Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática
Idiopathic orbital inflammatory disease
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La primera descripción de seudotumor orbitario la realiza Birch-Hirschfeld en 1905, que lo clasifica como una entidad inflamatoria y no neoplásica<a href="#bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso de un niño de 12 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que presenta dolor en el ojo derecho a la abducción, asociado a leve hiperemia conjuntival derecha, cefalea frontal leve autolimitada de 7 días de evolución y eritema del párpado inferior derecho en las últimas 24h. No asocia fiebre, no refiere artralgias, hematuria ni otros síntomas asociados.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física destaca eritema de párpado inferior derecho con quemosis conjuntival bulbar y limitación en la abducción del ojo derecho, dolorosa, y aparece diplopía horizontal en esa posición de la mirada. El resto de la motilidad ocular externa e interna está conservada y el resto de pares craneales son normales. La agudeza visual es normal y el fondo de ojo no arroja hallazgos de interés. Las pruebas cerebelosas, la fuerza, sensibilidad y los reflejos osteotendinosos son normales.</p><p class="elsevierStylePara">Pruebas complementarias. Hemograma: 12.900 leucocitos/μl (63% neutrófilos); velocidad de sedimentación globular 33mm/h; proteína C reactiva 1,2mg/dl; aldolasa 10,6 U/l (1,0-7,5). El resultado de la bioquímica sanguínea, el sistemático de orina, la enzima conversora de angiotensina, el estudio de hormonas tiroideas, inmunoglobulinas, anticuerpos antitiroideos, antinucleares y anticitoplasma de neutrófilos fueron normales. Prueba de tuberculina, negativa.. Se realizó una TC orbitaria con contraste en el que observa celulitis preseptal interna y miositis aislada del músculo recto interno derecho, sin afectación de los senos cavernosos ni ápex orbitario (<a href="#f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1</a>).</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003599fig1.jpg" alt="TC orbitaria: engrosamiento y realce difuso del músculo recto interno derecho."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. TC orbitaria: engrosamiento y realce difuso del músculo recto interno derecho.</p><p class="elsevierStylePara">Se instaura tratamiento con metilprednisolona y amoxicilina-ácido clavulánico intravenosos, con desaparición progresiva del dolor en el ojo derecho y de la diplopía en la mirada hacia la derecha.</p><p class="elsevierStylePara">El seudotumor orbitario es una entidad inflamatoria de origen desconocido o, en ocasiones, asociada a enfermedades autoinmunitarias (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), cuadros clínicos sistémicos (granulomatosis de Wegener, sarcoidosis) y enfermedades tiroideas, enfermedades infecciosas (faringitis estreptocócica, enfermedad de Lyme, tuberculosis). En los últimos años, y dado que cada vez es menor el número de casos en el que no se encuentra etiología, ha sido sustituido por el término EIOI. El diagnóstico diferencial incluye la celulitis orbitaria, la oftalmopatía tiroidea y el linfangioma orbitario.</p><p class="elsevierStylePara">La EIOI puede presentarse de forma aguda o crónica. Los signos y síntomas incluyen: dolor ocular con los movimientos, tumefacción palpebral, limitación de la motilidad extraocular, diplopía, proptosis, disminución de agudeza visual, etc.