada uno de los pacientes<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Estas conclusiones coinciden con los datos obtenidos en nuestro trabajo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio obtenemos pr&#225;cticamente un 60&#37; de ni&#241;os con PTI cr&#243;nica que muestran remisi&#243;n &#40;ya sea parcial o completa&#41;&#46; Hemos definido remisi&#243;n completa como recuperaci&#243;n sin esplenectom&#237;a&#44; independientemente del tratamiento administrado previamente &#40;corticoides&#44; inmunoglobulinas&#44; etc&#46;&#41; porque dichos tratamientos no alteran la evoluci&#243;n natural de la enfermedad&#44; aunque de manera transitoria s&#237; puedan aumentar el n&#250;mero de plaquetas<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El 59&#44;5&#37; de las remisiones espont&#225;neas obtenido en nuestro an&#225;lisis es similar a los datos hallados en estudios parecidos sobre PTI cr&#243;nica en ni&#241;os&#58; el 56&#37; en el estudio de Jayabose et al<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y el 76&#44;5&#37; en el de Reid<a href="&#35;bib0060" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El 59&#44;5&#37; mencionado anteriormente se eleva hasta un 83&#44;3&#37; si adem&#225;s incluimos los 10 pacientes en los que la enfermedad remite tras la esplenectom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de hemorragia amenazante para la vida en la PTI es infrecuente &#40;0&#44;2-0&#44;9&#37;&#41; pero puede tener consecuencias fatales<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Lo m&#225;s temido es la hemorragia intracraneal&#46; En nuestra serie&#44; no contamos con ning&#250;n episodio hemorr&#225;gico grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra definici&#243;n de recuperaci&#243;n parcial y completa est&#225; en relaci&#243;n con otros datos publicados<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> para poder establecer comparaciones con trabajos previos&#46; Para considerar remisi&#243;n&#44; hemos admitido como n&#250;mero de plaquetas l&#237;mite 100&#46;000&#47;&#956;l y no 150&#46;000&#47;&#956;l porque recuentos entre estos dos valores no tienen apenas importancia desde el punto de vista hemost&#225;tico&#46; De hecho&#44; en algunos pa&#237;ses no occidentales&#44; recuentos plaquetarios entre 100&#46;000 y 150&#46;000&#47;&#956;l son frecuentes en gente aparentemente sana&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la alta tasa de remisi&#243;n&#44; existen 11 pacientes &#40;26&#37;&#41; que no mejoran a pesar de los tratamientos administrados y en los que finalmente se decide la esplenectom&#237;a&#46; En solo uno de ellos el n&#250;mero de plaquetas posterior no super&#243; las 100&#46;000&#47;&#956;l&#44; precisando otros tratamientos&#46; En el resto de los esplenectomizados &#40;91&#37;&#41; la recuperaci&#243;n fue completa e inmediata&#46; Estas cifras son concordantes con las halladas en otros estudios&#44; en los que la remisi&#243;n tras esplenectom&#237;a var&#237;a entre 64&#44;7-97&#37;<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0065" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0070" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; las sucesivas gu&#237;as sobre esplenectom&#237;a publicadas son conservadoras en sus indicaciones&#46; En ellas se reflejan los posibles riesgos asociados a esta operaci&#243;n&#44; que pueden ser incluso amenazantes para la vida &#40;como&#44; por ejemplo&#44; la sepsis post-esplenectom&#237;a por g&#233;rmenes encapsulados&#41;<a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A pesar de ser una intervenci&#243;n que podr&#237;a suponer una mejor&#237;a en la mayor parte de los casos&#44; no es la primera elecci&#243;n terap&#233;utica&#46; De manera general&#44; el tratamiento de los ni&#241;os con PTI cr&#243;nica var&#237;a en funci&#243;n del n&#250;mero de plaquetas y de la posibilidad de sangrado seg&#250;n la actividad habitual del paciente&#46; Muchos ni&#241;os se mantienen estables con recuentos plaquetarios mayores de 20-30&#46;000&#47;&#956;l y no tienen s&#237;ntomas a menos que presenten alg&#250;n traumatismo o agresi&#243;n&#46; En estos casos&#44; podr&#237;a mantenerse una actuaci&#243;n expectante dada la baja posibilidad de sangrado&#44; siempre teniendo en cuenta el grado de actividad del ni&#241;o &#40;deportes&#44; juegos&#44; etc&#46;&#41;&#46; En los ni&#241;os con un recuento de plaquetas entre 10&#46;000 y 30&#46;000&#47;&#956;l&#44; el sangrado muchas veces no es importante ni vital&#46; Sin embargo&#44; el tratamiento en estos casos s&#237; puede ser beneficioso&#44; especialmente por el perjuicio psicol&#243;gico de la p&#250;rpura&#44; sobre todo en los adolescentes<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En los casos de cronicidad que no responden a los tratamientos de primera l&#237;nea &#40;inmunoglobulinas&#44; corticoides&#41;&#44; se deben intentar otras alternativas antes que la esplenectom&#237;a&#46; Entre ellas est&#225;n&#58; rituximab&#44; ciclosporina A&#44; azatioprina y danazol<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En la PTI&#44; adem&#225;s de la destrucci&#243;n plaquetaria&#44; la producci&#243;n plaquetaria tambi&#233;n puede estar comprometida&#46; La trombopoyetina es el principal factor regulador de la trombopoyesis&#46; Existen f&#225;rmacos agonistas del receptor de dicha hormona &#40;romiplostim y