<a href="#bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">Puede afectar a todos los componentes de la órbita o a cualquiera de los tejidos blandos: miositis (inflamación de un músculo), tenonitis (inflamación de la cápsula de Tenon), dacrioadenitis (inflamación de la glándula lagrimal), etc. Se clasifica, según su localización anatómica, en miosítica, lacrimal, anterior, apical y difusa, en este mismo orden de frecuencia<a href="#bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Generalmente es unilateral y los casos bilaterales suelen estar más frecuentemente asociados a una enfermedad de base.</p><p class="elsevierStylePara">La miositis, como es el caso que presenta nuestro paciente, es la forma de presentación más frecuente. En un 90-95% es unilateral y los pacientes generalmente presentan dolor ocular, aumentado con el movimiento, y diplopía. Otros hallazgos frecuentes son hiperemia conjuntival y edema periorbitario. Es más frecuente en la juventud y la edad media de la vida, con predominancia del sexo femenino<a href="#bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de la EIOI se basa en la historia clínica y exploración física, con pruebas de imágenes del área afectada (TC orbitaria o resonancia magnética) que nos permiten hacer un diagnóstico de localización. En las miositis la infiltración está limitada a la musculatura, y se aprecia el engrosamiento del vientre muscular y de las inserciones tendinosas. Se deben realizar pruebas para excluir enfermedades asociadas. El diagnóstico de confirmación definitivo es la biopsia. En nuestro caso, y ante la evolución favorable, se decidió no realizarla.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento consiste en la administración de corticoides sistémicos, con cobertura antibiótica hasta descartar una causa infecciosa. La evolución es favorable en la mayoría de los casos; incluso se han descrito casos que se resuelven espontáneamente. En ocasiones, cuando la respuesta a corticoides no es favorable, se requieren tratamientos más agresivos con inmunosupresores o radioterapia<a href="#bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, la EIOI es una patología orbitaria poco frecuente, sobre todo en niños. Exige un alto índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento correcto.</p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia. ab.martinez.lopez@hotmail.com</p>" "pdfFichero" => "37v74n05a90003599pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v74n05-90003599fig1.jpg" "Alto" => 787 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 231042 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "TC orbitaria: engrosamiento y realce difuso del músculo recto interno derecho." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Zur Diagnostic and Pathologic der Orbital Tumoren." 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| 2024 Octubre | 326 | 62 | 388 |
| 2024 Septiembre | 390 | 54 | 444 |
| 2024 Agosto | 386 | 65 | 451 |
| 2024 Julio | 328 | 42 | 370 |
| 2024 Junio | 258 | 49 | 307 |
| 2024 Mayo | 385 | 58 | 443 |
| 2024 Abril | 413 | 61 | 474 |
| 2024 Marzo | 374 | 41 | 415 |
| 2024 Febrero | 397 | 40 | 437 |
| 2024 Enero | 366 | 57 | 423 |
| 2023 Diciembre | 333 | 59 | 392 |
| 2023 Noviembre | 338 | 61 | 399 |
| 2023 Octubre | 391 | 71 | 462 |
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| 2023 Julio | 333 | 54 | 387 |
| 2023 Junio | 288 | 44 | 332 |
| 2023 Mayo | 367 | 36 | 403 |
| 2023 Abril | 219 | 23 | 242 |
| 2023 Marzo | 317 | 36 | 353 |
| 2023 Febrero | 297 | 37 | 334 |
| 2023 Enero | 228 | 54 | 282 |
| 2022 Diciembre | 241 | 41 | 282 |
| 2022 Noviembre | 362 | 51 | 413 |
| 2022 Octubre | 327 | 71 | 398 |