eltrombopag&#41; y trabajos prometedores con ellos en casos de PTI cr&#243;nica en adultos<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0080" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0085" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0090" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Sin embargo&#44; todav&#237;a no hay estudios concluyentes sobre su uso en ni&#241;os&#46; Si finalmente se aprueba el uso de dichos medicamentos en esta edad&#44; la esplenectom&#237;a se reservar&#237;a &#250;nicamente para los casos refractarios a estos tratamientos o los casos con hemorragia y compromiso vital&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay quienes consideran que puede haber relaci&#243;n entre el <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori &#40;H&#46; pylori&#41;</span> y la PTI &#40;esta ser&#237;a una PTI secundaria&#44; no primaria como tal&#41;&#44; mediada por mecanismo inmunitario<a href="&#35;bib0095" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Debe considerarse el cribado del <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span> en los adultos con PTI t&#237;pica&#44; pues puede tener relevancia cl&#237;nica &#40;nivel de evidencia IIa&#41;<a href="&#35;bib0100" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en pacientes pedi&#225;tricos no est&#225; indicado dicho cribado de manera rutinaria&#44; salvo en lugares de alta prevalencia o sospecha cl&#237;nica importante<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En nuestro trabajo se realiz&#243; el test del aliento en 9 de los 42 pacientes&#44; siendo el resultado positivo en 4 de ellos y negativo en los 5 restantes&#46; Dado el peque&#241;o n&#250;mero de pacientes a los que se realiz&#243; dicha t&#233;cnica&#44; no es posible extraer conclusiones al respecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; casi el 60&#37; de los pacientes diagnosticados de PTI cr&#243;nica&#44; independientemente de sus caracter&#237;sticas personales &#40;edad&#44; sexo&#44; recuento plaquetario&#44; etc&#46;&#41;&#44; alcanzan remisi&#243;n de la enfermedad incluso sin tratamiento&#46; Hasta en un 20&#37; de los casos puede producirse una recuperaci&#243;n espont&#225;nea entre los 6 y los 12 meses&#44; por lo que&#44; de acuerdo con las denominaciones internacionales m&#225;s recientes&#44; es aconsejable restringir el t&#233;rmino PTI cr&#243;nica para aquellos casos con m&#225;s de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#46; Finalmente&#44; la esplenectom&#237;a es un tratamiento eficaz&#46; Sin embargo&#44; teniendo en cuenta la alta tasa de recuperaci&#243;n sin precisar esta intervenci&#243;n es conveniente retrasarla&#44; en la medida de lo posible&#44; al ser un tratamiento agresivo&#44; irreversible y no exento de complicaciones&#46;</p><a name="sec0055" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 25 Febrero 2010 <br></br>Aceptado 26 Septiembre 2010 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; jsevilla&#46;hnjs&#64;salud&#46;madrid&#46;org</p>"
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¿Cuál es el pronóstico de la trombopenia inmunitaria crónica?
What is the prognosis of chronic immune thrombocytopenia?
M.L.. Calleja Geroa, J.. Sevillaa,
Autor para correspondencia
jsevilla.hnjs@salud.madrid.org

Autor para correspondencia. jsevilla.hnjs@salud.madrid.org
, L.. Maderoa
a Servicio de Pediatría, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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          "es" => "Tiempo en a&#241;os desde el diagn&#243;stico hasta la realizaci&#243;n de la esplenectom&#237;a&#46;"
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    "textoCompleto" => "<a name="sec0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">La p&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica &#40;PTI&#41; es una de las enfermedades hematol&#243;gicas m&#225;s comunes en la infancia&#46; Se caracteriza por un bajo recuento del n&#250;mero de plaquetas circulante en la sangre&#44; debido fundamentalmente a su destrucci&#243;n por el sistema reticuloendotelial&#44; especialmente el bazo&#46; Aunque esta destrucci&#243;n incrementada del n&#250;mero de plaquetas desempe&#241;a un papel clave en la patog&#233;nesis de la PTI&#44; &#250;ltimamente se sostiene que la producci&#243;n plaquetaria podr&#237;a estar tambi&#233;n alterada&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">turnover</span> plaquetario estar&#237;a reducido por el efecto inhibidor de los autoanticuerpos en la megacariopoyesis<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde noviembre del a&#241;o 2008&#44; se ha optado por cambiar la nomenclatura cl&#225;sica &#40;p&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica&#41; con el fin de aclarar el mecanismo patol&#243;gico de la enfermedad&#44; pasando a llamarse trombocitopenia inmunitaria primaria<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Actualmente&#44; se prefiere eliminar la calificaci&#243;n de &#171;p&#250;rpura&#187; ya que esta no siempre est&#225; presente&#44; as&#237; como utilizar el t&#233;rmino &#171;inmunitario&#187; en vez de idiop&#225;tica para enfatizar el car&#225;cter inmunomediado subyacente<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la infancia&#44; la PTI es generalmente un proceso autolimitado&#44; con una recuperaci&#243;n completa en los 2-4 meses siguientes al momento del diagn&#243;stico<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en un 10-20&#37; de los casos la plaquetopenia persiste m&#225;s de 6 meses&#46; Hay una gran variabilidad en la presentaci&#243;n y el pron&#243;stico de esta enfermedad&#46; Basados en la duraci&#243;n de la plaquetopenia&#44; cl&#225;sicamente se ha hecho la distinci&#243;n entre aguda &#40;duraci&#243;n menor de 6 meses&#41; y cr&#243;nica &#40;mayor de 6 meses&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han asociado con un riesgo mayor de cronicidad distintos factores&#44; como el sexo femenino&#44; la edad mayor de 10 a&#241;os en el momento del diagn&#243;stico o el recuento plaquetario inicial &#62; 20&#46;000&#47;&#956;l<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los objetivos de este estudio retrospectivo son analizar las caracter&#237;sticas de los ni&#241;os diagnosticados de PTI cr&#243;nica en el Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s de Madrid entre los a&#241;os 2003 y 2008 y comprobar si existe correlaci&#243;n entre algunas variables cl&#237;nicas y la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara">Se analizan retrospectivamente las historias cl&#237;nicas de 288 pacientes diagnosticados de alguna de las entidades incluidas en el apartado de &#171;P&#250;rpura y otras patolog&#237;as hemorr&#225;gicas&#187; &#40;codificado seg&#250;n la Clasificaci&#243;n Internacional de Enfermedades&#44; 9&#46;&#170; modificaci&#243;n cl&#237;nica&#41; entre los a&#241;os 2003 y 2008 en el Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s de Madrid&#46;</p><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Definiciones</span><p class="elsevierStylePara"></p><ul><li><p class="elsevierStylePara">- PTI&#58; enfermedad caracterizada por recuento plaquetario al diagn&#243;stico &#60; 100&#46;000&#47;&#956;l con el resto de l&#237;neas celulares normales y n&#250;mero de megacariocitos en m&#233;dula &#243;sea normal o aumentado&#44; ausencia de esplenomegalia&#44; y exclusi&#243;n de otras causas de trombocitopenia&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- PTI de reciente instauraci&#243;n&#58; el primer descenso del n&#250;mero de plaquetas en el contexto de una PTI&#44; hasta un periodo m&#225;ximo de 3 meses&#46; Corresponde a la anteriormente denominada PTI aguda&#46; El pron&#243;stico de la enfermedad en este momento inicial es incierto&#58; podr&#237;a resolverse de forma autolimitada o cronificar&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- PTI cr&#243;nica &#40;PTIc&#41;&#58; PTI que persiste m&#225;s de 6 meses&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n completa&#58; &#250;ltimo recuento plaquetario &#8805; 100&#46;000&#47;&#956;l sin necesidad de tratamiento en los &#250;ltimos 3 meses&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n parcial&#58; &#250;ltimo recuento plaquetario &#60; 100&#46;000&#47;&#956;l&#44; sin haberse administrado tratamiento en los &#250;ltimos 3 meses&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Enfermedad activa&#58; independientemente del n&#250;mero de plaquetas&#44; han recibido tratamiento en los &#250;ltimos 3 meses para mejorar la cl&#237;nica y&#47;o recuento plaquetario&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n completa con esplenectom&#237;a&#58; &#250;ltimo recuento plaquetario &#8805; 100&#46;000&#47;&#956;l&#44; tras realizaci&#243;n de esplenectom&#237;a&#44; sin poder atribuir esta normalidad a otro posible tratamiento&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Menci&#243;n especial merece otra forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad denominada PTI recurrente&#46; Consiste en episodios intermitentes de trombocitopenia&#44; seguidos de periodos prolongados de recuperaci&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica&#44; mantenidos sin tratamiento&#46; Estos episodios de plaquetopenia pueden tener una frecuencia y duraci&#243;n variables entre s&#237; y entre diferentes pacientes<a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p class="elsevierStylePara">Para el an&#225;lisis estad&#237;stico se ha empleado el <span class="elsevierStyleItalic">software</span> Stat-view&#59; se llev&#243; a cabo el contraste de independencia de variables aleatorias cualitativas con la prueba de la &#967;<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El valor de p &#60; 0&#44;05 se considera como diferencia estad&#237;sticamente significativa&#46;</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><a name="sec0030" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas globales de la serie</span><p class="elsevierStylePara">El n&#250;mero total de pacientes con diagn&#243;stico inicial de &#171;p&#250;rpura y otras patolog&#237;as hemorr&#225;gicas&#187;&#44; entre las que se incluye la p&#250;rpura trombocitop&#233;nica primaria&#44; fue de 288&#46; De este n&#250;mero se obtiene un total de 42 pacientes &#40;14&#44;6&#37;&#41; con el diagn&#243;stico de PTIc&#46; Las caracter&#237;sticas de estos 42 pacientes se exponen en la <a href="&#35;t0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 1</a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas globales de la serie</p><a name="t0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>&#160;</td><td>N&#61;42</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Sexo</span></td><td>n&#46;&#176; &#40;&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Masculino</td><td>26 &#40;61&#44;9&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Femenino</td><td>16 &#40;38&#44;9&#41;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td>Edad al diagn&#243;stico del episodio agudo</td><td>5 a&#241;os</td></tr><tr align="left"><td>Mediana &#40;rango&#41;</td><td>&#40;6 meses-15 a&#241;os&#41;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo de seguimiento medio</td><td>27 meses</td></tr><tr align="left"><td>Mediana &#40;rango&#41;</td><td>&#40;8-72 meses&#41;</td></tr><tr align="left"><td>N&#46;&#176; de plaquetas&#47;&#956;l al diagn&#243;stico del episodio agudo</td><td>19&#46;000</td></tr><tr align="left"><td>Mediana &#40;rango&#41;</td><td>&#40;2&#46;000-85&#46;000&#41;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2"><span class="elsevierStyleItalic">N&#46;&#176; de pacientes &#40;&#37;&#41; que han recibido los siguientes tratamientos en el episodio agudo</span></td></tr><tr align="left"><td>Glucocorticoides</td><td>6 &#40;14&#44;3&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Inmunoglobulinas</td><td>2 &#40;4&#44;8&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Glucocorticoides e inmunoglobulinas</td><td>11 &#40;26&#44;2&#37;&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Ning&#250;n tratamiento farmacol&#243;gico</td><td>23 &#40;54&#44;8&#37;&#41;</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">Respecto a la PTI recurrente&#44; entre las historias revisadas en nuestro hospital&#44; existe un ni&#241;o con estas caracter&#237;sticas&#46; No se ha incluido esta forma de presentaci&#243;n en el estudio por no considerarse cr&#243;nica como tal&#46;</p><a name="sec0035" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes diagnosticados de trombocitopenia inmunitaria primaria cr&#243;nica</span><p class="elsevierStylePara">De manera global los 42 pacientes evolucionaron de la siguiente manera&#58; 35 de ellos &#40;83&#44;3&#37;&#41; alcanzaron la remisi&#243;n&#46; En 11 de ellos &#40;26&#44;2&#37;&#41; la remisi&#243;n fue parcial&#44; mientras que en 24 &#40;57&#44;1&#37;&#41; la recuperaci&#243;n fue completa &#40;se incluy&#243; a 10 pacientes en los que la recuperaci&#243;n se consigui&#243; tras esplenectom&#237;a&#41;&#46; En 7 pacientes &#40;16&#44;7&#37;&#41; la enfermedad persiste de manera activa a pesar de los diferentes tratamientos administrados&#46; La evoluci&#243;n se muestra en la <a href="&#35;t0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 2</a>&#46;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n parcial&#58; se engloban en este subtipo 11 ni&#241;os &#40;26&#44;2&#37;&#41;&#44; de los cuales 9 son ni&#241;os y 2 ni&#241;as&#46; Diez de los 11 son menores de 10 a&#241;os&#46; La mitad ten&#237;an un recuento plaquetario al diagn&#243;stico de PTI &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l&#46; En cuanto al tratamiento en la fase inicial de la enfermedad&#44; a 4 pacientes no se les paut&#243; ning&#250;n tratamiento&#44; a 4 se les administr&#243; tanto esteroides como inmunoglobulinas y a 3 &#250;nicamente esteroides&#46; Solo 3 de los 11 pacientes obtuvieron respuesta al tratamiento administrado en el momento del diagn&#243;stico inicial&#46; En otros 6 no se obtuvo un recuento plaquetario mayor de 100&#46;000&#47;&#956;l tras el episodio inicial de la enfermedad&#46; Existen dos pacientes de los que no se dispone de los recuentos plaquetarios desde el diagn&#243;stico hasta el primer a&#241;o de evoluci&#243;n por haber sido remitidos desde otro centro&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Remisi&#243;n completa&#58; se logra en 24 pacientes &#40;57&#44;1&#37;&#41;&#46; En 10 de ellos gracias a la esplenectom&#237;a y ser&#225;n analizados m&#225;s adelante por separado&#46; Los restantes&#44; por tanto&#44; son 14 pacientes &#40;33&#44;3&#37;&#41;&#44; 8 son ni&#241;os y 6 ni&#241;as&#46; Respecto a la edad&#44; 9 de ellos son &#60; 10 a&#241;os y 5 &#8805; 10 a&#241;os&#46; El n&#250;mero de plaquetas al diagn&#243;stico de PTI fue &#60; 20&#46;000&#47;&#956;l en 8 de ellos&#44; y &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l en los 6 restantes&#46; En cuanto al tratamiento en el momento de la instauraci&#243;n de la enfermedad&#44; 9 no lo precisaron&#44; a 2 se les administr&#243; &#250;nicamente esteroides y a 3 tanto esteroides como inmunoglobulinas&#46; Sin embargo&#44; solo 3 pacientes&#44; que no hab&#237;an recibido tratamiento&#44; superaron las 100&#46;000&#47;&#956;l plaquetas al alta del episodio agudo&#46; El resto&#44; incluso con tratamiento&#44; no super&#243; esta cifra&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">- Enfermedad activa&#58; persisti&#243; en 7 de los 42 pacientes &#40;16&#44;67&#37;&#41;&#46; De ellos&#44; 5 son ni&#241;as y 2 ni&#241;os&#46; En cuanto a la edad&#44; 5 son &#60; 10 a&#241;os&#46; Con el diagn&#243;stico de PTI aguda &#40;terminolog&#237;a usada cuando se diagnostic&#243; a estos pacientes&#41;&#44; a 2 pacientes se les administr&#243; esteroides e inmunoglobulinas&#44; teniendo solo 1 de ellos buena respuesta&#46; Al resto no se les administr&#243; ning&#250;n tratamiento&#46; Seg&#250;n progres&#243; la enfermedad&#44; a uno de estos pacientes se le realiz&#243; esplenectom&#237;a&#44; persistiendo la trombopenia a pesar de ello&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Caracter&#237;sticas de la serie de acuerdo a los datos