| 2022 Septiembre | 396 | 55 | 451 |
| 2022 Agosto | 293 | 51 | 344 |
| 2022 Julio | 208 | 43 | 251 |
| 2022 Junio | 215 | 40 | 255 |
| 2022 Mayo | 267 | 49 | 316 |
| 2022 Abril | 254 | 36 | 290 |
| 2022 Marzo | 285 | 55 | 340 |
| 2022 Febrero | 300 | 41 | 341 |
| 2022 Enero | 288 | 65 | 353 |
| 2021 Diciembre | 218 | 40 | 258 |
| 2021 Noviembre | 363 | 54 | 417 |
| 2021 Octubre | 304 | 74 | 378 |
| 2021 Septiembre | 281 | 84 | 365 |
| 2021 Agosto | 286 | 52 | 338 |
| 2021 Julio | 294 | 76 | 370 |
| 2021 Junio | 282 | 61 | 343 |
| 2021 Mayo | 320 | 65 | 385 |
| 2021 Abril | 706 | 111 | 817 |
| 2021 Marzo | 482 | 51 | 533 |
| 2021 Febrero | 418 | 41 | 459 |
| 2021 Enero | 329 | 43 | 372 |
| 2020 Diciembre | 308 | 42 | 350 |
| 2020 Noviembre | 338 | 52 | 390 |
| 2020 Octubre | 330 | 41 | 371 |
| 2020 Septiembre | 338 | 47 | 385 |
| 2020 Agosto | 626 | 52 | 678 |
| 2020 Julio | 311 | 44 | 355 |
| 2020 Junio | 347 | 55 | 402 |
| 2020 Mayo | 385 | 61 | 446 |
| 2020 Abril | 306 | 42 | 348 |
| 2020 Marzo | 337 | 35 | 372 |
| 2020 Febrero | 475 | 68 | 543 |
| 2020 Enero | 376 | 82 | 458 |
| 2019 Diciembre | 399 | 51 | 450 |
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| 2019 Julio | 421 | 81 | 502 |
| 2019 Junio | 448 | 68 | 516 |
| 2019 Mayo | 574 | 94 | 668 |
| 2019 Abril | 526 | 138 | 664 |
| 2019 Marzo | 432 | 53 | 485 |
| 2019 Febrero | 430 | 27 | 457 |
| 2019 Enero | 411 | 44 | 455 |
| 2018 Diciembre | 284 | 45 | 329 |
| 2018 Noviembre | 398 | 43 | 441 |
| 2018 Octubre | 380 | 34 | 414 |
| 2018 Septiembre | 191 | 22 | 213 |
| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Mayo | 45 | 0 | 45 |
| 2018 Abril | 231 | 0 | 231 |
| 2018 Marzo | 267 | 0 | 267 |
| 2018 Febrero | 335 | 0 | 335 |
| 2018 Enero | 189 | 1 | 190 |
| 2017 Diciembre | 158 | 0 | 158 |
| 2017 Noviembre | 188 | 0 | 188 |
| 2017 Octubre | 162 | 0 | 162 |
| 2017 Septiembre | 198 | 0 | 198 |
| 2017 Agosto | 208 | 0 | 208 |
| 2017 Julio | 124 | 6 | 130 |
| 2017 Junio | 202 | 101 | 303 |
| 2017 Mayo | 272 | 92 | 364 |
| 2017 Abril | 375 | 69 | 444 |
| 2017 Marzo | 320 | 113 | 433 |
| 2017 Febrero | 635 | 196 | 831 |
| 2017 Enero | 218 | 44 | 262 |
| 2016 Diciembre | 225 | 41 | 266 |
| 2016 Noviembre | 308 | 78 | 386 |
| 2016 Octubre | 356 | 70 | 426 |
| 2016 Septiembre | 460 | 74 | 534 |
| 2016 Agosto | 369 | 57 | 426 |
| 2016 Julio | 206 | 48 | 254 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 2 | 18 | 20 |
| 2015 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Julio | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Junio | 12 | 17 | 29 |
| 2015 Mayo | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Abril | 20 | 19 | 39 |
| 2015 Marzo | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Febrero | 16 | 25 | 41 |
| 2015 Enero | 15 | 7 | 22 |
| 2014 Diciembre | 23 | 2 | 25 |
| 2014 Noviembre | 25 | 1 | 26 |
| 2014 Octubre | 27 | 1 | 28 |
| 2014 Septiembre | 30 | 4 | 34 |
| 2014 Agosto | 41 | 1 | 42 |
| 2014 Julio | 47 | 2 | 49 |
| 2014 Junio | 85 | 3 | 88 |
| 2014 Mayo | 171 | 5 | 176 |
| 2014 Abril | 137 | 7 | 144 |
| 2014 Marzo | 168 | 25 | 193 |
| 2014 Febrero | 166 | 28 | 194 |
| 2014 Enero | 156 | 21 | 177 |
| 2013 Diciembre | 144 | 12 | 156 |
| 2013 Noviembre | 163 | 13 | 176 |
| 2013 Octubre | 117 | 14 | 131 |
| 2013 Septiembre | 119 | 12 | 131 |
| 2013 Agosto | 121 | 16 | 137 |
| 2013 Julio | 85 | 11 | 96 |
| 2013 Junio | 6 | 3 | 9 |
| 2013 Mayo | 1 | 2 | 3 |
| 2012 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2011 Abril | 3008 | 0 | 3008 |
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