analizados para la evoluci&#243;n cl&#237;nica</p><a name="t0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>&#160;</td><td>RP</td><td>EA</td><td>RC</td><td>RC ESP</td><td>Total</td></tr><tr align="left"><td>&#160;</td><td>11</td><td>7</td><td>14</td><td>10</td><td>42</td></tr><tr align="left"><td>&#160;</td><td>26&#44;19&#37;</td><td>16&#44;67&#37;</td><td>33&#44;33&#37;</td><td>23&#44;81&#37;</td><td>100&#37;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">Sexo</span></td></tr><tr align="left"><td>Masculino</td><td>9</td><td>2</td><td>8</td><td>7</td><td>26</td></tr><tr align="left"><td>Femenino</td><td>2</td><td>5</td><td>6</td><td>3</td><td>16</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">Edad</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 10 a&#241;os</td><td>10</td><td>5</td><td>9</td><td>7</td><td>31</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 10 a&#241;os</td><td>1</td><td>2</td><td>5</td><td>3</td><td>11</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">N&#250;mero de plaquetas al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>5</td><td>3</td><td>8</td><td>4</td><td>20</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>5</td><td>4</td><td>6</td><td>6</td><td>21</td></tr><tr align="left"><td colspan="6"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr align="left"><td>Solo corticoides</td><td>3</td><td>0</td><td>2</td><td>1</td><td>6</td></tr><tr align="left"><td>Solo inmunoglobulinas</td><td>0</td><td>0</td><td>0</td><td>2</td><td>2</td></tr><tr align="left"><td>Corticoides &#43; inmunoglobulinas</td><td>4</td><td>2</td><td>3</td><td>2</td><td>11</td></tr><tr align="left"><td>Ning&#250;n tratamiento</td><td>4</td><td>5</td><td>9</td><td>5</td><td>23</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">EA&#58; enfermedad activa&#59; EC&#58; remisi&#243;n completa&#59; RC ESP&#58; remisi&#243;n completa con esplenectom&#237;a&#59; RP&#58; remisi&#243;n parcial&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">En nuestra serie no se hall&#243; ning&#250;n paciente con procesos hemorr&#225;gicos graves&#46; En general&#44; los sangrados que presentaron los pacientes de nuestro estudio fueron de car&#225;cter leve &#40;9 epistaxis&#44; 2 hematoquecias&#44; y 2 gingivorragias&#44; sin gran repercusi&#243;n cl&#237;nica&#41;&#46;</p><a name="sec0040" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Factores pron&#243;sticos en la trombocitopenia inmunitaria primaria cr&#243;nica</span><p class="elsevierStylePara">Para estudiar los factores que pueden influir en la evoluci&#243;n de esta enfermedad y tras excluir los pacientes en los que su recuento plaquetario mejora tras la esplenectom&#237;a &#40;10 pacientes&#41;&#44; dividimos los 32 pacientes restantes en dos grupos &#40;<a href="&#35;t0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 3</a>&#41;&#58;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1&#46;</span> Siete pacientes con enfermedad activa &#40;21&#44;9&#37;&#41;&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46;</span> Veinticinco pacientes en remisi&#243;n &#40;78&#44;1&#37;&#41;&#44; es decir&#44; que no han precisado tratamiento en los 3 meses previos al an&#225;lisis de los datos &#40;se incluye tanto remisi&#243;n parcial como completa&#41;&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Factores pron&#243;sticos en la evoluci&#243;n de la trombopenia inmunitaria cr&#243;nica</p><a name="t0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>&#160;</td><td>Remisi&#243;n</td><td>EA</td><td>p</td></tr><tr align="left"><td>&#160;</td><td>25 &#40;78&#44;1&#37;&#41;</td><td>7 &#40;21&#44;9&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">Sexo</span></td></tr><tr align="left"><td>Masculino</td><td>17 &#40;89&#44;5&#37;&#41;</td><td>2 &#40;10&#44;5&#37;&#41;</td><td>0&#44;06</td></tr><tr align="left"><td>Femenino</td><td>8 &#40;61&#44;5&#37;&#41;</td><td>5 &#40;38&#44;5&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">Edad</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 10 a&#241;os</td><td>19 &#40;79&#44;2&#37;&#41;</td><td>5 &#40;20&#44;8&#37;&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 10 a&#241;os</td><td>6 &#40;75&#37;&#41;</td><td>2 &#40;25&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">N&#46;&#176; de plaquetas al diagn&#243;stico</span></td></tr><tr align="left"><td>&#60; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>13 &#40;81&#44;3&#37;&#41;</td><td>3 &#40;18&#44;7&#37;&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l</td><td>11 &#40;73&#44;3&#37;&#41;</td><td>4 &#40;26&#44;7&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamiento al diagn&#243;stico de PTI de reciente instauraci&#243;n</span></td></tr><tr align="left"><td>Solo corticoides</td><td>5 &#40;100&#37;&#41;</td><td>0</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Corticoides &#43; inmunoglobulinas</td><td>7 &#40;77&#44;8&#37;&#41;</td><td>2 &#40;22&#44;2&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td>Ning&#250;n tratamiento</td><td>13 &#40;72&#44;2&#37;&#41;</td><td>5 &#40;27&#44;8&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="4"><span class="elsevierStyleItalic">N&#46;&#176; de plaquetas tras el episodio agudo</span></td></tr><tr align="left"><td>&#8805; 100&#46;000&#47;&#956;l</td><td>6 &#40;85&#44;7&#37;&#41;</td><td>1 &#40;14&#44;3&#37;&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>&#60; 100&#46;000&#47;&#956;l</td><td>16 &#40;84&#44;2&#37;&#41;</td><td>3 &#40;15&#44;8&#37;&#41;</td><td>&#160;</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">EA&#58; enfermedad activa&#59; NS&#58; no significativo&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Despu&#233;s de clasificar a estos 32 pacientes en los dos grupos mencionados&#44; hemos analizado distintas variables que podr&#237;an estar relacionadas con la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; como el sexo&#44; el n&#250;mero de plaquetas en el momento de la PTI de reciente instauraci&#243;n&#44; la edad del paciente al diagn&#243;stico&#46; Ninguna de ellas result&#243; estad&#237;sticamente significativa&#46; Sin embargo&#44; se demostr&#243; una tendencia a la significaci&#243;n estad&#237;stica en el sexo &#40;p&#61;0&#44;06&#59; RR&#61;1&#44;45&#59; IC del 95&#37;&#44; 0&#44;92-2&#44;29&#41;&#44; lo que indicar&#237;a que quiz&#225;s ser&#237;a posible alcanzar significaci&#243;n estad&#237;stica con un mayor tama&#241;o muestral&#46; La proporci&#243;n de ni&#241;as que alcanza remisi&#243;n con el paso del tiempo &#40;61&#44;5&#37;&#41; es menor que la de ni&#241;os &#40;89&#44;5&#37;&#41; en nuestra serie&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ocho pacientes &#40;19&#37;&#41; alcanzan la remisi&#243;n entre los 6 y 12 meses del tratamiento inicial&#46; En este subgrupo tampoco tiene importancia pron&#243;stica la edad &#40;50&#37; &#60; 10 a&#241;os frente al 50&#37; &#8805; 10 a&#241;os&#41;&#44; ni el sexo &#40;el 62&#44;5&#37; ni&#241;os vs&#46; el 37&#44;5&#37; ni&#241;as&#41;&#44; ni el n&#250;mero de plaquetas en el momento de la PTI de reciente instauraci&#243;n &#40;el 50&#37; &#60; 20&#46;000&#47;&#956;l vs&#46; el 50&#37; &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#46; A pesar de ser un subgrupo reducido de personas&#44; los datos que se obtienen concuerdan con los datos obtenidos en el grupo de pacientes total&#46;</p><a name="sec0045" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes esplenectomizados</span><p class="elsevierStylePara">Menci&#243;n especial merece la esplenectom&#237;a como tratamiento de esta entidad&#46; Esta intervenci&#243;n fue realizada a 11 pacientes&#44; 8 de sexo masculino y 3 de sexo femenino&#44; con una mediana de edad al diagn&#243;stico de 8 a&#241;os &#40;rango de 2 a 13 a&#241;os&#41;&#44; 8 de los cuales &#60; 10 a&#241;os y 3 &#8805; 10 a&#241;os&#46; El recuento plaquetario inicial era &#60; 20&#46;000&#47;&#956;l en 5 de ellos y &#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l en 6&#46; En cuanto al tratamiento recibido&#44; 6 de los 11 pacientes hab&#237;an recibido alg&#250;n tipo de tratamiento en el momento del diagn&#243;stico inicial&#46; La mediana de tiempo hasta la esplenectom&#237;a fue 30 meses &#40;rango&#58; 9-94 meses&#41; &#40;v&#233;ase <a href="&#35;f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1</a>&#41;&#46; Se logr&#243; remisi&#243;n completa en 10 &#40;90&#44;9&#37;&#41; de ellos y solo 1 precis&#243; diversos tratamientos post-esplenectom&#237;a&#46; Si tenemos en cuenta estos 10 pacientes que s&#237; responden a este tratamiento&#44; en total se alcanza la remisi&#243;n en 35 de 42 pacientes &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#46;</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003590fig1.jpg" alt="Tiempo en a&#241;os desde el diagn&#243;stico hasta la realizaci&#243;n de la esplenectom&#237;a&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Tiempo en a&#241;os desde el diagn&#243;stico hasta la realizaci&#243;n de la esplenectom&#237;a&#46;</p><a name="sec0050" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio hemos utilizado algunas de las definiciones acordadas por el grupo de expertos reunidos en el Vicenza Consensus Conference en noviembre de 2008<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; como la de &#171;PTI de reciente instauraci&#243;n&#187; en vez de &#171;PTI aguda&#187;&#46; Sin embargo&#44; no hemos seguido la terminolog&#237;a acordada sobre PTI cr&#243;nica&#46; En el mencionado encuentro se ampli&#243; el margen para considerar la cronicidad desde los 6 meses hasta los 12 meses desde el momento del diagn&#243;stico&#44; dado que un amplio n&#250;mero de ni&#241;os puede recuperarse en ese intervalo siguiendo la evoluci&#243;n natural de la enfermedad<a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en la literatura m&#233;dica se ha utilizado con frecuencia la terminolog&#237;a &#171;cr&#243;nica&#187; a partir de los 6 meses<a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0040" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En esta revisi&#243;n hemos seguido la terminolog&#237;a previa&#44; pues de otra forma ser&#237;a muy dif&#237;cil comparar nuestros resultados con los de otros trabajos&#46; Al igual que estos&#44; obtenemos un elevado n&#250;mero de pacientes que se recupera en el intervalo comprendido entre los 6 y los 12 meses desde el diagn&#243;stico inicial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Predecir en el momento del diagn&#243;stico inicial qu&#233; ni&#241;os progresar&#225;n a PTI cr&#243;nica es dif&#237;cil&#46; Los datos cl&#237;nicos y de laboratorio que se han asociado a un mayor riesgo de desarrollo de PTI cr&#243;nica son la edad mayor o igual a 10 a&#241;os y un recuento plaquetario elevado &#40;&#8805; 20&#46;000&#47;&#956;l&#41; en el momento agudo de la enfermedad<a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Para otros autores&#44; el sexo femenino tambi&#233;n est&#225; asociado a mayor riesgo de cronicidad<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; as&#237; como la historia previa de sintomatolog&#237;a v&#237;rica y un volumen plaquetario peque&#241;o en el momento de presentaci&#243;n inicial de la enfermedad<a href="&#35;bib0040" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; hay otros estudios&#44; como el de Lowe et al<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; en que algunos de los factores epidemiol&#243;gicos de los anteriormente mencionados&#44; como son el sexo o la edad de los pacientes&#44; no tendr&#237;an importancia en cuanto a la evoluci&#243;n de la PTI reci&#233;n instaurada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por tanto&#44; no existe unanimidad entre los diferentes autores sobre cu&#225;les pueden ser las caracter&#237;sticas capaces de predecir qu&#233; ni&#241;os evolucionar&#225;n con m&#225;s probabilidad a PTI cr&#243;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de nuestro estudio es analizar la evoluci&#243;n de las PTI diagnosticadas como cr&#243;nicas&#46; Se ha descrito que ni la edad ni el g&#233;nero ni el n&#250;mero inicial de plaquetas tienen valor predictivo a la hora de pronosticar c&#243;mo va a evolucionar la enfermedad en cada uno de los pacientes<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Estas conclusiones coinciden con los datos obtenidos en nuestro trabajo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio obtenemos pr&#225;cticamente un 60&#37; de ni&#241;os con PTI cr&#243;nica que muestran remisi&#243;n &#40;ya sea parcial o completa&#41;&#46; Hemos definido remisi&#243;n completa como recuperaci&#243;n sin esplenectom&#237;a&#44; independientemente del tratamiento administrado previamente &#40;corticoides&#44; inmunoglobulinas&#44; etc&#46;&#41; porque dichos tratamientos no alteran la evoluci&#243;n natural de la enfermedad&#44; aunque de manera transitoria s&#237; puedan aumentar el n&#250;mero de plaquetas<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El 59&#44;5&#37; de las remisiones espont&#225;neas obtenido en nuestro an&#225;lisis es similar a los datos hallados en estudios parecidos sobre PTI cr&#243;nica en ni&#241;os&#58; el 56&#37; en el estudio de Jayabose et al<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y el 76&#44;5&#37; en el de Reid<a href="&#35;bib0060" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El 59&#44;5&#37; mencionado anteriormente se eleva hasta un 83&#44;3&#37; si adem&#225;s incluimos los 10 pacientes en los que la enfermedad remite tras la esplenectom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de hemorragia amenazante para la vida en la PTI es infrecuente &#40;0&#44;2-0&#44;9&#37;&#41; pero puede tener consecuencias fatales<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Lo m&#225;s temido es la hemorragia intracraneal&#46; En nuestra serie&#44; no contamos con ning&#250;n episodio hemorr&#225;gico grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra definici&#243;n de recuperaci&#243;n parcial y completa est&#225; en relaci&#243;n con otros datos publicados<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> para poder establecer comparaciones con trabajos previos&#46; Para considerar remisi&#243;n&#44; hemos admitido como n&#250;mero de plaquetas l&#237;mite 100&#46;000&#47;&#956;l y no 150&#46;000&#47;&#956;l porque recuentos entre estos dos valores no tienen apenas importancia desde el punto de vista hemost&#225;tico&#46; De hecho&#44; en algunos pa&#237;ses no occidentales&#44; recuentos plaquetarios entre 100&#46;000 y 150&#46;000&#47;&#956;l son frecuentes en gente aparentemente sana&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la alta tasa de remisi&#243;n&#44; existen 11 pacientes &#40;26&#37;&#41; que no mejoran a pesar de los tratamientos administrados y en los que finalmente se decide la esplenectom&#237;a&#46; En solo uno de ellos el n&#250;mero de plaquetas posterior no super&#243; las 100&#46;000&#47;&#956;l&#44; precisando otros tratamientos&#46; En el resto de los esplenectomizados &#40;91&#37;&#41; la recuperaci&#243;n fue completa e inmediata&#46; Estas cifras son concordantes con las halladas en otros estudios&#44; en los que la remisi&#243;n tras esplenectom&#237;a var&#237;a entre 64&#44;7-97&#37;<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0065" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0070" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; las sucesivas gu&#237;as sobre esplenectom&#237;a publicadas son conservadoras en sus indicaciones&#46; En ellas se reflejan los posibles riesgos asociados a esta operaci&#243;n&#44; que pueden ser incluso amenazantes para la vida &#40;como&#44; por ejemplo&#44; la sepsis post-esplenectom&#237;a por g&#233;rmenes encapsulados&#41;<a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A pesar de ser una intervenci&#243;n que podr&#237;a suponer una mejor&#237;a en la mayor parte de los casos&#44; no es la primera elecci&#243;n terap&#233;utica&#46; De manera general&#44; el tratamiento de los ni&#241;os con PTI cr&#243;nica var&#237;a en funci&#243;n del n&#250;mero de plaquetas y de la posibilidad de sangrado seg&#250;n la actividad habitual del paciente&#46; Muchos ni&#241;os se mantienen estables con recuentos plaquetarios mayores de 20-30&#46;000&#47;&#956;l y no tienen s&#237;ntomas a menos que presenten alg&#250;n traumatismo o agresi&#243;n&#46; En estos casos&#44; podr&#237;a mantenerse una actuaci&#243;n expectante dada la baja posibilidad de sangrado&#44; siempre teniendo en cuenta el grado de actividad del ni&#241;o &#40;deportes&#44; juegos&#44; etc&#46;&#41;&#46; En los ni&#241;os con un recuento de plaquetas entre 10&#46;000 y 30&#46;000&#47;&#956;l&#44; el sangrado muchas veces no es importante ni vital&#46; Sin embargo&#44; el tratamiento en estos casos s&#237; puede ser beneficioso&#44; especialmente por el perjuicio psicol&#243;gico de la p&#250;rpura&#44; sobre todo en los adolescentes<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En los casos de cronicidad que no responden a los tratamientos de primera l&#237;nea &#40;inmunoglobulinas&#44; corticoides&#41;&#44; se deben intentar otras alternativas antes que la esplenectom&#237;a&#46; Entre ellas est&#225;n&#58; rituximab&#44; ciclosporina A&#44; azatioprina y danazol<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En la PTI&#44; adem&#225;s de la destrucci&#243;n plaquetaria&#44; la producci&#243;n plaquetaria tambi&#233;n puede estar comprometida&#46; La trombopoyetina es el principal factor regulador de la trombopoyesis&#46; Existen f&#225;rmacos agonistas del receptor de dicha hormona &#40;romiplostim y eltrombopag&#41; y trabajos prometedores con ellos en casos de PTI cr&#243;nica en adultos<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0080" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0085" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0090" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Sin embargo&#44; todav&#237;a no hay estudios concluyentes sobre su uso en ni&#241;os&#46; Si finalmente se aprueba el uso de dichos medicamentos en esta edad&#44; la esplenectom&#237;a se reservar&#237;a &#250;nicamente para los casos refractarios a estos tratamientos o los casos con hemorragia y compromiso vital&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay quienes consideran que puede haber relaci&#243;n entre el <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori &#40;H&#46; pylori&#41;</span> y la PTI &#40;esta ser&#237;a una PTI secundaria&#44; no primaria como tal&#41;&#44; mediada por mecanismo inmunitario<a href="&#35;bib0095" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Debe considerarse el cribado del <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; pylori</span> en los adultos con PTI t&#237;pica&#44; pues puede tener relevancia cl&#237;nica &#40;nivel de evidencia IIa&#41;<a href="&#35;bib0100" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en pacientes pedi&#225;tricos no est&#225; indicado dicho cribado de manera rutinaria&#44; salvo en lugares de alta prevalencia o sospecha cl&#237;nica importante<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En nuestro trabajo se realiz&#243; el test del aliento en 9 de los 42 pacientes&#44; siendo el resultado positivo en 4 de ellos y negativo en los 5 restantes&#46; Dado el peque&#241;o n&#250;mero de pacientes a los que se realiz&#243; dicha t&#233;cnica&#44; no es posible extraer conclusiones al respecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; casi el 60&#37; de los pacientes diagnosticados de PTI cr&#243;nica&#44; independientemente de sus caracter&#237;sticas personales &#40;edad&#44; sexo&#44; recuento plaquetario&#44; etc&#46;&#41;&#44; alcanzan remisi&#243;n de la enfermedad incluso sin tratamiento&#46; Hasta en un 20&#37; de los casos puede producirse una recuperaci&#243;n espont&#225;nea entre los 6 y los 12 meses&#44; por lo que&#44; de acuerdo con las denominaciones internacionales m&#225;s recientes&#44; es aconsejable restringir el t&#233;rmino PTI cr&#243;nica para aquellos casos con m&#225;s de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#46; Finalmente&#44; la esplenectom&#237;a es un tratamiento eficaz&#46; Sin embargo&#44; teniendo en cuenta la alta tasa de recuperaci&#243;n sin precisar esta intervenci&#243;n es conveniente retrasarla&#44; en la medida de lo posible&#44; al ser un tratamiento agresivo&#44; irreversible y no exento de complicaciones&#46;</p><a name="sec0055" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 25 Febrero 2010 <br></br>Aceptado 26 Septiembre 2010 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; jsevilla&#46;hnjs&#64;salud&#46;madrid&#46;org</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 18 11 29
2024 Octubre 205 28 233
2024 Septiembre 266 38 304
2024 Agosto 261 68 329
2024 Julio 429 33 462
2024 Junio 420 45 465
2024 Mayo 496 42 538
2024 Abril 270 38 308
2024 Marzo 292 42 334
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2023 Noviembre 352 37 389
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2022 Agosto 247 56 303
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2021 Noviembre 218 47 265
2021 Octubre 368 56 424
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2021 Agosto 201 43 244
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2021 Junio 237 55 292
2021 Mayo 258 30 288
2021 Abril 434 62 496
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2021 Febrero 233 16 249
2021 Enero 253 29 282
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2020 Noviembre 183 28 211
2020 Octubre 189 20 209
2020 Septiembre 157 15 172
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